-Isquemia-hipoxia: Pre o A término.

-Hipoglucemia neonatal-Malformaciones (Difusas: holoprosencefalia, lisencefalia, paquigiria, polimicrogiria= CVI profundo. Focales:

esquisencefalia, Porencefalia)

-Traumatismos (shaken baby)

-Daño focal (vascular, tumoral)

-Enf metabólicas: (Típico el daño combinado N Óptico + cerebro. Mitocondriales (Retina,N. Óptico, músculo e

hígado (MELAS y LEIGH). Lisosomiales (retina, n. óptico, córnea, hepatoesplenomegalia, displasia esquelética). Esfingolipidosis. Peroxisomales (Zellweger).

-Infecciones SNC (rubeola, herpes, CMV, toxoplasmosis, meningitis neonatal)

-Cromosomopatías (13 y 18.Se asocian a malformaciones)

-Epilepsia(si es severa puede dar por si misma CVI.Por: malformaciones, enf. metabólicas…)

-Hidrocefalia (niños < 4-6 a: Crecimiento cabeza (sin papiledema). Mayores: Cefaleas, N/V y anomalías visuales: AV.

MOE, nistagmo, CV y Disfunción visual cerebral COGNITIVA Y PERCEPTUAL). Los síntomas oftalmológicos pueden preceder a los neurológicos.

-Grandes cirugías cardiacas, digestivas, cerebrales… con riesgo de anoxia

Encefalopatía Hipóxico-isquémica:

-PRETÉRMINO: -Lo más frecuente es la PVL (leucomalacia periventricular) que afecta sobre todo a los de 24-34 sem EG y a la parte superior de las radiaciones ópticas (da alteración en CV inf).-También por hemorragia intraventricular o en infarto hemorrágico periventricular.-Según el grado, la afectación visual será + o – grave. En grados 3 y 4 se afectan múltiples aspectos de la función visual: AV, CV, Estrabismo, Sacadas..y peor aun si se afecta el tálamo.-Además puede existir ROP y un daño trasnsináptico del N óptico que daría:

-22-28 sem EG: Nervio óptico pequeño-28-34 sem EG: Nervio óptico normal pero

EXCAVADO (DD con glaucoma en edades posteriores).-A TÉRMINO: Por prolapso de placenta o cordón. Según sea la severidad y localización del daño cerebral habrá problemas solo en MOE, CVI leve o CVI grave.

Diagnóstico

La mejor forma de diagnosticarlo es por lo que nos dicen los padres y profesores. Lo

primero pues es un cuestionario. Muchas veces no se diagnostica HASTA QUE EL

NIÑO VA AL COLEGIO.

Emplear tests visuales, test cognitivos, comunicacionales/lenguaje (EVALUACIÓN

GLOBAL) en ambiente relajado y de juego para el niño (en el SAS??)

LEER DETENIDAMENTE INFORMES DE : NEUROLOGÍA, REHABILITACIÓN,

PEDIATRÍA, RADIOLOGÍA…(imposible en una consulta con pacientes cada 15

minutos)

Lo típico es una Interconsulta porque “el niño parece que no ve”

Síntomas típicos en CVI grave:

-Falta de interés por caras y objetos

-No reacciona parpadeando ante objeto que se le aproxima (no aparece antes

de los 3 meses y no significa que esté ciego)

-Mira fijamente a las luces y parpadean excesivamente

-Discreta fotofobia

-Miran “de lado”

-Ven mejor en condiciones de baja iluminación

Refracción

N en 45 sem EG

N en ausencia de visión

Muy difícil de diagnosticar

antes del control cefálico (3m)

Problemas neurológicos frecuentemente asociados

• Epilepsia

• Parálisis cerebral

• Retraso mental

• Hemiparesia

• Microcefalia

• Problemas auditivos

• Problemas de comportamiento

Problemas oftalmológicos asociados al CVI

• Defectos de refracción

• Problemas de acomodación

• Estrabismo

• Hipoplasia nervio óptico, atrofia óptica retinopatías.

• Nistagmo

Pero lo típico en CVI es encontrar pobre

comportamiento visual con “ojos normales”

Síntomas del daño visual cerebral

-AV-Sensibilidad al contraste-Visión cromática-CV-Anomalías en la refracción y acomodación-Estrabismo-Comportamientos visuales-Disfunción COGNITIVA Y PERCEPTUAL

TODOS VAN A ALTERAR:-ACCESO A

INFORMACIÓN-INTERACCIÓN SOCIAL-MOVILIDAD

En la exploración oftalmológica se intenta CUANTIFICAR todo (AV, CV, SC…) pero en estos

niños a veces es imposible y tendremos que basarnos en “cambios comportamentales” del

niño ante los que le presentamos en la exploración y ante los tratamientos prescritos.

-AGUDEZA VISUAL:

-Si se afecta es por daño bilateral en córtex occipital y radiaciones ópticas.-Rango de afectación muy amplio (de No Visión a Visión Normal).-Determinarla es muy complicado por: Atención inestable, cambio en su entorno, trastorno en motilidad ocular, trastorno en comportamiento, FALTA DE TIEMPO.-Emplear ambiente poco iluminado-No es necesario que el niño hable (hacer el “matching”)-No nos informa sobre el estado visual-perceptual del niño.-E de Snellen requiere el reconocimiento de símbolos y coordinación ojo-mano.-Ver AV de lejos y DE CERCA-Si no pueden usarse optotipos: Usar dibujos (sobreestiman la AV, así como señalar al optotipo)-Tambor NOC: no valido si no tiene atención y además puede ser normal en ausencia de córtex visual normal.-A la vez valoramos: Atención visual, parálisis de la mirada y déficit del CV.

-Si no podemos: PEV. Los tipo Flash no miden de forma precisa la AV ni la función visual “superior”

pero si son N= mejor pronóstico. Los pattern son mas útiles pero hace falta atención visual y estabilidad ocular suficiente para hacerlos y no valora la habilidad para interpretar lo que se ve.

EEG: Aunque no mide AV, es útil en el diagnóstico de CVI junto a los PEV. EEG+ PEV normales= descarta CVI.-Co -existencia con retinopatías. En estas la AV cercana también es mala, suele haber discromatopsia y la fotofobia es mas intensa que en CVI.

-SENSIBILIDAD AL CONTRASTE:

A las 33 sem de EG ya tienen el nivel adulto. Ven mejor en condiciones tenues de luz.

Una mala SC afecta a las expresiones faciales y a la movilidad (esquinas, limite suelo-

pared…).

-VISIÓN CROMÁTICA:

En niños suele conservarse pero pueden tener problemas en nombrar colores por

problema en sistema ventral (estrategia: “matching” (limón-amarillo, cielo-azul)

Prefieren rojos y amarillos.

-CAMPO VISUAL:

·En niños es imposible realizarlo hasta los 7 años

por no colaboración y a veces nunca.

·En < 7 años: Por confrontación:

-En pequeños: Con 2 bolas

(una fija para mantener la atención y otra que

aparece en su CV periférico).

-En mayores: copiando tus dedos

·RN: 30º. 6m: 60º. 1 año: 80-90º.

·Su alteración Puede dar una tortícolis o estrabismo compensador (+ exotropia)

·En PVL: Daño en hemicampos inferiores (no leen, no se abrochan zapatos).

·En hemianospsia homónima izquierda: lectura difícil.

·En Daño neurológico severo occipital: visión en túnel (muy raro)

·“Blindsight” (o Disociación estáticocinética o fenómeno Riddoch): es la capacidad de

identificar un objeto (también colores y luces) en el CV inexistente (por funcionamiento

de córtex estriado residual, córtex estraestriado, colículo superior y pulvinar).

-ANOMALÍAS EN LA REFRACCIÓN Y ACOMODACIÓN:

·En PC se dan en el 75% de los casos.

·En estos niños se corrigen defectos de graduación aunque no alcancen al “criterio habitual” de

mandar gafas.

·No acomodan bien: por baja visión, por déficit motor, parches de Hioscina (escopolamina),

medicación para epilepsia (anticolinergicos)…Además la falta de acomodación da lugar a fallo en

la emetropización.

·Gafas separadas cerca/lejos o bifocales. En miopías: dejar que se las quiten para cerca. En Sde

Down también se da este problema.

. Asociación frecuente: Miopías en atrofia óptica. Astigmatismo en LPV.

-ESTRABISMO:

·Valorar fijación, seguimiento y movimientos sacádicos

·Es frecuente, ya que no tienen visión en 3D ni vergencias normales

·En Daño difuso: Parálisis de la mirada, apraxias, Nistagmo o movimientos

“nistagmoides” (Roving eye movements).

·Exotropia por mala convergencia, en hemianopsias, escotomas

.Tortícolis: para amortiguar nistagmo. Como adaptación a hemianopsias

-COMPORTAMIENTOS VISUALES:

·Déficit de curiosidad y atención visual, variabilidad importante en la función visual a lo

largo del día o de la exploración.

·Más interés por objetos cercanos (los lejanos tienen más “crowding”).

·Dificultad para ver cuando caminan.

·Al coger un objeto no lo miran directamente lo cual da apariencia de usar la visión

periférica para alcanzarlos (al comer, darles la cuchara de lado en vez de frente)

·En CVI grave: “lightgazing” (a pesar de tener fotofobia) y signo oculodigital.

-DISFUNCIÓN COGNITIVA Y PERCEPTUAL:

A veces son malinterpretados como conductas autistas, vaguera, falta de interés o

agresividad.

Son síntomas típicamente muy variables, siendo peor si el niño está mas fatigado.

DAÑO SISTEMA VENTRAL:

·Fallo en el RECONOCIMIENTO sobre todo de rostros incluso

de familiares si los sacamos de sus contextos habituales

(PROSOPAGNOSIA).

No reconocen a un familiar en una foto.

·No identifican FORMAS, OBJETOS O ANIMALES

(AGNOSIA DE OBJETOS). Sí reconocen formas por el tacto.

·No entienden las expresiones faciales y por tanto no reaccionan ante una sonrisa

(puede confundirse con autismo o mala educación (consecuencia social)

·Tiene problemas en la orientación y RECONOCER un camino

(AGNOSIA TOPOGRÁFICA) sobre todo en entornos no habituales

pudiendo perderse fácilmente y comportándose de forma agresiva

o con miedo.

DAÑO EN SISTEMA DORSAL:

·Incapacidad para realizar un movimiento voluntario ocular hacia un objeto a pesar de tener motilidad ocular normal (APRAXIA DE LA MIRADA).Lo compensan haciendo el movimiento con la cabeza.

·Incapacidad para realizar un movimiento visualmente guiado hacia un objeto (ATAXIA ÓPTICA). Es como el Sindrome de Balint de adultos por daño biparietal posterior (ataxia óptica+simultagnosia+apraxia oculomotora adquirida).

·PROBLEMAS PARA VER OBJETOS EN MOVIMIENTO (ACINETOPSIA) (problema en V5) (raro).

·Problemas en el movimiento exacto a través de un espacio tridimensional: Problemas al andar en sitios donde hay “irregularidades” (escalones, limites entre baldosas, juguetes tirados por el suelo…) andan-paran-andan-paran… o se tropiezan mucho (no explicado por un problema motor).

·Como la búsqueda visual está afectada no les gusta “copiar”(se agotan).·No son capaces de atender mas de un elemento en una escena visual compleja o “pletórica” (se irritan o ponen agresivos cuando tienen demasiado a lo que atender) (SIMULTAGNOSIA), (memoria RAM enlentecida por muchos programas abiertos a la vez).A veces no pueden ver y oir a la vez y aparenten estar sordos cuando ven la tele o prefieren cerrar los ojos y escuchar a la maestra en vez de mirarla. Prefieren mirar de cerca porque de lejos “hay demasiado a lo que mirar”, leer un texto “repleto” de renglones o letra muy pequeña entraña mucha dificultad. No “ven” a su madre entre un montón de personas (ej. cuando van a recogerlos al cole). No son capaces de encontrar un objeto en una caja llena de objetos.·PROBLEMAS EN LA ATENCIÓN Distraerse disminuye mucho la visión (por eso “odian” que haya mucho “ruido” en clase o que corran a su alrededor o ir a centros comerciales repletos de gente).

Orientar la tarjeta= sistema ventral

Meterla en el buzón= sistema dorsal

Copiar la que es igual: ventral

Encajarla en su sitio: Dorsal

SIETE PREGUNTAS PARA IDENTIFICAR LA DISFUNCIÓN VISUAL

“CEREBRAL” (AV > 0,1-0,15):

1-Falta de atención en un lado del CV

2-Alteración en la percepción del movimiento (dorsal)(reaccionan mal ante

animales que se mueven rápido, pelotas…)

3-Dificultad en manejo de una escena visual compleja (Dorsal)

(no encuentra un juguete en un cubo de juguetes)

4-Problema en el movimiento visualmente guiado (dorsal) (bajar escaleras..)

5-Problema en la atención visual (dorsal)

6-Problemas de comportamiento en ambientes repletos

7-Problemas en reconocer lo que se esta mirando o en encontrar una ruta (ventral)

TratamientoKISS: Keep It Slow and Simple

-CompensaciónUsa habilidades intactas

-SustituciónUsa estrategias alternativas

-RestituciónEntrenamiento para desarrollar neuroplasticidad.

ESTRATEGIAS ENCAMINADAS A MEJORAR:

-ACCESO A INFORMACIÓN

-COMUNICACIÓN

-MOVIMIENTO

Equipos multi/inter-disciplinares: Psicólogo, oftalmólogo, óptico-optometrista, neurólogo, pediatra, logopeda, terapia ocupacional, rehabilitador, profesores. A Temprana. ¿EN ESPAÑA?

TRATAMIENTO “GLOBAL” (no solo Visual)

Acceso a información: -Usar material educacional grande y de alto

contraste-Lupas-Ordenadores que aumentan el texto y

disminuyen el “crowding”

-Estrategias concretas para defectoscampimétricos-Fomentar la memoria auditiva, guía táctilComunicación:-Fomentar comunicación dual (verbal/No V)Movimiento:

-Buena iluminación-Evitar el desorden-Marcas de alto contraste en

escalones, limites del suelo y pared.-Bastones blancos si muy baja visión

-Cristales con filtros para disminuir el deslumbramiento y aumentar el contraste. Cristales de aumento

-Evitar decoración excesiva, alfombras, para evitar distracciones y evitar el “crowding”.

-En los libros, insertar páginas en blanco para evitar la ”sobreinformación”.

-Enseñarles Braille aun teniendo AV normal, es útil en: mala fijación , sacadas anormales, CV alterados o problemas de acomodación.

-Problemas en CV: inclinar el texto, aumentar la letra..

-Problemas cromáticos: Raros. Emplear el “matching” (limón-amarillo, cielo-azul..).

SEGÚN EL TIPO DE DAÑO Y SU SEVERIDAD HABRÁ DIFERENTES ESTRATEGIAS EN LOS 3 ASPECTOS

Pronóstico CVI-La AV, CV y los otros síntomas pueden mejorar con el tiempo (por la plasticidad cerebral infantil).

-Mejor pronóstico si EEG y PEV normales

-Depende del TIPO y EXTENSIÓN de la lesión:-Si RMN normal o cambios aislados en Sustancia blanca: mejor

-Si lesiones difusas afectando ganglios basales: anomalías persistentes.

-Daños antenatales: peor, menos plasticidad.

-Epilepsia asociada: peor, más riesgo de desarrollo neurológico anómalo.

-La disfunción visual tiene efectos:

-Neuromotor-Cognitivo-Emocional-Psíquico

CONCLUSIONES• Saber signos de procesamiento visual anormal

• Excavación grande y reducción en CV sobre todo inferior: indagar antecedentes de prematuridad.

• Problemas de acomodación en Down y en CVI (criterios para mandar gafas no standard).

• Buena Agudeza visual Buena visión

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