CHISTUL DE DUCT TIREOGLOS

Chistul de duct tireoglos(TGDC) este cea mai comuna forma de chist congenital al gatului. Amandoua sexele sunt afectate in mod egal. Pacientii cu TGDC foarte adesea au si ectopie de glanda tiroida.

Embriologie

Glanda tiroida se dezvolta din partea anterioara a faringelui printr-un mugure median si doi muguri laterali. Mugurele median ramane in legatura cu punctul de origine de la baza limbii (foramen cecum) prin CANALUL TIREOGLOS, care coboara prin septul lingual, retrohioidian pana la varful piramidei Lalouette a tiroidei.Normal acest canal dispare , dar uneori poate permite dezvoltarea glandelor tiroide accesorii (linguale, supratiroidiene, chiar intratoracice) sau prin persistenta sa genereaza chiste. Cand persista, canalul tireoglos este tapetat de o membrana epiteliala. In cazul chistului de canal tireoglos , clinic se constata o formatiune tumorala chistica (moale, elastica) sau dura pe linia mediana, de obicei in apropierea osului hioid.

Manifestari clinice

Pacientii cu TGDC prezinta de obicei o formatiune tumorala cervicala superomediala chistica. De obicei, aceasta formatiune nu genereaza simptome. In cele mai multe cazuri, aceasta masa tumorala este situata langa osul hioid, adiacent de membrana tiroidiana.In mod clasic, TGDC se misca superior in timpul deglutitiei sau protruziei limbii, subliniind relatia sa stransa cu complexul hioid/laringian.Complicatii: ICRS, comprimarea traheei, laringelui, cat si supuratia chistului.Mai poate fi intalnita ectopia tiroidiana sau hipotiroidismul.

Diagnostic

Manifestari cliniceUltrasonografieCautarea tesutului tiroidian ectopic sau malign

Treatment

Pacientii cu TGDC trebuie sa fie tratati chirurgical prin tehnica SistrunkProcedura standard este reprezentata de rezectia chistului si a portiunii medii a osului hioid, superior catre foramen caecum, o interventie cunoscuta sub numele de procedeu Sistrunk. Arborizatia portiunii superioare a tractului tireoglos in dreptul osului hioid si mai sus de acesta poate fi un motiv de recurenta (5% dupa procedeul Sistrunk).Scopul unui Sistrunk repetat, este excizia completa a ductului tireoglos pana la baza limbii, superior si posterior de osul hioid. Procedeul include extirparea unei mase de tesut de la hioid pana la foramen caecum, pentru a cuprinde toata posibila arborizatie a tractului superior.

Tratament

SCLEROTERAPIA Etanolul injectat percutan este o alternativa pentru pacientii care nu sunt candidati la chirurgie, in cazul in care poate fi exclusa malignitatea. Are rezultate doar intr-o treime de cazuri.

HEMANGIOMUL

Definitie. incidenta

Hemangioamele sunt tumori benigne vasculare ce se formeaza prin proliferarea celulor endoteliale. Nu sunt cele mai comune tumori ale copilariei, iar cele mai multe hemangioamele infantile sunt nesemnificative dpdv. medical.Apar la nivelul pielii intr-un procent de 4% pana la

10%. Raportul femeie/barbat este de la 3:1 la 5:1. Incidenta este semnificativ mai mare la prematuri si la populatia alba.Hemangioame multiple apar mai frecvent la produsii din sarcini multiple.Asocierea prenatala se datoreaza varstei inaintate a mamei, pre-eclampsiei si pacentei previa.

fiziopatologie

Hemangioamele se manifesta prin faze de proliferare si involutie definite printr-o proliferare rapida a vaselor de sange in primul an de viata, urmata de regresia gradata a componentei vasculare si inlocuirea de catre tesut fibros .Mecanismele exacte care guverneaza aceste procese nu sunt pe deplin intelese.In primele 6 luni are loc o faza rapid proliferativa, care se continua cu o proliferare mai redusa in lunile 6-12. Proliferarea dupa primul an poate aparea, dar este destul de rara.

fiziopatologie

Dovezile actuale sugereaza ca hemangioamele sunt proliferari clonale ale celulelor endoteliale care rezulta din vasculogeneza (formarea vaselor de sange primitive din angioblasti), mai degraba decât angiogeneza (aparitia de noi vase din cele preexistente).Hemangioamele contin leucocitele hematopoietice de origine mieloida, care pot juca un rol în cresterea acestora.Proliferarea hemangioamelor pare sa rezulte dintr-un dezechilibru între factorii pozitivi si negativi vasculogenici reprezentati de hemangiom si tesutul adiacent normal.

fiziopatologie

Faza de involutie spontana de obicei, începe în a doua parte a primului an si continua un numar variabil de ani (de obicei 7 ani).Involutia este caracterizata prin fibroza histologica a capilarelor.Apoptoza crescuta in al doilea an apare pentru a contracara proliferarea si poate fi implicata in initierea involutiei.Aproximativ 50% dintre pacienti au pielea aproape normala în zona leziunii primare.

Caracteristici clinice

Majoritatea hemangioamelor nu sunt evidente clinic la nastere dar devin evidente, în primele zile sau luni de viata.Unii nou-nascuti prezinta un semn cutanat premonitoriu, cum ar fi o portiune de telangiectazii incadrata de o zona de paloare (secundara vasoconstrictiei) la locul hemangiomului.Leziunile primare pot fi atât de subtile incat pot ramane nerecunoscute sau pot fi confundate cu o zgârietura sau vanataie.Mai putin frecvent, un hemangiom poate aparea initial ca o pata rosie aprins asemanatoare cu o pata de vin.Majoritatea leziunilor sunt solitare.

Caracteristici clinice

Hemangioamele au o predilectie pentru cap si gât, desi ele pot sa apara oriunde pe piele, mucoase sau organe interne.Hemangioamele variaza ca marime de la câtiva milimetri mai multi centimetri in diametru.Leziunilor cutanate sunt de obicei mici (= 5 mm).Acestea pot fi superficiale, profunde, sau combinate (hemangiom compus).Hemangioamele superficiale au fost numite hemangioame "capsuna" sau "capilare" .

Complicatii

Ulceratii - este cea mai frecventa complicatie a hemangioamelor (16%).Aproape toate sunt situate în traumatisme, sau localizari predispuse presiunii si pot duce la sângerare, infectie, si cicatrici.Sângerarea - este rareori abundenta si poate fi, în general, oprita prin aplicarea unei presiuni directe.Infectia - infectie locala, uneori diseminataLeziune la nivelul diferitelor organeDesfigurareDurere

Diagnostic

EchografieMRI

Tratament

Abordarea in tratamentul de hemangioame este individualizata, bazata pe marimea leziunii, morfologie, localizare, prezenta sau posibilitatea aparitiei complicatiilor, aparitia cicatricilor sau desfigurarea, varsta pacientului, precum si rata de crestere sau involutie la în momentul evaluarii.Educarea familiei ar trebui sa includa informatii cu privire la cursul natural, potentialele complicatii, indicatiile de tratament, riscuri, beneficii. Familiei i-ar trebui expuse asteptarile realiste cu privire la durata de involutie si posibilitatea unor schimbari reziduale.

Tratament

Tratamentul pasiv este temelia tratamentului pentru cele mai multe hemangioame necomplicate deoarece acestea involueaza spontan. Cu toate acestea, decizia de a nu continua tratamentul medical si chirurgical nu este neaparat o interventie pasiva deoarece cresterea sau involutia hemangiomului trebuie monitorizata, iar implicatiile psiho-sociale, în special ale hemangioamelor faciale, anticipate si corectate.Interventia chirurgicala În alta locatie: nas, buze, fata, organele interne, hemangioame complicate.

Tratament

Tratament non-chirurgical: Serii mici de cazuri au raportat un efect benefic al Propranololului asupra hemangioamelor ulcerate. Propranololul (2,0 - 2,5 mg / kg pe zi timp de 1 la 8 luni) per os a fost asociat cu un timp mai scurt in controlul durerii si vindecare.Glucocorticoizi sistemici (Prednison).Doza uzuala initiala este de 2 - 3 mg / kg pe zi, desi unii medici au administrat doze mai mari de pornire de pana la 5 - 6 mg / kg pe zi. O doza de dimineata, unica este de preferat pentru a minimiza supresia corticosuprarenalei. Rata generala de raspuns este de 80 - 90%. Corticosteroizi intralezional: 3 - 5 doze.

Tratament

Interferon subcutanat o data pe zi 2 - 3 milioane U/m², 6 - 12 luni (80% succes) Laser terapie sau crioterapieBleomicina (local) sau Vincristin (general)Embolizare dupa esecul terapiei medicamentoase. Rezultatele pot fi temporare.Tratamentul complicatiilor ulceroase cu antibiotice si pansament local.Dupa involutia completa se recomanda managementul chirurgiei plastice.

Limfadenopatia la copii

Copiii prezinta frecvent noduli limfatici palpabili deoarece sistemul lor imunitar este activat de agenti din mediul inconjurator si o multime de alte organisme comune la care acestia sunt expusi. Etiologie

Hiperplazie reactiva de etiologie nedeterminata - 52%Boala granulomatoasa (ex. Boala zgarieturii de pisica, micobacterii atipice, mycobacterium tuberculosis, infectii fungice, sau histiocitoza celulelor Langerhans (histiocytosis X)) — 32%Neoplazii — 13%; doua treimi fiind reprezentate de boala Hodgkin Infectii cronice dermatologice sau bacteriene — 3%

Clinic

Limfadenopatia localizata este prezenta la nivelul unei singure regiuni, cum ar fi gatul sau axila. Alte localizari ar mai fi supraclavicular, inghinal, epitrohlear. Un examen fizic complet ar trebui efectuat pentru a cauta semne ale unei afectari sistemice sau infectie. Noduri cervicali inflamati care se dezvolta in decurs de câteva zile si progresul la fluctuatie, în special la copii, de obicei sunt cauzate de infectia stafilococica si streptococica.Sursa infectiei poate ramane nedetectata chiar si dupa examinari minutioase.

Noduli limfatici  

La examinarea nodulilor limfatici trebuie urmarite urmatoarele caracteristici:LocalizareMarimeConsistentaAderentaSensibilitate

Diagnostic

Teste de sangeHemoculturaTuberculin testRxUltrasonografieBiopsie

Tratament chirurgical

Este necesar in cazurile de supuratie secundara necrozei tisulareIncizia si drenajul nodulilor fluctuanti sunt necesare pentru tratarea infectiei evidente si ameliorarea dureriiABCESS

LIMFANGIOMUL

Definitie. Incidenta

Limfangioamele sunt malformatii congenitale ale sistemultui limfatic, care implica pielea si tesutul subcutanat. Limfangioamele sunt rare. Ele reprezinta 4% din totalul de tumori vasculare. Aproximativ 50% din limfangioame sunt diagnosticate la nastere, restul devenind evidente pana la varsta de 5 ani. Raportul barbat/femeie este de 3:1.

Clasificare si localizare

Clasificarea cea mai des folosita imparte leziunile in 2 grupuri majore bazandu-se pe adancimea si marimea acestor anormalitati limfatice. Vezicule superficiale sunt numite limfangioame circumscrise.Grupul celor profunde include limfangioame cavernoase si higroma chistice.Limfangioamele pot aparea oriunde la nivelul pielii si mucoaselor. Locurile cele mai frecvente sunt capul si gâtul, urmate de extremitati proximale, fese si trunchi. Cu toate acestea, uneori pot fi gasite în intestine, pancreas si mezenter. Leziunile chistice mai profunde, de obicei, apar în zone de tesut areolar, gât, axila si vintre. Implicarea lor la nivelul pielii variaza de la zone mici, bine delimitate la regiuni mari, cu margini difuze, neclare.Limfangiomul se caracterizeaza prin multiple si persistente clustere alcatuite din vezicule translucide care in mod normal contin lichid limfatic clar. Zona afectata poate sa fie de la 1 cm la cativa centimetri in diametru, sau poate implica o intreaga extremitate.

Fiziopatologie

Cisternele limfatice ar putea rezulta dintr-un sac limfatic primitiv care nu reuseste sa se conecteze cu restul sistemului limfatic în timpul dezvoltarii sale embrionare.Unele limfangioame poate reprezenta malformatii vasculare in timpul dezvoltarii embrionare, mai degraba decât neoplasme.

Clinic

Limfangioamele circumscrise: tipic implica un numar mic de vezicule pe piele de la nastere sau la scurt timp dupa. În anii urmatori, acestea au tendinta sa creasca în numar, si zona de piele în

cauza continua sa se extinda.Vezicule sau alte anomalii ale pielii ar putea trece neobservate pâna la câtiva ani dupa nastere.De obicei, leziunile sunt asimptomatice, dar, ocazional, pacientii pot avea episoade spontane de sângerare minora si drenaj de lichid limpede din vezicule rupte, in cantitati crescute.

Clinic

Limfangioamele cavernoase : apar ca noduli subcutanati cu o consistenta de cauciuc. Ele pot avea dimensiuni mari. Pielea nu prezinta leziuni sau modificari. Zona de implicare variaza, de la leziuni mai mici de 1 cm in diametru la leziuni mai mari.Higroma chistica : imediat dupa nastere, se remarca o umflatura subcutanata profunda, chistica, de obicei, in axila, baza gâtului, sau în zona inghinala. Daca aceste leziuni sunt drenate, ele tind sa se umple rapid cu lichid limfatic. Leziunile tind sa creasca la dimensiuni mai mari în cazul în care nu sunt complet excizate chirurgical. Higroma chistica este de obicei mai mare decât limfangiomul cavernos si apare mai frecvent în zona gâtului si parotide.

Diagnostic

Ecografie MRI

Tratament

Nici o asistenta medicala nu s-a dovedit eficienta pentru limfangioameLimfangiomul nu este receptiv la terapia cu radiatii sau steroizi. Cu toate acestea, Propranololul reprezinta o optiune noua, care ar putea reprezenta un beneficiu chiar si pentru limfangiomatoza difuza greu de rezolvat.Injectarea locala de Bleomicina poate fi o alternativa.Tratamentul preferat pentru limfangioame este excizia chirurgicala completa.

Reminiscente ale aparatului branhial embrionar

EMBRIOLOGIE

In timpul saptamanilor 4-8, 4 perechi de arcuri branhiale (impreuna cu alte 2 perechi rudimentare) domina area cervicofaciala laterala a embrionului. Structurile mature ale capului si gatului deriva din cateva arcuri branhiale:.1 arc branhial- mandibula1 sant branhial- cavitatea timpanica2 arc branhial- osul hioid2 sant branhial- fossa tonsilara, etc.

Aspecte clinice

Fistulele complete sunt mult mai comune decat sinusurile externe, si amandoua sunt mai intalnite decat chistele branhiale.Toate reminiscentele branhiale (fistule, sinusuri) sunt congenitale, si deci prezente la nastere. Chistele se dezvolta mai tarziu, in copilarie. Deschiderea externa a fistulelor ramane neobservata o vreme. Apoi un lichid de drenaj mucoid isi face aparitia. Cateodata, se poate observa un lichid de infectie (infectia este mai intalnita la chiste). Tractul poate fi palpat.Anomaliile primului, celui de-al treilea si al patrulea arc branhial sunt rare (reminiscentele sunt in ureche).Ostium-ul extern al celui de-al doilea sant branhial se afla la nivelul limitei anterioare a m SCM.

Diagnostic

Manifestari clinice Fistulografie Ultrasonografie (la chiste) / Doppler

Tratament

Scopul tratamentului este excizia completa. se face o incizie mica, eliptica, in jurul deschiderii externe, adancita dedesubtul fasciei cervicale. Se identifica tractul de la inceput, si se evita lezarea sa.Un cateter poate fi introdus in tract.Disectia se incepe cefalic, de-a lungul tractului, pana cand devine dificila vizualizarea acestuia.La acest nivel, se face o alta incizie mica paralela pentru o expunere mai adecvata. Tractul este tras prin a doua incizie si disectia continua cefalic pana la bifurcarea arterei carotide, la punctul unde tractul se insera pe faringe. Acolo fistula este ligaturata, suturata si excizata.In cazul in care avem de-a face cu o infectie, ea trebuie tratata prima, incizand chistul daca este necesar. Atentand la o excizie completa pe un teren inflamat, crestem riscul de rezectie incompleta si recidiva.

TORTICOLIS MUSCULAR CONGENITAL

Definitie:

Torticolisul muscular congenital este o diformitate a capului si gatului caracterizata prin contractura si scurtarea muschiului sterno-cleido-mastoidian care determina inclinarea capului de partea afectata si rotatia fetei, pacientul privind opus afectiunii. In Latina, cuvantul "torus" inseamna “rasucit," si "collum“ inseamna “gat."

Etiologie

Are o incidenta estimata intre 1-2% si apare mai adesea la nn in prezentatie pelviana decat la cei in prezentatie craniana.Etiologia torticolisului muscular congenital nu este cunoscuta. Incidentela intreuterine respectiv perinatale propuse pentru aparitia acestuia includ malpozitia capului in uter, cat si fibroza muschiului SCM, insa aceste doua conditii nu sunt cvasiprezente.S-a descris si o predispozitie familiala a bolii.

Manifestari clinice:

Torticolisul tipic se dezvolta la 2-4 saptamani de la nastere, cand copilul se observa tinandu-si capul culcat intr-o parte. Implicarea m. SCM drept, este mai des intalnita decat pe partea opusa. Implicarea bilaterala este foarte rara, si pune probleme de diagnostic.Restrictia miscarilor gatului, cu capul aplecat pe pertea SCM afectat si barbia rotata pe partea opusa.O masa tumorala caracteristica poate fi palpata in 1/3 inferioara a SCM afectat. Aceasta masa, bine delimitata si ferma, este deseori mentionata ca o “tumora”, sau “pseudotumora”. O asemenea formatiune poate fi primul semn al acestei patologii la copiii intre 1-8 saptamani de viata. De obicei se remite spontan dupa 2-6 saptamani. In cazurile mai severe, se poate constata plagiocefalie si asimetrie faciala, cu fald epicantic unilateral sau deplasarea anterioara a urechii pe partea afectata.

Anomalii asociate:

Displazie de soldMetatarsus adductusTalipes equinovarusSubluxatie C1-C2

Diagnostic:

Rx, Ultrasonografie

Tratament:

Torticolisul muscular congenital se poate remite spontan sau, daca este lasat netratat, poate duce la o asimetrie craniofaciala semnificativa. Congenital muscular torticollis may resolve spontaneously or, if left untreated, may lead to a significant craniofacial asymmetry. In majoritatea

cazurilor, boala se poate trata printr-o terapie conservativa de intindere activa si pasiva si management ambiental (4-5 luni).

Tratament

Pozitionare si manipulare Tinerea copilului in asa fel incat sa trebuiasca sa isi intoarca barbia catre umarul de partea afectata, in cursul hranirii. De exemplu, un copil cu torticolis drept, trebuie tinut in mana stanga astfel incat capul sa fie culcat pe stanga si barbia sa ii fie rotata inspre dreapta cat este hranit.

Tratament

Consideratii generaleSe plaseaza copilul in pat astfel incat sa trebuiasca sa is roteasca barbia inspre umarul de pe partea afectata pentru a vedea camera. La fel, se plaseaza jucariile pe partea dreapta a unui copil culcat pe spate cu torticolis drept. Pentru a vedea obiectele in aria vizuala superioara dreapta, copilul trebuie sa incline capul inspre partea neafectata si sa isi roteasca barbia inspre partea afectata.

Tratament

Intinderea pasivaExercitii pentru intinderea SCM scurtat. Facilitarea miscarilor activePana la 6-8 luni, copiii au mai multe functii motorii independente, si multi dintre ei nu vor tolera intinderea pasiva. Programele de terapie fizica ce utilizeaza alte tipuri de intinderi active, cum ar fi miscarile care incurajeaza reflexul de redresareinspre partea afectata pot fi folositoare la acest nivel. Un guler moale, numit orteza tubulara pentru torticolis (TOT), poate fi folosit ca si adjuvant al exercitiilor de intindere de indata ce copilul are 4-5 luni.

Tratament:

Chirurgia Interventia chirurgicala poate fi necesara la copiii care continua sa aiba miscari limitate ale gatului, plagiocefalie semnificativa, sau asimetrie faciala dupa varsta de 6-12 luni.Procedeele chirurgicale pentru torticolisul muscular congenital include: miotomia simpla, eliberarea bipolara a SCM, eliberare unipolara deschisa cu rezectie partiala a SCM, mioplastii, alungire combinata subperiostala a a SCM la insertia sa mastoidiana cu divizarea bandei fibrotice, rezectie radicala.

Postoperator:

Terapia fizica este indicata pentru a mentine sfera de miscari si de a reda forta musculara. Ortezele postoperatorii cu multiple mecanisme articulare ajustabile sunt deasemenea folosite in unele centre.