Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Sindrom Dandy-Walker harus didasarkan pada individu,

dengan cepat dan membutuhkan pengawasan jangka panjang. Pada umumnya

kelainan ini diberikan tatalaksana secara primer dari bagian bedah dengan

membuat saluran (shunt) untuk mengalirkan cairan serebrospinal dan mengatasi

hidrosefalus, baik cysto-peritoneal maupun ventriculo-peritoneal. Tindakan ini

dapat mengurangi tekanan intrakranial dan edema otak (Ikatan Dokter Anak

Indonesia, 2011 dan National Institute of Neurological Disorders and Stroke,

2014).

Gambar

Saluran (shunt) memiliki 3 komponen. Bagian pertama adalah kateter atau

bagian proksimal dari shunt. Tabung kecil (kateter) ini, ditanamkan ke dalam

ventrikel otak, di atas tempat obstruksi yang kemudian terhubung dengan katup

(valve) dan reservoir. Katup bekerja dengan mengatur jumlah cairan yang ditarik

dari otak dan disimpan dalam reservoir sampai dengan disalurkan ke bagian ujung

distal. Ujung distal shunt merupakan tempat dimana cairan yang berlebih akan

mengalir dan diserap oleh tubuh. Penempatan ujung distal shunt untuk

penyerapan, biasanya berada pada bagian perut (peritoneum). Jenis ini merupakan

ventriculo-peritoneal (VP) shunt. Bagian rongga pleura (ventriculo-pleura) shunt

atau atrium jantung (ventriculo-atrium (VA)) shunt dapat juga digunakan sebagai

tempat ujung distal shunt. Kantong empedu atau kandung kemih hanya dapat

digunakan apabila tidak ada tempat yang sesuai (National Hydrocephalus

Foundation, 2014).

Selain itu, pemeriksaan dini dan kunjungan teratur ke dokter sangat diperlukan

mengingat kelainan ini dapat menyebabkan gangguan keseimbangan, spastisitas,

gangguan gerakan halus dan perkembangan intelektual yang rendah yang

berhubungan dengan gangguan pendengaran, dan penglihatan, serta kelainan

sistemik dan sistem saraf (Rosalina, et al., 2007 dan Goyal, et al., 2014).

Penatalaksanaan lain dapat berupa fisioterapi dan / atau terapi okupasi untuk

meningkatkan fungsi motorik dan pemberian regimen antikonvulsan untuk

mengobati kejang (Climb National Information Centre for Metabolic Diseases,

2007).

Pencegahan

Pemberian asam folat pada ibu dalam beberapa kasus dapat mencegah kelainan

pada neural tube dengan mengonsumsi 4 mg (4000 mcg) setiap hari, setidaknya

satu bulan sebelum konsepsi dan tiga bulan awal kehamilan (Centers for Disease

Control and Prevention, 2015).

Penelitian menunjukkan bahwa Sindrom Dandy-Walker dapat disebabkan oleh

berbagai faktor lingkungan pada awal perkembangan sebelum kelahiran. Hal ini

dapat dicegah dengan menghindari faktor predisposisi yang dapat berupa paparan

infeksi rubella atau toksoplasmosis, alkohol, warfarin, serta isotretinoin

(teratogen) pada trimester pertama kehamilan (Mangunatmadja, I., 2003 dan

Centers for Disease Control and Prevention, 2014). Selain itu, diabetes pada ibu

juga memicu terjadinya kelainan tersebut (Alam, et al., 2004).

Konseling genetik juga direkomendasikan untuk orang tua yang mempunyai

rencana memiliki anak, apabila sebelumnya telah memiliki anak dengan kelainan

tersebut (Genetics Home Reference, 2015).

DAFTAR PUSTAKA

Alam, et al., 2004. Dandy-Walker Variant : Prenatal Diagnosis by

Ultrasonography. Medical Journal Armed Forces India 60 : 287-289.

Available from: http://medind.nic.in/maa/t04/i3/maat04i3p287.pdf. [Accessed

2 May 2015].

Centers for Disease Control and Prevention, 2014.Key Findings: Use of

clomiphene citrate and birth defects, National Birth Defects Prevention Study,

1997-2005. Available from:

http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/features/Clomiphene-Citrate.html.

[Accessed 2 May 2015].

Centers for Disease Control and Prevention, 2015. Recommendations. Available

from: http://www.cdc.gov/ncbddd/folicacid/recommendations.html. [Accessed

2 May 2015].

Climb National Information Centre for Metabolic Diseases, 2007. Dandy-Walker

Syndrome. Available from: http://www.climb.org.uk/IMD/Delta/Dandy-

WalkerSyndrome.pdf. [Accessed 2 May 2015].

Genetics Home Reference, 2015. Dandy-Walker Syndrome. Available from:

http://ghr.nlm.nih.gov/condition/dandy-walker-syndrome. [Accessed 2 May

2015].

Goyal, et al., 2014. Rare Association of Down Syndrome with Dandy Walker

Malformation. Nitte University Journal of Health Science 4 (2) : 140-141.

Available from: http://nitte.edu.in/journal/June2014/140-141.pdf. [Accessed 2

May 2015].

Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2011. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter

Anak Indonesia Edisi II. Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia.

Available from: http://idai.or.id/downloads/PPM/Buku-PPM-Jilid2.pdf.

Mangunatmadja, I., 2003. Klinis Berbagai Kasus Neurologi Pendekatan Klinis

Berbagai Kasus Neurologi Anak yang Membutuhkan Pemeriksan Pencitraan

Anak yang Membutuhkan Pemeriksan Pencitraan. Sari Pediatri 5 (2) : 85-90.

Available from: http://saripediatri.idai.or.id/pdfile/5-2-8.pdf. [Accessed 2 May

2015].

National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014. NINDS Dandy-

Walker Syndrome Information Page. Available from:

http://www.ninds.nih.gov/disorders/dandywalker/dandywalker.htm. [Accessed

2 May 2015] .

National Hydrocephalus Foundation, 2014. Treatment of Hydocephalus. Available

from: http://nhfonline.org/treatment-of-hydrocephalus.htm. [Accessed 2 May

2015].

Rosalina, et al., 2007. Dandy Walker Syndrome in 7 Month-Old Boy. Jurnal

Oftalmologi Indonesia 5 (3) : 227-230. Available from:

http://journal.unair.ac.id/downloadfull/JOI2488-deaffee19bfullabstract.pdf.

[Accessed 2 May 2015].