Enfermedad Celíaca

Dr. Esteban D. Fleischer

Centro de Estudios del Aparato Digestivo

André VesalioCentro Médico Ambulatorio

Departamento de Endoscopía Digestiva Servicio de Cirugía

Hospital Dr. J. M. Cullen

Enfermedad Celíaca1.Concepto2.Definición3.Prevalencia4.Clínica5.Diagnóstico

1.Grupos de Riesgos2.Serología3.Endoscopía4.Histología5.Algorritmos

6.Evolución7.Complicaciones8.Tratamiento 9.Prevención

La Enfermedad Celíaca (EC) es una forma de enteropatía que afecta a individuos genéticamente predispuestos, al entrar en contacto con alimentos que contienen gluten. Ello determina la aparición de una lesión histológica característica, aunque no patognomónica, que en las formas más graves provoca atrofia de las vellosidades intestinales. Como consecuencia puede producirse un defecto de malabsorción que conduce a diversos estados carenciales responsables de un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La EC puede presentarse a cualquier edad de la vida y cursa con manifestaciones clínicas muy variadas, aunque en muchos casos la enfermedad es asintomática. Estas premisas hacen especialmente relevante el diagnóstico precoz en la atención primaria, evitando así el desarrollo a largo plazo de complicaciones graves.

Concepto

Definición Enfermedad multisistémica

caracterizada por una enteropatía secundaria a un proceso inflamatorio inmune (Auto-Inmune) inapropiado mediado por linfocitos T y B, inducido por el gluten de la dieta, que ocurre en pacientes con susceptibilidad genética conocida.

Debe Haber una malabsorción inducida por Gluten que provoca un cambio histológico en el Intestino Delgado que retrotrae con la dieta libre de gluten

■Enteropatía que afecta el intestino (delgado) en niños y adultos predispuestos genéticamente, precipitada por la ingestión de alimentos que contienen gluten. Recibe también la denominación de esprúe celíaco, enteropatía sensible al gluten o esprúe no tropical

W.G.O.

Definición

Prevalencia de Enfermedad Celiaca en Argentina

Multicéntrico 2008-2009Comisión Nacional Salud Ciencia y

TecnologíaMinisterio de Salud de la Nación

1 / 67

Niños Adultos

1:167

Gómez JC ** Unidad de Soporte Nutricional y Mala absorción. Hospital San Martín. La Plata. U.N.L.P. ** Hospital de Gastroenterología "B.

Udaondo".Universidad del Salvador

Santa Fe: ¿1/52?

1,92 % de las Endoscopías presentan Imágenes compatible con atrofia vellositaria, con su correspondiente correlación histológica 2010: 1,71% 2007: 1,31%

La presencia de Atrofia Vellositaria no Siempre Significa Celiaquía

La ausencia de signos endoscópicos de Atrofia no indica que no la halla

C.E.A.D. (Santa Fe Ciudad – Zona Centro)

Patogenia

Ambiente GLUTEN

Genética HLA

DQ2/8

Fenómenos

inmunológicos

Resistencia a la digestión

Sobre crecimiento bacteriano

Rotavirus

Aumento de lapermeabilidad Mucosa

Manifestaciones Clínicas

•Diarrea•Esteatorrea• Flatulencia• Pérdida de peso•Dolor abdominal

difuso

•Anemia•Hipertransaminasemia •Enf. ósea osteopénica• Síntomas neurológicos•Epilepsia con

calcificaciones cerebrales•Alteraciones menstruales• Infertilidad•Abortos espontáneos•Estomatitis aftoide

ExtraintestinalesGastrointestinales

Formas clínicas

Sintomática

Silente

Latente y/o potencial

Presencia de anticuerpos específicos, atrofia vellositaria y,

síntomas clínicos.

Presencia de anticuerpos específicos y, atrofia vellositaria.

Presencia de anticuerpos específicos.

Iceberg de la Celiaquía

Formas Clínicas

Diagnóstico

Sin Diagnóstico

Familiares de 1º Grado /Grupos de Riesgo

Adultos: síntomas gastrointestinales Diarrea crónica (síntoma más común) Pérdida de peso Anemia Distensión abdominal Lasitud y malestar

Niños: síntomas gastrointestinales Trastornos del desarrollo y crecimiento,

pérdida de peso, desplazamiento del percentil de peso o de altura, estatura baja

Vómitos Diarrea Dolor abdominal recurrente Emaciación muscular Intestino irritable Hipoproteinemia Irritabilidad y descontento

Adultos y niños: síntomas no gastrointestinales Deficiencia de hierro/anemia Dermatitis herpetiforme Neuropatía periférica Deficiencia del ácido fólico Densidad ósea reducida Infertilidad no explicada

Considerar EC en casos de: Deficiencia inexplicada de ácido fólico, hierro,

vitamina B12 Reducción de la albuminemia Hipertransaminasemia inexplicada Osteoporosis y osteomalacia Dolor abdominal recurrente o distensión

abdominal

Manifestaciones Extra-Intestinales

Síntomas y Signos más Comunes (CEAD - Santa Fe)

Anemia: 7,7 al 11,36 % Pérdida de Peso: 4,55 % Diarreas Crónicas / Esteatorrea / Clásica: 26,9% Distensión / Disconfort / Dispepsia “No

Ulcerosa” /: 16,67 % Dispepsia “Tipo Ulcerosa”: 25 % Superposición con SII (Dolor Abd – Distensión –

Evac. Alt.) : 4,55% Familiares de 1º: 5,77% Serología +: 3,85% Hiper TRSM: 1% Infertilidad: 1%

Diagnóstico

Sospecha clínica

Serología

Estudios genéticos

Endoscopia + biopsia duodenal (4-6

biopsias por la naturaleza parcheada)

Histología / Técnicas de inmuno

histoquímica.

Grupos de riesgo

Familiares de 1º grado

Diabetes tipo I Sme. de Down Deficiencia de

Inmunoglobulina A Enfermedad de

tiroides AR juvenil Sme. Sjogren Dermatitis

herpetiforme Alopecia areata Psoriasis Vitíligo

Epilepsia con calcificaciones cerebrales

Ataxia autoinmune Enfermedad

inflamatoria intestinal

Infertilidad Alteración del

esmalte dental Miocardiopatía

idiopática Manifestaciones

extraintestinales aisladas (anemia / híper transaminasas)

Familiares de primer grado

1 : 10

Familiares de 2º grado

1 : 39

Pacientes sintomáticos

1 : 56

Grupos “sin riesgo” 1 :

133

Serología

Anticuerpo antiendomisio

Anticuerpo antitransglutaminasa tisular

Anticuerpo antigliadina tipo II

Sensibilidad del 90%- Especificidad del 97%

Confirmar Diagnóstico

Serología Cuando?Screening

Paciente de Alto Riesgo

Seguimiento

Está con DLG?

ENDOSCOPÍA

Patrones endoscópicos Pliegues festoneados (signo

del peinado) Patrón en mosaico Patrón nodular Disminución del Nº y altura de

los pliegues. Vasos por transparencia

Signos Endoscópicos

Signos Sensibilidad (%)

Especificidad (%)

Mosaico 89 100

Peinado 86 100

Disminución de Pliegues

44 99

Vasos por Transparencia

5 100

Uno o Más Signos 94 99

C.E.A.D. Signos Endoscópicos de Atrofia

Vellositaria: Confirmación por Biopsia: 79 % Biopsias Dudosas: 7,07% Biopsias Negativas: 13,93%

Donde Está el Error? Clínica ¿? Serología ¿? Muestra? Biopsias sin Signos Endoscópicos de

Atrofia: Biopsias +: 1,32% Normales: 93,5% Dudosas: 5,18%

Histología Clasificación de Marsh.

Estadio 0: Mucosa pre infiltrativa. Estadio I: Aumento del número de

LIEs a más de 30 por 100 enterocitos. (13%)

Estadio II: Hiperplasia de las criptas.

Estadio III: Atrofia vellositaria; A parcial, B subtotal, C total. (76%)

Estadio IV: Atrofia vellositaria e hipoplasia críptica. (9%)

Biopsia de Intestino Delgado

Normal Atrofia

Que significa el daño

Histológico? Marsh III: > 95% son Celíacos Marsh II: La Mayoría son Celíacos Marsh I: Solo el 10% son celíacos Marsh 0: Solo es Celíaco si tiene DH

Causas de atrofia vellositaria

Sin LIEs TBC SIDA Inmunodeficiencia

común Enfermedad de Whipple Enteritis radiante Quimioterapia Enf. inmuno proliferativa

del intestino delgado Enfermedad de Crohn Gastroenteritis

eosinofílica Enteropatía autoinmune

LIEs Giardiasis Sprue tropical Diarrea pos

infecciosa Sprue colágeno Intolerancia a las

proteínas (leche, soja)

Otras Causas de Atrofia Vellositaria

Enfermedad injerto vs. huésped Isquemia crónica Síndrome de Zollinger-Ellison Linfoma de células T asociado a

enteropatía Esprúe refractario

Conclusiones Diagnósticas

Ac (+) Histología (+) Diagnóstico confirmado

Ac (–) Histología (–) Diagnóstico excluido (¿?)

Ac (+) Histología (–) Seguimiento

Ac (–) Histología (+) Descartar otras causas

Algoritmo Diagnóstico

Evolución de la Enfermedad Celíaca

Adenocarcinoma Linfomas Yeyunitis Ulcerativa Celiaquía Refractaria

Complicaciones Cáncer (globalmente 1.3 : 1.0) (sin contar el

cáncer colorectal) Linfomas malignos Neoplasia del intestino delgado Tumores orofaríngeos Adenocarcinomas del intestino grueso Infertilidad inexplicada (12%) Osteoporosis (riesgo aumentado en los pacientes

con sintomatología clásica) Detención del crecimiento Enfermedades autoinmunes

Dieta libre de gluten

Tratamiento

Cantidad de Partículas de Gluten < 200 ppm o < 50 mgr./día

Avena? Tolerancia al gluten? Criterios de Remisión? Pacientes Potenciales? Asintomáticos? Suplementos vitamínicos Grupos de Apoyo Nuevos Tratamientos:

Interferencia en el ARN, evitar enzimas en proceso digestivos, etc.

Prevención

Amamantamiento Introducción del Gluten? Vacunación? Estudios Genéticos?

ClavesSe puede presentar a cualquier edadEs una intolerancia permanente al GlutenSe da en individuos genéticamente predispuestosEs una Enteropatía con gran variabilidad clínicaLa Dermatitis Herpetiforme es la expresión cutáneaAlta PrevalenciaSospecharla en pacientes con patologías asociadas y familiares de 1ºEl Patrón Oro para el diagnóstico sigue siendo la Biopsia de IDEl único tratamiento es la dieta libre de GlutenLa forma mas frecuente de presentación en el Adulto es la Extraintestinal y/o PausisintomaticaHay grupos de RiesgosDebe ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial de patología funcional Debe haber alteraciones histopatológicas características en la dieta que deben retrotraerse con la DLGLa DLG es de por vidaLa Enfermedad Celíaca no tratada tiene mayor mortalidad que la población general

Gracias por su atención