DUDAK - DAMAK YARIKLARI VE

TEDAVİSİProf. Dr. Yağmur AYDIN

İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp FakültesiPlastik,Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı

Anne-Baba Endişelidir Tedaviyle bebeğim düzelir mi? Neden oldu, hata bizde mi? Nasıl beslemeliyim? Diğer çocuklarımda da olur mu? Büyüme gelişmesi normal olur

mu?

TarihçeÇok eski zamanlardan beri biliniyor

Mısır mumyalarında Grek medeniyetine ait komedyen heykelciği

(MÖ 7-4. Yüzyıl) İlk tedavi MS 390 yılında Çinde İlk detaylı tanımlama ve bilgi Yperman (1295-

1351) Damağın pamuk, gümüş veya kurşunla

kapatılması Franco (1561) İlk modern cerrahi 1844 Mirault “cross flap” Üçgen, dörtgen ve eğrilerden oluşan çeşitli

flepler Embriyolojik gelişim temeline dayalı cerrahi

Veau (1936)

Epidemiyoloji-I En sık görülen majör anomalilerden

biri Görülme sıklığı 700-1000 canlı

doğumda bir Irklar arasında görülme sıklığı

değişken En sık asya kökenli olanlarda (1:500) Beyazlarda orta derecede sık (1:750) En seyrek siyah ırkta (1:1000 veya daha

seyrek) Erkeklerde dudak yarığı daha sık

(solda) Kızlarda izole damak yarığı daha sık Genç annelerin riski daha az

Epidemiyoloji-II

Tek taraflı veya iki taraflı Komplet veya inkomplet Sadece dudak yarığı, dudak ve damak

yarığı birlikte veya izole damak yarığı Yarık Dağılımı (Fogh-Anderson, 1942)

Yarık Dudak % 25 Yarık Dudak ve damak %50 Yarık damak % 25

ETYOLOJİ (Multifaktöryel)

Genetik faktörler (% 25-40)Otozomal resesif

Çevresel faktörler (% 60-75)

Genetik Faktörler (Otozomal Resesif)

ilk çocukta bu anomali varsa ikinci çocukta görülme olasılığı % 4 üçüncüsünde görülme olasılığı % 10

İki anomalili çocuktan sonra üçüncüsünde görülme oranı % 20

Anne ya da babada varsa ilk çocukta görülme oranı % 5

Hem anne hem de babada varsa ilk çocukta görülme olasılığı % 25

Çevresel Faktörler (% 60-75)

Annenin ilk gebelik aylarında geçirdiği akut hastalıklar (su çiçeği, grip vs)

Diabet gibi kronik hastalıklar Gebelikte alınan bazı ilaçlar Trankilizan, hipnotik, sedatif, kortizon

vs Sigara içilmesi Aspirin alınması Rötgen Işınları

Sınıflandırma Alveoler ark temel olarak alınırsa

(Davies- Ritchie 1922) Prealveoler (yarık dudak) Postalveoler (yarık damak) Transalveoler (yarık dudak-damak)

Embriyolojik temele göre (Kernehan-Stark 1958)

Primer damak yarığı (insiziv foramen önünde)

Sekonder damak yarığı (insiziv foramen arkasında)

Dudak Damak Yarığında Sınıflandırma

Embriyolojik temele göre (Kernehan-Stark 1958)

Primer damak yarığı (insiziv foramen önünde)

Sekonder damak yarığı (insiziv foramen arkasında)

Tek yanlı, iki yanlı Tam, tam olmayan

Embriyoloji Gestasyonun 4-7. haftalarında gelişen yüzde nazofrontal

ve lateral fasyal çıkıntılar arasında mezenkimal penetrasyon olmaması ve füzyonun gerçekleşmemesi sonucu meydana gelir

İnsiziv foramen’in önündeki yapılarda defekt ortaya çıkar prepalatal alveol, maksilla, dudak, burun ve bazen lakrimal kese

Tek taraflı veya iki taraflı olabilir Defektin derecesi değişkendir

Komplet ( cilt, kas, mukoza, maksiller ve nazal kemikler, nazal kartilaj)

İnkomplet (bir deri adası ile karşı tarafla ilişkili, minimal ayrışmış, sadece iz şeklinde)

Yüzün gelişimi 10. Haftada tamamlanır ve yüz şekli oluşur

Yüz Gelişimi

Frontonasal çıkıntımedial nasal

median palatal çıkıntı

lateral nasal Maksiller çıkıntılar

lateral palatal çıkıntı Mandibüler çıkıntılar

Yüz Gelişimi

Dudak ve Ağız Gelişimi (4-10. Hafta)

Damak Gelişimi Primer damak

median palatin çıkıntılarpremaksilla

Sekonder damaklateral palatin çıkıntılar

DAMAK GELİŞİMİ (6-12. Hafta)

DAMAK GELİŞİMİ (6-12. Hafta)

Orofasyal Yüz Gelişim Defektleri

ANATOMİ

DUDAK - DAMAK YARIKLI BEBEKLERDE GÖRÜLEN PROBLEMLER

• Beslenme problemi• Sık sık gaz yutma• Otitis Media• Burundan gıda gelmesi• Aspirasyon pnömonileri• Gelişme geriliği• Diğer anomaliler eşlik edebilir• Psikolojik problemler (aile)

Dudak-Damak Yarığı Tedavi Ekibi

Plastik Cerrahi Çocuk Hastalıkları Uzmanı Ortodonti KBB Genetik Konuşma terapisti (Spech Terapist) Sosyal Çalışma Uzmanı (Social

Worker)

Dudak Damak Yarıkları

Doğumdan Erişkin dönemine kadar devam eden uzun soluklu bir tedavi gerekli

Yeni Doğan Dönemi Dudak damak yarığı ile doğan her bebek en kısa

sürede dudak damak yarığı ekibine gönderilmeli Bu dönemde en önemli sorunlar

Solunum Beslenme

İlave anomali var mı ? Genetik konsültasyon

Çocuğun gelişiminin çocuk doktoru tarafından takip edilmesi

Ameliyat öncesi ortodontik hazırlık gerekiyor mu? KBB uzmanı tarafından kulak değerlendirmesi Fotoğraf çekilmesi Ailenin Eğitimi

Ailenin Eğitimi Tedavi süreci Olası sorunlar (kilo alma güçlüğü,

sık ÜSYE, otitis media v.b.) Genetik danışmanlık Beslenme Güvenilir kaynaklardan bilgi

Beslenme Uzman, deneyimli hemşireler Mümkünse anne memesini

alması teşvik edilmeli İzole dudak yarığı olan bebekler

Beslenme Kuralları

iri uçlu ve büyük delikli biberonlar (ağızın arkasına

boşalan) şırınga ile besleme elastik sıkmalı şişelerin kullanımı kaşıkla besleme yemekte ve sonrasında 45 derecede

tutulması uyurken yan yatırılmalı

Ameliyat ZamanıGenel olarak (“10”lar kuralı)

Ağırlık 10 pound üzerinde (4500 gr) Hb 10 gr ın üzerinde Yaşı 10 hafta üzerinde olmalı

Dudak yarıkları 3-6 ay içinde Damak yarıkları 12-18 ay içinde tercihen

konuşmaya başlamadan önce tamir edilmelidir

Dudak Yarığı Dudak yarığı tedavi açısından 3

gruba ayrılır Mikroform yarık Tek taraflı yarık İki taraflı yarık

Birlikte bulunan burun deformiteside hafif, orta ve ağır olarak derecelendirilir

Alveoler ark yarığı kollaps açısından değerlendirilir. Gerekirse “presurgical maksiller orthodontics” yapılır

Presurgical Orthodontics

Doğumdan sonra 1. veya 2. haftada başlatılmalıdır

Ameliyat Öncesi Hazırlık Ortodontik Tedavi

Latham device Grayson

Mikroform Yarıkta Ameliyat Tekniği (Düz hat kapama)

Tek Yanlı Dudak Yarığında Cerrahi Teknik (Millard Rotation-Advencement Yöntemi)

Tek Yanlı Dudak Yarığında Cerrahi Teknik

(Tennison Triangular Flap Yöntemi)

Tek Yanlı Dudak ve Damak Yarığında Cerrahi Tedavi

“Presurgical maksiller ortopedics” ile ark yakınlaştırıldıktan sonra Millard yöntemi ile primer dudak ve burun tamiri ve “gingivoperiostoplasy”

Ortodontik aparat uygulama öncesi

3 ay Grayson molding aparatı uygulaması sonrası

A.M.Kul, sağ tek yanlı primer ve sekonder damak yarığı

Ortodontik tedavi öncesi 3 ay Grayson molding aparatı uygulaması sonrası

Ameliyat sonrası 6. ay

Ameliyat sonrası 1,5 yıl

İki Yanlı Dudak Yarığı

Daha kompleks ve tedavisi zor bir deformite

İleri doğru belirgin premaksilla Geniş ve yayvan burun ucu Prolabium Kısa kolumella veya kolumella yokluğu

İnkomplet veya komplet olabilir İlerde yerleşmiş premaksillayı geriye

almak için “preoperative maksiller orthopedics” önemli

Tek taraflı yarıklarda kullanılan cerrahi teknikler tek veya iki aşamalı olarak kullanılabilir (Millard, Tennison...)

Premaksillanın Tedavisi

Dudak tamiri veya “Lip-adeshion” Kafa Bonesi (elastik bantlarla beraber) Cerrahi premaksilla eksizyonu veya

geriletme (Ağır orta yüz hipoplazisi)

Premaksiller retansiyon cihazları (Latham cihazı)

Nazoalveoler molding (Grayson cihazı)

İnkomplet İki yanlı Dudak Yarığında Cerrahi Tedavi

Millard Yöntemi (İki Aşamalı)

İki Taraflı Dudak Yarığında Cerrahi Tedavi

Düz Hat Kapama (Tek aşamalı)

DAMAK YARIĞI

Damak Yarığı Normalde damak ve damak kasları

velofarengial valvi kapatır Damak yarığında velofarengial

kapama yapılamaz ağız içi basınç oluşturulamaz

Bunun sonucunda beslenme ve konuşma etkilenir

Damak Yarığı 1/2500 canlı doğumda bir Kız çocuklarında daha sık Heredite daha az etken Komplet İnsiziv foramen’e kadar uzanırsa İnkomplet Sadece yumuşak damakta ise

Yarık Damakta ProblemlerBeslenme bozukluğuKonuşma bozukluğuİşitme ve orta kulak problemleri% 30’unda ek anomaliPsikolojik problemler

Anlaşılabilir konuşma yaklaşık 18. ayda başladığından damak yarığı onarımı bu tarihten önce yapılmalıdır

Damak Yarığı Cerrahisinin Amaçları

Düzgün konuşma Düzgün orta yüz gelişimini İşitme bozukluğu Dişlerin uyumu

Submüköz Damak Yarığı Bulgular

Damağın ortasında kaslarda ayrışma Sert damağın arka kısmında çentik Bifid uvula

Çoğunluğu asemptomatik % 15 Velofarengeal yetersizlik bulguları gelişir

Kısa damak Sınırlı hareket Konuşma sırasında çabuk yorulma

Burundan ışık verildiğinde ağızdan ışık görülür Konuşma değerlendirilebilecek yaşa kadar

cerrahi tedavi gereksiz

Palatoplasti Tekniği

“Double opposing Z Plasty”

Von Langenback Yöntemi

İzole Damak Yarığında Cerrahi Tedavi

Pierre Robin Sekansı Mikrognati Dilin düşük olması

(glossoptosis) Hava yolu tıkanıklığı

Damak Yarığı ( % 50 )

Solunum ve beslenme problemi

Komplikasyonlar Akut Dönem

kanama, Solunum yolu obstrüksiyonu Enfeksiyon Yara ayrışması

Geç Yüz büyümesinde gerilik (maksiller hipoplazi,

dental oklüzyon bozuklukları) İşitme sorunları Velofarengeal yetersizlik Fistül

Dudak-Damak Yarığı Hastalarında Ameliyat Zamanlama Akış Şeması

Velofarengeal Yetersizlik

yumuşak damak ve uvuladaki kasların yetersizliği sonucu ağız ve burun boşlukları tam kapanamaz

konuşma bozukluğu (hipernazalite, nazal emisyon, sessiz harflerin tam

oluşturulamaması, ses gücünde azalma ve kısa cümleler kurulması)

yutkunma güçlüğü

Velofarengeal Yetersizlikte Tedavi

Hastalar mutlaka konuşma terapisti tarafından değerlendirilmeli

Nazoendoskopik inceleme, Multiview videofluoroscopy

Amaç fonksiyonel bir konuşma mekanizması sağlayacak velofarengeal anatomiyi sağlamaktır

Pharyngeal wall motion. A: Frontal view of the oropharynx showing gradations ofmedial motion of the lateral pharyngeal walls. 0 = no motion, 5 = maximal motion to the midline.

Pharyngeal wall motion. B: Markings for a proposed tailor-made pharyngeal flap. The 2.5 cm width is one half the width of the posterior pharynx5 and would be appropriate for a patient whose pharyngeal wall motion ranges from 3–3.5.

Velofarengeal Yetersizlikte Cerrahi Tedavi

Farengeal Flep Cerrahisi (Superior, inferior)

Faringoplasti (Hynes, Orticochea) Damak Uzatılması ve levator kas

tamiri Arka Duvar Büyütülmesi (teflon,

proplast)

Diğer Girişimler Fistül Onarımı Velofarengeal Yetersizlik Onarımı (5 yaş) Sekonder Onarımlar (okul öncesi) Alveoler kemik grefti (kanin dişi sürmeden

önce) Ortodontik Cerrahi Girişimler (12-14 yaş)

(Le-Fort I Maksiller osteotomi, Mandibular split ramus osteotomi)

Rinoplasti (16-18 yaş)