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四川大学华西第二医院儿科
朱易萍
营养性巨幼红细胞性贫血
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营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)
营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏
维生素B12或(和)叶酸所引起的一
种大细胞性贫血。
婴幼儿中较为多见,四川省多见。
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发病机制
Vit B12↓
叶酸↓
RBC核发育落后于细胞浆
RBC体积变大
巨幼红细胞
叶酸 四氢叶酸Vit B12催化
四氢叶酸↓ DNA合成↓RBC分裂、增殖时间↑Hb合成不受影响
病因
一、摄入量不足
n VitB12缺乏
n 孕母VitB12摄入量不足,新生儿贮存量少;
n 长期母乳,尤其素食的母乳;
n 年长儿极度偏食,仅吃素食。
n 叶酸缺乏:长期羊乳
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病因
二、吸收障碍
VitB12和叶酸均在肠道吸收,肝脏贮
存,故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响
吸收和利用
三、需要量增加
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病因
四、药物的影响
n 广谱抗生素
n 抗叶酸制剂
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临 床 表 现
§ 长 ( long )
§ 呆 ( dull )§ 巨 ( huge)
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长
§ 2/3为6 ~ 12月,2岁后少见。
§ 病程长,起病缓慢
§ 长期母乳喂养
§ 蔬菜烹煮时间过长
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呆
一般表现
• 虚胖
• 毛发稀疏
• 发黄
• 轻至中度贫血
精神神经症状
• 呆滞、反应迟钝
• 不呆 ® 痴呆
• 震颤
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呆
n 血液系统:肝、脾、淋巴结肿大。
n 消化系统:厌食、腹泻等。
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巨(实验室检查)
血象
呈大细胞性贫血
红细胞大小不等、出现巨大的红细胞
正常红细胞巨红细胞 巨红细胞
实验室检查(巨)
血象:中性粒细胞变大,有分叶过多现象。
骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨
幼变(巨)
生化实验:VitB12<100 ng/L
叶酸<3 µg/L
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正常外周血RBC形态
RBCs: central pallor about 1/3 the size of the RBC; minimal size and shape variations
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巨骨髓
•增生明显活跃,以红系增生为主
•骨髓中出现较多巨幼红细胞
•各期幼红细胞均出现巨幼变
(megaloblastic transformation)
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婴儿营养不良性大细胞型贫血的骨髓象
治疗
n 预防:婴儿及时添加辅食。
n 治疗:去因治疗,改善饮食,治疗肠道疾病
n 特效治疗
n VitB12: 100µg/次,肌注2~ 3次/周´2 ~ 4周。
n 叶 酸: 5 mg/次,口服3 次/日 ´2 ~ 4周。
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