REFERATEPILEPSI

Disusun Oleh :Marica Hervianti Septiana Citradewi

Pembimbing Klinik dr. Djauhari, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK STASE PEDIATRIRUMAH SAKIT UMUM DAERAH CIANJURFAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA2010EPILEPSI

A. BatasanEpilepsi : suatu kondisi gangguan kronik yang ditandai dengan berulang-ulangnya bangkitan epilepsi.Bangkitan epilepsi : manifestasi klinis lepas muatan listrik yang berlebihan dan hipersinkron dari sel neuron di otak.Sindrom Epilepsi : epilepsi ditandai oleh sekumpulan gejala dan tanda klinis yang terjadi secara bersama-sama meliputi serangan, etiologi, anatomi, faktor pencetus, usia onset, berat penyakit, kronisitas, dan kadang-kadang prognosis. Sindrom epilepsi tidak perlu mempunyai etiologi dan prognosis yang sama walaupun beberapa sindrom epilepsi menunjukkan prognosis yang khas.

B. EtiologiPenyebab epilepsi adalah multifaktor, termasuk genetik dan penyebab yang didapat.1. Faktor genetik sebagai penyebab epilepsi diantaranya :a. Epilepsi sekunder pada tuberosklerosis dan fenilketonuriab. Epilepsi primer yang disebabkan oleh gangguan eksitabilitas dan sinkronisasi neuron kortek serebri.2. Lesi diotak (didapat) yang menyebabkan epilepsi sekunder diantaranya :a. Asfiksia b. Sklerosis hipokampusc. Tumord. Trauma kepalae. Infeksif. Stroke

C. KlasifikasiKomisi Klasifikasi dan Terminologi International League Against Epilepsy (ILAE) tahun 1981 membuat sistem klasifikasi berdasarkan bentuk bangkitan, yaitu :1. Bangkitan parsial/fokal yang dimulai dari satu bagian hemisfer otak2. Bangkitan umum yang dimulai dari kedua hemisfer secara simultanKlasifikasi Internasional Bangkiatn Epilepsi (ILAE 1981) 1. Bangkitan Parsiala. Bangkitan parsial/fokal sederhana (kesadaran tidak terganggu) dapat dengan manifestasi motorik, somatosensorik, atau sesnsorik khusus (kesemutan, kilatan cahaya, berdengung), autonomik (sensasi epgastrik, pucat, pupil dilatasi) atau psikis (ilusi, halusinasi)b. Bangkitan parsial kompleks (kesadaran terganggu)1. Dengan onset parsial sederhana diikuti kesadaran terganggu2. Dengan kesdaran terganggu saat onset Hanya dengan kesadaran terganggu Dengan automatismc. Bangkitan parsial berkembang menjadi bangkitan umum (tonik-klonik, tonik, klonik) Parsial sederhana menjadi bangkitan umum Parsial komplek menjadi bangkitan umum Parsial sederhana menjadi parsial komplek dan menjadi bangkitan umumBangkitan parsial sederhana tanpa manifestasi motorik yang mendahului bangkitan lain disebut aura.

2. Bangkitan umum (konvulsi atau non konvulsi)a. Bangkitan absens Absens tipikal (ditandai oleh hilangnya kesadaran disertai garakan minor seperti mengedip, berlangsung singkat biasanya kurang dari 10 detik dengan gambaran EEG khas, paku-ombak 3 per detik) Hanya kesadaran terganggu Dengan komponen klonik ringan Dengan komponen tonik Dengan komponen atonik Dengan automatism

Absens atipik (berlangsung lebih lama diikuiti post-ictal convusion dengan EEG tidak khas/ireguler)

b. Bangkitan mioklonikc. Bangkitan klonikd. Bangkitan tonike. Bangkitan tonik-klonikf. Bangkitan atonik (astatik)

3. Bangkitan tidak dapat diklasifikasiKlasifikasi ini membagi epilepsi menjadi : a. Epilepsi primer atau idiopatik (disebabkan oleh gangguan fungsi serebral epileptogenik inheritence)b. Epilepsi sekunder atau simtomatik (disebabkan oleh kelainan struktural diotak, baik genetik atau didapat)

Klasifikasi Internasional Epilepsi Dan Sindrom Epilepsi (ILAE,1989)I. Hubungan lokalisasi dan sindrom (fokal, lokal, partial)a. Idiopatik dengan onset berhubungan dengan usia Epilepsi anak benigna dengan gelombang paku di sentrotemporal Epilepsi anak dengan paroksismalitas di oksipital Epilepsi reading primer

b. Simtomatik Epilepsi parsial kontinua progresif kronik pada anak (sindrom kojewnikows) Sindrom yang ditandai oleh bangkitan dengan cara presipitasi yang khas Sindrom yang berdasarkan tipe bangkitan, lokalisasi anatomik dan etiologi : epilepsi lobus temporalis, epilepsi lobus frontalis, epilepsi lobus parietalis, dan epilepsi lobus oksipitalisc. Kriptogenik : digolongkan menjadi simtomatik dan etiologinya tidak diketahui

II. Epilepsi umum dan sindroma. Idiopatik dengan onset berhubungan dengan usia Kejang neonatal familial benigna Kejang neonatal benigna Epilepsi mioklonik benigna pada bayi Epilepsi absens pada anak Epilepsi absens juvenil Epilepsi mioklonik juvenil (petit mal impulsif) Epilepsi dengan bangkitan grand mal pada waktu bangun Epilepsi idiopatik umum lain yang tidak tersebut diatas Epilepsi dengan bangkitan yang didahului oleh bentuk aktivitas yang khas

b. Kriptogenik atau simtomatik, menurut penampilan usia Sindrom West (spasme infantil, Blitz-Nick-Salam Krampfe) Sindrom Lennox Gastaut Epilepsi dengan bangkitan mioklonik-astatik Epilepsi dengan absesns mioklonik Simtomatik c. Etiologi tidak khas Ensefalopati mioklonik dini Ensefalopati epileptik infantil dini dengan Juppression burst Epilepsi umum simtomatik lain yang tidak tersebut di atasd. Sindrom spesifik Bangkitan epileptik yang mungkin menyebabkan komplikasi banyak penyakit, yang termasuk ini adalah penyakit dengan bangkitan/serangan yang merupakan manifestasi utama

III. Epilepsi umum dan sindrom yang tidak dapat ditentukan sifatnya fokal atau umuma. Dengan keduanya bangkitan umum atau fokal Kejang neonatal Epilepsi mioklonik berat pada bayi Epilepsi dengan gelombang paku-ombak terus menerus selama tidur dengan gelombang lambat Afasia epileptik didapat (sindrom Landau-Kleffner) Epilepsi lain yang tidak dapat ditentukan dan bukan tersebut diatasb. Tanpa sifat yang jelas bangkitan umum atau fokal Ini termasuk semua kasus grand mal tonik-klonik yang secara klinis dan EEG tidak dapat diklasifikasikan secara jelas serangan umum dan hubungannya dengan lokalisasinya, seperti pada banyak kasus serangan grand mal waktu tidur.

IV. Sindrom spesialBangkitan yang berhubungan dengan situasi :a. Kejang demamb. Bangkitan tersendiri atau status epileptikus tersendiric. Bangkitan yang terjadi hanya apabila ada kelainan metabolik akut atau kejadian toksis akut, misalnya karena alkohol, obat-obatan, eklampsia dan hiperglikemia non ketotik

D. Kriteria DiagnosisPada dasarnya epilepsi merupakan diagnosis klinis. Skema diagnostik epilepsi dibagi menjadi 5 aksis yang dibuat untuk pendekatan klinis dalan menentukan diagnosis dan tatalaksana epilepsi : Aksis 1 : iktal fenomenologi-bangkitan berdasarkan iktal terminologi Aksis 2 : tipe bangkitan-berdasarkan tipe bangkitan epilepsi, lokalisasi dan rangsangan presipitasi bangkitan. Aksis 3 : sindrom-dari daftar sindrom epilepsi Aksis 4 : etiologi Aksis 5 (opsional) : gangguan fungsiBentuk bangkitan epilepsi terutama didapatkan dari anamnesis secara teliti dari orang tua atau saksi mata, sehingga dapat ditentukan bentuk bangkitan berdasarkan iktal fenomenologi dan lokalisasi area serebral. Dari anamnesis dapat diketahui gambaran tentang jenis bangkitan : ciri khas gangguan kesadaran secara tiba-tiba (kecuali parsial sederhana) berlangsung singkat, cepat pulih kembali, serangan biasanya bersifat streotipik. Dari pemeriksaan fisis pada epilepsi simtomatik ditemukan gangguan neurologik/perkembangan sedangkan pada epilepsi idiopatik tidak didapatkan gangguan neurologik/perkembangan.

E. Pemeriksaan PenunjangEEG (elektro-ensefalografi) merupakan pemeriksaan penunjang yang paling penting. Kelainan dan lokasi EEG interiktal (diantara bangkitan), selain dapat membantu mnegakkan diagnosis epilepsi juga dapat menentukan klasifikasi bangkitan epilepsi dan sindrom epilepsi. Kelainan EEG interiktal saja tudak cukup untuk mendiagnosis epilepsi sebab 10-20% pasien epilepsi tidak menunjukkan kelainan EEG dan 2-3% pasien bukan epilepsi menunjukkan kelainan EEG.Diagnosis pasti epilepsi baru dapat ditegakkan bila bangkitan muncul pada saat dilakukan rekaman EEG, sehingga rekaman iktal dapat di korelasikan dengan manifestasi klinis epilepsi.Pemeriksaan fisis, neurologik, dan laboratorium dapat membantu menemukan kelainan yang mendasarinya.CT-scan dan MRI merupakan pemeriksaan penunjang untuk mengetahui adanya kelainan struktur di otak.

F. Pencetus bangkitanSensoris : cahaya, berkedip-kedip, bunyi mengejutkan Sistemik : demam, penyakit infeksi, obat tertentu (INH), hipoglikemia, kelelahan fisis yang menyebabkan hiperventilasi.Mental : stres, gangguan emosi

G. TerapiTujuan terapi epilepsi adalah bebas bangkitan, tanpa efek samping dalam waktu yang sesingkat mungkin. Terapi dengan obat anti epilepsi (OAE) dapat dimulai setelah bangkitan yang kedua, oleh karena setelah bangkitan yang kedua resiko untuk berulangnya bengkitan 80-90%.Pada sebagian kecil penderita epilepsi, OAE dapat dihindari meskipun bangkitan berulang terus. Anak dengan epilepsi rolandik (centro-temporal epilepsy) akan terus mengalami bangkitan sampai usia 16 tahun, bangkitan biasanya pada malam hari, singkat dan tanpa kehilangan kesadaran. Setelah anak dan keluarga diberi pengertian, pengobatan sering tidak diperlukan. Apabila jarak antara bangkitan pertama dan kedua 1-2 tahun, pemberian OAE dapat ditunda. OAE dimulai dengan 1 macam OAE, dimulai dengan dosis kecil, dinaikkan bertahap sampai bangkitan hilang atau muncul efek samping. Bila obat pertama gagal, obat kedua dapat ditambahkan sampai bangkitan teratasi, kemudian OAE pertama diturunkan dan di stop, dengan tujuan monoterapi. Bila dengan obat kedua bangkitan belum terkontrol, langkah ini dapat diulangi untuk mendapatkan obat tunggal atau kombinasi yang efektif.Apabila denga pengobatan monoterapi gagal, dapat dipertimbangkan pemakaian 2 atau lebih OAE (politerapi). Bila bangkitan tidak responsif terhadap 2 macam OAE yang benar, ada kemungkinan suatu epilepsi refrakter. Pilihan OAE tergantung pada tipe bangkitan dan apabila memungkinkan berdasarkan diagnosis sindrom epilepsi spesifik. Mengingat lamanya pemakaian obat, maka harga dan profil efek samping perlu dipertimbangkan. Dosis obat dapat dinaikkan dalam waktu singkat untuk OAE tertentu, tetapi untuk OAE yang lain perlu dinaikkan secara perlahan untuk menghindarkan efek samping obat (dose related).

OAE untuk bangkitan dengan onset fokalBersadarkan Evidence Based Medicine, semua OAE (baru dan lama) dimasukkan ke dalam penelitian RCT, tidak ada perbedaan bermakna terhadap kontrol bangkitan fokal dan tonik klonik umum. Meskipun demikian, karbamazepin sedikit lebih efektif untuk kontrol bangkitan fokal. Karbamazepin, asam valproat, dan fenitoin adalah OAE lama pilihan pertama untuk bangkitan fokal.OAE baru seperti ox-karbamazepin dan topiramat mempunyai efikasi yang hampir sama dengan karbamazepin tetapi dengan reaksi idiosinkrasi yang lebih sedikit. Lamotrigin sangat efektif untuk bangkitan fokal, tetapi dapat terjadi reaksi idiosinkrasi (terutama ruam), kadang-kadang fatal.

OAE untuk bangkitan umumUntuk epilepsi absens, Juvenile Myoclonik Epilepsy dan epilepsi umum yang lain pilihan lain adalah asam valproat. Untuk epilepsi umum sekunder seperti sindrom lennox-gastaut, obat pilihan pertama adalah asam valproat atau benzodiazepin. ACTH merupakan obat pilihan untuk sindrom West (spasme infantil). Etosuksimid merupakan pilihan pertama untuk epilepsi absens.OAE lain yang sering digunakan diantaranya topiramat, klobazam, klonazepam, dan lamitrigin.Fenobarbital meskipun merupakan OAE yang efektif, namun sudah banyak ditinggalkan karena efek samping berupa gangguan perilaku dan penurunan fungsi kognitif. Penggunaan fenobarbital hanya terbatas untuk kejang pada neonatus dan status epileptikus.

Pada umumnya OAE dapat dihentikan dalam 2 sampai 4 tahun bebas kejang, tergantung dari jenis epilepsi, ada tidak kelainan neurologis yang menyertai, dan respon terapi OAE. Penghentian obat dilakuakn secara bertahap (tapering off), perlu waktu 6 bulan untuk menghentikannya.Indikasi pemeriksaan kadar obat dalam darah :a. Untuk mengetahui kepatuhan penderita minum obatb. Mendapat beberapa macam obat (politerapi/obat lain yang dapat mempengaruhi kadar obat)c. Timbul bangkitan kembali pada bangkitan yang sudah terkontrol.

Obat-obat anti epilepsi Karbamazepin Sediaan : tablet 100 mg dan 400 mg, sirup 100 g/5 ml Dosis : 10-25 mg/kg BB/hari (biasanya dimulai dengan 5 mg/kgBB/hari), dibagi 3 dosis Pengobatan : obat pilihan pertama untuk epilepsi parsial dan umum tonik-klonik. Dapat memperburuk bangkitan moiklonik dan absens. Efek samping : ruam kulit, sindrom Steven Johnson, diskrasia darah, penglihatan dobel, sakit kepala

Asam valproat Sediaan : tablet 100 mg dan 200 mg, sirup 250 mg/5 ml Dosis : 20-60 mg/kgBB/hai (biasanya dimulai 15 mg/kgBB/hari) dibagi 2-3 dosis Pengobatan : obat pilihan pertama untuk epilepsi umum tonik-klonik, parsial dan absens Efek samping : ruam kulit, gangguan fungsi hati akut, pankratitis akut, diskrasia darah, peningkatan BB dan nafsu makan

Fenitoin Sediaan : tablet 100 mg Dosis : 4-8 mg/kgBB/hari, dibagi 2 dosis Pengobatan : obat pilihan pertama untuk epilepsi parsial dan umum tonik-klonik, pemeriksaan kadar obat perlu dilakukan mengingat kompleksnya hubungan antara kadar obat dan dosis obat Efek samping : ruam kulit, diskrasia darah, gejala intoksikasi adalah mengantuk, bicara lambat dan vertigo, nistagmus. Pemakaian jangka panjang dapat menyebabkan hiepertrofi gusi, pertumbuhan rambut tubuh berlebihan dan jerawat

Etosuksimid Sediaan : kapsul 250 mg Dosis : 15-35 mg/kgBB/hari, dibaggi 2 dosis Pengobatan : efektif untuk epilepsi absens Efek samping : nausea, sakit kepala, dan mengantuk

Klobazam Sediaan : tablet 10 mg Dosis : 0,25 mg/kgBB/hari (mulai dengan 0,125 mg/kgBB/hari), dibagi 2 dosis Pengobatan : obat pilihan kedua epilepsi umum tonik-klonik dan parsial. Dapat timbul toleransi pada 1/3 anak Efek samping : sedasi, iritabel, dan depresi

Klonazepam Sediaan : tablet 0,5 mg dan 2 mg Dosis : 0,1-0,3 mg/kgBB/hari (mulai dengan 0,05 mg/kgBB/hari) untuk usia < 1 tahun, 0,3-1mg/kgBB/hari untuk usia > 1 tahun, dibagi 2-3 dosis Pengobatan : obat pilihan kedua epilepsi umum tonik-klonik, parsial, mioklonik, sindrom Lennox Gastaut, sindrom West. Dapat timbul toleransi (menurunnya efektivitas obat) Efek samping : sedasi, hipersekresi saluran nafas, lesu

Fenobarbital Sediaan : tablet 15 mg, 30 mg dan 60 mg Dosis : 4-8 mg/kgBB/hari, dibagi 2 dosis Pengobatan : efektif untuk epilepsi umum tonik-klonik, parsial, kejang pada neonatus dan status epileptikus Efek samping : ruam kulit, mengantuk, sedasi, hiperaktif, gangguan fungsi kognitif yang menetap (penurunan IQ)

Topiramat Sediaan : tablet 25 mg, 50 mg, dan 100 mg. Sprinkle capsule 15 mg, 25 mg dan 50 mg Dosis : 6-9 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis (mulai 1 mg/kgBB/hari, dinaiikak 0,5 mg/kgBB/hari setiap minggu) Pengobatan : direkomendasikan untuk epilepsi parsial, umum, dan epilepsi mioklonik berat Efek samping : penurunan BB, sakit kepala, ngantuk, meningkatkan risiko batu ginjal dan flushing

H. Prognosis Pada umumnya prognosis epilepsi baik, kurang lebih 70% penderita epilepsi mengalami remisi (bebas bangkitan selama 5 tahun atau lebih setelah penghentian obat). Beberapa faktor prediktor prognosis : Kelainan neurologi berat (retardasi mental, palsy serebral) Terdapat beberapa jenis bangkitan Respon terhadap OAE (bila bangkitan tidak terkontrol dalam 1 tahun setelah terapi) EEG abnormal pada awal terapi atau EEG memburuk Memerlukan politerapi untuk kontrol bangkitan.

DAFTAR PUSTAKA

Herman,diki pribadi. Pediatri Praktis edisi 3. Bandung. 2007

Pusponegoro,D.H, dkk. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak edisi 1. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2004

Risan,neli amalia, dkk. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak edisi ketiga. Bandung : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNPAD. 2005