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ENFOQUE Y TRATAMIENTO DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS
FRECUENTES
Dr. Feliciano de Jesús Carmona AmorPediatra - Cardiólogo Infantil
ENFOQUE Y TRATAMIENTO DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS
FRECUENTES
• La cardiopatía congénita es la lesión malformativa más frecuente en los niños, con una incidencia de
0,7 a 0,9% en la población general.
ENFOQUE Y TRATAMIENTO DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MAS
FRECUENTES
• El pronóstico depende de la prontitud del diagnóstico.
• El diagnóstico está basado en un alto índice de sospecha, derivado del conocimiento de
las manifestaciones clínicas y la fisiopatología de cada entidad.
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC)
1. Cardiopatías congénitas cianosantes2. Cardiopatías congénitas no cianosantes.a. Con cortocircuito de izquierda a derecha. - Cortocircuito postricuspídeo ( Ductus y CIV ) - Con cortocircuito pretricuspídeo (CIA).b. Lesiones obstructivas. - Derechas: Estenosis pulmonar (EP) - Izquierdas: Estenosis aórtica (EAo) Coartación de aorta (CoAo)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO
CIANOSANTES CON CORTOCIRCUITO DE I – D POSTRICÚSPIDEO
• Disnea con las tomas.• Diaforesis profusas.• Pobre ganancia de peso y talla.• Cuadros respiratorios a repetición.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANOSANTES CON CORTOCIRCUITO DE I – D
PARACLÍNICOS
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL MODO M, DOPPLER Y COLOR
• Localización exacta del defecto.• Tamaño de defecto.
• Grado de sobrecarga.• Resistencias vasculares.
• Anomalías asociadas.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANOSANTES CON CORTOCIRCUITO DE I – D
PARACLÍNICOS
CATETERISMO CARDIACO
• Diagnóstico: detecta anomalías no precisadas por el ECO.
• Terapéutico: algunos tipos de CC se pueden corregir por cateterismo
DUCTUS ARTERIOSO
DEFINICIÓN
Es la persistencia anormal de la comunicación entre la rama pulmonar (usualmente izquierda) y la aorta descendente.
DUCTUS ARTERIOSO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Pulmonares: • Dificultad respiratoria e incremento de las
necesidades de la ventilación mecánica.• Taquipnea.• Disnea.• Edema pulmonar.• Apnea
DUCTUS ARTERIOSO MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Disminución del flujo sistémico: • Letargia. • Hipotensión.• Hipoperfusión.• Disminución del gasto urinario.• Acidosis metabólica.• Intolerancia a la alimentación.• Distensión abdominal.
DUCTUS ARTERIOSO MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Cardiovasculares:• Pulsos saltones y simétricos.• Signos de falla cardiaca.• Precordio hiperdinamico.• Soplo cardiaco continuo en 2º a 4º EII.• Hipoperfusión.
DUCTUS ARTERIOSO INDICACIONES DE CIRUGÍA
• Falla de tratamiento farmacológico.• Neonato dependiente de ventilación
mecánica.• Ductus permeable mayor o igual a 10 mm de
diámetro en el extremo pulmonar.• Falla cardiaca.• Prevención de HTP.• Prevención de endocarditis.
RECIEN NACIDO
PRETERMINO A TERMINO
LACTANTE
MANEJO ANTICONGESTIVO
PREESCOLAR O MAYOR
INDOMETACINA
FALLA MANEJO
CIRUGIA CIERRE CON DISPOSITIVO
SECUENCIA DE MANEJO DEL DUCTUS ARTERIOSO
Se trata de una serie de defectos en el septum interventricular, comunicando el VD con el VI, permitiendo que exista un flujo anormal de sangre entre estas cavidades.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
DEFINICIÓN
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU LOCALIZACIÓN
• Perimembranosa 80% • Musculares del 5 al 20% • Tracto de salida del 5 al 7%• Tracto de entrada del 5 al 8%• Queso Suizo
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU TAMAÑO
• Grandes
• Medianas
• Pequeñas
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU TAMAÑO
Grandes: Cuando es de aproximadamente el tamaño del orificio aórtico o mayor, ofrece pequeña resistencia al flujo, la presión sistólica del VD se aproxima a la presión sistólica de VI y la relación del Qp/Qs se encuentra aumentada en un grado variable dependiendo de la RVP
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU TAMAÑO
Medianas: Son aquellos defectos que aunque aún son restrictivos son de suficiente tamaño para aumentar la presión sistólica del VD a aproximadamente la mitad de la presión del VI, generando un Qp/Qs de 2:1 o más.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU TAMAÑO
Pequeñas: Son aquellas que no tienen el tamaño suficiente para aumentar la presión sistólica de VD y su Qp/Qs no es mayor de 1.75:1.
CIV
PEQUENA
65%
Cierre espontaneo 50%
Pequeña
Sin HP
15%
Pequena
Con EP leve o moderada
10%
con HP leve
10%
MEDIANA
20% Fallot 5%
Eisenmenger 5%
Muerte <1 ano 5-10%GRANDE 15%
Hasta los 10 años
PEQUENA MEDIANA GRANDE
OBSERVACION
QP: QS >1.5: 1.0
ENDOCARDITIS
INSUFICIENCIA AORTICA
CIRUGIA
MANEJO ANTICONGESTIVO
FALLA
CARDIACA
Secuencia de manejo de la comunicación interventricular
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
DEFINICIÓN
Son soluciones de continuidad localizadas en el tabique que separa las dos aurículas permitiendo el flujo sanguíneo entre ellas.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU
LOCALIZACIÓN
• Ostium secundum: del 70 al 80%.• Seno venoso: del 5 al 10%.• Seno coronario: 2%• Aurícula única• Ostium primum
ESTENOSIS PULMONAR
DEFINICIÓN
• Es una forma de la obstrucción al tracto de salida del VD, generalmente en la válvula pulmonar, pero se puede encontrar en la zona supravalvular, con o sin compromiso del tronco y las ramas pulmonares o en el tracto de salida del VD.
ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU LOCALIZACIÓN
• Subvalvular o infundibular.• Valvular.• Supravalvular.
ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU GRADIENTE
• Leves.
• Moderadas.
• Severas.
COARTACIÓN DE AORTA
DEFINICIÓN
• Es un estrechamiento congénito en la aorta que puede estar localizado en el cayado aórtico, en la unión del arco aórtico con la aorta descendente o en la aorta abdominal.
COARTACIÓN DE AORTA
CLASIFICACIÓN
• Tipo infantil. En la que hay presencia de hipoplasia del istmo aórtico y es una cardiopatía ductus dependiente.
• Tipo adulto. En al cual no existe hipoplasia del istmo, generalmente no se asocian a ductus arterioso y se manifiestan después del tercer año de vida.
RECIEN NACIDO LACTANTE - ESCOLAR ESCOLAR - ADULTO
PGE1
CORREGIR DESEQUILIBRIOS
CIRUGÍA
AORTOPLASTIASTENT
SECUENCIA DE MANEJO DE LA COARTACIÓN DE AORTA
COARTACIÓN DE AORTASIGNO DE ROESLER
ESTENOSIS AÓRTICA
DEFINICIÓN
Es la obstrucción del tracto de salida del VI, que puede producirse en tres
diferentes niveles: valvular, subvalvular o supravalvular.
ESTENOSIS AÓRTICA
ESTENOSIS VALVULAR
Es una obstrucción en la válvula aórtica con desarrollo inadecuado de las valvas que se presentan engrosadas y fusionadas. El orificio de apertura generalmente es pequeño y excéntrico.
ESTENOSIS AÓRTICA
ESTENOSIS SUBVALVULAR
Obstrucción localizada bajo la válvula aórtica, secundaria a una membrana o anillos fibrosos locales o a un túnel fibroso difuso.
ESTENOSIS AÓRTICA
ESTENOSIS SUPRAVALVULAR
Es una obstrucción causada por la presencia de una estrechez localizada o difusa en la luz aórtica que comienza inmediatamente encima de la válvula.
En la mayoría de los casos es una estrechez localizada justo encima de la implantación de las valvas aórticas.
ESTENOSIS AÓRTICA
HIPERTROFIA DEL VI
AUMENTO DE LA PRESIÓN DE FINDE DIASTOLE DEL VI
DISMINUCIÓN DE LA PERFUSIÓN CORONARIA
DAÑO DE LA FIBRA MIOCÁRDICA
DISFUNCIÓN
SECUENCIA FISIOPATOLÓGICA DE LA ESTENOSIS AÓRTICA
ESTENOSIS AÓRTICA DEL RECIEN NACIDO
CIERRE DEL DUCTUS ARTERIOSO
AUMENTO PRESIÓN VI CAIDA DEL GASTO CARDIACO
HIPOTENSIÓN SISTÉMICA
HIPOPERFUSIÓN PERIFÉRICA
ACIDOSIS METABÓLICA
EDEMA PULMONAR
HIPOPERFUSIÓN CORONARIA
DISFUNCIÓN VIISQUEMIA MIOCÁRDICA
CHOQUE CARDIOGÉNICO
SECUENCIA FISIOPATOLÓGICA DE LA ESTENOSIS AÓRTICA EN EL RECIEN NACIDO
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANOSANTES
TETRALOGÍA DE FALLOT
DEFINICIÓN
Es una cardiopatía caracterizada por :• Defecto en el septum interventricular.• Estenosis pulmonar infundibular.• Cabalgamiento de la aorta.• Hipertrofia del ventrículo derecho.
TETRALOGÍA DE FALLOT
CLASIFICACIÓN
• Leve: con EP leve. • Moderado o típico: con EP moderada.• Severo: con EP severa.• Pentalogía de Fallot: Fallot con CIA
TETRALOGÍA DE FALLOTPOSICIÓN EN CUCLILLAS
TETRALOGÍA DE FALLOTIMAGEN DE BOTA O DE ZUECO
RECIÉN NACIDO
SINTOMÁTICO ASINTOMÁTICO
CORRECCIÓN DEFINITIVA
RAMAS PEQUEÑAS
PREESCOLARO MAYOR
LACTANTE
FISTULA BT
PGE1
RAMAS PEQUEÑAS
BUENA ANATOMÍA
SECUENCIA DE MANEJO EN TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGÍA DE FALLOT
Todo paciente cianótico que muestra una radiografía de tórax con un flujo sanguíneo pulmonar disminuido y más aún si ha presentado durante su vida episodios compatibles con crisis hipóxicas debe plantearse la posibilidad de una Tetralogía de Fallot.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
DEFINICIÓN
Es una lesión caracterizada por discordancia en la conexión de las grandes arterias. El VD da origen a la aorta y el VI da origen a la arteria pulmonar.
• TGA CON SEPTUM ÍNTEGRO (TGA + SI).
• TGA CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (TGA + CIV).
• TGA CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR MÁS ESTENOSIS PULMONAR (TGA + CIV + EP).
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
CLASIFICACIÓN
•No existe cardiomegalia al nacimiento, apareciendo más adelante, sobre todo en casos con CIV y/o Ductus arterioso persistente.
• El pedículo vascular es estrecho, siendo la silueta cardíaca característicamente de forma ovoide.
• La circulación pulmonar está aumentada, siendo este dato evidente en los casos de CIV y/o
Ductus asociados.
TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE GRANDES VASOS
SILUETA CARDÍACA OVOIDE
RECIÉN NACIDO LACTANTES
CON CIV VI BUENO
MENOR DE 20 DÍAS
SIN CIV
* ATRIOSEPTOSTOMIASOLO EN ALGUNAS
EMERGENCIAS
PGE1
SWITCH ATRIALSWITCH ARTERIAL
PREPARAR VIHASTA 3 MESES
VI MALO
SECUENCIA DE MANEJO EN LA TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS“SWITCH” ATRIAL (CIRUGÍA DE MUSTARD-SENNING)
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS“SWITCH” ARTERIAL (CIRUGIA DE JATENE-LECOMPTE)
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOSCERCLAJE DE LA ARTERIA PULMONAR
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
Todo recién nacido con cianosis y dificultad respiratoria, acidosis metabólica, con flujo pulmonar normal o aumentado, que no mejora con el oxígeno, y el test de la hiperoxia es negativo, hay que pensar primero en una transposición de grandes vasos.
ATRESIA TRICÚSPIDEA DEFINICIÓN
Es la agenesia de la válvula auriculoventricular del ventrículo morfológicamente derecho, el cual es hipoplásico.
Se caracteriza por:• Ausencia de comunicación entre la AD y el VD.• Presencia de CIA.• Válvula mitral amplia.• VI hipertrófico y dilatado.• Presencia de CIV.
GRUPO 1. CON VASOS NORMALMENTE RELACIONADOS
A. CON ATRESIA PULMONAR.
B. CON ESTENOSIS PULMONAR
C. SIN ESTENOSIS PULMONAR
GRUPO 2. CON VASOS EN TRANSPOSICIÓN
A. CON ATRESIA PULMONAR.
B. CON ESTENOSIS PULMONAR.
C. SIN ESTENOSIS PULMONAR.
ATRESIA TRICÚSPIDEA CLASIFICACIÓN
CLASIFICACION MODIFICADA POR EDWARS Y BURCHELL
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
> 6 MESES
> 6 MESES
FISTULA SISTÉMICOPULMONAR
PGE1
> 6 MESES
DISMINUIDONORMAL
FONTÁN - KREUTZER
CERCLAJE ARTERIAPULMONAR
GLENN
SECUENCIA DE MANEJO DE LA ATRESIA TRICÚSPIDEA
ATRESIA TRICÚSPIDEA CON ESTENOSIS PULMONARFISTULA SISTÉMICO-PULMONAR BLALOCK TAUSSING
ATRESIA TRICÚSPIDEA
C = (CIRUGIA CAVOPULMONAR O GLENN BIDIRECCIONAL).
D = (CIRUGIA CAVOPULMONAR TOTAL O FONTAN-KREUTZER).
ATRESIA TRICÚSPIDEA
Debe pensarse en todo paciente cianótico, en cuyo EKG se encuentra: crecimiento de la AD, con eje desviado a la izquierda, con predominio de fuerzas ventriculares izquierdas y ausencia de fuerzas ventriculares derechas.
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL
DEFINICIÓN
Es el drenaje anormal de todas las venas pulmonares a un sitio diferente a la aurícula izquierda.
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL
CLASIFICACIÓN
• Supracardiaco: 41 – 49%• Intracardiaco: 18 – 31%• Infracardiaco: 13 – 24%• Mixto: 5 – 10%
ANOMALÍA DEL RETORNO VENOSO PULMONAR EN VENA CAVA SUPERIORIMAGEN EN MUÑECO DE NIEVE O EN 8
SINDROME DE CIMITARRA
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL
Todo paciente a quien se le diagnostique CIA y presenta cianosis, es necesario confirmar o descartar drenaje venoso pulmonar anómalo total.
TRUNCUS ARTERIOSO
DEFINICIÓN
Es una anomalía en la que un solo vaso arterial que se origina en la base del corazón, con una sola válvula semilunar, da origen a la circulación sistémica, pulmonar y coronaria.
TRUNCUS ARTERIOSO
CLASIFICACIÓN
• Tipo 1: Las arterias pulmonares salen como un tronco único del cual se dividen las ramas.
• Tipo 2: Las ramas salen de forma independiente del tubo truncal.
• Tipo 3: Las ramas pulmonares salen de la cara lateral del tubo truncal.
• Tipo 4: Las ramas pulmonares se originan de la aorta descendente.
TRUNCUS ARTERIOSO
Se piensa en truncus arterioso, en aquellos pacientes con falla cardiaca, cianosis y flujo sanguíneo pulmonar muy aumentado en etapas tempranas de la vida.
GRACIAS AL CRISTO
TODOPODEROSO