ENFERMEDAD DE GRAVES NEONATAL

1-5% infantes de madre con Graves x nivel de anticuerpo receptor estimulador TSH (TSHR-Ab) en suero materno > concentr en 3er trimestre > probabilidad de graves neonatal Ms cuando actividad TSHR-Ab > 500% valores sericos normales

PATOGNESIS Paso transplacentario de TSHR-Ab materno En madres con graves activa, con historia de graves tratada con tiroidectoma o yodo radioact riesgo de afectar infante cae con el tiempo junto disminucin niveles TSHR-Ab riesgo bajo 5 aos despus yodo radioact Medicion de TSHR-Ab en suero madre, ultrasonografia intrauterina con medicin tamao tiorides fetal mas probable bocio con vascularizacin centrak, taquicardia, mayor movimiento fetal, madurez osea avanzada

HISTORIA NATURAL Se resuelve espontaneo a las 3-12 semanas cuando los TSHR-Ab maternos desaparecen Otras causas: raro por defecto gentico de receptor TSH o mediadores, sin asociacin a Graves materno Mutraciones de receptor tirotropina: madre o hijo NO tienen TSHR-Ab circulante, es autos dominante, persiste indefinido y recurre con descontinuacin antitiroideos

MANIFESTACIONES CLINICAS Bajo peso al nacer por edad gestac (RCIU) Parto prematuro Microcefalia (desarrollo cerebral acelerado con terminacin prematura de morfognesis neuronal) Protuberancia frontal y facies trangulares Piel calida, humeda Irritab, hiperact, inquietud, sueo pobre Taquicardia, a veces cardiomegalia, arritm card o falla card Hidrops fetal (raro) Hiperfagia pero pobre aumento de peso, > frec moviemientos intest Hepatoesplenomeg Bocio difuso, normalmente peq pero si grande hay comrpes via area Exoftalmos

Madre sin trat o con trata ablacin previos hipertiroid al nacimiento Madre con trat hipo o eutir hipertir despus de das xq drogas son metabl y excret 7-10 dias

DIAGNOSTICO In utero Diagnosis with high TRAb titres during pregnancy

Post-natal Diagnosis with high TRAb titres in cord blood. Send in non-confirmed high-risk pregnancies. The babies may be asymptomatic at the time of delivery. TSH, Free T4, Free T3 @ 48 hrs of age or sooner, if symptomatic or discharged. Repeat these levels @ 5-7 days post delivery, as an outpatient.

Medir T4 libre y TSH, recordando q normalmente son mas altas en primeros das/semanas Medicion anticuerpos: ms preciso es medicin de Inmunoglob estimulante de tiroides (TSI) mide produccin de AMPc en cel foliculares cultivadas Alternativa: medir inmunoglob inhibidora de unin a tirotropina (TBII) muestra q hay un antiuerpo q compite con unin de TSH a receptor no dice si es Ac estimulador o bloqueador no indican actividad biologica

TRATAMIENTO Metimazol y bloqueador beta adren METIMAZOL 0.25-1 mg/kg dia cada 8 hor Propiltiuracilo PTU mas efectos adverosos (hepatotox) PROPANOLOL 2mg/kg dia c/8hor control hieperact neuromusc y cardiovasc Atenolol 1mg/kg/dia Casos refractarios: Yodo 1 gota (8mg) de solucin de Lugol (126mg iodo/mL) c/8 horas oral solo x 1-2 semanas o iodido potasio (SSKI) 1-2 gotas dia Extremadamente enfermos glucocorticoides antiinflam, inhiben secre hormona tiroidea y conversin perifrica T4-T3 Digoxina si hay fala cardiaca Mejoria disminuir tratamiento hasta descontinuar Resuelve espontneamente 3-12 semanas pero puede persistir 6 meses

PRONOSTICO Retardo crecimiento, craneosinostosis, hiperactiv, problemas comportamiento y desarrollo Disminucin secrecin TSH hipotiroidismo central mas si no hay trat materno durante embarazo Desintegracin tiroidea

HIPERTIR FETAL Hiperact fetal, taquicardia (>160) despus emana 22, mayor madurez osea, bocio Administracin cuidadosa antitir a madre