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Dra García RubioDiciembre 2005
www.alergomurcia.com
DraDra Isabel GarcIsabel Garcíía Rubioa Rubio
DraDra MMªª Consuelo MartConsuelo Martíínez nez CCóóceraceraSevicioSevicio de Alergologde Alergologííaa
Hospital ClHospital Clíínico San Carlos. Madrid (Espanico San Carlos. Madrid (Españña)a)
Dra García RubioDiciembre 2005
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Mujer de 36años
Desde Julio 2001 ha presentado numerosos episodios de angioedema facial en hemicara (mejillas, mandíbula, zona paranasal), labios (superior, inferior o hemilabios) y en algunas ocasiones edema de lengua y faringeo con dificultad para tragar. Se acompaña de dolor leve en el lugar de la inflamación y posterior sensación de “acorchamiento” sin prurito. Desde Diciembre 2002 los brotes suceden aprox. una vez por semana.
Ha realizado varios ciclos de corticoides en pauta descendente sin mejoría. Mensualmente acude a urgencias donde es tratada con metilprednisolona i.m.
Mujer de 36años
Desde Julio 2001 ha presentado numerosos episodios de angioedema facial en hemicara (mejillas, mandíbula, zona paranasal), labios (superior, inferior o hemilabios) y en algunas ocasiones edema de lengua y faringeo con dificultad para tragar. Se acompaña de dolor leve en el lugar de la inflamación y posterior sensación de “acorchamiento” sin prurito. Desde Diciembre 2002 los brotes suceden aprox. una vez por semana.
Ha realizado varios ciclos de corticoides en pauta descendente sin mejoría. Mensualmente acude a urgencias donde es tratada con metilprednisolona i.m.
HISTORIA CLINICAHISTORIA CLINICA
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Dra García RubioDiciembre 2005
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Ademàs desde hace meses le aparecen al andar lesiones que describe como bultos pruriginosos en plantas.Estosdesaparecen en menos de 24 horas y duelen al caminar.
No refiere lesiones cutáneas ni dolores articulares ni musculares. No presenta síntomas digestivos de RGE, sólo molestias faríngeas; tampoco relata síntomas de enfermedad sistémica, infección ni foco infeccioso dental. No tiene antecedentes de parálisis facial.
No relaciona los episodios con ningún antibiótico, AINE, picadura de insecto, traumatismo ni ingesta de alimentos. Durante diez días siguió dieta a base de lechuga, tomate y pan sin ninguna mejoría.
Ademàs desde hace meses le aparecen al andar lesiones que describe como bultos pruriginosos en plantas.Estosdesaparecen en menos de 24 horas y duelen al caminar.
No refiere lesiones cutáneas ni dolores articulares ni musculares. No presenta síntomas digestivos de RGE, sólo molestias faríngeas; tampoco relata síntomas de enfermedad sistémica, infección ni foco infeccioso dental. No tiene antecedentes de parálisis facial.
No relaciona los episodios con ningún antibiótico, AINE, picadura de insecto, traumatismo ni ingesta de alimentos. Durante diez días siguió dieta a base de lechuga, tomate y pan sin ninguna mejoría.
HISTORIA CLÍNICA
Dra García RubioDiciembre 2005
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En Enero del 2003 acude al servicio de Alergia del Hospital de Cuenca siendo diagnosticada de sensibilización a penicilinas, sulfato de níquel, cloruro de cobalto y anisakis. Desde entonces sigue dieta con pescado congelado.
En Enero del 2003 acude al servicio de Alergia del Hospital de Cuenca siendo diagnosticada de sensibilización a penicilinas, sulfato de níquel, cloruro de cobalto y anisakis. Desde entonces sigue dieta con pescado congelado.
HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA
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ANTECEDENTES FAMILIARESANTECEDENTES FAMILIARES
• Abuelo paterno diabético• Tío con artritis reumatoide• Padre asmático• Madre falleció de insuficiencia renal y
cáncer de mama• Hermana :polimiositis en tto con CTC
•• Abuelo paterno diabAbuelo paterno diabééticotico•• TTíío con artritis reumatoideo con artritis reumatoide•• Padre asmPadre asmááticotico•• Madre falleciMadre fallecióó de insuficiencia renal y de insuficiencia renal y
ccááncer de mamancer de mama•• Hermana :Hermana :polimiositispolimiositis en en ttotto con CTCcon CTC
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ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES• Úlceras corneales (lentes de contacto) en
1997• Hipertiroidismo(Enfermedad de Graves
Basedow) dx en 1997. Realizó tto con carbimazol durante seis meses.
• Xeroftalmia (ojo seco) dx en 2000. Estudio inmunológico negativo.
• Fumadora de aprox. 15 cigarrillos al día.• Cx miopía bilateral con láser
• Úlceras corneales (lentes de contacto) en 1997
• Hipertiroidismo(Enfermedad de Graves Basedow) dx en 1997. Realizó tto con carbimazol durante seis meses.
• Xeroftalmia (ojo seco) dx en 2000. Estudio inmunológico negativo.
• Fumadora de aprox. 15 cigarrillos al día.• Cx miopía bilateral con láser
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EXPLORACIEXPLORACIÓÓN FN FÍÍSICASICA• Bien hidratada, nutrida y perfundida.
Normocoloreada. Manchas de vitíligo en ambas manos.
• C/C:No bocio ni adenopatías significativas• ACP: Normal• Abdomen: Sin hallazgos• MMII: Pulsos pedios positivos.No edemas.
No signos de TVP.• Exploración neurológica: No focalidad
neurológica ni signos meníngeos.• En una ocasión objetivamos edema de labio
inferior y mandíbula izquierda.
• Bien hidratada, nutrida y perfundida. Normocoloreada. Manchas de vitíligo en ambas manos.
• C/C:No bocio ni adenopatías significativas• ACP: Normal• Abdomen: Sin hallazgos• MMII: Pulsos pedios positivos.No edemas.
No signos de TVP.• Exploración neurológica: No focalidad
neurológica ni signos meníngeos.• En una ocasión objetivamos edema de labio
inferior y mandíbula izquierda.
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PRUEBAS ALERGICASPRUEBAS ALERGICAS• Prick inhalantes, alimentos, látex y
anisakis: Olivo 7x5mm. Resto negativo. (dermografismo)
• Ig E total: 761 kU/l y 1013 kU/l• CAP: anisakis clase 1, alimentos,
inhalantes y otros parásitos: negativo• Pruebas epicutáneas batería standard y
metales: positivas para sulfato de níquel y cloruro de cobalto.
• Prick inhalantes, alimentos, látex y anisakis: Olivo 7x5mm. Resto negativo. (dermografismo)
• Ig E total: 761 kU/l y 1013 kU/l• CAP: anisakis clase 1, alimentos,
inhalantes y otros parásitos: negativo• Pruebas epicutáneas batería standard y
metales: positivas para sulfato de níquel y cloruro de cobalto.
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•Bioquímica.VSG,PCR, SS, calcio, transaminasas, TSH, T4, CPK, LDH, aldolasa, proteinograma, inmunoglobulinas y coagulación: valores dentro de la normalidad.
•Fibrinógeno 507.57 (N: 250-350 mg/dl).
•Sedimento de orina : normal.
•Estudio del complemento:C3, C4 y C3d y actividad del C1 inhibidor normales.
•Serología VHA,VHB,VHC, VEB, equinococo y toxoplasmanegativos.
•Bioquímica.VSG,PCR, SS, calcio, transaminasas, TSH, T4, CPK, LDH, aldolasa, proteinograma, inmunoglobulinas y coagulación: valores dentro de la normalidad.
•Fibrinógeno 507.57 (N: 250-350 mg/dl).
•Sedimento de orina : normal.
•Estudio del complemento:C3, C4 y C3d y actividad del C1 inhibidor normales.
•Serología VHA,VHB,VHC, VEB, equinococo y toxoplasmanegativos.
PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS II
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•Determinación del título de ASLO, FR y ANA negativos
•Anticuerpos antitiroideos (anti- tiroglobulina y antiperoxidasa tiroidea): negativos.
•Detección de parásitos en heces (3 muestras) : negativo.
•Rx torax PA y lateral: Sólo se observa granulomacalcificado en língula
•Interconsulta a ORL: sin hallazgos
•Prueba de presión negativa
•Determinación del título de ASLO, FR y ANA negativos
•Anticuerpos antitiroideos (anti- tiroglobulina y antiperoxidasa tiroidea): negativos.
•Detección de parásitos en heces (3 muestras) : negativo.
•Rx torax PA y lateral: Sólo se observa granulomacalcificado en língula
•Interconsulta a ORL: sin hallazgos
•Prueba de presión negativa
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS IIPRUEBAS COMPLEMENTARIAS II
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Biopsia fragmentos lengua y labio superior: no se han observado granulomas ni estructuras patológicas.
Biopsia fragmentos lengua y labio superior: no se han observado granulomas ni estructuras patológicas.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS IIIPRUEBAS COMPLEMENTARIAS III
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Área de edema que se localiza en la dermis profunda y el tejido subcutáneo debido a un aumento de la permeabilidad vascular.
Dado que se produce en las capas más profundas de la piel, donde hay menos mastocitos y menos terminaciones nerviosas, las lesiones no se acompañan de prurito, o es muy escaso, y el edema puede describirse como no doloroso o con sensación de quemazón.
Suele afectar al rostro, la lengua, las extremidades o los genitales de manera asimétrica y transitoria. También puede afectar a la mucosa gastrointestinal y respiratoria.
Área de edema que se localiza en la dermis profunda y el tejido subcutáneo debido a un aumento de la permeabilidad vascular.
Dado que se produce en las capas más profundas de la piel, donde hay menos mastocitos y menos terminaciones nerviosas, las lesiones no se acompañan de prurito, o es muy escaso, y el edema puede describirse como no doloroso o con sensación de quemazón.
Suele afectar al rostro, la lengua, las extremidades o los genitales de manera asimétrica y transitoria. También puede afectar a la mucosa gastrointestinal y respiratoria.
ANGIOEDEMA
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DIAGNDIAGNÓÓSTICO STICO DIFERENCIAL DIFERENCIAL
DE EDEMA FACIALDE EDEMA FACIAL
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FACTORES FÍSICOS
• Obstrucción venosa ( Síndrome de vena cava superior)
• Obstrucción venosa ( Síndrome de vena cava superior)
Diagnóstico:•Anamnesis (empeoramiento progresivo y con el decúbito, coloración rojo-azulada, circulación colateral...)•Rx tórax
Diagnóstico:•Anamnesis (empeoramiento progresivo y con el decúbito, coloración rojo-azulada, circulación colateral...)•Rx tórax
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FACTORES FFACTORES FÍÍSICOSSICOS
• Traumatismo y/o hematoma• Radiación • Retención de líquidos• Dermatitis de contacto irritativa
• Traumatismo y/o hematoma• Radiación • Retención de líquidos• Dermatitis de contacto irritativa
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REACCIREACCIÓÓN A N A MEDICAMENTOSMEDICAMENTOS
• Erupción fotosolar• Hipersensibilidad a drogas( IECAS,
ARAII, agentes fibrinolíticos, AINES)
• Erupción fotosolar• Hipersensibilidad a drogas( IECAS,
ARAII, agentes fibrinolíticos, AINES)
IECAS Puede aparecer desde la primera semana o después de varios años de tratamiento con IECAS, es recurrente y puede persistir si se suspende el tratamiento.
IECAS Puede aparecer desde la primera semana o después de varios años de tratamiento con IECAS, es recurrente y puede persistir si se suspende el tratamiento.
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ENFERMEDADES DE LA ENFERMEDADES DE LA GLGLÁÁNDULA PARNDULA PARÓÓTIDATIDA
• Obstrucción del conducto• Infecciones• Neoplasias• Síndrome de Heerfordt o Fiebre
uveoparotídea (parotiditis, uveitis, parálisis facial y, a veces, edema prearicular): Sarcoidosis
• Obstrucción del conducto• Infecciones• Neoplasias• Síndrome de Heerfordt o Fiebre
uveoparotídea (parotiditis, uveitis, parálisis facial y, a veces, edema prearicular): Sarcoidosis
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INFECCIONESINFECCIONES
• Herpes labial crónico simple• Problemas dentales• Celulitis• Erisipela• Impétigo• Escarlatina
• Herpes labial crónico simple• Problemas dentales• Celulitis• Erisipela• Impétigo• Escarlatina
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• TRIQUINOSIS- Zoonosis por ingestión de productos animales
contaminados con Triquinella Spiralis.- Clínica. Mialgias, debilidad muscular, síntomas
abdominales, edema periorbitario, hemorragia subconjuntival y quemosis.
- Dx: eosinofilia, aumento Ig E, CPK y LDH• LEPRA• TUBERCULOSIS( lupus vulgar):Lesiones rojas o
marrones con nódulos que afectan áreas paranasales
• TRIQUINOSIS- Zoonosis por ingestión de productos animales
contaminados con Triquinella Spiralis.- Clínica. Mialgias, debilidad muscular, síntomas
abdominales, edema periorbitario, hemorragia subconjuntival y quemosis.
- Dx: eosinofilia, aumento Ig E, CPK y LDH• LEPRA• TUBERCULOSIS( lupus vulgar):Lesiones rojas o
marrones con nódulos que afectan áreas paranasales
INFECCIONES IIINFECCIONES II
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ENFERMEDADES ENDOCRINASENFERMEDADES ENDOCRINAS
• MIXEDEMA ( hipotiroidismo)Clínica: alopecia, debilidad muscular,
estreñimiento, intolerancia al frío, xerosiscutánea, reflejos retardados, pérdida de memoria y alteraciones menstruales en la mujer.
Dx: Exploración física, hormonas tiroideas y anticuerpos antimicrosomales
• MIXEDEMA ( hipotiroidismo)Clínica: alopecia, debilidad muscular,
estreñimiento, intolerancia al frío, xerosiscutánea, reflejos retardados, pérdida de memoria y alteraciones menstruales en la mujer.
Dx: Exploración física, hormonas tiroideas y anticuerpos antimicrosomales
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ENFERMEDADES INFILTRATIVAS ENFERMEDADES INFILTRATIVAS O INFLAMATORIASO INFLAMATORIAS
• ROSÁCEA• ACNÉ VULGAR• PANICULITIS• ESCLERODERMIA• AMILOIDOSIS:
Dx: Anamnesis (edema facial, lesiones purpúricas, macroglosia, pápulas céreas, afectación cardiaca y respiratoria...) e histología.
• ROSÁCEA• ACNÉ VULGAR• PANICULITIS• ESCLERODERMIA• AMILOIDOSIS:
Dx: Anamnesis (edema facial, lesiones purpúricas, macroglosia, pápulas céreas, afectación cardiaca y respiratoria...) e histología.
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ENFERMEDADES INMUNOLENFERMEDADES INMUNOLÓÓGICASGICAS
• Reacción tóxica al veneno de insectos• Urticaria• Hipersensibilidad-dermatitis de contacto• Angioedema-anafilaxia
Angioedema hereditarioAngioedema adquirido
• Reacción tóxica al veneno de insectos• Urticaria• Hipersensibilidad-dermatitis de contacto• Angioedema-anafilaxia
Angioedema hereditarioAngioedema adquirido
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ENFERMEDADES AUTOINMUNESENFERMEDADES AUTOINMUNES
• DERMATOMIOSITIS
Trastorno de etiología desconocida.Sistema músculo-esquelético dañado por
proceso inflamatorio no supurativo de predominio linfocítico (linf.CD8)
Más frecuente en mujeres excepto el tipo III.
Se asocia a HLA B8 y DRW 52.
• DERMATOMIOSITIS
Trastorno de etiología desconocida.Sistema músculo-esquelético dañado por
proceso inflamatorio no supurativo de predominio linfocítico (linf.CD8)
Más frecuente en mujeres excepto el tipo III.
Se asocia a HLA B8 y DRW 52.
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DERMATOMIOSITISGrupos:
- I : Polimiositis idiopática primaria (30%)- II : Dermatomiositis idiopática primaria- III : D. O P. Asociadas a neoplasia- IV :D. O P. De los niños asociada a vasculitis- V : D. O P. Asociada a una enfermedad del colágeno
DERMATOMIOSITISGrupos:
- I : Polimiositis idiopática primaria (30%)- II : Dermatomiositis idiopática primaria- III : D. O P. Asociadas a neoplasia- IV :D. O P. De los niños asociada a vasculitis- V : D. O P. Asociada a una enfermedad del colágeno
ENFERMEDADES AUTOINMUNESENFERMEDADES AUTOINMUNES
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DERMATOMIOSITIS Clínica:Problemas musculares (mialgias, debilidad muscular simétrica y difusa de musculatura proximal de extremidades, tronco y cuello...)
Artralgias o artritis transitoria no erosiva.
Lesiones cutáneas (eritema en heliotropo, edema periorbitario, pápulas de Gottron...)
DERMATOMIOSITIS Clínica:Problemas musculares (mialgias, debilidad muscular simétrica y difusa de musculatura proximal de extremidades, tronco y cuello...)
Artralgias o artritis transitoria no erosiva.
Lesiones cutáneas (eritema en heliotropo, edema periorbitario, pápulas de Gottron...)
ENFERMEDADES AUTOINMUNESENFERMEDADES AUTOINMUNES
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DERMATOMIOSITIS Diagnóstico:
-Clínica.-Enzimas musculares (aumento CPK,
aldolasa, GOT, GPT, LDH)- EMG: 40% signos de irritabilidad
muscular y 40% cambios miopáticos-AutoAc relacionado: Anti- Jo- 1-Biopsia muscular
Tratamiento:CTC solos o asociados a aziatropina
DERMATOMIOSITIS Diagnóstico:
-Clínica.-Enzimas musculares (aumento CPK,
aldolasa, GOT, GPT, LDH)- EMG: 40% signos de irritabilidad
muscular y 40% cambios miopáticos-AutoAc relacionado: Anti- Jo- 1-Biopsia muscular
Tratamiento:CTC solos o asociados a aziatropina
ENFERMEDADES AUTOINMUNESENFERMEDADES AUTOINMUNES
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ESCLERODERMIA: Definición:
trastorno multisistémico de etiología desnocida caracterizado por fibrosis de la piel, vasos sanguíneos y órganos internos.
Más frecuente en mujeres
ESCLERODERMIA: Definición:
trastorno multisistémico de etiología desnocida caracterizado por fibrosis de la piel, vasos sanguíneos y órganos internos.
Más frecuente en mujeres
ENFERMEDADES AUTOINMUNESENFERMEDADES AUTOINMUNES
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ESCLERODERMIA Clínica:Inicio con frecuencia insidioso: dolores
generalizados, rigidez, cansancio y/o pérdida de peso.Los primeros síntomas: Fenómeno de Raynaud y endurecimiento cutáneo, sobre todo de las manos.
Múltiples órganos afectados: disfunción esofágica, HT pulmonar, enf. pulmonar intersticial, insuficiencia renal, derrame pericárdico y artritis simétrica no erosiva.
ESCLERODERMIA Clínica:Inicio con frecuencia insidioso: dolores
generalizados, rigidez, cansancio y/o pérdida de peso.Los primeros síntomas: Fenómeno de Raynaud y endurecimiento cutáneo, sobre todo de las manos.
Múltiples órganos afectados: disfunción esofágica, HT pulmonar, enf. pulmonar intersticial, insuficiencia renal, derrame pericárdico y artritis simétrica no erosiva.
ENFERMEDADES AUTOINMUNESENFERMEDADES AUTOINMUNES
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ESCLERODERMIA: clasificación:
- Esclerosis sistémica. Dos formas:Difusa afectación visceral temprana,
40% Ac antitopoisomerasa 1 y 10% Anticentrómero.
Limitada 70-80% Ac anticentrómero, se asocia a síndrome CREST.
- Esclerodermia localizada.: Afecta sólo a piel, tejido subcutáneo y músculos.Dos tipos:Morfea y esclerodermia lineal
ESCLERODERMIA: clasificación:
- Esclerosis sistémica. Dos formas:Difusa afectación visceral temprana,
40% Ac antitopoisomerasa 1 y 10% Anticentrómero.
Limitada 70-80% Ac anticentrómero, se asocia a síndrome CREST.
- Esclerodermia localizada.: Afecta sólo a piel, tejido subcutáneo y músculos.Dos tipos:Morfea y esclerodermia lineal
ENFERMEDADES AUTOINMUNESENFERMEDADES AUTOINMUNES
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ESCLERODERMIA.Clasificación II
- Fascitis eosinofílica. Inflamación inicial seguida de esclerosis de la dermis, tejido subcutáneo y fascias profundas.
- Alteraciones esclerodermifomes inducidas por sustancias químicas.
- Síndromes pseudoesclererodermiformes
ESCLERODERMIA.Clasificación II
- Fascitis eosinofílica. Inflamación inicial seguida de esclerosis de la dermis, tejido subcutáneo y fascias profundas.
- Alteraciones esclerodermifomes inducidas por sustancias químicas.
- Síndromes pseudoesclererodermiformes
ENFERMEDADES AUTOINMUNESENFERMEDADES AUTOINMUNES
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ESCLERODERMIA:Diagnostico:-Clínica.-Marcadores inmunológios: ANA + 90%
Antitopoisomerasa I (anti Scl 70)Tratamiento: D-penicilamina
ESCLERODERMIA:Diagnostico:-Clínica.-Marcadores inmunológios: ANA + 90%
Antitopoisomerasa I (anti Scl 70)Tratamiento: D-penicilamina
ENFERMEDADES AUTOINMUNESENFERMEDADES AUTOINMUNES
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• LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO:Clínica: rash malar o discoide,
fotosensibilidad, úlceras orales, artritis o serositis.
ANA + 95% pacientes.Anti- Sm ( es el más específico, sólo en
un 30%)Ac anti ADN nativo y antirribosomas
(anti P) también son muy específicos
• LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO:Clínica: rash malar o discoide,
fotosensibilidad, úlceras orales, artritis o serositis.
ANA + 95% pacientes.Anti- Sm ( es el más específico, sólo en
un 30%)Ac anti ADN nativo y antirribosomas
(anti P) también son muy específicos
ENFERMEDADES AUTOINMUNESENFERMEDADES AUTOINMUNES
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PROCESOS MALIGNOSPROCESOS MALIGNOS
• Angiosarcoma• Leucemia linfocítica crónica• Linfoma de células T cutáneo• Sarcoma de kaposi• Linfoma
• Angiosarcoma• Leucemia linfocítica crónica• Linfoma de células T cutáneo• Sarcoma de kaposi• Linfoma
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ENFERMEDADES ENFERMEDADES GRANULOMATOSASGRANULOMATOSAS
• ENFERMEDAD DE CROHN• GRANULOMATOSIS LINFOIDE• SARCOIDOSIS
Lesiones cutánas pueden ser maculopapulares, eritema nodoso o lupus pernio (erupción cutánea de placas violáceas que puede afectar la nariz, mejillas y oidos)
Dx:Rx tórax, pruebas de función pulmonar, ECA, hipercalcemia y granulomas epitelioides
• E.WEGENER
• ENFERMEDAD DE CROHN• GRANULOMATOSIS LINFOIDE• SARCOIDOSIS
Lesiones cutánas pueden ser maculopapulares, eritema nodoso o lupus pernio (erupción cutánea de placas violáceas que puede afectar la nariz, mejillas y oidos)
Dx:Rx tórax, pruebas de función pulmonar, ECA, hipercalcemia y granulomas epitelioides
• E.WEGENER
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• Enfermedad inflamatoria de causa desconocida.• Tríada:
- Angioedema orofacial (75-100%). Cursa en brotes.Más frecuente mitad inferior de cara.Piel de color rosada, azulada o rojiza.Puedeafectar aisladamente al labio (Queilitis de Miescher).
- Parálisis facial (30-90%). Aparece de manera brusca y se resuelve espontaneamente sin secuelas.
-Lengua plicata (30-79%). Fisuras radiales con posible inflamación.
• Enfermedad inflamatoria de causa desconocida.• Tríada:
- Angioedema orofacial (75-100%). Cursa en brotes.Más frecuente mitad inferior de cara.Piel de color rosada, azulada o rojiza.Puedeafectar aisladamente al labio (Queilitis de Miescher).
- Parálisis facial (30-90%). Aparece de manera brusca y se resuelve espontaneamente sin secuelas.
-Lengua plicata (30-79%). Fisuras radiales con posible inflamación.
S.DES.DE MELCKERSONMELCKERSON--ROSENTHALROSENTHAL
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DIAGNOSTICO Historia, exploración física, test
para excluir otros diagnósticos y biopsia (granulomas epitelioides no caseificantes e inflamación inespecífica, su ausencia no excluye el diagnóstico)TRATAMIENTOctc intralesionales u orales, antibióticos, hidroxicloroquina, salazosulfapiridina, danazol, antihistamínicos, láser o reconstrucción quirúrgica
DIAGNOSTICO Historia, exploración física, test
para excluir otros diagnósticos y biopsia (granulomas epitelioides no caseificantes e inflamación inespecífica, su ausencia no excluye el diagnóstico)TRATAMIENTOctc intralesionales u orales, antibióticos, hidroxicloroquina, salazosulfapiridina, danazol, antihistamínicos, láser o reconstrucción quirúrgica
S.DES.DE MELCKERSONMELCKERSON--ROSENTHALROSENTHAL
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CAUSAS INUSUALESCAUSAS INUSUALES
• CELULITIS EOSINOFÍLICA (SÍNDROME DE WELL)
Inflamación tisular,eritema con borde violáceo y quemazón o prurito
• XANTOGRANULOMA NECROBIÓTICOPlacas xantomatosas y nódulos subcutáneos en
cara, tronco o extremidades.Lesiones amarillas, rojas-anaranjadas o violáceas. Típicamente presentan gammapatía monoclonal Ig G, hipocomplementemia, anemia y leucopenia.
• CELULITIS EOSINOFÍLICA (SÍNDROME DE WELL)
Inflamación tisular,eritema con borde violáceo y quemazón o prurito
• XANTOGRANULOMA NECROBIÓTICOPlacas xantomatosas y nódulos subcutáneos en
cara, tronco o extremidades.Lesiones amarillas, rojas-anaranjadas o violáceas. Típicamente presentan gammapatía monoclonal Ig G, hipocomplementemia, anemia y leucopenia.
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• BLEFAROCALASIAEnf. rara en gente joven caracterizada por
episodios recurrentes de edema periorbital no doloroso y no eritematoso con adelgazamiento de la piel del párpado.
• SINDROME DE ASCHER (blefarocalasia, edema de labio superior y bocio eutiroideo)
• LINFEDEMA• ENF. PARASITARIAS (FILARIASIS)• ANGIOEDEMA EPISÓDICO CON
EOSINOFILIA (SÍNDROME DE GLEICH)
• BLEFAROCALASIAEnf. rara en gente joven caracterizada por
episodios recurrentes de edema periorbital no doloroso y no eritematoso con adelgazamiento de la piel del párpado.
• SINDROME DE ASCHER (blefarocalasia, edema de labio superior y bocio eutiroideo)
• LINFEDEMA• ENF. PARASITARIAS (FILARIASIS)• ANGIOEDEMA EPISÓDICO CON
EOSINOFILIA (SÍNDROME DE GLEICH)
CAUSAS INUSUALES