Dr. Nalan DemirAÜTF Göğüs Hastalıkları Anabilim

Dalı

Ankara Ankara Üniversitesi Üniversitesi

DeneyimiDeneyimi

SistemiSistemik k

SklerozSklerozda da

PAH PAH TaramaTarama

sısı

Sistemik sklerozis (SSc)Sistemik sklerozis (SSc)

Pulmoner arteriyel hipertansiyon PAH

İnterstisyel akciğer İnterstisyel akciğer hastalığı hastalığı İAH- ilişkili PHİAH- ilişkili PH

Pulmoner vasküler remodeling

Sistemik Sklerozis’de PAH taraması

Amaç:Amaç:

Sistemik sklerozis tanılı olgularda

pulmoner arteriyel hipertansiyon ve

intersitisyel akciğer hastalığı sıklığını ve

ilişkisini belirlemek

Sistemik Sklerozis’de PAH taraması

Materyal ve metod :Materyal ve metod :

• 1990-2011 yılları arasında AÜTF Göğüs Hastalıkları, Romatoloji

ve Kardiyoloji Anabilim Dalları’nda takip edilen ve ICD kodu:

M34 -Sistemik skleroz M34 -Sistemik skleroz olan 160 olgu tarandı. 141 olgunun

verilerine ulaşıldı.• Hastaların demografik verileri, klinik ve laboratuar bulguları• 6 dakika yürüme testi, Karbonmonoksit difüzyon testi (DLCO)

• Ekokardiyografi, Toraks YRBT, Sağ kalp kateterizasyonu• Tedavi• Yaşam süreleri kaydedildi.

Sistemik Sklerozis’de PAH taraması

Bulgular :Bulgular : • Ortalama yaş (yıl) : 52.70±15.17 (19-85yaş)• Sigara içimi(paket/yıl): 30.97±34.23 (3-180)• SSc hastalık süresi: 0-480 ay (0-40 yıl)• Ortalama hastalık süresi: 107.07±99.44 ay

Tablo 1. SSc’li olguların klinik özellikleri

Olgu sayısı ( N: 141 )

%

Kadın/Erkek 124 / 17 87.9 / 12.1

Ort.yaş 52.70±15.17

SSc tipi: Lokalize Sistemik

5784

40.459.6

Grafik 1. SSc’li olgularda ek hastalık sıklığı

Grafik 2. SSc’li olgularda pulmoner semptom sıklığı

Pulmoner semptomların başlangıç zamanı:10.55±34.56 ay

Grafik 3. SSc’li olgularda ekstrapulmoner semptom sıklığı

Tablo 2. SSc’li olgularda fizik muayene bulguları

Solunum sistemi muayenesi Olgu sayısı (n:141) %

Patolojik 49 34.8

RalRonkus

4311

30.57.8

Difüz SSc’de solunum sistemi muayenesi %40.47 olguda patolojik idi (p<0.05).

Tablo 3. SSc’li olgularda laboratuvar bulguları

Sedimentasyon /ESR(mm/sa)C-reaktif protein /CRPCPK

29.98±23.8910.24±19.66127.89±158.77Olgu sayısı (n:141)

%

ANA(+)Anti-SCL70Anti sentromer antikorRNPSS-ASS-B

10657168188

75.240.411.35.712.85.7

Tablo 4. Difüz ve lokalize SSc’de nefes darlığı ve dispne skorunun karşılaştırılması

Difüz SSc (%) Lokalize SSc (%)

P

Nefes darlığı 82.14 43.85 <0.05

Dispne skoru II/III 56.47/ 16.67 28.07/15.78 <0.05

Difüz SSc (n) Lokalize SSc (n)IIIIIIIV

448143

01690

Tablo 5. Difüz ve Lokalize SSc’de klinik veriler

Difüz SSc Lokalize SSc p

SSc hastalık süresi (ay) 124.76±108.24 79.31±76.90 0.01

Modifiye Rodnancilt skoru

15.69±5.25 9.78±3.79 0.00

Medsger skoru 2.90±1.59 1.61±1.17 0.00

Tablo 6. Difüz ve Lokalize SSc’li olgularda AKG, spirometri-difüzyon testi, 6DYT ve ekokardiografi bulguları

Difüz SSc Lokalize SSc p

PaO2 (mmHg)

SaO2

69.90±13.9492.87±5.22

79.00±13.1994.72±4.03

0.0080.10

FVC (%)FEV1 (%)DLCO (mL/Hg/dk)

84.15±25.2882.97±23.1865.36±27.94

95.26±19.8693.58±16.7572.40±15.64

0.020.010.24

Ort.PAB (mmHg) 38.52±18.21 32.78±10.68 0.07

6DYT mesafesi (metre) 388.47±124.19 445.95±100.93 0.10

Tablo 7. SSc-İAH olgularında Toraks YRBT bulguları

n %

Buzlu cam görünümüİnterlobuler septal kalınlaşmalarTraksiyonel bronşiektaziMediastinal lenfadenopatiBal peteği görünümüMultipl pulmoner nodülFibrotik değişikliklerRetiküler değişikliklerPlevral efüzyonLineer atelektaziMozaik perfüzyon defektiAmfizem

5550282625211899333

64.7058.8232.9430.5829.4124.7021.1710.5810.583.53.53.5

SSc’de Toraks YRBT bulguları

Toraks YRBT

Ekokardiyografi DLCO

İAHn=85

PAB>40mmHgn=34

İAH-PHn=27

SSc-PAHn=7

SKK(+):2 olgu SKK(+):7 olgu

Tablo 8. Difüz ve lokalize SSc’li olgularda PAH ve İAH varlığının karşılaştırılması

PAHPAH SSc-PAHSSc-PAH İAHİAH İAH-PHİAH-PH

n (%) n (%) n (%) n (%)

Difüz SSc 24 (28.6) 4 (4.8) 62 (73.8) 20 (23.8)

Lokalize SSc 10 (17.5) 3 (5.3) 23 (40.4) 7 (12.3)

P >0.05 >0.05 <0.05 >0.05

Tablo 9. SSc-PAH ve İAH-PH’lı olguların karşılaştırılması

SSc-PAH İAH-PH p

SSc hastalık süresi(ay) 94.29±94.59 118.04±88.51 0.53

Dispne skoru II III

4 (%57.1)3 (%42.9)

16 (%59.3)7 (%25.9)

0.910.38

PaO2(mmHg)

SaO2

72.60±20.3993.27±4.31

65.23±13.5491.49±5.42

0.370.54

Ort.PAB (mmHg) 65.71±28.05 50.74±13.84 0.05

6DYT (metre) 336.66±124.91 357.00±77.61 0.73

Tablo 10. SSc-İAH’da kronik solunum yetmezliği

• Kronik solunum yetmezliği PaO2<60mmHg SaO2<90• İAH’lı olguların %21.2’sinde (n:18) kronik

solunum yetmezliği mevcut iken;• İAH olmayan olgularda bu oran %5.4 (n:3) idi.

(p<0.05)

21 21 olguolgu

Sağ kalp kateterizasyonu• 13 olgu• PAB>25 mmHg - 9 olgu• SKK normal- 4 olgu

PAH (+) PAH(-) p

PaO2 (mmHg)

SaO2

60.92±15.8290.27±7.39

69.96±8.8094.03±1.98

0.380.42

FVC (%)FEV1 (%)DLCO (mL/Hg/dk)

75.20±38.0374.20±27.5836.88±18.79

80.33±33.0881.67±33.2698.33±31.56

0.990.740.02

Grafik 4. Difüz ve lokalize SSc’de sağ kalım oranları Mortalite oranı:%12.1

Difüz SSc

Lokalize SSc

SSc

Sonuç

• SSC’de en sık semptomlar nefes darlığı ve öksürük

• Difüz SSc’de pulmoner tutulum daha sık• Pulmoner tutulum olan hastalarda

ekokardiyografi yanısıra AKG, SFT, 6DYT, DLCO ve Toraks YRBT istenmeli

• SSc-PAH ve İAH-PH ‘da PAH tanısı SSK ile konfirme edilmelidir.

AÜTF SSc Çalışma GrubuRomatoloji ABDDr. Murat Turgay

Dr. Nuran TürkçaparDr. Ali Şahin

Dr.Orhan KüçükşahinGöğüs Hastalıkları ABD

Dr. Oya KayacanDr. Demet Karnak

Dr.Nalan DemirKardiyoloji ABDDr. Tamer SayınDr. İrem Dinçer

TEŞEKKÜRLER….