Dra. M. M. Penela

25-septiembre-2010

EMG en las Afecciones Del Músculo y la Union Neuromuscular

SEMIOLOGIA - EXAMEN FISICO

Tejido muscular estriado 40-45% del volumen de nuestro cuerpo

Mas de 450 Músculos

Rol del EMG en la evaluacion de las miopatias

LOCALIZACION

ACTIVIDAD ESPONTANEA

RESPUESTA TERAPEUTICA

DESCARTA OTRASCAUSAS DE DEBILIDAD MUSCULAR

UNIONNEUROMUSC

NEURONAMOTORA

NEUROPATIASMOTORAS

PROXIMALDISTALGENERALIZADA SIMETRICA ASIMETRICA

DENERVACION MIOTONIA

Utilidad del EMGDiferenciar debilidad causada por la enfermedad muscular o de origen neurogenico

• Diagnostico de afectación muscular• Distribución lesional • Tipo de miopatía congénita inflamatoria • Selección de músculo a biopsiar

UNIONNEUROMUSC

NEURONAMOTORA

NEUROPATIASMOTORAS

Cuando pedir el EMG

• Clínica no concluyente • Ausencia de otros exámenes paraclínicos concluyentes• Diagnostico diferencial

?

D.D. En Pediatría El Paciente Hipotónico

• Causa central• Atrofia espinal

• MG• Poliomielitis• Botulismo

D. D. entre miopatías

Punto de vista clínico:

• Patrón hereditario• Distribución de los músculos afectados

• Tipo de Progresión• Evolución

MIOPATIAS• Distrofias musculares• Miopatias inflamatorias• Miopatias asociadas a endocrinopatias• Miopatias inducidas por drogas o toxicas• Miopatias metabólicas• Miopatias congénitas• Miopatias asociadas con parálisis

periódicas

TurnsTurns

Criterios Electromiograficosespecificos en las miopatias

(Buchthal-Kamieniecka)

PUM

•Disminución De la duración

•Disminución De la amplitud

PATRON DEMAXIMO

ESFUERZO

Reclutamiento pseudo-rico en

músculos afectados

PATRON DE MEDIANO ESFUERZO

• Aumento de Turns por segundo

• Aumento relaciónTurns / amplitud

Criterios Electromiograficosinespecificos en las miopatias

(Buchthal-Kamieniecka)

PUM

•Aumento de Polifasicos

•Disminución de la amplitud

PATRON DEMAXIMO

ESFUERZO

Reducido

PATRON DE MEDIANO ESFUERZO

• Disminuciónde la amplitud entre los Turns

ACTIVIDAD ESPONTANEA

•Fibrilaciones•Ondas Positivas

Actividad espontánea

• Fibrilaciones, ondas positivas• Miokimias

• Descargas miotonicas• Duplets y triplets

• Descargas repetitivas de alta frecuencia

Distrofias Musculares• Hereditarias

• Curso clínico progresivo desde el nacimiento o luego de un periodo de aparente normalidad

• EMG *En reposo, descargas complejas repetitivas * PUM pequeños polifásicos

Duchenne, Becker, fascioescapulo- humeral, limb-girdle, Emery Dreifuss, distrofia miotonica de Steinert.

Miopatias Inflamatorias• Presentación clínica variable con dolor y debilidad muscular

generalmente para espinal o proximal.• Asociadas a Neoplasias, conectivopatias, vasculitis.• Instalación aguda o sub- aguda

• EMG * Fibrilaciones-ondas positivas * Descargas complejas repetitivas * PUM pequeños, polifásicos, de baja amplitud

Pueden observarse músculos normales aun en etapas medianamente avanzadas de la enfermedad.

La actividad espontánea de las miositis disminuye o desaparece pocas semanas después de iniciado el tratamiento

Miopatias endocrinas• Miopatia tirotoxica

• Hipotiroidismo, dolor, pseudo hipertrofia muscular, mioedema con retraso en la relajación de la contracción (Síndrome pseudomiotonico)

• Paratiroidismo hipocalcemia genera tetania. El EMG muestra duplet y triplets

Patrones en distintas miopatías

• Esteroidea: PUM baja amplitud, polifásicos cortos, actividad espontánea ausente o esporádica

• Del paciente critico distribución distal y proximal

EMG inespecífico: PUM de baja amplitud irregular polifásico • Miositis por cuerpos de inclusión Grupo I PUM de baja amplitud polifásicos Grupo II PUM de baja y alta amplitud, polifásicos Grupo III PUM de amplitud normal o alta, polifásicos

Evaluación Electrofisiológica en las afecciones de la Unión Neuro Muscular

• Test de estimulación repetitiva a baja, mediana y alta frecuencia, test de ejercicio,

( eventualmente test de isquemia)

• EMG de fibra aislada (SFEMG)

• EMG convencional (Eventualmente estudio de conducción nerviosa)

Test de Estimulación Repetitiva

• Es el test más usado, consiste en la estimulación a diferentes frecuencias de un nervio motor para obtener un potencial de acción compuesto, desde un músculo inervado por el.

• Se considera anormal si durante un tren de estímulos se produce un patrón decremental –en la MG- en los CMAP obtenidos.

MG FUNDAMENTOS

• En reposo la liberación espontánea de ACh genera

Potenciales miniatura

• Cuando se produce la despolarización de la fibra nerviosa se libera gran cantidad de cuantos de ACh., generando los Potenciales de placa motora 70-80 veces mas grandes que los anteriores

• Factor de seguridad, el ppm excede en mas del 400% el voltaje para desencadenar el potencial de acción de la fibra muscular

• En la MG hay ppm de baja amplitud debido a la disminución de receptores de ACh

• La amplitud reducida de estos potenciales hace que la despolarización post sináptica no siempre alcance el umbral para generar un potencial de acción en la fibra muscular

Test de estimulación repetitiva 3 hz

A. M. Normal

B. MG

SMLE FUNDAMENTOS

• Escasos cuantos de ACh liberados luego de un estimulo aislado del nervio

• El tamaño de la respuesta aumenta luego del ejercicio, facilitación

• El estimulo a baja frecuencia determina la reducción de la amplitud de la respuesta

• La estimulo a alta frecuencia aumenta la liberación de ACh por lo tanto el aumento de la amplitud de la respuesta

Test de estimulación repetitiva en SMLE

A. Estímulo a 3 hz

B. Post contracción voluntaria máxima durante 10 seg.

C. Estímulo a 20 hz

Recomendaciones para un adecuado procedimiento de Estimulación Repetitiva

• Suspender los anticolinesterásicos previamente

• Mantener la temperatura cutánea en 34° C

• Fijar electrodos adecuadamente

• Estímulo supramaximo • Si no se observó decremento, realizar ejercicio,

esperar 1-3 min., volver a estimular

• Si no se confirma el decremento realizar el estudio en un músculo proximal

ESTUDIO DE FIBRA AISLADA

JITTER: variabilidad en la interlatencia  entre dos potenciales de fibras adyacentes de la misma UM activadas voluntariamente, o a partir de micro estimulación axonal con determinación de la variabilidad de latencia entre la estimulación y la  contracción de las fibras musculares (Jitter por estimulación).

EMG DE FIBRA AISLADA

A. Registro normal

B. Jitter aumentado en MG

C. Bloqueos en MG

Sf EMG CON ESTÍMULACIÓN AXONAL

A. Electrodos de estímulo y detección

B. Respuesta típica por est. Axonal

C. Respuesta a la estimulación muscular

SF EMG en MG, ALTA SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD

Características Electrofisiológicas de las afecciones de la UNM

Enfermedad CMAP Decrem.3 Hz

Increm.50 Hz

SF-EMG

MG Normal + _ jitter

Lambert-Eaton

Dismin. + + jitter

Botulismo Dismin. + + jitterMiasteniaCongénita

Normal + _ jitter

Sensibilidad de los procedimientos diagnósticos en MG:

1. SF-EMF Frontal

2. SF-EMG Ext. C. Dedos

3. Estim. Repet.

4. Anticuerpos anti Ach.

General Ocular

0

20

40

60

80

100

1 2 3 4

• Los test de estimulación repetitiva tienen un lugar importante entre las herramientas de diagnóstico paraclínico en las distintas afecciones de la UNM, aumentando su sensibilidad cuando se realiza cuidadosamente, seleccionando músculos proximales cuando fueron negativos los distales, realizando test adicionales de ejercicio y fundamentalmente si tenemos en cuenta los factores que pueden inducir a error

• 20 a 25% de falsos negativos

• SF EMG es el estudio Mas sensible y específico para MG

PARA RECORDAR…..

GRACIAS

CASO CLINICO No. 1• Sexo masculino• 59 años• Diabetes NIR• Cardiopatía en estudio• Desconoce AF• Refiere debilidad muscular, déficit global de

fuerzas, dificultad para desplazarse que atribuye a secuela de un politraumatismo grave hace 10 años

• DC: Dificultad en la marcha• Se solicita EE de los 4 MM

Estudio realizado:• EXAMEN CLINICO Busqueda de respuesta miotonica en lengua y

eminencia tenar

• EMG Abductor corto del pulgar y supinador largo izquierdos

• NEUROCONDUCCION CPE y Sural bilateralmente Mediano motor y sensitivo izquierdos

• RAFAGA

MIOTONICA

AUDIO

CASO CLINICO No. 2• Sexo femenino• 39 años• Sin antecedentes a destacar• Dolor en pantorrillas y muslos desde hace

6 meses, déficit de fuerzas progresivo, actualmente no puede subir escaleras

• Rash cutáneo, fenómeno de Raynaud• Astenia

• Se solicita EMG de los 4 miembros

Estudio realizado

• EMG Músculos Supinador largo, biceps, vasto

externo y tibial anterior bilateralmente.

CASO CLINICO No. 3

• Sexo femenino• 68 años• MG generalizada diagnosticada hace mas

de 10 a.• Tratada con Piridostigmina, con buena

respuesta al tratamiento• Asintomática

• Se solicita estudio eléctrico de los 4 miembros

• DC: Control

Estudio realizado: • EMG abductor corto del pulgar y supinador largo izquierdos,

tibial anterior bilateralmente.

• NEUROCONDUCCION Nervio mediano motor y sensitivo bilateralmente

• TEST DE TNM