CONTENIDO…• En el contexto de las NMP.• Definición…• Epidemiología…• Etiología..• Patogenia…• Factores predisponentes…• Signos y Síntomas…• Laboratorio…• Estudios diagnósticos…• Tratamiento…• Pronóstico…

• Referencias.

NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS…

Son padecimientos tumorales del sistema hematopoyético mieloide.

Proliferación exagerada de líneas: (aislada o combi-

nada). Eritrocítica Granulocítica Trombocítica Fibroblástica

Originado en las células totipotenciales hematopoyéticas (CTH).

NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS…

Factores de crecimiento FCI-1 FDGF

Receptores para factores de crecimiento Transductores que ramifican señales celulares Efectos nucleares Mutación adquirida en la célula tallo

Fisiopatología de los NMP

Mutación JAK2 (V617F)

En NMP bcr/abl (-) [Cromosoma Philadelphia, translocación 9/22]

Codifica tirosin cinasa responsable de la señalización de receptores de factores de crecimiento (IL-3, EPO, TPO)

Entidad de CTH, inicio insidioso y causa desconocida.

Proliferación eritroide dominante (granulocítica y megacariocítica).

Volumen eritrocítico, Leucocitosis, Trombocitosis.

MO hiperplásica.

DEFINICIÓN…

EPIDEMIOLOGÍA…

Incidencia anual: 2 c/100,000 habitantes 0.2 – 2.8 c/ 100,000

México

2% de la hemopatías malignas

Semin Thromb Hemost. 2006 Apr;32(3):171-3.Epidemiology of the myeloproliferative disorders polycythemia vera and essential thrombocythemia. Johansson P. Department of Hematology, Sahlgrenska University Hospital, Göteborg, Sweden. peter.l.johansson@vgregion.se

Gaceta Médica de México. Marzo-Abril 2002 Epidemiología de las enfermedades hematológicas en el ámbito nacional III. El perfil epidemiológico en la península de Yucatán Renán A. Góngora-Biachi*

• N Engl J Med. 2007 Feb 1;356(5):459-68. JAK2 exon 12 mutations in polycythemia vera and idiopathic erythrocytosis. Scott LM, Tong W, Levine RL, Scott MA, Beer PA, Stratton MR, Futreal PA, Erber WN, McMullin MF, Harrison CN, Warren AJ, Gilliland DG, Lodish HF, Green AR. University of Cambridge, Cambridge, United Kingdom.

ETIOLOGÍA…

Fenotipo Mieloproliferativo

95% de los pacientes

POSIBLE MECANISMOS:† Proliferación neoplásica de las

cels tronco† Factor proliferativo anormal que

actúa sobre cels tronco normales† Sensibilidad aumentada a EPO y

otras hemopoyetinas.

PATOGENIA…

FACTORES PREDISPONENTES…

₪ Hipervolemia e Hiperviscosidad = distensión vascular, alt. flujo sanguíneo e hipoxia tisular = Complicaciones Trombóticas y Hemorrágicas.

SIGNOS Y SÍNTOMAS…

SIGNOS Y SÍNTOMAS…

•Epistaxis

•Gingivorragia

• Equimosis

•Hemorragia de TDA

LABORATORIO…

OTRAS: Ácido úrico >7mg/dL (2/3) Aumento de la vit. B12 ycapacidad de fijación de la misma, por Transcobalamina III derivada de granulocitos.

3 criterios mayores 2 criterios mayores + 2 menores

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS…

Otras causas de Eritropoyesis: Eritrocitosis relativa o espuria:

- Hemoconcentración secundaria a deshidratación.

Eritrocitosis absoluta: Hipoxia: intoxicación por monóxido de carbono (CO),

altura (mal de alturas), enfermedad pulmonar crónica, hipoventilación mantenida, apnea del sueño, shunts cardiacos derecha-izquierda, defectos neurológicos del centro respiratorio.

Enfermedades renales Tumores Terapia androgénica. Síndrome de Barter. Policitemia familiar y congénita. Policitemia de Chuvash.

TRATAMIENTO…Mielosupresora

Radioterapia

BusulfánRemisiones mas duraderas que el

P32. Leucemogénico. Pigmentación y

fibrosis pulmonar.

< Efectos adversos

Esplenectomía: plenitud inmediata, pérdida de peso, anemia y trombocitopenia.

ClorambuciloLapsos cortos

Ausencia de tratamiento:₪ Aprox. 18 meses (50%)

Flebotomía como único tratamiento:₪ Cerca de 14 años. (Trombosis complicación frecuente)

Con terapia mielosupresora (con o sin flebotomía):Clorambucilo:

₪ Supervivencia media de 9 años.

P32:₪ 12 años.

PRONÓSTICO…

Referencias…

Fundamentos de Hematología. Ruiz Argüelles.

Hematología clínica. McKenzie.

…Gracias!