RELATO

Report DOI:10.4034/RBCS. 2010.14.02.10 Volume 14 Número 2 Páginas 73-76 2010ISSN 1415-2177

Revista Brasileira de Ciências da Saúde

Displasia CleidocranianaCleidocranial Dysplasia

ANA KARINE FARIAS TRINDADE1

MARIA SUELI MARQUES SOARES2

CLÁUDIA CAZAL LIRA2

MARIA LUIZA ANJOS PONTUAL3

Profa. Dra. da Disciplina de Radiologia Odontológica da UFPB.Profa. Dra. da Disciplina de Estomatologia da Universidade Federal da Paraíba-UFPB.Profa. Assistente do Departamento de Morfologia-Doutoranda em Estomatologia-Programa Integrado de Doutorado em Odontologia/ UFPB-UFBA.

123

RESUMOA Displasia Cleidocraniana é uma doença causada por umgene autossômico dominante. Pacientes geralmenteapresentam retenção de dentes decíduos, impactação eatraso na erupção de dentes permanentes e presença dedentes supranumerários. Neste trabalho foi objetivo relatarum caso clínico de Displasia Cleidocraniana e discutir osaspectos gerais, sinais clínicos e radiográficos da referidaSíndrome. Paciente natural de João Pessoa, PB, 14 anos,gênero feminino, compareceu à clínica de Estomatologia daUFPB com queixa de retenção prolongada dos dentesdecíduos e erupção tardia dos permanentes. Ao exame clínicoe radiográfico, observou-se a presença de característicastípicas desta displasia, como a permanência de vários dentesdecíduos, além de dentes permanentes inclusos e dentessupranumerários, hipoplasia das clavículas e abaulamentofrontal e parietal. Após avaliação das características clínicase radiográficas apresentadas pela paciente foi estabelecidoo diagnóstico de Displasia Cleidocraniana. A paciente foisubmetida à avaliação ortodôntica e foi solicitada a exodontiade alguns elementos decíduos para um posteriortracionamento ortodôntico.

DESCRITORESDisostose Cleidocraniana. Erupção Dentária. DenteSupranumerário. Doenças Ósseas. Má Oclusão.

SUMMARYCleidocranial Dysplasia is a disease caused by an autosomaldominant gene. Patients commonly present retention ofprimary teeth, impaction and delayed eruption of permanentteeth, and presence of supernumerary teeth. In this studythe aim was to relate a clinical case of Cleidocranial Dysplasiaand discuss the general aspects, clinical and radiographicsigns of the mentioned Syndrome. The patient, a 14-year-oldgirl, resident in João Pessoa, PB, Brazil, presented at theStomatology clinic of UFPB with the complaint of prolongedretention of primary teeth and delayed eruption of permanentteeth. On clinical and radiographic exam, the presence oftypical characteristics of this dysplasia were observed, suchas the permanence of various primary teeth, in addition toincluded and supernumerary teeth, hypoplasia of theclavicles and frontal and parietal sutures. After evaluationof all the clinical and radiographic characteristics presentedby the patient the diagnosis of Cleidocranial Dysplasia wasestablished. The patient was submitted to orthodonticevaluation and extraction of several primary teeth wasrequested in order to perform orthodontic traction afterwards.

DESCRIPTORSCleidocranial dysplasia. Tooth Eruption. Tooth, Supernumerary.Bone diseases. Malocclusion.

http://periodicos.ufpb.br/ojs2/index.php/rbcs

TRINDADE et al.

74 R bras ci Saúde 14(2):73-76, 2010

A Displasia Cleidocraniana (DCC) é uma raradoença causada por uma herança autossômicadominante que se apresenta com uma displasia

do esqueleto (ALVES, OLIVEIRA,2008; HEMALATHA,2008; TANG, 2007). Está associada com uma mutaçãoespontânea no gene que codifica a transcrição para oosteoblasto, fator RUNX2 (Runt-Related TranscriptionFactor 2), o qual é essencial para a diferenciação celulardos osteoblastos e odontoblastos, bem como, para aformação óssea e dental (CHEN, 2005).

A DCC se caracteriza por clavículas hipoplásicasou ausentes, estatura baixa, proeminentes bossasfrontais e parietais, fontanelas largas, displasia dental ,retardo no desenvolvimento esquelético e cabeçabraquiocefálica, com aumento do diâmetro transversodo crânio. Outras anomalias cranianas podem estarpresentes (SILVA JÚNIOR et al., 2007; TANG, 2007). Aausência das clavículas ocorre em 10% dos casos ou apresença de clavículas hipoplásicas permite omovimento dos ombros até do plano sagital mediano.PEREIRA et al. (2009), relataram doze casos de DCC,dos quais dez pacientes apresentavam hipoplasia declavículas e em dois casos, ausência. Ossos da calvária,clavículas, maxilas, ossos nasais, lacrimais e ossos doquadril estão envolvidos. Os pacientes exibemhipertelorismo, o nariz é normalmente largo na base, comum dorso aplainado, hipoplasia das maxilas e umprognatismo mandibular são comuns. Pescoço largo,atraso no fechamento das suturas cranianas, palatoestreito e profundo também são frequentes (SILVAJÚNIOR et al., 2007) Os pacientes comumenteapresentam problemas dentários relevantes, tais comoretenção de múltiplos dentes na dentição decídua,impactação e atraso na erupção da dentição permanentee frequentemente a presença de dentes supranumerários.(DASKALOGIANNAKIS, 2006; ALVES, OLIVEIRA,2008), bem como a presença de cistos dentígeros.

A capacidade de aproximação dos ombrosanteriormente é relatada na hipoplasia clavicular e é umsinal clássico para o diagnóstico desta doença (PATEL,2004). É importante realizar o diagnóstico diferencial coma Picnodisostose ou Síndrome de Maroteuz-Lamy, a qualdifere da DCC, pelo fato dos pacientes exibirem nanismo,ossos densos, frágeis e agenesias parciais das falangesdos dedos dos pés e mãos (SILVA JÚNIOR et al., 2007)

Para as alterações estomatológicas váriostratamento foram propostos por diferentes autores. Deacordo com GASSEN (2006); SERRATINE, ROCHA(2007) foi preconizada a conservação dos dentesdecíduos, uma vez que a exodontia não faz com queocorra a erupção dos dentes permanentes. O tratamento

cirúrgico e ortodôntico, a exodontia de todos oselementos e instalação de prótese, bem como técnicasde reabilitação oral com osteoimplantes integradostambém foi evidenciado. (DASKALOGIANNAKIS,2006)

Desta forma, no presente trabalho foi objetivorelatar um caso clínico de DCC, bem como discutir osaspectos clínicos e radiográficos de grande interessepara a Odontologia.

RELATO DO CASO

Paciente natural de João Pessoa/PB, 14 anos deidade, gênero feminino, compareceu à clínica deEstomatologia da UFPB, com queixa de retençãoprolongada dos dentes decíduos e erupção tardia dospermanentes.

No aspecto clínico geral a paciente apresentavaaparência sindrômica, baixa estatura, pescoço largo,aumento da distância interocular e braquiocefalia comabaulamento frontal e parietal e hipoplasia do terçomédio da face (Figura 1). Ainda foi observado estreita-mento da parte superior do tórax, com mobilidadeexacerbada dos ombros superiores em direção ao planosagital mediano devido à hipoplasia das clavículas,fazendo suspeitar de DCC (Figura 2).

A paciente informou que não havia nenhum outroparente com características físicas semelhantes às suas.Ao exame intrabucal, observou-se palato estreito eprofundo, permanência de vários dentes decíduos e leveprognatismo mandibular (Figura 3).

Realizou-se exame radiográfico póstero-anteriorde tórax, no qual constatou-se hipoplasia das clavículas(Figura 4). Aos exames radiográficos póstero-anteriorde crânio e perfil de crânio, observou-se atraso nofechamento das suturas coronal, sagital e parietoociptal(ou lambdoidea) e, presença de ossos isoladosirregulares, denominados de ossos wormianos (Figura5). Ao exame radiográfico panorâmico, observou-sepermanência prolongada dos dentes 53, 55, 63, 64, 73,75, 83, 84 e 85, inclusão do 12, 13, 22, 23, 24, 33, 34, 35, 44e 45 e infra-oclusão do 37 e 46 e 47. Verificou-se ainda,presença de germes de quartos molares (Figura 6).

Diante das características clínicas e radiográficasfoi estabelecido o diagnóstico de DCC. A paciente foisubmetida à avaliação ortodôntica e então, solicitou-sea exodontia de alguns dentes decíduos para um posteriortracionamento ortodôntico.

Displasia Cleidocraniana

R bras ci Saúde 14(2):73-76, 2010 75

Figura 1- Vista lateral (A) e frontal (B) dapaciente.

Figura 2- Visão frontal da paciente comaproximação dos ombros em direção ao planosagital mediano.

Figura 3 - Ao exame intrabucal observou-se presença de dentes decíduos eausência de dentes permanentes.

Figura 6- Radiografia panorâmica eviden-ciando a permanência de dentes decíduos,presença de dentes inclusos e dentessupranumerários.

Figura 4- Radiografia póstero-anterior de tóraxexibe hipoplasia dos ossos claviculares.

Figura 5- Na radiografia póstero-anterior de crânio(A) e perfil de crânio (B), observa-se retardo nofechamento das suturas cranianas e presença deossos ossos isolados irregulares, denominadosde ossos wormianos (setas).

TRINDADE et al.

76 R bras ci Saúde 14(2):73-76, 2010

DISCUSSÃO

O cirurgião-dentista, muitas vezes, é o primeiroprofissional procurado para resolver a queixa principaldos pacientes, visto que o atraso e/ou ausência naerupção dos dentes permanentes causam angústia aoportador da Síndrome (SERRATINE, ROCHA, 2007).

As manifestações clínicas presentes na pacientetais como baixa estatura, pescoço largo, hipertelorismoocular, braquicefalia com abaulamento frontal e parietal,hipoplasia do terço médio estão de acordo com aliteratura pesquisada (SILVA JÚNIOR et al., 2007;TANGet al.,2007).

A permanência prolongada de dentes decíduos,presença de dentes supranumerários, hipoplasia dasclavículas, retardo no fechamento das suturas cranianase presença de ossos wormianos vistos no presente caso,são características principais da DCC. Tais achadostambém foram verificados por ALVES, OLIVEIRA (2008);SILVA JÚNIOR et al. (2007). Vale salientar que alteraçõesnos ossos claviculares ocorrem em 90% dos casos elevam o paciente a aproximar os ombros na linha média,como no presente caso.

Desta forma, ressalta-se a importância da avalia-ção radiográfica do tórax, e crânio para o diagnósticoda DCC. Ademais, a radiografia panorâmica é umaferramenta auxiliar para o planejamento de intervençõesodontológicas. No caso apresentado foi planejada aexecução de extrações dos dentes decíduos de forma

gradativa e por regiões. Este procedimento teve oobjetivo de permitir a erupção dos dentes permanentescom auxílio de tracionamento ortodôntico. O mesmo foiempregado anteriormente por SERRATINE, ROCHA(2007).

A realização da extração dos dentes decíduosretidos não iria acelerar a erupção dos dentes perma-nentes e poderia causar maior dano ao paciente sendonecessário o tracionamento dos mesmos.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

O cirurgião-dentista deve estar atento nos casosde permanência de dentes decíduos, retardo na dentiçãopermanente e dentes supranumerários, bem como nascaracterísticas esqueléticas manifestadas pelos pacien-tes, pois quanto mais cedo for realizado o diagnósticoda DCC, mais rapidamente os aspectos biopsicossociaispoderão ser solucionados.

O atendimento deve ser realizado por uma equipemultidisciplinar, visto que, quanto melhor a abordagemdestes pacientes, melhores serão os resultados obtidosa partir de um tratamento instituído.

A retenção dos dentes decíduos, presença dedentes supranumerários e a simples realização de umaradiografia de tórax são instrumentos importantes paraa obtenção de diagnóstico.

REFERENCIAS

1. ALVES N, OLIVEIRA R. Cleidocranial Dysplasia- A CaseReport. Int. J. Morphol, 26 (4): 1065-1068, 2008.

2. CHEN S, SANTOS L, WU Y, VUOUS R, GAY I, et al.Altered gene expression in human cleidocranialdysplasia dental pulp cells. Arch Oral Biol, 50(2):227-236, 2005.

3. DASKALOGIANNAKIS J, PIEDADE L, LINDHOLM TC,CARMICHAEL, RP. Cleidocranial Dysplasia: 2Generations of Management. JCDA, 72 (4): 337-341,2006.

4. GASSEN H T, MARCHIORI M, SILVA SO, ROVANI G. Relatode dois casos familiares de disostose cleidocraniana.RFO UPF, 11(1): 31- 35, 2006.

5. HEMALATHA R, BALASUBRAMANIAM MR. Cleidocranialdysplasia: A case report. J Indian Soc Pedod PreventDent, 26 (1): 40-43, 2008.

6. PATEL AB, ATHAVALE AM. Cleidocranial Dysplasia.Indian Pediatrics, 41(6): 622-623, 2004.

7. PEREIRA PJG. Displasia cleidocraniana: relato de dozepacientes. Pediatria, v. 31(2): 81-86, 2009.

8. SERRATINE AC.P, ROCHA R. Displasia Cleidocraniana-apresentação de um caso clínico. ACM arq catarin med,36 (1):109-112, 2007.

9. SILVA JÚNIOR AN, HERNANDEZ PAG, VARGAS IA,CORVELLO PC, GEHLEN D LB, HOFFMANN RR etal. Displasia cleidocraniana: aspectos clínicos eradiográficos e relato de um caso clínico. R Ci MédBio, 6(1): 122-127, 2007.

10. TANG S, XU Q, XU X, DU J, YANG X, JIANG Y et al. Anovel RUNX2 missense mutation predicted to disruptDNA binding causes cleidocranial dysplasia in a largeChinese family with hyperplastic nails. BMC MedGenet, 8(82): 2-6, 2007.

CORRESPONDÊNCIA

Maria Luiza Anjos PontualEstrada do Encanamento, 1342, apt. 1301 - Poço da Panela52070-000 Recife - Pernambuco - Brasil

E-mailmlpontual@gmail.com