Upload
ngodang
View
234
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
1
T.C. Sağlık Bakanlığı Prof. Dr. N.Reşat Belger
Beyoğlu Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi
I. Klinik Şef: Prof. Dr. Ömer Faruk YILMAZ
II. Klinik Şef: Doç. Dr. Ziya KAPRAN
Başhekim IV. Klinik Şef: Prof. Dr. Hülya GÜNGEL
DUANE RETRAKSİYON SENDROMLU HASTALARDA YAPISAL ÖZELLİKLERİN ve
OPERE EDİLENLERDE CERRAHİ SONUÇLARIN DEĞERLENDİRİLMESİ
( Uzmanlık Tezi )
Dr. Seren PEHLİVANOĞLU
İstanbul, 2008
2
ÖNSÖZ
Asistanlık eğitimim boyunca, kendimi geliştirmemde engin bilgi ve tecrübelerinden
yaralandığım Türk oftalmolojisine büyük katkıları olan ve güncel uygulamalarla ufkumuzu
genişleten, hem mesleki hem etik alanda bilgiler edindiğim çok değerli hocam
Prof.Dr.Ömer Faruk Yılmaz’a;
Donanımlı ve akademik çalışma ortamı hazırlayıp bilgi ve deneyimleri ile bize yön veren
sayın başhekimimiz Prof.Dr.Hülya Güngel’e;
Başta, engin akademik bilgisiyle her zaman bize destek olmuş Doç.Dr.Şükrü Bayraktar olmak
üzere eğitimime değerli katkıları olan Doç.Dr.Ziya Kapran, Op.Dr.Mehmet Ali Kevser,
Op.Dr.Yaşar Küçüksümer , Doç.Dr.Vedat Kaya ve Op.Dr.Hakan Eren’e;
Tezimi hazırlamamda her türlü desteği veren, beni yönlendiren tez danışmanım
Op.Dr.Birsen Gökyiğit’e;aynı şekilde değerli yardımlarını esirgemeyen Op.Dr.Serpil Akar’a;
Beraber çalışmaktan mutluluk duyduğum, ihtisas süresi boyunca bana yardımcı olmuş tüm
uzmanlarıma, asistan arkadaşlarıma ve hemşirelerimize;
Beni her koşulda destekleyen ve sevgilerini hep hissettiğim değerli aileme;
Her zaman yanımda olan ve tezimin oluşmasında yardımcı olan sevgili eşime;
Tüm kalbimle sonsuz teşekkürlerimi sunarım
Dr. Seren Pehlivanoğlu
3
İÇİNDEKİLER: I. GİRİŞ VE AMAÇ…………………………………………………………….6
II. GENEL BİLGİLER………………………………………………………….7
II.a. Tarihçe……………………………………………………………. 7
II.b. Etyoloji……………………………………………………………..7
II.b.1. Yapısal Anomaliler…………………………………………..7
II.b.2. İnervasyonel Anomaliler…………………………………….8
II.b.3. Santral Sinir Sistemi Anomalileri…………………………….9
II.c. Embriyogenez…………………………………………………….10
II.d. Herediter Faktörler……………………………………………….11
II.e. Epidemiyolojik Özellikler………………………………………...12
II.e.1. İnsidans……………………………………………………12
II.e.2. Cinsiyet Dağlımı……………………………………………12
II.e.3. Lateralite…………………………………………………..12
II.e.4. Irk………………………………………………………….12
II.f. Klinik Özellikler…………………………………………………...13
II.f.1. Oküler Deviasyon…………………………………………..13
II.f.2. Baş Pozisyonu……………………………………………..13
II.f.3. Refraktif Kusur……………………………………………..13
II.f.4. Ambliyopi…………………………………………………..14
II.f.5. Derinlik Hissi……………………………………………….14
II.f.6. Vertikal Deviyasyonlar……………………………………...14
II.g. Eşlik Eden Sistemik ve Oküler Anomaliler……………………14
II.g.1. Oküler Anomaliler………………………………………….15
II.g.2. Sistemik Anomaliler………………………………………..15
II.h. Duane Sendromu Sınıflandırması……………………………..16
II.h.1. Huber’in DRS Klinik Sınıflandırılması……………………….16
II.h.2. Huber’in EMG Bulgularına Göre DRS Sınıflandırılması……..17
II.h.3. Huber Sınıflandırılmasının Khuruna Modifikasyonu…………17
4
II.h.4. Lyle ve Bridgemen’in DRS Sınıflandırılması………………...18
II.h.5. Malbran’ın DRS Sınıflandırılması…………………………...18
II.i. Kazanılmış Retraksiyon Sendromu………………………………18
II.j. Ayırıcı Tanılar………………………………………………………19
II.j.1. Altıncı Kranial Sinir Felci…………………………………….19
II.j.2. Moebius Sendromu………………………………………….20
II.j.3. Konjenital Okulomotor Apraxi………………………………..20
II.j.4. Konjenital veya İnfantil Esotropya……………………………20
II.k. Hastaların Değerlendirilmesi……………………………………...20
II.l. Tedavi……………………………………………………………….22
II.m. Duane Sendromu Sınıflandırması……………………………….22
II.m.1. Geriletme – Rezeksiyon Cerrahisi………………………….22
II.m.2. Transpozisyon Prosedürleri………………………………..23
II.m.3. Posterior Fiksasyon Sütürü………………………………...24
II.m.4. Botilinum Toksini…………………………………………..24
II.m.5. Yukarı ve Aşağı Atıma Yaklaşım…………………………...24
III. GEREÇ VE YÖNTEM……………………………………………………26
IV. BULGULAR……………………………………………………………….28
V. TARTIŞMA………………………………………………………………...42
VI. SONUÇLAR………………………………………………………………48
VII. ÖZET……………………………………………………………………..49
VIII. KAYNAKLAR……………………………………………………………51
5
KISALTMALAR – alfabetik sırayla AA – Aşağı Atım
ABP – Anormal baş pozisyonu
DRS – Duane Retraksiyon Sendromu
EMG – Elektromiyografi
EOG – Elektookülogram
pd- Prizim Dioptri
preop – Pre operatif
postop – Post operatif
YA – Yukarı Atım
MRG – Magnetik Rezonans Görüntüleme
6
I. GİRİŞ VE AMAÇ Duane retraksiyon sendromu ( DRS ) klinik olarak iyi tanımlanmış,
addüksiyonda kapak aralığının daralması ve glob retraksiyonu, sıklıkla değişik
miktarlarda addüksiyon kısıtlılığı ile beraber abduksiyon kısıtlanması ve etkilenen
gözün adduksiyonda yukarı ve / veya aşağı atımıyla karakterize konjenital bir
sendromdur.1
İlk defa 1879 yılında Heuck tarafından göz hareketlerinde ciddi kısıtlılık ile
birlikte glob retraksiyonu olan bir hastada tariflemiştir. Alexsander Duane 1905’te 54
vakalık bir seri yayımlamış ve sendrom kendi adıyla anılmaya başlanmıştır.3
Bu çalışmada amaç, hastanemiz şaşılık biriminde tanısı konan ve takip
olunan hastaların demografik yapısını belirlemek ve bu olgulardan çeşitli nedenlerle
opere edilen 68 vakanın operasyon nedenlerinin, uygulanan operasyon tetkiklerinin
ve bu operasyonlarda elde edilen sonuçların değerlendirmesini yapmaktır.
7
II. GENEL BİLGİLER
II. a. Tarihçe Duane retraksiyon sendromu ilk kez 1879’ da Hueck tarafından göz
hareketlerinde ciddi kısıtlılık ile birlikte glob retraksiyonu olan bir hastada
tariflenmiştir. Hueck bu hastaya cerrahi uygulaması sırasında iç rektusun
insersiyosunun posterior yerleşimli olduğunu ve bunun bozukluğa neden olduğunu
belirtmiştir.1
1887’ de Stilling hastalılığı daha geniş tariflemiş daha sonraları Sinclair
(1895), MacLebose (1895), Türk (1896), Friedenwald (1896), Bahr (1897), ve Collins
(1899) de bozukluğun tarifini genişletmiştir. Avrupa literatürlerinde Stilling-Turk-
Duane sendromu olarak geçmektedir.1
Alexsander Duane 1905 yılında yayınladığı 54 vakalık seride bozukluğu
tanımlamış ve ilk bulan olmamasına rağmen sendrom onun adıyla anılmaya
başlanmıştır.1
II. b.Etyoloji :
II. b.1. Yapısal Anomaliler Eski literatürlerde yazarlar, DRS ye yol açan etkenin konjenital yapısal
anomaliler olduğu görüşünde birleşmişlerdir.1
Heuck, DRS’ lu hastasının ameliyatı sırasında iç rektusun insersiyosunun posterior
yerleşimli olduğunu bulmuş adduksiyonda glob retraksiyonunun nedeni olabileceğini
öne sürmüştür. Bahr, Apple ve Bielschowsky in bu görüşü destekleyen çalışmaları
vardır.
Bunun yanında 1974’ te Gobin 67 DRS’ lu olguda cerrahi yapmış ve yalnızca
23’ ünde iç rektusun insersiyosunda anomali saptamıştır. Aynı zamanda iç rektusun
bu insersiyo anomalisini rutin şaşılık vakalarında da rastlanmıştır. Böylece iç rektus
insersiyo anomalisi DRS’ nun etyolojisini açıklamada yetersiz kalmıştır.2
Turk, glob fiksasyonunun elastik olmayan dış rektus tarafından sağlandığına
bununda addüksiyonda retraksiyona yol açtığı fikrine inanmıştır. Bu görüş diğer
8
cerrahlar tarafından dış rektus kasının elastik olmayan fibrotik halde ya da dış
rektusun insersiyosunun altında fibrotik bantın bulunmasıyla destek görmüştür.1,3
Gallus 1921’ de nükleer aplazi nedeniyle gelişimsel anomalinin ya da doğum
travmasına bağlı kas içine hemorajinin ya da tendon kılıfı hasarının dış rektusun
yerini fibrotik bir yapıya bırakabileceği hipotezini öne sürmüştür.3 Bunun yanında dış
rektusun fibrotik olmasına dayanan teoriler DRS’lu olgularda normal yapılı dış
rektusların bulunmasıyla geçerliliğini kaybetmiştir.
Adduksiyonda ortaya çıkan anormal vertikal hareketlerde önceleri oblik ve
vertikal rektusların hiperfonksiyonuna bağlanmıştır. T.Duane, dış rektus
yetersizliğinin oblik hiperfonksiyonu tarafından; Parker ise adduksiyonda iç rektus
güçsüzlüğünü öne sürerek bunun gerektiğinde addüktor olarak çalışabilen vertikal
rektuslar tarafından kompanse edildiği düşünmüştür.
Yine 1956’ların sonunda bir kısım yazar iç rektus ile orbita duvarı arasında
yoğun adezyonların varlığının tespit edip DRS’un etkeni olabileceği öne sürülmüştür.
Wolff ise retraksiyon düzleminde dirence ya da vertikal çekmeye neden olan optik
sinirin globa bağlantısının addüksiyonda elevasyon yada depresyondan sorumlu
tutmaktadır.4
Scott ve Souza-Dias tamamıyla farklı bir teoride bulunup, DRS nin horizontal
kasların eş kasılmasıyla meydana geldiğini öne sürmüştür.
1957’ de Breinin EMG’yi kullanılarak tipik retraksiyonlu 2 olgudan birinde
adduksiyonda iç ve dış rektusun ko-kontraksiyonunu kanıtlamıştır.
Yine, retraksiyonun sebebi olarak şunlar öne sürülmüştür ;5
1-İç ve dış rektusun birlikte kasılması
2-Dış rektusun sıkılığı ve fibrozisi
3-Vertikal rektusların addüksiyona yardım için kasılması
II. b.2. İnnervasyonel Anomaliler Elektromyografinin kullanıma girmesiyle beraber DRS’nun anatomik anomali-
den çok innervasyonel patolojilere bağlı olabileceği yönündeki kanıtları arttırmıştır.
Breinin 1957’de ileri attığı teoriyi (addüksiyonda iç ve dış rektusların eş zamanlı
kasılması ) bugün birçok yazar tarafından kabul görmektedir.1
9
Gross ve arkadaşları retraksiyonun olmadığı Duane tip II’ li hastalarda
elektromyografik olarak adduksiyon girişiminde iç ve dış rektusun eş kasılmasını
göstermişlerdir.1
Strachan ve Brown DRS’ lu hastalarda dış rektusta adduksiyonda paradoksal
innervasyondan subnormal innervasyona kadar değişen spektrumda anormal
elektriksel aktiviteler göstermişlerdir.
1960’ ta Sato14 DRS lu hastada elektromyografik çalışma yapmış ve bu
hastaların 12’ sinde adduksiyon esnasında dış rektusun değişen derecelerde
anormal innervasyonunu göstermiştir. Yine aynı çalışmada bu hastalarda iç rektusun
normal olduğunu saptamıştır.3
İç, üst ve alt rektusun veya oblik kaslar arasındaki anormal sinerjistik
innervasyon elektromyografik olarak gösterilmiştir. Buda DRS’ lu bazı hastalarda
adduksiyonda gözlene vertikal deviasyonları açıklayabilir.
Adduksiyon esnasında palpebral fissürün daralması genelde kapakların
retraksiyon sırasında globu pasif takibine bağlanır. Bu konuyla ilgili diğer açıklamalar
ise adduksiyon esnasında levator palpebranın azalmış innervasyonu ve santral
okülomotor yolun re-organizasyonunu içerir.
II. b.3. Santral sinir sistemi anomalileri Elektromyografik çalışmaların gösterdiği eş zamanlı kasılmalar premotor
beyin sistemindeki (vestübuler nukleus, medial longitudinal fasikülüs) anomalisinden
yada daha basit periferik (okülomotor sinirin lateral kası innervasyonu gibi )
anomaliden kaynaklanabilir.
1946’ da Matteuci unilateral DRS’ lu olguda yapmış olduğu otopside
abdusensin etkilenen tarafta nükleusunun hipoplazik olduğu ve altıncı sinirin
olmadığını rapor etmiştir.3
Hotchkiss ve Miller yayınladıkları biri bilateral Duane tip III diğeri unilateral tip
I DRS hastanın postmortem çalışmalarında etkilenen taraf veya taraflarda altıncı
sinir ve altıncı sinir nüklesun yokluğunu görmüşlerdir. Çalışmada okulomotor sinirler
normal bulunurken, lateral rektusların okulomotor sinirin inferior dalının bir parçası ile
innerve edildiği görülmüş ve lateral rektusun zayıf innervasyonuna bağlı bir fibrozis
ve kontraktürün ortaya çıktığı düşünülmüştür.6Hoyt ve Nachtigaller bu bulguları
desteklemişlerdir.
10
Kim ve Hwang yapmış oldukları bir çalışmada 23 DRS’lu olguya MRG ile
inceleme yapmış, hastalardan tip I DRS’ luların tümünde ve tip III DRS’ lu hastaların
bazılarında etkilenen tarafta altıncı sinirin olmadığı, ama tip II ve bazı tip III Duane
sendromlu olgularda altıncı sinirin mevcut olduğunu rapor etmiştir.56
Başka bir çalışmada ise Tip II Duane sendromlu bir olguda altıncı sinirin
ciddi derecede hipoplazik olduğu bildirilmiştir.57
Sato 1960’ ta ve Blodi 1964’ te yapmış oldukları EMG çalışmaları sonrasında
retraksiyon sendromunu en iyi supranükleer seviyedeki defektle açıklanabileceğini
öne sürmüşlerdir.
1974’ te Schmidt normal gözünde abduksiyonda nistagmusu olan unilateral
DRS’lu hastanın merkezi sistemde premotor bölümde santral bir defekt olduğunu öne
sürmüştür.3
1980’ de Ramsay ve Taylor DRS ile beraber olan timsah gözyaşlarının
embryogenez sırasındaki teratojenik defekt yüzünden olduğunu belirtmişlerdir.
Böylece DRS’da hem lakrimasyon hem de göz hareket bozukluğunu kontrol eden
alanın abdusens sinirinin yakınında yer aldığı varsayımı ortaya çıkmıştır.7
DRS ile beraber görülen timsah gözyaşları, vestibulo-oküler refleks,
optokinetik nistagmus gibi bulgular bunun bir beyin sapı anomalisi olduğu varsayımını
güçlendirir.
Cerrahi bulgular, kadavra çalışmaları ve elektrofizyolojik çalışmalar ile
DRS’un etyopatogenezinde her 3 (anatomik, mekanik ve innervasyonel ) teoreminde
yer alabileceğini işaret etmektedir. Retraksiyon sendromunun alt grublarında
hastalarda farklı anatomik bozukluklar olmasına karşın aynı klinik tabloyla ortaya
çıkar.
II. c. Embriyogenez 1972’ de Pfaffenbach ve arkadaşları 186 olguluk serisinde sporadik DRS’ lu
olgularda malformasyon sıklığının 10-20 kat daha fazla olduğunu belirtmiştir. Yine
aynı tarihte Pfaffenbach ve Cross, Duane Sendromunda görülen malformasyonların
4 kategoriye ayrılabileceğini öne sürmüşlerdir; iskelet, kulak, oküler ve nöral. Primer
iskelet anomalileri genelde damak ve vertebraları içermektedir. Kulak anomalileri; dış
kulak ve dış kulak yolu, semisirküler kanal. Oküler anomaliler; extra oküler kaslar,
kapak ve oküler dermoid.Nöral anomaliler ise 3, 4 ve 6.sinirin nükleuslarını içerir.8 Bu
11
anomalilerin gelişme zamanı dikkate alınırsa embriyogenezin 4-10’ uncu haftaları
arsındaki bir bozukluk olduğu düşünülür, buda Duane sendromuyla birlikte bulunan
oküler olmayan anomalilerin oluşmasını açıklayabilir.
Ayrıca DRS’ un fetal alkol sendromuyla bağlantısı rapor edilmiştir: Burada
hasarın birinci trimesterin ortasında 6.sinirin nukleusunun gelişiminde yaptığı ileri
sürülmüştür. 9
Yine thalidomid embryopatisiyle retraksiyon senromu ilişkilendirilmiştir.10
II. d. Herediter Faktörler Çoğu yazar tarafından heredite oranını yaklaşık % 10 olarak belirtilmekle
beraber yayınlarda en yükseği % 23 en düşüğü % 5 olarak sunulan oranlarda
mevcuttur. Familyal DRS olgularının düzgün rapor edilememesi; neden olan genin
penetransının azalmış olması ve sendromun hafif yada subklinik formda olması
nedeniyle gözden kaçması neden ile olabilir.3
1969’ da Kirkham Duane sendromu ve sağırlığı olan hastalarda genetik
bağlantıyı ilk kez göstermiştir. Bu çalışma dominant geçişli perseptif sağırlığı olan
ailenin 5 jenerasyonunu kapsar; Duane retraksiyon sendromu kız çocuğu ve
halasında bulunmuştur.9
1970’ de Kirkham 112 DRS lu olguluk serisinde, bu hastalarda 12 perseptif
sağırlık ve 5 Klippel – Feil anomalisi saptamıştır. Bu çalışmalarla, kesin kanıt
olmamakla beraber ki DRS lu hastalarda sağırlık insidansı yüksektir, her üç
anomalide tek bir genin olduğu söylenebilir. Bu gen inkomplet penetrans özelliği ile
düzensiz dominant davranışta çeşitli kalıtımsal bozukluk gösterir.3
Pfaffenbach ve arkadaşları çoğu DRS lu olgunun sporadik olduğunu,186
serilik çalışmada yaklaşık % 5’inde otozomal dominant geçişin olduğunu belirtmiştir.
Pfaffenbach, Duane Retraksiyon Sendromunun multipl sebeplerden kaynaklanan
heterojen bir bozukluk olduğu hipotezini öne sürmüştür.8
Son 20 yıldır yapılan birçok çalışma, otozomal dominant geçiş için ortaya
atılan kuvvetli iddiaları destekler yöndedir.
Unilateral Duane Retraksiyon Sendromlu monozigot ikizlerle yapılan bir
çalışmada ikizlerde ayna görüntüsü şeklinde etkilenmenin olduğu rapor edilmiştir.
Monozigot ikizlerdeki bu uygunsuzluk, çevresel nedenle veya postzigotik
mutasyondur düşüncesine yer verilmiştir.12
12
II.e. Epidemiyolojik Özellikler: II.e.1. İnsidans Duane Retraksiyon Sendromu tüm strabimuslu hastaların % 1-4 nü
oluşturduğu tahmin edilmekte. Kirkham 1949 – 1968 yılları arasında 14900 şaşılık
olgusundaki Duane sendromu oranını % 0,84 olarak vermiştir.
Ahluwalia 500 vakalık oküler hareket bozukluğu serisinin 20 sinde ( % 4 )
Duane sendromu olarak bildirmiştir.13
II.e.2. Cinsiyet Dağılımı Duane sendromunun kadınlarda daha sık olduğu görülmektedir; ve bu oran
literatürlere bakılarak yaklaşık % 60 olarak verilebilir. Kadınların tutulma oranı Maruo
ve arkadaşları tarafından % 54.5 14, Pfaffenbach ve ark. % 57 8, yine Isenberg ve ark
% 57 15, Raab % 64 16, Ahluwalia ve ark. % 55 13, Kirkham % 65, O’Malley ve ark. %
62 17 olarak rapor edilmiştir. Diğerlerinden farklı olarak Tredici ve Von Noorden’ın
yapmış olduğu bir çalışmada Duane sendromunda % 60 lık erkek tutulumu
gösterilmiştir.19 Kirkham kadınlarda daha sık görülmesini inkomplet penetrans özelliği
olan otozomal dominant geçişin kısmen “sex-limited” özelliğinden olduğunu öne
sürmüştür.
II.e.3. Lateralite Nedeni tam olarak açılanamamakla beraber DRS’ u genellikle tek taraflıdır ve
sol göz tutulumu sağ göze göre daha sıktır. Maruo ve arkadaşları 266 vakalık 14,
Pfaffenbach ve ark. 186’ lık 8, Isenberg ve Urist ‘in 15 101 vakalık çalışmalarda
ortalama sol göz ( %59 ), sağ göze (% 23 ) oranla yaklaşık 3 kat daha fazla
tutulduğunu ve ortalama % 18’ in bilateral olduğunu rapor edilmiştir.
II.e.4. Irk Yapılan çalışmalarda sendromun ağırlıklı olarak görüldüğü ırk yada etnik
grup saptanamamıştır.
13
II.f. Klinik Özellikler 1 : i-Konjenital başlangıç ii-Abduksiyonda ciddi kısıtlılık
iii-Adduksiyonda hafif kısıtlılık
iv-Adduksiyonda glob retraksiyonu ve palpabrel fissür daralması
v- Adduksiyonda elevasyon yada depresyon
II.f.1. Oküler deviasyon DRS ‘lu olgular % 40 oranında ortoforiktir. Esotropya birçok çalışmada
Duane sendromunda en yaygın rastlanılan okuler deviasyon olarak belirtilmiştir.
Ezodeviasyonlar en sık tip-I Duane senromunda görülür ve kayma miktarı genelde 30
prizma dioptrinin altındadır. Bunun yanında Elsas kayma miktarı 30 pd olan üç DRS
lu hasta rapor etmiştir.20
Isenberg ve arkadaşları 101 olguluk çalışmasında % 42.3 ortofori, %28.2
esodeviasyon, % 29.5 ekzodeviasyon saptamıştır 15. O’Malley ve ark. 97 vakalık
serisinde % 31 ortofori, % 53 esotropya, % 16 eksotropya,17,Raab (61) % 39 ortofori,
%39 esotropya, % 22 ekzotropya 16, Ro ve ark.ları 71 olguluk serisinde % 35 ortofori,
% 52 esotropya, % 11 ekzotropya bildirmiştir.23
II.f.2. Baş Pozisyonu Duane sendromunda füzyonu ve vertikal deviasyonların yaratabileceği görsel
bozukluğu düzeltmek için baş pozisyonu oluşur. Baş pozisyonu güçsüz kasın olduğu
yöne doğrudur. Zhang 201 vakalık çalışmasında ABP oranını % 20.9 21, Can ve
arkadaşları 122 olgusunda % 30.3 olarak belirtmiştir 22. Raab % 35 oranında primer
pozisyonda ortoforik olan hastada baş pozisyonu saptamıştır.16
II.f.3. Refraktif Kusur Çalışmalar göstermiştir ki hastaların % 75 inde 1.50 dioptriden fazla
hipermetropi bulunmaktadır. Kirkham hipermetropi oranını % 82 olarak vermiş ve bu
hastaların ( 90 ) 26 sında hipermetropi +4.00 - +8.00 arasında bulunmuştur.
Vakalarda miyopi ve emetropi oranı yaklaşık olarak birbirine eşit saptanmıştır. Kesin
14
olmamakla beraber DRS’ undaki bu hipermetropi baskınlığı hastaların tanı aldığı
çoçukluk yaş grubundaki var olan normal sikloplejik değerlerle bağdaştırılabilir.
II.f.4. Ambliyopi Duane sendromunda ambliyopi görülme sıklılığı % 3 - % 25 arasında
belirtilmiştir, bu oran ortalama olarak % 14 verilebilir13,14,16,17. Genel populasyondaki
amliyopi sıklığı ile uyum gösterir.
DRS’ lu hastalarda etkilenmis göz tarafına bakarken oluşan deviasyon ve
buna bağlı diplopiyi yok etmek icin baş pozisyonu geliştirerek binoküler tek görmeyi
sağladıkları ve ambliyopi gelişmesini önledikleri kabul edilmektedir. Hastalık
konjenital olduğu için erken dönemde muayeneye getirilerek anizometropinin erken
fark edilmesine olanak sağlar.
II.f.5. Derinlik Hissi DRS’ unda steropsisin bozulması çok beklenmez. O’Malley ve arkadaşları 97
serilik çalışmasında derinlik hissini % 86 17, Can ve ark. 122 DRS’ unda % 82 normal
bulmuştur21. Yüksel D, Xivry JJ, Lefèvre 59 DRS’ lu olguların yarısında horizontal bakış
alanında binoküler görmenin normal olduğunu rapor etmiştir.Gökyiğit ve ark.larının
yapmış olduğu çalışmada 26 DRS’ lu hastada 24’ ünde steropsisin olduğunu ama bu
hastalarda etkilenen taraf gözle bakışta bir noktadan sonra steropsisin kaybolduğunu
belirtmişlerdir.18
II.f.6. Vertikal Deviasyonlar Adduksiyon girişiminde gözün ani yukarı (yukarı atım) ve aşağı (aşağı atım)
hareketi vertikal deviasyon olarak tanımlanır. Bu hareketler sırasında bazen kornea
gözden kaybolabilir. Bu hareket bozukluğu oblik hiperfonksiyonu ile açıklanamaz,
çünkü oblik kaslara yapılan müdahaleler bu durumu düzeltememiştir.
Olay horizontal rektusların eş zamanlı kontraksiyonu sonucu dizgin etkisi ile
gözün yukarı ve / veya aşağı doğru kayması ile açıklanır.
II.g. Eşlik Eden Sistemik ve Oküler Anomaliler:
15
II.g.1. Oküler Anomaliler Pfaffebach ve arkadaşları 186 DRS ‘unda eşlik eden oküler anomalilerden en
sık nistagmus olarak sonra epibulber dermoid, anizokori, ve ptoz olarak belirtmiştir. O’Malley 97 DRS’unda 3’de fundus kolobomu, bu hastaların 1’de Goldenhar
Sendromu tanısı almıştır.17 Bunun yanında timsah gözyaşları, Marcus – Gunn çene
göz açılması sendromu, konjenital katarakt, optik sinir hipoplazisi, heterokromi
literatürde sık adı geçen anomalilerdendir. Pfaffebach ve arkadaşları Duane sendromuna eşlik eden oküler anomali
oranını % 8.1 8, Maruo ve ark. % 13.9 olarak rapor etmiştir.14
II.g.2. Sistemik Anomaliler Duane Sendromuyla beraber görülebilen göz dışı anomaliler; perseptif
sağırlık, fasiyal asimetri, yarık damak, dış kulak anomalisi, preauriküler tag , vertebra
anomalisi, tenar hipoplazisi, kosta ve ayak anomalileri, kardiak anomaliler ile
Goldenhar ve Klippel-Feil sendromlarıdır. Daha nadir olarak 7. sinir paralizisi,
retardasyon, serebral A-V malformasyonlar, mikrosefali, deri hemanjiomları, yüksek
damak, spina bifida, Sprengel deformitesi, müsküler distrofi, parmak deformiteleri,
fakomeli, renal displazi, vezikulo-üretral reflü, Hirschsprung hastalığı, kolonun
segmental dilatasyonu, fokal segmental glomerülonefritis, imperfore anus, umblikal
herni, genito-üriner anomaliler ile Holt-Oram, Moebius, Marfan-Ehlor Danlos
sendromu Duane retraksiyon sendromuyla beraber bulunan bozukluklardandır.
Pfaffebach 186 DRS lu hastada yapmış olduğu çalışmada % 18 iskelet
anomalisi olduğunu rapor etmiştir; 28 hastada vertebral anomali, 3 olguda baş , 13
hasta yüz ve damak, ekstremite ve parmak anomalileri 13 hastada saptamış,aynı
zamanda 10 olguda konjenital santral sinir sistemi, 13 olgu konjenital deri lezyonları,
8’inde genitoüriner, 3’ünde ise kardiak anomaliler bulmuştur.Yine 12 olgusunda
sensorinöral sağırlık, 4 tanesinde preaurikuler tag , malforme dış kulak 3 olgusunda
görülmüştür.
Pfaffebach çalışmasında saptadığı malformasyonların oranı ile genel
populasyonda bu malformasyonların görülme sıklığını karşılaştırmıştır. Kas-iskelet,
ayak ve kulak anomalileri DRS ‘ unda genel topluma göre 10-20 kat daha fazla
bulunmuş.8
16
Ro ve arkadaşları 67 DRS ‘ lu hastada anomali bulunma oranını % 15 olarak
vermiştir.22 Genel populasyondaki major anomali oranını Marden ve ark. ları % 2 ,
McKeowem ve Record % 2.3 olarak vermiştir. Duane sendromunda
malformasyonların önemli bir oranda eşlik edebileceğini gösterebilir. Bundada sex-
limited geçişli tek bir genin yol açtığı teoremi ile açıklanabilir.3
DeRespinis ve ark. DRS ‘unda görülen konjenital bozuklukların genel
toplumdan daha fazla olmadığı yönünde görüş belirtmişlerdir. 3
Marshman ve arkadaşları 68 DRS olgulu çalışmalarında sistemik anomali oranını %
57 olarak vermiştir. Bu oran genel toplum oranından hayli yüksektir. Yine aynı
çalışmada aile öyküsünde % 19 Duane sendromu saptanmıştır.24
II.h. Duane Sendromu Sınıflandırması : II.h.1. Huber’ in DRS Klinik Sınıflandırması24
Tip - 1: -Abduksiyonun kısıtlanması
-Normal veya hafif kısıtlanmış adduksiyon
-Adduksiyon girişiminde palpebral fissürün daralması ve glob
retraksiyonu
Tip - 2: -Adduksiyon kısıtlanması veya tamamen kaybolması
-Abduksiyonun normal veya hafif kısıtlanması
-Adduksiyon girişiminde palpebral fissürün daralması ve glob
retraksiyonu
Tip -3: -Abduksiyon ve adduksiyonun kısıtlanması veya tamamen
kaybolması
-Adduksiyon girişiminde palpebral fissürün daralması ve glob
retraksiyonu
17
II.h.2. Huber’in EMG Bulgularına Göre DRS Sınıflandırması 25
Tip - 1: -Lateral rektusun abduksiyonda minumum, adduksiyonda
maksimum aktivitesi
-Normal medial rektus
Tip –2: - Lateral rektusun abduksiyonda ve adduksiyonda
maksimum aktivitesi
- Normal medial rektus
Tip –3: - Abduksiyonda ve adduksiyonda medial ve lateral rektusların
ardışık aktivitesi
-Kasların arasındaki normal agonist, antagonist ilişkinin
ortadan kalkması
II.h.3. Huber Sınıflandırmasının Khurana Modifikasyonu 13
Alt Grup Primer Pozisyon Bulgular Tip 1a Esotropya Abduksiyonda sınırlanma,
1b Ekzotropya normal adduksiyon, ad-
1c Ortotropya duksiyonda glob
retraksiyonu ve palpebral
fissürde daralma
Tip 2a Esotropya Adduksiyonda sınırlanma,
2b Ekzotropya normal abduksiyon, ad-
2c Ortotropya duksiyonda glob
retraksiyonu ve palpebral
fissürde daralma
Tip 3a Esotropya Adduksiyonda ve ab-
18
3b Ekzotropya duksiyonda kısıtlanma, ad-
3c Ortotropya duksiyonda glob
retraksiyonu ve palpebral
fissürde daralma
II.h.4. Lyle ve Bridgemen’ ın DRS Sınıflandırması 24
Tip A: Abduksiyon adduksiyona göre daha fazla kısıtlı, adduksiyon glob
retraksiyonuna ve palpebral fissürde daralmaya yol açar.
Tip B: Abduksiyon defisiti mevcut ama adduksiyon normal
Tip C: Abduksiyon adduksiyona göre daha az kısıtlı ve adduksiyon glob
retraksiyonuna ve palpebral fissürde daralmaya yol açar.
II.h.5. Malbran’ın DRS Sınıflandırması 3
Tip 1: Abduksiyon felci
Tip 2: Adduksiyon felci
Tip 3:Horizantal hareketlerde bozulma olmaksızın depresyon ve
elevasyonda kısıtlılık
II.i. Kazanılmış Retraksiyon Sendromu: 1976’ da Thomas Duane, Schatz ve Caputo pseudo-Duane retraksiyon
sendromu terminolojisi ile adlandırdıkları 5 vakalık serilerini sunmuşlardır. Serinin 4
hastasında orbital travmayı izleyen orbitanın medial duvarının blow-out fraktürü
19
öyküsü mevcuttur. Lateral bakışta diplopi saptanmış. Beşinci hastada meme
tümörünün orbital metastazı mevcutur. 26
Bu hastaların gerçek Duane sendromundan farkı; orbital travma öyküsü,
diplopi ve abduksiyonda glob retraksiyonun ( reverse retraksiyon ) olmasıdır. Bunun
yanında aşağıdaki sebeblerde kazanılmış retraksiyon sendromunun ( pseudo-
retraksiyon sendromu ) etyolojisinde rol alır;
Mekanikal : Medial duvar fraktürleri
Kemik metastazlar ( meme ve prostat )
Yumuşak doku tümörleri
İnflamasyon
Cerrahi
Kas : Tiroid miyopati
Konjenital fibröz bantlar
Konjonktiva: Cerrahi
Nörojenik : Kafa travması
5. sinir cerrahi
Beyin tümörü
3. sinirin aberan rejenerasyonu
Vaskülit
II.j. Ayırıcı Tanılar : II.j.1. Altıncı Kranial Sinir Felci Altıncı sinir felcinde hastalar DRS’undan farklı olarak adduksiyon normaldir ve
konverjans korunmuştur. Başlangıc olarak dökümente edilen bulgular yeni başlangıçlı
esotropya ve diplopi olarak belirtilmiştir. Bu esotropya glob retraksiyonu ve vertikal
yukarı atım ve aşağı atım ile bağlantılı değildir. İnfantlarda altıncı sinir felci ile Duane
20
sendromunu ayırmak zor olabilir.29 Bu çocuklarda yeni başlangıçlı esotropya, diplopi
ve abduksiyon defekti olan tarafa doğru baş pozisyonu vardır. Viral hastalığı takiben
akut ortaya çıkan çocuklardaki altıncı sinir felcinde altı haftada kendini sınırlar. Bunun
yanında etyolojiyi kesin olarak anlamak için nörolojik çalışmalar yapılmalıdır.
II.j.2. Moebius Sendromu Moebius sendromu 6. ve 7. sinir felci ile karakterizedir. Abduksiyon,
adduksiyon ve konverjansta unilateral veya bilateral kısıtlılık vardır. Maskeyi andıran
yüz, dil ve ekstiremite anomalileri ile Duane retraksiyon sendromundan ayırımında
yaralı olabilir. Yine moebius sendromunda glob retraksiyonu ve vertikal yukarı ve
aşağı atım beklenmez. Belki bilateral DRS’unu ayırmak zor olabilir.
II.j.3. Konjenital Okulomotor Apraxi Konjenital Okulomotor Apraxili çocuklarda istemli horizontal bakışlarda
bozulma ve bilateral DRS’ u benzer tablo vardır. Karakteristik horizontal baş
hareketlerinde jerkler ayırıcı özellik olabilir. Bu çocuklarda normal vertikal göz
hareketleri ve rastgele göz hareketlerinde gerilik söz konusudur.
II.j.4. Konjenital veya İnfantil Esotropya Konjenital veya infantil esotropyalı çocuklarda mevcut olan çapraz fiksasyon
sonucu abduksiyon defisiti izlemi verir. Bu çocuklarda gözlerden birine birkaç saat
süreyle kapama uygulandığında diğer gözün abduksiyon yapabildiği gözlenir. Yine
abduksiyon çocuğa rotasyon yaptırılarakta ortaya çıkarılabilir. 30 Duane sendromuna
göre daha geniş deviasyona sahiptir.
II.k. Hastaların Değerlendirilmesi Duane retraksiyon sendromlu hastalarda anomaliler yönünden dikkatli
olumalı ve detaylı oküler ve sistemik muayene yapılmalıdır. Gözdeki horizontal ve
vertikal kaymaların derecesi, hareket kısıtlılıkları, glob retraksiyonun olup olmadığı,
palpebral fissür ölçümü ve baş pozisyonu değerlendirilir.
21
DRS’u tipik klinik görünümü tanı koymayı kolaylaştırmasına rağmen karar
verilemeyen vakalarda uygulanabilecek bazı yaralı testler vardır;
1-Forced Duksiyon Testi: Bu test kastaki varolan kısıtlılığın fibrozis yada sıkılıktan mı olduğu ayrımında
faydalıdır. Yakın tarihte geçirilmiş altıncı sinir paralizisinde hastanın dışa bakış
kısıtlılığı topikal anestezi altında forseps ile kolayca yaptırılır; ( negatif Forced
Duksiyon testi ). Duane sendromunda medial rektus genelde sıkı bulunur. Tiroid
oftalmopati, orbital fraktür gibi olgularda pozitif Forced Duksiyon testi mevcuttur.
2-Elektromyografi: DRS’undaki innervasyonel anomalileri saptamada ilk zamanlarda
kullanılmaktaysada günümüzde sadece tanı koymakta zorlanılan Duane olgularında
yararlı olabilir. Ancak uygulama zorluğu bulunur ve oldukça koopere hastalara
uygulanabilir.
3-Sakkadik Hız Testi: Sakkadik göz hareket hızı direkt olarak rektus kaslarının aktif güçlerinin oranı
olarak görülür. Bu kantitatif yada kalitatif olarak elektromyografi kullanılarak (
dikkatlice yerleştirilen deri elektrodler sayesinde ) sakkadik amplitüdler kaydedilebilir.
Duane tip I ve III’ te azalmış abduksiyon hızı ortaya çıkar. Duane sendromunda
azalmış sakkadik adduksiyon hızının nedeni, adduksiyon girişiminde lateral rektusun
paradoksal innervasyonundandır.
Elektrografi ile de sakkadik hız ölçülebilir. EOG ile yapılan ölçümlerde gözün
abduksiyondan orta noktaya giderken hızı, paradoksal uyarım nedeni ile orta
noktadan adduksiyona giderken gösterdiği hızdan fazladır. Bu adduksiyon hızının
normal olduğu altıncı sinir felcinden ayrımında yaralıdır.
Duane sendromunda sağlam gözün de addukksiyon sakkadında, 6. sinir felcine göre azalma mevcuttur, bu durumda Herring kanunu bozulmuş olur.26 Bu olay
6. sinir nükleusu ile kontrlateral okülomotor kompleks arasında internöronlarda bir
defekte bağlı olabilir27. Abduksiyon hızı DRS’ u tip I, III ve 6. sinir felcinde yavaştır.
22
4-Hess – Lancaster Perdesi: Kullanımı son zamanlarda azalmakla beraber teşhisi zor resriktif şaşılıkların
özelliklede atipik ve bilateral Duane teşhisinde oldukça yararlıdır.
Hess perdesi paralitik şaşılıkların değerlendirilmesinde yardımcı yöntem
olarak kullanılabilir.
II.l. Tedavi Primer pozisyonda ortoforik olan, baş pozisyonu olmayan ve glob
retraksiyonu rahatsız edici boyutta olmayan olgularda varsa diğer göz sorunlarının
takip ve tedavisi yeterlidir. Yine hafif baş pozisyonlarında prizmatik gözlük verilmesi
yeterli olabilir. Duane sendromunda başlıca cerrahi tedavi endikasyonu belirgin
horizontal okuler deviasyon ve anormal baş pozisyonudur. Bunun yanında
adduksiyon sırasında ciddi glob retraksiyonu ve kozmetik olarak kabul edilemeyecek
yukarı atım yada aşağı atım da cerrahi için endikasyon taşır.
DRS’ u için çeşitli cerrahi tipler önerilmiştir. Duane ilk olarak horizontal
rektuslara basit geriletme önermiş ve başka yazarlar tarafından da kabul görmüştür.
II.m.Cerrahi Prosedürler : II.m.1.Geriletme – Rezeksiyon Cerrahisi Esodeviasyonla beraber olan Duane sendromunda tek yada çift taraflı,
medial rektusa geriletme uygulanır2,31,32,33. Lateral rektus geriletmesi ve posterior
fiksayon sütürü ekzodeviasyonların bulunduğu Duane olgularında uygulanır.34,35
Duane 1905’ te ilk defa kas geriletmesini önermiş ve oldukça başarılı
sonuçlar bildirmiştir. Sıkı ve rölatif olarak aşırı çalışan kasın geriletmesi minimal
komplikasyonları olan basit ve efektif bir yöntemdir.3
Basit geriletme gözün hareketlerini normale çevirmesede horizontal kaslara
uygulanan geriletme baş pozisyonunu toparlamada, glob retraksiyonunu ve yukarı
atımı azaltmada etkilidir ve bu yöntemde aşırı düzeltme riski oldukça azdır.31,35,36,37,38
Horizontal geriletme için endikasyon, gözün primer pozisyonundaki eso yada
ekzodeviasyon varlığı ve ciddi kısıtlanmış abduksiyon ve adduksiyon hareketleridir.
Esotropya mevcut ve abduksiyonda ciddi kısıtlılık varsa medial rektus geriletme,
23
ekzodeviasyon ve adduksiyonda belirgin kısıtlılık durumunda ise lateral rektusa
geriletme uygulanır.2,31,36
Çoğu olguda tek taraflı medial rektus geriletmesi esotropyayı düzeltir. Eğer
20 prisim dioptri üzerinde bir deviasyon varsa bilateral medial rektus geriletme
yapılabilir. Bilateral medial rektus geriletme 20 prizim dioptri üzerinde esodeviasyon
bulunan ve adduksiyonda hafifçe kısıtlılığı olan Duane olgularınada uygulanabilir.
Esotropyası 20 – 30 prizim dioptri olan ve belirgin glob retraksiyonu olan olgularda
bilateral medial rektus ve etkilenen tarafta lateral rektus geriletmesi hem esotropyayı
hem de retraksiyonu düzeltmede etkilidir.31
Gözün hareketleri normalize olmamakla beraber kas geriletmesiyle anormal
baş pozisyonu ve kayma miktarında düzelme sağlanabilmektedir. Yine bazı
çalışmalarda, yapılan horizontal kas geriletmesinin adduksiyondaki retraksiyonu ve
yukarı / aşağı atımı azaltmada da etkili olduğu yönünde bildiriler vardır.
25 prizim dioptri üzerinde ekzotropyası bulunan olgularda kontrlateral lateral
rektus geriletmeside yapılmalı.
Duane sendromunda fibrotik lateral rektusun rezeksiyonu, retraksiyonu
belirgin derecede artırır ve adduksiyonda da ciddi kısıtlılık oluşur.30 Medial yada
lateral rektusun rezeksiyonu önemli bir yararlılık sağlamaktan çok retraksiyon
sendromun özelliklerini dahada kötüleştirir. DRS’ unda rezeksiyon anormal baş
pozisyonunuda minimal bir iyileşme sağlarken gözün hareketlerini belirgin şekilde
azaltır, yukarı atım ve ko-kontraksiyonu artırır, o yüzden DRS’ unda rezeksiyondan
kaçınılmalı.15,34
II.m.2.Transpozisyon Prosedürleri Bu yöntemde superior ve inferior rektuslar lateral rektusa doğru transpoze
edilir. Tranpozisyon prosedürlerinde abduksiyon artarken addusiyonda bir miktar
kısıtlanma olabileceği rapor edilmiştir.2 Teorik olarak transpozisyon adduksiyonda
kısıtlılığı, yukarı atım eğilimini ve ko-kontraksiyonu artırır. Başka bir problemde
hastalarda % 10 oranında vertikal kaymayı kadar neden olarak diplopiye yol açar.
Ayrıca bir gözde yapılan 3 yada 4 kasa müdahele ile ön segment iskemi riski artar.2,36
Transpozisyon % 50 - % 75 oranında anormal baş pozisyonunu düzeltir. Yetersiz
sonuçlar ve aşırı düzeltme oranı yaklaşık olarak % 30 olarak rapor edilmiştir.
deDecker, DRS tip I olan 12 hastada uyguladığı Kestenbaum transpozisyonun
24
sonuçları şöyledir; 3 vakada başarısız sonuç alınmış, diğer 9 hastada postoperatf
abduksiyonda yeterlilik sağlanamamış.39
Molarte ve Rosenbaum 13 DRS tip I hastada tam vertikal transpozisyon
uygulamış, tüm olgularda cerrahi öncesi dönemde esotropya ve 11 olguda anormal
baş pozisyonu mevcut olan bu seride, Postoperatif 10 hastada esodeviasyonda
düzelme, baş pozisyonu olan tüm hastalarda iyileşme görülmüş. İki hastada
postoperatif vertikal kayma gelişmiş, 6 hastada varolan esodeviasyonu düzeltmek
için cerrahi prosedüre ek olarak medial rektus geriletmesi yapılmış.37
II.m.3. Posterior Fiksasyon Sütürü Posterior fiksasyon sütürü ( faden operasyonu ) kası ekvatorun gerisine
dikerek vertikal hareketlerin önlenmesi amacını taşır. Bu teknikde, primer pozisyonda
kayma yaratması ve duksiyonda kısıtlama yapması beklenmez.35
Kontrlateral gözün medial rektusuna konan faden sütürü etkili sonuçlar
vermemekle beraber, etkilenen gözde lateral rektusa faden konulması yukarı atımı
elimine etmiştir.
Vertikal kaslara konan faden sütürünün anormal göz hareketlerini
düzeltmede etkili olmamıştır.3
II.m.4. Botilinum Toksini Rosenbaum , medial rektus geriletmesi gereken iki hastaya etkilenen tarafa
botilinum injeksiyonu uygulamış ve her iki vakada esotropyayı azaltmada yada
abduksiyonu artırmada etkili olmuştur.41
Ezra ve ark.ları tip I Duane sendromunda iç rektusa insersiyosundan 5mm
arkaya 0.1 ml botilinum toksini enjeksiyonu yapmış; 8 haftalık sürede baş
pozisyonunda ve kayma miktarında düzelme gözlemlemiştir.41
II.m.5. Yukarı atım ve Aşağı atıma yaklaşım: Yukarı atım ve aşağı atım Duane sendromunda kozmetik soruna yol açar. Bu
anormal hareketlerin temel mekanizması sıkı lateral rektusun kayma hareketiyle,
adduksiyondaki globun horizontal planın üstünden veya altından hareket etmesiyle
oluşur. Bu olay “dizgin etkisi “ olarak adlandırılır.43
25
Bu bozukluğu düzeltmek için çeşitli yaklaşımlar denenmiştir; lateral rektusun
geriletmesi bunlardan biridir. Bunda geriletmenin miktarı force duksiyon testinde
saptanan lateral rektusun sıkılığına göre karar verilir. Çok sıkı kasın 7 – 8 mm
geriletilmesi önemli derecede bu anormal hareketleri azaltır.
Diğer bir yaklaşım yukarı atım için lateral rektusa faden sütürü koymaktır.44
Eisenbaum ve Parks, DRS’ unda vertikal ve horizontal kaslara posterior fiksasyon
sütürü koymuş, lateral rektusa konan faden sütürünün yukarı atımı yeterli ölçüde
düzelttiği görülmüş. Ama vertikal kasa fadenin herhangibir etkisi olmamıştır.3
Magoon ve ark.’ları topikal anestezi eşliğinde kasa ksilokain enjeksiyonu
yapmıştır. Bunlardan vertikal kas ve inferior oblik paralizi edildiğinde yukarı atım
devam ederken, lateral rektusa injeksiyondan sonra yukarı atımta düzelme
gözlenmiştir.45
26
III. GEREÇ VE YÖNTEM T.C. Sağlık Bakanlığı İstanbul Prof. Dr. N. Reşat Belger Beyoğlu Göz Eğitim
ve Araştırma Hastanesi Şaşılık bölümünde 1995 Ocak -2008 Şubat tarihlerinde takip
edilen 194 Duane Retraksiyon Sendromlu olgu retrospektif olarak değerlendirildi.
Hastaların rutin şaşılık muayenesinde, sikloplejik refraksiyon, ön ve arka
segment muayenesi, prizma kapama testi ile primer kayma açısı , göz hareketleri,
glob retraksiyon varlığı ve anormal vertikal deviasyonlar değerlendirildi. Anormal baş
pozisyonu değerlendirmesinde kliniğimiz özel yöntemi kullanıldı. Bu yöntemde büyük
mühendis gönyesi hastanın başı üzerinde 90 derece karşıyı gösterecek şekilde
yerleştirildi hastadan en rahat baş pozisyonuyla tam karşıdaki objeye odaklanması
istendi, burnun gösterdiği yönde okunan derece baş pozisyonun açısı olarak
kaydedildi. Ölçümler preoperatif ve postoperatif olarak kaydedildi. Duane sendromu
tiplemesi için Huber’ in klinik sınıflandırması kullanıldı.25
Operasyonu gerçekleştirilen hastalar, tek bir cerrah tarafından farklı teknikler
kullanılarak opere edildi. Operasyonlar hastaların kaymasını, göz hareketlerindeki
kısıtlılığını, anormal baş pozisyonunu, yukarı – aşağı atımı yada glob retraksiyonunu
düzeltmek amacıyla planmış olup, bir vakaya birden fazla amaç için operasyon
yapılmıştı. Olguların ortalama takip süresi 22.4 ± 4.6 ( 1 – 13) yıl idi.
Yapılan ameliyatlar gruplanarak her bir Duane sendromu tipi için ayrı ayrı preop ve
postop. 1. aylardaki kayma miktarları, abduksiyon ve / veya adduksiyon
kısıtlılığındaki değişimler ve anormal baş pozisyonu ile yukarı- aşağı atımdaki cerrahi
öncesi duruma göre düzelmeler, istatiksel olarak incelendi. Verilerin istatiksel
değerlendirilmesinde SPSS programı, Friedman, Wilcoxon, Mann- Whitney U ve
Fisher's exact testleri kullanıldı.
Yapılan Ameliyatların Gruplandırılması :
Duane Tip I için
Grup 1: Tek yada çift taraflı medial rektus zayıflatması yapılanlar36 ( 25 hasta )
Grup 2: Transpozisyon yapılanlar ( Foster sütürü konan / konmayan ) 40 ( 18 hasta
27
Grup 3: Y split yapılanlar ( Lateral rektus/medial geriletme ile beraber olan-
olmayan)60 ( 14 hasta )
Duane Tip II için
Grup 1: Sadece lateral rektus geriletme yapılanlar 36 ( 3 hasta )
Grup 2: Lateral rektus ve medial rektus geriletme yapılanlar 36 (3 hasta )
Grup 3: Lateral rektus geriletme ile beraber üst ve alt rektusun iç rektusa
transpozisyonu40 ( 2 hasta )
Duane Tip III için
Grup 1: İnferior oblik myotomi yapılanlar ( 2 hasta )
Grup 2 : Lateral rektus geriletme ile beraber süperior rektusa faden ( 1 hasta )
Grup 3 : Medial ve lateral rektus geriletme ile beraber Y split yapılanlar ( 2 hasta )
Ayrıca uygulanan transpozisyonlardaki, tam kas yapılanlar ile yarım kas
yapılanlar arasındaki etkinlik farkı da değerlendirildi.
Yine glob retraksiyonu ve yukarı – aşağı atımdaki postoperatif düzelmelere
uygulanan cerrahi tipinin etkinliği araştırıldl.
Bu gruplar dışında bazı olgulara her biri farklı olmak üzere değişik
prosedürler uygulandı; bunlar istatiksel değerlendirmenin dışında tutulup tek tek vaka
şeklinde incelendi.
28
IV. BULGULAR Medikal kayıtları incelenen 194 Duane Retraksiyon Sendromlu olgunun
113’ ü kadın ( %58.2 ) ve 81’ i erkek ( % 41.8 ) idi. Ortalama yaş 12.2 ± 9.50 ( 6 ay
– 54 ) ve olgular arasında sol göz tutulumu % 72.7 ( 141 olgu ) ile en büyük grubu
oluşturuyordu, sağ göz tutulumu ise %19.6 ( 38 olgu ) olarak ve bilateral tutulum
%7.7 ( 15 ) saptandı ( Grafik 1 ).
Huber sınıflandırmasına göre tip I Duane sendromu 175 olgu ( % 90.2 ) ile en
sık rastlanan tipti ( Tablo 1 ).
Tablo 1:Tiplerine göre dağılım Tip 1
175 olgu % 90.2
Tip 2
11 olgu % 5.7
Tip 3
8 olgu % 4.1
Grafik 1 : Tutulan taraf dağılımı
141
38 15
SOLSAĞBİLATERAL
29
Duane sendromunun tiplerindeki cinsiyet dağılımı aşağıdaki gibidir.( Tablo 2 ) Tablo 2 : Count
DUANE TOPLAM
Tip I Tip II Tip III
CINS
KIZ 103
% 53.1
6
% 3.1
4
% 2.1
113
%58.2
ERKEK 72
% 37.1
5
% 2.6
4
% 2.1
81
% 41.8
TOPLAM 175
% 90.2
11
% 5.7
8
% 4.1
194
%100
Kayıtları incelenen 194 Duane olgusunun 29’ unda ( % 14.9 ) ailede kayma
öyküsü bulunmaktaydı, bunlardan ayrıntılı anamnez alınabilen 12 olgunun ailede
birinci derece akrabalarında rastlananlar; 7 olguda esotropya ( % 3.6 ), 1 olgu
nistagmus ( % 0.5 ), 1 olguda anizometrik ambliopi ( % 0.5 ), 3 olguda Duane
retraksiyon sendromu ( % 1.5 ) olduğu yönünde anamneze rastlanmıştır.
Olguların 7’ sinde ( % 3.6 ) ek göz patolojileri saptanmıştır ; 2 olguda glokom,
1 olguda gliotik bant, 1 olgu iris kolobomu,1 olgu mikrooftalmi, 1 olgu heterokromi ve
bir olguda da mikrokornea Duane sendromuna eşlik etmektedir. 10 olguda saptanan
sistemik hastalıklar tablo 3’ te görülmektedir.
Tablo 3 :
EPİLEPSİ 3 1,5
KALP RITIM BOZ 2 1,0
KARACIGER HST 1 0,5
HIPERTANSIYON 1 0,5
RAŞİTİZM 2 1,0
MENTAL RETARDE 1 0,5
ASTIM 1 0,5
Duane Sendromu tiplerindeki cinsiyet dağılımı
Eşlik eden sistemik hastalıklar
30
Vizyon alınabilen 163 Duane retraksiyon sendromlu olgunun 39’ unda ( % 23.6 )
etkilenen tarafta ambliopi mevcuttu. Değerlendirme yapılabilen 184 olgudan 103’
ünde ( % 56 ) değişik derecelerde kayma varken 81 olgu ( % 44 ) ortoforikti.( Grafik
2 ). Görme keskinliği değerlendirilebilen 163 olgunun % 23.9’ uda ambliopi mevcuttu.
Grafik 2: Duane sendromlu olgularda preoperatif kayma dağılımları
01020304050607080
ET XT XF EF L/ R R/ L
Her Duane tipi için ayrı ayrı yapılan operasyonlar, etkinlikleri için
değerlendirildiğinde Duane tip I’li olgulara uygulanan cerrahi prosedürleri sonuçları
tablodaki gibidir. ( Tablo 4-5-6 )
31
Tablo 4 : Duane tip I olgularında preoperatif ve postoperatif uzak kaymaların karşılaştırılması
Preoperatif
Postoperatif
P
Grup 1 27.1± 14.6
( 10 – 45 )
7.15 ± 10.17
( 0 – 30 ) 0.002
Grup 2 12.9 ± 13.2
( 0 – 35 )
4.6 ± 8.1
( 0 – 24 ) 0.79
Grup 3
16.6 ± 15.5
( 0 – 40 )
5.1 ± 7.9
( 0 – 25) 0.43
Tablo 5: Duane tip I olgularında preoperatif ve postoperatif yakın kaymaların karşılaştırılması
Preoperatif
Postoperatif
P
Grup 1
26.0± 14.2
( 10 – 45 )
6.47 ± 8.12
( 0 – 30 ) 0.001
Grup 2 11.8 ± 14.6
( 0 – 30 )
5.1 ± 6.8
( 0 – 20 ) 0.128
Grup 3
14.8 ± 16.1
( 0 – 40 )
5.9 ± 7.7
( 0 – 25) 0.109
32
Unilateral veya bilateral medial rektuslara zayıflatma operasyonu uygulanan
grup 1 olgularının; preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları
arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptandı (p=0.001, p=0.002). Uzak
kaymanın % 68.6 ± 36.4 ( 0 – 100 ) oranında, yakın kaymanın % 73.9 ± 24.7 ( 14.2 –
100 ) oranında düzeldiği saptandı. Olguların; preoperatif ve postoperatif
abduksiyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmadı
(p=0.21).ve postoperatif abduksiyonda % 0.1± 0.28 ( -0.3 – 1 ) oranında düzelme
mevcuttu.
Transpozisyon cerrahisi uygulanan grup 2 deki olgularının preoperatif ve
postoperatif uzak ve yakın kaymaları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede
fark saptanmadı (p=0.79,p=0.128). Uzak kaymanın % 86 ± 36 oranında, yakın
kaymanın ise % 64.7 ± 32.7 oranında düzeldiği saptandı. Olguların; preoperatif ve
postoperatif abduksiyonları arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu
(p=0.000).ve postoperatif abduksiyonda % 0.29 ± 0.15 ( 0 – 5 ) oranında düzelme
mevcuttu. ( Resim 2-3 )
Y split ( Lateral rektus/medial geriletme ile beraber olan – olmayan ) cerrahisi
uygulanan Grup 3 deki olgularının preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın
kaymaları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmadı (p=0.43,
p=0.109). Uzak kaymanın % 63.6 oranında, yakın kaymanın ise % 63.9 oranında
düzeldiği gözlemlendı ( Tablo 4-5 ). Olguların; preoperatif ve postoperatif
abduksiyonları arasındaki istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p=0.14) ve
postoperatif abduksiyonda % 0.29 ± 0.15 ( 0 – 5 ) oranında düzelme mevcuttu (Tablo
6 ). Yukarı atımı olan 7 hastanın tümünde ( % 100 ) düzelme olmuştur.
Tip I Duane için cerrahi uyguladığımız olgularda hiç bir postop önsegment iskemisi
gelişmedi.Tek taraflı medial rektus geriletmesi uyguladığımız bir hastada aşırı
düzelme ile ekzotropya gelişti uygulanan lateral rektus geriletmesi ile hasta orto
pozisyona geldi.
33
Tablo 6: Duane tip I olgularında preoperatif ve postoperatif abduksiyon kısıtlılıklarının karşılaştırılması
Preoperatif
Postoperatif
P
Grup 1
2.88 ± 1.05
( 1 – 4 )
2.45 ± 1.19
( 0 – 4 ) 0.21
Grup 2 3.5 ± 0.7
( 2– 4 )
2.4 ± 0.6
( 1– 3 ) 0.00
Grup 3
3.5 ± 0.6
( 2– 4 )
2.7 ± 1.0
( 1– 4 ) 0.14
Duane tip 1 için yapılan operasyonların 3 gruba kendi aralarında genel olarak
değerlendirildiğinde; medial rektusa zayıflatma yapılan grupta ( grup 1 ) preoperatif
ve postoperatif uzak kaymalar arasında istatiksel olarak anlamlı fark vardı (p=0.001),
grup 2 ( transpozisyon yapılanlar) ve 3 ‘teki ( y split yapılanlar ) olguların preoperatif
ve postoperatif uzak kaymalar arasında istatiksel olarak anlamlı fark yoktu (p=0.79,
p=0.43).
Yine yapılan cerrahiler yakın kayma için değerlendirildiğinde yine grup 1 deki
sonuçlar istatiksel olarak anlamlı çıkarken (p=0.001) , grup 2 ve 3’de anlamlı fark
bulunamamıştır (p=0.128, p=0.109).
Abduksiyon için bakıldığında; transpozisyon yapılan olgularda yeterli düzelme
saptanırken (p=0.00), medial zayıflatma veya y split yapılan tüm olgularda ise yeterli
düzelme sağlanmamıştır ( p=0.21, p=0.14) (Tablo 6). Olgular postoperatif abduksiyon
kısıtlılığındaki düzelmeler açısından değerlendirildiğinde; 3 grup arasında istatistiksel
anlamlı fark vardı (p=0.014) ve transpozisyon cerrahisi sonrası düzelme diğer
cerrahilere göre önemli derecede fazla idi.
34
Medial rektusa zayıflatma yapılanlarda anormal baş pozisyonunda % 45.5
düzelme olurken, transpozisyon uygulanan (foster sütürlü yada sütürsüz ) olgularda
% 57.1 ve y split yapılanlarda % 50 olarak bulunmuştur.
Glob retraksiyonunda grup 1’ de olguların % 60’ ında ( 6 hasta ) düzelme
olmuştur. Grup 2’ de % 66.7 ( 10 hasta ) ve y split yapılan grup 3’ te ise % 58.3 ( 7
hasta) olarak bulunmuştur. Glob retraksiyonu açısından gruplar arasında anlamlı fark
yoktur. (Grafik 3 )
Grafik 3:Glob Retraksiyon düzelme yüzdeleri
Yukarı atım / aşağı atım daki düzelmeler için bakıldığında transpozisyon ve y
split yapılanlarda tüm olgularda düzelme olurken, medial geriletme yapılan 2 hastanın
birinde düzelme olmuştur. Olgu sayısı az olduğundan istaksel inceleme
yapılamamıştır.
Resim 2 :Foster sütürlü transpozisyon uygulanan Duane Tip I’li olgunun preoperatif fotoğrafları
0,54
0,56
0,58
0,6
0,62
0,64
0,66
0,68
1 2 3
35
Resim 3 : Foster sütürlü transpozisyon uygulanan Duane Tip I’li olgunun postoperatif fotoğrafları
Duane tip II için uygulanan cerrahi prosedürler grup 1, 2 ve 3 olarak üç
grupta incelenmiştir.
Grup 1: Sadece lateral rektus geriletme yapılanlar ( 3 hasta )
Grup 2: Lateral rektus ve medial rektus geriletme yapılanlar (3 hasta )
Grup 3: Lateral rektus geriletme ile beraber üst ve alt rektusun iç rektusa
transpozisyonu ( 2 hasta )
Tablo 7-8-9’ da ayrı ayrı sonuçlar gösterilmiştir.
Tablo 7 : Duane tip II olgularında preoperatif ve postoperatif uzak kaymaların karşılaştırılması
Preoperatif
Postoperatif
P
Grup 1
36.0 ± 31.1
( 10 – 90 )
10.0 ± 10.5
( 0 – 20 ) 0.680
Grup 2 3.0 ± 5.7
( 0 – 10 )
1.6 ± 2.8
( 0 – 5 ) 0.650
Grup 3
26.1 ± 28.1
( 0 – 90 )
5.8 ± 8.5
( 0 – 20 ) _
36
Tip II Duane sendromunda sadece lateral rektus geriletmesi yapılan gurup 1
olgularının; preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları arasında
istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptanmamakla birlikte (p=0.680, p=0.109),
uzaktaki kayma miktarında % 78.4 ± 30 ( 36 – 100 ), yakında kayma miktarında %
73.8 ± 49.3 ( 0 – 100 ) oranlarında düzelme belirlendi. Olguların; preoperatif ve
postoperatif adduksiyonları arasındaki istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı
(p=0.317), fakat postoperatif adduksiyonda % 0.12 ± 0.17 ( 0 – 0.2 ) oranında
düzelme gözlendi.
Tablo 8: Duane tip II olgularında preoperatif ve postoperatif yakın kaymaların karşılaştırılması
Preoperatif
Postoperatif
P
Grup 1
33.8 ± 18.6
( 16 – 60 )
4.5 ± 7.7
( 0 – 16 ) 0.109
Grup 2 12.0 ± 10.5
( 0 – 10 )
1.6 ± 2.8
( 0 – 5 ) 0.285
Grup 3
27.7 ± 18.8
( 0 – 60 )
3.2 ± 5.9
( 0 – 16 ) _
37
Tablo 9:Duane tip II olgularında preoperatif ve postoperatif adduksiyon Kısıtlılıklarının karşılaştırılması
Preoperatif
Postoperatif
P
Grup 1
3.0 ± 1.0
( 0 – 4 )
3.0 ± 0.0
( 3 – 3 ) 0.317
Grup 2
2.6 ± 1.1
( 2 – 4 )
2.3 ± 1.5
( 1 – 4 )
0.317
Grup 3
3.5 ± 0.7
( 3 – 4 )
2.6 ± 1.1
( 1 - 4 ) _
Lateral rektus ve medial rektus geriletme yapılan grup 2 olgularının; preoperatif
ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı
derecede fark saptanmamakla birlikte (p=0.650, p=0.285), uzak ve yakın kaymadaki
düzelme miktarı % 100 oranında bulundu. Olguların; preoperatif ve postoperatif
adduksiyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p=0.317), fakat
adduksiyondaki düzelme oranı % 0.1 ± 0.28 ( 0 – 0.5 ) olarak hesaplandı.
Grup 3’ teki ( Lateral rektus geriletme ile beraber üst ve alt rektusun iç rektusa
transpozisyonu yapılanlar ) düzelme yüzdeleri hesaplandığında; adduksiyonda %
0.15 ± 0.22 ( 0 - 0.5 ),postoperatif 1.ay ile preoperatif uzak ve yakın kaymalarda ise
sırasıyla, % 82.7 ± 27.8 ( 36 – 100 ), % 82.5 ± 40.5 ( 0 – 100 ) olarak bulunmuştur.
Hasta sayısı yetersiz olduğu için Grup 3 olgularında istatiksel inceleme
yapılamamıştır.
Yine Duane tip II’ de yapılan cerrahilerle anormal baş pozisyonunda % 50 (
baş pozisyonu olan iki hastadan birisinde ) , retraksiyonda 3 olgudan ikisinde ( %
66.7 ) düzelme olmuştur. Retraksiyonun düzelen olgulara bakıldığında lateral ve
medial rektusa geriletme yapılan grup olduğu görüldü. Preoperatif 2 olguda varolan
38
yukarı atım da, yapılan cerrahi ile ( lateral ve medial geriletme) önemli derecede
düzelme görülmedi. Bu grupta uygulanan cerrahilerde bir olguya sadece lateral
geriletme yapılmış devam eden baş pozisyonu için ikinci bir cerrahi olarak foster
sütürlü transpozisyon uygulanmıştır. Bunun dışında bu grupta hiçbir olguda
komplikasyon gelişmemiştir.
Tip III DRS’ u olan 8 hastanın 4’ üne cerrahi uygulanmıştır. Bunlardan1
hastaya İnferior oblik myotomi, 1 olguya lateral rektus geriletme ile beraber süperior
rektusa faden ve 2 hastaya da medial ve lateral rektus geriletme ile beraber Y split
yapıldı. Hiçbir olguda postoperatif komplikasyon gelişmedi.
İnferior oblik myotomi uygulanan olguda preoperatif yakın kayma 20 pd iken,
postoperatif 1. ayda 18 pd olmuştur. Yine preop. uzak kayma 4 pd’ den ortho
pozisyona gelmiştir. Hastada varolan glob retraksiyonu gerilemiş, ameliyat öncesi
varolan kısıtlılıkta düzelme gözlenmemiştir.
Y split ile beraber medial ve lateral rektus geriletme yapılan 2 olgudan, olgu 1’
de yukarı atım ve aşağı atım mevcuttu. Ameliyat öncesi ve sonrası kayma miktarları
için ölçüm alınamamakla beraber operasyon sonrası yukarı ve aşağı atımda düzelme
görülmüş, retraksiyon ve kısıtlılık ameliyat öncesi durumla aynı ölçülerde devam
etmiştir.
Olgu 2’ de preop. uzak kayma miktarı 30 pd, yakın kayma ise 60 pd idi.
Ameliyat sonrası yakın kayma 30 pd olmuş, uzak kayma miktarında değişme
olmamıştır. Aynı olgunun var olan yukarı atım ve aşağı atımda düzelme izlenmiştir.
Ayrıca Y split uygulanan tüm olgular, beraberinde lateral rektus geriletmesi
yapılanlar ve yapılmayanlar olarak iki alt grupta incelendi.
Grup 1: Lateral rektus geriletme ile beraber Y split yapılanlar ( 7 hasta )
Grup 2: Lateral rektus geriletme olmaksızın Y split yapılanlar ( 8 hasta )
olarak iki alt grupta ayrıca incelenmiştir.
Glob retraksiyonu açısından değerlendirildiğinde grup 2’ de 8 olgunun 7’
sinde ( % 87.5 ) düzelme olmuş, grup 1’de ise olguların hiçbirinde düzelme
saptanmamıştır ( % 0 ). Glob retraksiyonunda düzelme açısından her iki grup
arasında istatistiksel anlamlı fark saptandı.( p=0.005 ).Olgular yukarı – aşağı
atımdaki düzelmeleri yönünden istatiksel olarak incelenemedi.
Ayrıca transpozisyon yapılmış 19 hasta kendi aralarında, tam ve yarım kas
transpozisyonu yapılanlar olarak iki ayrı gruba ayrılıp etkinlikleri bakımından
39
incelendi. Bu olgulardan 8’ inde ( % 42.1 ) yarım kas, 11’ inde ( % 57.9 ) ise tam kas
transpozisyonu yapılmıştır. Sonuçlar tablo 10, 11 ve 12’ de gösterilmiştir.
Tablo 10:Preoperatif ve postoperatif uzak kayma miktarlarının karşılaştırılması
Preoperatif
Postoperatif
P
Yarım Kas
Transpozisyonu
17.8 ± 19.6
( 0 – 45 )
6.0 ± 6.9
( 0 – 16 )
0.24
Tam Kas Transpozisyonu
12.2 ± 13.8
( 0 – 35 )
2.2 ± 6.6
( 0 – 20 )
0.01
Tablo 11: Preoperatif ve postoperatif yakın kayma miktarlarının karşılaştırılması
Preoperatif
Postoperatif
P
Yarım Kas Transpozisyonu
18.4 ± 20.6
( 0 – 45 )
6.0 ± 7.8
( 0 – 18 )
0.17
Tam Kas Transpozisyonu
11.5 ± 16.0
( 0 – 40 )
4.6 ± 7.0
( 0 – 20 )
0.68
40
Tablo 12:Preoperatif ve postoperatif abduksiyon kısıtlılıklarının karşılaştırılması
Preoperatif
Postoperatif
P
Yarım Kas Transpozisyonu
2.1 ± 1.4
( 0 – 4 )
2.0 ± 0.7
( 0 – 16 )
0.001
Tam Kas Transpozisyonu
3.8 ± 0.4
( 3 – 4 )
2.5 ± 0.5
( 2 – 3 )
0.004
Yarım kas transpozisyonu yapılanlar olgularda; preoperatif ve postoperatif
uzak ve yakın kayma miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark
olmamakla birlikte (p=0.24, p=0.17). uzak kayma miktarında % 69 ± 3.3 (66.6 –71.4 ),
yakın kayma için % 77.3 ± 8.4 (71.4 – 83.3) oranınmda düzelme saptandı. Olguların;
preoperatif ve postoperatif abduksiyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı
derecede fark saptandı (p=0.001) ve abduksiyondaki düzelme oranı % 0.28 ± 0.18 (0
– 2) olarak hesaplanmıştır.
Tam kas transpozisyonu yapılan olgularda; preoperatif ve postoperatif uzak
ve yakın kayma miktarları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark
olmamakla birlikte (p=0.10, p=0.68). düzelme yüzdeleri, uzak için % 85.7 ± 28.5 (
42.4 – 100 ), yakın için % 68.3 ± 42.5 ( 20 – 100 ) olarak saptandı. Olguların;
preoperatif ve postoperatif abduksiyonları arasında istatistiksel olarak anlamlı
derecede fark saptandı (p=0.004) ve abduksiyondaki düzelme oranı % 0.33 ± 0.11 (
0.25 – 0.50 ) olarak bulunmuştur.
Olguların postoperatif uzak ve yakın kaymalarındaki düzelme acısından tam
veya yarım kas transpozisyon cerrahileri arasında istatistiksel anlamlı fark yoktu
(p=0.561, p=0.843). Ayrıca postoperatif abduksiyon kısıtlılığında düzelme acısından
tam veya yarım kas transpozisyon cerrahileri arasında istatistiksel anlamlı fark
yoktu(p=0.082).
41
Olguları baş pozisyonlarındaki düzelmelerine bakıldığında yarım kas
transpozisyonu uygulanan baş pozisyonu mevcut 3 hastada operasyon sonucunda
hiç düzelme görülmezken( %0 ), tam kas transpozisyonu yapılmış 6 olgunun 3’ ünde
baş pozisyonunda düzelme olmuştur (% 50). Baş pozisyonundaki düzelme açısından
tam veya yarım kas transpozisyon cerrahileri arasında istatistiksel anlamlı fark yoktu
(p=0.238).
Glob retraksiyonunu düzeltme yüzdesi yarım kas transpozisyonu yapılmış
olanlarda % 66.7 iken, tam kas transpozisyonunda % 70 olarak bulunmuştur. Glob
retraksiyonunda düzelme açısından tam veya yarım kas transpozisyon cerrahileri
arasında istatistiksel anlamlı fark yoktu (p=0.706)
Tam/yarım kas transpozisyonu uygulanan olguların hiçbirinde ön segment
iskemisi gelişmedi. Bir tam kas transpozisyon uygulanmış olguya postop.yeterince
düzelmemiş primer pozisyondaki esotropya için ikinci bir cerrahi ( medial rektus
geriletme ) uygulanmıştır.
42
V. TARTIŞMA Duane Retraksiyon Sendromu, şaşılık populasyonunda % 1 – 4 oranında
görülmektedir. Bu sendrom klinik olarak oldukça iyi tanımlanmıştır. Kızlar erkeklere
göre, sol göz, sağ göze göre daha çok etkilenmektedir. Huber’ in sınıflandırmasına
göre tip I Duane en sık görülen klinik tipi oluşturmaktadır1,3,16, 21,22,. Bizim çalışmamızda
olguların % 58.2’ si kadındı ve % 72.7 sol göz tutulumu mevcuttu. DRS tip I %90.2
oranı ile serimizde en sık rastlanılan grup olarak belirlendi.
Duane sendromlu olgularda primer pozisyonda ortotropya oranı da oldukça
yüksektir. Bu sendroma çeşitli kayma türleri ve anormal baş pozisyonu eşlik edebilir.
Kayması olanlarda ise esodeviasyon en sık olanıdır. Horizontal kayması olan
olguların büyük kısmında primer pozisyondaki kayma açısı çok fazla değildir.3,46 Ama
Elsas kayma miktarı 40, 45 ve 60 pd olan 4 DRS’ lu olgu bildirmiştir. Bizim
olgularımızdan 13 tanesinde ( % 9.7 ) 35 pd ve üzeri kayma miktarı mevcuttu. Raab
yaptığı çalışmasında DRS’ lu olgulardaki oküler deviasyon oranlarını, % 39
ortotropya, % 39 esotropya ve % 22 ekzotropya16, Ro ve ark.ları % 35 ortho, % 52
esotropya ve % 11 ekzotropya23, Ahluwalia ve ark.ları ortropya % 42, esotropya ve
ekzotropya % 29 olarak bildirmiştir.13 Biz serimizde % 44 ortotropya, %37.1 esotropya
ve % 18.9 ekzotropya olgusu belirledik.
Çalışmamızda görme keskinliğini değerlendirebildiğimiz 163 olgudan
%23.9’unda ( 39 olgu ) ambliyopi saptandı ve bu 39 olgudan 6’ sınde görme
keskinliği 0.1 ve altında idi. Literatürde Duane sendromunda ambliopi oranını %3 –
17 arasında değişen oranlarda verilmiştir.13,17,19,23 Ambliopi oranımızın literatürden
biraz yüksek olması olguların göz hekimine geç başvurması ile ilgili olabilir.
Kayıtlarını incelediğimiz 194 olgunun 29’ unun ( % 14.9 ) ailesinde şaşılık
öyküsü mevcuttu. Bu olgulardan 3’ü ( % 1.5 ) Duane retraksiyon sendromu aile
hikayesine sahipti. Geçmiş yıllarda çoğu yazar tarafından ailesel Duane sendromu
bildirilmiş ve oranı % 10 olarak rapor edilmiştir.3 Raab çalışmasında ailesel DRS’ u
için oranı % 19 olarak bildirmiştir.16 Pfaffenbach ve ark.ları bu oranı % 5 olarak
vermiştir. Çalışmamızdaki literatürden daha düşük olan oranımız, hastalardan yeterli
anamnez alınamamasına ve özellikle tip II ve tip III Duane sendromunun aileler
tarafından atlanmış olabileceği ile açıklanabilir.
43
Olgularımızda oküler anomali oranı % 3.6 olarak saptanmıştır ve anomali
literatürde % 8.1 – 13.9 arasında değişen oranlarda bildirilmiştir.8,17,21
Duane retraksiyon sendromunda cerrahi endikasyonlar kesin ve rölatif olarak
ikiye ayrılabilir. Kesin endikasyonlar, belirgin horizontal kayma ve anormal baş
pozisyonu, göreceli endikasyonlar ise kozmetik açıdan kabul edilemeyecek şekilde
adduksiyonda var olan yukarı ve aşağı atım ile ileri derecede kısıtlılıktır.1,31,47 Bizim
Duane sendromu için uyguladığımız cerrahilerin temel endikasyonunu horizontal
deviasyon ve ABP oluşturur. Bunun yanında kozmetik açıdan sorun oluşturan yukarı
ve aşağı atım ile ciddi kısıtlılık içinde endikasyon verilmiştir. Çalışmamız 13 yıllık
sonuçları kapsamaktadır. Buna göre başlangıçta tedavide Tip I Duane’de medial
rektusu geriletme daha ön planda iken ( 31 vaka), 19 vakada abduksiyonu arttırma
amacı ile çocuklara vertikal rektusları tam kas, yetişkinlere yarım kas olarak
transpozisyon uygulanmıştır ( Hummelsheimen). Son 4 yılda vakalara önce hiç
olmazsa bir damar korunarak tam kas transpozisyonu Foster sütürü ile birlikte ilk
operasyon olarak uygulanmıştır. Bu vakalara aynı seansta iç rektusa 3 Ünite botox ile
kemodenervasyon uygulanmıştır. Kemodenervasyonun etkisi geçtikten sonra kalan
horizontal kaymaya gerekirse rektus geriletmesi ile müdahale edilmiştir.
Bu sendromda esodeviasyon için tek yada çift taraflı iç rektusa geriletme,
ekzodeviasyon içinse dış rektusa geriletme prosedürü önerilmektedir. Rektus
kaslarına rezeksiyon ise glob retraksiyonunu artırdığından ve adduksiyonda belirgin
kısıtlılık yaptığından Duane sendromu için önerilmez. 3,30,38 Genel olarak Duane
sendromunda horizontal kas geriletmesinin varolan primer pozisyondaki kaymayı,
anormal baş pozisyonunu ve abduksiyondaki kısıtlılığı düzeltmede yeterince etkili
olduğu yönünde görüş birliği vardır.2,31,33,34,38,40 Çalışmamızda cerrahi uyguladığımız 77
Duane retraksiyon sendromlu olgunun 31’ ine ( 25 tip 1, 6 tip 2 ) kayma tipine ve
miktarına göre tek ya da çift taraflı horizontal rektus geriletmesi uygulandı.
Geriletme cerrahisi uyguladığımız olgularda, uzak kayma miktarında % 82.6,
yakında %84.6 oranında başarı elde edilmiştir. Olgularımızın % 56.8’ inde anormal
baş pozisyonunda tümüyle ortadan kalkma, geri kalanlarda ise operasyon öncesi
durumlarına göre düzelme gözlemlenmiştir. Presmann ve Scott31 ABP için düzelme
oranını % 79 , Barbe ve arkadaşları % 66 ( ABP < 5° ) olarak bildirmiştir.38
Kısmi tendon transpozisyonu ilk defa 1907’ de Hummelsheim tarafından
tanımlanmıştır. 1959’ da Schillinger tam tendon transpozisyonu, Foster 1997’ de
posterior agumentasyonla beraber tam tendon transpozisyonu bildirmiştir.
44
Tranpozisyon cerrahisindeki temel amaç, yanlış innerve olan yada paralizi olmuş
kasın hareketini iyileştirerek globun rotasyonunu arttırmak; böylece hastanın
kısıtlanmış görme alanı açısını artırmaktır. Tranpozisyon cerrahisinin, ön segment
iskemi riski, postoperatif vertikal kayma ve primer pozisyondaki deviasyonun 2.
cerrahi gerektiren yetersiz düzeltme gibi dezavantajlarından bahsedilsede çoğu yazar
tarafından esotropya ve baş pozisyonunu düzeltmedeki etkinliği ile önerilmektedir. 2,37,40,47 Rosenbaum48 vertikal rektus kas tranpozisyonu uyguladığı 64 DRS’ lu
olgunun hepsinde esotropyada ve ABP’da belirgin azalma olduğunu ve hastalarda
abduksiyonda artma olduğunu bildirmiştir. Yine aynı çalışmada esotropyası 20 pd’
den az olan hastalarda postop. ortalama kayma miktarı arttırılmış transpozisyonda 5
pd, arttırılmamış prosedürde 6 pd esodeviasyonu 20 pd’ den fazla olan olgularda
postop. ortalama kayma miktarı, arttırılmış transpozisyonda 5 pd, arttırılmamış
prosedürde 12 pd bulunmuş. Sadece 5 olguda vertikal deviasyon gelişmiş, bunlardan
1 hastadaki kalıcı olmuş diğer olgulardaki kısa bir süre sonra kaybolmuş.
Bizim çalışmamızda tranpozisyon cerrahisi uyguladığımız 19 hastanın ( 8
olgu yarım kas, 11 olgu tam kas tranpozisyonu ) ortalama yakın kayma miktarı
preoperatif 14,9 ± 18.3 pd iken postop. dönemde 5,3 ± 7.2 pd, uzak için bu değerler
sırasıyla 15 ± 16.7 pd ve 4.1 ± 7.0 pd bulunmuştur, bulgular literatür ile uyumludur 40,47,48 ve hiçbir olgumuzda cerrahi sonrası dönemde müdahale gerektiren vertikal
kaymalar gözlenmemiştir.46
Feretis ve ark.ları 49 14 vakalık serisinde çalışmasında, esotropyası olan 9
Duane sendromlu olguya iç rektus geriletmesi ve beraberinde vertikal rektus
transpozisyonu uygulamış ve olguların tümünde abdüksiyonda artma ve anormal
baş pozisyonunda kabul edilebilir düzeyde iyileşme olduğunu rapor etmiştir.
Molarte ve Rosenbaum 37 13 Duane sendromlu olguya tam kas
transpozisyon cerrahisi uygulamış. Olguların % 69’ unda baş pozisyonunda tümüyle
eliminasyon olurken, % 100’ünde düzelme kaydedilmiş. Primer pozisyondaki kayma
miktarında % 77 oranında iyileşme bildirilmiş. Bunlardan postoperatif dönemde, 2
olguda vertikal kayma gelişmiş ( % 15 ), cerrahi öncesi dönemde 30 prizim
dioptriden fazla olan 6 olguya da ek olarak daha sonraki zamanlarda iç rektus
geriletmesi de yapılmış.
Velez, Foster ve Rosenbaum yapmış oldukları bir çalışmada, 54 DRS’lu
olgunun 32’sine posterior fiksasyon sütürlü vertikal kas transpozisyonu, 22’ sine ise
45
fiksasyon sütürü olmaksızın transpozisyon uygulamışlar. Sonuçta, genel olarak
esotropyası olan Duane sendromlu olguların transpozisyon cerrahisi ile anormal baş
pozisyonu, primer pozisyondaki horizontal kaymayı ve abduksiyonu iyileştirdiğini
bildirmişlerdir. Aynı zamanda arttırılmış transpozisyonlarda posterior fiksasyon
sütürünün, tranpoze edilen vertikal kasları simetrik şekilde stabilize ederek cerrahi
sonrası dönemde vertikal kaymayı da içeren ek cerrahi gereksimini azalttığını
belirtmişlerdir.55
Bizim çalışmamızda Duane sendromunda horizontal kas geriletmesi
tranpozisyon cerrahisine göre primer pozisyondaki kayma miktarlarını önemli ölçüde
iyileştirmiştir. Anormal baş pozisyonu ve abduksiyon kısıtlılığında 2 cerrahi teknikle
de yeterli düzelme sağlanırken istatistiksel olarak birbirine üstünlüğünü gösterilemedi.
Çalışmamızda diğer bir dikkati çeken sonuç ise, abduksiyon kısıtlılığı olan hastalarda
9 kardinal bakıştan sadece abduksiyon kısıtlı ise transpozisyonun etkili olduğu,
beraberinde abduksiyonda elevasyon ve/veya depresyon kısıtlılığı varsa
transpozisyonun yeterince etkili olmadığı bulgusudur ( % 66.7 ).
Y split ( Lateral rektus/medial geriletme ile beraber olan – olmayan ) cerrahisi
uygulanan 14 tip I Duane sendromlu olgumuzdan; yukarı atımı olan 7 hastanın
tümünde ( % 100 ) düzelme olmuştur. Glob retraksiyonu 12 hastanın 7’ sinde ( %
58.3 ) ve anormal baş pozisyonu % 50 oranında ( 6 hastanın 3’ ünde ) tamamiyle
iyileşmiştir. Y split ve gerekli hallerde uygulanan horizontal kas geriletmesi ciddi
yukarı ve aşağı atımı, glob retraksiyonunu ve anormal baş pozisyonunu düzeltmede
oldukça etkili olduğu yönünde çalışmalar vardır59,60. Serimizde Tip 1 Duane sendromu
için glob retraksiyonu açısından bakıldığında; sadece medial geriletme yapılan
olgularımızda % 60, Foster sütürlü / sütürsüz transpozisyon yapılanlarda % 66.7, Y
split uygulanan grupta ise % 58.3 olarak bulundu. Gruplar arasında istatistiksel olarak
fark saptanamamıştır.
DRS tip II’ li olgularımızda yapılan cerrahilerle anormal baş pozisyonunda %
50 (baş pozisyonu olan iki hastadan birisinde) , glob retraksiyonunda 3 olgudan
ikisinde (% 66.7) düzelme olmuştur. Retraksiyonu düzelen olgulara bakıldığında
tümünün lateral ve medial rektusa geriletme cerrahisi yapılan grup olduğu görüldü.
Preoperatif 2 olguda varolan yukarı atım da ise, yapılan cerrahi ile ( lateral ve medial
geriletme) önemli derecede düzelme görülmedi. Tip II DRS’ da ekzotropya varlığında
tutulan gözde lateral geriletme, ortotropya varlığında ve ABP olmadığı durumlarda
46
etkilenen tarafa lateral ve medial geriletme, yukarı ve/veya aşağı atım olan olgularda
Y split uygulanması önerilmektedir.36 Yine ekzotropyası olan tip II duane sendromlu
olgularda tedavinin zor olduğu, hastaların genelde residüel deviasyon ve ABP için
ikinci bir cerrahi girişime ihtiyaç duyabileceği de öne sürülmektedir.38
DRS’u tip III tedavisi tip II ile ile aynıdır36. von Noorden1 tip III Duane
sendromunda; glob retraksiyonunun ve globun adduksiyonu esnasında oluşan aşağı
ve yukarı atımların tedavisinde her iki horizontal rektus kaslarının geriletilmesi
operasyonunun faydalı olacağını savunmaktadır. Tip III Duane sendromunun cerrahi
tedavisinde medial ve lateral rektus kaslarının geriletilmesi ko-kontraksiyonu azaltır,
ve lateral rektusun Y-split cerrahisi yukarı ve aşağı atımları azaltır50. Serimizde tip III
Duane sendromlu olgulara uyguladığımız Y-split ile birlikte veya birlikte olmadan aynı
taraf lateral rektus ve medial rektus geriletme cerrahileri sonrası yukarı ve/veya aşağı
atımlarda önemli derecede düzelme saptadık. Glob retraksiyonu ve göz
hareketlerindeki kısıtlılık ameliyat öncesi durumla aynı ölçülerde devam etmekteydi.
Lateral rektus geriletmesi ile beraber yada tek başına Y-Split cerrahisi
uyguladığımız olgularda iki cerrahinin glob retraksiyonu ve yukarı aşağı atımlardaki
düzelmeye etkilerini inceledik. Lateral rektus geriletmesi olmaksızın uygulanan Y
split cerrahisinin glob retraksiyonundaki düzelmeye katkısının daha fazla olduğunu
saptadık. Olgu sayımız yetersiz olduğu için yukarı – aşağı atımdaki düzelmeler
üzerindeki bu iki cerrahinin etkilerini istatistiksel olarak değerlendiremedik. Raina ve
Wright medial ve lateral rektus kaslarının geriletilmesi ile glob retraksiyonunun
azalacağını, lateral rektusun Y-split cerrahisinin ise yukarı ve aşağı atımları azalttığını
bildirmişlerdir50
Çalışmamızda yarım ve tam kas transpozisyonlarının birbirlerine göre
üstünlükleri olup olmadığını incelediğimizde, ameliyat sonrası dönemde primer
pozisyondaki kayma miktarlarındaki düzelme yaklaşık aynı değerlerde çıkmıştır
(ortalama uzak % 75.2, yakın % 70.2 ). Glob retraksiyonu yönünden yarım kas
transpozisyonunda % 66.7, tam kas transpozisyonunda ise % 70 oranında düzelme
belirlendi. Abduksiyonda ki düzelme oranları ise yarım kas transpozisyonu için % 56,
tam kas yapılanlarda % 68 olarak bulundu. Primer pozisyondaki uzak ve yakın
kaymada, abduksiyon kısıtlılığında, baş pozisyonu ve glob retraksiyonunda düzelme
açısından tam veya yarım kas transpozisyon cerrahilerinin etkinlikleri arasında fark
saptanmadı. Kısmi vertikal kas transpozisyonu esodeviasyon, anormal baş
pozisyonu ve abduksiyon düzeltmede etkilidir; daha önceden cerrahi geçirmiş yada
47
birden fazla kasa cerrahi müdahalenin gerektiği Duane sendromlu olgular için kısmi
tranpozisyon cerrahisi önerilmektedir51. Tam kas transpozisyon cerrahisinin
etkinliğinin daha fazla olduğunu, fakat transfer edilen kastaki her iki ön siliyer
arterinde korunamadığı ve bu durumda ön segment iskemisi riskinin arttığı çeşitli
yazarlar tarafından ifade edilmiştir. Oysa yarım kas transpozisyon cerrahisinde
transfer edilen kasların her birinin en az bir ön siliyer arteri korunmaktadır böylece ön
segment iskemisi riski minimale inmektedir52-54. Serimizde tam veya yarım kas
transpozisyon cerrahileri sonrası hiçbir olguda ön segment iskemisine rastlanmadı.
48
VI. SONUÇLAR
1- Duane tip I sendromunun cerrahi tedavisinde primer pozisyondaki kaymanın ve
ABP’unun düzeltilmesinde medial rektus zayıflatma operasyonlarının, abduksiyon
kısıtlılığında düzelmeye ise transpozisyon cerrahisinin katkısının fazla olduğu
saptandı.
.
2- Duane Tip II olgularında ise primer pozisyondaki kaymanın ve ABP’unun
düzeltilmesinde lateral rektus zayıflatma operasyonlarının, adduksiyon kısıtlılığında
düzelmeye transpozisyon cerrahisinin, glob retraksiyonundaki düzelmeye ise
lateral ve medial rektusa geriletme operasyonlarının katkısının fazla olduğu
saptandı.
3-Glob retraksiyonundaki düzelmede Y split cerrahisinin etkisi büyüktür.
4-Yakın ve uzak kaymada, abduksiyon kısıtlılığında, Glob retraksiyonunda düzelme
açısından tam veya yarım kas transpozisyon cerrahilerilerinin etkinliklerinde
farklılık olmadığı belirlendi.
5-Duane Tip III olgularında yukarı ve aşağı atımdaki düzelmeye Y split ile beraber
medial ve lateral rektus geriletme cerrahisi önemli derecede etkilidir.
6-Tüm Duane tiplerinde glob retraksiyonundaki düzelmede Y split cerrahisinin etkisi
büyüktür.
49
VII. ÖZET Amaç: Duane sendromunun tedavisinde uygulanan çeşitli cerrahi tekniklerin, kayma
miktarındaki, anormal baş pozisyonundaki, yukarı – aşağı atımdaki ve glob
retraksiyonundaki düzelmeye etkilerini değerlendirmek
Gereç ve Yöntem: T.C. Sağlık Bakanlığı İstanbul Prof. Dr. N. Reşat Belger Beyoğlu Göz Eğitim
ve Araştırma Hastanesi Şaşılık departmanında 1995 Ocak -2008 Şubat tarihlerinde
takip edilen 194 Duane Sendromlu olgu retrospektif olarak değerlendirildi.
Olgularda cerrahi öncesi ve sonrası primer pozisyondaki kayma, anormal baş
pozisyonu, glob retraksiyonu ve anormal vertikal atımlar değerlendirildi. Olguların
ortalama takip süresi 22.4 ± 4.6 ( 1 – 13) yıl idi.
Bulgular: 113’ ü kadın ( %58.2 ) ve 81’ i erkek ( % 41.8 ) olmak üzere toplam olgu
sayısı 194, ortalama yaş 12.2 ± 9.50 ( 6 ay – 54 ) idi. Olgular arasında sol göz
tutulumu % 72.7 ( 141 olgu ), sağ göz tutulumu ise %19.6 ( 38 olgu ) olarak ve
bilateral tutulum %7.7 ( 15 ) saptandı. Her Duane tipi için ayrı ayrı yapılan
operasyonlar, etkinlikleri için değerlendirildiğinde Duane tip I’li olgulara uygulanan
cerrahi prosedürleri sonuçlarına bakıldığında ;
Unilateral veya bilateral medial rektuslara zayıflatma operasyonu uygulanan
grup 1 olgularının; preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın kayma miktarları
arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede fark saptandı (p=0.001, p=0.002).
Olguların; preoperatif ve postoperatif abduksiyonları arasında istatistiksel olarak
anlamlı derecede fark yoktu.
Transpozisyon cerrahisi uygulanan grup 2’ deki olgularının preoperatif ve
postoperatif uzak ve yakın kaymaları arasında istatistiksel olarak anlamlı derecede
fark saptanmadı (p=0.79,p=0.128). Olguların; preoperatif ve postoperatif
abduksiyonları arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p=0.000).
50
Grup 3 ‘teki ( y split yapılanlar ) olguların preoperatif ve postoperatif uzak ve yakın
kaymalar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu (p=0.43, p=0.109).
Medial rektusa zayıflatma yapılanlarda anormal baş pozisyonunda % 45.5
düzelme olurken, transpozisyon uygulanan (foster sütürlü ya da sütürsüz ) olgularda
% 57.1 ve y split yapılanlarda % 50 olarak bulunmuştur.
Grup 1’ deki olguların % 60’ ında, Grup 2’ de % 66.7’sinde, grup 3’ te ise %
58.3’ ünde glob retraksiyonunda düzelme saptanmıştır..Glob retraksiyonu açısından
gruplar arasında anlamlı fark yoktur.
Duane tip II için uygulanan cerrahi prosedürlerde hastalarda uzak ve yakın
kaymadaki ve Adduksiyondak düzelmede istatiksel fark saptanmadı
Duane tip II’ de yapılan cerrahilerle anormal baş pozisyonunda % 50,
retraksiyonda % 66.7 oranında düzelme olmuştur
Tip III DRS’ u kaymaları ve glob retraksiyonu gerilemiş, ameliyat öncesi
varolan göz hareketlerindeki kısıtlılıkta düzelme gözlenmemiştir.
Yapılan istatistiksel analiz sonucunda yarım kas transpozisyonunun sadece
abduksiyondaki sonuçları için anlamlı bulunmuş ( p:0.001 ), uzak ve yakın kayma
miktarındaki düzelmeler için anlamlı sonuç çıkmamıştır ( p:0.24, p: 0.17 ).
Tam kas transpozisyonu yapılan olgulardaki İstatistiksel incelemede yakın ve
uzak için anlamlı sonuç çıkmazken, sırasıyla p: 0.68 ve p: 0.01, abduksiyon için
anlamlıdır. ( p: 0.004 )
Sonuç: Duane tip I sendromunun cerrahi tedavisinde primer pozisyondaki kaymanın
ve ABP’unun düzeltilmesinde medial rektus zayıflatma operasyonlarının, abduksiyon
kısıtlılığında düzelmeye ise transpozisyon cerrahisinin katkısının fazla olduğu
Duane Tip II olgularında ise primer pozisyondaki kaymanın ve ABP’un
düzeltilmesinde lateral rektus zayıflatma operasyonlarının, adduksiyon kısıtlılığında
düzelmeye transpozisyon cerrahisinin etkili olduğu saptandı. Duane Tip III
olgularında yukarı ve aşağı atımdaki düzelmeye Y split ile beraber medial ve lateral
rektus geriletme cerrahisi önemli derecede etkilidir.
Tüm Duane tiplerinde glob retraksiyonundaki düzelmede Y split cerrahisinin
etkisi büyüktür.
51
VIII. KAYNAKLAR 1. von Norden GK: Special forms of strabismus, in binocular vision and ocular motility 6 th .
Edition by Mosby: 458 – 466
2. Gobin MH: Surgical management of Duane’s syndrome. Br J Ophthal. 1974;58:301-6
3. DeRespinis PA, Caputa AR, Wagner RS, Guo S: Duane’s Retraction Syndrome. Surv
Ophthalmol 1993;38:257-88
4. Scott AB, Wang GY: Duane’s syndrome, An Electromyographic study, Arch Ophthal.
1971;87:140-7
5. Spielman A: Bilateral vertical retraction syndrome in horizontal bilateral Duane’s
syndrome. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol.1988;226:425-27
6. Hotchkiss MG, Miller NR , Clark AW, Green WR: Bilateral Duane’s Retraction syndrome; a
clinical- pathologic case report, Arch Ophthal. 1980;98:870-74
7. Ramsay J, Taylor D: Congenital crocodile tears: a key to the etiology of Duane’s
syndrome. Br J Ophthalmol. 1980;64:518-22
8. Pfaffenbach DD, Gross HE, Kearns TP: Congenital anomalies in Duane’s Retraction
syndrome. Arch Ophthal. 1972;88:635-39
9. Halzman AE, Chrousos GA, Kozmo C, Traboulsi Eİ: Duane’s Retraction syndrome in the
fetal alcohol syndrome. Am J Ophthalmol. 1990;110:565-6
10. Miller MI: Thalidomide embryopathi: a model fort he study of congenital incominant
horizontal strabismus. Trans Am Ophthalmol Soc. 1991;89:623-74
11. Kirkham TH: Duane’s syndrome and familial perceptive deafness. Br J Ophthalmol.
1969;53:335-39
52
12. Mehdorn E, Kommerell G: İnherited Duane’s syndrome. Mirror- like localization of
oculomotor disturbances in monozygotic twins . J Pediatr Ophthalmol Strabismus.
1979;16:152
13. Ahluwalia BK, Gupta NC, Goel SR: Study of Duane’s Retraction syndrome. Acta
Opthalmologica . 1988;66:728-30
14. Maruo T, Kubota N, Arimato H, Kikuchi R: Duane’s syndrome. Jpn J Ophthalmol.
1979;23:453-68
15. İsenberg S, Urint MJ: Clinical observations in 101 consecutive patients with Duane’s
Retraction syndrome. Am J Ophthalmol. 1977;84:419-25
16. Raab EL: Clinical features of Duane’s Syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus.
1986;23:64-68
17. O’malley ER, Helvestan EM, Ellis FD: Duane’s Retraction syndrome – plus. J Pediatr
Ophthalmol Strabismus.1982;19:161-65
18. Gökyiğit Birsen,Demirkale Halil İbrahim,Bozkurt Salih:Duane retraction syndrome ( DRS )
and binocularity 27.Meeting of the European Strabismological Association,
Florence,Italy,2001
19. Tredici TD, von Noarden GK: Are anisometropia and ambliopia common in Duane’s
Syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1985;22:23-5
20. Elsas FJ: Occult Duane’s Syndrome: co-contraction revealed following strabismus
surgery. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1991;28:328-32
21. Zhang F: Clinical features of 201 cases with Duane’s Retraction syndrome. Chin med J.
( Engl). 1997;110:789-91
22. Can G, Mutluay AH, Polat S, İlhan B, Gürsel R, Yıldız F, Zülelioğlu O: Duane’s Retraction
syndrome: klinik bulgular ve cerrahi sonuçlarımız. MN Oftalmoloji . 2007;14:171-3
53
23. Ro A, Gummeson B, Ortan RB, Cadera W: Duane’s Retraction syndrome: Southwestern
Ontario experience. Can J Ophthalmol. 1989;24:200-3
24. Marshman WE, Schalit G, Jones RB, Lee JP, Mathews TD, Mc Cabe S: Congenital
anomalies in patients with Duane’s Retraction syndrome and their relatives.
JAAPOS.2000;4:106-9
25. Huber A: Electrophysiology of the retraction syndromes. Br J Ophthalmol. 1974;6:25-6
26. Duane TD, Schatz NJ, Caputo AR: Pseudo- Duane’s Retraction syndrome. Trans Am
Ophthalmol Soc. 1976;74:122-29
27. Nemet P, Ron S: Ocular saccades in Duane’s syndrome. Br J Ophthalmol.
1978;62:528-32
28. Yang CM, Batema JB: Electrooculography and discraminant analysis in Duane’s
syndrome and sixth- cranial nevre palsy. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol.
1991;29:52-6
29. Souza-Diaz C: Congenital VI nevre palsy is Duane’s syndrome until disproven ( letter).
Binocular Vision Ocular Motility. 1992;7:70
30. Kanski JJ: Klinik oftalmoloji. İstanbul 2001;538:543
31. Pressman SH, Scott WE: Surgical treatment of Duane’s syndrome. Ophthalmology .
1986;93:29-38
32. Nelson LB: Severe adduction deficiency following a large medial rektus reccessions in
Duane’s Retraction syndrome. Arch Ophthal. 1986;104:859-62
33. Kraft SP: A surgical approach for Duane’s syndrome. J Pediatric Ophthalmol Strabismus.
1988;25:119-29
34. Metz HS, Scott AB, Scott WS: Horizontal saccadic velocities in Duane’s syndrome . Am
J Ophthalmol. 1975;80:901-6
54
35. von Noorden GK: İndications of the posterior fixation operation in strabismus.
Ophthalmology.1978;85:512-20
36. Wright KW: Color atlas of strabismus surgery Strategeies and techniques. Third edition
2007;60-3,117-128
37. Molarte AB, Rosenbaum AL: Vertical rectus muscle transposition surgery for Duane’s
syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strab. 1990;27:171-77
38. Barbe ME, Scott WE, Kutschke PJ: A simplified approach to the treatment of Duane’s
syndrome. Br J Ophthalmol . 2004;88:131-8
39. deDecker W: Kestenbaum transposition operation for treatment of the Duane’s
Retraction syndrome. Trans Ophthalmol Soc UK.1990;27:171-77
40. Foster RS: Vertical muscle transposition augmented with lateral fixation. JAAPOS.1997;
1:20-30
41. Rosenbaum AL, Scott AB: Botilinum toxin therapy in the management of strabismus and
lid disorders. West J Med .1986;144:446-57
42. Ezra DB, Cohen E: Botilinum toxin for correction of torticollis.Bull Soc belge ophthalmol
1987;221-222:295-300
43. von Noorden GK, Murray E: Up and downshoot in Duane’s Retraction syndrome. J
Pediatr Ophthalmol Strabismus .1986;23:212-15
44. Guyton DL: The posterior fixation procedure mechanism and indications. İnt Ophthalmol
Clin . 1985;25:79-88
45. Magoon E, Cruciger M, Scott AB, Jampolsky A: Diagnostic injection of Xylocaine in to
extraoculer muscles. Ophthalmology.1982;89:489-91
46. Shauly Y, Weissman A, Meyer E: Ocular and systemic characteristics of Duane’s
syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus .1993;30:178-83
55
47. Britt MT, Velez FG, Velez G, Rosenbaum AL: Vertical rectus muscle transposition for
bilateral Duane’s syndrome. JAAPOS. 2005;9:416-21
48. Rosenbaum AL: The efficacy of rectus muscle transposition surgery in esotropic Duane
syndrome and VI Nevre palsy. ( Costenbader Lecture ) JAAPOS. 2004;8:409-419
49. Feretis D, Papastrotigakis B: Planning surgery in Duane’s syndrome. Ophthalmologika.
1981;183:148-53
50. Raina J, Wright KW, Linn MJ, McVey JH. Effectiveness of lateral rectus Y-split surgery
for correcting the upshoot and downshoot in Duane’s retraction syndrome Tip III.
Binocular Vision Strabismus 1997;12:233-238.
51. Britt MT, Velez FG, Thacker N, Alcorn D, Foster RS, Rosenbaum AL. Surgical
management of severe cocontraction, globe retraction, and pseudoptosis in Duane
syndrome. J AAPOS 2004; 8:362-67.
52. Helveston EM. Surgical management of strabismus. A practical and updated approach.
Muscle transposition procedures. 5th ed. Wayenborgh publishing, Oostende, Belgium,
2005, 265-274.
53. Saunders RA, Bluestein EC, Wilson ME, Berland JE. Anterior segment ischemia after
strabismus surgery. Surv Ophthalmol 1994;38:456-66.
54. Sanaç AŞ, Şener EC. Şaşılık ve Tedavisi. Restriktif Şaşılıklar. 2.baskı. Pelin ofset ve
Tipo matbaacılık, Ankara, 2001,159-187.
55. Velez FG, Foster RS, Rosenbaum AL: Vertikal muscle augmented transposition in
Duane’s syndrome. JAAPOS. 2001;5:105-13
56. Jae Hyoung Kim, Jeong-Min Hwang: Presence of the Abducens Nevre According to the
Type of Duane’s Retraction Syndrome. Ophthalmology 2005; 112 ( 1 ) : 109-13
57. Denis D, Dauletbekov D, Girard N.Duane retraction syndrome: Type II with severe abducens nerve hypoplasia on magnetic resonance imaging JAAPOS. 2008;
12(1) : 91-3.
56
58. Wang KM, Liu LJ, Zhang FH.Treatment of Duane's retraction syndrome by recession of
medial and lateral rectus muscles combined with Y-splitting procedure Zhonghua Yan Ke
Za Zhi. 2007 Nov;43(11):972-6. Chinese.
59.Yüksel D, Xivry JJ, Lefèvre :Binocular coordination of saccades in Duane
Retraction Syndrome. Vision Res. 2008 Jul 4.
60. Venkateshwar B. Rao, Eugene M. Helveston, Prashant Sahare: Treatment of upshoot
and downshoot in Duane Syndrome by recession and Ysplitting of the lateral rectus
muscle.JAAPOS 2003:7;389-95