Encefalopatía Espongiforme Sub- Aguda, Tipo Creutz Feldt

8/18/2019 Encefalopatía Espongiforme Sub- Aguda, Tipo Creutz Feldt

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Encefalopatía espongiformesub- aguda, tipo CreutzFeldt- Jakob esporádica

Revisión clínica junio 2011

Dra: Ivette Quintero de Cárdenas


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Es una enfermedad neurodegenerativainfecciosa del !C descrita "or "rimera ve# enel a$o de 1%20&

'ertenece a una familia de enfermedades delos seres (umanos ) animales conocidascomo encefalo"atías es"ongiformes

transmisi*les&El termino es"ongiforme se re+ere al as"ectocaracterístico de los cere*ros infectados, -uese llenan de ori+cios o agujeros (asta -ue se

asemejan a es"onjas *ajo un microsco"io&


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. a enfermedad de Creut# /eldt ao* es lamás comn de las encefalo"atíases"ongiformes transmisi*les conocidas&

Entre las -ue +guran el 3uru identi+cado en"ersonas de una tri*u aislada de !ueva4uinea , el insomnio familiar fatal ) la

enfermedad de 4erstmann traussler estasltimas enfermedades (ereditarias raras&


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E5I6.64I7Encefalo"atías transmisi*les no "or

organismos conocidos , *acterias o virus&

i no "or un ti"o de "roteína llamado "rión8sustancias "roteicas9, son difíciles de matar ,no "arecen contener información genticaen forma de acidos nuclicos 7D! o 7R!tienen generalmente un largo "eriodo deincu*ación "uede ser de (asta ;0 a$os&


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.as "roteínas "riónicas normales "uedencam*iar es"ontáneamente a la formainfecciosa de la "roteína ) luego una reacciónen cadena altera los otros "riones -ue luegose unen ) forman +*ras acumulacionesvisi*les con microsco"ios "otentes&

El virus del (er"es sim"le ) el ida son dosentidades im"ortantes en la a"arición de laenfermedad& 7fecta igual a mujeres )

(om*res intervalo de edad 12&


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I!56?7Confusión

/allos de la memoria

De"resiónCam*ios del com"ortamiento

/alta de coordinación

7lteraciones visuales


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I!56?7Demencia 8"erdida "rogresiva de las

ca"acidades intelectuales9

7lteraciones neuromusculares tales como(i"otonía, atro+a ) de*ilidad de lase@tremidades &

acudidas mioclónicas, atetosis

8movimientos anormales involuntarios de*ra#os ) "iernas9


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En fases más avan#adas "rdida de lasfunciones físicas e intelectuales

Ceguera ) coma.a muerte so*reviene a consecuencia de las

infecciones "ulmonares&


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/6R?7 DE .7

E!/ER?ED7D.a forma es"orádica la "ersona no tiene

factores de riesgo es el ti"o más comnmanifestándose al menos en un >AB de loscasos&

.a forma (ereditaria la "ersona tiene algn

antecedente en la (istoria familiar o "rue*as"ositivas de mutación gentica A=10B&


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E@isten encefalo"atías es"ongiformestransmisi*les en animales como es la *ovina,-ue se encuentra en la vacas ) se llama amenudo enfermedad de las vacas locas elcra"ie, -ue afecta ovejas ) encefalo"atía delvisón&


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.a forma ad-uirida de la enfermedad setransmite "or e@"osición al tejido cere*ralmediante "rocedimientos mdicos& !o e@isten"rue*as conclu)entes de -ue estaenfermedad "ueda contagiarse mediantecontacto casual con un "aciente deenfermedad de EC menos de 1B sonad-uiridos&


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'ERI6D6 DE

I!CF7CI6!Es de 1A= G0 a$os en casos iatrognicos&

E@"osición directa de tejidos del !C esmenor de 10 a$os&

En casos es"orádicos es de ;=20 a$os&


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E5DI6 C.I!IC6.CR normal

EE4 com"lejos "eriódicos de alto voltajeeveras mutaciones en los genes del

cromosoma 20


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DI74!65IC6

DI/ERE!CI7.Enfermedad de 7l#(eimer

Infecciones lentas

Encefalo"atías to@icas

5umores ) otras lesiones e@"ansivas


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5R757?IE!56!o (a) cura o tratamiento "ara controlar la

enfermedad, se estudia e@"erimentalmente la-uinacrina fármaco "ara com*atir lamalaria, tam*in la clor"romacina&.os cón)uges en riesgo ) otros miem*ros de

la familia de "acientes con enfermedad de Ces"orádica no están sometidos a un riesgoma)or de contraer la enfermedad -ue la"o*lación general&


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in em*argo , el contacto directo o indirectocon el tejido cere*ral ) el lí-uido de la medulaes"inal de "acientes infectados de*e evitarse&

Ha) casos iatrognicos: 1 trans"lante decornea, 2 a"licaciones de electrodos corticales

-ue se (a*ían utili#ado en "acientes con ECdiagnosticada , 1; de injerto de duramadre )más de A0 "or in)ecciones de (ormona delcrecimiento o gonadotró"ica a "artir de

glándula "ituitaria (umana&


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Muchas gracias

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