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Exacerbação aguda das DIP fibrosantes. Prof. Dr. Carlos Carvalho Grupo de DIP – 26 anos H OSPITAL DAS C LÍNICAS F ACULDADE DE M EDICINA U NIVERSIDADE DE S ÃO P AULO. CLASSIFICAÇÃO DAS PNEUMONIAS INTERSTICIAIS. PNEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA. Bronquiolite Respiratória Associada - PowerPoint PPT Presentation
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Exacerbação aguda das Exacerbação aguda das DIP fibrosantes DIP fibrosantes Prof. Dr. Carlos Carvalho
Grupo de DIP – 26 anosHOSPITAL DAS CLÍNICASFACULDADE DE MEDICINA
UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
ATS/ERS - ATS/ERS - Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2000;161:646 2000;161:646
CLASSIFICAÇÃO DAS PNEUMONIAS CLASSIFICAÇÃO DAS PNEUMONIAS INTERSTICIAISINTERSTICIAIS
FPI /Pneumoni
aIntersticial
Usual (UIP)
Pneumonia Intersticial
Descamativa(DIP)
Bronquiolite RespiratóriaAssociadaà Doença
Intersticial(BRILD)
Pneumonia
IntersticialAguda(AIP)
PneumoniaInterstitial
Não-específica
(NSIP)
PNEUMONIAPNEUMONIAINTERSTICIALINTERSTICIALIDIOPÁTICAIDIOPÁTICA
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
ATS/ERSATS/ERS International Consensus PanelInternational Consensus Panel
Diagnóstico Clínico Padrão Histológico
fibrose pulm idiopática (FPI)fibrose pulm idiopática (FPI) pn intersticial usual (UIP)pn intersticial usual (UIP)
pn int não específica (NSIP) pn int não específica (NSIP) pn int não específica (NSIP)pn int não específica (NSIP)pn org criptogenética (COP)pn org criptogenética (COP) pn organizante (OP)pn organizante (OP)pn intersticial aguda (AIP)pn intersticial aguda (AIP) dano alveolar difuso (DAD)dano alveolar difuso (DAD) bronq respir DIP (RBILD)bronq respir DIP (RBILD) bronquiolite respir (RB)bronquiolite respir (RB)pn int descamativa (DIP)pn int descamativa (DIP) pn int descamativa (DIP)pn int descamativa (DIP)pn intersticial linfóide (LIP)pn intersticial linfóide (LIP) pn intersticial linfóide (LIP)pn intersticial linfóide (LIP)
Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277
Progressão clínica
Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos
UIUIPP
CP925860- 2
Proliferação fibroblástica Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos)(focos fibroblásticos)
Deposição de colágeno
Morte
Lesão microscópicarecorrente
Cortesia J Myers
FPI: História Natural NormalNormal
Condição Condição pulmonarpulmonar
MorteMorte
exacerbação da FPI
TempoTempo
diagnóstico
pré-clínicacliníca
biopsia = UIP
biopsia = DAD + PO - UIP
Daniels et al. Eur Respir J 2008
9 anos: Jan 96 – dez 04
Causas:-Respiratória 64%-Cardiovascular 21%
EA da FPI em 29%
Hipert pulm em 45%- associada ao óbito 2/42
Daniels et al. Eur Respir J 2008
9 anos: Jan 96 – dez 04
Causas:-Respiratória 64%-Cardiovascular 21%
EA da FPI em 29%
Hipert pulm em 45%- associada ao óbito 2/42
3 pacientes FIP/UIP Exacerbação aguda, pós quadro viral Tratados com esteróide + VM
Boa evolução Histológico: áreas de DAD
Desfecho Primário:Desfecho Primário: Mudança na SpOMudança na SpO22 durante caminhada 6min - velocidade constante durante caminhada 6min - velocidade constante
Desfecho Secundário:Desfecho Secundário: Evolução da função pulmonar baseando-se no Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus International Consensus
StatementStatement (“melhora”; “estável”; ou “piora”) (“melhora”; “estável”; ou “piora”)– SpOSpO2 2 = 4% = 4% – PaOPaO2 2 = 4 mmHg = 4 mmHg – CVF e CPT = 10%CVF e CPT = 10%– DLco =15%DLco =15%
Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)
Desfecho Primário:Desfecho Primário: Mudança na SpOMudança na SpO22 durante caminhada 6min - velocidade constante durante caminhada 6min - velocidade constante
Desfecho Secundário:Desfecho Secundário: Evolução da função pulmonar baseando-se no Evolução da função pulmonar baseando-se no International Consensus International Consensus
StatementStatement (“melhora”; “estável”; ou “piora”) (“melhora”; “estável”; ou “piora”)– SpOSpO2 2 = 4% = 4% – PaOPaO2 2 = 4 mmHg = 4 mmHg – CVF e CPT = 10%CVF e CPT = 10%– DLco =15%DLco =15%
Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia Exacerbação aguda (piora da dispnéia aos esforços, hipoxemia progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência progressiva, piora da imagem - excluindo infecção ou insuficiência cardíaca)cardíaca)
* Análise pelo teste chi-quadrado
Número de Pacientes
Total exacerbação aguda (%)P*
Pirfenidona 72 1 ( 1,4% )
Placebo 35 5 (14,2%)0,0138
pacientes tratados com pirfenidona apresentaram menos exacerbações
Critérios Diagnósticos:1) Piora aguda da dispnéia, último mês2) Nova opacidade pulmonar (RX ou TCAR)3) Piora da troca gasosa4) Ausência outra causa (infecção, droga, ICC)
Critérios Diagnósticos:1) Piora aguda da dispnéia, último
mês2) Nova opacidade pulmonar (RX ou
TCAR)3) Piora da troca gasosa4) Ausência outra causa (infecção,
droga, ICC)
Hyzy et al. Chest 2007
Incidência: DESCONHECIDA
Exacerbação Aguda: Fatores Predisponentes
Homen, 60a - FPI
A e C pré BxB e D 5 dias pós
12 anos: Mai 89 – Abr 00Bx cirúrgica em DIP crônicas236 toracotomias:5 exacerbações 1 a 18 d pós2,1%: 3 FPI, 1 NSIP, 1 COPVM invasiva em 4Corticóide em todos2 óbitos em 6 meses
Out 87 – Jan 06: 5 Hospitais 32 casos: exacerbação 8 exclusões: TCAR anterior TCAR – Bx: 9,5 dias (2 - 29) 12 homens: 64 anos (40 – 83) Dx: clín + histol (Bx 12 e autopsia 12)
Mulher, 56 aAgudiz FPIBoa resposta
Homem, 72 aDReAgudiz UIPÓbito
Todos receberam Corticóide (altas doses)9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…)UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses
Todos receberam Corticóide (altas doses)9/24 receberam imunossupressores (aza, ciclo…)UTI: mortalidade 67% e 75% em 3 meses
Mulher, 64 aDReAgudiz UIPBoa resposta
Mulher, 64 aDReAgudiz UIPBoa resposta
Mulher, 64 aDReAgudiz UIPBoa resposta
13 anos: 1993 – 2006
Bx cirúrgica em NSIP
74 idiopática: 6 casos
93 associada à colagenose:4 exacerbações
2 casos pós Bx
Pressão ControladaPressão Controlada FIOFIO22 0,7 & PEEP = 5 0,7 & PEEP = 5 cmHcmH22OO POPO22/FIO/FIO22 = 120 = 120 Curva PxV – Fluxo 1L/minCurva PxV – Fluxo 1L/min PPflexflex de 10 cmH de 10 cmH22OO Aplicada PEEP de 12 cmHAplicada PEEP de 12 cmH22O O Melhora gradual da troca Melhora gradual da troca
POPO22/FIO/FIO22 chegando a chegando a 220220Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza
em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM
Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
PEEP = 0 PEEP = 0
PPawaw = 0 = 0
POPO22/FIO/FIO22 = 58 = 58
CCstst = 14 = 14
fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza
em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM
Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
PEEP = 25 PEEP = 25
PPawaw = 40 = 40
POPO22/FIO/FIO22 = 260 = 260
CCstst = 16 = 16
fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza
em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM
fem 40 anos, NSIP há 13 anoshá 1 semana quadro gripal: febre + coriza
em 24h piora da dispnéia hipoxemia VM
Ferreira, Kairalla, Carvalho - Sarcoidosis 2004
PEEP = 12 PEEP = 12
PPawaw = 27 = 27
POPO22/FIO/FIO22 = 170 = 170
CCstst = 28 = 28
Exacerbação das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
ResumindoResumindo
PProcesso pouco freqüente (8 a 15% na FPI), porém rocesso pouco freqüente (8 a 15% na FPI), porém gravegrave
Acontece na FPI/UIP, mas em outros padrões tambémAcontece na FPI/UIP, mas em outros padrões também
Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e Associado a procedimentos (cirurgia), infecções e exposiçõesexposições
Diagnóstico clínico, afastando-se outras causasDiagnóstico clínico, afastando-se outras causas
Vidro despolido predominante na TCARVidro despolido predominante na TCAR
Padrão histológico de DAD, mas pode ser POPadrão histológico de DAD, mas pode ser PO
Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...Tratamento: esteróides? Ventilação protetora?...
Julho 98 Junho 00
Julho 98 Junho 00
OBRIGADO!!!