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5ème congrès national & 1er congrès maghrébin
de Médecine Vasculaire. Alger les 27 - 28 avril 2013
S. Ali-Guechi1, D. Roula2, R. Malek3, S. Rouabhia4, N. Boukhris1, H. Ayed1, S.
Boughandjioua1, S. Moumani1, A. Chelghoum1.
Services de médecine interne des CHU de : Annaba1, Constantine2, Sétif 3, Batna4
Complications vasculaires
=
un des modes d’expression de la maladie de Behçet
± inaugurales
INTRODUCTION
Atteinte veineuse
= 10 à 46 % des cas
Localisation artérielles =
+ rares
Pronostic grave + + +
Thromboses Anévrismes
MATERIEL ET METHODE
Étude rétrospective descriptive et observationnelle entre 1990 – 2012
17 cas d’anévrismes artériels / Série de 440 cas maladie de Behçet
Services de médecine interne CHU : Annaba, Constantine, Sétif et Batna.
Critères de classification de l’international Study Group of Behçet
Disease ( Lancet 1990; 335: 1078-80 )
Saisie et analyse des données: Epi info® Version 6.04.
Test du Khi2 /correction de Yates (comparaison de pourcentages), test de Fisher
Test de Student «t» et Analyse de la variance (comparaison de moyennes)
Seuil de significativité dans tous les cas 0,05
RESULTATS
17 patients: 16 hommes / 1 femme Sex - ratio = 16
Age moyen = 27 ans ± 7,2 Extrêmes [ 13 ans – 37 ans ]
Antécédents familiaux :
Maladie de Behçet familiale : 04 cas.
Aphtose récurrente familiale : 02 cas.
HLA B5 (51) : Positif dans 7 cas (40%)
Maladie cœliaque: 2 cas
Caractéristiques générales des malades
Au 4éme rang
Manifestations cliniques %
Aphtose buccale 100%
Aphtose génitale 91,89%
Pseudo folliculite 63,51%
Articulaires 57,83%
Oculaires 51,08%
Test à la piqûre* (n= 201) 60,19%
Vasculaires (n=128) 29,09%
Nodules démo hypodermiques 27,02%
Neurologiques 14,32%
Digestives 10,54%
Cardiaques 9,18%
Aphtose cutanée 7,07%
Pleuro pulmonaires 6,75%
Signes généraux 3,24%
Orchite/épididymites 2,97%
Adénopathies 1,35%
Fièvre au long cours 1,08%
Rénales 0,81%
Myalgies 0,54%
Thromboses veineuses
n = 121 (95%)
Atteinte artérielle
n = 20 (15%)
Anevrismes Thromboses
17
4
3,8 %
Place des anévrismes artériels parmi les autres manifestations
cliniques de la maladie
RESULTATS
Autres manifestations vasculaires associées Thromboses veineuses et / ou artérielles chez 12 / 17 malades (70,6%)
Veines membres inférieurs 10 cas
Veine cave supérieure 7 cas
Veines cérébrales 3 cas
Veine cave inférieure 1 cas
Veines sus-hépatiques 1 cas
Artère poplitée droite 1 cas
Siège de la thrombose Nombre
Syndrome de Hugues-Stovin = 10 cas (58,8%)
Topographie des lésions anévrismales
Localisation
Hommes Femmes Total
n %
Artères pulmonaires 12 1 13 76 %
Artère fémorale
commune
3 - 3 18 %
Aorte abdominale
sous rénale
1 - 1 6 %
RESULTATS
RESULTATS
Mode de révélation des anévrismes artériels
Délai de survenue / diagnostic
Au moment du diagnostic 5 cas
Après le diagnostic * 12 cas
* Délai moyen = 23,5 ± 26,3 mois extremes (2 mois et 6 ans)
Aspects Radiologiques: A. A. Pulmonaires
Mlle B.R 21ans
Mr H.A 29ans
RESULTATS
Mr G.H 25ans
Caractéristiques n
Nombre Uniques
Multiples
2
11
Bilatéralité Bilatérales
Unilatérales
9
4
Siège Proximales
Distales
10
3
Aspect Rondes
polycycliques
8
5
Autres lésions Infiltrats
Réaction Pleu
3
4
Aspects Radiologiques: A.A. Pulmonaires (Mr A. Djamel 13ans)
RESULTATS
Aspects Radiologiques: A. A. Pulmonaires (Mr L.S 27ans)
RESULTATS
Aspects Radiologiques: A. A. fémoraux
RESULTATS
A.A fémoral: Mr H.A 35ans CHU Constantine
AA fémorale commune droite+ hématome volumineux intra pelvien: Mr B. Z 35 ans CHU Annaba
Moyens Thérapeutiques
Colchicine
Bolus MP
Cyclophosphamide
Chirurgie
Prednisone
Azathioprine
16 cas
11 cas
8 cas
5 cas
4 cas
3 cas
RESULTATS
AAP 2 cas= Lobectomie < droite: 2 cas: Décès 1 cas- récidive 1 cas
Anévrisme fémoral 3 cas: ischémie distale 2 cas- Sepsis 3 cas
A. Aorte sous rénale: 1 cas: amputation 1 cas
Décès / Rupture = tableau d’hémoptysie foudroyante = 4 cas
Suivi moyen = 36,1mois ± 43,7- Extremes (15 j et 14 ans)
Stabilisation clinique dans 9 cas ( 53 %) avec:
Disparition des images RX = 7 cas
Persistance des images RX = 2 cas
Évolution RESULTATS
Caractéristiques générales des malades selon
l’existence ou / non d’Anévrismes Artériels (n=440)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Groupe avec A.A (n=17)
Groupe sans A.A (n=433)%
**
**
**
**
*
*
* P < 0,05
** P < 0,001
RESULTATS
COMMENTAIRES
Infiltrat inflammatoire péri vasculaire
(lymphocytes T CD4+, lymphocytes B et PN)
• Maladie de Behçet= Vascularite Anévrismes
• Hamuryudan = 1,1% sur 2179 malades - 3,86% dans notre série
Physiopathologie: pas bien élucidée
Altération des cellules endothéliales
Production de cytokines (TNFα - IL1 - IL6)
COMMENTAIRES
Signes Cliniques respiratoires AAP = non spécificité
Maladie Behçet pas connue: Diagnostic = opacités pulmonaires:
(Métastases , kyste hydatique, Adénopathies médiatisnales)
Contexte Maladie de Behçet fait discuter : choix des Explorations
vasculaires Risque iatrogène+++ ponctions artérielles directes
Angioscanner et IRM = examens de choix pour Dg et bilan lésions
Traitement = difficile et décevant formes diffuses+++
Il repose sur la chirurgie et sur l’implantation d’endoprothèses (traitement
endovasculaire) encadré par la corticothérapie et les immunosuppresseurs
PRONOSTIC: sombre +++ ( Pc vital ) - Mortalité= 50-60% littérature
~ 31% notre série
CONCLUSION
Les anévrismes artériels, au cours de la maladie de Behçet,
sont rares.
Leur diagnostic est sous - estimé
Leur Pronostic reste sévère même après traitement chirurgical
Seule une prise en charge prolongée et une observance
thérapeutique parfaite peuvent s’opposer à l’évolution naturelle de
la maladie.