Enfermedad Addison

Enfermedad Addison

Introduccin La enfermedad de Addison tambin llamada de Insuficiencia suprarrenal primaria; Hipofuncin cortico suprarrenal; Insuficiencia cortico suprarrenal crnica, se produce por una disminucin importante de la produccin de cortisol por las glndulas suprarrenales, o lo que es lo mismo, es una insuficiencia cortico suprarrenal crnica con ms del 90% de destruccin de las dos glndulas suprarrenales.

Angela Maria de FariasCausas

La enfermedad de Addison es consecuencia de un dao gradual en la corteza suprarenal, la capa exterior de la glndula suprarrenal.Este dao puede ser causado por:El sistema inmunitario ataca por error a la glndula (enfermedad autoinmune)Infecciones como tuberculosis, infecciones micticas o VIH.Sangrado dentro de las glndulas suprarrenales.Complicaciones quirrgicas.Tumores.Factores congnitos (presentes en el nacimiento) o genticos.Un tratamiento a largo plazo con corticosteroides.Ciertos medicamentos (cetoconazol o etomidato)Tratamientos con radiacin.Un factor de riesgo para contraer esta enfermedad sera el padecer alguna enfermedad autoinmune.

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Anatoma Patolgica

Angela Maria de FariasHipotlamo - Hipfisis - SuprarrenalGlucocorticoides; CortisolMineralocorticoides;AldosteronaAndrgenos y EstrgenosAngela Maria de FariasFisiopatologa 5Fisiopatologa y Clnica;Dficit de Glucocorticoides; -*Ausencia de Cortisol > Aumento de CRH ACTHPor cada molcula de ACTH se produce otra molcula de B- lipotropina (melanocito)Son responsables de la hiperpigmentacion de la piel y mucosas tan caractersticas de la enfermedad

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6Deficit de cortisol disminuye la gluconeogenesis > hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular

Astenia

Hipoglucemia

Dficit de Mineralocorticoides;Conforme se destruye la zona glomerular de la corteza.Rion > Renina& Angiotensina II > AldosteronaHasta que se destruye por completo la corteza.

Hipoaldosteronismo; perdida de sodio y agua > Disminuye la presion arterial, volumen de sangre y Aumenta el ritmo cardiaco debido a la perdida de Sodio.(Arritmias cardiacas)

Dficit de Androgenos;Perdida del vello axilar y pubianoCada del cabelloOligomenorrea Inhibicin de la libido en ambos sexos.

DiagnosticoCuando los sntomas descritos anteriormente estn presentes, el diagnstico de la enfermedad de Addison o insuficiencia suprarrenal crnica es bastante fcil. Pero no siempre los sntomas son tan claros y se requieren pruebas de laboratorio y algunas exploraciones complementarias para asegurar el diagnstico.

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Pruebas y exmenes

Los exmenes pueden mostrar:Aumento delpotasioPresin arterial bajaNivel de cortisolbajoSdio sricobajoNiveles normales de las hormonas sexuales

FABIANA CHAVES Otros exmenes pueden abarcar:Radiografa abdominalTomografa computarizada del abdomen

Esta enfermedad tambin puede cambiar los resultados de los siguientes exmenes:17-hidroxicorticosteroides17-cetoesteroidesTasa de excrecin dealdosterona urinariaen 24 horasCorticotropinaAldosterona

FABIANA CHAVES Conteo deeosinfilos en la sangreCO2Prueba de estimulacin con CortrosynExamen de potasioReninaCortisol en la orinaFABIANA CHAVES Tratamiento

El tratamiento con reemplazo de corticoesteroides controlar los sntomas de esta enfermedad, pero generalmente es necesario tomar estos frmacos de por vida. A menudo, las personas reciben una combinacin de glucocorticoides (cortisona o hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona). El mdico puede aumentar la dosis del medicamento debido a:

InfeccinLesinEstrsCiruga

FABIANA CHAVES Expectativas (pronstico)Con una terapia de sustitucin hormonal, la mayora de las personas con la enfermedad de Addison pueden llevar vidas normales

FABIANA CHAVES Posibles complicaciones Se pueden presentar complicaciones si usted toma muy poco o demasiado suplemento de hormonas suprarrenales. DiabetesTiroiditis de Hashimoto(tiroiditis crnica)HipoparatiroidismoHipofuncin ovricaoinsuficiencia testicularAnemia perniciosa

FABIANA CHAVES Sndrome Poliglandular Autoinmune

Los sndromes poliglandulares autoinmunes, son un grupo de sndromes que tienen en comn ser la asociacin de dos o ms enfermedades del sistema endocrino asociadas a otras patologas de causa autoinmune.

Rosemary de Medeiros WolterA las alteraciones funcionales de dos o ms glndulas se asocian otros trastornos autoinmunes no endocrinos, siendo los cutneos los ms comunes. Generalmente se trata de hipofunciones glandulares, excepto en el caso del tiroides, en que pueden aparecer tanto como hipo como hiperfuncin. Rosemary de Medeiros WolterSe han clasificado en tres grupos: tipo I, II y III.El sndrome tipo I

Para el diagnstico son suficientes dos de los componentes de la triada siguiente: candidiasis mucocutnea, hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal.

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Rosemary de Medeiros WolterComienza generalmente durante el primer decenio de vida, en la infancia.

Pueden asociarse otros defectos endocrinos como hipogonadismo o hipotiroidismo. Ms rara es la aparicin de diabetes.Manifestaciones adicionales como vitligo, distrofia ungueal, queratopata, anemia perniciosa o hipoplasia del esmalte dental pueden acompaar. Rosemary de Medeiros WolterEl nmero de sstemas afectados aumenta con el tiempo.La herencia es de tipo autosmico recesivo ligada a la mutacin de un nico gen situado en el cromosoma 21.

Rosemary de Medeiros WolterEl sndrome tipo IIPara su diagnstico es precisa la coexistencia de disfuncin corticoadrenal con diabetes o con enfermedad tiroidea autoinmune.De inicio en la edad adultaEl Sndrome Poliglandular Autoinmune tipo-II es ms comn de las inmunoendocrinopatias.Rosemary de Medeiros Wolter

Rosemary de Medeiros WolterSe caracteriza por la presencia de enfermedad de Addison en combinacin con enfermedad tiroidea autoinmune y/o diabetes mellitus tipo-I. Son poco frecuentes las asociaciones dermatolgicas como vitligo o alopecia. Tambin puede asociarse con miastenia gravis, artritis reumatoide, sndrome de Sjgren o prpura trombocitopnica.

Rosemary de Medeiros WolterCRITERIOS MAYORESDIAGNOSTICO DEL SNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO-IICOMPARACION CON LOS CRITERIOS MAYORESDEL SNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO-I

Rosemary de Medeiros Wolter27CRITERIOS MENORESDIAGNOSTICO DEL SNDROMEPOLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO-II

Rosemary de Medeiros WolterEl sndrome tipo IIIEs heterogneo. Consta de enfermedad tiroidea inmunitaria junto con cualquier disfuncin glandular excluyendo glndula suprarrenal.Comienza en la edad adulta.

Rosemary de Medeiros WolterSe asocia frecuentemente con la disfuncin de los islotes pancreticos, apareciendo diabetes. Es el que se asocia con ms frecuencia a enfermedades reumatolgicas de tipo autoinmune, aunque no es rara su coexistencia con alopecia, vitligo, o anemia perniciosa.

Rosemary de Medeiros WolterSu tipo de herencia est mal definida. Parece ser de tipo dominante, con alta penetrancia. En diferentes estudios se apunta su asociacin a enfermedad celaca o sarcoidosis.

Rosemary de Medeiros WolterEs comn en las tres formas la herencia autosmica, con importante influencia ambiental con mucha variabilidad en su presentacin.

Rosemary de Medeiros WolterEl sndrome tipo IV

Cuando hay la asociacin de por lo menos dos desordenes autoinmunes que no estn englobadas en las SPA anteriormente descritas.El diagnstico del SPA tipo 4 es cerrado cuando hay la presencia de la enfermedad de Addison autoinmune e gastrite autoinmune, excluyendo a la diabetes mellitus tipo 1, disfuncin tiroides autoinmune, hipoparatireoidismo e candidasis mucocutnea crnica.

Jens Olaf WolterJens Olaf Wolter

Jens Olaf WolterLa presentacin clnica del SPA es a veces precedida por un perodo latente asintomtico de meses a aos caracterizado por la presencia de Anticuerpos circulantes asociados. Los Anticuerpos son marcadores tiles para la prediccin de desarrollo de SPA. La ausencia de Anticuerpos no excluye enfermedad. El screening funcional, serolgico y gentico permiten el diagnstico del Sndrome Poliglandular Autoinmune.SNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNEScreening FuncionalTSH, T4 libre, FSH, LH, To, E2, cortisol y glucosaNa+, K+, Ca+ sricos, recuento de clulas sanguneasOpcional: test de estmulo con ACTHScreening Serolgico : autoanticuerpos contraIslotes pancretricos, GAD, IA2TPO, TSH receptorEnzimas de Citocromo P450H+-K+-ATPase de clulas parietales, factor intrnsecoTransglutaminasa, endomisioOpcional: screening genticoAnlisis Molecular del gen AIRE, para SPA tipo 1HLA tipificacin y subtipificacin Jens Olaf Wolter

AUTOANTGENOSJens Olaf WolterJens Olaf WolterEl desarrollo de autoinmunidad mltiple puede ser debido a eptopes compartidos entre agentes ambientales y Antgenos propios comunes presentes en vrios tejidos endcrinos. Kamradt, N Engl J Med,2001.Los rganos derivados de una misma capa germinal expresan Ag comunes y estos pueden servir como blanco para la autoinmunidad en SPA. De acuerdo a esta teora, SPA 2 podra ser el resultado de autoinmunidad en mesodermo (corteza adrenal) y endodermo (tiroides y pncreas). Tadmor B, Lancet; 1992El tratamiento se basa en abordar cada una de las patologas endocrinas que aparezcan.Se han ensayado terapias inmunosupresoras con buenos resultados en algunos casos. El futuro parece estar en la terapia gnica, especialmente en el sndrome tipo I, ya que el gen mutado es bien conocido.

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