EXTROFIA DE VEZICĂ absenţa peretelui abdominal subombilical dehiscenţa largă a oaselor pubiene absenţa peretelui anterior al vezicii şi uretrei prolabarea peretelui posterior al vezicii

afecţiune rară :1/30.000-1/50.000 naşteri

predomină la băieţi :3/1-4/1

patogenie : lipsa de unire a elementelor mezodermale

ANATOMIE PATOLOGICĂ

TUMORĂ - roşie - sîngerîndă - aspect de mucoasă - situată în hipogastru

peretele vezical posteriorîmpins în afară de presiuneaintraabdominală

•uretră epispadă•oase pubiene dehiscente•drepţi abdominali dehiscenţi

EXTROFIA DE VEZICĂ Gr.I: - diastază minimă a drepţilor şi a simfizei pubiene - extrofia zonei sfincterului vezical

Gr.II: - gr.I + accentuarea diastazei şi extrofia colului şi trigonului

Gr.III: - gr.II + extrofia peretelui vezical posterior

EXTROFIA DE VEZICĂGr. IV: toate elementele sunt marcate deplasarea posterioară a cavităţilor

cotiloide hernii inghinale largi criptorhidie omfalocel

T R A T A M E N T

TRATAMENT - OBICTIVE

refacerea / crearea rezervorului vezical asigurarea continenţei sterilizarea urinii asigurarea funcţiei sexuale corectarea tulburărilor de mers încadrarea în societate

TRATAMENT- STRATEGIIINCHIDEREA PRIMARĂ

-intervenţia cea mai logică

- complicaţii :

- vezică mică, incontinetă

- dehiscenţa suturilor

- fistule urinare

- litiază recidivantă

- reflux vezico-ureteral

- progrese:

- osteotomii

- mărirea vezicii

- operaţia în primele 72h

- la 2-3 ani- reconstrucţie col

- reimplantare a-reflux

TRATAMENT - STRATEGII

Derivaţie urinară externă - ureterostomie cutanată (interes istoric)

Derivaţii urinare interne - ureterosigmoidostomia (Coffey etc.) reimplantare a-reflux a ureterelor în sigmoid continenţă bună complicaţii majore( pielonefrită, acidoză )

- derivaţie “continentă” în pungă ileală, ileocecală

golire prin cateterizare intermitentă

TRATAMENT - STRATEGII

Derivaţii urinare interne neovezica rectală(Heitz-Boyer-Hovelacque) Duhamel - derivarea urinii în rectul exclus din circuitul digestiv - nu asigură o continenţă perfectă

IMPORTANŢA REFACERII ORGANELOR GENITALE