Erkrankungen des Nervensystems

Uwe Spetzger

Neurochirurgische Klinik, Klinikum Karlsruhe

Neurologisch – Neurochirurgische Krankheitsbilder

Fakultät für Informatik – Humanoids and Intelligence Systems Lab – Institut für Anthropomatik

Mittwochs von 12:15-13:45

Strategie

Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte - Dialog)

Klinische & neurologische Untersuchung

Apparative Diagnostik

Therapieplanung und Therapie

Nachuntersuchungen (follow-up)

Neurologische Erkrankungen

Zirkulationsstörungen (zerebral / spinal)

(Infarkt, Thrombose, Blutung, etc.)

Raumforderungen (zerebral / spinal)

(benigne & maligne Tumore, Blutungen, etc.)

Infektionen (zerebral / spinal)

(bakterielle, virale, parasitäre Entzündungen)

(Autoimmunerkrankungen)

V Entzündungen des Nervensystems

18 Bakterielle Entzündungen des Gehirns und seiner Häute 437

18.1 Akute, eitrige Meningitis 438

18.2 Tuberkulöse Meningitis 445

18.2.1 Andere Infektionen mit Mykobakterien 446

18.3 Andere bakterielle Meningitisformen 447

18.3.1 Traumatische Meningitis 447

18.3.2 Listerienmeningitis 447

18.4 Hirnabszesse 447

18.5 Embolisch-metastatische Herdenzephalitis 450

18.6 Treponemeninfektionen: Lues und Borreliose 450

18.6.1 Lues 450

18.6.2 Neuroborreliose 454

18.7 Clostridieninfektionen 455

18.7.1 Tetanus 456

18.7.2 Botulismus 458

18.8 Andere bakterielle Infektionen 458

18.8.1 Rickettsiosen: Fleckfieber-Enzephalitis 458

18.8.2 Leptospirose 458

18.8.3 Neurobruzellose 458

18.8.4 Aktinomykose und Nokardiose 458

18.8.5 Legionellose 459

18.8.6 Zerebraler M. Whipple 459

19 Virale Entzündungen und Prionkrankheiten 463

19.1 Virale Meningitis (akute, lymphozytäre Meningitis) 464

19.2 Chronische, lymphozytäre Meningitis 466

19.2.1 Morbus Boeck 466

19.3 Akute Virusenzephalitis 467

19.3.1 Herpes-simplex-Enzephalitis (HsE) 468

19.3.2 Zosterinfektionen (Varizella-Zoster-Virus, VZV) 471

19.3.3 Epstein-Barr-Virus-Infektion (EBV) 473

19.3.4 Zytomegalie-Virus-Infektion (CMV) 473

19.3.5 Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) 473

19.3.6 Coxsackie- und Echovirus-Meningitis 473

19.3.7 Poliomyelitis acuta anterior (Polio) 474

19.3.8 Myxoviren 475

19.3.9 Rabies (Lyssa, Tollwut) 475

19.3.10 Weitere akute Virusmeningoenzephalitiden 476

19.4 HIV-Infektion (Neuro-AIDS) 477

19.4.1 Neurologische Beteiligung bei HIV-Infektion 478

19.4.2 Opportunistische Infektionen bei HIV 479

19.4.3 HIV-assoziiertes ZNS-Lymphome 481

19.4.4 Die HIV-assoziierte Demenz 482

19.5 Prionkrankheiten 482

19.5.1 Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (CJK) 482

19.5.2 Neue Variante der CJK 485

20 Entzündungen durch Protozoen, Würmer und Pilze 489

20.1 Protozoenerkrankungen 490

20.1.1 Toxoplasmose 490

20.1.2 Amöbiasis 491

20.1.3 Malaria 491

20.2 Wurminfektionen 492

20.2.1 Zystizerkose 492

20.2.2 Trichinose 492

20.2.3 Echinokokkose 492

20.2.4 Hundespulwurm 492

20.3 Pilzinfektionen 493

20.3.1 Spezielle Aspekte einzelner Pilzerkrankungen 494

Neurologische Erkrankungen

Gefäßmißbildungen (zerebral / spinal)

(Aneurysmen, Angiome, Cavernome, etc.)

Epilepsien

(nicht epileptische Anfälle)

Stoffwechselerkrankungen

(Speicherkrankheiten)

(Vergiftungen, Arzneimittel, Rauschmittel, etc.)

Epilepsie

Anfall, Fallsucht oder auch Krampfleiden genannt. Epilepsie bezeichnet ein Krankheits-

bild mit einem spontan auftretenden Krampfanfall.

Epileptischer Krampfanfall ist Folge anfallsartiger (paroxysmaler) synchroner

Entladungen von Neuronengruppen im Gehirn, die zu plötzlichen, unwillkürlichen und

stereotypen Verhaltens- oder Befindensstörungen führen.

Zur Diagnostik gehört die sorgfältige Anamnese mit Schilderung des Anfalls-muster.

Danach wir eine Hirnstromkurve (Elektroencephalogramm = EEG) abgeleitet. Zur

weiteren Routinediagnostik gehört auch ein MRT des Gehirns.

Die Therapie besteht zunächst in der Gabe Antikonvulsiva (krampfunterdrückenden

Medikamenten). In therapieresistenten Fällen kommen auch operative Methoden bis

hin zur chirurgischen Entfernung der epilepsie-auslösenden Hirnareale zum Einsatz.

Epilepsie betrifft nicht nur Menschen, sondern kann in ähnlicher Form auch bei

verschiedenen Tieren auftreten.

Epilepsie

Ca. 10 % aller Menschen zeigen im EEG eine erhöhte Krampfbereitschaft.

Ca. 4–5 % aller Menschen erleiden einmal oder wenige Male in ihrem Leben (meistens

unter besonderen Einwirkungen) einen epileptischen Anfall (Gelegenheitskrämpfe,

Fieberkrämpfe).

Pro Jahr tritt bei etwa 60 von 100.000 Kindern eine Epilepsie neu auf. Die Inzidenz

(Häufigkeit des Neuauftretens) von Epilepsien ist abhängig vom Lebensalter.

Fokale Anfälle - Herdanfälle

Beginn des Anfallsgeschehens in einer umschriebenen Region des Gehirns.

Insbesondere ein Anfallsbeginn mit einer Aura hat einen hohen Aussagewert darüber,

in welcher Hirnregion der Anfall seinen Ursprung hat, denn sie ist das Ergebnis einer

umschriebenen Aktivierung von Nervenzellverbänden.

Generalisierte Anfälle

Der Anfall wird als generalisiert bezeichnet wenn er das gesamte Hirn betrifft und der

Anfallsverlauf und die Symptome keine anatomisch begrenzte Lokalisation zeigen.

Absencen: Bewustsinspausen (petit-mal)

Tonisch-klonische Anfälle: „große“ Anfall mit Bewusstseinsverlust, Sturz, Verkrampfung

und rhythmischen Zuckungen der Arme und Beine, Zungenbiss (grand-mal)

Astatische Anfälle: Sturzanfälle mit atoner Muskulatur

Status epilepticus: Anfallsserie (kann lebensbedrohlich sein)

Neurologische Erkrankungen

Erkrankungen des PNS & Myopathien

(Neuropathien, etc.)

Systemerkrankungen des ZNS

(Nukleäre Atrophien, Spinalparalyse)

(Amyotrophe Lateralsklerose ALS, etc.)

Psychiatrische Störungen

(Schizophrenie, Psychose, Neurose, Angst)

(Anpassungsstörungen, Persönlichkeitsstörungen)Courtesy of Joni Harbeck

Persönlichkeitsstörungen?

Meningeome (WHO Grad I und II)

Hämangioblastome (Kleinhirn und Hirnstamm)

Hypophysenadenome (inkl. Fehlbildungen)

Neurinome (Hirnnerven VIII, V, IX, VII, etc.)

Hirneigene Tumore (WHO Grad I und II)

„Gutartige Gehirntumore“

Dysplasien (Hamartome, Kolloidzysten, Dermoide, etc.)

Astrozytome, Oligodendrogliome, Ependymome, etc.

Wachstumsverhalten (Zellteilungsindex / infiltrativ?)

Ärztliche Einschätzung (subjektive Sichtweisen!)

Lokalisation (eloquente Areale, HN-Kontakt, etc.)

Größe (Kompressionseffekt, Vorschädigung)

Morphologie / Histologie (WHO -Klassifikation)

Definition – „gutartig“

Klinische & statistische Ergebnisse

(outcome)

Astrozytom (WHO II)

Astrozytom (WHO Grad I – pilozytisches Astrozytom)

Hirneigene Tumore gutartig (benigne)

Mischgliome (Oligoastrozytome, Oligodendrogliome)

Lokalisation HSG bei Kindern

Operativ gute Behandlungsergebnisse

Lokalisation und Größe ist entscheidend

Operativ gute Behandlungsergebnisse

Rezidivrate (98%)

Mittlere Dauer des Wiederauftretens (5 – 13 Jahre)

Großer, supra- und intrasellärer Tumor

Kleiner, intrasellärer Tumor

Craniopharyngeome

Endonasale oder transkranielle Operation

Komplette Tumorresektion selten möglich

Keine aussagekräftige Statistik!

Operative Therapie nie radikal möglich

Neurologische und endokrinologische Defizite

Infiltration der Umgebung (ossär – neurogen – vaskulär)

Operative Morbiditätsrate (12 – 27%)

Sehr hohe Rezidivrate (21 – 69 %)

Prognose – „gutartig“

OP eines temporalen Cavernoms (1999)

Akuter inkompl. Querschnitt

Intramedulläres Cavernom HW 6/7

Kortison & Notfall-OP

Bekanntes Cavernom Kopf & HWS

Spinale Blutung & Ödem

Gute neurologische Restitution

Teilhemilaminektomie (HW 6/7 rechts)

Entfernung subdurales Blut

OP – intradedulläres Cavernom

Mikrochirurgische Resektion

Spinales Astrozytom - Symptome

11 Jahre / männlich

Muskelschwäche und Dysästhesien

spinale Ataxie (rasch progredient)

progrediente Tetraspastik (leichtgradige Defizite)

gutes Ansprechen auf Dexamethason

postoperativ

postoperativ

postoperativ KMKM

Klinische Symptomatik (spinale av-Fistel)

43 Jahre / männlich

Muskelkrämpfe, Dysästhesien (Waden & Füße)

schleichende Blasenstörung (urologisch o.B.)

milde Paraspastik (sensomotorische Defizite)

Orthopäde / Neurologe / Radiologe

(MRT - LWS und BWS)

Operative Therapie

Mikrochirurgische Resektion der dAV-F

SOC lateraler Zugang

Koagulation des Fistelpunktes

Resektion spinale Dura (Duraersatzplastik)

Angiographie postop. (komplette Ausschaltung)

Exogene Faktoren

Entzündungen

Hämodynamik (AVM)

Pathologie intrakranieller

Aneurysmen

Gefäßteilungsstellen

Embryonaler Gefäßwanddefekt

15 - 20% im hinteren Hirnkreislauf

80 - 85% im vorderen Hirnkreislauf

15 - 20% multiple Aneurysmen

1 - 5% intrakranielle Aneurysmen (Autopsie)

Epidemiologie bei intrakraniellen

Aneurysmen

10 - 11 / 100.000 SAB-Inzidens

1 - 2% / Jahr Rupturrisiko (Aneurysmagröße?)

(Japan, Finnland)

Visusminderung

Oculomotoriusparese

Zystennieren, Bauchaortenaneurysmen

Symptomlos!

Symptomatik innozenter Aneurysmen

Anfallartige Kopfschmerzen

„Warnblutungen“

Bewußtseinstrübung, Bewußtlosigkeit

Plötzlicher, vernichtender Kopfschmerz

Symptomatik rupturierter Aneurysmen

ICP

CPP

Zerebraler Kreislaufstillstand

Nackenschmerz, Meningismus

Operative Morbidität 2 - 13% (unterschied. Studien)

Operative Mortalität 0,5 - 3% (aktuell)

Operative Mortalität 30 - 44% (1954 - 1966)

Morbidität und Mortalität der

aneurysmatischen SAB

Natürlicher Verlauf: (Sahs 1969 bei 830 SAB-Patienten)

Mortalität nach 1 Tag 10%

Mortalität nach 1 Woche 27%

Mortalität nach 1 Monat 49%

Mortalität nach 1 Jahr 63%

Gehirn und Zentrales Nervensystem

Uwe Spetzger

Neurochirurgische Klinik, Klinikum Karlsruhe

Struktur, Informationstransfer, Reizverarbeitung, Neurophysiologie und Therapie

Fakultät für Informatik – Humanoids and Intelligence Systems Lab – Institut für Anthropomatik

Mittwochs von 12:15-13:45

Diskussion & Fragen