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Dra Abrate Vanesa Hospital Privado- Córdoba
08 abril 2010
C O R D O B A C O R D O B A
↑ Presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥ 25 mmHg en reposo, evaluada por cateterismo cardiaco derecho.
Promedio normal PAPm en reposo 14 ± 3 mmHg.
Límite superior normal de 20 mmHg.
PAPm 21-24 mmHg inespecífico.
PAPm en ejercicio sin soporte científico.
DefiniciónDefinición CaracterísticasCaracterísticas Grupos clínicosGrupos clínicos
Hipertensión Hipertensión PulmonarPulmonar
PAP media ≥ 25 mmHgPAP media ≥ 25 mmHg TodasTodas
HP precapilarHP precapilar PAP media ≥ 25 mmHgPAP media ≥ 25 mmHg
PWP ≤ 15 mmHgPWP ≤ 15 mmHg
OC N o ↓OC N o ↓
1. HAP1. HAP
3. HP por enf. Pulmonares3. HP por enf. Pulmonares
4. HPTC.4. HPTC.
5. HP multifactorial5. HP multifactorial
HP poscapilarHP poscapilar
PasivaPasiva
ReactivaReactiva
PAP media ≥ 25 mmHgPAP media ≥ 25 mmHg
PWP PWP > > 15 mmHg15 mmHg
OC N o ↓ OC N o ↓
TPG ≤ 12 mmHgTPG ≤ 12 mmHg
TPG TPG > 12 mmHg> 12 mmHg
2. HP por cardipatías 2. HP por cardipatías izquierdasizquierdas
Definición hemodinámica
Gradiente transpulmonar (TPG) Gradiente transpulmonar (TPG) PAPm – PWP
↑ ↑ PWPPWP
↑ ↑ PAPPAP
Clasificación de Hipertensión Pulmonar (Dana Point 2008)
Receptor de proteina morfogenica ósesa
ALGORRITMO ALGORRITMO DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH
Valoración no invasivo compatible con PH?
SISI
NONO Buscar otras causas y/o reevaluar
Considerar causas comunes de PH
Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia?
Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda?
Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función
pulmonar, HRCT
CLINICA DE HTPCLINICA DE HTP
SÍNTOMAS FRECUENCIADisnea 60-90Fatiga 19Dolor torácico 7Síncope 8Edema en miembros inferiores 3Palpitaciones 5
Hipertrofia y dilatación de VD y dilatación de ADHipertrofia y dilatación de VD y dilatación de ADS: 55% - E: 70%S: 55% - E: 70%
HRCT:HRCT: Enfisema e ILD PVOD: edema intersticial, vidrio esmerilado y engrosamiento de septos interlobulares Hemangiomatosis pulmonar: engrosamiento difuso de septos interlobulares y nódulos centrilobulares
Angiografía:Angiografía: CTEPH (HP por TEP crónico) Vasculitis Malformaciones arteriovenosas
SIGNOS CLÍNICOS:SIGNOS CLÍNICOS: Desvio paraesteranal izquierdo Aumento R2Soplo pansistólico de regurgitación tricuspidea Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar R3 En estadios avanzados: Ingurgitación yugular Hepatomegalia Edema periférico y ascitis Extremidades frías
Función pulmonarFunción pulmonar
DLCO (40-80%) Vol. Pulmonares (leve-moderado) Obstrucción periférica PO2 : N ó (leve) PCO2: (hiperventilación)
ALGORRITMO ALGORRITMO DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH
Manejo no invasivo compatible con PH?
SISI
NONOBuscar otras causas y/o
reevaluar
Considerar causas comunes de PH
Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia?
Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda?
Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función
pulmonar, HRCT
Grupo 2-3: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción”
SI “proporcionado” para severidad
NONO
Centellograma V/QTratar enfermedad de base y
chequear progresión
Defectos de perfusión segmentarios SISI
NONO
Considerar Grupo 4: CTEPH
Considerar PVOD/PCHCentellograma V/QCentellograma V/Q
Sensibilidad : 90 - 100 %Especificidad: 94 - 100 %
AngioTACAngioTAC: # > sensibilidad TEP # realizar cuando centellograma V/Q no es diagnóstico y existe alta sospecha clínica.
Centellograma V/QCentellograma V/Q: > sensibilidad CTEPH
ALGORRITMO ALGORRITMO DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH
Manejo no invasivo compatible con PH?
SISI
NONO Buscar otras causas y/o reevaluar
Considerar causas comunes de PH
Grupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia?
Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda?
Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función
pulmonar, HRCT
Considerar otras causas comunes
NONORealizar Cateterismo cardíaco derecho (PAH probable)
mPAP ≥ 25 mmHgPWP ≤ 15 mmHg
SISI
Test diagnósticos específicosSignos clínicos, HRCT, ANA
PVOD/PCHHistoria
Test HIV
Enf. tejido conectivo
Toxicidad por drogas HIV
PH idiopática o heredable
Ecocardigrama trnstoráxico o
transesofágico,RMN
Enfermedad cardíaco congestivo
Clínico, ecocardiograma, test función hepática
Hemólisis crónica
Esquistosomiasis Otro Grupo 5
Buscar otras causas
Porto-pulmonar
Grupo 2-3: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción”
SI “proporcionado” para severidad
NONO
Centellograma V/QTratar enfermedad de base y
chequear progresión
Defectos de perfusión segmentarios SI
NONO
Considerar Grupo 4: CTEPH
Considerar PVOD/PCH
Cateterismo cardiaco derechoCateterismo cardiaco derecho Diagnóstico Evaluar severidad Test de vasorreactividad (NO), positivo:
PAPm ≥ 10 PAPm ≤ 40 CO o N 10% del PAHI
RMN cardíacaRMN cardíaca: Pobre pronostico Volumen sistólico Volumen fin diástole de VD Volumen fin diástole de VI
ALGORRITMO ALGORRITMO DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Síntomas/ signos/ historia sugestiva de PH
Manejo no invasivo compatible con PH?
SISI
NONO Buscar otras causas y/o reevaluar
Considerar causas comunes de PH
Grupo3: Enfermedad pulmonarGrupo3: Enfermedad pulmonar y/o hipoxia?y/o hipoxia?
Grupo 2: Enfermedad Grupo 2: Enfermedad cardíaco izquierda?cardíaco izquierda?
Historia, síntomas, signos, ECG, Rx tórax, Ecocardiograma transtoráxico, test función
pulmonar, HRCT
Considerar otras causas comunes
NONORealizar Cateterismo cardíaco derecho (PAH probable)
mPAP ≥ 25 mmHgPWP ≤ 15 mmHg
SISI
Test diagnósticos específicosSignos clínicos, HRCT, ANA
PVOD/PCHPVOD/PCHHistoria
Test HIV
Enf. tejido Enf. tejido conectivoconectivo
Toxicidad por Toxicidad por drogasdrogas HIVHIV
PH idiopática PH idiopática o heredableo heredable
Ecocardigrama trnstoráxico o
transesofágico,RMN
Enfermedad cardíaco Enfermedad cardíaco congestivocongestivo
Clínico, ecocardiograma, test función hepática
Hemólisis Hemólisis crónicacrónica
Esquistosomiasis Esquistosomiasis Otro Grupo 5Otro Grupo 5
Buscar otras causas
Porto-pulmonarPorto-pulmonar
Grupo 2-3Grupo 2-3: diagnóstico confirmado: diagnóstico confirmado SI PH “fuera de proporción”
SI “proporcionado” para severidad
NONO
Centellograma V/QTratar enfermedad de base y
chequear progresión
Defectos de perfusión segmentarios SISI
NONO
ConsiderarConsiderar Grupo 4: CTEPHGrupo 4: CTEPH
ConsiderarConsiderar PVOD/PCHPVOD/PCH
ClaseClase Nivel de Nivel de evidencevidenc
iaia
Centellograma V/Q inexplicable para excluir TEP II CC
Angio TAC indicada en HP TEP II CC
Estudios bioquímicos, hematológicos, inmunológicos y función tiroidea para identificar condición específica asociada
II CC
Ecografía abdominal para secreening de Hipertensión portal. II CC
HRCT considerar en todos los ptes IIaIIa CC
Angiografía pulmonar convencional en TEP IIaIIa CC
Biopsia pulmonar a cielo abierto o toracocóspica no se recomienda IIIIII CC
Definir HP con un concepto hemodinámico.
Diferenciar HP de HAP (grupo I)
Conocer índices de sensibilidad / especificidad de los métodos
diagnósticos.
Evaluación PAPm por Ecocardiograma: limitado valor en screening.
Test de vasorreactividad: impresindible para tratamiento de HAP primaria.
Importancia 6MWT en seguimiento, evolución y respuesta terapéutica.