Congenital Hearing Loss (Sensorineural)

8/16/2019 Congenital Hearing Loss (Sensorineural)

1/7

Tuli Sensorineural Kongenital

Amelinda Mannuela Santoso (10-2013-073)

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

l! Ar"una Utara #o! $% akarta

&el'! (021) $ 7 $7 *-mail+ amelindamannuela, a.oo!com

I. Pendahuluan

/an uan un si 'enden aran atau ketulian isa ter"adi se"ak la.ir an iasa dise ut den an

tuli kon enital isa ter"adi karena aktor 'erkem an an atau 'ertum u.ann a se"ak anak la.ir!

&uli kon enital isa ter"adi karena aktor- aktor an mem'en aru.i ke.amilan mau'un 'adasaat la.ir! Sedan kan aktor non kon enital an serin ter"adi adala. karena in eksi% trauma dan

tumor intrakranial! &uli kon enital sala. satu masala. 'ada anak an akan erdam'ak 'ada

'erkem an an icara% sosial% ko niti dan akademik! ika tidak dilakukan deteksi dan intervensi

secara dini masala. akan ertam a.! /an uan 'enden aran 'ada a i dan anak kadan -kadan

disertai keter elakan an mental% an uan emosional mau'un a asia 'erkem an an!

II. Isi

AnamnesisAnanmnesis dilakukan secara allo-anamnesis karena 'asien aru erusi 3 ulan! ertama

ditan akan identitas 'asien% meli'uti nama% usia% alamt% dan ditam a.kan 'erker"aan "ika 'asien

suda. de4asa! 5alu ditan akan kelu.an utama an mem uat 'asien datan ero at! 1 ada kasus

ini dida'atkan identitas dan kelu.an utama+ bayi laki-laki berusia 3 bulan dengan keluhan

kurang respon terhadap suara. 5alu isa ditan akan a'aka. ada cairan dari telin a (otorea)%

a'aka. 'erna. men alami trauma se elumn a! 5alu ditan akan "u a a'aka. i un a mela.irkan

secara s'ontan atau melalui o'erasi% era'a A /A6 score% erat adan la.ir% dan 'an"an adan

a i 4aktu la.ir! entin "u a untuk menan akan ri4a at imunisasi a i! 5alu ditan akan "u a

ri4a at kese.atan i u 'ada masa ke.amilan% dan konsumsi o at-o atan selama masa ke.amilan! 2

ida'atkan a.4a bayi lahir spontan dengan APGAR 9 berat badan lahir 3kg dan

pan!ang badan "#$m. Ibu sang bayi menderita german measles pada masa kehamilan %

bulan.

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana 1


2/7

Pemeriksaan &isik

Untuk memeriksa telin a di'erlukan lam'u ke'ala% coron elin a% otosko'% 'elilit ka'as% 'en ait

serumen% 'inset telin % dan ar'utala! asien duduk den an 'osisi &8& aitu duduk er.ada'an

den an lutut ersin un an dan ke'ala 'asien mirin ke sisi lain! ertama memeriksa telin a

luar den an meli.at entukn a% adan a istula 're9retroaurikuler dan a'aka. istuln a ada a ses%

"u a dili.at adan a to us% en"olan% radan % dll! ilan"utkan den an memeriksa lian telin a

men unakan senter atau kaca 'em esar! A'aka. la'an 9sem'it% a'aka. ada urunkel% "arin an

ranulasi% enda asin % radan % serumenn a keras9lunak% sekretn a serous mucous9'urulen!

emeriksaan selan"utn a adala. meli.at mem rane tim'ani men unakan senter! :an dinilai

dari mem er tim'ani aitu entukn a% ada9tidakn a re le; ca.a a% dan 4arna mem rane im'ani%

dilan"utkan den an memeriksa endan tim'ani men unakan otosko' a ar mem rane tim'ani

terli.at le i. "elas! 1

eteksi dini an uan 'enden aran 'ada a i dilakukan melalui 'ro ram #8S (Newborn

Hearing Screening.) Ada 2 macam 'ro ram #8S aitu U#8S (Universal Newborn Hearing

Screening) dan Targeted Newborn Hearing Screening. 2

• Universal Newborn Hearing Screening (U#8S) melakukan screenin 'ada semua a i aru

la.ir!


3/7

dikate orikan men"adi dua% akni !ass dan re"er ! #ass erarti tidak ada masala.% sedan kan

re"er artin a ada an uan 'enden aran .in a .arus dilakukan 'emeriksaan erikut!

• Automated Auditory Brainstem es!onse (AA

tuli an dise a kan ole. kom inasi tuli kondukti dan tuli sensorineural! 3

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana 3


4/7


5/7

Pato)isiologi

roses menden ar dia4ali den an ditan ka'n a ener un i ole. daun telin a dalam entuk

elom an an dialirka nekakui udara atau tulan ke koklea! /etaran terse ut men etarkan

mem rane tim'ani diteruskan ke telin a ten a. melalui ran kaian tulan 'enden aran an akanmrn am'li ikasi etaran melalui da a un kit tulan 'enden aran dan 'erkalian 'er andin an

luas mem rane tim'ani dan tin ka' lon "on ! *ner etar tan tela. diam'li ikasi ini akan

diteruskan ke sta'es an men erakkan tin ka' lon"on se.in a 'erilim a 'ada skala vesti ule

er erak! /etaran diteruskan melalui mem rane reissner an mendoron endolim a% se.in a

akan menim ulkan erak relative antara mem rane asilaris dan mem rane tektoria! roses ini

meru'akan ran san mekanik an men e a kan ter"adin a de leksi stereosilia sel-sel ram ut

se.in a kanal ion ter uka dan ter"adi 'en le'asan ion ermuatan listrik sari adan sel! Keadaan

ini menim ulkan 'roses de'olarisasi sel ram ut se.in a mele'askan neurotransmitter ke dalam

sina'sis uan akan menim ulka 'otensial aksi 'ada sara auditorius% lalu dilan"ukan ke nucleus

auditorius sam'ai ke korteks 'enden aran (area 3 -@0) di lo us tem'oralis! 3

ika 'ada a i ini ter"adi a'lasia koklea maka un si men u a. elom an un i men"adi

neurotransmitter an akan dikirim ke sara auditorius% men .ilan % se.in a tidak ada tidak ada

neurotransmitter an akan dikirm ke korte; 'enden aran!

+ani)estasi Klinik


6/7

Penatalaksanaan

Alat antu den ar +

• Alat antu den ar eksternal

Alat ini akan menin katkan volume suara an mendekati telin a! Alat ini diletakkan di

elakan telin a atau di dalamn a! Alat antu den ar an diletakkan te'at di dalam meatus

akutikus eksternus di'eruntukkan a i 'asien den an tuli dera"at rin an dan sedan ! @

• Alat antu den ar im'lant- ?m'lant koklear! ?ni meru'akan alat an ditanam secara o'erasi dirancan untuk

meru a. suara men"adi sin al listrik!! encan kokan koklea (im'lan koklea) dilakukan

'ada 'enderita tuli erat an tidak da'at menden ar meski'un tela. men unakan alat antu den ar! Suatu im'lan tidak men em alikan atau'un menci'takan un si

'enden aran an normal% teta'i isa mem erikan 'ema.aman auditoris ke'ada

'enderita tuli dan mem antu mereka dalam mema.ami!

Prognosis , onam

III. Penutup

&uli kon enital meru'akan an uan 'enden aran an tim ul 'ada saat la.ir dan

meru'akan sala. satu masala. 'ada anak an akan erdam'ak 'ada 'erkem an an icara%

sosial% ko niti dan akademik! ada tuli kon enital sensorineural% an uan 'enden aran

dise a kan ole. kelainan 'ada telin a dalam (koklea)% #!>???% atau di 'usat 'enden aran! ada

'rinsi'n a tuli kon enital .arus diketa.ui sedini mun kin! Untuk mene akkan dia nosis sedini

mun kin maka di'erlukan skrinin 'enden aran 'ada anak% gold standart untuk skrinin

'enden aran a i adala. Automated Otoacoustic Emissions (A=A*) dan Automated Auditory

Brainstem es!onse (AA


7/7

I . 'a)tar Pustaka

1! Soe'ardi *A! emeriksaan telin a% .idun % ten orok% ke'ala% dan le.er! alam +

Documents

Congenital Hearing Loss (Sensorineural)