Dysraphien - dgnc.de · Craniomyeloschisis und Anencephalus Pädiatrische Neurochirurgie UKMünster 34. Fortbildungstagung DGNC 2015 . Encephalocelen mit präoperativem MR . Pädiatrische

Dysraphien,

insbesondere Zelen im Kindesalter

34. Fortbildungstagung DGNC 2015

Angela Brentrup, Pädiatrische Neurochirurgie UKMünster

Inhalt des Vortrages

Embryologie

Dysraphische Fehlbildungen MMC – Meningomyelozelen

Chiari – Malformationen

Tethered Cord


Pädiatrische Neurochirurgie UKMünster

Stadien der Neurulation am 18., 20., 21. und 22. Tag



Craniomyeloschisis und Anencephalus



Encephalocelen mit präoperativem MR



Erscheinungsbilder von Dysraphien der kaudalen WS

Meningocele

Meningomyelocele

Syringomyelocele

Myelocele



Meningocele, Meningomyelocele und Myelocele



Dermalsinus, sacral, cutan verschlossen



Dermalsinus und Spina bifida occulta





Spina bifida occulta mit Lipomeningomyelozele

Spina bifida - Vorkommen

14,5 % eine familiäre Vorbelastung 44 % sind Erstgebärende

das Alter der Schwangeren spielt keine Rolle



Prophylaxe

Weltweit findet nur 10 % Folsäureprophylaxe bei den

Schwangeren statt

Deutschland lag 2010 bezüglich der Folsäureprophylaxe im untersten Viertel

Individueller Folsäurespiegel hat keine

Vorhersagekraft



Oberflächliche Gewebekomponenten bei Myelomeningocelen

1: Zona medullovasculosa 2: Zona epitheliosa 3: Arachnoidalzyste

1

2

3



Myelocele: Nativ und nach Präparation der Zona medullovasculosa



Vorgeburtliche OP der Meningomyelozele



Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele (MOMS Studie)

New England Journal 0f Medicine 3/2011

Studiendesign: 3 teilnehmende Kliniken der USA mit gleichem OP-Verfahren

15 % der betroffenen Schwangeren wurden für die Studie

zugelassen und wurden randomisiert 92 vorgeburtliche /91 nachgeburtliche OP

Nachuntersucht wurden

78 vorgeburtliche/80 nachgeburtliche Operierte nach 12 und 30 Monaten





Vorteile der Vorgeburtlichen OP

Weniger Chiari-Malformationen (36/4%)

Weniger Shuntimplanationen (40/82%)

Häufigeres freies Laufen (42/21%)





Nachteile der Vorgeburtlichen OP

Mütterliche und fetale Komplikationen (insges. 46/8%)

Frühgeburtlichkeit mit allen Konsequenzen (79/15%)



Entwicklung der Endoskopischen OP in Deutschland am Tiermodel (Schaf) Kohl/Brentrup 2001 UK Münster



Vorgeburtliche OP der Spina bifida

Unterschied der OP in den USA und Deutschland Stand 2011

Eröffnung des Uterus und möglichst neurochirurgische

OP –Technik wie nach der Geburt

Endoskopischer Patch -Verschluß der Zele durch die Bauchwand der Mutter:

damit neurochirurgischer Stand wie vor über 15 Jahren, zusätzlich Störungen in den folgenden MRT´s durch Clips,

Komplizierte Folge - OP´s möglich



Aktuelles Beispiel Paul: Fetoskopische Zelendeckung in der 23. SSW Geburt in der 32. SSW





Neue Operative Entität nach geschlossener Endoskopischer

intrauterinen OP in Deutschland

Arnold Chiari Fehlbildung



Hydrocephalus bei Spina bifida

90 % haben große Ventrikel

50 – 80 % entwickeln einen therapiebedürftigen Hydrocephalus



Chiari Malformationen



Professor Julius Arnold (1835 – 1915)

Deutscher Pathologe in Heidelberg

Professor Hans Chiari (1851 – 1916)

Österreichischer Pathologe in Prag



Einteilung der Chiari – Malformationen

Chiari Typ 0 (Syrinx ohne weitere Pathologie)

Chiari Typ I (Kleinhirntonsillentiefstand)

Chiari Typ II ARNOLD-CHIARI-MALFORMATION Chiari Typ III (Encephalozele mit Hirnanteilen) Chiari Typ IV (Fehl-/Nichtanlage des Kleinhirns)



Mögliche Fehlbildungen bei Arnold - Chiari = Chiari II - Malformationen

Hydrocephalus fehlendes Septum Fehlanlage der unteren Hirnnervenkerne Mikrogyrie Falxausdünnung Hydromyelia köcherne Fehlbildung (Übergang Kopf/Hals) …



Arnold Chiari Fehlbildung



Gradeinteilung nach Symptomausprägung Chiari II nach Charney

Grad 1 Stridor

Grad 2 Stridor und Apnoen Grad 3 Stridor, Apnoen, Zyanose, Schluckstörungen



Arnold Chiari-/Chiari II - Malformation

bei 80 % aller Spina bifida Patienten

bei 20 % treten Symptome auf



AC - OP - Indikation Historie

1970 wurden nahezu alle nach Bilddiagnose operiert:

>80 % erforderliche Rezidiv - OP bei Patienten < 2 J < 10% erforderliche Rezidiv - OP bei Patienten > 2 J



OP Indikationen bei „Arnold - Chiari ( II ) - Fehlbildung“

Generell Symptome, die das Leben

wesentlich einschränken: Stridor rezidivierende (Aspirations-)Pneumonien Schlafapnoen Fortschreitende Spastik der Arme gestörte Bewegungskoordination Fehlhaltungen von Kopf und Hals



AC - OP - Indikation heute

fast nie bei Säuglingen

selten bei Kindern gelegentlich bei Erwachsenen

„es ist fast immer der Shunt !!!“





Pitfall´s der AC OP´s

Tethered Cord / Syndrom



Fehlbezeichnung: „Tethered Cord“

Bilddiagnose versus klinische Diagnose

Tethered Cord Syndrom!



Tethered Cord Symptome = Syndrom

(23 % aller Spina bifida Patienten)

Schmerzen Konditionsabnahme

Spastikzunahme Blasenfunktionsabnahme

Skoliosezunahme …



Tethered Cord Syndrom – Prophylaxe:

Technik der ersten OP!

Nähen der Neuroplakode zum

„sekundären Neuralrohr“, dann (autologer) Verschluss der Dura und

weiterer Schichten



Indikation der Detethering – OP heute

Ausschluß anderer Ursachen der klinischen

Verschlechterung („es ist fast immer der Shunt“)

Mehr als 1 Symptom, das sich anhaltend (trotz kons. Therapie) schlechter zeigt



Ergebnisse der Detethering – OP heute

23 % werden operiert 17 % werden erneut operiert

Postop. Verbesserung 100 % Schmerzen 79 % Gangstörungen 67 % Blasenfunktion 63 % Spastik 21% Kontrakturen



Problematik der Detethering - OP

zunehmende Verkalkung der Dura und angrenzender

Schichten mit Wiederauftreten der Symptomatik



„ Tethered Cord “ und Syringomyelie





Spina bifida, Chiari II, Hydrocephalus, tethered Cord?

Alles klar ???

M.K., 10 Jahre, vor 1. OP

UK Münster 2010





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