DİFFÜZ ALVEOLER

HEMORAJİLERDE TANI

Prof. Dr. Demet KARNAK

Ankara Üniversitesi Tıp FakültesiGöğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ (DAH)

• Alveoler boşluklara kanama

• Alveolokapiller membran hasarı

• Arteriol ve venüllerin ve de alveoler septaların hasarına ve bu bölgedeki kapillerlerin yırtılması

• Alveol içine kanama fazla olsa bile hemoptizi??

ETİYOLOJİ VE HİSTOLOJİ

• Pulmoner kapillerit

• Ilımlı Pulmoner Kanama 

• Diffüz Alveoler Hasar

Pulmoner kapillerit• Alveoler septaların yani interstisyumun

nötrofilik infiltrasyonu • Hızlı nekroz, ileri yapısal bozukluk ve

alveoler alana kırmızı kan hücresi hücumu

• Nötrofiller bir süre sonra fragmante olur

• Toksik oksijen radikalleri ve proteolitik enzimler ?

• Fragmante nötrofiller, çekirdek artıkları ve fibrin alveoler alana göç eder ve fibrinoid nekroz gelişir

Pulmoner kapillerit

Kapillerit

Sistemik Vaskülitler

Wegener granülomatozu

Mikroskopik polianjit

Henoch-Schoenlein purpurası

Kriyoglobülinemi

Behçet Hastalığı

Ilımlı Pulmoner Kanama

•  İnflamasyon ve destrüksiyon olmaksızın alveoler yapının kanaması

Ilımlı Pulmoner Kanama

Goodpasture Sendromu

Sistemik Lupus

İdiopatik Pulmoner Hemosideroz

Koagülopatiler

Mitral Darlığı

Trimellitic Anhidrit İnhalasyonu

Penisilamin, nitrofurantoin, amiodaron

Rapomisin

Diffüz Alveoler Hasar

• Akut respiratuar distres

sendromunun altta yatan şekli

• Alveoler septalarda ödem ve

hyalin membran formasyonu ile

karakterli

• Bu tablo aynı zamanda DAH

Diffüz Alveoler Hasar

Diffüz Alveoler Hasar

Akut respiratuar distress sendromu

İlaç toksisitesi

Polimiyozit

Sistemik Lupus Eritematoz

Kokain inhalasyonu

İmmün yetmezlikli kişideki infeksiyonlar

Kollajen Doku Hastalıkları

Sistemik Lupus Eritematoz

Polimiyozit

Romatoid artrit

Skleroderma

Miks kollagen doku

Diğer Hastalıklar

İzole pulmoner Kapillerit

Goodpasture Sendromu

Primer antifosfolipid Sendromu

Pausi-immune glomerulonefrit

Otolog kemik iliği transplantı

Akciğer transplant reddi

İdiopatik pulmoner hemosideroz

İnfektif endokardit

Retinoik asid Sendromu

Propiltiyourasil

Fenitoin

Diğer Hastalıklar

Lenfanjioleyomiymatoz

Tuberöz skleroz

Pulmoner veno-okluziv hastalık

Pulmonary kapiller hemanjiomatoz

Pulmoner infaktüs

KLİNİK PREZENTASYON

• Dispne• Hemoptizi • Artmış alveolo-arteryel oksijen

gradyenti• Anemi • Akciğer grafisinde difüz alveoler

patern • DLCO (ilk 48 saat) • BAL bulguları

DAH-PA grafi

Bronkoskopi

• BAL sıvısının hemorajik görüntüsü

• Alveoler makrofajlarda hemosiderin

saptanması (prusya mavisi)

– BAL normalse alveoler hemoraji dışlanır

• Transbronşiyal akciğer biyopsisi altta yatan bir

granülomatöz vaskülit? ya da kollagen doku

hast?

DAH

Bağışıklığı normal•Otoimmün nedenler

Bağışıklığı Baskılanmış•İnfeksiyonlar

KLİNİK•Dispne•Hemoptizi•Oskültasyonda difüz raller

•Akciğer grafisinde alveoler dolum paterni

•Hipoksemi•Anemi•Sistemik vaskülitin ekstratorasik bulguları

•Normal trombosit sayısı ve fonksiyonu

•Koagülasyon defektinin bulunmaması

Öykü Alma

• ilaç alışkanlığı

• kollajen doku hastalığı

• bağışıklığın baskılanıp

baskılanmadığı

• vaskülitik bulgular

• kardiyak patolojiler

Bulgular

• Genellikle bir haftadan kısa• Öksürük, ateş, ve dispne en sık

rastlanan semptomlar arasında• Bazı olgular solunum yetmezliği-

mekanik ventilasyon ihtiyacı • Hemoptizi ilk gelişte %33 olguda yok• Lokalize ya da diffüz yeni alveoler

infiltrasyonlar, hemoglobinin düşmesi ve BAL sıvısının hemorajik olması

Fizik İnceleme

• Genellikle nonspesifik

• Eğer altta yatan sistemik bir vaskülit

ya da kollagen doku hastalığı yoksa

genellikle tanı koymak güç!

• Üveit, lokositoklastik vaskülit,

kollagen doku bulguları, mitral darlığı

yakalanabilecek patolojiler

Radyolojik bulgular

• Akciğer grafisi nonspesifik?

• Yamalı yaygın alveoler gölge

koyulukları

• DAH episodları- akciğer fibrozu ve

kalıcı interstisyel opasiteler

• KOAH+DAH

• MPA+DAH

Laboratuar Bulguları

• ESR • Beyaz küre • Hematokrit • Pulmoner renal hastalık • Glomerülonefrit• Artmış plazma kreatinin

konsantrasyonu • idrar tahlilinde proteinuri, beyaz ve

kırmızı küreler tipik

DAH TANI TRİADI

• Gaz değişim anormalliği-hipoksemi

– Mekanik ventilasyon ihtiyacı ?!

• DLCO artar

• Diffüz alveoler infiltrasyon

ÖZEL DURUMLAR• ANCA gibi bazı otoantikorlar Wegener

Granülomatozu, mikroskobik polianjit, idyopatik pulmoner renal sendrom gibi etyolojilerin tanısında yardımcı

• Sitoplazmik ANCA (c-ANCA), antiproteinaz 3 (PR 3) ü tarifler ve Wegener Granülomatozu için oldukça spesifik

• Perinükleer ANCA (p-ANCA) antimiyeloperoksidaz antikorunu tarifler ve mikroskobik polianjit ve idyopatik pulmoner-renal sendromda anlamlı

ÖZEL DURUMLAR• Tedavi edilmemiş SLE’li hastaların %95

inde ANA pozitif

• Anti-ds DNA, SLE’li hastaların % 50-75 inde pozitif

• Anti-ds DNA pozitifliği ve C3 ün düşük bulunması SLE için %100 tanı koydurucu

• Doku immünflorösan çalışmaları ve serum ABMA (antiglomerul bazal membran antikoru) ölçümü Goodpasture sendromu için %97 sensitif, %98 spesifik

TEDAVİ

• Altta yatan etiyolojiye göre farklı

PROGNOZ

• Tekrarlayan epizodlar geri dönülmez

pulmoner fibroz

• İdiopatik pulmoner hemosideroz,

wegener, ve mitral darlığında bu

tablo hakim

• DAH sonrası ciddi obstrüktif akciğer

hasarı ve amfizem de raporlanmış

MORTALİTE

• Altta yatan nedene bağlı

• SLE, anti-GBM hastalığı ve idiopatik

pulmoner hemosideroz %25-50

erken mortalite hızı

Mortalite

Hastalık Erken (%)5-yıllık sağkalım (%)

SLE 50 20

Wegener granulomatozu 35 50

MPA 25 65

Goodpasture sendromu 33 <20

Idiopatik pulmoner hemosideroz

25 >50

İzole pulmoner kapillerit 25 >50

DAH-PTU• 35 yaşında kadın olgu• 10 günlük yüksek

ateş, titreme, güçsüzlük, gece terlemesi

• 2 gündür ağır dispne• 1 ayda 7 kg vermiş• 6 yıl önce hipertiroidi

tanısı var-PTU kullanıyor

• Beta bloker alıyor• Antidepresan alıyor

1. Ay kontrol

6. Ay kontrol

6. Ay kontrol BT

DAH-CMV pnömonisi

DAH-MPA

SAH-MPA

DAH-KMP