LEZIUNI CUTANATE � DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU Cuprins

Cuprins.............................................................. 1 Generalităţi ....................................................... 1 Leziunile cutanate primare ...................................... 1 Leziunile cutanate secundare.................................. 1 Termeni dermatologici uzuali................................... 1 Afecţiuni dermatologice frecvente ........................... 2

Manifestări cutanate ale bolilor interne.......... 2 Leziuni cutanate papuloscuamoase ........................ 2 Eritrodermie ............................................................ 2 Leziuni cutanate figurate ......................................... 3 Acnee...................................................................... 3 Leziuni pustuloase .................................................. 3 Telangiectazii .......................................................... 3 Hipopigmentaţie ...................................................... 4 Hiperpigmentare...................................................... 4 Vezicule / Bule ........................................................ 5 Exanteme................................................................ 6 Urticarie................................................................... 6 Leziuni cutanate papulonodulare............................. 7

Leziuni albe..................................................................... 7 Leziuni de culoarea pielii ................................................ 7 Leziuni roz....................................................................... 7 Leziuni galbene............................................................... 7 Leziuni roşii ..................................................................... 8 Leziuni roşii-brune........................................................... 9 Leziuni albastre............................................................... 9 Leziuni violacee .............................................................. 9 Leziuni purpurii................................................................ 9 Leziuni brune şi negre .................................................... 9 Metastaze cutanate......................................................... 9

Purpura ................................................................. 10 Ulcere ................................................................... 11 Erupţii febrile ......................................................... 11

Generalităţi

Leziunile cutanate primare Maculă: leziune plată, colorată, cu diametrul<2 cm, care

nu proeminează faţă de pielea din jur, pistruii (efelidele) sunt prototipul de macule pigmentate.

Pată (engl. pată): leziune plată mare (>2 cm) având culoare diferită de pielea din jur; diferă de maculă doar prin dimensiune.

Papulă: leziune proeminentă faţă de pielea din jur (şi ca urmare palpabilă), solidă, mică (cu diametrul <0.5 cm) (de exemplu, comedon închis sau punct alb, în acnee).

Nodul: leziune proeminentă, fermă, dimensiuni mai mari (0.5-5.0 cm); diferă de papulă doar prin dimensiune (de exemplu, nev dermic nevomelanocitar).

Tumoră: formaţiune proeminentă, solidă, cu diametrul>5 cm.

Placard: leziune mare (>1 cm), proeminentă, cu suprafaţa plată; marginile pot fi ori distincte, nete (de exemplu, în psoriazis), ori pierzându-se treptat în pielea din jur (de exemplu, în dermita eczematoasă).

Veziculă: leziune mică, plină cu lichid, cu diametrul <0.5 cm, proeminând faţă de pielea din jur. Lichidul este adesea vizibil, iar leziunile sunt translucide [de exemplu, veziculele din dermita alergica de contact determinată de iedera otrăvitoare (Rhus toxicodendron)].

Pustulă: veziculă plină cu leucocite. De notat că pustulele nu înseamnă neapărat infecţie.

Bulă: leziune plină cu lichid, proeminentă, adesea translucidă cu diametrul >0.5 cm.

Papulă / placard de tip urticarian: papulă / placard (leziune proeminentă) eritematoasă, edematoasă, reprezentând de obicei vasodilataţie cu creşterea permeabilităţii vasculare de scurtă durată.

Telangiectazie: un vas de sânge superficial dilatat.

Leziunile cutanate secundare Lichenificare: zonă de îngroşare a pielii caracterizată

prin accentuarea desenului cutanat. Scuamă: acumulare excesivă de strat cornos. Crustă: exsudat uscat provenind din fluide corporale;

poate fi galben (adică, crustă seroasă) sau roşu (adică, crustă hemoragică).

Eroziune: pierdere superficială de substanţă care afectează epidermul, dar nu şi dermul, cu întreruperea continuităţii straturilor celulare. Se vindecă prin reepitelizare fără a lăsa cicatrice.

Ulcer: pierdere de substanţă mai profundă care afectează epidermul şi cel puţin parţial dermul subiacent, cu întreruperea continuităţii straturilor celulare. Se vindecă lăsând în urmă o cicatrice.

Excoriaţie: eroziuni liniare, angulare care pot fi acoperite de o crustă şi care sunt provocate de scărpinat.

Atrofie: pierdere de substanţă dobândită fără întreruperea continuităţii straturilor celulare. Poate să apară ca o depresiune fără afectarea epidermului (adică, pierdere de ţesut dermic sau subcutanat) sau ca zone în care pielea apare lucioasă, delicată (subţire), plisată sau uşor de plisat (adică, atrofie epidermică cu subţierea pielii).

Cicatrice: leziune sechelară, consecinţă a procesului de vindecare survenit după un traumatism sau o inflamaţie; poate să fie eritematoasă, hipopigmentată sau hiperpigmentată în funcţie de vechimea sau de caracterul ei. În zonele păroase poate fi caracterizată de distrugerea foliculilor piloşi.

Termeni dermatologici uzuali Alopecie: dispariţia părului; poate fi parţială sau

completă. Leziuni anulare (inelar): leziuni cu formă de inel. Chist: leziune moale, proeminentă, încapsulată, plină

cu un conţinut semisolid sau lichid. Leziuni herpetiforme: leziuni grupate. Leziuni lichenoide: leziuni violacee, mai deschise sau

mai închise la culoare, poligonale, care seamănă cu cele din lichenul plan.

Milia (engl.): papule mici, ferme, albe, pline cu cheratină.

Erupţie morbiliformă: macule şi/sau papule generalizate, mici, eritematoase, care semăna cu leziunile din pojar.

Leziuni numulare: leziuni cu formă de monedă. Poikilodermie: zonă de piele care prezintă pigmentaţie

variată, atrofie şi telangiectazii. Leziuni policiclice: leziuni cutanate cu formă de inele

întrepătrunse sau de inele incomplete. Prurit: o senzaţie care declanşează dorinţa de a se

scărpina. Este adesea simptomul predominant al bolilor cutanate inflamatoare (de exemplu, dermită atopică, dermită alergică de contact); de asemenea, se asociază adesea cu xeroză şi piele îmbătrânită. Boli sistemice care pot determina prurit: boală renală cronică, colestază,

LEZIUNI CUTANATE � DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU 2 sarcină, cancer, boală tiroidiană, policitemie vera şi iluzia de parazitoză.

Afecţiuni dermatologice frecvente d.o. = distribuţia obişnuită; m.o. = morfologia obişnuită;

acnee vulgară: d.o.: faţă, porţiunea superioară a spatelui; m.o.: comedoane deschise şi închise, papule eritematoase, pustulă, chisturi.

rozacee: d.o.: obraji, nas, frunte, bărbie; m.o.: eritem, telangiectazii, papule, pustulă.

dermită seboreică: d.o.: scalp, sprâncene, perinazal; m.o.: eritem cu scuame grase galben-brune.

dermită atopică: d.o.: fosele antecubitală şi poplitee; poate fi extinsă; m.o.: pete şi placarde de eritem, descuamare şi lichenificare; prurit.

dermită de stază: d.o.: glezne, porţiunea inferioară a gambelor; m.o.: pete de eritem şi descuamare pe un fond de hiperpigmentare asociat cu semne de insuficienţă venoasă.

eczemă dishidrotică: d.o.: palme, tălpi, laturile degetelor de la mâini şi de la picioare; m.o.: vezicule profunde.

dermită alergică de contact: d.o.: Oriunde; m.o.: eritem localizat, vezicule, scuamă şi prurit (de exemplu, degete, lobii urechilor � nichel; faţă dorsală a picioarelor � pantof; suprafeţe expuse iederă otrăvitoare).

psoriazis: d.o.: coate, genunchi, scalp, porţiunile inferioare ale spatelui, unghiile de la mâini (poate fi generalizat); m.o.: papuloscuamoasă: papule şi placarde eritematoase mici şi mari, acoperite cu scuamă argintie aderentă; unghiile prezintă adâncituri.

lichen plan: d.o.: încheietura mâinii, glezne, gură (poate fi extinsă); m.o.: papule şi placarde violacee cu suprafaţa plată.

cheratoză pilară: d.o.: suprafeţele de extensie ale braţelor şi coapselor, fese; m.o.: papule foliculare cheratozice înconjurate de eritem.

melasmă: d.o.: frunte, obraji, tâmple, buză superioară; m.o.: pete de culoare închisă (bronzat) până la brună.

vitiligo: d.o.: periorificial, trunchi, suprafeţele de extensie ale membrelor, suprafaţă de flexie a încheieturii mâinii, axile; m.o.: macule albe ca creta; depigmentare frapantă ca urmare a dispariţiei melanocitelor.

cheratoză actinică: d.o.: zonele expuse la soare; m.o.: macule de culoarea pielii sau roşii-brune sau papule cu scuame uscate, rugoase, aderente.

carcinom bazocelular: d.o.: faţă; m.o.: papulă cu margine perlată, telangiectatică pe o zonă de piele lezată de soare.

carcinom cu celule scuamoase: d.o.: faţă, mai ales buză inferioară, urechi; m.o.: leziuni indurate şi posibil hipercheratozice adesea cu ulceraţie şi/sau crustă.

cheratoză seboreică: d.o.: trunchi, faţă; m.o.: placarde brune cu scuame aderente, grase.

foliculită de tip impetigo: d.o.: orice zonă păroasă, oriunde; m.o.: pustulă foliculare, papule, vezicule, pustulă, adesea cruste de culoarea mierii.

herpes simplex: d.o.: buze, organele genitale; m.o.: vezicule grupate progresând până la eroziuni acoperite de cruste.

herpes zoster: d.o.: respectă un dermatom, de obicei pe trunchi, dar poate fi oriunde; m.o.: vezicule limitate la un dermatom (adesea însoţite de durere).

varicelă: d.o.: faţă, trunchi, membrele sunt mult mai puţin afectate; m.o.: leziunile apar în valuri şi progresează rapid de la macule eritematoase la papule la vezicule la pustulă la cruste.

pitiriazis rozat: d.o.: trunchi (tipar în pom de iarnă pom de iarnă); pată herald urmată de multiple leziuni mai mici; m.o.: pete eritematoase simetrice cu un guleraş de scuamă.

tinea versicolor: d.o.: piept, spate, abdomen, membre proximal; m.o.: macule scuamoase hiper- sau hipopigmentate.

candidoză: d.o.: inghinal, sub sâni, vagin, cavitatea bucală; m.o.: zone eritematoase macerate cu pustulă satelite; pete albe, friabile pe mucoase.

dermatofitoză (dermatofiţie): d.o.: picioare, inghinal, barbă, sau scalp; m.o.: variază în funcţie de localizare, (de exemplu, tinea corporis � pată inelară scuamoasă).

scabie: d.o.: inghinal, axile, între degetele de la mâini şi de la picioare, sub sâni; m.o.: papule excoriate, leziuni săpate în piele, prurit.

muşcături de insecte: d.o.: oriunde; m.o.: eritematos papule cu central puncta.

angiom în cireaşă: d.o.: trunchi; m.o.: papule roşii, pline cu sânge.

cheloid (cicatrice cheloidă): d.o.: oriunde (locul unor leziuni anterioare); m.o.: tumoră fermă, roz, violacee sau brună.

dermatofibrom: d.o.: oriunde; m.o.: nodul ferm roşu până la brun la care compresia laterală determină deprimarea centrală a pielii de deasupra.

acrocordoane: d.o.: inghinal, axilă, gât; m.o.: papule cărnoase.

urticarie: d.o.: oriunde; m.o.: papule şi placarde izolate şi confluente, edematoase, eritematoase, uneori cu zonă eritematoasă în jur; prurit.

dermatoză acantolitică tranzitorie: d.o.: trunchi, mai ales piept; m.o.: papule eritematoase.

xeroză: d.o.: suprafaţa de extensie a membrelor, mai ales a membrului inferior; m.o.: pete uscate, eritematoase, sunt descuamare; prurit.

Manifestări cutanate ale bolilor interne Leziuni cutanate papuloscuamoase

Când o erupţie este caracterizată de leziuni care proemină faţă de planul pielii, papule (<1 cm), sau placarde (>1 cm), asociate cu formare de scuame, este denumită leziune papuloscuamoasă. Cele mai frecvente boli papuloscuamoase (psoriazis, tinea, pitiriazis rozat şi lichen plan) sunt afecţiuni primar cutanate.

Eritrodermie Eritrodermie este termenul folosit când cea mai mare

parte a suprafeţei pielii este eritematoasă (de culoare roşie). Se pot asocia scuame, eroziuni sau pustule ca şi căderea părului şi a unghiilor. Printre manifestările sistemice potenţiale se află febră, frisoane, hipotermie, adenopatie reactivă, edem periferic, hipoalbuminemia şi insuficienţa cardiacă cu debit crescut. Principalele etiologii ale eritrodermiei sunt (1) boli cutanate cum ar fi psoriazis şi dermită; (2) medicamente; (3) boli sistemice; şi (4) idiopatic. Cauze de eritrodermie

lez.iniţ. = leziunile iniţiale; loc.lez.iniţ. = localizarea leziunilor iniţiale; a.mod. = alte modificări; inv.dg. = investigaţii care ajută la punerea diagnosticului psoriazis: lez.iniţ.: scuamă roz-roşie, argintie, net

demarcată; loc.lez.iniţ.: coate, genunchi, scalp, presacrat; a.mod.: distrofie unghială, artrită, pustulă; inv.dg.: biopsie cutanată

dermită atopică: lez.iniţ.: acută: Eritem, scuamă fină, crustă, margini indistincte; cronică: Lichenificare

LEZIUNI CUTANATE FIGURATE 3(accentuarea desenului cutanat); loc.lez.iniţ.: fosele antecubitală şi poplitee, gât, mâini; a.mod.: Prurit; istoric familial de atopie, incluzând astm, rinită sau conjunctivită alergică şi dermită atopică; trebuie exclusă infecţia secundară cu Staphylococcus aureus şi suprapunerea unei dermite de iritaţie sau alergice de contact; inv.dg.: Biopsie cutanată

dermită de contact cu manifestări locale: lez.iniţ.: Eritem, formare de cruste, vezicule şi bule; loc.lez.iniţ.: depinde de agentul declanşator; a.mod.: De la un agent iritant: instalare adesea în interval de câteva ore; Alergică: hipersensibilitate de tip întârziat; interval de latenţă de 48 ore; inv.dg.: teste cutanate.

dermită de contact cu manifestări sistemice:: lez.iniţ.: eritem, scuamă fină, crustă; loc.lez.iniţ.: generalizat; a.mod.: istoric de dermită alergică de contact la agent topic după care primeşte medicaţie sistemică înrudită structural, de exemplu, etilendiamină (local), aminofilină (i.v.); inv.dg.: teste cutanate.

dermită seboreică (rare): lez.iniţ.: scuamă grasă roz-roşie,; loc.lez.iniţ.: scalp, pliurile nazolabiale, sprâncene, zone intertriginoase; a.mod.: Reactivare la stres, infecţie cu HIV; se asociază cu boala Parkinson; inv.dg.: biopsie cutanată.

dermită de stază (cu autosensibilizare): lez.iniţ.: Eritem, formare de cruste, excoriaţii; loc.lez.iniţ.: membrele inferioare; a.mod.: prurit, edem al membrelor inferioare; istoric de ulcere venoase, tromboflebită, şi/sau celulită; trebuie exclusă celulita sau suprapunerea unei dermite de contact, de exemplu, la neomicină topică; inv.dg.: biopsie cutanată.

pitiriasis rubra pilaris: lez.iniţ.: Orange-roşu, perifolicular papule; loc.lez.iniţ.: generalizată, dar în mod caracteristic rămân zone de piele normală; a.mod.: cheratodermie ceroasă; trebuie exclus un LCCT; inv.dg.: biopsie cutanată.

Eritrodermia indusă de medicamente (dermită exfoliativă) poate începe ca o erupţie cutanată (exantem) morbiliformă sau poate să apară ca un eritem difuz. Medicamente care pot produce eritrodermie: peniciline, sulfonamide, carbamazepină, fenitoină, săruri de aur, alopurinol şi zalcitabină. Febra şi eozinofilia periferică însoţesc adesea erupţia şi pot să apară şi tumefacţie facială, hepatită şi nefrită interstiţială alergică; această constelaţie de manifestări este adesea denumită şi reacţie medicamentoasă cu eozinofilie şi simptome sistemice (DRESS).

Reacţiile la anticonvulsivante pot determina un sindrom pseudolimfomatos (cu adenopatie şi limfocite atipice circulante).

Cea mai frecventă neoplazie care provoacă eritrodermie este limfomul cutanat cu celule T (LCCT); în unele serii de pacienţi, până la 25% din cazurile de eritrodermie erau determinate de LCCT.

În cazurile de eritrodermie în care nu există o cauză evidentă (idiopatice), urmărirea în timp este obligatorie pentru a depista din timp posibila apariţie a LCCT.

Au fost raportate cazuri izolate de eritrodermie determinată de tumori solide (plămân, ficat, prostată, tiroidă şi colon), dar apare de obicei într-un stadiu tardiv al bolii.

Leziuni cutanate figurate Leziunile formează inele şi arcuri care sunt de obicei

eritematoase dar pot fi de culoarea pielii până la brune. Cel mai adesea, sunt determinate de boli cutanate primare cum ar fi tinea, urticarie, eritem anular centrifug şi granulom anular.

O boală sistemică subiacentă este descoperită într-un al doilea grup, mai puţin frecvent de eriteme anulare migratorii.

Eritemul migrator este manifestarea cutanată a bolii Lyme, care este provocată de spirocheta Borrelia burgdorferi.

Eritemul marginat este observat la pacienţii cu febră reumatică (reumatism poliarticular acut), mai ales pe trunchi. Leziunile au culoare roz-roşu, plate.

Există şi alte boli cutanate care se prezintă ca erupţii anulare, fără a avea o componentă migratorie evidentă: LCCT, lupus cutanat subacut, sifilis secundar şi sarcoidoză (vezi "leziuni cutanate papulonodular," mai jos).

Acnee Pe lângă acnee vulgară şi acnee rozacee, cele două

principale forme de acnee, există medicamente şi boli sistemice care pot determina erupţii acneiforme.

Pacienţii cu sindrom carcinoid au episoade de înroşire a capului, gâtului şi uneori a trunchiului. Modificările cutanate de pe faţă care rezultă, în particular telangiectaziile, pot mima aspectul clinic din acneea rozacee.

Leziuni pustuloase Erupţiile acneiforme (vezi "Acnee," mai sus) şi foliculita

reprezintă cele mai frecvente dermatoze pustuloase. Un aspect important în evaluarea pustulei foliculare este determinarea agentului patogen asociat, de exemplu: floră normală, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa (foliculită de cadă), Malassezia, dermatofiţi (granulom Majocchi). Printre formele neinfecţioase de foliculită se află: foliculită eozinofilică asociată cu HIV, foliculitele determinate de medicamente cum ar fi glucocorticoizi şi litiu. Administrarea pe cale sistemică a unor doze mari de glucocorticoizi poate determina o erupţie extinsă de pustule foliculare pe trunchi, caracterizată de leziuni aflate toate în acelaşi stadiu de dezvoltare. Cu privire la bolile sistemice subiacente, pustulele sunt o componentă caracteristică a psoriazisului pustulos şi pot să apară în emboliile septice bacteriene sau fungice (vezi "Purpura," mai jos).

Telangiectazii Pentru a diferenţia diversele tipuri de telangiectazii, este

important să examinăm forma şi configuraţia vaselor de sânge dilatate.

Telangiectazii liniare apar pe faţa pacienţilor cu pielea cu leziuni actinice (afectată de expunerea cronică la soare) şi acnee rozacee apar pe membrele inferioare ale pacienţilor cu hipertensiune venoasă şi telangiectazie esenţială. Telangiectazii liniare apar pe zonele de inflamaţie cutanată. De exemplu, leziunile din lupusul discoid conţin adesea şi telangiectazii.

Poikilodermie este un termen folosit pentru a descrie o pată cutanată cu:

• hipo- şi hiperpigmentare reticulată; • ridare determinată de atrofia epidermică; • telangiectazii.

Poikilodermia poate să se asocieze cu mai multe entităţi patologice: apare pe pielea lezată de radiaţia ionizantă (mai rar la ora actuală) ca şi la pacienţii cu boli autoimune de ţesut conjunctiv, mai ales dermatomiozită (DM) şi rare genodermatoze (de exemplu, sindromul Kindler).

În sclerodermie, vasele de sânge dilatate au configuraţie distinctă şi sunt numite şi telangiectazii �în covor� (întreţesute, interconectate). Leziunile sunt macule

LEZIUNI CUTANATE � DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU 4 mari, de obicei cu un diametru de 2-7 mm, dar uneori sunt mai mari. Au formă poligonală sau ovală şi culoarea lor eritematoasă poate fi uniformă sau poate fi consecinţa unor telangiectazii fine. Cele mai frecvente localizări sunt teritoriile periferice cu tendinţă la ischemie intermitentă (faţă, mucoasa bucală, mâini).

Sindromul CREST (calcinoză cutanată, fenomen Raynaud, dismotilitate esofagiană, sclerodactilie, telangiectazie) variantă de sclerodermie este asociat cu o evoluţie cronică şi anticorpi anticentromer. Telangiectaziile �în covor� sunt un indiciu important pentru diagnosticul de sindrom CREST ca şi pentru sclerodermia sistemică, întrucât pot fi singurul semn cutanat.

Telangiectaziile periunghiale sunt semne patognomonice pentru trei boli autoimune de ţesut conjunctiv: lupus eritematos, sclerodermie şi DM. Sunt uşor de vizualizat cu ochiul liber şi apar la cel puţin două treimi din aceşti pacienţi. Atât în DM, cât şi în lupus există eritem al repliului unghial asociat. În DM eritemul este adesea însoţit de cuticule �zdrenţuite� şi sensibilitate dureroasă la vârfurile degetelor. Examinate cu lupa (mărire de 10x), vasele sanguine din repliurile unghiale ale pacienţilor cu lupus sunt tortuoase şi seamănă cu nişte �glomeruli�, în timp ce în sclerodermie şi DM se constată dispariţia parţială a buclelor capilare, iar cele restante sunt mult dilatate.

În telangiectazia hemoragică ereditară (Osler-Rendu-Weber boală), leziunile apar de obicei la vârsta adultă şi sunt cel mai adesea observate pe mucoase, faţă şi porţiunea distală a membrelor, inclusiv sub unghii. Reprezintă malformaţii arteriovenoase (AV) ale microvascularizaţiei dermice, sunt de culoare roşu închis şi sunt de obicei uşor proeminente. Când pielea este întinsă deasupra unei leziuni individuale, se observă un punct excentric din care iradiază picioare. Deşi gradul de afectare sistemică variază, principalele simptome sunt epistaxis recidivant şi sângerare gastrointestinală. Faptul că aceste telangiectazii din mucoasă sunt de fapt comunicări AV explică tendinţa lor de a sângera. Este o boală cu transmitere autosomal dominantă. Este determinată de mutaţii în gena pentru kinază de tip receptor pentru endoglină sau pentru activină.

Hipopigmentaţie Bolile de hipopigmentaţie sunt adesea clasificate drept

difuze sau localizate. Exemplul clasic de hipopigmentaţie difuză este albinismul oculocutanat (AOC). Cele mai frecvente forme sunt provocate de mutaţii în gena tirozinazei (tip I) sau în gena P (tip II); pacienţii cu tip IA AOC au absenţa totală a activităţii enzimatice. La naştere, diferitele forme de AOC pot apărea similar: păr alb, ochi cenuşiu-albaştrii şi piele roz-albă. Pacienţii cu activitatea tirozinazei complet absentă menţin acest fenotip, în timp ce pacienţii cu activitate scăzută dobândesc o anumită pigmentaţie a ochilor, a părului şi a pielii pe măsură ce înaintează în vârstă. Gradul de formare a pigmentului depinde şi de fondul rasial. Scăderea pigmentului se obervă uşor când pacienţii sunt comparaţi cu rudele lor de gradul întâi. Modificările oculare din AOC se corelează cu gradul hipopigmentaţiei şi includ scăderea acuităţii vizuale, nistagmus, fotofobie şi absenţa vederii binoculare normale.

Afecţiuni primare cutanate cu hipomelanoză localizată: hipomelanoză gutată idiopatică, hipopigmentaţie postinflamatoare, tinea (pitiriazis) versicolor, vitiligo, leucodermie chimică, nev depigmentat (vezi mai jos), piebaldism.

În acest grup de boli, zonele de afectare sunt macule sau pete cu pigmentaţie redusă sau absentă. Pacienţii cu vitiligo au şi o incidenţă crescută a câtorva boli autoimune: hipotiroidie, boala Graves, anemia perniciosaă, boala Addison, uveită, alopecie areată, candidoză cutaneomucoasă cronică şi sindroamele autoimune poliglandulare (MEN tipurile I şi II). Bolile glandei tiroide sunt cele mai frecvente boli asociate, survenind la ≤30% din pacienţii cu vitiligo. Autoanticorpi circulanţi sunt adesea descoperiţi şi cei mai frecvenţi sunt anticorpii antitireoglobulină, antimicrozomali şi antireceptor pentru TSH (hormonul stimulant al tiroidei).

Hiperpigmentare Tulburări din hiperpigmentare sunt împărţite în două

categorii: localizate şi difuze. Cheratoze seboreice sunt leziuni frecvent întâlnite,

dar într-un anumit context clinic rar sunt semn de boală sistemică: când apar brusc leziuni multiple, adesea având o bază inflamatoare şi în asociere cu acrocordoane (�skin tags�) şi acanthosis nigricans. Acest semn (denumit semnul Leser-Trélat) alertează clinicianul să caute un cancer intern.

Acanthosis nigricans poate fi de asemenea manifestarea unui cancer intern, cel mai adesea gastrointestinal şi se prezintă ca o hiperpigmentare catifelată, mai ales pe zonele de pliu cutanat. La majoritatea pacienţilor, este asociată cu obezitate şi rezistenţă la insulină, dar poate fi manifestarea unei endocrinopatii cum ar fi acromegalia, sindromul Cushing, sindromul ovarului polichistic, diabetul zaharat rezistent la insulină (tip A, tip B şi forme lipoatrofice).

Proliferarea melanocitelor determină următoarele leziuni pigmentate: lentigo, nev melanocitar şi melanom.

La un adult, majoritatea lentigourilor sunt legate de expunerea la soare, ceea ce le explică distribuţia. În sindromul Peutz-Jeghers şi în sindromul LEOPARD [lentigouri; anomalii ECG (mai ales tulburări de conducere); hipertelorism ocular; stenoză pulmonară şi stenoză aortică subvalvulară; anomalii ale organelor genitale (criptorhidie, hipospadias); retard în creştere; şi surzenie, lentigourile sunt un indicator de boală sistemică.

În sindromul LEOPARD, sute de lentigouri apar în la copilărie, împrăştiate pe întreaga suprafaţă a corpului.

Lentigourile la pacienţii cu sindrom Peutz-Jeghers sunt localizate mai ales perinazal, perioral şi în cavitatea bucală, pe mâini şi pe picioare. În timp ce maculele pigmentate de pe faţă se pot şteargă cu vârsta, leziunile orale persistă.

Al treilea tip de hiperpigmentare localizată este determinat de creşterea locală a producţiei de pigment şi include efelide şi maculele café-au-lait (MCAL).

Estrogenii din contraceptivele orale pot induce melasmă: pete brune simetrice pe faţă, mai ales pe obraji, buza superioară şi frunte; modificării similare apar în sarcină şi la pacienţii care iau fenitoină.

În formele difuze, hiperpigmentarea pielii poate fi de intensitate egală pe întreaga suprafaţă a corpului sau poate fi accentuată pe zonele expuse la soare.

Cauzele de hiperpigmentare difuză pot fi împărţite în patru grupe principale: endocrine, metabolice, autoimune şi medicamentoase. Endocrinopatiile care se asociază frecvent cu hiperpigmentare

Include boală Addison, sindrom Nelson şi sindrom de ACTH ectopic. În aceste boli, hiperpigmentaţia este difuză, dar este accentuată pe pliurile palmare, zonele de

VEZICULE / BULE 5frecare, cicatrice şi mucoasa bucală. Supraproducţia hormonilor hipofizari α-MSH (hormonul stimulant al melanocitelor) şi ACTH poate duce la creşterea activităţii melanocitelor. Cauze metabolice de hiperpigmentare

Include: porfirie cutanată tardivă, hemocromatoză, deficitul de vitamină B12, deficitul de folic acid, pelagră, malabsorbţie şi boală Whipple.

Porfirie cutanată tardivă (PCT): (vezi "Vezicule/Bule," mai jos), închiderea la culoare a pielii apare în zonele expuse la soare şi este expresia proprietăţilor fotoreactive ale porfirinelor.

Hemocromatoză: acumularea de fier din piele stimulează producţia de pigment melanic şi duce la culoarea clasică (culoarea bronzului).

Pelagră: coloraţie brună a pielii, mai ales în zonele expuse la soare, ca urmare a deficitului de acid nicotinic (niacină). În zonele de hiperpigmentaţie, există o scuamă fină ca şi cum ar fi lăcuit; aceste modificări sunt observate şi la pacienţii care au deficit de vitamină B6, au tumori carcinoide funcţionale (consum crescut de niacină), sau iau izoniazidă.

Aproximativ 50% din pacienţii cu boală Whipple au hiperpigmentare generalizată, în asociere cu diaree, pierdere în greutate, artrită şi adenopatie.

O coloraţie difuză albastru ca ardezia apare la pacienţii cu melanoză determinat de un melanom metastatic; culoarea este determinată de metastaze unicelulare în derm sau, mai probabil, de depunerea extinsă de melanină determinată de concentraţia mare de precursori circulanţi ai melaninei. Boli autoimune asociate cu hiperpigmentare difuză,

Ciroză biliară şi sclerodermie sunt boli autoimune cele mai frecvent asociate cu hiperpigmentare difuză şi uneori ambele boli apar la acelaşi pacient. Pielea are o culoare brun închis, în special în zonele expuse la soare.

În ciroza biliară hiperpigmentarea este însoţită de prurit, icter şi xantoame.

În sclerodermie este însoţită de scleroza membrelor, feţei, şi, mai rar, a trunchiului.

Hiperpigmentarea difuză determinată de medicamente sau de metale poate fi determinată de unul dintre următoarele mecanisme: ! inducerea formării pigmentului melanic: busulfan,

ciclofosfamidă, 5-fluorouracil şi arsenic anorganic induc producţia de pigment; ! legarea medicamentului sau a metaboliţilor lui de

melanină: complexele conţinând melanină sau hemosiderină plus medicamentul sau metaboliţii lui apar la pacienţii care iau clorpromazină şi minociclină; • Clorpromazină pe termen lung şi în doze mari ! pielea

expusă la soare şi conjunctivele pot căpăta culoare albastru- cenuşie;

• Pacienţi care iau minociclină pot dezvolta un aspect difuz albastru-cenuşiu, noroios pe zonele expuse la soare;

• Administrarea de amiodaronă poate determina o erupţie fototoxică (arsură solară exagerată) şi/sau coloraţie brună sau albastru-cenuşiu a pielii expuse la soare.

! depunerea unui anumit medicament sau metal în piele (derm) apare cu: • argint (argiroză): pielea apare de culoare albastru-

cenuşiu; • săruri de aur (crisioză): pielea are culoare brună până

la albastră-cenuşie.

Vezicule / Bule În funcţie de dimensiune, sunt denumite vezicule (<0.5

cm) sau bule (>0.5 cm). Vezicule şi bule apar şi în dermita de contact, atât

forma alergică, cât şi forma de iritaţie. Când există o dispunere liniară a leziunilor veziculoase, ar trebui suspectată o cauză exogenă. Boala buloasă determinată de ingestia de medicamente poate lua una din câteva forme: erupţii fototoxice, bule izolate, sindrom Stevens-Johnson (SSJ) şi necroliză epidermică toxică (NET). Clinic, erupţiile fototoxice seamănă cu o arsură solară exagerată cu eritem difuz şi bule pe zonele expuse la soare. Medicamentele cel mai adesea asociate: doxiciclină, sulfonamide, tiazide, AINS şi psoraleni. Apariţia unei erupţii fototoxice depinde atât de doza de medicament, cât şi doza de radiaţii ultraviolete (UV)-UN / O.

Necroliza epidermică toxică (NET) este caracterizată de bule care apar pe zone extinse de eritem, după care se produce denudarea epidermului pe zone mari. Morbiditatea (mai ales riscul de stare septică) şi mortalitatea asociate sunt relativ mari şi sunt în funcţie de extinderea necrozei epidermice. În plus, aceşti pacienţi pot avea şi afectare a mucoaselor şi a tractului intestinal. Medicamentele sunt principalele cauze, cel mai frecvent întâlnite sunt fenitoină, barbiturice, carbamazepină, sulfonamide, peniciline şi AINS şi formele acute severe de reacţie grefă-contra-gazdă (grad 4) pot semăna cu NET.

În eritemul multiform (EM), leziunile primare sunt macule roz-roşii şi papule edematoase, în centrul cărora poate să apară veziculă. Indiciul către diagnosticul de EM, în contrast cu un exantem morbiliform, este apariţia unei culori violet întunecat sau a unor peteşii în centrul leziunilor. Leziunile în cocardă sunt caracteristice şi pentru EM şi apar ca urmare a centrelor şi marginilor active în combinaţie cu extindere centrifugă. Leziunile în cocardă nu sunt însă obligatorii pentru a pune diagnosticul de EM.

EM a fost subdivizat în două grupe principale: • EM minor determinat de herpes simplex virus (HSV); • EM major determinat de HSV, Mycoplasma

pneumoniae, sau rareori medicamente. Sindrom Stevens-Johnson (SJS) este cel mai

adesea determinat de medicamente, mai ales de sulfonamide, fenitoină, barbiturice, peniciline şi carbamazepină, caracteristice sunt macule întunecate extinse şi afectare mucoasă semnificativă. Leziunile cutanate pot duce la desprinderea / detaşarea epidermului.

Pe lângă bolile primare vezicante şi reacţiile de hipersensibilitate, infecţiile bacteriene şi virale pot determina vezicule şi bule, agenţi infecţioşi implicaţi cel mai frecvent sunt HSV, virus varicelo-zosterian şi Staphylococcus aureus.

Sindromul stafilococic de piele opărită (SSPO) şi impetigo bulos sunt două boli vezicante asociat cu infecţie stafilococică (grup fagic II). În SSPO, manifestările iniţiale sunt roşeaţă şi sensibilitate dureroasă pe porţiunea centrală a feţei, gâtului, trunchiului şi pe zonele intertriginoase.

Leziuni flictenulare pot să apară în unele boli metabolice, între care diabet zaharat, insuficienţă renală şi porfirie. La pacienţii comatoşi, hipoxia locală determinată de scăderea fluxului sanguin cutanat la locurile de presiune poate produce flictene, ceea ce explică apariţia bulelor (bule de comă).

În diabetul zaharat, pe pielea normală pot să apară bule în tensiune conţinând un lichid vâscos clar, cu un

LEZIUNI CUTANATE � DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU 6 diametru de până la 6 cm, localizate pe porţiunea distală a membrelor.

Exanteme Exanteme sunt caracterizate de o erupţie generalizată

acută. Cele două cele mai frecvente sunt morbiliform şi scarlatiniform.

Erupţiile morbiliforme sunt de obicei determinate fie de medicamente, fie de infecţii virale. Cauze de exanteme ! morbiliform: macule şi papule eritematoase;

• medicamentos: până la 5% din pacienţii care iau peniciline, sulfonamide, fenitoină, sau săruri de aur dezvoltă o erupţie maculopapulară; semne însoţitoare: prurit, febră, eozinofilie, adenopatie trecătoare;

• viral " rujeolă (pojar): prodrom de coriză, tuse şi

conjunctivită, urmată de pete Koplik pe mucoasa bucală; erupţia începe în spatele urechilor, la marginea părului şi pe frunte, ulterior se extinde în jos pe corp, adesea devenind confluent; " rubeolă; erupţia începe pe frunte şi pe faţă şi apoi se

extinde în jos pe corp; se rezolvă în aceeaşi ordine şi este asociată cu adenopatie retroauriculară şi suboccipitală; " eritem infectiosum: eritem infectiosum (fifth boală)�

eritem pe obraji, urmat de un tipar reticulat pe membre; este determinat de infecţia cu parvovirus B19 şi artrită asociată, apare la adulţi; " Epstein-Barr virus, echovirus, coxsackievirus, CMV

(CMV = citomegalovirus) şi adenovirus " HIV � faza timpurie (asociat cu ulceraţii ale

mucoaselor) • bacterian " febra tifoidă; " sifilis secundar � faza timpurie " rickettsioză � faza timpurie " meningococcemie � faza timpurie

• boală acută grefă-contra-gazdă • boală Kawasaki ! scarlatiniform: eritem confluent care se albeşte la

apăsare; • Scarlatină • sindrom de şoc toxic • Boală Kawasaki • faza timpurie a sindromului stafilococic de piele opărită;

Erupţiile maculopapulare sunt asociate cu: • fazele timpurii ale infecţiei cu HIV, • faza timpurie a sifilisului secundar, • febra tifoidă: macule roz care afectează mai ales faţă

anterioară a trunchiului. • boală acută grefă-contra-gazdă: leziunile încep

adesea pe palme şi tălpi; Prototipic, erupţia scarlatiniformă apare în scarlatină şi

este determinată de o eritrotoxină produsă de infecţii cu streptococi β-hemolitici grup A, cel mai adesea faringită. Această erupţie este caracterizată de eritem difuz, care începe pe gât şi porţiunea superioară a trunchiului şi puncte foliculare roşii. Modificări suplimentare: limbă albă zmeurie (depozit alb cu papile roşii) urmate de limbă roşie zmeurie (limbă roşie cu papile roşii); peteşii pe palat; eritem facial cu paloare circumorală; peteşii liniare în fosele antecubitale; şi descuamare a pielii afectate, a palmelor şi a tălpilor 5-20 zile după începutul erupţiei.

Sindromul de şoc toxic: infecţii cu stafilococic (grup fagic I) care produce o exotoxină (TSST-1) care determină

febră şi erupţie, ca şi enterotoxine, modificări sistemice similare au fost descrise în sindromul streptococic de tip şoc toxic şi deşi un exantem apare mai rar decât în SST determinat de o infecţie stafilococică, infecţia subiacentă este adesea în ţesutul moale.

Urticarie Urticaria (blânde) constă în leziuni trecătoare formate

dintr-o papulă centrală înconjurată de un halou eritematos. Leziunile individuale sunt rotunde, ovale, sau figurate şi sunt adesea pruriginoase. Urticaria acută şi cronică sunt o mare varietate de etiologii alergice şi reflectă edemul din derm. Leziuni urticariene pot să apară şi la pacienţii cu mastocitoză (urticarie pigmentată), hipertiroidie şi artrită idiopatică juvenilă cu debut sistemic (boala Still).

Urticarii fizice frecvente: dermografism, urticarie solară, urticarie la frig şi urticarie colinergică.

Pacienţii cu dermografism prezintă papule urticariene liniare după apăsare sau zgâriere minoră a pielii. Este o tulburare frecventă, afectând ~5% din populaţie.

Urticaria solară apare în mod caracteristic la câteva minute după expunerea la soare şi este semnul cutanat al unei boli sistemice: protoporfiria eritropoetică. Pe lângă leziuni urticarie, apar leziuni cicatriciale, adâncituri discrete pe nas şi mâini.

Urticarie la frig este declanşată de expunerea la frig şi de aceea sunt afectate de obicei zonele expuse, la unii pacienţi, boala se asociază cu proteine circulante anormale: mai adesea crioglobuline şi mai rar criofibrinogen sau aglutinine la rece. Simptome sistemice suplimentare: respiraţie şuierătoare şi sincopă, explicând astfel necesitatea ca aceşti pacienţi să evite înotul în apă rece.

Urticarie colinergică este declanşată de căldură, efort, sau emoţie şi este caracterizată de mici papule urticariene cu halouri eritematoase relativ mari, este uneori asociată cu respiraţie şuierătoare.

În timp ce urticaria este rezultatul edemului dermic, edemul subcutanat duce la tabloul clinic de angioedem, zonele afectate: pleoape, buze, limbă, laringe, tract gastrointestinal, ţesutul subcutanat. Angioedemul apare izolat sau asociat cu urticarie, incluzând vasculită urticariană şi urticarii fizice. Angioedemul poate fi dobândit sau ereditar (autosomal dominant). În angioedemul ereditar, urticaria apare rareori sau niciodată.

Vasculită urticariană este o boală cu complexe imune care poate fi confundată cu o simplă urticarie, spre deosebire de urticaria simplă, leziunile individuale tind să dureze mai mult de 24 ore şi de obicei dezvoltă peteşii centrale care pot fi observate chiar după ce faza urticariană s-a rezolvat. Pacientul poate acuza senzaţie de arsură în loc de prurit. La biopsie: vasculită leucocitoclazică a vaselor de sânge mici. Deşi multe cazuri de vasculită urticariană sunt idiopatice, poate fi manifestarea unei boli sistemice subiacente cum ar fi lupusul eritematos, sindromul Sjögren sau deficitul ereditar de complement. Există un spectru de vasculită urticariană care se întinde de la afectare exclusiv cutanată până la afectare multisistemică. Cele mai frecvente semne şi simptome sistemice sunt artralgiile şi/sau artrita, nefrita şi crampe abdominale, cu astm şi boală pulmonară obstructivă cronică. Vasculita urticariană poate să apară şi la pacienţii cu infectaţi cu virus hepatitic B şi C, boala serului şi boli de tip boala serului.

LEZIUNI CUTANATE PAPULONODULARE 7Leziuni cutanate papulonodulare

Leziunile proemină faţă de suprafaţa pielii şi pot conflua pentru a forma placarde. Localizarea, consistenţa şi culoare leziunilor sunt elemente esenţiale pentru punerea diagnosticului.

Leziuni albe În calcinoza cutanată apar papule ferme, albe până la

alb-galbene, cu o suprafaţă neregulată. Când conţinutul este exprimat, apare un material alb cretos.

Calcificare distrofică apare în zonele de inflamaţie anterioară sau lezare a pielii, apare în cicatricea de acnee ca şi pe porţiunile distale ale membrelor la pacienţii cu sclerodermie şi în ţesutul subcutanat şi planuri fasciale intermusculare în DM. Cea din DM este mai extensivă şi este în mod obişnuit mai observată la copii.

Creşterea produsului calciu×fosfat, cel mai adesea determinată de hiperparatiroidismul secundar din cadrul insuficienţei renale, poate duce la formarea de noduli de calcinoză cutanată metastatică, care tinde să fie subcutanată şi periarticulară. La aceşti pacienţi pot să apară şi calcificării ale arterelor musculare şi necroză consecutivă ischemică (calcifilaxie).

Leziuni de culoarea pielii Există câteva tipuri de leziuni de culoarea pielii: chisturi

epidermoide de incluziune, lipoame, noduli reumatoizi, neurofibroame, angiofibroame, neuroame şi tumori ale anexelor pielii cum ar fi tricolemoamele.

Atât chisturile de incluziune epidermoide, cât şi lipoamele sunt foarte frecvente şi apar ca noduli subcutanaţi mobili.

Chisturile de incluziune epidermoide sunt cauciucate; din ele se scurge un material brânzos (sebum şi cheratină) dacă sunt incizate.

Lipoame sunt ferme şi întrucâtva lobulate la palpare. Când în copilărie se dezvoltă chisturi de incluziune

epidermoide facial extensive sau există un istoric familial de astfel de leziuni, pacientul ar trebui să fie examinat în căutarea altor semne de sindrom Gardner: osteoame, tumori desmoide.

Noduli reumatoizi sunt noduli fermi, de 0.5-4 cm care tind să se localizeze în jurul zonelor de presiune, în special la coate. Apar la ~20% din pacienţii cu artrită reumatoidă şi la 6% din pacienţii cu boală Still. Biopsiile din noduli evidenţiază granuloame cu celule dispuse în palisadă, leziuni similare, dar mici şi cu durată de viaţă mai scurtă apar în febra reumatică.

Neurofibroame (tumori benigne ale celulelor Schwann) sunt noduli sau papule moi care prezintă semnul �butonieră�, adică, se invaginează în piele la presiune într-o manieră similară cu o hernie (ca la manevra de reducere a unei hernii). Leziuni izolate apar la indivizii normali, dar neurofibroamele multiple, de obicei în combinaţie cu ≥6 MCAL măsurând >1.5 cm (vezi "Hiperpigmentare," mai sus), pistrui axilari şi noduli Lisch multipli, apar în boala von Recklinghausen (NF tip I; Chap. 375), la unii pacienţi neurofibroamele sunt localizate şi unilaterale datorită mozaicismului somatic.

Angiofibroame sunt papule ferme, roz până la culoarea pielii care măsoară de la 3 mm până la câţiva centimetri în diametru. Când leziuni multiple sunt localizate în mijlocul obrajilor (adenom sebaceu), pacientul are scleroză tuberoasă sau sindrom MEN tip 1, scleroza tuberoasă este o afecţiune autosomală determinată de mutaţii în două gene diferite.

Neuroame (proliferări benigne de fibre nervoase) sunt de asemenea papule ferme, de culoarea pielii. Apar mai

frecvent în zonele de amputaţie şi ca degete rudimentare supranumerare, când există însă neuroame multiple pe pleoape, buze, porţiunile distale ale limbii şi/sau mucoasei bucale, pacientul ar trebui investigat în căutarea altor semne de sindrom MEN tip 2b, semne asociate: habitus marfanoid, buze proeminente, ganglioneuroame intestinale şi carcinom medular tiroidian.

Tumori ale anexelor pielii provin din celulele pluripotente din epiderm care se pot diferenţia în celule ale firului de păr sau ale glandelor sebacee, apocrine, sau eccrine sau pot rămâne nediferenţiate.

Carcinoamele bazocelulare (CBC) sunt exemple de tumori ale anexelor pielii la care semnele de diferenţiere sunt puţine sau absente. Clinic, sunt papule translucide cu margini rotunjite, telangiectazii şi eroziune centrală, în mod obişnuit apar pe pielea lezată de soare de la cap şi gât ca şi porţiunea superioară a trunchiului.

Tricolemoamele sunt formaţiuni de culoarea pielii, reprezentând tot tumori ale anexelor pielii, dar diferenţiate spre foliculi de păr şi pot avea un aspect verucos.

Leziuni roz Leziunile cutanate asociate cu amiloidoză sistemică

primară sunt adesea de culoare roz şi translucide. Localizări obişnuite sunt: faţă, mai ales regiunile periorbitală şi periorală şi zonele de plică

Deşi leziunile cutaneomucoase specifice apar rareori în amiloidoza secundară şi sunt prezente la doar ~30% din pacienţii cu amiloidoză primară, un diagnostic rapid de amiloidoză sistemică poate fi pus printr-o examinare a grăsimii subcutanate abdominale. Şi pacienţii cu reticulohistiocitoză multicentrică au

papule şi noduli roz pe faţă şi pe mucoase ca şi pe suprafeţele de extensie ale mâinilor şi antebraţelor, au o poliartrită care poate mima clinic poliartrita reumatoidă.

Mucinoză papulară. Se manifestă prin papule de culoarea roz până la nuanţa pielii, ferme, cu diametrul 2-5 mm şi adesea cu o dispunere liniară. Această boală este denumită şi lichen mixedematos generalizat sau scleromixedem. În scleromixedem: erupţia papulară poate fi însoţită de o induraţie eritematoasă extinsă a pielii (mai ales pe faţă şi membre), asemănătoare cu cea din sclerodermie, cu piele aderând strâns la ţesutul subcutanat

Leziuni galbene Câteva boli sistemice sunt caracterizate de papule sau

placarde cutanate de culoare galben: hiperlipemie (xantoame), gută (tofi), diabet (necrobioză lipoidică), pseudoxanthoma elasticum şi sindrom Torre (tumori sebacee). Xantoamele eruptive sunt cea mai frecventă formă de xantoame şi sunt asociate cu hipertrigliceridemie (tipuri I, III, IV şi V). Grupuri de papule galbene cu halouri eritematoase apar mai ales pe suprafeţele de extensie ale membrelor şi ale feselor şi involuează spontan odată cu scăderea trigliceridelor serice. Creşterea β- lipoproteinelor (mai ales tipuri II şi III) determină unul sau mai multe dintre următoarele tipuri de xantom: xantelasmă, xantoame tendinoase şi xantoame plane. Xantelasmele apar pe pleoape, în timp ce xantoamele tendinoase apar adesea la tendoanele lui Ahile şi ale extensorilor degetelor; xantoamele plane sunt plate şi se localizează predominant pe pliurile palmare, faţă, porţiunea superioară a trunchiului şi cicatrice, xantoamele tuberoase sunt frecvent asociate cu hipertrigliceridemie, dar apar şi la pacienţii cu hipercolesterolemie (tip II) şi apar cel mai frecvent pe articulaţiile mari sau mână.

Pacienţii cu câteva boli, inclusiv ciroză biliară, pot avea o formă secundară de hiperlipemie cu xantoame

LEZIUNI CUTANATE � DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU 8 tuberoase şi plane asociate, pacienţii cu mielom au însă xantoame plate şi normolipemie. Xantoamele plate pot fi ≥12 cm în diametru şi sunt cel mai adesea observate pe porţiunea superioară a trunchiului sau părţile laterale ale gâtului. Cel mai frecvent context clinic pentru xantoamele eruptive este diabetul zaharat necontrolat, cel mai puţin specific semn pentru hiperlipemie este xantelasma, deoarece cel puţin 50% din pacienţii cu această modificare au profiluri lipidice normale.

În guta tofacee există depunere de urat monosodic în pielea din jurul articulaţiilor, în special cele de la mâini şi picioare, alte zone de formare a tofilor: helixul de la ureche şi olecranon şi bursele prepatelare. Leziunile sunt ferme, de culoare galbenă şi uneori din ele se scurge un material cretos, dimensiunile lor variază de la 1 mm până la 7 cm şi diagnosticul poate fi stabilit prin examinarea la microscopul cu lumină polarizată a conţinutului aspirat dintr-o leziune. Leziunile de necrobioză lipoidica apar mai ales pe faţa anterioară a gambelor (90%); pacienţi pot avea diabet zaharat sau îl dezvoltă ulterior. Modificări caracteristice: culoare galbenă centrală, atrofie (transparenţă), telangiectazii şi margine eritematoasă. Ulceraţiile se pot dezvolta şi în cadrul placardelor. Eşantioanele de biopsie evidenţiază necrobioză a colagenului şi inflamaţie granulomatoasă şi endarterită obliterantă.

Administrarea pe termen lung de D-penicilamină poate determina modificări cutanate de tip PXE, ca şi alterări ale fibrelor elastice din organele interne.

Tumorile cu celule ale anexelor pielii care s-au diferenţiat către glande sebacee: adenom sebaceu, carcinom sebaceu şi hiperplazie sebacee.

Leziuni roşii Leziunile cutanate de culoare roşie au o mare varietate

de etiologii. Pentru a simplifica identificarea lor, le putem subdiviza în: ●papule; ●papule/placarde; ●noduli subcutanaţi.

Printre papulele roşii frecvent întâlnite: muşcăturile de artropode şi hemangioamele în cireaşă.

Hemangioamele în cireaşă: sunt papule, mici, roşu - aprins, în formă de dom care reprezintă proliferare benignă de capilare.

Erupţia polimorfă la lumină (EPML) este caracterizată de papule şi placarde eritematoase distribuite mai ales pe zonele expuse la soare: dosul mâinilor, suprafeţele de extensie ale antebraţelor şi porţiunea superioară a trunchiului. Leziunile apar după expunerea la UV-B şi/sau UV-A şi la latitudini nordice EPML este cel mai severă la sfârşitul primăverii şi începutul verii. Un proces denumit �călire� se instalează pe măsură ce expunerea la UV continuă şi erupţia păleşte, dar în climate temperate va recidiva primăvara. EPML trebuie diferenţiată de lupusul cutanat şi aceasta se realizează prin examinare histologică şi imunofluorescenţă directă din leziuni.

Hiperplazia limfoidă cutanată (pseudolimfom) este o proliferare policlonală benignă de limfocite în pielea care se prezintă ca papule şi placarde infiltrate roz-roşii până la roşii-purpurii; trebuie diferenţiat de limfomul cutanat.

Câteva tipuri de placarde roşii apar la pacienţii cu lupus sistemic:

• placarde urticariene eritematoase traversând obrajii şi nasul în erupţia în fluture clasică;

• leziuni discoide eritematoase cu scuamă fină sau telangiectazii, hipopigmentaţie centrală, hiperpigmentaţie periferică, obturare foliculară şi atrofie localizat pe faţă, scalp, porţiunea externă a urechilor, braţe şi porţiunea superioară a trunchiului;

• leziuni psoriaziforme sau anulare de lupus subacut cu centre hipopigmentate localizate mai ales pe suprafeţele de extensie ale braţelor şi porţiunea superioară a trunchiului. Alte modificări cutanate în lupusul sistemic: ●eritem

violaceu pe faţă şi pe decolteu; ●vasculită urticariană (vezi "Urticarie," mai sus); ●paniculită lupică (vezi mai jos); ●alopecie difuză; ●alopecie determinată de leziunile discoide; ●telangiectazii şi eritem periunghial; ●leziuni de tip eritem multiform, care pot deveni buloase; ●ulceraţii distale determinate de fenomenul Raynaud, vasculită, sau vasculopatie livedoid.

În limfomul cutanat există o proliferare a limfocitelor sau a histiocitelor maligne din piele şi aspectul clinic care seamănă cu cel din hiperplazia limfoidă cutanată: infiltrat roz-roşu până la roşu-purpuriu papule şi placarde. Limfom cutanat poate să apară oriunde pe suprafaţa pielii, în timp ce printre zonele de predilecţie pentru limfocitoame se află creasta malară, vârful nasului şi lobii urechilor. Leucemia cutanată are acelaşi aspect ca şi limfomul cutanat şi leziunile specifice apar mai frecvent în leucemiile monocitare decât în leucemiile limfocitare sau granulocitare. Cloroamele cutanate (sarcoame granulocitare) pot precede apariţia blaştilor circulanţi în leucemia mielocitară acută şi, ca atare, reprezintă o formă de leucemie aleucemică cutanată.

Cauze obişnuite de noduli subcutanaţi eritematoşi: chisturi epidermoide de incluziune inflamate, acnee chisturi şi furuncule.

Paniculita, o inflamaţie a ţesutului adipos, se prezintă de asemenea sub formă de noduli subcutanaţi şi este adesea un semn de boală sistemică. Există mai multe forme de paniculită, între care: ●eritem nodos; ●eritem indurat / vasculită nodulară; ●lupus profund; ●lipodermatoscleroză; ●deficitul de α1-antitripsină; ●autoindusă; ●liponecroză determinată de o boală pancreatică.

Cu excepţia eritemului nodos, aceste leziuni se pot rupe şi ulcera sau vindecă cu cicatrizare.

Eritem nodos (EN). Porţiunea anterioară a gambei este cea mai frecventă localizare a nodulilor. Nodulii sunt iniţial roşii dar ulterior dezvoltă o coloraţie albastră, pe măsură ce se rezolvă. Chiar în absenţa unei boli sistemice subiacente, pot să apară: febră, stare generală alterată, leucocitoză, artralgii, şi/sau artrită, totuşi, posibilitatea unei boli subiacente ar trebui exclusă.

Eritemul indurat şi vasculita nodulară. Moletul este cea mai frecventă localizare a leziunilor de eritem indurat. Eritemul indurat şi vasculita nodulară au histologie similară. Iniţial, s-a considerat că reprezintă spectrul clinic al unei singure entităţii patologice. Ulterior, au fost separate:

• vasculita nodulară este de obicei idiopatică; • eritemul indurat se asociază cu prezenţa ADN de

Mycobacterium tuberculosis, identificat în leziunile cutanate prin reacţia polimerazică în lanţ (PCR). Lupus profund. Leziunile sunt prezente mai ales pe

porţiunea superioară a braţelor şi a feselor (zonele cu ţesut adipos abundent) şi apar atât în lupusul cutanat, cât şi în lupusul sistemic. Pielea de deasupra poate fi normală, eritematoasă sau cu leziuni de lupus discoid.

Necroza grăsimii subcutanate în cadrul unei boli pancreatice este determinată probabil de lipaze circulante şi apare la pacienţii cu carcinom pancreatic, ca şi la pacienţii cu pancreatită acută şi cronică. În această afecţiune pot să apară: artrită, febră şi inflamaţia grăsimii viscerale. Examinarea histologică a eşantioanelor obţinute

LEZIUNI CUTANATE PAPULONODULARE 9prin biopsie incizională profundă ajută la diagnosticarea tipului particular de paniculită.

Noduli eritematoşi subcutanaţi apar şi în PAN cutanată şi ca o manifestare de vasculită sistemică, de exemplu, PAN sistemică, granulomatoza alergică, sau granulomatoza Wegener (PAN = poliarterita nodoasă).

PAN cutanată prezintă noduli subcutanaţi şi ulcere dureroase în interiorul unui tipar reticular, roşu-purpuriu de livedo reticularis. Acest tipar este determinat de fluxul sanguin încetinit prin plexul venos superficial orizontal. Majoritatea leziunilor apar pe membrele inferioare şi deşi PAN cutanată poate fi însoţită de artralgii şi mialgii, nu există semne de afectare sistemică. Atât în forma cutanată, cât şi în cea sistemică de vasculită, eşantioanele de biopsie cutanată din nodulii asociaţi evidenţiază modificările caracteristice de vasculită; dimensiunea vasului afectat depinde de boala în chestiune.

Leziuni roşii-brune Sarcoidoză clasic, leziunile cutanate sunt de culoare

roşu până la roşu-brun şi cu diascopie (presiune cu o lamă de sticlă) o culoare reziduală galben-brună este observată şi care este determinată de infiltratul granulomatos. Papulele şi placardele ceroase pot să apară oriunde în piele, dar faţa este cea mai frecventă localizare. De obicei nu există modificări la suprafaţă, dar uneori leziunile au scuamă. Pe eşantioanele de biopsie prelevate din papule: granuloame "nude" în derm, adică, granuloame înconjurate de un număr minimal de limfocite. Alte modificări cutanate în sarcoidoză: leziuni anulare cu un centru atrofic sau scuamos, papule în interiorul cicatricelor, macule şi papule hipopigmentate, alopecie, ihtioză dobândită, eritem nodos şi lupus pernio (vezi mai jos).

Diagnosticul diferenţial al sarcoidozei: ●granuloame de corp străin produse de substanţe chimice cum ar fi beriliu şi zirconiu; ●sifilis secundar tardiv; ●lupus vulgar.

Lupus vulgar este o formă de tuberculoză cutanată care apare la individul infectat şi sensibilizat anterior. Există adesea tuberculoză activă subiacentă cu altă localizare, de obicei în plămâni sau în noduli limfatici. Cel puţin 90% din leziuni apar în zona capului şi a gâtului şi sunt placarde roşii-brune, cu o culoare galben-brun la diascopie. În interiorul placardelor pot să apară cicatrizare secundară şi carcinoame cu celule scuamoase. Ar trebui efectuate culturi sau analiza PCR din leziuni, deoarece rareori bacilii pot fi evidenţiaţi în cadrul granuloamelor dermice prin coloraţie specifică (prin coloraţii care demonstrează prezenţa de bacili acid-alcoolo-rezistenţi).

Sindrom Sweet este caracterizat de placarde şi noduli roşu până la roşu-brun care sunt adesea dureroşi şi apar mai ales pe cap, gât şi membre superioare. Pacienţii au şi febră, neutrofilie şi un infiltrat dermic dens cu neutrofile în leziuni. La ~10% din pacienţi există un cancer asociat, cel mai adesea leucemie mielocitară acută. Sindromul Sweet a fost raportat şi în asociere cu limfom, mielom, sindroame mielodisplazice şi tumori solide (mai ales de tract genitourinar), ca şi cu medicamente (de exemplu, pan-trans-retinoic acid). Zonele extracutanate afectate: articulaţii, muşchi, ochi, rinichi (proteinurie, uneori glomerulonefrită) şi plămâni (infiltrate neutrofilice). Forma idiopatică de sindrom Sweet apare mai adesea la femei, după o infecţie de tract respirator.

O erupţie generalizată de macule şi papule roşu-brun apare în forma de mastocitoză numită urticarie pigmentată. Fiecare leziune reprezintă o acumulare de mastocite în derm, cu hiperpigmentare a epidermului de deasupra.

Un subtip de vasculită cutanată cronică a vaselor mici, eritem elevatum diutinum (EED), se prezintă de asemenea cu papule de culoare roşu-brun. Papulele confluează în placarde pe suprafeţele de extensie ale genunchilor, coatelor şi articulaţiilor mici ale mâinii. Halouri eritematoase de EED au fost asociate cu infecţiile streptococice.

Leziuni albastre Leziuni albastre sunt rezultatul fie ectaziei şi tumori

vasculare, fie pigment melanic în derm. Lacuri venoase (ectazii) sunt leziuni compresibile de

culoare albastru închis care apar în mod obişnuit pe cap şi regiunea gâtului.

Malformaţiile venoase sunt papulonoduli şi placarde albastre compresibile care pot să apară oriunde pe corp, inclusiv pe mucoasa bucală.

Leziuni violacee Papule şi placarde violacee apar în lupus pernio, limfom

cutanat şi lupus cutanat. Lupus pernio este un tip particular de sarcoidoză care

afectează vârful şi marginea alară a nasului ca şi lobii urechii, cu leziuni care sunt de culoare violacee mai degrabă decât roşu-brun. Această formă de sarcoidoză este asociată cu afectarea tractului respirator superior.

Placardele de limfom cutanat şi de lupus cutanat pot fi de culoare roşie sau violacee şi au fost discutate mai sus.

Leziuni purpurii Papule şi placarde de culoarea purpurie apar în tumorile

vasculare, cum ar fi sarcom Kaposi şi angiosarcom şi când există extravazare de hematii în piele în asociere cu inflamaţie, ca în purpura palpabilă (vezi "Purpura," mai jos).

Pacienţii cu fistule AV congenitale sau dobândite şi hipertensiune venoasă pot dezvolta papule purpurii pe membrele inferioare care pot semăna cu sarcomul Kaposi clinic şi histologic; această stare patologică este numită pseudosarcom Kaposi (angiodermatită acrală).

Angiosarcomul apare cel mai adesea pe scalpul şi faţa pacienţilor vârstnici sau în cadrul zonelor de limfedem cronic şi se prezintă ca papule şi placarde purpurii. În regiunea capului şi gâtului tumora se extinde adesea dincolo de marginile definite clinic şi poate fi însoţită de edem facial.

Leziuni brune şi negre Leziunile brune şi negre sunt trecute în revistă la

"Hiperpigmentare," mai sus. Metastaze cutanate

Acestea sunt discutate ultimele deoarece pot avea un spectru larg de culori. Cel mai adesea se prezintă fie ca noduli subcutanaţi fermi de culoarea pielii, fie ca papulonoduli fermi, roşii până la roşii-bruni. Culoarea leziunilor de limfom cutanat variază de la roz-roşu până la albastru-violaceu (culoarea prunei). Culoarea melanomului metastatic poate fi roz, albastru sau negru. Metastazele cutanate apar prin diseminare pe cale sanguină sau limfatică şi sunt cel mai adesea determinate de carcinoame primare:

• la bărbaţi: plămâni, colon, melanom şi cavitate bucală; • la femei: sân, melanom, plămâni.

Aceste leziuni metastatice pot fi manifestarea iniţială a carcinomului, în special când localizarea primară sunt plămânii, rinichii sau ovarele.

LEZIUNI CUTANATE � DR. MARIA DANIELA TĂNĂSESCU 10 Purpura

Purpura apare când există o extravazare de hematii în derm şi, ca urmare, leziunile nu se albesc la presiune, spre deosebire de leziunile eritematoase sau de culoarea violet care sunt provocate de vasodilataţie localizată (care se albesc la presiune). Purpura (≥3 mm) şi peteşiile (≤2 mm) sunt împărţite în două grupe principale: palpabile şi nepalpabile. Cele mai frecvente cauze de peteşii şi purpură nepalpabile sunt afecţiuni cutanate primare cum ar fi traumatismul, purpură (actinică) solară şi capilarită, cauze mai puţin frecvente sunt purpura corticosteroidiană şi vasculopatia livedoidă (vezi "Ulcere," mai jos).

Purpura solară apare mai ales pe suprafeţele de extensie ale antebraţelor, în timp ce purpura corticosteroidiană determinată de glucocorticoizi potenţi aplicaţi local sau de sindrom Cushing endogen sau exogen poate fi mai extinsă. În ambele cazuri se produce alterarea ţesutului conjunctiv de susţinere care înconjoară vasele de sânge dermice.

În contrast, peteşiile care sunt determinate de capilarită apar mai ales pe membrele inferioare. În capilarită se produce o extravazare de eritrocite ca urmare a inflamaţiei limfocitare perivasculare. Peteşiile sunt roşu aprins, cu dimensiune de 1�2 mm şi diseminate în cadrul unor macule galben-brun inelare sau în formă de monedă. Culoarea galben-brun este determinată de depunerea de hemosiderină din derm. Forme sistemice de purpură nepalpabilă Purpură nepalpabilă determinată de tulburări de coagulare şi de fragilitatea vasculară

Include trombocitopenia, anomaliile funcţiei trombocitare precum cele din uremie şi defecte ale factorilor de coagulare.

Trombocitopenia peteşiile induse de trombocitopenie sunt localizate iniţial pe porţiunile distale ale membrele inferioare.

Fragilitatea capilară duce la purpură nepalpabilă la pacienţii cu amiloidoză sistemică (vezi " Leziuni cutanate papulonodulare" mai sus), tulburări ale producţiei de colagen cum ar fi sindrom Ehlers-Danlos şi scorbut.

În scorbut apar fire de păr aplatizate, în tirbuşon, înconjurate de hemoragie la membrele inferioare, pe lângă gingivită. Vitamină C este un cofactor pentru lizil-hidroxilază o enzimă afectată de modificare posttranslaţională din procolagen care este necesară pentru formarea legăturilor transversale. Purpura asociată cu formare de trombi în vase

Include coagularea intravasculară diseminată (CID), crioglobulinemia monoclonală, purpura trombotică trombocitopenică şi reacţiile la cumarinice şi la heparină (trombocitopenie şi tromboză induse de heparină).

Coagularea intravasculară diseminată este ●eclanşată de: ●infecţii (cu germeni gram-negativi sau gram-pozitivi, virusuri sau rickettsii): ●leziuni tisulare; ●neoplasme. În CID apar purpură extinsă şi infarcte hemoragice pe porţiunile distale ale membrelor. Leziuni similare apar în purpura fulminantă, care este o formă de CID asociată cu febră şi hipotensiune care apare mai frecvent la copii după o boală infecţioasă cum ar fi varicelă, scarlatină, sau o infecţie de tract respirator superior. În ambele boli, pot să apară bule hemoragice pe pielea afectată.

Crioglobulinemia monoclonală este asociată cu mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenström, leucemia şi limfomul limfocitar. La aceşti pacienţi apare purpura, mai ales la membrele

inferioare, şi infarcte hemoragice la degetele de la mâini şi de la picioare. Exacerbări ale activităţii bolii pot fi provocate de expunerea la frig sau de creşterea vâscozităţii serice. Eşantioanele de biopsie evidenţiază precipitate de crioglobuline în vasele dermice. Depuneri similare au fost observate în plămâni, creier şi glomerulii renali. Şi pacienţii cu purpura trombotică

trombocitopenică pot avea infarcte hemoragice ca urmare a trombozelor intravasculare, alte semne: purpură trombocitopenică, febră şi anemia hemolitică microangiopatică.

Administrarea de cumarinice poate determina zone dureroase de eritem care devin purpurice şi ulterior necrotice cu o crustă neagră aderentă. Mai adesea la femei şi în zonele cu grăsime subcutanată abundentă: sâni, abdomen, fese, coapse şi gambe (molete). Eritemul şi purpura apar la 3-10 zile de la începerea terapiei, cel mai probabil ca urmare a unui dezechilibru trecător în concentraţiile factorilor anticoagulanţi şi procoagulanţi dependenţi de vitamină K. Continuarea tratamentului cumarinic nu exacerbează leziunile preexistente.

Purpura determinată de emboliile cu colesterol apar de obicei pe membrele inferioare la pacienţii cu boală vasculară aterosclerotică. Adesea urmează după tratamentul anticoagulant sau după o procedură vasculară invazivă cum ar fi o arteriogramă, dar pot să apară şi spontan prin dezintegrarea unei plăci de aterom.

Emboliile cu grăsime/ţesut adipos: peteşiile sunt un semn important; apar mai ales pe porţiunea superioară a corpului, la 2-3 zile după un traumatism major.

La pacienţii cu mixoame atriale pot să apară embolii cu ţesut tumoral. În endocardită marantică pot să apară embolii cu trombi.

Purpura hiperhipergamaglobulinemică Waldenström: afecţiune cronică; este caracterizată de peteşii pe membrele inferioare. Există complexe circulante de IgG-anti-IgG, exacerbările sunt asociate cu stat în picioare sau mers îndelungat. Forme de purpură palpabilă Purpurele palpabile vasculitice

Dintre vasculite, vasculita cutanată a vaselor mici, numită şi vasculită leucocitoclazică (VLC), este una dintre cele mai frecvent asociate cu purpură palpabilă. Etiologii: medicamente (de exemplu, antibiotice), infecţii (de exemplu, cu virus hepatitic C) şi boli autoimune de ţesut conjunctiv. Purpura palpabilă din VLC are contur circular deoarece eritrocitele pur şi simplu difuzează spre exterior uniform de la venulele postcapilare lezate de inflamaţie.

Purpura Henoch-Schönlein este un subtip de VLC acut care apare mai ales la copii şi adolescenţi după o infecţie respiratorie superioară. Majoritatea leziunilor apar pe membrele inferioare şi pe fese.Ca manifestări sistemice: febră, artralgii (mai ales la genunchi şi glezne), durere abdominală, sângerare gastrointestinală şi nefrită. Poliarterita nodoasă: leziunile cutanate specifice pot fi determinate de o vasculită a vaselor arteriale sau poate să existe o VLC asociată. Purpurele palpabile embolice

Câteva tipuri de embolii infecţioase pot da naştere la purpura palpabilă, aceste leziuni embolice au de obicei contur neregulat, în contrast cu leziunile din VLC, care au contur circular. Conturul neregulat indică un infarct cutanat şi dimensiunea corespunde zonei de piele care primea sânge prin arteriola sau artera obstruată de embol. Emboliile infecţioase sunt cel mai adesea determinate de coci gram-negativi (meningococ, gonococ), bacili gram-

ULCERE 11negativi (Enterobacteriaceae) şi coci gram-pozitivi (Staphylococcus). Alte cauze: Rickettsia şi, la pacienţii imunocompromişi, Candida şi fungi oportunişti.

Meningococemie acută: leziunile embolice apar mai ales pe trunchi, membrele inferioare şi zonele de presiune. O coloraţie cenuşie metalică apare adesea în ele. Dimensiunea lor variază de la 1 mm la câţiva centimetri. Microorganismele pot fi cultivate din leziuni. Modificări asociate: infecţie precedentă de tract respirator superior, febră, meningită, CID, şi, la unii pacienţi, deficit de componente terminale ale complementului.

Infecţia gonococică diseminată (sindromul artrită-dermită): apar un număr mic de papule şi vezicopustule cu purpură sau necroză hemoragică centrală pe porţiunile distale ale membrelor. Alte simptome: artralgii, tenosinovită şi febră. Pentru a stabili diagnosticul, trebuie efectuată coloraţia Gram a acestor leziuni.

Ulcere Cauze de ulcere cutanate ! Afecţiuni cutanate primare

• boală vasculară periferică " venoasă " arterială

• vasculopatie livedoidă (şi asociată cu boli sistemice) • carcinom cu celule scuamoase, de exemplu, în cadrul

unei cicatrice • infecţii, de exemplu, ecthyma provocată de

Streptococcus ! boli sistemice

• porţiunile inferioare ale membrelor inferioare " vasculita cutanată a vaselor mici; " hemoglobinopatii " crioglobulinemie, criofibrinogenemie " emboliile cu colesterol (vezi purpura) " Necrobioză lipoidica (vezi leziunile cutanate

papulonodular) " sindrom antifosfolipidic " neuropatic (apare preferenţial pe faţa plantară a

picioarelor) " paniculită

• Mâini şi picioare " fenomen Raynaud

• generalizat " pyoderma gangrenosum " calcifilaxie " infecţii, de exemplu, fungi dimorfi, infecţie cronică cu

herpes simplex virus " limfom

• mucoasă " sindrom Behçet " eritem multiforme primar, sindrom Stevens-Johnson,

necroliză epidermică toxică " boli primar vezicante " lupus eritematos " boli inflamatoare intestinale Vasculopatie livedoidă (vasculită livedoidă; atrophie

blanche = atrofie albă în fr.) reprezintă o combinaţie de vasculopatie plus tromboză intravasculară. Leziunile purpurice şi livedo reticularis apar în asociere cu ulceraţii dureroase la membrele inferioare. Aceste ulcere se vindecă adesea încet. Când se vindecă, lasă în urmă cicatrice albe, de formă neregulată. Majoritatea cazurilor sunt determinate de hipertensiunea venoasă, dar boli subiacente posibile sunt criofibrinogenemie şi tulburări de hipercoagulabilitate, de exemplu, sindromul antifosfolipidic.

În pyoderma gangrenosum, marginea ulcerelor are un aspect caracteristic de margine necrotică violacee surpată şi un halou eritematos periferic, ulcerele încep adesea ca pustule, care ulterior se extind destul de rapid, atingând dimensiuni de până la 20 cm. Deşi aceste leziuni apar cel mai adesea pe membrele inferioare, pot să apară oriunde pe suprafaţa corpului, inclusiv pe zonele de traumatism (patergie = stare patologică în care aplicarea unui stimul lasă organismul excesiv susceptibil la stimuli ulteriori de alt tip). Se estimează că 30-50% din cazuri sunt idiopatice şi cele mai frecvent asociate boli sunt colita ulcerativă şi boala Crohn. Mai rar, pyoderma gangrenosum este asociată cu poliartrită reumatoidă seropozitivă, leucemie mielocitară acută şi cronică, leucemie cu celulei păroase şi mielofibroză.

Erupţii febrile Principalul aspect care trebuie avut în vedere la un

pacient cu febră şi erupţie este diferenţierea dintre bolile inflamatoare şi cele infecţioase. În context spitalicesc, cel mai frecvent scenariu este un pacient care are o erupţie medicamentoasă plus febră determinată de infecţia subiacentă. Ar trebui subliniat totuşi că o reacţie medicamentoasă poate determina atât erupţie cutanată, cât şi febră (�febră medicamentoasă�), în special în cadrul unei reacţii medicamentoase cu eozinofilie şi simptome sistemice. Alte boli inflamatoare care sunt adesea asociate cu febră: psoriazis pustulos, eritrodermie şi sindrom Sweet.

Boli infecţioase care produc erupţie şi febră: boala Lyme, sifilis secundar, exanteme virale şi bacteriene (vezi "Exanteme," mai sus).

Este important să se determine dacă leziunile cutanate reprezintă emboli septici (vezi "Purpura," mai sus). Astfel de leziuni au de obicei semne de ischemie sub formă de purpură, necroză, sau necroză iminentă (culoare cenuşie metalică). La pacientul cu trombocitopenie însă purpura poate să apară în cadrul unor reacţii inflamatoare cum ar fi erupţii medicamentoase morbiliforme şi leziuni infecţioase.