86
Нарушения сердечного ритма у детей проф. Котлукова Н.П.

Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

  • Upload
    others

  • View
    33

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Нарушения сердечного ритма у детей

проф. Котлукова Н.П.

Page 2: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

План лекции

• Определение• Классификация• Диагностика• Принципы лечения• Экстрасистолия• Тахиаритмии• Брадиаритмии

Page 3: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и
Page 4: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Правильная ритмическая деятельность сердца

• Доминантность синусового узла • Последовательное проведение импульсов по

проводящей системе• Электрическая однородность тканей миокарда• Различие рефрактерных периодов и скорости

проведения импульсов в различных отделах проводящей системы сердца

Page 5: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Характеристика понятия

Понятие «Нарушения сердечного ритма и проводимости» включает в себя изменения нормальной частоты,

регулярности и источника возбуждения сердца, а также расстройства проведения

импульса, нарушение связи и последовательности между активацией

предсердий и желудочков

Page 6: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и
Page 7: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и
Page 8: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

План обследования пациента с аритмией

1. Анализ жалоб ( отказ от еды, страх смерти, одышка, рвота)

2. Анамнез

3. Физикальное обследование (перкуссия, аускультация)

4. Подключение к кардиомонитору ( по показаниям)

5. ЭКГ в покое и с физической нагрузкой

6. Суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру

(Норман Джефри Холтер – 1961 год)\

7. ДЭХОКГ ( выявление органической патологии сердца, аритмогенной дифункции миокарда)

8. Оценка ВСР ( вариабельность сердечного ритма)

9. Контроль АД

10. Комбинация методов (ЭКГ+АД)

11. Чреспищеводное ЭКГ (ЧПЭФИ)

12. Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИС)

13. Ортостатический (тилт) тест (активный, пассивный)

14. Лабораторные методы обследования, направленные на поиск сопутствующей патологии ( б/х крови, электролиты, тиреоидный статус)

15. Имплантируемое регистрирующее устройство – Ревил

Page 9: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

ЭКГ-важнейший неинвазивный метод диагностики аритмий

Нормальная ЭКГ Значение ЭКГ

• регистрация и последующая интерпретация двух электрических процессов: деполяризации и реполяризации, которые графически представлены в виде электрических колебаний в одной отдельно взятой клетке миокарда.

• выявление НСР и проводимости, в т.ч. не имеющих клинической симптоматики.

Page 10: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Выявление аритмий в зависимости от длительности записи ЭКГ

• Обычная запись ЭКГ – 5%

• 3-минутная запись ЭКГ – 14%

• Запись ЭКГ в течение часа – 38%

• Запись в течение 24 часов – 85%ХМ позволяет дать качественную и количественную оценку нарушению

сердечного ритма

Page 11: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Показания к мониторированию ЭКГ по Холтеру

• Зафиксированные на обычной ЭКГ нарушения ритма или проводимости

• Кардиомиопатии• Миокардит• Феномен Вольфа-Паркинсон-Уайта• Опухоль сердца• Выявленная дисфункция синусового узла• Оценка эффективности и побочных эффектов

проводимой антиаритмической терапии• Синкопальные эпизоды

Page 12: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Характер физиологического диапазона НСР в различные возрастные периоды

• Новорожденные – дисфункция синусового узла

• Школьники – АВ-блокады

• Молодежь – брадикардия

• Взрослые до 60 лет – единичная желудочковая экстрасистолия

• Старше 60 лет – сложная желудочковая экстрасистолия

Bjerregaard, 1988 год

Page 13: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Характеристика аритмий

• Врожденные и/или приобретенные

• Постоянные и/или временные

• Доброкачественные или жизнеугрожаемые

Page 14: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Основные возрастные периоды выявления аритмий

• Фетальные аритмии

• Период новорожденности (гипоксия, поражение ЦНС, нестабильность гемодинамики)

• Период раннего детства (повышение тонуса блуждающего нерва)

• Подростковый период (стресс, гормональный дисбаланс)

Page 15: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Фетальные аритмии

Первое описание фетальной аритмии было дано A. S. HYMAN в 1930 г.

Основной метод диагностики фетальных аритмий – ультразвуковое

исследование плода

Page 16: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Злокачественные фетальные аритмии

• Наджелудочковая тахикардия

• Трепетание предсердий

• Полная поперечная блокада

Page 17: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Возраст детей при поступлении в ПКЦ г. Москвы

H i s t o g r a m : возраст поступления в о з р а с т возраст поступления п о с т у п л е н и я

K - S возраст поступления d = , 3 0 0 9 9 , возраст поступления p < , 0 1 возраст поступления ; возраст поступления L i l l i e f o r s возраст поступления p < , 0 1

возраст поступления E x p e c t e d возраст поступления N o r m a l

0 3 0 6 0 9 0 1 2 0 1 5 0 1 8 0 2 1 0 2 4 0 2 7 0 3 0 0 3 3 0 3 6 0

возраст поступления в о з р а с т возраст поступления ( д н е й ) возраст поступления

0

4 0

8 0

1 2 0

1 6 0

кол

иче

ство

возраст поступлениядет

ей

Медиана возраста обследованных детей составила

7 (4-35) дней

Page 18: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Этиология аритмий

• Органическая патология сердца• Экстракардиальная патология

Page 19: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

«Кардиальные» триггеры аритмий

• Врожденные пороки сердца (ООАВК п/ф, ТМА корригированная, аномалия Эбштейна, ДМПП)

• Патология коронарных артерий, в т.ч. фокальная фибромускулярная дисплазия коронарных артерий

• Приобретенные пороки сердца• Миокардит• Кардиомиопатии• Дегенеративно-дистрофические заболевания сердца

(болезнь Леви и Ленегра)• Опухоли сердца• Аномалии развития проводящей системы сердца• Инфаркты миокарда• Послеоперационные НСР

Page 20: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Аномалия Эбштейна + частые СВПТ

Page 21: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Опухоли сердца как причины антенатальных и постнатальных аритмий

Эхокардиограмма сердца плода реб. П.

(36 неделя гестации)

1. Множественные рабдомиомы правых отделов сердца.

2. Пароксизмальная тахикардия с 9-х суток жизни.

3. Постнатально верифицирован диагноз туберозного склероза.

Page 22: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

«Экстракардиальные» триггеры аритмий

• Патология ЦНС (гидроцефалия, травма) и ВНС

• Эндокринные заболевания

• Недоношенность и морфо-функциональная незрелость

• Инфекционные токсикозы с нарушением водно-электролитного баланса, хронические очаги инфекции

• Алкогольная, наркотическая и медикаментозная интоксикации

• Патология шейного отдела позвоночника ( дети с синдромом дисплазии соединительной ткани)

• Физическое или психо-эмоциональное напряжение

Page 23: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Механизмы развития аритмий

• «…и все же, какими бы ни были причины аритмий и блокад, сколь сложными не казались бы пути патологических воздействий на сердце, их конечный результат – нарушение фундаментальных биоэлектрических процессов, разыгрывающихся на мембранах специализированных клеток» (Кушаковский М.Б.)

Нарушение формирования потенциала действия, нарушение скорости проведения импульса , нарушение функции ионных каналов (К+, Са2+, Nаа+ Сl-) и др.

Page 24: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Осложнения

• Аритмогенная кардиомиопатия (дилатация полостей и снижение контрактильности миокарда)

• Сердечная недостаточность• Тромбоэмболические осложнения• Гемодинамическая неэффективность• Асистолия

Page 25: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Методы лечения

• Медикаментозные

• Электрические (дефибрилляция)

• Хирургические

Page 26: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Лечить или не лечить аритмию?

• Оценка вида аритмии, тяжести состояния пациента, наличие осложнений и субъективной переносимости возраст поступленияаритмии

• Лечение основного заболевания

• Энергетически-метаболическая (кардиоцитопротекторная) терапия

• Антиаритмическая терапия

• Профилактика осложнений

Page 27: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Показания к базисной антиаритмической терапии

• Тяжесть состояния

• Сердечная недостаточность

• Аритмогенная дисфункция миокарда

• Характер НСР :

а) групповые экстрасистолы, переходящие в пробежки

пароксизмальных тахикардий, аллоритмии

б) пароксизмальные и непароксизмальные тахиаритмии постоянного и возвратного типа

в) мерцание и трепетание предсердий

Page 28: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

I класс антиаритмических препаратов

• Блокаторы быстрых натриевых каналов клеточной мембраны, уменьшают максимальную скорость быстрой

деполяризации. Имеют широкий спектр антиаритмического действия, применяются для лечения как наджелудочковых, так и желудочковых нарушений

ритма сердца.

1А - Хинидин, новокаинамид 1В - лидокаин

1С – этмозин, этацизин, флекаинид, аллапинин, пропафенон ( ритмонорм, пропанорм)

Page 29: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

II класс антиаритмических препаратов

• Блокаторы β-адренергических рецепторов. Блокируют влияние симпатомиметических средств на потенциал

действия, угнетая 4-ю фазу трансмембранного потенциала. Препятствуют увеличению спонтанной диастолической

деполяризации. Замедляют синусовый ритм, проводимость, оказывают отрицательное инотропное действие.

Не влияют на продолжительность интервала QT.

Пропранолол, окспренолол, соталол, надолол, эсмолол, атенолол и др.

Page 30: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

III класс антиаритмических препаратов

• Вещества, вызывающие равномерное удлинение фаз реполяризации и потенциала действия

Амиодарон ( кордарон) удлиняет все 4 фазы потенциала действия, удлиняет интервал QT.

Замедляет проведение возбуждения по всем отделам проводящей системы, замедляет синусовый ритм,

увеличивает коронарный кровоток.

Page 31: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

IV класс антиаритмических препаратов

• Блокаторы медленных кальциевых каналов клеточной мембраны, способствуют снижению автоматизма эктопических очагов, блокируют

механизм повторного входа возбуждения. Наиболее эффективны при наджелудочковых

нарушениях ритма сердца, за исключением WPW.

Верапамил, дилтиазем, нифедипин

Page 32: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Другие препараты для лечения аритмий

• Препараты дигиталиса – за счет повышения тонуса блуждающего нерва и уменьшения симпатичесих влияний. Купирует приступы СПТ, мерцательной тахиаритмии;

• Препараты калия – по механизму действия близки к антиаритмическим препаратам 1 класса;

• АТФ – используется для купирования приступов пароксизмальной тахикардии ;

• Сульфат магния – купирует приступы двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии у больных с СУИ QT, устраняет аритмии, связанные с дигиталисной интоксикацией;

• Финлепсин – противосудорожное, седативное и антиаритмическое действие. Применяется в комплексной терапии для предупреждения приступов СПТ, мерцательной аритмии.

Page 33: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Номотопные нарушения сердечного ритма

• Синусовая брадикардия – уменьшение ЧСС ниже возрастной нормы

• Синусовая тахикардия- увеличение ЧСС выше возрастной нормы

Page 34: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Гетеротопные (эктопические) аритмии

Page 35: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Экстрасистолия

Преждевременное по отношению к основному сердечному ритму сокращение, возникающее в результате патологической активности гетеротопных очагов электрической активности в проводящей системе сердца или в миокарде.

Самое частое НСР

(48,7 – 75% всех аритмий)

Page 36: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Классификация экстрасистолии

• Суправентрикуляр- ные• Вентрикулярные

• Сверхранние• Ранние• Средние• Поздние

• Редкие (до 5 в мин)• Частые (>5 в мин)

• Монотопные• Политопные

• Мономорфные• Полиморфные• Аберрантные

• Единичные• Групповые• Аллоритмированные

Page 37: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и
Page 38: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и
Page 39: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Зависимость от превалирующего влияния ВНС

• Лабильная ЭС покоя (вагозависимая) – от 50 до 90% в детском возрасте;

• Лабильная ЭС напряжения (симпатозависимая) – 9%;

• Стабильная ЭС – в детском возрасте встречается редко.

Page 40: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Неблагоприятный прогноз при экстрасистолии

• Сверхранние частые полифокусные желудочковые экстрасистолы

• Аллоритмированные желудочковые экстрасистолы

• Учащение экстрасистолии в ответ на физическую нагрузку

• Плохая субъективная переносимость экстрасистол

Page 41: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Пароксизмальная тахикардия

• Пароксизмальная тахикардия- это гетерогенная группа тахиаритмий, характеризующаяся внезапностью появления, высокой частотой сердечных сокращений с нормальной их последовательностью, непродолжительным течением ( от нескольких секунд до часов, редко дней) и часто внезапной нормализацией сердечного ритма.

Page 42: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Пароксизмальные тахикардии (ПТ)

• Внезапность возникновения

• Высокая ЧСС

• Непродолжительность течения

• Внезапная нормализация ритма

Page 43: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Электрофизиологическая основа аритмий

• Дополнительные проводящие пути (90%)

• Аномальный автоматизм (10%).

Механизм риентри

Page 44: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Эктопические пароксизмальные тахикардии

При пароксизмальной тахикардии не работает синусовый узел, а источником ритма является эктопический источник ритма, который может располагаться в

предсердиях, АВ – соединении или желудочках.

Page 45: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Терминология

Реципрокная ПТ (re-entry) - с участием ДПЖС

Эктопическая ( очаговая или фокусная) ПТ - аномальный очаг автоматизма

Ортодромная ПТ – антеградное проведение импульса от предсердий к желудочкам по АВ-узлу и ретроградное ( от желудочков к предсердиям) –по ДПЖС (узкий комплекс QRS))

Антидромная ПТ – антеградное проведение по ДПЖС ( пучок Кента) и ретроградное через АВ-узел (широкий комплекс QRS))

Page 46: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Синдром преждевременного возбуждения желудочков

Синдром Вольфа-Паркинсон-Уайта (WPW) Синдром Клерка-Леви-Критеско

(укороченный PQ) – CLCВ основе – аномальные мышечные пучки (остатки

эмбриональных АВ-соединений), проникающие в сократительный миокард и заканчивающиеся в специализированной проводящей ткани ( ДПП - дополнительные проводящие пути) или ДПЖС - дополнительные предсердно-желудочковые соединения)

Page 47: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Синдром Вольфа-Паркинсон-Уайта

• Синдром Вольфа-Паркинсон-Уайта =

ЭКГ-феномен WPW

+

приступы пароксизмальной тахикардии

ЭКГ-признаки WPW

• Укорочение интервала РQ

• Уширение комплекса QRS

• Наличие ∆-волны на восходящем колене QRS

• ST-T- нарушения

Page 48: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Варианты WPW

• Тип « А» – леворасположенный пучок Кента (встречается реже). Комплекс QRS в V1 –V6 направлен вверх

• Тип «В» - праворасположенный пучок Кента ( (встречается чаще). Комплекс QRS в V1 –V2 направлен вниз, а в V4- V6 –вверх

• Синдром предэкзитации по пучку Махайма – интервал PQ в пределах нормы, но присутствует дельта-волна на восходящем колене QRS.

Page 49: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и
Page 50: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

ЭКГ-признаки суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии

• ЧСС у грудных детей более 220 в мин, у старших – более 160 в мин

• Начинается с экстрасистолы

• Заканчивается компенсаторной паузой

• Посттахикардитический синдром (ST-T нарушения)

Page 51: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Клинические признаки СВПТ

• Внезапное ухудшение состояния в виде резкой слабости, головокружения, сердцебиения, нехватки воздуха.

• У детей раннего возраста сначала - беспокойство, отказ от еды, одышка, кашель, рвота; затем - вялость, холодный пот, синкопе, судороги.

Page 52: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Дифференциальная диагностика а) СВТ с функциональной блокадой ножек пучка Гисаб) антидромная АВ-реципрокная тахикардия в) ЖТ

Page 53: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Лечение СВПТ

• Оценка переносимости приступа• Седативная терапия• Вагусные пробы – в первые 30 минут!

(неэффективны у маленьких детей)• АТФ 1% раствор в/в струйно быстро в дозе 0,1 мл/кг• Дигоксин – в/в, в/м, per os

(если нет WPW!!!)• Антиаритмические препараты: (ритмонорм

(пропафенон), кордарон ). Возможно применение изоптина (если нет WPW !!!)

Page 54: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Желудочковая пароксизмальная тахикардия

• Аберрантные регулярные желудочковые комплексы

• Частота желудочковых сокращений – 150-200 в минуту

• Вторичные изменения ST-T

• Органическая патология сердца

Page 55: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Желудочковая пароксизмальная тахикардия

Page 56: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Трепетание предсердий

Page 57: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Трепетание предсердий

• Пилообразные повторяющиеся F-волны одинаковой формы без изоэлектрической линии между ними ( большие волны F)

• Частота предсердных волн значительно превышает частоту желудочковых комплексов

• Наличие функциональной АV-блокады

• Может быть нерегулярность желудочкового ритма

Page 58: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Трепетание предсердий у ребенка с ВПС (ДМПП)

Page 59: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Нарушение проводимости

Page 60: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и
Page 61: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и
Page 62: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Атриовентрикулярные блокады

• АВ-блокада 1 степени

• АВ-блокада 2 степени

типа Мобиц 1

с периодами

Самойлова-Венкебаха

• АВ-блокада 2 степени

типа Мобиц 2

• АВ-блокада 3 степени –

полная поперечная

функциональные

органические

Page 63: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Патогенез синдрома неонатальной волчанки

Page 64: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Синдром неонатальной волчанки (реб.2 г.)

СНВ

АВ блокада IIIЧСС – 50 в мин.

Анти-Ro-аутоантитела1/320 h+sp

Искусственный водитель

ритма

Page 65: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Приступы Морганьи-Адамса-Стокса

• Общая слабость, бледность, цианоз

• Боли в сердце

• Головокружение, потеря сознания, судороги

• Резкое ослабление или исчезновение пульса

Page 66: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Неотложная помощь при приступе Морганьи-Адамса-Стокса

• Симпатомиметик (изадрин) – под язык

• Установка ЭКС

Page 67: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Комбинированные аритмии

Page 68: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Синдром удлиненного интервала QT

• Удлинение интервала QT на ЭКГ более 440мс

• Приступы атипичной пароксизмальной тахикардии типа «пируэт»

• Синкопе

• Внезапная сердечная смерть

Page 69: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Синдром удлиненного интервала QT

наследственный

спорадический

болезни ЦНС и ВНС

лекарственные

метаболические

ХВГ

болезни ССС

СУИ QT

врожденный возраст поступления возраст поступления возраст поступления возраст поступления возраст поступления возраст поступления возраст поступления возраст поступления

приобретенный

Page 70: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Причины врожденного СУИ QT

• Дисбаланс симпатической иннервации сердца (кардионейропатия) вследствие преобладания левосторонней симпатической иннервации и/или ослабления правосторонней иннервации

• Генетически обусловленные каналопатии ( в т.ч. синдром

Романо- Уорда и Джервела-Ланге-Нильсена)

• В настоящее время найдено 13 генов, ответственных за данный синдром.

• Наиболее часто встречаются варианты LQT1 и LQT2 (87%).

Page 71: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Гены, связанные с развитием врожденного синдрома удлиненного QT интервала

Page 72: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Синдром Романо-Уорда

22 16

1 2

24313627

41 2 3

23

5

3

+ муковисцидоз

- II АВ-блокада II блокада.ст.

1

I

II

III

IV

1ЖЭ

2

Page 73: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Пароксизмальная желудочковая тахикардия типа «пируэт»

Page 74: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и
Page 75: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Немедикаментозное лечение аритмий

• Имплантация ЭКС

• Электроимпульсная терапия (кардиоверсия и дефибрилляция)

• Имплантация АКД ( автоматичекие кардиовертеры-дефибрилляторы)

• Радиочастотная катетерная аблация (деструкция) –эффективность при наджелудочковых тахикардиях до 90%

• Радикальные хирургические методы (операция Sealy W. - перерезка зоны расположения ДПЖС)

Page 76: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Радиочастотная аблация (РЧА)

РЧА – внутрисердечное разрушение (лизис, аблация) аритмогенных очагов или ДПЖС

переменным током радиочастотной электрической энергии ( частота 300-750

кГц).

Page 77: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Имплантированный кардиостимулятор

Показания к установке:

1. СССУ

2. АВ-блокады

Принципы стимуляции:

1. Однокамерная: ПП (СССУ)и/или ПЖ ( блокады)

2. Двухкамерная симуляция (ПЖ и ПП)

Частотно-адаптивная стимуляция – зависимость частоты стимуляции от уровня физической активности. Адекватное стимулирование частоты стимуляции с помощью сенсоров

Page 78: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Вопросы к лекции: «Нарушения сердечного ритма у детей»

Укажите все правильные ответы:

1. Признаками ЭКГ- феномена Вольфа-Паркинсон-Уайта являются:

А) укороченный интервал PQ

Б) наличие волны «дельта»

В) расширение комплекса QRS

Г) удлиненный интервал PQ

Укажите один правильный ответ:

2. К вариантам реципрокной тахикардии относятся:

А) номотопная синусовая тахикария

Б) пароксизмальная тахикардия на фоне феномена Вольфа-Паркинсон-Уайта

В) эктопическая предсердная тахикардия

Г) фебрилляция предсердий

3. Наиболее частым вариантом аритмии у больных с признаками синдрома преждевременного возбуждения желудочков на ЭКГ является:

А) пароксизмальная реципрокная АВ-тахикардия

Б) мерцательная аритмия

В) желудочковая тахикардия

Г) экстрасистолия

4. Наиболее частой причиной возникновения желудочковой формы пароксизмальной тахикардии является:

А) синдром вегетативной дистонии

Б) органическая патология сердца

В) пневмония

Г) эндокринная патология

Page 79: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Вопросы к лекции: «Нарушения сердечного ритма у детей»

5. Для диагностики пароксизмальной тахикардии срочным исследованием является:

А) рентгенография грудной клетки

Б) электрокардиография

В) эхокардиография

Г) исследование уровня калия в крови

6. При пароксизмальной тахикардии наиболее частым симптомом является:

А) ЧСС 120 в 1 минуту

Б) ЧСС 180 в 1 минуту

В) ЧСС 140 в 1 минуту

Г) перебои (выпадения) сердечных сокращений

7. Для суправентрикулярной формы пароксизмальной тахикардии на ЭКГ характерен:

А) ритм 130 в 1 мин. с регулярными узкими комплексами QRS

Б) ритм более 180 в 1 мин. с регулярными узкими комплексами QRS

В) ритм 160 в 1 мин. с регулярными резко деформированными комплексами QRS

Г) ритм 150 в 1 мин. с нерегулярными узкими комплексами QRS

8. Для желудочковой формы пароксизмальной тахикардии на ЭКГ характерен:

А) ритм 130 в 1 мин. с регулярными узкими комплексами QRS

Б) ритм 180 в 1 мин. с регулярными узкими комплексами QRS

В) ритм 160 в 1 мин. с регулярными резко деформированными комплексами QRS

Г) ритм 150 в 1 мин. с нерегулярными узкими комплексами QRS

9. Дети с признаками преждевременного возбуждения желудочков на ЭКГ представляют собой группу риска по развитию:

А) ревматизма

Б) идиопатической кардиомиопатии

В) пароксизмальной тахикардии

Г) перикардита

Page 80: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Вопросы к лекции: «Нарушения сердечного ритма у детей»

10 . Угрожаемым по развитию пароксизмальной тахикардии является феномен:

А) удлиненного атрио-вентрикулярного проведения

Б) ранней реполяризации желудочков

В) преждевременного возбуждения желудочков

Г) атриовентрикулярной диссоциации

11. Причиной возникновения феномена Вольфа-Паркинсон-Уайта является:

А) проведение импульса по пучку Кента

Б) ускоренное проведение импульса через атрио-вентрикулярный узел

12. Купирование приступа суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии ребенку 6 мес. начинается с назначения:

А) новокаинамида в/в

Б) кордарона в/в

В) АТФ в/в

Г) дигоксина в/в

Укажите все правильные ответы:

13. При случайном выявлении редких экстрасистол с узким желудочковым комплексом на ЭКГ показано проведение:

А) суточного ЭКГ-мониторирования по Холтеру

Б) пробы с дозированной физической нагрузкой

В) эхокардиографии

Г) биохимического исследования крови

Page 81: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Вопросы к лекции: «Нарушения сердечного ритма у детей»

Укажите один правильный ответ:

14. Заболеванием с высоким риском развития желудочковой тахикардии типа «пируэт» является:

А) синдром удлиненного интервала QT

Б) синдром Вольфа-Паркинсон-Уайта

В) синдром слабости синусового узла

Г) синдром Морганьи-Адамса-Стокса

15. Антиаритмические препараты, наиболее часто применяемые у детей с

синдромом удлиненного интервала QT для профилактики синкопальных

состояний и жизнеугрожаемых аритмий?

А) амиодарон

Б) лидокаин

В) пропафенон

Г) атенолол

16. Исчезновение аритмии при физической нагрузке является:

А) неблагоприятным прогностическим признаком

Б) фактором риска жизнеугрожающих аритмий

В) основанием для назначения антиаритмической терапии

Г) благоприятным прогностическим признаком

Укажите все правильные ответы:

17. При выявлении у ребенка синдрома Романо-Уорда показано проведение

ЭКГ:

А) сибсам

Б) родителям

В) родственникам 2 степени родства

Г) родственникам 3 степени родства

Page 82: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Вопросы к лекции: «Нарушения сердечного ритма у детей»

Укажите один правильный ответ:18. Желудочковая тахикардия типа «пируэт» характерна для синдрома:А) Романо-УордаБ) Бланда-Уайта-ГарлендаВ) Вольфа-Паркинсон-УайтаГ) Холта-Орама19. Заболеванием, связанным с функционированием дополнительных проводящих путей в сердце, является синдром: А) Романо-Уорда Б) Бланда-Уайта-_Гарленда В) Вольфа-Паркинсон-Уайта Г) Холта-ОрамаД) Джервела-Ланге-Нильсена 20. Клиническим проявлением синдрома Вольфа-Паркинсон-Уайта является:А) приступ пароксизмальной тахикардииБ) синусовая брадикардияВ) хроническая непароксизмальная тахикардияГ) экстрасистолия Укажите все правильные ответы:21. Вагальные пробы, используемые для купирования приступа пароксизмальной тахикардии- это:А) проба АшнераБ) проба ВальсальвыВ) вызывание рвотного рефлексаГ) физическая нагрузка

Page 83: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Вопросы к лекции: «Нарушения сердечного ритма у детей»

Укажите один правильный ответ:

22. Для купирования приступа пароксизмальной тахикардии АТФ следует

вводить:

А) внутривенно капельно

Б) внутримышечно

В) внутривенно струйно

Г) подкожно

23. Критериями полной атриовентрикулярной блокады являются:

А) связь предсердий с желудочками по типу 2:1

Б) ритм предсердий более частый, чем желудочков

В) ритм желудочков более частый, чем предсердий

Г) тахикардия

24. Синусовая брадикардия – это:

А) нарушение функции образования импульса

Б) нарушение функции проведения импульса

В) сочетание нарушения образования импульса и его проведения

25. Атриовентрикулярная блокада – это:

А) нарушение функции образования импульса

Б) нарушение функции проведения импульса

В) сочетание нарушения образования импульса и его проведения

Page 84: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Вопросы к лекции: «Нарушения сердечного ритма у детей»

26. Препаратом, относящимся к 1 классу антиаритмических средств является:

А) лидокаин

Б) амиодарон

В) верапамил

Г) дигоксин

27. Препараты I класса антиаритмических средств:

А) блокируют быстрые натриевые каналы

Б) являются симпатолитиками

В) удлиняют реполяризацию

Г) блокируют кальциевые каналы.

28. Препарат, относящийся ко II классу антиаритмических средств- это:

А) пропранолол

Б) аденозин

В) пропафенон

Г) новокаинамид

29. Выберите препарат, относящийся к III классу антиаритмических средств:

А) атенолол

Б) амиодарон

В) дигоксин

Г) верапамил

Д) пропафенон

30. Выберите препарат, относящийся к IV классу антиаритмическихсредств:

А) новокаинамид

Б) соталол

В) верапамил

Г) амиодарон

Page 85: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Вопросы к лекции: «Нарушения сердечного ритма у детей»

Укажите все правильные ответы:

31. Элементами проводящей системы сердца являются:

А) коронарный синус

Б) атриовентрикулярный узел

В) межжелудочковая перегородка

Г) волокна Пуркинье

32. Синдром «неонатальной волчанки» характеризуется:

А) тахикардией

Б) брадикардией

В) укорочением PQ

Г) АВ-блокадой I ст.

Д) АВ-блокадой III ст.

33. Приступы Морганьи -Адамса-Стокса характерны для:

А) полной АВ-блокады

Б) синдрома слабости синусового узла

В) хронической непароксизмальной тахикардии

Г) частой экстрасистолии

34. Для купирования приступа желудочковой пароксизмальной тахикардии используется:

А) лидокаин

Б) новокаинамид

В) дигоксин

Г) панангин

35. Хроническая непароксизмальная тахикардия отличается от пароксизмальной:

А) длительным бессимптомным течением

Б) меньшей частотой сердечного ритма

В) большей частотой сердечного ритма

Г) отсутствием симптомов аритмогенной дисфункции миокарда

Page 86: Нарушения сердечного ритма у детейdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/Kotlukova_N.P._naru...Механизмы развития аритмий • «…и

Вопросы к лекции: «Нарушения сердечного ритма у детей»

36. Органические заболевания сердца с высоким риском развития нарушений сердечного ритма - это:

А) аномалия Эбштейна

Б) дефект межжелудочковой перегородки

В) клапанный стеноз аорты

Г) корригированная транспозиция магистральных сосудов.

37. При ортодромной тахикардии:

А) комплекс QRS расширен

Б) комплекс QRS не изменен

В) антероградный путь проведения через АВ-соединение

Г) ретроградный путь проведения через АВ-соединение

38. При антидромной тахикардии:

А) комплекс QRS расширен

Б) комплекс QRS не изменен

В) антероградный путь проведения через АВ-соединение

Г) ретроградный путь проведения через АВ-соединение

39. При ортодромной тахикардии:

А) комплекс QRS расширен

Б) комплекс QRS не изменен

В) антероградный путь проведения через пучок Кента

Г) ретроградный путь проведения через пучок Кента

40. При антидромной тахикардии:

А) комплекс QRS расширен

Б) комплекс QRS не изменен

В) антероградный путь проведения через пучок Кента

Г) ретроградный путь проведения через пучок Кента