DÉGÉNÉRESCENCES CONJONCTIVALES ET

CORNÉENNES

Anne Faucher, MD, FRCSUniversité de Sherbrooke

Décembre 2000

Généralités

Dégénérescence: détérioration ou changement dans un tissu le rendant moins fonctionnelCauses:

ÂgePathologies

Importance clinique variable:Subtile menace de la vision

Dystrophie vs dégénérescence

DystrophiesHéréditairesTôt dans la vieBilatérales et symétriquesProgression lente

Avasculaire, centrale

DégénérescencesNon héréditairesTardivesUnilatérales ou asymétriquesProgression variable; peut être rapideVasculaire

Dégénérescences conjonctivales

Pinguécula:Épaississement conjonctival, horizontalTriangulaire ou ovaleGris-jauneFente palpébraleAdjacent au limbeNasal temporal

Pinguécula

Cause: incertaineÂge?Rayons UV?Exposition chronique vent/ poussière?

Patho:Dégénérescence élastotique: fibres de collagène élastotiques (résistantes à élastase) produites par fibroblastes anormaux

Pinguécula

Dx différentiel:Néo. épithélial: pinguécula est sub-épithélialMaladie de Gaucher

Traitement:Rarement nécessaireLubrifierExérèse

Ptérygion

Prévalence a relation directe avec proximité à l’équateur2 hommes : 1 femmePlus fréquents chez fermiers que citadins

Ptérygion

Bande de tissu fibrovasculaire triangulaireAxe légèrement vers le haut

Ptérygion

3 parties:1. ‘Cap’

Lots de Fuch’sLigne de Stocker

2. TêteAdhésion ferme au limbe

3. CorpsVascularisé, délimité de la conjonctive normale par plis

Ptérygion

Autres signes:Captation de fluoDellen

Habituellement, formation rapide, mais progression lente vers pupilleCroissance active survient plus chez les jeunes

Ptérygion

Croissance peut arrêter complètement:Absence de congestion épisodiqueDisparition points de captationDisparition du ‘cap’Stable puis régression: cicatrice

Ptérygion

Symptômes:AV:Astigmatisme contre-la-règle‘Glare’ et vision des contrastesAtteinte de l’axe visuel par le ptérygion

Inflammation intermittente:Hyperémie, photophobie, sensation CE

Diplopie:Symblépharon MEO

Ptérygion

Histopathologie:Conjonctive atrophique: épithélium s’étend au delà de ses limites normalesDégénérescence élastotique du collagèneCorps du ptérygion non adhérent au globe re TénonComme Ténon absente au limbe: tissu conjonctif est directement sur l’épisclère et dans même plan que la Bowman

Ptérygion

Cap = fibres de collagène passant entre Bowman et MB: crée un passage pour tissu fibrovasculaireBowman repoussée et fragmentée: ptérygion adhérent

Ptérygion

PathogénèseRayons UV?Facteurs irritants: vent, poussière, sable…?Anomalie cellules limbiques?Micro-trauma par anomalie du film lacrymal?Facteur angiogénique?

Ptérygion

Diagnostic différentiel:Pseudo-ptérygion:

Atteint n’importe quel quadrantAtteinte diffusePas organisé en différentes régionsPas d’adhésion ferme au limbe: peut passer sonde en dessousSe développent suite à maladie périphérique, brûlure chimique, VC…Amincissement cornéen sous-jacent

Néo conjonctive

Ptérygion

Traitement:Médical: quand pas de menace de l’axe visuel

Larmes artificielles et lubrifiantsStéroïdes topiquesTraiter blépharite asociéeProtéger oeil des environnements hostiles

Ptérygion: traitement

Chirurgical:Indications:

AV par atteinte de l’axe visuelAstigmatisme régulier ou irrégulier

MEODellenInflammation récidivante ne répondant pas au tx médicalEsthétiqueProgression documentéePas capable de porter VC

Ptérygion: traitement

Pas de technique parfaiteTaux de succès dépend de l’agressivité du ptérygionTemps moyen entre chx et récidive:

123 jours après 1er excision97 jours après 2e67 jours après 3e

Excision simple: récidive de 23 à 75%

Ptérygion: traitement

Excision + greffe de tissu:

Effet barrièreConjonctive: ‘sliding flap’ ou greffe libreMembrane buccale, membrane amniotiqueTaux de récidive varie selon région: 5 à 21%

Ptérygion: traitement

Complications:PerforationCicatriceOedème greffeRétraction de la greffeNécrose de la greffeInversion de la greffeHématomeAtteinte du droit interne

Déficit épithélialDellen

Ptérygion: traitement

Traitement adjuvant:Thiotepa: n’est plus utiliséß radiation: n’est plus utiliséePTK:

Utile pour rendre surface plus lissePas d’influence sur taux de récidives

Cautérisation: controversé re cicatrisation excessive possibleArgon: pinguéculas

Ptérygion: traitement

Mitomycine CAgent alkylant qui inhibe synthèse ADN, ARN, et protéinesConcentration 0.02% per-opToujours couvrir déficit avec conjonctiveTrès toxique:

Irritation, photophobie, déficit épithélial, sclère et conjonctive avasculaires, nécrose sclère perforation, iridocyclite, cataracte, occlusion puncti, infection, glaucome, symblépharon…

Ptérygion: traitement

Mitomycine CSuivi à long terme: complications tardives possiblesÀ éviter chez patients ayant condition pouvant prédisposer à ulcère ou mauvaise guérison:

K. sèche, Sjögren, blépharite, neutrophique, atopie, HSV…

Dégénérescences cornéennes

Dépôts ferriques:Ligne de Hudson-Stähli:

Ligne de fermeture des paupièresHorizontaleÂge et yeux foncésFer a/n cellules épithéliales basalesVient probablement des larmes

Dépôts ferriques

Anneau de Fleisher: Kératocone

Dépôts ferriques

Ligne de Ferry: blebLigne de Stocker: ptérygionToute irrégularité cornéenne: post-chirurgie réfractive, Salzman…

‘Coats’ white ring’

Dépôts de fer a/n Bowman1mm ou moinsPetit anneau ovale formé de multiples points blancsCornée inférieurePost CE

‘White limbal girdle of vogt’

Type I:RareSéparé du limbe par zone claireTrous clairs irréguliers = probablement k. en bande précoce

‘White limbal girdle of vogt’

Type IIBande blanc-jaune en croissant a/n limbe interpalpébralFines lignes blanches radialesPas de zone claire entre lésion et limbeNasal > temporalSecondaire âge

Kératopathie en bandelette calcique

Causes:Primaire: rareMaladies oculaires chroniques: glaucome, uvéite, œdème cornée, k. interstitielle…Traumas répétés: exposition chimique (mercure) et climatiqueJRA: enfantsRx: pilo

Kératopathie en bandelette calcique

Causes:Maladie systémiques:

Hypercalcémie: hyperparathyroïdie, ‘milk-alkali syndrome’, sarcoïdose, néo métastatiqueHyperphosphatémie: IRC ou hyperparathyroïdiesecondaire

Formes héréditaires: mal. de Norrie, hypophosphatase, congénitale AR, synd. de la k. en bande et surdité, anomalie du métabolisme du Ca2+

Substances intra-oculaires: huile de silicone

Kératopathie en bandelette calcique

Fente interpalpébralePériphérie centreZone claire entre limbe et bandeApparence en fromage suisseGrisâtre blanc

Kératopathie en bandelette calcique

Fente interpalpébralePériphérie centreZone claire entre limbe et bandeApparence en fromage suisseGrisâtre blanc

Kératopathie en bandelette calcique

Histo:‘staining’ basophile de la MB et de la Bowman: granulaire

se regroupe

Kératopathie en bandelette calcique

Symptômes:AV

IrritationÉrosions épithéliales

Cause souvent évidente, sinon faire bilan systémique:

Ca, phosphore, acide urique, fonction rénale, ACE, PTH

Kératopathie en bandelette calcique

Traitement: Ethylenediaminetetraacetic acid (EDTA)

Débridement épithélialSolution 0.05 M

‘Scrapings’PTK

Dégénérescence calcaire

Forme sévère de k. en bandelette?Bowman et cornée profondes atteintesYeux grossièrement déformésFormation d’os intra-oculaire

Dégénérescence calcaire

Forme sévère de k. en bandelette?Bowman et cornée profondes atteintesYeux grossièrement déformésFormation d’os intra-oculaire

Dégénérescence de Salzmann

65% femmes+ souvent patientes âgées+ souvent bilatéralePlus souvent dans cornée inflammée dans le passé:

K. phlyctenulairesTrachomeK. vernaleK. sècheK. interstitielleK. Thyegeson…

Dégénérescence de Salzmann

Nodules fibreux surélévésGris à bleusStroma superficiel1 lésion ou +Pattern circulaire, mid-périphérie

Dégénérescence de Salzmann

Tendent à se dév. dans zone de cicatrice ou à la jonction avec cornée normaleAnneau de ferStroma sous-jacent peut être vasculariséStables ou progressifs

Dégénérescence de Salzmann

Symptômes:Souvent aymptomatiquesIrritation

AV si centralHisto:

Monticule de collagène dense entre MB et Bowman, épithélium sus-jacent aminciBowman remplacée par matériel éosinophile

Dégénérescence de Salzmann

Traitement:Souvent non nécessaireIndications:

AV, érosions, incapacité à porter VCKératectomie superficiellePelagePTK

Dégénérescence sphéroïdale

= kératopathie LabradorFente palpébraleAmas de fines gouttelettes jaunes sub-épithélialesPériphérie centre

Dégénérescence sphéroïdale

Cas avancés:Devient nodulaire, peut soulever l’épithélium et devenir en bande

Lésions auto-fluorescentes à la lumière UV

Dégénérescence sphéroïdale

Primaire ou secondaire à maladie oculaireIncidence âge et exposition actiniqueCause inconnueHisto: dépôts hyalins stroma ant. et BowmanTraitement: rarement nécessaire

Kératoplastie lamellaire vs pénétrante

Arc sénile

Débute en inférieur supérieur

circonférenceBande de fins points gris, blancs ou jaunesSéparée du limbe par zone claire

Arc sénile

Débute antérieur à laDescemet et Bowman: allure en sablierDépôts de cholestérol, cholestérol esters, phospholipides, glycérides neutres

Arc sénile

Incidence avec âgeFemmes atteintes 10 ans + tard que hommesNoirs + souvent atteints que blancs

toujours bilatéral:Soupçonner occlusion vasculaire si unilatéral

Facteur de risque significatif pour MCAS si présent avant 50 ansBilan lipidique chez pts < 40 ans:

Hyperlipidémies types II et III (LDL )

‘Senile furrow degeneration’

A/n zone lucide entre arc et limbePeu profond< 0.5 mmLimites centrales et périphériques en penteÉpithélium intactNon inflammatoire

‘Senile furrow degeneration’

A/n zone lucide entre arc et limbePeu profond< 0.5 mmLimites centrales et périphériques en penteÉpithélium intactNon inflammatoire

Kératopathie lipidique

Présence de vxDense infiltrat jaunâtre dans stroma autour des vxSouvent soudain+ souvent après trauma, ulcère, k. interstitielle, k. HSVDépôts intra et extra-cellulaires

‘Posterior crocodile shagreen’

Points gris, angulaires ou ronds, séparés de lignes noiresPattern en mosaïqueCornée centrale profonde

‘Posterior crocodile shagreen’

Dû au vieillissementVision rarement atteinteForme dystrophique = dystrophie de François (AD)Traitement: rarement nécessaire

Cornea farinata

Fines opacités grises à blanches dispersées à travers stroma profond: ‘poussière de farine’+ proéminent au centreBilatéralSemblable aux dystrophies pré-Descemet: opacités plus fines et + tardives

Amyloïdose

Systémique primaire:Non familial

Syndrome néphrotique, insuffisance cardiaque, langue, neuropathiesOphtalmoplégies, ptoses, atteinte peau paupières

Forme familiale: glaucome et opacités vitréennesSystémique secondaire: plus fréquente

Associée à PAR, TB, lèpre, syphilis, inflammation chroniqueAtteinte oculaire rare

Amyloïdose

Primaire localisée:Atteint conjonctive, paupières et orbiteÉpaississement nodulaire ou masse mobile jauneDystrophie lattice et gélatineuse en sont 2 autres formesBilan systémique: -Tx = excision locale

Amyloïdose

Dégénérescence amyloïde polymorpheAsxPts > 50 ans

lattice mais dépôts plus centraux et postérieursDébut tardif, pas héréditaire, pas d’érosions récidivantes

Amyloïdose

Localisée secondaire:Suite à trauma, k. phlyctenulaire, trachome, uvéite chronique, kératoconeOpacités périvasculaires grisâtres, pannus ou opacités stromales non spécifiquesDx histologique

Dégénérescence de Terrien

3 hommes : 1 femmeBilatéral: peut être asymétriqueDx + souvent entre 20 et 40 ansDébute + souvent en supérieur mais peut commencer n’importe oùProgression circonférentielleAstigmatisme contre-la-règle ou irrégulier

Dégénérescence de Terrien

Amincissement cornée périphérique: limite périphérique en pente, plus ‘sharp’ au centreVascularisation superficielleLigne blanche de matériel lipidique

Dégénérescence de Terrien

Perforation ou hydrops spontané ou après trauma mineur possibleNon-inflammatoire et non-douloureuxÉpisodes d’épisclérite/ sclérite possibles chez jeunes

Dégénérescence de Terrien

Dx différentiel:Ulcère de MoorenDégénérescence pellucide

Traitement:AucunKératoplastie lamellaireKératoplastie pénétrante

Kéloïdes

RaresCauses:

InflammationSynd. de LoweTrauma

JeunesBlancs et superficielsTx: essayer stéroïdes

Kératocone

= amincissement cornéen non-inflammatoire entraînant protubérance conique localisée2 types:

1. Rond ou ‘nipple’: petit diamètre2. Plus large ou ‘sagging’: peut s’étendre ad limbe

Petit ou grand, rond ou ovale, près de ou inférieur à l’axe visuel

Kératocone

Reflets en ciseaux à la schiascopie: myopie forte et astigmatisme irrégulierRétroillumination: zone foncée

Kératocone

Signe de Munson

Kératocone

Signe de Rizzuti: lumière précisément focalisée au limbe lors illumination latérale

Kératocone

Amincissement cornéen

Kératocone

Cicatrices apicales: causées par réparation de bris idiopathiques de la Bowman

Kératocone

Nodule apical: VC

Kératocone

Anneau de Fleisher: FerriquePartiel ou completJaune à brunLumière cobalt bleu

Kératocone

Stries de Vogt:Plis verticaux dans stroma profond et DescemetParallèles à l’axe ‘steep’ du cônedisparaissent avec pression

Kératocone

Stries de Vogt: disparaissent avec pression

Kératocone

Hydrops:Bris dans DescemetŒdème se résorbe en 4 moisLaisse souvent cicatrice+ fréquent chez pts avec syndrome de Down

Kératocone

Hydrops:Bris dans DescemetŒdème se résorbe en 4 moisLaisse souvent cicatrice+ fréquent chez pts avec syndrome de Down

Kératocone

Apparition sx entre puberté et 30 ansAtteinte souvent asymétriqueLe soupçonner chez tout ado ou jeune adulte présentant myopie et astigmatisme progressifs

Kératocone

Progression aussi variable:Plus probable entre 10 et 20 ansRalentit entre 20 et 30 ans- probable après 30 ansPeut rester stable, progresser rapidement quelques années puis se stabiliser ou progresser de façon intermittente

Kératocone

Prévalence: 4 à 600/ 100 000!Possible dans toutes les racesHérédité:

Incidence familialeDifficile à déterminer clairement: dominant et récessif décritsUn parent a 1 chance sur 10 de développer un KC

Kératocone

Histopatho:Bris de la BowmanÉpithélium aminciLamelles stromales en nombreHydrops: Descemet séparée du stroma postérieur et rétractée en rouleau

Kératocone

Étiologie: toujours une énigme!Anomalie du tissu ectodermique?

lysosymes dans cellules basales de l’épithéliumAnomalie du tissu conjonctif?Génétique?Frottement des yeux?VC?

Kératocone

Conditions associées:‘Corneal warpage’AtopieSyndrome de DownDégénérescences tapéto-rétiniennes: amaurose congénitale de LeberMaladies du collagène: Marfan, Ehlers-Danlos…ROP, aniridie, dystrophie de Fuchs, granulaire, lattice, PPMD

Kératocone

Traitement:LunettesVCExcision nébulaÉpikératophakieKératoplastie lamellaire

Kératocone

PKP:90% ont greffe claire après 4-5 ansTaux de rejet: 6 à 38%Échec par rejet: 0 à 9.4%Plus d’astigmatisme post-op?: 20 à 30% ont 6D ou +Myopie post-op: longueur axiale élevéeMydriase temporaire ou permanente et glaucome possibles en post-op

Dégénérescence marginale pellucide

Hommes = femmesPas prédilection racePas de transmission héréditaireBilatéraleSe présente le + souvent entre 20 et 40 ans: peut progresser lentement sur plusieurs années

Dégénérescence marginale pellucide

Bande de cornée amincie, claire et non-vasculariséeEn inférieur: 4 à 8 h1 à 2 mm de largeÀ 1 à 2 mm du limbe

Dégénérescence marginale pellucide

Partie la + ‘steep’ juste au-dessus: apparence en ‘bedaine de bière’Cornée centrale a épaisseur normale Lignes de stress et hydrops possibles

Dégénérescence marginale pellucide

Astigmatisme varie:Contre-la-règle en supérieurAvec-la-règle près du point de protubérance

Dégénérescence marginale pellucide

Astigmatisme varie:Contre-la-règle en supérieurAvec-la-règle près du point de protubérance

Dégénérescence marginale pellucide

Histo:Épithélium, Descemet et endothélium normauxBowman absenteStroma riche en GAGsPériodicité anormale des fibres de collagène

Traitement:VCPKPGreffe lamellaire en croissant

Diagnostic différentiel des dégénérescences ectatiques