Aspects IRM

de l’hypertension intra-

crânienne idiopathique

M. Jirari, J. Behr, F. Cattin, A. Biondi

Neuroradiologie et Vasculaire Interventionnelle

CHU Jean Minjoz - Besançon

Introduction

L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est une pathologie rare des femmes jeunes

L’HII est un syndrome associant :

Une HTIC isolée sans lésion intra-crânienne

Un LCS hypertendu et de composition normale

Des signes neuro-radiologiques indirects

Enjeu thérapeutique : conservation de la vision

Plusieurs alternatives thérapeutiques sont possibles

Généralités

Femme jeune, âge moyen 30 ans, surpoids (obésité)

Rare chez l’enfant mais possible

Fréquence : 1-2/100000, 9F/1H

Physiopathologie mal connue :

Obésité augmentation de la pression intra-abdominale augmente la pression veineuse et donc la pression veineuse intracrânienne

Elévation quantité de LCS par hyperproduction

Sténose de sinus veineux cérébraux Oedème interstitiel par élévation de la pression veineuse

Objectifs

Connaître les signes cliniques de l’HII

Connaître la sémiologie IRM de l’HII

Savoir que plusieurs options thérapeutiques

sont proposées

Clinique :

Les symptômes, si présents, ne sont en rapport qu’avec l’HIC ou l’œdème papillaire

Signes d’HIC isolés (céphalées, nausées/vomissements,…) ou œdème papillaire

Elévation de la pression du LCR documentée > 20 cm d’H2O et > 25 cm d’H2O chez obèse

Ce dernier est de composition normale

Pas d’hydrocéphalie, ni de masse, ni de lésions structurales ou vasculaires sur l’IRM (ou TDM sans et avec contraste) pour les patients typiques,

et IRM couplées à l’ARM veineuse pour les cas atypiques

Pas d’autre cause d’HIC identifiée (métabolique, toxique ou hormonale)

Critères diagnostiques d’HII révisés par Friedman :

Pas de signes de localisation neuro SAUF paralysie de VI

Critères cliniques

Clinique

Le signe le plus fréquent de l’HII est l’oedème papillaire (OP) bilatéral, parfois asymétrique

Il est présent dans 95 % des cas

Ce signe peut manquer, en particulier chez les jeunes enfants, ou peut être unilatéral

Pas de pronostic visuel en jeu

sans œdème papillaire

Pas de corrélation : sévérité de l’OP

et altération visuelle

Autres signes

Céphalées (75-99% des cas)

Révélatrices, progressives, diffuses, matinales, aux efforts, à la toux, résistantes aux antalgiques

Troubles visuels (80% des cas)

Diplopie (paralysie du nerf VI)

Eclipse ou baisse de l’acuité visuelle

Altération du champ visuel (91%)

Parfois :

Acouphènes

Vertiges

Nausées ou vomissements

Examen ophtalmo

Fond d’œil

Champ visuel

Objectifs

Connaître les signes cliniques de l’HII

Connaître la sémiologie IRM de l’HII

Savoir que plusieurs options thérapeutiques

sont proposées

Clinique :

Les symptômes, si présents, ne sont en rapport qu’avec l’HIC ou l’œdème papillaire

Signes d’HIC isolés (céphalées, nausées/vomissements,…) ou œdème papillaire

Elévation de la pression du LCR documentée > 20 cm d’H2O et > 25 cm d’H2O chez obèse

Ce dernier est de composition normale

Pas d’hydrocéphalie, ni de masse, ni de lésions structurales ou vasculaires sur l’IRM (ou TDM sans et avec contraste) pour les patients typiques,

et IRM couplées à l’ARM veineuse pour les cas atypiques

Pas d’autre cause d’HIC identifiée (métabolique, toxique ou hormonale)

Critères diagnostiques d’HII révisés par Friedman :

Sémiologie IRM

Pas de signes de localisation neuro SAUF paralysie de VI

Neuro-imagerie de l’HTICi :

Rechercher des signes d’HII

Eliminer :

un processus expansif intra-crânien ou une hydrocéphalie

Une thrombose veineuse cérébrale ou une fistule durale

Quelle imagerie ??

Selon les critères de Friedman :

IRM cérébrale (à défaut TDM cérébrale avec angioTDM veineux) pour tous

ARM veineuse, en plus, pour les cas atypiques :

Hommes

Femmes de poids normal

Enfants pré-pubères ou âge supérieur à 44 ans

IRM cérébrale En urgence

Coupes axiales ou coronales de

2 mm d’épaisseur centrées sur

les orbites FSE T2

Angio-MR veineuse

cérébrale après gadolinium

• Sagittal T1

• Axial : T2 Flair

• Diffusion, T2*

Séquences adaptées nécessaires

• Après gadolinium :

-Séquence T1 Fat Sat sur les orbites

-Axiales T1 sur l’encéphale

Observation 1

Jeune femme, 21 ans

Aucun ATCD, contraception orale

Baisse d’acuité visuelle bilatérale progressive non douloureuse depuis 72h

Examen ophtalmologique :

Œdème papillaire bilatéral

• IRM encéphalique et orbitaire

- Imagerie de diffusion

- Coupes axiales pondération T2 Flair

- Angio-MR veineuse après injection de gadolinium

- Coupes axiales et coronales pondération T2 Fat Sat

centrées sur les orbites

Observation 1

Elargissement bilatéral et symétrique des gaines des nerfs

optiques

Nerfs optiques tortueux

Aplatissement minime de la face

postérieure des globes oculaires

Selle turcique vide

Observation 1

Sténose modérée du sinus

longitudinal supérieur

Clinique + Imagerie HTIC idiopathique

Sémiologie IRM

de l’HII Selle turcique

partiellement vide

Nerfs optiques tortueux avec élargissement

des espaces sous-arachnoïdiens péri-optiques

Aplatissement de la face

postérieure des globes oculaires

Bombement des papilles optiques

Parfois :

Hypersignal T2 du nerf optique

Petits ventricules

Discrète ptose des

amygdales cérébelleuses

Eliminer thrombose veineuse et fistule durale

Recherche de sténose veineuse cérébrale

Signe retrouvé chez de nombreux patients :

Rôle dans la physiopathologie

Etiologie ? Conséquence ?

Intérêt thérapeutique ? Pose de stent ?

L’ARM veineuse doit être réalisée pour

tout cas suspect d’HII L’angiographie n’est pas le gold standard

L’imagerie résumée

Examen de choix : IRM en urgence

Eliminer les causes d’HII

Rechercher des signes indirects d’HII

Signes spécifiques orbitaires

Séquences orbitaires T2 axiales ou coronales

AngioMR veineuse cérébrale

Pas de risque d’engagement dans l’HII

L’enjeu : conserver la vision

Objectifs

Connaître les signes cliniques de l’HII

Connaître la sémiologie IRM de l’HII

Savoir que plusieurs options thérapeutiques

sont proposées

Thérapeutiques

Un seul objectif commun :

Diminuer la tension du LCR

• Moyens : traitement médical en première intention

• Réduction pondérale

• Corticoïdes à la phase aigüe

• Acétazolamide ou épitomax

• Amélioration rapide des céphalées, éclipses

visuelles et acouphènes

• Régression des symptômes jusqu’à plusieurs

mois

• Disparition lente de l’oedème papillaire

• Abandonner PL évacuatrices répétées : résultats douteux,

risques infectieux

Attention Si baisse acuité visuelle ou

échec du traitement médical

Associer : traitements chirurgicaux

Dérivation ventriculo- ou lombo-péritonéale

Fenestration gaine des nerfs optiques

Traitement vasculaire interventionnel

Angioplastie avec stenting du sinus transverse si sténose

Observation 2

Jeune femme, 19 ans

Aucun ATCD

Céphalées évoluant depuis 3 jours

Flou visuel de l’œil gauche trois jours plus tard évoluant en 72h vers la cécité

monoculaire gauche, avec flou visuel de l’œil droit

Indication d’IRM encéphalique et orbitaire

en urgence

Ne pas méconnaître : résultat de l’examen ophtalmologique

et ponction lombaire

Observation 2

Séquences IRM ?

Encéphale :

Coupes sagittales T1 SE 3mm

Imagerie de diffusion et T2*

Coupes axiales T2 FlAIR

Coupes coronales T1 SE et T2 FSE centrées sur les sinus caverneux

Angio-MR veineuse après injection

Orbites :

Coupes axiales T1 SE et T2 Fat Sat

Selle turcique vide

Tortuosité et dilatation des gaines

des nerfs optiques

Aplatissement face postérieure

des globes oculaires

AngioMR veineuse

Suspicion de sténoses serrées courtes des sinus transverse droit et gauche

Imagerie complémentaire ?

Angiographie veineuse cérébrale

Gradient de pression trans-

sténotique de 35mmHg à droite

Angioplastie de la

sténose droite au ballon

Sténoses serrées des sinus transverses

droit et gauche

■ Contrôle : diminution de la sténose

Evolution :

Perceptions lumineuses à 48h de l’angioplastie

Imagerie IRM encéphalique sans modification

Prise en charge complémentaire ?

Traitement endovasculaire de la sténose du sinus

veineux transverse gauche après contrôle angiographique

Sténose serrée à la jonction sinus transverse

et sinus sigmoïde à gauche

Stenting de la sténose

Contrôle : Stent déployé

Observation 2

Evolution :

Perception lumineuse améliorée et visualisation d’ombres

quelques heures après le geste

Stenting de sténose de sinus veineux :

Alternative thérapeutique possible dans les cas

d’HII réfractaire

Premiers résultats d’études satisfaisants

Conclusion Des signes cliniques typiques, céphalées et troubles

visuels, chez une jeune femme doivent faire évoquer le diagnostic d’HII

Diagnostic positif : IRM cérébrale en urgence Eliminer un processus expansif ou une thrombo-phlébite

AngioMR veineuse cérébrale pour tous : sténose ?

Signes spécifiques orbitaires

Thérapeutique fondée sur la gravité de la clinique Réduction pondérale et traitement médical dans tous les cas

Stenting de sténose par voie endovasculaire possible dans les cas d’HII réfractaire

Pronostic visuel en jeu

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