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ESPONDILITIS ANQUILOSANTE Spondylos= vertebra y ankylos= fusión. Pertenece al grupo de enfermedades clasificadas como “espondiloartritis seronegativas”.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

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ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Spondylos= vertebra y

ankylos= fusión.

Pertenece al grupo de enfermedades clasificadas como “espondiloartritis seronegativas”.

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Es un padecimiento inflamatorio crónico del esqueleto axial y las articulaciones sacroiliacas;

Se manifiesta por dolor en la región lumbrosacra;

Afecta los sitios de inserción de los tendones al hueso produciendo entesitis;

Se asocia a oligoartritis periférica asimétrica predominantemente de miembros inferiores.

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Epidemiologia.

Prevalencia en población caucásica entre 0.1% a 0.8%.

Es frecuente más en hombre 3:1. En relación a la positividad del HLA-B27

en pacientes es del 90-95%.

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Etiopatogenia.

Asociación entre el HLA-B27 y la EA.

La etiología de la enfermedad se desconoce, existen factores genéticos, ambientales e inmunológicos. Que influyen en la susceptibilidad del individuo.

HLA-B27: proteína clase I del CMH presenta antígenos endogenos a los linfocitos T CD8+.

Presenta péptidos artrigenicos derivados del cartílago de los sitios de entesis a las células T.

Tiende a presentar alteraciones en su forma que permiten su reconocimiento por NK, hechos que pueden desencadenar una respuesta proinflamatoria.

También los individuos portadores del HLA-B27 presentan disminución en su capacidad para destruir ciertos microorganismos.

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Se encuentra en grandes cantidades en la membrana sinovial, mucosa intestinal y piel de pacientes.

TNF-α: Mediador de la respuesta inmune, funciona como un mensajero que activa a las células efectoras produciendo mediadores de inflamación

Promover la angiogenesis con el consecuente aumento de vascularidad en los sitios afectados,

Favorece la migración y la permanencia de las células involucradas en el sitio del proceso inflamatorio a través de las moléculas de adhesión inmune, incluyendo a los macrófagos;

En las articulaciones, estimula los sinoviocitos tipo B para que produzcan citocinas y metaloproteinasas, las cuales contribuyen a la destrucción del tejido articular.

Funciones:

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Cuadro clínico.

Edad de inicio: países desarrollados 25 años; países en desarrollo, 16 años.

Primer manifestación (75%): dolor de espalda baja.• Región lumbosacra,

consecuencia del proceso inflamatorio en las articulaciones sacroiliacas y las estructuras en la columna vertebral.

Se describe como un dolor sordo, referido a la parte profunda del glúteo puede alternar de un lado a otro; • Se acompaña de

rigidez y contractura muscular de la región lumbar,

Ser persistente en el inicio y con el tiempo a presentar remisiones y exacerbaciones. • De gran intensidad,

aumentar con la tos, estornudos y movimientos bruscos de columna, se agrava después del reposo y tiende a mejorar con el ejercicio.

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Entesitis

• Proceso inflamatorio del sitio de unión de los tendones o ligamentos al hueso, y se considera la lesión inicial.

• Biopsias: muestra infiltrado de linfocitos y macrófagos, tejido de granulación subcondral y edema de médula ósea, alteraciones que con el tiempo evolucionan a lesiones erosivas, formación de fibrocartílago y osificación.

• Clínicamente: talalgia o por dolor en uniones costoesternales, ápofisis espinosas, crestas iliacas, tuberosidades del isquion, trocánter mayor y tuberosidades tibiales.

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En la artritis periférica

Hiperplasia sinovial,

infiltración linfocitaria y formación de

panus;

Las erosiones cartilaginosas

centrales son más comunes, las

alteraciones más afectadas son

hombros y caderas.

En pacientes que inician a edad más

tardía:

La oligoartritis, el edema por

compromiso tendinoso en dorso de la mano o tarso y la velocidad de sedimentación

elevada, pueden ser el cuadro más

característico.

Los signos clínicos encontrados en la exploración física

dependen del tiempo de evolución.

La limitación de la flexión anterior, lateral y de la

extensión de la columna lumbar, la restricción en la expansión torácica

y la disminución de la extensión de la

extensión de columna cervical son signos muy

específicos.

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Existen pruebas sencillas y específicas para establecer el diagnostico:

Medición de la distancia del occipucio a la pared,

Expansión torácica después de una inspiración y espiración forzadas (en hombres es mayor a 5 cm a nivel de 4° espacio intercostal),

La prueba de Schöber para medir la flexión de columna lumbar,

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Conforme el padecimiento evoluciona, se tiende a la posición característica de la espondilitis anquilosante.

Los estudios radiológicos en esta etapa muestran rectificación de la columna lumbar, calcificaciones tendinosas y formación de sindesmofitos; para el desarrollo de este cuadro son 10 años.

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Cuadro 30-1. Criterios para la espondilitis anquilosante de Nueva York

1. Cuadros clínicos 1. Criterio radiológico

a) Dolor de espalda baja y rigidez por más de 3 meses, que mejora con el ejercicio y empeora con el reposo.

b) Limitación de la movilidad de la columna vertebral en los tres planos, flexión anterior lateral y extensión.

c) Limitacion de la expansión torácica en relación con los valores normales para la edad y sexo.

Sacoilitis bilateral grado > 2 o unilateral grado 3 o 4.

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Manifestaciones extraarticulares.

Uveítis anterior

Es la manifestación extrarticular más

frecuente, (25 a 40%)

Unilateral, condicionando un ojo rojo con visión

borrosa, dolor, fotofobia y lagrimeo, tiende a recurrir

en el mismo ojo o en el contralateral y puede dejar como secuela glaucoma o

catarata.

manifestaciones gastrointestinale

s

relación con los AINE´s que se ingieren para el control

de la sintomatología dolorosa;

-60% presentan lesiones inflamatorias en íleon o

colon, mismas que por lo general son asintomáticas

e indistinguibles de la enfermedad inflamatoria

intestinal.

las lesiones valvulares,

la insuficiencia aórtica es la más encontrada en 2%.

Otros son bloqueos de rama o auriculoventricular completo por alteraciones del sistema de conducción.

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Manifestaciones extraarticulares.

problemas respiratorios

relación con la afección de la caja torácica:

la inflamación crónica de las articulaciones costovertebrales y

costotransversas hace que pierdan su movilidad, condicionando

restricción en la expansión torácica y una respiración básicamente

diafragmática.

Alrededor de 1% desarrolla fibrosis pulmonar apical, proceso que da a

cavitaciones que se pueden colonizar con Aspergillus.

compromiso renal

el uso de AINE´s que conducen al desarrollo de nefritis

tubuloinstersticial manifestada por proteinuria, leucocituria y

hematuria; a largo plazo evoluciona a insuficiencia renal crónica.

Tambien pueden desarrollar nefropatía por amiloidosis

secundaria, nefropatía por IgA o glomerulonefritis mesangial.

Por el proceso inflamatorio y la

pérdida progresiva de la movilidad,

desarrollan masa ósea baja.

Tienen mayor riesgo de fractura de las vértebras cervicales bajas y de

la unión cervicotorácica.

Es recomendable la medición de la densidad mineral ósea, evaluada en

fémur y no en columna por posibilidad de la presencia de

sidesmofitos y calcificaciones de tejidos blandos.

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Manifestaciones extraarticulares.

Manifestaciones neurológicas

El síndrome de cauda equina, poco frecuente, se inicia con alteraciones sensitivas de miembros inferiores y periné; aparecen

alteraciones de los esfínteres con incontinencia rectal y urinaria, progresa hasta paraplejia.

Los estudios de IRM muestran dilatación sacular de la aracnoides.

En fases avanzadas se presenta luxación atlantoaxoidea.

Síndrome de Sweet.

Algunos pacientes desarrollan un cuadro febril acompañado

de papulas o nódulos eritematosos con infiltración de neutrofilos y sin vasculitis

leucocitoclástica,

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Alteraciones de laboratorio y gabinete

El estudio radiológico convencional de columna y articulaciones sacroiliacas, detecta las lesiones estructurales más comunes: esclerosis subcondral, erosiones, tendencia de los cuerpos vertebrales a la cuadratura, sindesmofitos, espondilodiscitis y fracturas.

En la entesitis se aprecia radiológicamente edema de tejidos blandos, osteopenia en la región de la entesitis, irregularidad de la cortical ósea en el sitio de inserción de los ligamentos o tendones y calcificaciones de tejidos blandos y formación de hueso nuevo, ejemplo: espolón calcáneo.

La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva están aumentadas en la fase aguda.

La búsqueda de HLA-B27 se utiliza ante una presentación atípica.

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Diagnostico:Dolor como

inflamatorio:

• 1) Inicio en edad menor a los 40 años;

• 2) Duración mayor de tres meses;

• 3) Inicio insidioso;

• 4) Acompañado de rigidez matinal y

• 5) que mejore con el ejercicio.

• Se agrega la presencia de dolor nocturno y alguna manifestación articular periférica o extraarticular.

Se diagnostica como

inflamatorio:

• a) rigidez matinal por más de 30 minutos;

• b) mejoría con el ejercicio pero no con el reposo;

• c) despertar por el dolor a la media noche;

• d) se presenta en forma alterna en glúteos.

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DiagnosticoEl examen de las

articulaciones sacroiliacas,

La valoración de los arcos de movilidad de la columna lumbar y

cervical, de hombros y caderas,

La búsqueda intencionada de

entesitis

Manifestación extraarticular.

El diagnostico se retrasa porque los

cambios son evidentes hasta dos años

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Los pacientes con evidencia radiográfica de daño estructural de cadera, deberían ser considerados para artroplastia total de cadera.

Tratamiento

Medidas no farmacológicas

Educación del paciente, ejercicio y terapia física,

así como acudir a asociaciones o grupos de

apoyo.

Medidas farmacológicas

Los AINE son el tratamiento de primera línea para el dolor y la rigidez, en los pacientes con

riesgo gastrointestinal se recomiendan los AINE no

selectivos más un gastroprotector o un inhibidor

selectivo de COX2.

Los pacientes con actividad persistente a

pesar de los tratamientos

convencionales deben recibir inhibidores del

TNF.

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Instrumentos para valorar aspectos específicos de la enfermedad:

El BASDAI evalúa la actividad del padecimiento;

El BASFI evalúa la funcionalidad; El BASMI evalúa la movilidad de la

columna y El BASRI evalúa el aspecto radiológico.

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Pronostico.

Puede evolucionar hacia el

deterioro funcional, se

afecta la calidad de vida e

incapacita severamente al

individuo para el trabajo,

de tal manera que el

impacto sobre el paciente,

la familia y la sociedad es

muy elevado en costos de

todo tipo.

El 20% de los pacientes desarrolla sindesmofitos como consecuencia del proceso inflamatorio en articulaciones de la columna que condicionan a limitación funcional.