NOMBREDEFINICIONSINONIMOSCUADRO CLNICOFISIOPATOLOGIADIAGNOSTICOTRATAMIENTO

AlbinismoGenodermatosis autosmica recesiva que se caracteriza por la falta de pigmentacin en piel (Albinismo Cutnea), pelos y ojos (Albinismo Ocular).El nmero de melanocitos es estable pero la sntesis de melanina se ve alterada.Albinismo cutneo-Color de piel Blanquesino nacarado -Piel delgada aspecto acartonado -Ojos deslavados -Cabello oxigenado y opaco. Perdida del brillo peculiarEl albinismo es la expresin del gen recesivo que se expresa en la deficiencia de la sntesis de latiroxina, el cual, es el precursor de la melanina y el color. Los melanocitos estn incapacitados para producir color pero se mantienen constantes en el nmero.Se hace mediante la clnica.No se tiene tratamiento.

VitiligoLeucodermia adquierida, crnica, de casua desconocida y difcil tratamiento. Asntomatica, caracterizada por manchas hipocrmicas y crnicas, sin alteraciones sistmicas; intervienen factores genticos, neurolgicos, autoinmunitarios y psicolgicos. Su cura es impredecibleLeucodermia adquirida idiopticaLa localizacin tiende a la simetra; predomina en dorso de manos, muecas, abte brazos, contorno de ojos y boca, piel cabelluda, cuello, zonas genitales y pliegues de flexin. La lesiones pueden ser restringidas, disenidas o incluso generalizadas, se presentan manchas hipocrmicas de tonalidad blanco mate uniforme. Pueden ser de tamao puntiforme hasta abarcar segmentos completos. Pueden ser confluentes y formar figuras irregulares. Hay leucotriquia o poliosis.Se desconoce la causa; tiende a considerarse un Sx. determinado por factores genticos (herencia autosmica dominante con expresividad variable o multifactorial. Factores neurolgicos. Alteraciones en la inmunidad tumoral y celular.Dx. Diferencial : Nevo de Sutton y otros nevos acrmicos, casos indeterminados de lepra, discrom por hidroquinona, mal del pinto, pitiriasis versicolor, pitiriasis alba, leucodermias residuales, albinismo, piebaldismo, y liquen escleroso y atrfico, pomelanosis gutata idioptica, Sx. de Vogt-Koyanagi-Harada, Sx. de Waardenburg y Chdiak-Higashi.No hay uno por completo eficaz. Psicoterapa al paciente para que se adapte a las manchas. Se recomienda aplicaciones diarias de una solucin de ter sulfrico con cido actico glacial al 3 por cierto o soluciones alcohlicas con esencia de limao bergamota al 30% . Tx especificos para ciertos pacientes seleccionados.

PiebaldismoDermatosis autosmica dominante, con falta o deficiencia de melanocitos. Se caracteriza por una mancha acrmica en la piel que suele afectar la frente principalmente, y un mechn triangular de pelo (poliosis)Albinismo parcial, leucodermia en golpeEs la presencia de una zona tringular despigmentada principalmente en la frente, que se extiende a tercio interno de cejas , raiz nasal y mentn, el pelo. puede ser bilateral y simtrica. Existen manchas acrmicas con tendencia simtrica en la parte ventral de trax y abdomen, regiones proximales de los miembros. Presentan dentro de las zonas de acroma manchas hiperpigmentadas de 1 a 5 cm de dimetroMutaciones en el gen c-KIT, que se encuentra en el brazo proximal largo del cromosoma 4 (4q11-q12), que sirve para la proliferacin de melanocitos; por lo que existe deficiencia de melanocitos que son reemplazados por clulas de Langerhans.Se hace con datos clnicos. Dx diferencial:Vitiligo, albinoidismo, nevo despigmensoso y nevo anmico.Se dedbe aumentar la foto proteccin y usar cremas antisolares para prevencin de cancer de piel.

Mancha Monglica Hiperpigmentacipon benigna y transitoria, predominante de razas asiaticas. Se presenta desde el nacimiento (sacrococcigea y nalgas); mancha azulada, desaparece con la edad.-Melanocitos drmica. -Hamartoma melanocitico drmico.Dermatosis en region lumbrosacra, nalgas, muslos y parte sup. de espalda, incluso en cara. Son manchas asintomaticas, azuladas o grisaceas, variables en tamao y limites imprecisos. Por lo gral. desaparece a los 3 aos de edado antes de la pubertad.Falla de migracin de los melanocitos de la cresta neural, hacia su ubicacin definitiva (epidermis), quedan en dermis, ocurre en la vida fetal. El color azul e spo efecto Tyndall (dispersin de luz a travs de la piel).Valorar la forma y pigmentacin. si son manchas superficiales, hacer Dx diferencial con abuso infantil.Ninguno, desaparece sola.