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Federação Brasileira deHEMOFILIA
NOVO NORDISKHAEMOPHILIAFOUNDATION
Apoio: Projeto “Pro-Hope”
CONVIVENDO COM AHEMOFILIA
Realização:
Presidente : Sylvia Thomas
Presidente de HonraMaria Cecilia Magalhães Pinto
1º Vice-presidente: Raimundo Ferreira 2º Vice-Presidente: Gilson da Silva 3º Vice-Presidente: Jouglas Abreu Bezerra Jr
Conselho Fiscal
Elias MarquesVanilson Coelho de LimaGirlei Figueiredo de Mereles Sônia da Silva Guimarães
Vice-Presidentes
Tesoureiros
1º Tesoureiro: Márcio Soares de Santana
2º Tesoureiro: Tânia Maria O. Pietrobelli
Secretários1º Secretário: Cássia R. Zappellini de Souza
2º Secretário: Antonio Justino Sales.
Comitê Médico
Dra. Sylvia Thomas
Dra. Mônica O. Cerqueira
Dra. Alessandra Prezotti
Dra. Paula Vilaça
Dra. Fátima Araújo
Dr. Erich de Paula
Convivendo com aHemofilia
Manual de bolso
Elaboração:
Rosângela Peron Carapeba e Sylvia Thomas*, médicas hematologistas do Hemocentro de Mato Grosso.
Agradecimentos as valiosas críticas e sugestões que recebemos de vários profissionais das equipes multidisci-plinares, famílias e pessoas com hemofilia.
Capa:
**Ateval Alves Lourenço da Silva.
* Sylvia é mãe de Eduardo, que tem hemofilia** Ateval tem hemofilia.
ÍNDICE
A. Informações Gerais ...............................................0701. O que é hemofilia? ..................................................0702. Há mais de um tipo de hemofilia? ...........................0703. Qual é a causa da hemofilia? ...................................0704. Como nasce um menino hemofílico? ......................0805. Como nasce uma menina portadora? ......................08 Uma menina pode ser hemofílica? ..........................09 Uma família que não tenha hemofilia pode ter um filho hemofílico? .........................................0906. Como saber se a mulher é portadora? ......................1007. Quais são os sintomas da hemofilia? .......................1108. Todas as pessoas com hemofilia sangram da mesma forma?....................................................1209. A gravidade da sua hemofilia pode mudar? ............1310. A hemofilia é rara? .................................................1411. Como é feito o diagnóstico?....................................1412. Pode -s e fazer o diagnóstico de hemofilia em um
bebê? .....................................................................1413. Qual é o tempo de vida de uma pessoa com
hemofilia? .............................................................1514. Como a família influência vida da pessoa com
hemofilia? .............................................................15
B. Tratamento.............................................................1701. A hemofilia tem cura? ............................................1702. Onde procurar tratamento? .....................................17 A equipe multidisciplinar:.......................................18 • Enfermeiro ...........................................................19 • Assistente Social ..................................................19 • Fisioterapeuta.......................................................19 • Nutricionista ........................................................20 • Dentista ................................................................20 • Psicólogo .............................................................2103. Como são tratadas as hemorragias? ........................2104. Existe algo mais para aliviar a dor até o fator começar a fazer efeito?.................................22
05. É preciso fazer algo após a aplicação do fator? .......2206. O que é concentrado de fator de coagulação? ..........2307. Como é utilizado o fator? ........................................2308. O que acontece depois de receber o fator? ...............2309. Quando tratar?........................................................2410. Quantas vezes preciso aplicar o fator?.....................2411.Existe tratamento preventivo para os episódios
hemorrágicos?.......................................................2512.Algum alimento ou vitamina pode ser usado no
tratamento? ...........................................................2513. O que pode ser usado para melhorar a dor?..............26
C. Sangramentos e lesões comuns na hemofilia ........2901. Hematomas na pele: ...............................................2902.Sangramento nas juntas (hemartroses): ...................2903. O que é a “sinovite” e a “artropatia hemofílica”?.....3004. Sangramento intramuscular: .................................3105. Sangramento no nariz:............................................3206. Sangramento na boca:.............................................3307. Sangramentos graves e traumatismos que precisam de
tratamento urgente:................................................34 7.1. Traumatismo na cabeça:...................................34 7.2. Sangramentos no olho:.....................................35 7.3. Sangramento no pescoço ou garganta: .............35 7.4. Sangramento no abdome, estômago ou intestino: .........................................................36 7.5. Sangramento nos rins ou bexiga:......................36 7.6. Fratura nos ossos:.............................................36
D. Emergências ..........................................................3901. Onde devo me dirigir? ............................................39
E. Tratamento domiciliar ..........................................4101. O que é Infusão domiciliar? ....................................4102. O que é auto-infusão? .............................................4103. O que é a dose domiciliar (DD)? .............................4104. Como fazer parte deste programa ? ......................4105. Quais os benefícios que a DD traz? .........................4206. O que é preciso fazer para entrar no programa de dose
domiciliar do Ministério da Saúde? ......................42
F. Complicações do tratamento .................................4301. Pode haver resistência ao tratamento com 02. O que são inibidores?..............................................4303.Pode haver transmissão de infecções no tratamento
com fator? ............................................................4404. Podem ocorrer reações alérgicas?...........................44
G. Orientações Gerais................................................451. Na infância: ..............................................................45 1.1.Como posso ajudar a criança durante o tratamento? .........................................................45 1.2.Vacinação............................................................46 1.3.Medidas de segurança na casa..............................46 1.4.Desenvolvimento emocional...............................47 Orientações aos pais ...........................................47 • nos bebês ..........................................................47 • em idade pré -escolar ........................................48 • em idade escolar ...............................................48 • nos adolescentes...............................................49 1.5. Seu filho precisará ir para uma escola especial?..502 . Tenho hemofilia, que cuidados devo tomar?...........513.Prática de esportes e atividades físicas:......................524.Quem deve saber que eu tenho hemofilia? .................555. O que fazer quando for viajar? ..................................56
H. Associações de Hemofilia no Brasil.......................571. Existe uma Associação dos Hemofílicos no meu
Estado?....................................................................57
I. Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) no
Brasil...........................................................................631. Onde posso receber tratamento com fatores de coagula-
ção?.........................................................................63
J. Vocabulário.............................................................75
K. Referências ............................................................79
fator?.....43
A. Informações Gerais
1- O que é hemofilia?
A hemofilia é uma caracteristica genética que se manifesta por um defeito na coagulação do sangue.
O sangue é feito por várias substâncias,e cada uma tem uma função. Algumas delas são as proteínas chamadas fatores da coagulação, que ajudam a estan-car as hemorragias. Esses fatores são numerados em algarismos romanos (I a XIII) e trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu momento de ação, passando instruções ao seguinte.
A pessoa que tem hemofilia não possui um dos fatores em quantidade suficiente para exercer suas funções; por isso, seu sangue demora mais para formar um coágulo, não sendo capaz de conter (segurar) um sangramento.
2 - Há mais de um tipo de hemofilia?
Existem dois tipos de hemofilia:
Hemofilia A, que é a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela deficiência do Fator VIII (FVIII), ou seja, de cada 4 hemofílicos, 3 são do tipo A.
Hemofilia B - ocorre pela deficiência do Fator IX (FIX). Ocorre em 1 em cada 4 hemofílicos.
Há pessoas com deficiência de outros fatores, o que é mais raro.
3 - Qual é a causa da hemofilia?
A hemofilia é causada por uma mutação, que é
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uma mudança no material genético no cromossoma. O material genético é uma estrutura em forma de fita que fica dentro das células humanas e que contém a informa-ção genética que é passada através das gerações, ou seja, de pai e mãe para seus filhos ou filhas.
4 - Como nasce um menino hemofílico?
Todas as pessoas herdam 2 cromossomos sexuais (X e Y), 1 proveniente do seu pai e outro de sua mãe. Se uma criança receber como herança genética 1 cromosso-mo X e outro Y, será um menino Se receber dois cromos-somos do tipo X, será uma menina. O cromossomo X é feminino e o Y é masculino. Toda mulher (XX) herda um cromossoma X de sua mãe e um cromossoma X de seu pai. Todo homem (XY) herda um cromossoma X de sua mãe e um cromossoma Y de seu pai.
O gene que causa a hemofilia está localizado no cromossoma X.
5 - Como nasce uma menina portadora?
É chamada de “portadora” a mulher que tem a capacidade de transmitir o gene da hemofilia para seus filhos e filhas. A portadora pode, em alguns casos, ter sangramentos além do normal.
Se a mãe portadora (XX) contribui com um cro-mossoma X que tem o gene da hemofilia (X) e o pai contribui com o cromossoma Y (XY), seu filho será um menino com hemofilia. Se a mãe contribui com um cromossoma X com o gene da hemofilia (X) e o pai contribui com um cromossoma X, a criança vai ser uma menina portadora (XX).
Como o cromossoma X do pai é que determina que o bebê seja menina e ele tem somente um cromossoma X, todas as filhas de um homem com hemofilia serão porta-doras. Nenhum dos filhos homens do hemofílico terá
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hemofilia, porque é o cromossoma Y o que determina que o bebê seja menino.
Uma menina pode ser hemofílica?
É muito raro uma menina nascer com hemofilia, mas isso pode acontecer no caso do pai ter hemofilia e a mãe ser portadora, ou caso haja 2 mutações nos cromos-somos X ao mesmo tempo, o que é raríssimo.
A cada gestação, a portadora tem 25% de chance de ter um filho com hemofilia.
Uma família que não tenha hemofilia pode ter um filho hemofílico?
Um bebê com hemofilia pode nascer em famílias que não têm nenhum caso conhecido. Isso significa que o
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gene estava oculto (isto é, passou por várias gerações de portadoras sem afetar nenhum membro homem da família), ou então que a mutação no cromossoma X é nova (mutação espontânea). A mutação espontânea é responsável por cerca de 1/3 dos casos de hemofilia.
Se um bebê é o primeiro na família a ter hemofilia, a mãe pode ou não ser portadora.
6 - Como saber se a mulher é portadora?
Existem algumas maneiras de uma mulher saber se é portadora. A primeira é analisar sua árvore genealógica: se ela tem um filho com hemofilia e também outros parentes com esse problema - outro filho, pai, irmão, sobrinho, avô - então ela é “portadora obrigatória”. Nenhum exame laboratorial é necessário para determinar isto.
A segunda maneira é medir o nível de fator da coagulação; se estiver abaixo de 50%, provavelmente se trata de portadora. Entretanto, se o nível de fator é acima de 50% ela ainda assim pode ser portadora. De toda forma, esse tipo de diagnóstico deverá ser confirmado por outros exames.
O terceiro modo é se fazer um exame de DNA para procurar a mutação que causou a hemofilia no seu filho ou parente com hemofilia. Para fazer esse exame é necessá-rio colher uma amostra de sangue do parente e procurar exatamente a mutação que causou o distúrbio na família. Seu DNA é examinado e comparado com o do parente para ver se a mulher tem o mesmo tipo de mutação em um dos seus cromossomos X; se tiver, é portadora.
Se você está grávida e há chance de ser portadora de hemofilia, ou se já tem um filho com hemofilia e está grávida, é importante que seu obstetra saiba que existe esta possibilidade. Isso porque algumas portadoras têm o nível de fator abaixo do normal, o que pode ocasionar sangramento no parto. Além disso, o bebê pode ter um
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sangramento, caso tenha hemofilia. O médico hematolo-gista poderá conversar com seu obstetra a fim de planejar um parto seguro para você e para o seu bebê.
7 - Quais são os sintomas da hemofilia?
Os sintomas da hemofilia são os sangramentos além do normal, principalmente dentro das juntas e dos músculos.
As pessoas com hemofilia grave têm hemorragias espontâneas, ou seja, repentinas e sem causa aparente. Seus níveis de fator da coagulação são tão baixos que as simples atividades normais da vida diária, como cami-nhar e correr podem produzir hemorragia. As hemorragi-as espontâneas geralmente acontecem nas partes do corpo onde há muita atividade e esforço, principalmente nas juntas (articulações). Essas lesões são chamadas de “hemartroses”. Os joelhos e tornozelos são frequente-mente atingidos por hemorragias, porque suportam grande parte do peso do corpo. Outras juntas (articula-ções) podem também ser atingidas, como cotovelo, quadril, ombro etc.
Outros locais que podem apresentar sangramento são a pele, os músculos e as mucosas (revestimento dos orifícios naturais, como a boca e o nariz). Manchas roxas na pele são chamadas equimoses. Quando são sangra-mentos de tamanho maior, abaixo da gordura e nos músculos, são chamados hematomas.
Alguns hematomas são de alto risco, pois podem levar a problemas graves, como na língua, pescoço, antebraço, panturrilha e no músculo íleo-psoas. Os sintomas dos sangramentos nos músculos e juntas são: dor, inchaço e parada do movimento no local atingido (braço ou perna, por exemplo). Geralmente não há nenhuma mancha roxa no local, que possa dar uma pista de hemorragia. Lembre-se de que nem sempre você irá ver sangue quando estiver com hematoma ou hemartrose.
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Qualquer sintoma de dor, inchaço, perda de movimento ou mudança de comportamento (no caso de criança) podem ser sintomas de uma hemorragia e devem ser comunicados ao médico o mais rápido possível.
Os sangramentos após extração dentária são também importantes e devem ser prevenidos e acompa-nhados por profissionais experientes em hemofilia.
Outros locais também podem apresentar sangra-mentos, como o aparelho geniturinário (órgãos sexuais e vias de saída da urina), o aparelho digestivo (estômago e intestino) e o sistema nervoso central (medula espinhal e cabeça).
É importante lembrar que quando uma pessoa com hemofilia se machuca, não sangra mais rápido do que uma outra sem hemofilia, apenas fica sangrando durante um tempo maior e pode recomeçar a sangrar vários dias depois de um ferimento ou de uma cirurgia. Os cortes ou hematomas superficiais não causam maiores problemas, em geral.
Os bebês podem ter sangramentos na boca quando os dentes estão nascendo ou quando mordem a língua ou têm ferimentos na boca.
8 - Todas as pessoas com hemofilia sangram da mesma forma?
NÃO. A freqüência de hemorragia em uma pessoa com hemofilia depende da quantidade de atividade de fator que tem em seu sangue. Independente do tipo de hemofilia (A ou B), algumas pessoas tem muitos sangra-mentos e outros só após alguma pancada ou cirurgia.
A hemofilia é classificada de acordo com os níveis de fator em: grave, moderada e leve (tabela 1).
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Tabela 1. Gravidade da hemofilia e quadro clínico.
9 - A gravidade da hemofilia pode mudar?
NÃO, a gravidade da hemofilia não muda com o tempo, porque o nível de fator é determinado pelo tipo de mutação genética que causa a hemofilia em cada pessoa. Seja qual for a mutação ela vai permanecer a mesma dentro das células do indivíduo por toda a sua vida. Por isso, se suas células não são capazes de produzir o fator
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Sangramentos espontâneos ou a mínimos traumatismos em qualquer lugar do corpo, principalmente nas juntas e músculos.
Sangramentos espontâneos mais raros. Hemorragia intensa pode ocorrer em traumatismos ou cirurgias.
Hemorragia grave geralmente só depois de traumatismos maiores e cirurgias ou extrações dentárias.
quando você é criança, vão continuar não tendo essa capacidade quando for adulto. A única exceção é uma forma especial de hemofilia B, extremamente rara, chamada hemofilia B Leiden; indivíduos com essa mutação começam a fabricar fator IX logo que chegam à puberdade; na idade adulta o fator atinge níveis normais e não há mais sintomas.
Se um indivíduo tem hemofilia grave, todos os membros acometidos naquela mesma família vão ter o mesmo grau de atividade do fator, porque todos têm a mesma mutação genética.
10 - A hemofilia é rara?
SIM. Aproximadamente um, em cada 5.000 meninos nascidos vivos têm hemofilia. Todas as etnias, países e grupos econômicos são acometidos com a mesma freqüência. O que varia é o acesso ao diagnóstico correto. Por esse motivo, um Estado ou país pode ter mais pessoas com hemofilia conhecidas, por uma melhor oportunidade de acesso ao diagnóstico.
11 - Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico, com freqüência é feito nos primeiros anos de vida, quando a criança começa a engatinhar e andar, época em que podem surgir os primeiros hematomas na testa, nádegas ou sangramentos por pequenos ferimentos.
O diagnóstico e o tipo de hemofilia são determina-dos através de exames de sangue específicos, como a dosagem de fatores da coagulação.
12 -Pode-se fazer diagnostico de Hemofilia em um bebê?
O diagnóstico pode ser feito logo após o nascimen-
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to. Os exames que vão dizer se o bebê tem hemofilia ou não podem ser realizados no sangue tirado do cordão umbilical ou da veia do bebê. Devido ao fato de que os níveis do Fator VIII são normais ou ligeiramente aumen-tados ao nascimento e os do Fator IX são mais baixos, principalmente no bebê prematuro, esses exames às vezes têm que se repetidos com 6 meses de idade, para se ter certeza. É importante esperar o resultado dos exames antes de fazer algum procedimento invasivo, como cirurgias, por exemplo, circuncisão (fimose).
13 - Qual é o tempo de vida de uma pessoa com Hemo-filia?
Com o tratamento atual, as pessoas que nascem com hemofilia têm uma expectativa de vida longa e plena. Até o início dos anos 1990 não era assim, mas com os fatores de coagulação seguros as crianças de hoje têm expectativa de vida normal.
14 - Como a família influencia a vida da pessoa com hemofilia?
As reações de cada pessoa em relação ao seu problema vão depender mais de suas primeiras experiên-cias familiares do que da gravidade da hemofilia em si. É na família que a criança se desenvolve, descobre o mundo e aprende a agir de acordo com aquilo que é considerado importante. Se o ambiente proporciona experiências agradáveis, com limites e regras estabelecidos com clareza e afeto, a pessoa tem a possibilidade de desenvol-ver-se com senso de segurança e independência, conhe-cendo suas possibilidades e limites. O senso de auto proteção é natural, mas seu excesso pode tornar-se prejudicial, levando ao isolamento, à solidão e à perda de oportunidades de realização na vida adulta.
É muito importante uma posição de “aposta” dos
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pais na criança com deficiência crônica. Planejar o futuro do filho e investir nesta aposta é a melhor ajuda que os familiares podem dar. Contar sempre com o que é possí-vel e não reservar um lugar de “doente” para seu filho, frente às dificuldades.
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B. Tratamento
1 - A hemofilia tem cura?
Por enquanto, não, mas novas pesquisas podem tornar possível a cura para daqui a alguns anos. Os pesquisadores estão trabalhando em uma maneira de inserir o gene responsável pela produção do FVIII ou IX dentro das células de uma pessoa com hemofilia de forma que seu próprio organismo produza um pouco de fator. As pessoas tratadas com a terapia gênica terão menos episódios de sangramento porque vão ter os níveis de fator um pouco mais altos.
A terapia gênica não conseguirá substituir o gene defeituoso do FVIII ou IX no cromossoma X masculino, de forma que todas as filhas de um homem com hemofilia continuarão a ser portadoras, mesmo que ele seja subme-tido à terapia gênica. Até o momento dessa publicação, alguns tipos de terapia gênica estão sendo testados em seres humanos, mas ainda não estão liberados para uso geral.
2 - Onde procurar o tratamento para hemofilia?
O tratamento da hemofilia é mais do que receitar fator. É preciso o cuidado integral para se conhecer as características de cada pessoa, o diagnóstico, os proble-mas nas juntas e músculos, as dificuldades para chegar ao serviço médico, a necessidade de fisioterapia e os efeitos emocionais e psicológicos de viver com hemofilia, para o indivíduo e sua família.
Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Serviços ou Unidades de Hemofilia são centros especia-lizados em proporcionar tratamento multidisciplinar (com profissionais de várias áreas) para pessoas com
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distúrbios hemorrágicos. Há vários CTH no Brasil e a maioria deles está nos Hemocentros, alguns em hospitais universitários ou outros (veja lista com endereço dos CTH em todo o Brasil no final desse livreto).
Os CTH têm em um mesmo lugar diagnóstico e acompanhamento por profissionais capacitados e experi-entes. Os CTH mais completos têm médicos hematolo-gistas, ortopedistas, fisiatras, enfermeiros, dentistas, fisioterapeutas, psicólogos, assistentes sociais e outros, além de dispensarem os fatores de coagulação, que no Brasil são adquiridos pelo Ministério da Saúde. A Federação Mundial de Hemofilia aconselha que o atendi-mento à pessoa com hemofilia seja feito por uma equipe multidisciplinar, já que se sabe que com essa abordagem os pacientes vivem mais e melhor.
A Equipe Multidisciplinar. Alguns dos profissionais presentes nas equipes são:
• Médico Hematologista
É o especialista que estabelece o diagnóstico, acompanha e orienta o tratamento por toda a vida da pessoa. Em geral os médicos que se dedicam à hemofilia atuam como a referência para orientação dos outros médicos naquele Estado ou cidade.
• Médico Ortopedista
Diagnostica os problemas ortopédicos ocasionados pela hemofilia. Executa, planejando antes com a equipe e família, as cirurgias indicadas, visando melhorar a qualidade de vida do paciente.
• Médico Fisiatra
Diagnostica e orienta as medidas de prevenção de danos e de reabilitação.
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• Médico Infectologista
Diagnostica e orienta o tratamento das doenças infecciosas ocasionadas pelos efeitos adversos que foram ocasionados pelo tratamento, principalmente a hepatite C e o HIV (ver pág. 22, 41 e 42).
• Enfermeiro
Geralmente é a maior referência da pessoa no CTH. É responsável pelo acolhimento na sua chegada, organi-zando seu fluxo no local, ensinando e controlando o programa de dose domiciliar, dando orientações constan-tes para o paciente e a família.
• Assistente Social
Algumas das atividades dos Assistentes Sociais são:
- Entrevistar o paciente e familiar, visando a avaliação da situação familiar, sócio-econômica, habita-cional e profissional;
- Dar orientações sobre o CTH e os recursos que oferece ao paciente;
- Orientar quanto aos direitos legais (Previdência Social e/ou Trabalhistas)
- Dar orientações quanto aos direitos de cidadania, informando sobre a Associação de Hemofilia que existe no Estado ou região.
- Informar sobre o fornecimento de ajuda quanto ao transporte e inclusão em programas governamentais de apoio social.
• Fisioterapeuta
Este é um profissional extremamente importante na equipe e algumas de suas atividades são:
- Trabalha com o diagnóstico das condições físicas que favorecem a reabilitação, com um programa de proteção das juntas e músculos, por meio de exercícios
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para preservação dos músculos;
- Estabelecer tratamentos precoces para evitar ou diminuir as seqüelas,
-Dar orientações para cuidados e exercícios domi-ciliares a fim de melhorar os resultados do tratamento.
- Aconselhar as atividades físicas e esportes mais indicados para a pessoa com hemofilia.
• Nutricionista
Presente em algumas equipes, orienta sobre dieta adequada a cada caso, seja para diminuir o peso, evitando a obesidade, que sobrecarrega as articulações, seja para recuperar peso após algum problema de saúde.
• Dentista
A maioria dos CTH tem dentistas experientes em hemofilia na equipe multidisciplinar.
O dentista trabalha no controle da saúde bucal, principalmente na orientação da higiene bucal e nos tratamentos que podem causar sangramentos, como extrações de dentes e limpezas mais profundas (tratamen-to periodontal).
Quando os dentes não são tratados você pode ter hemorragias; é fundamental a prevenção da cárie e da doença das gengivas (doença periodontal). É importante escovar os dentes após comer qualquer tipo de alimento, principalmente os que são ricos em açúcar. O açúcar gruda nos dentes e quanto mais tempo ficar, pior será.
Mantenha uma boa higiene dos dentes e isso diminuirá, com certeza, os riscos de sangramentos por tratamentos como as extrações de dente. Use uma escova macia e o fio dental regularmente. O uso do fio dental pode causar um pequeno sangramento nas gengivas se for usado de forma errada ou se a gengiva estiver muito inflamada. Procure o dentista do CTH para receber informações corretas da forma de uso e depois disso, nunca mais deixe de usá-lo.
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As consultas com o dentista devem começar cedo, desde bebê. Entre em contato com o seu CTH antes de qualquer procedimento dentário no dentista particular ou mesmo do posto de saúde. É importante que tanto o médico quanto o dentista do CTH esteja ciente do trata-mento que você fará pois eles poderão orientar o uso do fator ou de outra medicação para que o tratamento odontológico possa ser feito sem risco de sangramen-to.
• Psicólogo
Proporciona atendimentos com psicoterapia individual e em grupo para crianças, jovens e adultos com hemofilia como também orientação e acolhimento dos pais. Com a escuta sistemática do paciente e seus familiares, é possível um trabalho de elaboração psíquica da hemofilia; o profissional acompanhará o paciente nesse novo posicionamento para que as dificuldades diárias sejam enfrentadas da maneira mais saudável. Contando também com a ajuda de material didático, o psicólogo ajuda o paciente e os membros da família uma maior compreensão da hemofilia e as características do tratamento. O esclarecimento de dúvidas e o acolhimento favorecem muito a adesão ao tratamento. Esse esclareci-mento pode ser feito também por outros profissionais da equipe, como por exemplo, pelo médico hematologista, a assistente social e o enfermeiro.
A participação da família é muito importante. O pai, a mãe e os irmãos devem também passar por uma avaliação e orientação psicológica.
3 - Como são tratadas as hemorragias?
Em geral, pequenos cortes e arranhões são tratados com medidas comuns de primeiros cuidados: limpar o corte, comprimir o local por no mínimo 10 minutos e colocar um “Band-Aid”. Os cortes mais profundos ou
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sangramentos internos, como nas juntas e músculos, necessitam de tratamento com fator.
A pessoa que tem hemofilia aprende a reconhecer um sangramento antes mesmo de sentir dor ou inchaço. Pode sentir um formigamento ou latejamento na área afetada. Ao notar qualquer anormalidade, você deve procurar orientação médica imediatamente; quanto mais rápido for iniciado o tratamento, menor o tempo que continuará sangrando e menores as complicações.
A hemofilia é tratada, na maioria dos casos, repon-do o fator de coagulação deficiente. O tipo de fator a ser reposto varia de acordo com o tipo de hemofilia. Se a hemofilia é A, usa-se o Fator VIII e se é B, o Fator IX. O tempo que os fatores ficam no organismo é muito curto e em poucos dias ou horas eles já se foram.
4 - Existe algo mais para aliviar a dor até o fator começar a fazer efeito?
Se for decidido que o caso necessita de tratamento com fator, o mais importante é aplicar o fator o mais rapidamente possível. Enquanto aguarda, você pode colocar gelo no local. Para evitar que o gelo queime a pele, coloque um pano como uma fralda ou toalha entre a pele e o gelo. Embora o gelo possa aliviar a dor e diminu-ir o sangramento, ele deve ser usado apenas como primeiro cuidado até se conseguir aplicar o fator.
5 - É preciso fazer algo após a aplicação do fator?
As hemorragias nas juntas (hemartroses) necessi-tam de repouso e elevação (colocar para cima) da parte acometida. Poderão ser necessários ainda ajuda para fazer repousar o local, como muletas ou cadeiras de rodas após uma hemartrose de joelho, tornozelo ou quadril.
Pode-se usar tipóia depois de sangramento nos músculos ou juntas do braço ou cotovelo.
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6 - O que é concentrado de fator de coagulação?
O concentrado do fator de coagulação ou “fator” é o fator concentrado transformado em pó. É diluído com água destilada esterilizada para ficar líquido de novo e aplicado na veia.
Alguns concentrados de fatores são derivados do plasma, feitos a partir do sangue humano de doadores de sangue. Outros são fatores recombinantes, feitos em laboratório e não que contém sangue humano.
Algumas pessoas com hemofilia leve têm uma outra opção de tratamento que é o DDAVP -Desmopressina - medicação, que não é derivada do sangue. O médico que acompanha o caso deverá orientar se é indicado usar o DDAVP.
Os fatores atuais (desde 1986) são submetidos a processos de inativação dos vírus, como o das hepatites e HIV. São considerados produtos seguros nesse sentido.
7 - Como é utilizado o fator?
Todos os tratamentos com fator são infundidos (injetados) na veia. Isso pode ser feito no Centro de Tratamento ou no Pronto-Socorro ou o paciente pode ser ensinado a fazer o fator em casa (tratamento domici-liar).
8 - O que acontece depois de receber o fator?
Quando o fator é aplicado, ele circula no sangue e o corpo passa a usá-lo imediatamente para formar um coágulo. Uma vez que o coágulo é estabelecido, o organismo começa a absorver o sangue que vazou para os fora dos vasos sanguíneos, por exemplo, para as articula-ções.
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9 - Quando tratar?
Você deve ser tratado o mais rapidamente possível após perceber um sangramento; desta forma menos sangue restará para ser reabsorvido. Assim você voltará a sua rotina normal mais rapidamente. Se ficar em dúvida sobre tratar ou não uma hemorragia, sempre decida pelo lado do tratamento: na dúvida, use fator. Em seguida vá ao Centro de Tratamento. Logo após um sangramento na junta ou músculo, agende uma consulta com o fisiotera-peuta, evitando assim seqüelas ou posições inadequadas do corpo que possam agravar o problema.
O fator é utilizado pelo organismo em diferentes velocidades ou meias-vidas, dependendo do tipo, se o VIII ou o IX. Pode ser necessário repetir a infusão do fator dependendo da localização e gravidade do sangramento.
10 - Quantas vezes preciso aplicar o fator?
Você pode precisar ser tratado apenas em demanda, isto é, quando apresentar um episódio de sangramento. Se a freqüência dos episódios hemorrágicos aumentar, talvez seu médico indique o tratamento em profilaxia, isto é, de forma regular a fim de prevenir um sangramen-to. Converse com seu médico sobre as formas de trata-mento disponíveis. Muitos médicos recomendam iniciar a profilaxia antes mesmo da primeira hemorragia em uma criança (profilaxia primária). A profilaxia secundária significa que o paciente começou a fazer profilaxia depois de terem ocorrido diversas hemorragias. As crianças tratadas com profilaxia primária geralmente não desenvolvem problemas nas juntas.
No caso do Brasil, onde o fator é adquirido para tratar em demanda, a questão da profilaxia é delicada. Depende de uma política pública das autoridades de saúde para garantir esse recurso. Há uma tendência de se tentar conseguir a profilaxia pelo menos para crianças
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pequenas, mas até o momento da publicação deste manual, ainda não se conseguiu esse avanço para todos.
11 - Existe tratamento preventivo para os episódios hemorrágicos?
SIM. Alguns exemplos de tratamento preventivo são:
- Orientação sobre a hemofilia a familiares e parentes do paciente, para que possam aprender a evitar algumas hemorragias;
- Aplicação do fator em situações especiais, em que já se sabe que a pessoa encontra-se mais exposta ao risco de hemorragias, como por exemplo, antes de um procedi-mento cirúrgico, extrações dentárias e em algumas situações na fisioterapia;
- Início de uma atividade física com orientação do médico e do fisioterapeuta, a fim de adquirir melhor preparo físico e força muscular.
Também pode ser que, em alguns casos, os médicos recomendem dar fator 2 ou 3 vezes por semana (profila-xia) para prevenir alguns sangramentos. A profilaxia diminui o número de sangramentos, mas não previne todos os episódios. O objetivo da profilaxia é o da pessoa com hemofilia grave atingir o nível de FVIII ou IX semelhante ao dos pacientes com hemofilia moderada.
12 - Algum alimento ou vitamina pode ser usado no tratamento?
Infelizmente não existem alimentos ou vitaminas que vão fazer com que a hemofilia vá embora. Por ela ser um distúrbio hereditário, a mutação genética fica nas células do indivíduo por toda a sua vida.
Algumas pessoas podem acreditar que a vitamina K pode prevenir os sangramentos; isso porque as pessoas
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com deficiência de vitamina K têm sangramentos anor-mais que podem ser interrompidos usando essa vitamina. Entretanto, esse não é o problema nos indivíduos com hemofilia, de forma que tomar vitamina K não vai parar as hemorragias causadas pela hemofilia.
13 - O que pode ser usado para melhorar a dor?
Não tome qualquer remédio sem se informar o que ele contém.
O paracetamol ou Acetaminofen geralmente é recomendado como analgésico seguro para indivíduos com hemofilia. Dipirona também pode ser usada. Siga as instruções cuidadosamente e tome somente a dose recomendada.
Nunca tome qualquer produto que contenha aspirina ácido acetilsalisílico (AAS®). A aspirina interfere na coagulação. Muitos remédios populares, como o Sonrisal® contém aspirina, por isso sempre leia o rótulo ou a bula antes de tomar qualquer remédio.
Medicamentos antiinflamatórios, como diclofena-co também podem interferir na coagulação.
Se você tiver um traumatismo na cabeça ou sinto-mas de uma hemorragia na cabeça, não tome remédio de dor a não ser com orientação médica, pois isso pode mascarar os sintomas e tornar difícil para se diagnosticar a gravidade do caso.
Não devem ser utilizados
Aspirina e derivados. Exemplos:
AAS® Melhoral®
Ácido acetilsalisílico® Migrane®
Alidor® Persantin®
Aspirina® Procor®
Alka-seltzer® Posdrink®
Bufferin® Persantin® 26
Cibalena®
Cheracap® Posdrink®
Coristina D® Ronal®
Doloxene® Sedagripe®
Doril® Sonrisal®
Engov® Superhist®
Ecasil® Somalgin®
Hebrin® Vasclin®
Podem ser utilizados
Antitérmicos e Analgésicos derivados da dipirona, acetaminofen ou paracetamol
Exemplos: Magnopyrol®, Novalgina®, Tylenol®, Eraldor®, Dôrico®
Analgésicos derivados do ácido mefenâmico
Exemplo: Ponstan®
Analgésicos derivados da codeína, com prescrição médica.
Exemplo: Tylex®
Antiinflamatórios. Os mais indicados, com orienta-ção médica e por tempo limitado, são os “Cox 2 seleti-vos”. Também com recomendação médica e por tempo limitado podem ser usados o Ibuprofeno e o Propoxifeno.
Procor®
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C. Sangramentos e lesões comuns na hemofilia:
Em pouco tempo, se bem informado, você e sua família se tornarão experientes em reconhecer rapida-mente os sangramentos. Mesmo assim, deve sempre aconselhar-se com um membro da equipe se o caso deve ser tratado com fator ou não.
1 - Hematomas na pele:
Quando as crianças então aprendendo a engatinhar, andar e correr, é natural que elas caiam e tenham alguns hematomas e machucados. Se houver dor, ou se você apalpar uma parte endurecida por baixo da mancha roxa, converse com o CTH para verificar se é o caso de tratar com fator.
2 - Sangramentos nas juntas (hemartroses):
Os primeiros sintomas de uma hemorragia na junta são mancar ou evitar usar o braço ou perna (no caso de criança). É freqüente a queixa de uma sensação de borbulhar ou latejar dentro da articulação. Se não tratado, o sangramento vai continuando até a articulação ficar quente e tensa e ficar com dor forte. Quanto mais rápido o fator é administrado, mais rápida é a recuperação dos movimentos e a diminuição da dor. Se você acha que está com hemartrose, trate imediatamente.
Mantenha sua agenda ou caderneta de anotações com os episódios de sangramento e seu tratamento. Isso irá ajudá-lo, e aos profissionais, a reconhecer os proble-mas articulares crônicos. Dessa forma se pode seguir a pista de um padrão de sangramento e fazer um plano de tratamento para prevenir os danos articulares e outros problemas.
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Se você tem sangramentos freqüentes na mesma junta, pode estar precisando fazer algum tratamento especial; sempre diga ao seu médico o que está acontecendo para que ele possa tomar a conduta adequada.
3 - O que é a “sinovite” e a “artropatia hemofílica”?
Articulação ou junta é a parte que une dois ossos. Existe uma cobertura da junta conhecida como bolsa ou cápsula sinovial; a parte interna da bolsa sinovial é conhecida como sinóvia. Nas pontas dos ossos e por dentro da bolsa sinovial, tem uma fina camada de tecido especial que protege o osso, conhecida com membrana sinovial. A sinovite crônica é a inflamação da bolsa sinovial decorrente de alguns sangramentos na mesma junta.
Se a pessoa com hemofilia não recebeu tratamento imediato, ou mesmo após poucas hemartroses, o sangue pode se acumular dentro da junta, causando dor e inchaço que vão demorar mais tempo para melhorar. Com o tempo, os sangramentos repetidos dentro de uma mesma junta predispõe a mais hemorragias, sempre no mesmo lugar (no mesmo “alvo”) condição chamada “junta-alvo” com persistente inchaço na junta. Isso ocorre por que a sinóvia (revestimento interno das juntas) está inflamada: a “sinovite crônica”. Com o tempo, se instala a “artropatia hemofílica” que é a degeneração da articulação. Pode-se no final perder os movimentos da articulação.
Essa situação tem que ser tratada com cuidados especiais e em alguns casos está indicado tratamento cirúrgico ou aplicação de sustâncias especiais para fazer “secar” a sinovite. Dependendo da disponibilidade do CTH, pode ser usado o Ítrio, Fósforo ou o Samário, que são materiais radioativos, a chamada “radio sinoviorte-se”. Fazer um procedimento cirúrgico ou aplicação de substâncias dentro da junta é uma decisão importante que deve ser estudada em conjunto pelo hematologista, um ortopedista com conhecimento em hemofilia e o fisiotera-
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peuta. Todas as vantagens, desvantagens, riscos e benefí-cios desses procedimentos devem ser explicados detalha-damente ao paciente ou aos seus familiares, no caso de criança.
4 - Sangramento intramuscular:
Os sangramentos dentro de um músculo são bastante comuns na hemofilia grave e quase sempre necessitam de tratamento com fator.
Se a criança estiver chorando ou agitada sem nenhuma razão aparente e evitando mover uma de suas pernas ou braços, ela pode estar com hemorragia dentro do músculo. Se notar esses sintomas, examine a área afetada cuidadosamente. Não force a pessoa a mover o membro afetado se ele resistir. Pode ajudar se você examinar o membro oposto, assim poderá detectar diferenças de tamanho, inchaço, temperatura da pele e amplitude de movimentos. Em caso de suspeita de hemorragia no músculo, vá ao seu CTH.
Com a idade a criança provavelmente será capaz de reconhecer os sintomas de um sangramento intramuscu-lar e relatar o desconforto que está sentindo. Você pode confundir a dor de um sangramento com a de um “múscu-lo distendido”. A queixa de um músculo distendido deve ser considerada como sangramento, até prova em contrá-rio e deve ser tratada com fator. O músculo distendido normalmente tem um inchaço menor que o hematoma.
Um sangramento no músculo pode se espalhar por toda a sua extensão, muitas vezes antes que você note algum sintoma. Quando ocorre em pequenas áreas, como antebraço, panturrilha (batata da perna) ou virilha, o inchaço pode criar pressão nos nervos, o que resulta na dormência, dor e incapacidade de mover a área afetada. O sangramento intramuscular mais grave ocorre no múscu-lo íleo psoas (músculo que flexiona o quadril) e requer tratamento com fator por vários dias e completo repouso.
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Sangramentos em músculos grandes, como os da coxa, podem ser graves porque uma grande quantidade de sangue pode se acumular antes que alguma dor ou incha-ço seja notado. O fato de não tratar sangramentos em músculos grandes pode resultar em anemia e paralisia dos nervos dentro desse músculo. Procure tratamento ao primeiro sinal de dor muscular.
Até que você se torne experiente em identificar sangramentos, é importante ter acesso a um médico com conhecimento sobre hemofilia para checar qualquer sintoma suspeito o mais rápido possível. Tipóias, talas ou muletas e repouso as vezes são receitados para ajudar a apoiar o músculo machucado até que ele sare. Mas, cuidado, somente isso não vai sarar a hemorragia, apenas minimizá-la.
5 - Sangramento no nariz:
Os sangramentos no nariz geralmente não são tão graves. Deve-se inclinar a cabeça para frente para evitar engolir o sangue e apertar o nariz pressionando a ponta por 15 minutos no mínimo. Se o sangramento não parar, pode ser usado um Antifibrinolítico (Transamin®, Hemoblock® ou Ipsilon®) oral para manter o coágulo no lugar por mais tempo. Se o sangramento continuar, repita o procedimento por mais duas vezes; se não parar ou se tiver sangramentos prolongados no nariz, no mesmo dia, o tratamento com fator pode ser necessário; nesse caso, fale com o médico ou CTH.
O tempo quente, seco ou com muito vento ou o ar condicionado podem ressecar por dentro do nariz e fazer com que a pessoa queira mexer no nariz, provocando sangramento.
Ligar um vaporizador no quarto à noite e colocar soro fisiológico no nariz pode ajudar a manter a secreção nasal mais fina.
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6 - Sangramento na boca:
As hemorragias da boca podem ser muito freqüen-tes nas crianças pequenas, principalmente após trauma, nascimento dos dentes ou mesmo na troca dos dentes decíduos (de leite) pelos permanentes Outros traumas freqüentes na boca são aqueles localizados na região sub lingual (debaixo da língua) ou no freio labial ou lingual. Os hematomas na região sublingual devem ser tratados pelo médico responsável, pois podem representar risco para o paciente. Os cortes no freio da língua e freio do lábio costumam ocasionar sangramentos difíceis de controlar. Também os que ocorrem nos lábios, gengivas, língua ou por dentro da bochecha geralmente necessitam de fator.
O sangue quando engolido irrita o estômago e pode causar vômito com sangue vivo ou em “borra de café”, ou fezes com sangue digerido (escuro). Os sangramentos na boca que são resultantes do nascimento dos dentes geralmente param sem tratamento; mas é preciso exami-nar com freqüência para garantir que não está se forman-do um coágulo (que vai crescendo). Uma forma de auxiliar no controle do sangramento dentro da boca, é fazer uma compressão local com gaze. Dobre uma gaze limpa e morda em cima do local do sangramento, por pelo menos 30 minutos. Pode colocar um comprimido de antifibrinolítico (Ipsilon ou Transamin) na gaze (triture um comprimido e coloque no meio da gaze e ai morda firme). De qualquer maneira, entre em contato com o médico responsável para avaliação, pois pode ser que tenha que receber fator.
Pequenos sangramentos na boca que continuam por vários dias podem causar uma lenta e constante perda de sangue que pode levar à anemia. Se perceber que o sangramento dura mais que algumas horas, entre em contato com o médico para ver se é necessário tomar fator.
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A dieta gelada, líquida ou pastosa, como gelatina e iogurte, é recomendada até que o corte na boca esteja completamente curado. Canudinhos, chupetas, balas e outros alimentos duros devem ser evitados, porque eles podem deslocar o coágulo na boca e fazer com que o sangramento recomece. Lembre-se que, mesmo com sangramento na boca, a escovação dos dentes nunca deve ser parada. NÃO limpar os dentes com a escova PIORA o sangramento.
7 - Sangramentos graves e traumatismos que preci-sam de tratamento urgente:
7.1. Traumatismo na cabeça
Se você levar uma pancada forte na cabeça, deve tomar fator imediatamente, mesmo que não surja nenhum “galo” ou hematoma. Ligue ou vá para o CTH e descreva o acidente e o médico poderá lhe orientar e tratar. Os sintomas de sangramento no cérebro às vezes são de difícil identificação e podem aparecer depois de 12 a 24 horas após o acidente. Para você que tem hemofilia, os sintomas abaixo necessitam de reposição de fator urgen-temente e de avaliação médica:
1) Dor de cabeça
2) Confusão mental
3) Tontura
4) Irritabilidade - agir de forma diferente do nor-mal, mais choroso (quando criança), nervoso, agitado.
5) Náuseas e vômitos
6) Sonolência anormal
7) Letargia (dificuldade de acordar ou manter-se acordado)
8) Pupilas dilatadas ou desiguais
9) Convulsões
10) Inconsciência
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Esses sintomas são mais fáceis de serem notados em adultos e crianças maiores do que nas pequenas, que não sabem dizer que a cabeça está doendo ou que não estão se sentindo bem. O médico pode solicitar um exame especial, como a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética, para checar se ele tem algum sangramento começando ou internar para observação. Se realmente for confirmada uma hemorragia intracraniana, você precisará de tratamento com fator por vários dias ou semanas.
É importantíssimo lembrar que, sempre que a pessoa com hemofilia apresentar dor de cabeça que não esteja melhorando com analgésicos comuns ele deve, de imediato, procurar o serviço médico, já que pode ser a primeira manifestação de uma hemorragia intracrania-na, situação extremamente grave, que requer tratamento imediato, sob risco de morte ou lesão grave. Na dúvida, vá ao CTH ou a um Pronto Atendimento que tenha médicos que saibam tratar hemofilia e que tenha fator disponível.
7.2. Sangramento no olho:
Se sofrer um traumatismo no olho e perceber que está inchado ou com cor alterada, vá ao CTH imediata-mente, pois uma hemorragia no olho pode levar à ceguei-ra.
7.3. Sangramento no pescoço ou garganta:
Esses sangramentos, embora raros, são graves porque podem afetar a respiração ou a deglutição (ato de engolir) e causar a morte. Qualquer queixa de inchaço, dor ou endurecimento na região do pescoço ou garganta, ou vômito com sangue deve ser investigada. Quando a pessoa engole sangue pode irritar o estômago e causar vômito. Se há sangue vivo ou em “borra de café” no
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vômito e não há sangramento no nariz nem na boca, então pode estar sangrando pela garganta.
7.4. Sangramento no abdome, estômago ou intestino:
As hemorragias nesses locais dão sintomas de tosse ou vômito com sangue, fezes com sangue vivo ou em “borra de café” ou pretas, dor no estômago ou na barriga. A pessoa também fica pálida e fraca pela perda de sangue. Se acontecer qualquer desses sintomas ou se há trauma-tismo na barriga, fale com o médico imediatamente.
7.5. Sangramento nos rins ou bexiga:
Os sintomas de sangramento nos rins ou na bexiga costumam ser: urina avermelhada ou marrom, dor nas costas (lombar) e urina freqüente e dolorosa. As hemorra-gias renais geralmente são espontâneas, isto é, ocorrem sem causa conhecida e são vistas geralmente nos casos de hemofilia grave. Você pode ter também hemorragias nos rins após queda de costas ou traumatismos nessa região e, nesses casos, nem sempre a urina sai avermelhada, podendo manifestar-se como dor de barriga ou dificulda-de para evacuar ou urinar devido à formação de hemato-ma no rim. A história de pancada nas costas poderá ajudar no diagnóstico.
Você pode ficar com a urina vermelha (hematúria) pela passagem de cálculos (pedras nos rins) ou sem razão aparente. Vá até o CTH, se aparecer sangue na urina. Nesse caso não use medicamentos Antifibrinolíticos (Transamin ®, Hemoblock® ou Ipsilon®).
7.6. Fratura nos ossos
Uma fratura em uma pessoa com hemofilia pode resultar em sangramento intenso para dentro dos tecidos moles em volta do osso. No caso de colocação de gesso,
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há risco de se formar acúmulo de sangue para dentro dos tecidos a ponto de cortar a circulação da mão ou do pé. Por isso é que a pessoa com hemofilia com osso quebrado precisa tomar fator por vários dias depois ao colocar gesso, até que o osso comece a soldar.
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D. Emergências
01. Para onde devo me dirigir?
Converse com seu médico antes que uma crise aconteça, para que você possa planejar o que fazer e aonde ir, em uma situação de emergência. Dependendo da cidade em que você mora, pode haver a opção de ser atendido no próprio CTH, mas em alguns locais o CTH só funciona em horário comercial, então é importante saber os locais de Pronto Atendimento que saibam tratar hemofilia e que tenham fator disponível, na sua região. Planeje com antecedência e muitos problemas podem ser evitados.
É fundamental que você sempre ande com uma identificação com seu diagnóstico de hemofilia.
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E. Tratamento domiciliar
1 - O que é infusão domiciliar?
A infusão domiciliar é a injeção de fator em uma veia, feita pelo próprio paciente, por um familiar, ou por outra pessoa, na casa do paciente. É muito importante e recomendada pelas autoridades de saúde mundialmente para que a pessoa, logo que detecte os sintomas de um sangramento, possa tratá-lo ainda em casa.
2 - O que é auto-infusão?
A auto-infusão é a injeção que a pessoa faz, na própria veia.
3 - O que é a dose domiciliar (DD)?
A Dose Domiciliar (DD) foi criada no Brasil pelo Ministério da Saúde para que o tratamento dos pacientes hemofílicos fosse realizado tão logo surgissem os primei-ros sintomas de uma hemorragia.
4 - Como fazer parte deste programa?
Você deverá conversar com o pessoal do Serviço de Hemofilia onde está cadastrado. Eles irão convidá-lo para reuniões em que você aprenderá exatamente o que é importante para estar integrado neste programa. Também deverá participar de treinamentos para a aplicação do concentrado de fator.
Caso a criança ainda não tenha condições de ser treinada, um familiar ou ainda pessoa indicada pelo paciente poderá ser treinada.
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5 - Quais os benefícios que a DD traz?
A DD permite o tratamento precoce do sangra-mento, reduzindo assim as complicações. Também permite menor número de faltas na escola e no serviço, menor tempo de dor e incapacidade física, maior liberda-de para realização de atividades de lazer, aumenta a sua responsabilidade com o tratamento e reduz as visitas ao CT e o número de aplicações de fator.
6 - O que é preciso fazer para entrar no programa de Dose Domiciliar (DD) do Ministério da Saúde?
Todo hemofílico cadastrado em um Serviço de Hemofilia e que faça acompanhamento regular clínico e laboratorial, pode ser beneficiado com a DD, desde que seja aprovada pela equipe do seu CTH
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F. Complicações do tratamento
1 - Pode haver resistência ao tratamento com fator?
Algumas pessoas com hemofilia desenvolvem uma substância que age como inibidor do fator de coagula-ção, o que faz com que a resposta ao tratamento não seja a esperada.
2 - O que são Inibidores?
Cerca de 10% dos pacientes com hemofilia A grave desenvolvem anticorpos contra o FVIII e uma quantidade menor de pacientes com hemofilia B desenvolvem anticorpos contra o FIX. Esses anticorpos são substâncias que destroem o fator aplicado, agravando os episódios hemorrágicos e diminuindo a resposta ao tratamento. A razão do surgimento do inibidor não é completamente conhecida, mas sabe-se que geralmente ocorrem nos primeiros cinco anos de vida e raramente surge um novo inibidor depois dos primeiros 90 a 100 tratamentos com fator. Além disso, há uma causa genética associada, de forma que dependendo do tipo de mutação que a pessoa tem, há menor ou maior probabilidade de desenvolver inibidor; por esse motivo, é maior a chance de ocorrer inibidor em pessoas de uma mesma família em que há outro caso de inibidor.
Existem hoje disponíveis no Brasil, formas efica-zes de tratamento para os indivíduos que desenvolvem inibidores. São produtos que “pulam” o fator VIII ou IX que está sendo destruído pelo inibidor, para agir ativando a coagulação. São atualmente utilizados o Fator VIIa Recombinante (rVIIa) e o Complexo Protrombínico Parcialmente Ativado (CCPa), além do complexo pro-trombínico (CCP). Cabe ao médico orientar o produto adequado para cada caso.
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Por isso é que seu médico solicita a pesquisa e dosagem de inibidor nas suas consultas regulares ao Centro de Hemofilia, em geral de 6 em 6 meses ou 1 vez por ano. Pelo fato do surgimento de inibidores ser mais freqüente em crianças, seu médico pode indicar esse exame mais frequen-temente nesse caso. Além disso, o exame de inibidor em geral é feito antes de uma cirurgia ou caso se perceba que o paciente não está respondendo à dose habitual de fator.
3 - Pode haver transmissão de infecções com o trata-mento com fator?
No passado, vírus como os da hepatite A, B e C e HIV foram transmitidos do sangue de doadores para pessoas com hemofilia, através dos fatores. Hoje em dia, o risco de contrair esses vírus através dos fatores foi pratica-mente eliminado, graças a vários avanços, incluindo:
- Testagem de todos os doadores de sangue para hepatites e HIV;
- Purificação e tratamento (inativação viral) para matar os vírus dos produtos provenientes de sangue humano;
- Desenvolvimento de fatores da coagulação recombinantes que contêm pouca ou nenhuma proteína humana;
Para se ter mais segurança ainda, é recomendado que todas as pessoas com hemofilia recebam vacinação contra hepatite A e B. Até o momento não existe nenhuma vacina contra hepatite C ou HIV.
4 - Podem ocorrer reações alérgicas?
Sim; as reações alérgicas, embora raras, podem ocorrer. As mais freqüentes são as urticárias (manchas avermelhadas e que coçam); elas podem ser tratadas e prevenidas se o seu médico for avisado que isso está ocorrendo.
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G. Orientações Gerais
1. Na infância:
1.1. Como posso ajudar a criança durante o tratamen-to?
Muitos pais acham difícil assistir o filho tomar injeção na veia, principalmente quando ele está nervoso ou chorando, mas ficar com ele, para lhe dar mais segu-rança durante o tratamento, pode ajudar. Algumas dicas para os pais:
- Fique calmo; assim há mais chances da criança também se acalmar;
- Se seu filho tiver que ser contido durante o trata-mento, deixe alguém segurá-lo para a aplicação do fator, enquanto você o consola, conversa com ele e diz que o fator vai fazê-lo melhorar;
- Lembre ao seu filho que a picada da agulha vai doer só um pouco e que o fator vai fazer a dor passar. É geralmente a antecipação de imaginar a agulha que deixa as crianças nervosas;
- Evite brigar com a criança por estar gritando e chorando, mas seja firme na hora da aplicação;
- Se quem está tentando achar a veia não conseguir depois de 2 ou 3 tentativas, veja se outra pessoa da equipe pode ajudar;
- Quando terminar a aplicação mostre como ele foi corajoso e que você está orgulhoso;
- À medida que seu filho for crescendo, incentive-o a participar nas aplicações do fator, identificar seus sangramentos, ajudar a preparar os materiais para aplicar o fator, mostrando suas “veias boas” etc.
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1.2. Vacinação
O bebê com hemofilia deve receber toda a vacina-ção recomendada. Algumas vacinas são aplicadas dentro do músculo (intramuscular, IM), enquanto outras são aplicadas debaixo da pele (subcutânea). O médico poderá sugerir dar as injeções subcutâneas com uma agulha pequena ou ainda dar à criança fator antes da injeção IM. Você deve conversar com seu médico ou o CTH para saber o que é recomendado.
É importante que a pessoa com hemofilia receba as vacinas contra hepatites B e A, que estão disponíveis nos postos de saúde ou nos chamados Centros de Referência para Imunobiológicos Especiais, os CRIE (no caso da vacina contra hepatite A).
1.3. Medidas de segurança na casa
• Coloque uma fita de borracha nas quinas dos móveis e mesa de centro; melhor seria retirar esse tipo de mesa enquanto a criança está aprendendo a andar.
• Evite excesso de mobília na casa.
• Use grades para bloquear o topo e a base das escadas para evitar quedas.
• Use um protetor para evitar que seu filho se machuque no berço ou então o coloque para dormir em um colchonete no chão se ele começar a querer pular do berço.
• Coloque piso antiderrapante no chão do banheiro. Ajude seu filho a sair e a entrar na banheira até que ele tenha idade suficiente para fazer isso sozinho.
• Nas calças compridas, costure proteção acolcho-ada nos joelhos e nas nádegas, para amortecer as quedas.
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• Sempre coloque sapatos na criança para proteger seus pés. Os tênis de cano alto são melhores, pois dão suporte aos tornozelos.
• Caso a criança queira usar um triciclo (velocípe-de), use de preferência um com rodas grandes, que são mais estáveis e mais baixos.
• Toda criança deve usar capacete quando anda de bicicleta, além de cotoveleiras e joelheiras.
1.4. Desenvolvimento emocional
(Orientações aos pais):
À medida que a criança vai crescendo, irá aprenden-do com seus próprios erros e desenvolvendo as habilida-des necessárias para ganhar sua independência quando chegar à idade adulta. As atitudes da equipe de saúde podem se refletir no comportamento da criança e na dinâmica familiar. Por exemplo, aconselhar a criança a ser passiva e que “é melhor evitar as atividades que tragam um risco potencial” ou mesmo que deve “aprender a viver dentro dos limites de sua doença” pode ser prejudicial. Incentivar a independência e o desenvolvimento normal, é a melhor estratégia.
As crianças passam por vários estágios de desen-volvimento na maneira com que sentem e pensam o mundo. Abaixo, os estágios de desenvolvimento emocio-nal da criança e como a hemofilia pode afetá-los. Lembre-se de que o “normal” é diferente para cada pessoa.
• Nos bebês
O choro é a maneira de comunicação do bebê. Em geral mãe é capaz de dizer a diferença entre um “choro de fome”, um “choro de sono”, “choro de que fez xixi” etc. É preciso prestar atenção principalmente no “choro de dor”.
Os sangramentos espontâneos são raros nos bebês, porém quando eles ocorrem causam desconforto e dor. Quando isso acontece, o bebê fica agitado, chora e evita
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usar aquele local do corpo. Se a mãe desconfiar que o bebê esteja com sangramento, deve consultar o médico.
• Em idade pré-escolar
As crianças pré-escolares são egocêntricas e possuem “pensamento mágico”. Em outras palavras, elas pensam que tudo acontece por causa delas e que seus pensamentos têm o poder de fazer as coisas acontecerem. Por exemplo, o pré-escolar pode pensar que tem que tomar fator como uma forma de punição por ter se com-portado mal. Ele pode ignorar os sintomas de um sangra-mento, pensando que, se “desejar” fortemente, o sangra-mento irá “magicamente” embora. Por isso é importante vigiar os possíveis sintomas de um sangramento, como mancar, segurar um membro em posição dobrada etc, porque ele poderá não dizer à mãe que está sentindo dor.
De à criança informação de fácil entendimento sobre a hemofilia e lembre a ele que, se tomar o fator para parar o sangramento, irá ajudá-lo a sentir-se melhor. Explique que o tratamento fará a dor ir embora para que ele possa novamente brincar e se divertir.
Evite assustar a criança com relação ao fator, por exemplo: “se você não parar com isso vai ter que tomar injeção”. Ao invés disso, ajude seu filho a entender que algumas atividades podem causar mais hemorragias que outras.
Durante a fase pré-escolar, você pode se poupar e a seu filho de uma série de frustrações simplesmente evitando perguntas que tenham “sim ou “não” como respostas quando não existe uma escolha a respeito. Por exemplo, ao invés de perguntar ao seu filho: “vamos ao médico fazer o fator”?”, você deve dizer sem demonstrar dúvida: “Vamos ao médico para fazer parar a hemorragia e você melhorar”.
• Em idade escolar
Quando atinge a idade escolar, a criança é geral-
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mente capaz de ter um pensamento lógico e perceber uma relação de causa e efeito. Ela será capaz de avisar quando tem um sangramento. Começará a entender que certas atividades podem causar mais sangramento que outras, então poderá ser aconselhada a ser mais cuidadosa nessas situações.
As crianças estão “sintonizadas” com os sentimen-tos de seus pais desde pequenas, mas geralmente são incapazes de articular seus próprios sentimentos mesmo na idade escolar. Se você reage aos episódios hemorrági-cos com raiva, medo e frustração, seu filho pode tentar lhe proteger, escondendo um sangramento mesmo que seja difícil de agüentar a dor. Aja com naturalidade quando ocorrer um sangramento. Por exemplo você pode dizer ao seu filho: “que pena que você está machucado, mas estou contente por ter me contado. Vamos fazer logo o fator para que você melhore rápido”.
Durante esse estágio, os pais podem cair no erro de verem limites de menos ou demais. Pais muito permissi-vos podem ficar com pena de seus filhos e tentar recom-pensa-los ou não conseguir estabelecer limites. Os pais protetores, em contrapartida, podem colocar limites demais e ficar monitorando cada movimento da criança para mantê-la segura. É importante estabelecer limites apropriados sem se tornar superprotetor.
• Nos adolescentes
Na adolescência a pessoa com hemofilia pode saber tanto quanto seus pais sobre a hemofilia. Se estiver em programa de infusão domiciliar estará fazendo sua própria aplicação de fator. Talvez possa pedir para ir sozinho às consultas para falar em particular com os membros do CTH, uma oportunidade para que ele possa ir tomando responsabilidade pelo seu próprio tratamento.
A maioria dos adolescentes passa por um estágio de “correr riscos”, época em que sentem que nada de mal pode lhes acontecer. Se o adolescente parece estar arris-cando sua saúde, os pais devem tentar conversar com
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calma sobre seu futuro e sobre, como suas escolhas de agora podem interferir para atingir metas futuras. É preciso que a família pense junto com ele e analise as alternativas de fazê-lo assumir compromissos. Se ele não quer nenhum compromisso e os pais decidem simples-mente proibir comportamentos de risco, é preciso definir limites claros e as conseqüências de possíveis infrações às regras.
Os pais precisam ser bons ouvintes, ouvindo o que ele tem a dizer sem constrangimento e sem dizer como “deve” se sentir. É preciso que os pais se entusiasmem com o sucesso do filho e sejam compreensivos com suas tristezas e fracassos.
O adolescente está tentando descobrir quem ele é e o que quer da vida. A opinião dos outros é muito impor-tante. Ele pode ficar nervoso se seus amigos pensarem que ter um problema de saúde e tomar injeção na veia é “chocante”. O fato de ter amigos da sua idade com hemofilia irá ajudá-lo a não sentir-se diferente. A família deve entrar em contato com sua Associação de Hemofilia ou com o CTH para obter informações sobre atividades para adolescentes na sua região ou pedir à equipe para colocá-lo em contato com outros adolescentes que têm hemofilia.
Se o adolescente parece estar mais nervoso do que o normal, se seu comportamento mudar de repente ou se ele manifestar desejos de querer se ferir ou se matar ou a mais alguém, os pais devem procurar ajuda profissional. Converse com a assistente social, o psicólogo ou outra pessoa da equipe do CTH e peça um encaminhamento a um profissional especializado.
1.5. Seu filho precisará ir para uma escola especial?
Não. A não ser que ele tenha sérias dificuldades de aprendizado, a criança com hemofilia irá freqüentar uma classe normal.
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Os pais devem reunir-se com o diretor da escola antes do início das aulas para explicar sobre a condição da criança. Alguns professores podem não aprender sobre hemofilia pela primeira vez. Algum membro do CTH pode estar disponível para conversar com a escola e explicar sobre a hemofilia.
A criança com hemofilia deve participar da Educa-ção Física. Entretanto, se ele estiver apresentado episódi-os hemorrágicos freqüentes depois das aulas, seu médico ou fisioterapeuta deve explicar ao professor e ver a possibilidade de ter um programa de exercícios modifica-dos.
Sempre verifique se a escola tem os telefones de contato dos pais e do CTH, caso haja uma emergência
2. Tenho hemofilia, que cuidados devo tomar?
É importante a conscientização de que você tem as mesmas possibilidades de desenvolvimento físico, intelectual e social que qualquer outra pessoa, se tiver oportunidade para isso. Tem as mesmas capacidades, aptidões, potencialidades e produtividade, tanto em nível escolar como de trabalho.
Houve uma época em que as pessoas com hemofilia viviam confinadas em casa, com muitas restrições na vida. O avanço dos conhecimentos e o tratamento têm possibilitado à pessoa com hemofilia fazer quase todas as atividades, somente tendo mais precaução quanto a possíveis ferimentos.
Ao ter o diagnóstico confirmado você receberá orientações que o ajudarão a cuidar da própria saúde:
• Mantenha suas consultas médicas, odontológicas e exames em dia;
• Não use medicamentos sem orientação médica - lembre-se que alguns remédios interferem na coagulação, como o AAS (vide item B-13);
• Procure andar sempre com sua carteira de hemofilia;
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• Nos atendimentos de urgência fora do CTH, informe ao profissional que o atender que você tem hemofilia, para que ele possa fazer contato com a equipe do CTH caso necessário;
• Para praticar atividades físicas e esportivas, consulte o hematologista e o fisioterapeuta para o planejamento do tipo, ritmo e intensidade adequados ao seu caso.
3 - Prática de esportes e atividades físicas:
Você pode e deve fazer exercícios, o que irá desen-volver músculos fortes para proteger as suas articulações e assim ajudar a reduzir os sangramentos espontâneos.
A escolha de um esporte é uma questão pessoal. O que costuma influenciar nessa escolha é:
- Prazer se você não gosta de uma atividade, não há razão para continuar fazendo. É preciso que você sinta prazer para aceitar praticar os exercícios repetidos, o que faz parte da disciplina para todo tipo de esporte.
- Capacidade - Algumas pessoas se sobressaem mais em exercícios de resistência, outras nos que preci-sam de boa coordenação motora, mas com certeza ninguém sabe do que é capaz sem ter tentado!
- Experiências anteriores - Sem nunca ter experi-mentado, não se pode saber quais as atividades que você gosta e que esportes que, em você, podem provocar hemorragias ou não. Em geral, quanto maior o número de atividades que você tenha tentado, maior as possibilida-des de encontrar o esporte que seja mais apropriado para seu caso.
- Atitude das pessoas - A atitude é decisiva. Se aqueles que têm influencia, principalmente os pais, super protegem o indivíduo com hemofilia durante seu cresci-mento, ele não conseguirá amadurecer como uma pessoa capaz de tomar decisões informadas sobre sua própria vida. Você deve se lembrar que a atitude dos
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outros podem depender tanto de você como deles. É essencial a honestidade e a disposição para falar com sinceridade. Não se esconda atrás de sua hemofilia. Converse com seus pais ou treinador sobre qualquer hemorragia ou acidente que te aconteça para que, juntos possam encontrar uma solução para os problemas.
Vários esportes são adequados às pessoas com hemofilia. A relação risco-benefício deve também ser levada em conta na escolha da modalidade. Nenhum esporte é livre de risco, que pode ser diminuído se você seguir alguns pontos básicos. (A maioria vale até para atletas famosos):
- Todo esporte requer disciplina e supervisão adequada, incluindo aprender passo a passo e ter um bom treinamento. Siga sempre as orientações do treinador quanto aos aquecimentos e alongamentos que fazem parte dos esportes;
- Sempre use equipamentos, principalmente calçados adequados para cada o tipo de esporte que você pratica;
- Nunca continue jogando quando está lesionado ou com dor;
- O esporte se torna perigoso quando se está cansa-do e faltam concentração e coordenação;
- O uso de bebidas alcoólicas afeta sua concentra-ção e coordenação motora, podendo ocasionar acidentes durante a prática esportiva;
- Se uma atividade provoca em você episódios hemorrágicos freqüentes, dor persistente ou esteja piorando a artropatia em relação à atividade física, deve-se investigar a causa. Podem-se tentar mudanças na técnica, no calçado ou um período de descanso e re-treinamento, mas se o problema persiste você deve pensar em escolher outro esporte. Deve discutir isso com o seu professor ou treinador bem como com a equipe do CTH para lhe orientar nas mudanças necessárias.
Algumas atividades físicas são consideradas em
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geral seguras para as pessoas com hemofilia, com avalia-ção individual e orientação:
• Natação
• Caminhada
• Dança
• Tai Chi
• Hidroginástica
• Pesca
• Boliche
• Remo
• Vela
• Mergulho com snorkel
• Musculação
• Peteca
• Soltar pipa
• Pingue-pongue
• Golfe
• Ciclismo.
Observação: O Futebol
Em nosso país, o futebol é uma prática muito comum entre as crianças e jovens, não sendo uma contra-indicação absoluta para o paciente com hemofilia. No entanto, a prática do futebol e também do basquete em competições (profissionais e amadoras) está associada a um risco grande de impacto que pode ser perigoso para você. Por esse motivo, de uma forma geral os médicos desencorajam o futebol e basquete competitivos ou profissionais para quem tem hemofilia. Discuta com seu médico sobre sua situação e siga suas recomendações.
Algumas atividades são contra-indicadas para quem tem hemofilia:
• Artes marciais com contato
• Boxe
• Equitação
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• Ginástica olímpica
• Motociclismo
• Patinação
• Esqui aquático
• Skate
• Queimada.
4 - Quem deve saber que eu tenho hemofilia?
Toda pessoa que seja responsável pelos cuidados (quando criança), deve saber que o indivíduo é portador de hemofilia. Isso inclui babás, professores, treinadores, funcionários da creche, parentes, pais dos colegas com quem ele brinca com maior freqüência, etc. As pessoas que eventualmente tomam conta da criança devem saber o que é hemofilia e o que fazer se um sangramento ocorrer e saber exatamente onde encontrar a mãe ou o pai.
E, é claro, qualquer médico ou dentista que o estiver tratando precisa estar ciente da condição da pessoa. É recomendado que se use uma anotação que o identifique como tendo esse diagnóstico e que tenha também informação médica aos Pronto Socorros em caso de emergência. No Brasil, geralmente os CTH ou as Associações têm cadernetas ou carteiras com essa identificação.
Quando se fala abertamente sobre a hemofilia, as pessoas podem ter varias reações. Algumas podem ficar com medo de que sangre até a morte em minutos no caso de um pequeno corte ocorrer, outras podem pensar que hemofilia “pega”. Você e sua família vão ajudar as pessoas a aprender o que é verdade sobre a hemofilia.
Para quem você conta ou o que você diz depende de você. Seja o que decidir, é importante passar a mensagem de que a hemofilia faz parte de você e não um motivo de vergonha. A hemofilia não determina quem você é.
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5 - O que fazer quando for viajar?
Quando for viajar, informe-se sobre a localização do CTH da região (ver item O) e informe-se com a sua enfermeira sobre a possibilidade de levar algum fator para a viagem e sobre a forma correta de armazená-lo, pois esses produtos não podem ser expostos ao calor.
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H. Existe Associação de Hemofilia no meu Estado?
Endereços das Associações no Brasil:
1 - Acre - Rio Branco
Centro dos Hemofílicos do Estado do Acre
Av. Antonio da Rocha Viana, 3.028 - CEP 69614-610
Fones: 068.8401-3001 / 068.3226-4159
2 - Alagoas - Maceió
Associação dos Hemofílicos de Alagoas
Rua Coronel Serafim Dutra Cavalcanti- vila militar, Bairro Trapiche - CEP: 57.010-300
Fones: 082-3221-0008 / 082-3376-8054
3 - Anápolis - GO
Associação dos Hemofílicos de Anápolis
Rua Hermínio Vilella, QD 21, LT 16 - Bairro Bandeiras CEP: 75.065-140
Fones: 062-3315-9368 / 062-9134-4667
4 - Amazonas - Manaus
Associação de Hemofílicos do Amazonas
Rua 05, qda 5 nº. 4 conj. Augusto Monte Negro, Lírio do Vale 2 - CEP 69.038-320
Fone: 092-3658.3065
5 - Bahia - Salvador
Associação Baiana de Hemofílicos
Travessa Padre Miguilinho, nº 54 - CEP: 40.050-400
Fones: 71-3321-2554
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6 - Fortaleza-CE
Associação dos Hemofílicos do Estado do Ceará
Rua Augusto dos Anjos nº. 898 - CEP: 60.720-600
Fone: 85-3245-2102
7 - Distrito Federal - Brasília
Associação e Casa dos Hemofílicos do Distrito Federal
QR 508, Cj 01, Lote 17 CEP: 72.330-080
Fones: 61-3301-2177
8 - Distrito Federal - Brasília
Ajude-C
SCRN 716 BL Ent. 30 sala 103 - CEP 70.770-650
Fone: 61-3347-7097
09 - Goiás - Goiânia
Associação dos Hemofílicos de Goiás
Pça Professora João Setúbal, Qd. R3 Lote 14 Setor Oeste
CEP: 74.125-090
Fone: 062-3542-4809
10 - Espírito Santo - Vitória
Associação dos Hemofílicos do Espírito Santo
Av. Marechal. Campos nº. 1.468 CEP: 29.040-090
Fones: 027-3137-2438 / 027-3552-4322
11 - Maranhão - São Luiz
Associação Maranhense de Hemofílicos
Rua Mitra , Qd 21 nº. 10 sala 301 - CEP: 65.075-770
Fones: 098-3235.8115
58
12 - Mato Grosso - Cuiabá
Associação dos Hemofílicos e Von Willebrand de Mato Grosso
Rua Joaquim Murtinho 1.686, Porto - CEP: 78.020.290
Fones: 065-3627-2933
13 - Minas Gerais - Belo Horizonte
Centro dos Hemofílicos do Estado de Minas Gerais
Rua Julita Nunes Lima nº. 151 - CEP: 31.615-140
Fones: 038-3455-7295 / 038-3455-6866
14 - Minas Gerais - Uberlândia
Associação dos Dependentes de Hemoderivados de Uberlândia
Rua Rio Grande nº. 2.444 Umuarama - CEP: 38.405-000
Fones: 034-3231-3558
15 - Paraíba - João Pessoa
Sociedade de Hemofílicos da Paraíba
Rua Tertuliano de Castro 101, Apto 202 - Bairro Bessa
CEP 58.035.170
Fones: 083-3245-4150
16 - Paraná - Curitiba
Associação Paranaense dos Hemofílicos
Rua Augusto Basso nº. 28 - CEP: 82.110-270
Fones: 041-3338-3993
18 - Pernambuco - Recife
Sociedade Pernambucana de Hemofilia
Rua Augusto Rodrigues 356 Torreão - CEP: 52.011-900
Fones: 081-3268-4954 / 081-3241-4319
59
19 - Piauí - Teresina
Associação dos Hemofílicos do Estado do Piauí
Rua Jonatas Batista. Nº 1.159 Norte - CEP: 64.003-080
Fones: 086-3226-2561 / 086-3234-7211
20 - Rio de Janeiro - RJ
Associação dos Hemofílicos do Estado do Rio de Janeiro
Rua do Acre nº. 51, sala 201 - CEP: 20.081-000
Fone: 021-2203-0742
21 - Rio de Janeiro - RJ
AHPAD - Associação dos Hemofílicos e Pessoas com Doença Hemorrágicas Hereditárias
Rua Frei Caneca, nº. 08 - CEP: 20.211-030
Fone: 021-3357-5659
22 - Rio Grande do Sul - Caxias
Associação dos Hemoderivados. Da Região Nordeste do Estado Do Rio Sul
Avenida Itália nº. 347 Apto 902 Bairro São Pelegrino
CEP: 95.010-010
Fone: 054-3221-4747 / 054-3221-5262
23 - Rio Grande do Sul - Porto Alegre
Centro dos Hemofílicos do Rio Grande do Sul
Rua Santo Alfredo nº. 313 - CEP: 90.000-00
Fones: 51-3352-9623
24 - São Paulo - Campinas
Associação dos Hemofílicos de Campinas
Av. Coronel Estanislaw do Amaral nº. 277 - Bairro Itaici - Indaiatuba - CEP 13.340-480
Fone: 019-38345519 / 019-3512-8000
60
25 - São Paulo - Marília
Associação Marilense dos Hemofílicos
Rua Lourival Freire nº. 240 sala 1 - CEP: 17.519-050
Fone: 014-422-6888
26 - São Paulo - Ribeirão Preto
Casa dos Hemofílicos de Ribeirão Preto
Rua Jose da SILVA 1.441 - CEP: 14.000-000.
Fones: 16-3618-5790
27 - São Paulo - São J. Rio Preto
Associação dos Hemofílicos do Vale do Paraíba e Litoral Norte
Rua Jose Leite da Silva nº. 140 - CEP: 123.209-110
Fone: 12-3322-7343
28 - São Paulo - Santos
Associação dos Hemofílicos de Santos
Rua Euclides da Cunha nº. 55 Ap. 12 - CEP 11.060-100
Fone: 13-2284-4316
29 - São Paulo-SP
Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo
Rua Capitão Macedo nº. 470 Vila Clementino.
CEP: 04.021-020
Fones: 011-5573-4814 / 011-5573-0648
30 - Santa Catarina - Florianópolis
Associação dos Hemofílicos de Santa Catarina
Rua Rui Barbosa Nº. 808 - CEP: 88.025-301
Fones: 48-3228-0918 / 048-3024-2270
61
31 - Tocantins - Araguaína
Associação dos Hemofílicos de Tocantins
Rua Princesa Isabel, 1.108 - Bairro São João Araguaína
CEP: 77.000-00
Fones: 63-9963-1095
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I. Centros de Tratamento de
Hemofilia (CTH) no Brasil
1. Onde posso receber tratamento com Fatores de Coagulação?
1. Acre - Rio Branco
HEMOACRE - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Acre
Av. Getúlio Vargas, 2787 - CEP 69914-500
Fones. 068- 3228-1494 / 068-3228-8050
2. Alagoas - Maceió
HEMOAL - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Alagoas
Av. Jorge de Lima, nº 58 Trapiche da Barra
CEP 57010-300
Fones. 082- 3315-2106 / 082-3315-2103
3. Amapá - Macapá
HEMOAP - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Amapá
Av. Raimundo Álvares da Costa, s/nº - Jesus de Nazaré
CEP 68908-170
Fones. 096- 3212-6139 / 096- 3223-4129
4. Amazonas - Manaus
HEMOAM - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Amazonas
Av. Constantino Nery, 4397 Chapada - CEP 69050-002
Fones: 092- 3656-4020 / 092-3656-2066
63
5. Bahia - Salvador
HEMOBA - Centro de Hemoterapia e Hematologia da Bahia
Av. Vasco da Gama, s/nº. Rio Vermelho - CEP 40.240-090
Fone: 71- 3357-0900 ext. 218
6. Ceará - Fortaleza
HEMOCE - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Ceará
Avenida José Bastos, 3.390. Rodolfo Teófilo,
CEP 60.435-160
Fones: 085- 3101-2296 / 085- 3101-2309
7. Distrito Federal - Brasília
Centro Internacional de Tratamento em Hemofilia Dra Nazareth Petrucelli
SGAIN Lote 04 - CEP 72620-000
Fones: 61-3342-2320 / 061- 3347-7097
8. Espírito Santo - Vitória
HEMOES - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Espírito Santo
Av. Marechal Campos, 1468 Maruípe - CEP 29.040-090
Fones: 027- 3137-2461 / 027- 3137-2438
9. Goiás - Goiânia
HEMOG - Centro de Hemoterapia e Hematologia de Goiás
Av. Anhanguera, 5195 Setor Coimbra - CEP 74535-010
Fones:062- 3291-5020 /062-3233-5803
64
10. Maranhão - São Luiz
HEMOMAR - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Maranhão
Rua 5 de Janeiro, s/nº. - CEP 65040-450
Fone: 098- 3216 - 1100
11. Mato Grosso - Cuiabá
HEMOMAT MT Hemocentro
Rua 13 de junho, 1055 Centro. - CEP 78005-100
Fones: 065- 3623-0044 / 065- 3321-9623
12. Mato Grosso do Sul - Campo Grande:
HEMOSUL - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Mato Grosso do Sul
Hemonúcleo do Hospital Universitário
Av. Fernando Correa da Costa, nº. 1304 Centro,
CEP 79004-310
Fones: 067- 3312-1543 / 067- 3312-1501
13. Minas Gerais - Belo Horizonte
Fundação HEMOMINAS
Alameda Ezequiel Dias, 321 - Santa Efigênia, CEP: 31130-110
Fones: 31- 3290-6597
14. Minas Gerais - Diamantina
Rua da Glória, 469 - Centro - CEP.: 39.100-000
Fones: 038- 3531-3762 / Fax: 038- 3531-2229
15. Minas Gerais - Divinópolis
Rua José Gabriel Medef, nº. 221 Bairro Padre Libério
CEP: 35.500-139
Fone / Fax: 37- 3212-6726
65
16. Minas Gerais - Governador Valadares
Rua Rui Barbosa, 149 - Centro - CEP: 35020-510
Fone: 33- 3271-6600 / Fax: 33- 3271-3100
17. Minas Gerais - Ituiutaba
Rua Trinta E Oito,485 - CEP: 38.300-000
Fone: 34- 3268-2414 / Fax: 34- 3261-3555
18. Minas Gerais - Juiz de Fora
Rua Barão de Cataguazes S/Nº - CEP: 36.015-370
Fone / Fax: 32- 3217-2722
19. Minas Gerais - Manhuaçu
Praça Cordovil Pinto Coelho, 199 - CEP: 36.900-000
Fone: 33- 3331-1021/ 33-3331-4808
20. Minas Gerais - Montes Claros
Rua Urbano Viana, 640 - CEP: 39.401-002
Fone: 38- 3212-6777 / Fax: 38- 3212-6672
21. Minas Gerais - Passos
Rua Dr. José Lemos de Barros, 313 - CEP: 37.900-000
Fone / Fax: 35- 3522-4202
22. Minas Gerais - Patos de Minas
Rua Major Gote, 1255 , CEP: 38.700-000
Fone: 34- 3822- 9646 / Fax: 34- 3822-9647
23. Minas Gerais - Pouso Alegre
Rua Comendador José Garcia, 825 - CEP: 37.550-000
Fones: 35- 3449-4388 / 35- 3422-7102
66
24. Minas Gerais - Ponte Nova
Rua Carlos Gomes, 17 - Bairro Esplanada - CEP 35430-069
Fone: 31- 3817-7321 / Fax: 31- 3817-5489
25. Minas Gerais - São João Del Rei
Rua Prefeito Nascimento Teixeira, 175
CEP: 36.300-000
Fones: 32- 3371-2676 / Fax: 32- 3372-3235
26. Minas Gerais - Sete Lagoas
Av. Dr. Renato Azeredo, 3170 - Bairro Dante Lanza
CEP: 35.700-312
Fone / Fax: 31- 3774-5074
27. Minas Gerais - Uberaba
Rua Getúlio Guaritá, 250 - CEP: 38.010-240
Fone: 34- 3312-5713 / Fax: 34- 3312-5077
28. Minas Gerais - Uberlândia
Avenida Levino de Souza, 1845 Umuarama
CEP: 38.405-322
Fone: 34- 3222-8801 / Fax: 34- 3222-8887
29. Pará - Belém
HEMOPA - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Pará
Trav. Padre Eutiquio, 2109 - Batista Campos
CEP 66033-000
Fones: 91- 3242-6905 / 91- 3242-9100
67
30. Paraíba - João Pessoa
HEMOIBA - Centro de Hemat. e Hemoterapia da Paraíba
Av. D. Pedro II, 1119 Torre - CEP 58040-013
Fone: 083- 3218-7610 / 083- 3222-4754
31. Paraná - Curitiba
HEMEPAR - Centro de Hematologia e Hemoterapia do Paraná
Travessa João Prosdócimo, 145 - CEP 80.060-220
Fone: 41- 3281-4000
32. Pernambuco - Recife
HEMOPE - Centro de Hematologia e Hemoterapia do Pernambuco
Rua Joaquim Nabuco, 171 - CEP 52.011-000
Fones: 081- 3416-4600 / 081- 3416-4688
33. Piauí - Teresina
HEMOPI - Centro de Hematologia e Hemoterapia do Piauí
Rua Álvaro Mendes, 1988 Centro - CEP 59.015-350
Fones: 086- 3221-4989 / 086- 3221-4927
34. Rio de Janeiro - Rio de Janeiro
HEMORIO - Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti
Rua Frei Caneca, 08 - Centro - CEP 20.211-030
Fones: 021- 2299-9442 / 021- 2299-9452
35. Campos dos Goytacazes - RJ
Hemocentro Regional de Campos - Fundação Dr. João Barcelos Martins - Hospital Ferreira Machado
Rua Rocha Leão, 02 - Caju - CEP: 28050-120
Fone: 022- 2737-2500 / 022- 2732-261768
36. Nova Friburgo - RJ
Hemocentro Região Serrana - Hospital Municipal Raul Sertã
Secretaria Municipal Saúde:
Rua General Osório, 324 - Centro - CEP: 28625-630
Fone: 22- 2523-9000
37. Barra Mansa - Rio de Janeiro
Hemonúcleo de Barra Mansa - Secretaria Municipal de Saúde de Barra Mansa
Rua Pinto Ribeiro, 65 - Centro - CEP: 27355-260
Fone: 24- 3322-8430
38. Resende - RJ
Hemonúcleo Municipal - Hospital de Emergência Henrique Sergio Gregori
Secretaria Municipal de Saúde de Resende
Av. Marcílio Dias, 800 - Jardim Jalisco - CEP 27510-080
Fone: 24- 3354-2138
39. Volta Redonda - RJ
Centro Ambulatorial Aterrado I - CAA I - Secretaria Municipal de Saúde de Volta Redonda
Rua Dionéia Faria, 329 - Aterrado - CEP: 27215530
Fone: 24-2433-4516
40. Angra dos Reis - RJ
Hemonúcleo Costa Verde - Prefeitura Municipal de Angra dos Reis
Rua Manuel do Rosário, 67 - Centro - Angra dos Reis RJ
CEP: 23900-000
Fone: 24- 3369-6133
69
41. Macaé - RJ
Serviço Municipal de Hemoterapia - Secretaria Munici-pal de Saúde de Macaé
Rua Dr. Bueno, 40 - Centro - Macaé-RJ - CEP: 27913-190
Fone: 022- 2772-1005 /022- 2772-1992
42. Cabo Frio - RJ
HEMOLAGOS - Núcleo de Hemoterapia da Região dos Lagos
Rua Barão do Rio Branco, 72 - Passagem - Cabo Frio RJ
CEP: 28906-170
Fone: 22- 2644-5076/ 022- 2644-5076
43. Bom Jesus do Itabapoana - RJ
Hospital S. Vicente de Paulo - Centro Pop. Pró-melhoramentos de Bom Jesus do Itabapoana
Rua Tenente José Teixeira, 61.473 - CEP: 28360-000
Fone: 22-3833-9010 r.240
44. Rio Grande do Norte - Natal
HEMONORTE - Centro de Hematologia e Hemoterapia do Rio Grande do Norte
Avenida Adm. Alexandrino de Alencar, s/nº. Tirol.
CEP 59015-350
Fone: 084- 3232-6702 / 84-3232-6767
45. Rio Grande do Sul - Porto Alegre
HEMORGS - Centro de Hematol. e Hemoterapia do Sul
Av. Bento Gonçalves, nº. 3722 - CEP: 90650-001
Fone: 51- 3362-6755
46. Rio Grande do Sul - Caxias do Sul
HEMOCS - Hemocentro Regional de Caxias do Sul
Rua Ernesto Alves 2.260 - Centro Caxias do Sul
70
47. Rio Grande do Sul - Passo Fundo
HEMOPASSO - Hemocentro Regional de Passo Fundo.
Av. 7 de Setembro 1.055 - Parque Gare- Passo Fundo -RS
Fone: 54- 3311-5555
48. Rio Grande do Sul - Pelotas
Hemocentro Regional de Pelotas
Av. Bento Gonçalves 4.569 - CEP: 96.015-140
Fone: 53- 3222-3002
49. Roraima - Bom Vista
HEMORAIMA - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Roraima
Av. Brigadeiro Eduardo Gomes, s/nº - CEP 69304-650
Fones:095- 3623-1990 / 095- 3623-2634
50. Rondônia - Porto Velho
HEMERON - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Rondônia
Av. Circular, II, s/nº Setor Industrial - CEP: 78900-970
Fones: 069- 3216-5489 / 0 69- 3451-3931
51. Santa Catarina - Florianópolis
HEMOSC - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina
Av. Othon Gama Deça, 756 - Praça D. Pedro I Centro
CEP 88015-240
Fones: 048- 3251-9700 / 048- 3251-9742
52. São Paulo - Botucatu
Hemocentro de Botucatu. HC - Faculdade de Medicina da UNESP
Distrito Rubião Júnior - CEP 18600-000
Fones: 14- 3811-6041 71
53. São Paulo - Campinas
Hemocentro da Unicamp - Hemocamp
Rua Carlos Chagas, 480, Cidade Universitária Prof. Zeferino Vaz - CEP 13081-970
Fones: 019- 3788-8715 / 019- 8756/8760
54. São Paulo - Campinas
Centro Infantil Boldrini
Rua Dr. Gabriel Porto, 1270 - Cidade Universitária - CEP 13083-210
Fones:19- 3787-5000 / 19- 3787- 5028
55. São Paulo - Marília
Hemocentro Regional de Marília
Rua Lourival, nº. 240 - Fragata - CEP 17519-050
Fone: 14- 3421-1868
56. São Paulo - Ribeirão Preto
HEMORP - Hemocentro de Ribeirão Preto
Rua Tenente Catão Roxo, nº. 2501 - Monte Alegre.
CEP 14051-140
Fone: 16- 3963-9311
57. São Paulo - São Paulo
Hospital Brigadeiro
Av. Brig. Luis Antônio,2651, São Paulo-CEP: 01401-000
Fone: 11- 3285-3731
58. São Paulo - São Paulo
Fundação Pró-Sangue
Av. Enéias Carvalho Aguiar, 155 - 1º. Andar - Pinheiros
CEP 05403-000
Fones: 11- 3061-5544 ext. 330/287
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59. São Paulo - São Paulo
Hospital São Paulo UNIFESP
Rua Napoleão de Barros, 611 - CEP 04024-002
Fone: 11- 5539-6829
60. São Paulo - São Paulo
Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
R. Dr. Cesário Mota Junior, 112 - CEP 01220-020
Fone: 11- 3224-0122
61. Sergipe - Aracaju
HEMOSE - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Sergipe
Av. Tancredo Neves, s/n - Centro Adm. Gov. Augusto Franco - CEP 49080-470
Fones: 079- 3259-3033 / 079- 3259-3191
62. Tocantins - Araguaína
HEMOTO - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Tocantins
301. Norte Conj. 02 Lote I - CEP 77030-010
Fones: 063- 3218-3284/063-3218-3282
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J. Vocabulário
Antebraço: Região que fica entre o punho e o cotovelo.
Antifibrinolítico: medicação que ajuda a deter o processo normal de desintegração dos coágulos pelo organismo. Ajuda na recuperação de um sangramento.
Anti-histaminico: medicamento que reduz reações alérgicas.
Antiinflamatório: medicamento que reduz a dor o inchaço causados pela inflamação (reação do organismo à irritação, ao traumatismo, ou à infecção).
Artropatia hemofílica: Inflamação dentro da junta, geralmente causando dor e inchaço. É ocasionada por repetidos sangramentos.
Cápsula sinovial: Os ossos são em parte mantidos juntos pela cápsula articular; ela tem um revestimento chamado sinóvia com pequenos vasos sanguíneos. A sinóvia produz um fluido oleoso que ajuda a junta a se mover com facilidade.
Cartilagem: superfície lisa que cobre as extremi-dades dos ossos em uma junta.
Célula: A menor unidade viva na face da terra. O corpo humano é feito de trilhões de minúsculas células.
Coágulo: Um grumo feito de sangue formado pelos fatores de coagulação que trabalham juntos para ajudar a estancar o sangramento.
Concentrado do fator: Um tipo de tratamento que substitui o fator faltante VIII (oito) ou IX (nove) pela injeção em uma veia.
Coxa: Área que fica entre o joelho e o quadril
Cromossomo, ou cromossoma: É uma estrutura em forma de filamento que contém uma longa sequência de DNA. Estão situados no núcleo das células. Dois cromossomos decidem o sexo da pessoa.
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DNA (ou ADN): É o material genético que fica dentro do cromossomo e que é responsável pela transmis-são das características hereditárias.
Fator ou Concentrado de Fator: Um tipo de tratamento que substitui o fator faltante VIII (oito) ou IX (nove) pela injeção em uma veia. O fator pode ser feito do plasma de sangue humano ou recombinante (ver abaixo). É dissolvido no diluente antes da injeção.
Fator Recombinante: Um tipo de concentrado do fator que é produzido em laboratório por tecnologia de DNA recombinante; não contém sangue humano.
Gene: Os genes carregam mensagens sobre a forma como trabalham as células do corpo. Por exemplo, determinam a cor do cabelo e dos olhos da pessoa. A hemofilia é passada pelos genes da pessoa.
Hemofilia: Termo usado descrever as doenças que causam sangramento, em que o fator de coagulação VIII (oito) ou IX (nove) no sangue está faltando ou tem nível abaixo do normal.
Infusão: Injeção de um produto de tratamento em uma veia.
Inibidor: anticorpos feitos pelo organismo de uma pessoa com hemofilia que destroem as proteínas conside-radas como “estranhas”, contidas nos produtos usados normalmente para o tratamento das hemorragias. Eles inibem o efeito do fator.
IX (nove): Um numeral romano que signifique "9" (nove). Cada fator de coagulação no plasma de sangue é nomeado com um numeral romano.
Junta ou Articulação: Local onde dois ou mais ossos se encontram.
Membrana sinovial: Revestimento interno da cápsula sinovial. É constituída por células especiais que produzem um líquido escorregadio e oleoso que facilita os movimentos da junta.
Músculo psoas: Músculo próximo à virilha que ajuda a mover a junta do quadril e a coluna vertebral.
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Nervo: Fibras sensíveis em forma de fios, que passam mensagens, como a dor, através do corpo.
Panturrilha: batata da perna.
Plaquetas: Células do sangue que produzem um tampão para fechar as lesões que podem acontecer nas artérias, veias e vasos capilares.
Plasma: Parte do sangue que contém a fibrina e fatores de coagulação.
Portador: Uma pessoa que carregue um gene que cause uma doença, não manifestando geralmente nenhum sintoma.
Punção Venosa: Procedimento realizado para fazer exames de sangue ou para aplicar dar uma injeção na veia.
Sangramento espontâneo: Sangramento que acontece sem nenhuma causa aparente, com após um traumatismo ou cirurgia.
Tratamento domiciliar: Injeção ou infusão com um produto de tratamento fora do ambiente hospitalar, geralmente em casa.
Veia: “Canal” ou vaso sanguíneo que transporta o sangue através do corpo, para o coração. O corpo humano tem muitas veias.
VIII (oito): Numeral romano que significa "8" (oito). Cada fator de coagulação no sangue leva o nome de um numeral romano.
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K. Referências Bibliográficas
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