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la sténose glottique par « pseudotrachéomalacie » [3].Conclusion.– L’apparition d’une dysphonie au cours d’une connec-

Communications orales / La Revue

O 093e tocilizumab corrige le déséquilibre de laalance Th17/Treg chez les patients atteints deolyarthrite rhumatoïde. Samson a, S. Audia a, P. Ornetti b, C. Piroth b, A. Duval b, M.

iudad c, M. Trad c, J. Fraszczak c, C. Tavernier b, N. Janikashvili c,.F. Maillefert b, B. Bonnotte a

Cr inserm U866, université de Bourgogne ; médecine interne etmmunologie clinique, complexe hospitalier du Bocage, Dijon, FranceRhumatologie, hôpital général, Dijon, FranceCr inserm U866, université de Bourgogne, Dijon, France

ntroduction.– Les maladies auto-immunes sont associées à unéséquilibre de la balance entre les cellules effectrices pro-

nflammatoires comme les lymphocytes Th17 (LTh17) et les cellulesnhibitrices ou régulatrices comme les lymphocytes T régulateursTreg). L’interleukine-6 (IL-6) est une cytokine clé de la diffé-enciation des LTh17, lesquels jouent un rôle central dans lahysiopathologie de la PR [1]. Le rôle de l’IL-6 dans le contrôle de

a balance Th17/Treg, bien montré chez la souris mais moins connuhez l’homme, pourrait donc expliquer l’effet thérapeutique duocilizumab (TCZ), un anticorps monoclonal dirigé contre le récep-eur de l’IL-6 qui a montré son efficacité dans le traitement de laR [2–3]. Afin de répondre à cette question, nous avons étudié lesTh17 et les Treg de patients atteints de PR active avant et aprèsrois mois de traitement par TCZ.atériels et Méthodes.– Après obtention d’un consentement éclairé,

2 volontaires sains et neuf patients atteints de PR active chezui un traitement par TCZ (8 mg/Kg) avait débuté ont été inclusans cette étude. Les pourcentages de LTh17 (CD4 + IL-17 + ), LTh1CD4 + IFN-� + ), et Treg (CD4 + CD25high Foxp3 + ) ont été analysésar cytométrie en flux et les cytokines sériques (IL-1�, IL-2, IL-4,

L-6, IL-10, IL-17, IL-12, IFN-� et TNF-�) ont été dosées par immuno-uorimétrie en flux (méthode luminex®) avant et après trois moise traitement par TCZ. Le traitement a été stoppé chez trois patientsour intolérance.ésultats.– Avant traitement par TCZ, tous les patients présen-aient une PR active (DAS28 moyen à 4,88) et un pourcentagee LTh17 significativement augmenté par rapport aux sujets sains0,63 % vs 0,34 % ; p = 0,0085). Les pourcentages de LTh1 et dereg n’étaient pas différents entre les deux groupes. Le ratioTh17/Treg était augmenté chez les patients avec PR active (0,19 vs,08 ; p = 0,0027). Le taux d’IL-6 sérique était très variable chez lesatients : deux avaient des taux très élevés (> 100 pg/mL), deuxn taux modéré (< 20 pg/mL) et cinq un taux normal (< 5 pg/mL).ix patients ont poursuivi leur traitement au-delà de trois mois.ous ont présenté une diminution significative du DAS28 (4,81 à,90 ; p = 0,0313) s’accompagnant d’une diminution du pourcen-age de LTh17 (0,71 % à 0,41 % ; p = 0,0355) et d’une augmentationu pourcentage de Treg (3,24 % à 4,40 % ; p = 0,0313) sans modifi-ation significative du pourcentage de LTh1. Le traitement par TCZ’a pas entraîné de modifications du taux d’IL-6 sérique (60,10 à5,09 pg/mL ; p = 1,00).onclusion.– Cette étude confirme l’implication des LTh17 dans lahysiopathologie de la PR. L’augmentation de la réponse Th17 est à

’origine d’un déséquilibre de la balance Th17/Treg qui est corrigén vivo par le TCZ. Alors que l’IL-6 sérique n’était pas augmentéehez tous les patients, tous ont répondu au TCZ et ont présenténe diminution des LTh17 et une augmentation des Treg corrigeantonc la balance Th17/Treg. Cette étude montre pour la premièreois que le traitement par TCZ permet une correction de la balance

h17/Treg chez l’homme. Cela suggère l’intérêt de cette biothérapieans le traitement des maladies auto-immunes dans lesquelles unéséquilibre de la balance Th17/Treg est en cause.

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CO 094Dysphonie et connectivite : savoir prêter l’oreilleP. Bélénotti a, A. Lagier b, A. Benyamine a, M. Arthuis a, E.Moreddu b, M. Migerel a, N. Ene a, J. Serratrice a, A. Giovanni b, P.J.Weiller a

a Médecine interne service, CHU la Timone, Marseille, Franceb Fédération d’ORL, CHU la Timone, Marseille, France

Introduction.– L’atteinte de la voix dans les connectivites est peu fré-quente, alors qu’elle peut être un des modes d’entrée de la maladiecomme en émailler l’évolution. Les patients s’en plaignent rare-ment même si le préjudice fonctionnel peut être sévère en l’absencede prise en charge.Patients et méthodes.– Nous vous présentons quatre cas d’atteintespécifique de la voix au cours des connectivites illustrés par lesimages endoscopiques et les enregistrements audio.Cas clinique.– Cas no1 : une femme de 39 ans présente un vesper-tilion et des arthrites. Elle se plaint d’une voix voilée de faibleintensité, rocailleuse, s’aggravant progressivement depuis un anet demi. Elle ne fume pas mais travail au froid. Elle est porteused’anticorps antinucléaires au 400e. L’examen laryngoscopique meten évidence une lésion blanc jaunâtre en fuseau de la face supé-rieure de la corde vocale droite, évocatrice d’un « bamboo node ».Cas no2 : une femme de 37 ans est adressée pour un syndromede Raynaud sévère. Elle se plaint depuis un an d’une voix souf-flée et d’un essoufflement en phonation. L’examen montre deuxcordes vocales mobiles avec une atrophie franche de la cordevocale gauche sans atteinte muqueuse. Deux ans après va appa-raître une sclérodermie systémique à anticorps antinucléaires au800e nucléolaires.Cas no3 : une enseignante de 54 ans est suivie depuis huit ans pourune sclérodermie systémique à anticorps anti Scl 70 avec atteinteœsophagienne et ulcérations digitales. Depuis quelques mois elledoit forcer sur sa voix qui est faible et éraillée, avec appauvrisse-ment harmonique. La corde vocale gauche est légèrement concaveet atrophique faisant évoquer une atrophie musculaire spécifique.Cas no4 : une femme de 39 ans, suivie depuis huit ans pour une poly-chondrite atrophiante touchant le nez et les oreilles se plaint d’unetoux chronique, de troubles de la déglutition avec fausses routesau liquide. Elle ne peut plus chanter à la Chorale Universitaire ; savoix est rauque, monocorde, difficile en fin de conversation, avecun changement d’intonation. Il existe à l’examen une hypertoniedes bandes ventriculaires en phonation ; la partie sous-glottiquearyténoïdienne est inflammatoire. Le scanner du larynx confirmeun aspect de chondrite du cartilage thyroïdien et cricoïde qui sontossifiés de facon hétérogène associée à un rétrécissement discretde la lumière laryngée sous-glottique.Discussion.– Le « Bamboo Node », kyste sous-muqueux de la facesupérieure de la corde vocale, se rencontre au cours du lupuschez les femmes exposées au surmenage vocal. L’aspect histolo-gique est semblable à celui des nodules rhumatoïdes [1], avec desgranulomes linéaires au centre nécrotiques entourés de macro-phages. Au cours de la sclérodermie systémique l’atteinte laryngéese manifeste parfois par une induration de la corde vocale puisune atrophie, après une phase d’œdème et d’infiltration qui passesouvent inapercu [2]. Chez nos patientes les manifestations dys-phoniques ont été au premier plan du tableau clinique.Les atteintes laryngo trachéales au cours des polychondrites atro-phiantes peuvent être d’allure modeste (toux, raucité de la voix),ou débuter par un stridor laryngé, témoignant de l’importance de

tivite peut être en rapport avec des lésions spécifiques et justified’une évaluation phoniatrique par un ORL orienté.

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notre série une prise en charge précoce et optimale de cespathologies, surtout lorsqu’elles étaient inaugurales de la maladiesystémique.

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92 Communications orales / La Revue

éférenceschwemmle C. et al. HNO. 2007;55 (7):564–8.opko J. et al. HNO. 1978;26(2):65–7.taats BA. et al. Semin Respir Crit Care Med. 2002;23(2):145–54.

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O 095e syndrome de Melkersson-Rosenthal : à propose 16 cas. Hinschberger a, F. Rousseau a, L. Martzolff a, F. Jaeger-Bizet a, E.rosshans b, B. Cribier b, P. Kieffer a

Médecine interne, centre hospitalier Emile Muller, Mulhouse, FranceClinique dermatologique, nouvel hôpital civil, Strasbourg, France

ntroduction.– Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est unealadie neuro-muco-cutanée classiquement définie par la triadedème labial-paralysie faciale périphérique (PF) -langue plicatu-

ée. Il s’agit d’une entité complexe dont la prise en charge estifficile en raison de son polymorphisme clinique et de l’absence’étiopathogénie identifiée.atériels et Méthodes.– Description rétrospective d’une série de

6 patients atteints de SMR et revue de la littérature afin de décriree plus précisément possible ce syndrome.ésultats.– L’âge moyen d’apparition des premiers symptômes étaite 30,8 ans alors que celui au moment du diagnostic de 36,8 ans.e sex ratio est de 1/1. Sur le plan clinique, 15 (94 %) patientsvaient un œdème oro-facial, sept (44 %) une paralysie faciale et 637 %) une langue plicaturée. Selon la classification de Hornstein,uatre patients avaient un SMR complet (œdème oro-facial, PFt langue plicaturée) et 12 un SMR incomplet. Parmi les 12 SMRncomplets, neuf patients avaient uniquement une chéilite de Mies-her. Des symptômes dit mineurs étaient notés chez dix patients.l s’agissait de céphalées occasionnelles, de signes neurovégétatifstype de xérostomie, d’hypersudation et de dysesthésies faciales

emporaires. Un examen histologique a été réalisé chez 15 patients.ix d’entre eux présentaient des granulomes non-nécrosants alorsue l’endolymphangite épithélioïde oblitérante (EEO) pathogno-onique du SMR n’a été retrouvée que dans deux biopsies. Nous

vons recensé neuf traitements différents (clofazimine, cortico-hérapie orale et locale, hydroxychloroquine, dapsone, infliximab,

éthotrexate, doxycycline, chirurgie) avec une efficacité très aléa-oire selon les patients.iscussion.– La triade complète du SMR est moins fréquente que lahéilite de Miescher qui est considérée comme une forme mono-ymptomatique du SMR ou que les formes oligosymptomatiques.e SMR est caractérisé par son polymorphisme clinique au seinuquel émerge l’œdème oro-facial qui est le signe majeur du syn-rome et qui suffit à évoquer le diagnostic. La langue plicaturée’est actuellement plus considérée comme un signe cardinal de laaladie mais comme un signe évocateur quand elle est associée aux

utres signes cardinaux. On note également une variabilité chrono-ogique car deux symptômes peuvent apparaître simultanémentu à de nombreuses années d’intervalle. La biopsie profonde de laèvre est l’examen capital en cas d’œdème oro-facial mais les résul-ats sont inconstants et peuvent varier chez un même patient. Laormalité de l’examen n’élimine pas le diagnostic. Le prélèvementoit être examiné en coupes sériées afin de visualiser les rapportsntre les granulomes et les vaisseaux veineux ou lymphatiquesignant l’EEO. La diversité des traitements proposés s’explique para variabilité des présentations cliniques, les nombreuses théorieshysiopathologiques (Infectieuse ? Allergique ? Immunologique ?énétique ?), et l’inefficacité de la plupart des traitements. La cor-

icothérapie orale est la moins décevante au moment des pousséesedémateuses et elle est obligatoire en cas de PF. La clofazimine,

es tétracycllines, le métronidazole et la dapsone sont à utiliser eneuxième intention. Quelques case reports font état d’une effica-ité du thalidomide et des anti-TNF�. La chéiloplastie de réduction

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n’est indiquée qu’en cas d’oedème installé sans poussée depuis aumoins six mois.Conclusion.– Le SMR représente un défi diagnostique et thé-rapeutique. Une meilleure compréhension des mécanismesphysiopathologiques permettrait d’améliorer la prise en charge deces patients qui présentent souvent un préjudice esthétique impor-tant.Melkersson E. Hygiea 1928 ; 90 : 737–41.Miescher G. Dermatologica. 1945 ; 79 : 1–3.Hornstein OP. Curr Probl Dermatol. 1975 ; 5 : 117–56.

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CO 096Manifestations ORL des maladies systémiquesdans une série rétrospective de 68 patientsC. Rieux a, G. Urbanski b, A. Beucher a, A. Ghali a, C. Lavigne c, L.Laccoureye d, H. Levesque e, C. Belizna f

a Médecine interne, CHU d’Angers, Angers, Franceb Médecine interne, Hôtel-Dieu, Angers, Francec Département de médecine interne et gérontologie clinique, CHU,Angers, Franced Orl, CHU, Angers, Francee Département de médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, Francef Service de médecine interne, CHU, Rouen, France

Introduction.– Les maladies systémiques sont caractérisées parun important polymorphisme clinique. Les manifestations ORLpeuvent parfois être inaugurales, ou survenir dans l’évolution etla progression de la maladie.Nous rapportons une série rétrospective des patients suivisconjointement dans les services de Médecine Interne et d’ORL.Patients et Méthodes.– Des données rétrospectives à partir de la basede données PMSI ont pu être colligées pour 68 patients (31 hommes,37 femmes, moyenne d’âge 33 ans) pendant une période de six ans(2005–2010).Résultats.– Les manifestations ORL ont été révélatrices d’une mala-die systémique dans 61 % des cas et sont survenues lors del’évolution dans 39 %. Les localisations étaient nasales 15 %, laryn-gées 12 %, pharyngées 10 %, du plancher buccal 10 %, auriculaires8 %, sinusales 8 %, ganglionnaires 5 %.Ainsi, elles étaient de type xérostomie 43 cas, parotidomégalie14 cas, dysphonie 12 cas, dysphagie dix cas, rhinite dix cas, vertigeshuit cas, polyadénopathies, huit cas, surdité de perception huit cas,ulcérations nasales et/ou buccales huit cas, névralgie du trijumeaucinq cas, perforation de la cloison nasale quatre cas, aphtose buccalequatre cas, chondrite trois cas, nécrose de la langue un cas, douleurde l’hémiface un cas.Les pathologies lors desquelles des manifestations ORL sont appa-rues étaient : syndrome de Gougerot–Sjogren 53 %, sarcoidose 25 %,maladie de Wegener 5 %, polycondrite atrophiante 5 %, syndromedes antiphospholipides 4 %, LES 4 %, maladie de Horton 2 %, poly-myosite 1 %, syndrome de Churg-Strauss 1 %.Les atteintes ORL étaient unifocales dans 85 % des cas et plurifocalesdans 15 % des cas. Les traitements immunosuppresseurs étaientefficaces sur les manifestations ORL dans 92 % des cas.Conclusion.– La connaissance de ces manifestations a permis dans