Scleroza multipla

Patologie demielinizanta a SNC (creier si maduva). Este cea mai frecventa afectiune a adultului tanar cu debut 20-40 ani. Pot exista forme juvenile sub 20 ani sau la varstnici. Este o problema de sanatate publica, datorita impactului pe aceasta categorie de varsta si prin costuri, cu prevalenta in Ro in medie de 35-40 cazuri la 100.000 locuitori si dinspre nord spre sud. Este o afectiune cronica, caracterizata prin inflamatie si demielinizare focala, cel putin in prima faza cu substrat autoimun, dar si degenerativa prin faptul ca apare o degenerescenta axonala printr-o functie oligodendrocitara anormala. Cauza nu este determinata, insa exista o combinare de factori declansatori:

Susceptibilitate genetica (rude gr I cu boli autoimune) Factori de mediu declansatori (virali – virus rujeolos, dar nu a fost dovedit) Varsta de 15 ani, in urma maturizarii sistemului endocrin

Se poate manifesta prin orice fel de simptom de la niv SNC. Orice simptomatologie neurologica cu durata mai mare de 24 h la un pacient tanar trebuie asociata cu aceasta afectiune in conditii de afebrilitate. Clinic:-nevritele optice, foarte frecvente la debut, se caracterizeaza prin episoade de cecitate monoculara cu revenire spontana.-sdr vestibular central -nevralgie de trigemen-pareza faciala de tip periferic-ataxie-hemipareza-tulburari de sensibilitate, tulburari sfincteriene

Paraclinic:1)RMN cerebrala si medulara cu substanta de contrast, pentru ca placile noi sunt cele care capteaza prin alterarea barierei hematoencefalice. Un puseu clinic trebuie sa se regaseasca imagistic, in primele 3 luni aceasta leziune fiind hipercaptanta.2)Punctie lombara cu analiza LCR, in care se cauta benzile oligoclonale si se face un raport al Ig din LCR si din ser, acest raport in mod normal trebuie sa fie sub 0,7. Daca indexul IG este peste 0,7, inseamna ca ca sinteza Ig are loc in SNC, atacul survine strict in SNC.3)Potentialele evocate: vizuale, auditive si somestezice. Se masoara niste viteze de conducere pe nv optic, auditiv si senzitiv, iar ca urmare a demielinizarii vitezele vor fi incetinite.

Evolutia bolii poate avea mai multe forme clinice:I. Forma recurent-remisiva: forma in pusee, este cea mai frecventa. Apare un puseu

(pulsterapie), care mai apoi se remite, cu remanenta unui mic deficit.II. Forma secundar- progresiva: nu mai apar pusee, ci apare progresiv o degradare

neurologica cuantificata la nivelul mersului.III. Forma progresiva cu recurente: apar pusee, intre care exista o degradare progresiva.

IV. Forma primar-progresiva: exista progresivitate, dar lipsesc puseele.Este cea mai rara, dar si cea mai grava forma, nu avem fenomene inflamatorii ci de degenerescenta. Este mai frecventa la barbati. De obicei este cu localizare spinala.

Conceptul de sindrom clinic izolat descrie un pacient care vine la primul episod, fiind gasita imagistic o singura leziune. Nu se poate pune dg de scleroza multipla, pentru ca lipseste diseminarea in timp si spatiu a leziunii. Dintre acesti pacienti, nu se stie care vor dezvolta scleroza multipla si care vor ramane la diagnosticul de fata. Totusi este necesara administrarea unui tratament, cu rolul de a intarzia aparitia instalarii sclerozei multiple. Pentru cuantificarea clinica unitara a bolii, se foloseste scorul EDSS, care este o forma standardizata de examinare neurologica a pacientilor cu valori intre 0-10.0: examen neurologic normal1-5: pacientul nu necesita asistenta la mers>5,5: incepe sa apara necesitatea asistentei la mers cu limitarea distantei de mers7: pacient imobilizat in fololiu rulant10: deces datorat sclerozei multiple (speranta de viata este mai mica cu 5-7 ani)

Tratamentul SM:a)tratamentul puseelor – corticoterapie (metilprednisolon) 1g/zi timp de 3-5 zile. La unii, boala se remite complet, la altii mai este necesara o cura inca 3 saptamani.

b)tratamentul modificator al evolutiei bolii (cu imunomodulatoare) – preparate pe baza de interferon si glatiramer acetat (combinatie de aminoacizi proveniti din proteina mielinica bazica). Inf β1A se adm inj 1data/S; Inf β1B – 1 data/la 2 zile; Glatiramer acetat – zilnic. Tratamentul trebuie monitorizat din cauza reactiilor adverse. Interferonii pot sa dea leucopenii, trombocitopenii, cresterea transaminazelor, reactii la nivel local de tipul necrozelor cutanate. Interferonii sunt contraindicati la persoanele cu tulburare depresiva, pentru ca pot accentua depresia. Astfel, trebuie sistat tratamentul cu interferoni si inlocuit cu cel cu glatiramer. Aceste preparate trebuie instituite cat mai precoce, de la debutul clinic al bolii. Astfel evolutia este mai buna, scade numarul de pusee si gravitatea lor. Cel putin in primul an dupa instituirea tratamentul, pacientii trebuie sa fie monitorizati, iar la un an de zile trebuie reevaluati imagistic, reevaluarea sa cuprinda intreg SNC, la fel si calcularea volumului leziunii si detectarea leziunilor noi aparute cu ajutorul substantei de contrast. Aceste tratamente trebuie sa se faca pe termen nedefinit cat timp evolutia clinica este buna, deci raspunde la tratament, cat timp nu apar reactii adverse intolerabile si cat timp pacientul doreste sa ia tratamentul. La pacientii cu forme agresive de boala, ce nu raspund la tratament imunomodulator, exista optiunea imunosupresoarelor Ciclofosfamida - 1 perfuzie/luna; Mitoxantron - 1 perfuzie/luna, dar cu monitorizare cardiaca si pana la o doza maxima admisa; Ac monoclonali Amalizumab - 1perfuzie/luna.

c)terapia simptomatica – se adreseaza direct simptomelor (spasticitate, tulburari sfincteriene, tulburari de dinamica sexuala, tulburari depresive si cognitive).