CIENCIAS DE LA SALUDCARRERA PROFESIONAL DE ESTOMATOLOGIA
TEMA:DISOSTOSIS CLEIDOCRANEAL
ASIGNATURA:Odontopediatria I DOCENTE: C.D. Mara Soledad Mendoza
Antezana ALUMNOS:Bjar Chvez, ngela Elzabeth Sallo Baca,
INTRODUCCION
La Disostosis Cleidocraneal (CCD) es un raro sndrome autosmico
dominante que afecta al tercio medio facial principalmente,
asociado a afecciones dentales entre las cuales se presentan los
odontomas y/o dientes supernumerarios.4
Corresponde a una de las anomalas esquelticas ms antiguamente
conocidas. En 1765, Martin comunic una malformacin de las clavculas
de carcter familiar, pero el cuadro clnico en su totalidad no fue
descrito hasta 1871 por Scheuthauer, as como por Pierre Marie y
Sainton en 1897, que lo consideraron como un sndrome malformativo
independiente, bautizandolo como disostosis cleidocraneal
hereditaria. Las alteraciones de la pelvis fueron descritas en 1900
por Breus y Kolisto.2
Numerosos son los nombres que han sido utilizados para designar
este sndrome entre ellos destacan: displasia cleidocraneal,
tunicefalia, enfermedad de Marie Sainton, displasia osteodental,
displasia de la osteodentina o disstosis mutacional.2
ETIOLOGIA
La disostosis cleidocraneal es causada por un gen anormal y se
hereda como un rasgoautosmico dominante. Esto significa que usted
slo necesita recibir el gen anormal de uno de los padres para que
herede la enfermedad, es una afeccin congnita, lo que significa que
est presente desde antes del nacimiento, y afecta por igual a nios
y nias.1
Inicialmente se pens que slo la osificacin intramembranosa
estaba afectada, es decir, la osificacin de los huesos del crneo,
clavculas y huesos planos, de ah el nombre cleidocraneal. Ahora se
sabe que los huesos de osificacin endocondral tambin se ven
afectados, y que es un trastorno generalizado de muchas de las
estructuras esquelticas.5
CARACTERISTICAS GENERALES
Los huesos de la clavcula pueden estar ausentes o tener un
desarrollo anormal. Esto hace que los hombros se junten enfrente
del cuerpo. La enfermedad no afecta la inteligencia del paciente.
Existe un retraso en el cierre de las fontanelas, articulaciones
flojas y antebrazos cortos.1
Alteraciones de las manos: dedos de longitud asimtrica, segundo
metacarpiano largo, falanges medias pequeas (2 y 5 dedos),
acortamiento de las falanges distales que son anchas y a veces se
acompaan de uas curvas.3
El trax es estrecho arriba y aplanado lateralmente, presenta una
alteracin de la cintura escapular por la aplasia o hipoplasia
clavicular, con aspecto de hombros cados y relieve de la apfisis
caracoides. La ausencia o hipoplasia clavicular propicia
movimientos atpicos, aproximando los hombros delante del pecho. A
la inspeccin general destaca un retraso moderado del crecimiento
presente ya desde el prvulo que se traduce en una talla baja
adulta; habitualmente menor de 160 cm en varones y de 150 cm en
mujeres. En las extremidades puede existir ligero acortamiento de
los miembros.3
En el raquis y pelvis pueden existir espondilolisis y
espondilolistesis, as como espina bfida oculta. Hipoplasia de las
ramas pubicas o ausentes, ilion pequeo y estrecho. Cabeza femoral
ensanchada y cuello corto. El acetbulo puede ser plano.3
Se ha demostrado asociacin con retraso mental, pero al parecer
la mayora de los pacientes poseen una inteligencia normal. Estas
personas no tienen ninguna discapacidad fsica importante.5
CARACTERISTICAS MAXILOFACIALES
Las personas con disostosis cleidocraneal tienen una frente y
mandbula prominentes y el rea de la mitad de la nariz (puente
nasal) es ancha. Los dientes primarios no se caen en el tiempo
esperado. Los dientes permanentes se pueden desarrollar ms tarde de
lo normal y una serie adicional de estos dientes crece hacia
adentro. Esto hace que los dientes normales resulten torcidos.1
En el crneo destaca el abombamiento frontoparietal con suturas y
fontanela anterior amplias. Son frecuentes los huesos wormianos.
Puede existir foramina parietalia. Los senos paranasales y las
celdillas mastoideas tienen un desarrollo tardo o incompleto; los
huesos esfenoidales son pequeos.3
En la cara se presenta hipertelorismo ocular leve y exoftalmos.
La nariz es de base amplia con un puente deprimido. La agudeza
auditiva con frecuencia esta disminuida secundaria a la reduccin de
los canales auditivos.5
Se presentan tambien anomalas dentarias como dientes
supernumerarios, mala implantacin, maloclusin y posibles
alteraciones estructurales (hipoplasia del esmalte, caries precoz,
quistes de retencin, aplasias). Paladar ojival (a veces fisura
palatina). Hipertrofia gingival. Cuello alargado. Anomalas del
msculo esternocleidomastoideo, fosas supra e infraclavicular
ausentes.3
La descripcin del cuadro malformativo incluye principalmente los
siguientes rasgos caractersticos: braquicefalia (apariencia corta y
ancha de la cabeza por crecimiento lateral excesivo). cierre tardo
de las suturas craneales, que a menudo no llegan a cerrarse nunca.
hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) o aplasia (ausencia
de desarrollo) de las clavculas, que da lugar a los caractersticos
hombros estrechos. Alteraciones en la erupcin dentaria.2
CONCLUSIONES
BIBLIOGRAFIA
1. Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of
Pediatrics, University of Washington School of Medicine. Disostosis
Cleidocraneal [Internet]. 19th ed. Philadelphia, PA: Saunders
Elsevier; 2011 [accesado 22 de febrero 2015]. Disponible en:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001589.htm
2. Disostosis Cleidocraneal. Entendiendo al paciente con Disostosis
Cleidocraneal. AAMADE. Asociacion de Anomalias y Malformaciones
Dentofaciales [Revista en lnea]. 2012 [accesado 22 de febrero
2015]. Disponible en:
http://aamade.com/casos-clinicos/disostosis-cleidocraneal.html 3.
Guerrero-Fernndez J. Disostosis Cleidocraneal de Pierre-Marie.
Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica [en lnea] [accesado 22 de febrero
2015]. Disponible en:
http://www.webpediatrica.com/casosped/pdf/cleidocraneal.pdf4.
Prado-Villarreal R., Medina-Ayala E., Orozco-Partida J.A. Deteccin
del sndrome de Disostosis Cleidocraneal ligado al diagnstico
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(6):193-195 [accesado 22 de febrero 2015]. Disponible en:
http://www.uan.edu.mx/d/a/publicaciones/revista_tame/numero_6/Tam136-07.pdf
5. Toro B, Prez A & Fierro C. Disostosis cleidocraneal: Revisin
de la literatura a propsito de un caso clnico. J Oral Res 2012;
1(1): 22-26. [accesado 22 de febrero 2015]. Disponible en:
http://www.joralres.com/index.php/JOR/article/viewFile/6/9
CUSCOfebrero de 2015
