EISENMENGER SYNDROME

Eisenmenger syndrome adalah suatu kondisi yang mempengaruhi aliran darah dari jantung ke

paru-paru dalam beberapa bayi yang memiliki masalah struktural jantung.

Eisenmenger syndrome is caused by a defect in the heart. Most often, babies with this

condition are born with a hole between the two pumping chambers -- the left and right

ventricles -- of the heart (ventricular septal defect). The hole allows blood that has already

picked up oxygen from the lungs to flow back into the lungs, instead of going out to the rest

of the body.

Cacat jantung lain yang dapat menyebabkan sindrom Eisenmenger meliputi:

Atrioventrikular kanal cacat

Atrial septal defect

Cyanotic penyakit jantung

Patent ductus arteriosus

Truncus arteriosus

Seiring waktu, peningkatan aliran darah dapat merusak pembuluh darah kecil di paru-paru.

Hal ini menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-paru. Akibatnya, darah tersumbat dan

tidak pergi ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Sebaliknya, darah berjalan dari sisi kanan

ke sisi kiri jantung, sehingga miskin oksigen darah untuk melakukan perjalanan ke seluruh

tubuh.

Eisenmenger syndrome biasanya berkembang sebelum anak mencapai pubertas. Namun, juga

dapat berkembang di masa dewasa muda.

Gejala

Kebiruan bibir, jari, jari kaki, dan kulit (sianosis)

Nyeri dada

Batuk darah

Pusing

Pingsan

Merasa lelah

Sesak napas

Pukulan

Pembengkakan pada sendi yang disebabkan oleh asam urat terlalu banyak (gout)

Ujian dan Tes

Dokter akan memeriksa anak. Selama ujian, dokter dapat menemukan:

Ritme jantung abnormal (aritmia)

Pembesaran ujung jari tangan atau kaki (clubbing)

Jantung murmur (suara tambahan ketika mendengarkan jantung)

Dokter akan mendiagnosis sindrom Eisenmenger dengan melihat riwayat pasien gangguan

jantung. Tes mungkin termasuk:

Tes darah lengkap (CBC)

Chest x-ray

MRI scan jantung

Puting tabung tipis di arteri untuk melihat jantung dan pembuluh darah dan tekanan

mengukur (kateterisasi jantung)

Uji aktivitas listrik di jantung (elektrokardiogram)

USG jantung (ekokardiogram)

Jumlah kasus kondisi ini di Amerika Serikat telah menurun karena dokter sekarang dapat

mendiagnosa dan memperbaiki cacat lebih cepat, sebelum kerusakan permanen pada arteri

paru-paru kecil terjadi.

Pengobatan

Anak yang lebih tua dengan gejala mungkin memiliki darah dikeluarkan dari tubuh (proses

mengeluarkan darah) untuk mengurangi jumlah sel darah merah, dan kemudian menerima

cairan untuk mengganti darah yang hilang (penggantian volume).

Anak-anak dapat menerima oksigen, meskipun tidak jelas apakah itu membantu mencegah

penyakit dari semakin buruk. Anak-anak dengan gejala yang sangat parah mungkin

memerlukan transplantasi jantung-paru.

Outlook (Prognosis)

Seberapa baik bayi atau anak tidak tergantung pada apakah kondisi medis lain hadir, dan usia

di mana tekanan darah tinggi di paru-paru berkembang. Pasien dengan kondisi ini dapat

hidup 20 sampai 50 tahun.

Kemungkinan Komplikasi

Perdarahan (hemorrhage) di otak

Gagal jantung kongestif

Encok

Serangan jantung

Hiperviskositas (sludging darah karena terlalu kental dengan sel darah)

Infeksi (abses) di otak

Gagal ginjal

Aliran darah yang buruk ke otak

Pukulan

Kematian yg mendadak

Ketika ke Kontak Profesional Medis

Hubungi penyedia pelayanan kesehatan Anda jika bayi Anda mengalami gejala sindrom

Eisenmenger.

Pencegahan

Bedah sedini mungkin untuk memperbaiki cacat jantung dapat mencegah sindrom

Eisenmenger.

Alternatif Nama

Eisenmenger kompleks, Eisenmenger penyakit, Eisenmenger reaksi; Eisenmenger fisiologi

Patogenesis

Sisi kiri lebih besar dan lebih otot jantung menghasilkan tekanan tinggi yang diperlukan untuk

memasok darah ke otak dan tubuh. Sirkulasi sistemik yang berasal dari jantung kiri adalah sirkuit

tekanan tinggi. Sisi, kecil kanan jantung menghasilkan tekanan yang lebih rendah yang dibutuhkan

untuk mengedarkan darah ke paru-paru. Sirkulasi paru-paru berasal dari jantung kanan adalah

rangkaian tekanan rendah.

Jika cacat anatomi yang signifikan (yaitu lubang atau pelanggaran) ada antara dua sisi jantung

menyebabkan shunt, perubahan perbedaan tekanan menyebabkan darah mengalir dari sisi kiri ke

sisi kanan dalam kurva pantas sebanding dengan besarnya pelanggaran. Hal ini mengakibatkan lebih

tinggi dari aliran darah normal dan tekanan diarahkan ke paru-paru. Tekanan darah tinggi di sirkuit

jantung kanan (dari sebab apapun) umumnya dikenal sebagai hipertensi pulmonal. Pelanggaran

intracardiac berkelanjutan atau shunt dari kiri ke kanan kemudian hasil sirkulasi di renovasi

maladaptif dari jantung kiri dan kanan ventrikel untuk mengakomodasi tekanan cocok dari "lubang"

demikian ditemui. Mengalahkan untuk mengalahkan volume darah dipompa melalui kiri ke kanan

adalah pelanggaran persentase Output Jantung. Secara klinis indeks rendah atau persentase CO

dikeluarkan melalui shunt tidak berbahaya, indeks tinggi atau persentase CO dikeluarkan melalui kiri

dengan fisiologi yang tepat shunt bentara Eisenmenger.

Tekanan darah meningkat sisi kanan menyebabkan kaskade kerusakan patologis ke kapiler paru

halus yang secara bertahap diganti dengan jaringan parut. Scar (jaringan paru mati) tidak

memberikan kontribusi mentransfer oksigen, sehingga mengurangi volume berguna pembuluh

darah paru. Jaringan parut juga menyediakan fleksibilitas kurang dan kepatuhan dari jaringan paru-

paru normal, menyebabkan kenaikan lebih lanjut dalam tekanan darah paru, dan jantung melemah

harus memompa lebih keras untuk terus memasok paru-paru, menyebabkan kerusakan kapiler lebih.

Akhirnya, karena peningkatan resistensi dan kepatuhan menurun, tekanan paru tinggi menyebabkan

miokardium mewakili hati yang tepat untuk hipertrofi umumnya dipahami sebagai hipertrofi

ventrikel kanan atau (RVH). Eisenmenger berasal RVH dapat menyebabkan peningkatan tekanan

jantung kanan yang menjadi cukup untuk membalikkan aliran darah melalui pelanggaran, sehingga

darah untuk perjalanan dari sisi kanan jantung ke sisi kiri. Tubuh kemudian diberikan dengan darah

terdeoksigenasi (yang dilewati paru-paru dengan mengalirkan langsung dari jantung kanan ke

jantung kiri), menyebabkan kerusakan organ sianosis dan resultan. Dalam bayi dengan fisiologi

Eisenmenger signifikan kulit dermis dan biasanya kurang oksigen sehingga istilah medis kuno dari

"sindrom bayi biru".

Penurunan dalam transfer oksigen mengurangi saturasi oksigen dalam darah, menyebabkan

peningkatan produksi sel darah merah dalam upaya untuk membawa saturasi oksigen up. Kelebihan

sel darah merah disebut polisitemia. Putus asa untuk cukup beredar oksigen, tubuh mulai pajak

sumsum dan membuang sel darah merah yang belum matang ke dalam limpa dan aliran darah. Sel

darah merah yang belum matang yang tidak efisien dalam membawa oksigen sel darah merah

matang dan mereka kurang fleksibel dan kurang mampu dengan mudah masuk melalui pembuluh

kapiler kecil di paru-paru. Hal ini memberikan kontribusi terhadap kematian tempat tidur kapiler

paru. Peningkatan sel darah merah juga menyebabkan sindrom hiperviskositas.

Seseorang dengan sindrom Eisenmenger adalah paradoks tunduk pada kemungkinan kedua

perdarahan yang tidak terkontrol karena kapiler yang rusak dan tekanan tinggi, dan pembekuan acak

karena hiperviskositas dan stasis darah.