Baptista AC et al.

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INTRODUÇÃO

Tumores da região da cabeça e pesco-ço são geralmente diagnosticados tardia-mente, e a maior parte dos pacientes, nomomento da detecção da lesão, apresentaestágio avançado da doença(1). Tumoresmalignos das cavidades sinonasais podemse estender a locais críticos, essencialmen-te a órbita e o crânio(2–5).

A anatomia complexa e compacta daórbita limita, muitas vezes, a extensão daressecção cirúrgica(6,7). Por sua vez, neo-plasias da base do crânio apresentam ele-

Artigo Original

vada taxa de recorrência se a remoção ci-rúrgica não é completa(8). Ambas as regiõesgeram dificuldades no posicionamento docampo radioterápico, e na tentativa de mi-nimizar seqüelas actínicas estas áreas setornam sítios comuns de disseminação tu-moral por contigüidade, em conseqüênciado emprego de campos radioterápicos con-servadores(8).

A tomografia computadorizada (TC) ea ressonância magnética (RM) fornecemdetalhada informação sobre cada área decomprometimento tumoral, auxiliando noestadiamento destas lesões(9–12).

COMPROMETIMENTO ÓRBITO-CRANIANO POR TUMORESMALIGNOS SINONASAIS: ESTUDO POR TOMOGRAFIACOMPUTADORIZADA*

Ana Célia Baptista1, Edson Marchiori2, Edson Boasquevisque3, Carlos Eduardo Lassance Cabral4

Tumores malignos das cavidades sinonasais são raros e freqüentemente diagnosticados em estágio avan-çado da doença. A extensão destes tumores para locais críticos como a órbita e o crânio gera dificuldadesno tratamento destas lesões. Dez pacientes com neoplasia maligna sinonasal, sem qualquer tratamentoprévio e com evidência radiológica de extensão órbito-craniana, foram estudados por tomografia computa-dorizada. Dos dez tumores, cinco (50%) foram neoplasias epiteliais, tendo sido a mais comum o carcinomaepidermóide (três casos). O sítio de origem tumoral mais comum foi o seio etmoidal, em quatro pacientes(40%), seguido pelo seio maxilar (30%) e pela fossa nasal (30%). Dezesseis órbitas foram comprometidas,já que seis pacientes (60%) apresentaram acometimento orbitário tumoral bilateral. Os tumores se estende-ram mais freqüentemente para as órbitas através de erosão da parede medial e do soalho orbitários. Amaioria das órbitas teve todos os compartimentos acometidos. Extensão dos tumores para a cavidadecraniana foi mais comum através do teto etmoidal (70%) e teto orbitário (30%). A fossa craniana anteriorfoi acometida em oito casos (80%), seguida pela fossa craniana média (40%) e pelo lobo frontal (excluindo-se a fossa anterior) (30%). Trinta e sete regiões da face foram acometidas pelos dez tumores, excluindo-seo sítio de origem da neoplasia e a região órbito-craniana, corroborando a grande extensão loco-regional dotumor no momento do diagnóstico.Unitermos: Tumores malignos sinonasais. Invasão orbitária. Invasão craniana. Tomografia computado-rizada.

Sinonasal malignant tumors involvement of the orbit and skull: a computed tomography study.Malignant tumors of the sinonasal cavities are rare and often diagnosed late in the course of the disease.These tumors can extend into regions such as the orbit and brain, where treatment is difficult. Ten patientswith nontreated sinonasal malignant neoplasms and radiological evidence of tumor extension into the orbitand brain were studied with computed tomography. Five (50%) tumors were epithelial neoplasms whereassquamous cell carcinoma was the most common type (3 cases). The ethmoidal sinus was the most com-mon site of origin of the tumors (40%), followed by the maxillary sinus (30%) and nasal cavity (30%). Atotal of 16 orbits were involved since 6 patients (60%) had bilateral orbital involvement. The tumors ex-tended more often into the orbits through erosion of the medial and inferior orbital bones. All orbital com-partments were involved in the majority of the orbits. Tumoral extension into the cranial cavity was morecommon through the ethmoidal (70%) and orbital roof (30%). The anterior cranial fossa was involved in 8cases (80%), followed by the medial cranial fossa (40%) and frontal lobe (excluding the anterior fossa) (30%).Thirty-seven regions of the face, other that the site of tumor origin, orbits and cranial cavity, were involvedby the 10 tumors, indicating the extensive loco-regional disease at the time of diagnosis.Key words: Sinonasal malignant tumors. Orbital invasion. Cranial invasion. Computed tomography.

Resumo

Abstract

* Trabalho realizado no Hospital do Câncer do InstitutoNacional de Câncer (INCA) e no Hospital Universitário Cle-mentino Fraga Filho (HUCFF) da Universidade Federal doRio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ.

1. Doutoranda de Radiologia na UFRJ.2. Professor Titular de Radiologia da Universidade Fe-

deral Fluminense (UFF), Coordenador Adjunto do Cursode Pós-graduação em Radiologia da UFRJ.

3. Professor Adjunto da Faculdade de Medicina da Uni-versidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Médico doServiço de Radiologia do Hospital do Câncer-INCA.

4. Mestre em Radiologia pela UFRJ, Médico do Serviçode Radiologia do Hospital do Câncer-INCA.

Endereço para correspondência: Prof. Dr. Edson Mar-chiori. Rua Thomaz Cameron, 438, Valparaíso. Petrópo-lis, RJ, 25685-120. E-mail: edmarchiori@zipmail.com.br

Recebido para publicação em 20/3/2002. Aceito, apósrevisão, em 23/5/2002.

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Comprometimento órbito-craniano por tumores malignos sinonasais: estudo por TC

Neste trabalho analisamos dez casos detumores malignos originados nas cavida-des sinonasais, com evidência de compro-metimento orbitário e craniano à TC. Asmanifestações clínicas e os aspectos tomo-gráficos são discutidos, dando-se ênfase àlocalização primária do tumor e suas viasde extensão para a região órbito-craniana.

MATERIAL E MÉTODOS

Foram revistos os exames tomográficose os prontuários médicos de dez pacientescom evidência radiológica de comprome-timento orbitário e craniano por tumoresmalignos das cavidades sinonasais, semtratamento prévio. Todas as TC foram rea-lizadas no Serviço de Radiologia do Hos-pital do Câncer, Rio de Janeiro, no perío-do de janeiro de 1997 a novembro de1998. As TC foram obtidas em um dostomógrafos computadorizados disponíveisno serviço (Elscint Elect 2.400 e ElscintTwin), usando o seguinte protocolo: espes-sura de corte = 2,5–5,0 mm, incrementoentre os cortes = 2,0–5,0 mm, tempo mé-dio de corte = 2,0 s, mA = 150–165, kV =120, matriz de 340 × 340. Aquisições se-qüenciais no plano axial foram realizadasem todos os pacientes, em posição supi-na, paralelamente à linha de Reid (10 grauspodálicos em relação à linha órbito-mea-tal) ou ao palato duro, conforme a área aser estudada. Cortes coronais foram obti-dos na posição supina com hiperextensãoda cabeça ou posição prona, perpendicu-larmente ao plano axial de referência. Arotina de exame constou da fase pré-con-traste no plano axial e fases pós-contrastevenoso nos planos axial e coronal, usan-do-se 1–2 ml/kg de peso corporal.

A série constou de seis mulheres e qua-tro homens, idade variando de 2 a 75 anos(média de 50 anos). Houve predomínio nasexta década de vida (cinco pacientes).Oito pacientes eram brancos, um era par-do e um, preto. Tabagismo foi referido emquatro casos, etilismo em dois, e um pa-ciente relatou caso de câncer na família.

O local de origem provável do tumor,ou epicentro, foi definido como a cavida-de sinonasal onde a lesão alcançava seumaior volume à TC, levando-se em consi-deração os padrões conhecidos de disse-minação da doença, o diagnóstico histo-

patológico e os sinais e sintomas do pacien-te. As vias de extensão dos tumores paraas órbitas à TC foram classificadas em: viaparietal, na presença de lesão da paredeóssea orbitária em contigüidade com amassa; via ductal, caracterizada por neo-plasia no ducto nasolacrimal, protruindopara o canto interno da órbita; via órbitaanterior, no caso de extensão posterior dotumor, a partir das partes moles superfi-ciais anteriores ao olho ou perioculares;via fissuro-foraminal, quando o tumor seestendeu à órbita pela(s) fissura(s) orbitá-ria(s) e/ou forame óptico; e mista, quandomais de uma via de extensão para a órbitafoi definida. Nos casos de extensão tumo-ral pela via parietal, a(s) parede(s) orbitá-ria(s) comprometida(s), o número de pare-des e o tipo de lesão óssea (erosão, escle-rose, remodelação e mista) foram docu-mentados.

Cada órbita foi arbitrariamente dividi-da em compartimentos, com o objetivo dedemarcar a topografia do tumor neste ór-gão. Linhas imaginárias foram traçadas apartir de pontos eqüidistantes da base aoápice orbitário e do teto ao soalho do ór-gão, determinando, dessa maneira, seiscompartimentos: anterior, posterior, supe-rior, inferior, medial e lateral. O compo-nente tumoral na órbita foi então analisa-do, de acordo com sua localização nestescompartimentos. Lesões situadas entre doiscompartimentos foram consideradas pre-sentes em ambos. Localização fissuro-fo-raminal orbitária da neoplasia constituiuum grupo separado de classificação topo-gráfica. Ainda, o tumor foi classificado emextraconal ou intraconal, no que se refereà sua situação em relação ao cone muscu-lar orbitário.

As vias de extensão das neoplasias paraa cavidade craniana e as regiões do crânioacometidas também foram analisadas. Afossa craniana anterior foi definida comoa região formada pelo osso frontal, cristagali, teto etmoidal (incluindo a placa cri-briforme e a fóvea etmoidal) e asa menordo osso esfenóide. A fossa craniana médiacompreendeu o corpo e a asa maior doesfenóide, incluindo a sela e região paras-selar, os segmentos petroso e escamoso doosso temporal, e o clívus.

Áreas sinonasais em que a diferencia-ção entre processo tumoral e estase de se-

creção glandular fosse duvidosa, mesmoapós a administração do meio de contras-te, foram consideradas não-tumorais.

Baseados na classificação de Leder-man(13), os tumores sinonasais foram clas-sificados, no que diz respeito à sua locali-zação dominante, na mesoestrutura, na su-pra-estrutura ou em ambas. As lesões pre-ferencialmente situadas na mesoestruturaapresentavam maior componente de mas-sa na região compreendida entre o soalhodo antro maxilar e o soalho orbitário, en-quanto tumores localizados predominan-temente na supra-estrutura mostravammaior volume de lesão acima do nível dosoalho orbitário.

RESULTADOS

Este estudo consistiu da avaliação dedez pacientes com tumores malignos sino-nasais apresentando comprometimentoórbito-craniano à TC. Carcinoma epider-móide foi a neoplasia mais freqüente, re-presentando 30% dos casos (três casos),seguido por rabdomiossarcoma em 20%dos casos (dois pacientes). Sarcoma, lin-foma não-Hodgkin, carcinoma poucodiferenciado, adenocarcinoma e estesio-neuroblastoma estiveram presentes em umcaso cada (10% cada). Os subtipos histo-lógicos do sarcoma e do carcinoma poucodiferenciado não puderam ser definidos.Neoplasias epiteliais constituíram 50% daamostra e sarcomas representaram 30%.O sítio provável de origem do tumor foi oseio etmoidal em 40% dos casos, seguidopelo seio maxilar em 30% e pela fossa na-sal em 30%. No paciente com adenocarci-noma, apesar de o epicentro da lesão tersido a fossa infratemporal, considerou-seo seio maxilar como a estrutura de origemdesta neoplasia, haja vista o diagnósticohistopatológico e os padrões de dissemi-nação da doença. Da mesma forma, nopaciente com estesioneuroblastoma, o epi-centro do tumor foi a região parasselar,apesar de o tumor haver se originado nafossa nasal superior.

Os sinais e sintomas mais freqüentes dospacientes foram abaulamento da face, epis-taxe e proptose ocular, presentes em cin-co casos cada (50% cada). Outros sinais esintomas observados foram cefaléia (40%),dor na face (30%), obstrução nasal (30%),

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perda de peso (30%), dor no olho (30%)e redução da motilidade ocular (20%). Me-nos comumente, foram notados dor dedente, dor pré-auricular, abaulamento donariz, escarro com sangue, paralisia facial,trismo, odinofagia, disfonia, redução daacuidade visual, turvação visual, diplopiae lacrimejamento, presentes em um casocada (10% cada). A duração dos sinais esintomas variou de um mês a dois anos,com predomínio ao redor de três a cincomeses. Um paciente com rabdomiossarco-ma tinha proptose ocular bilateral comoúnico sinal da doença. O paciente com es-tesioneuroblastoma não referiu sintomas

oftálmicos, apesar da evidência de com-prometimento orbitário secundário à TC.

Dezesseis órbitas foram lesadas, já queseis pacientes (60%) tiveram comprometi-mento orbitário secundário bilateral. Aórbita direita foi acometida em nove casose a esquerda, em sete casos. O tumor seestendeu para 15 órbitas através da pare-de óssea orbitária (via parietal) (93,7%).As vias ductal, órbita anterior e fissuro-foraminal foram usadas pelos tumores emuma órbita cada (6,2% cada). No pacientecom carcinoma pouco diferenciado da fos-sa nasal, a neoplasia se estendeu à órbitadireita pelas vias parietal e órbita anterior,

e à órbita esquerda, pelas vias parietal eductal. No paciente com estesioneuroblas-toma, o tumor se estendeu à órbita pelavia fissuro-foraminal (fissura orbitária su-perior e forame óptico) (Figura 1). Logo,uma única via de extensão para cada órbi-ta foi notada em 14 órbitas (87,5%) e duasvias de extensão foram observadas em duasórbitas (12,5%).

Das 15 órbitas comprometidas pela viaparietal, erosão da parede orbitária estevepresente em todos os casos (100%). Asparedes orbitárias mais acometidas forama medial em 13 órbitas (86,6%) e o soalhoem nove órbitas (60%). A parede lateral

Figura 1. A: Plano axial ao nível das órbitas, sem a administração venosa do meio de contraste. Presença de massa ocupando o seio esfenoidal e parte do seioetmoidal posterior, estendendo-se à órbita direita através da fissura orbitária superior. Há comprometimento da fossa craniana média ipsilateral, através de erosãoda parede lateral direita do seio esfenoidal. B: Plano axial mais superior. O tumor tem epicentro na região parasselar direita. Há destruição do canal ópticohomolateral e ocupação neoplásica do ápice orbitário. C,D: Cortes axiais ao nível da cisterna supra-selar. A lesão é lobulada e acomete a cisterna supra-selar.Estesioneuroblastoma da fossa nasal.

C D

A B

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Comprometimento órbito-craniano por tumores malignos sinonasais: estudo por TC

serviu como via de extensão do tumor paraa órbita em duas órbitas somente (13,3%).Em oito órbitas, duas paredes serviramcomo via de extensão tumoral para a órbi-ta, tendo sido a parede medial e o soalholesados em 100% destes casos. Uma úni-ca parede foi acometida em seis órbitas(40%), com predominância da parede me-dial em cinco órbitas (83,3%), seguida pelaparede lateral em uma órbita (16,6%). Emuma órbita (carcinoma epidermóide doseio maxilar), houve comprometimento detrês paredes (medial, soalho e lateral).

O tumor que se estendeu para a órbitapela via fissuro-foraminal não foi incluídoem compartimentos. Das 15 órbitas res-tantes, o compartimento orbitário inferiorfoi o mais acometido (100%). Os compar-timentos medial, anterior e posterior fo-ram comprometidos em igual freqüência

(93,3% cada). O compartimento superiorfoi acometido em 13 órbitas (86,6%) e olateral foi o menos envolvido (dez órbi-tas; 66,6%). Em nove órbitas (60%), to-dos os compartimentos orbitários foramcomprometidos. Em geral, os tumores seestenderam de forma bastante homogêneaaos compartimentos orbitários (Tabela 1).

Em todas as órbitas, a neoplasia apre-sentou situação orbitária extraconal à TC(Figura 2). Proptose ocular esteve presen-te em 11 órbitas (68,7%) e deslocamentonão-axial do globo ocular foi observadoem nove órbitas (56,2%), tendo sido odeslocamento ocular lateral o mais fre-qüente (88,8%). Deslocamento súpero-la-

Figura 2. A: Plano axial ao nível dos seios maxilares, sem contraste venoso.Nota-se massa com epicentro no seio maxilar direito, invadindo a fossa nasal ea fossa infratemporal ipsilaterais. B: Plano mais superior, após contraste. Otumor mostra realce heterogêneo pelo meio de contraste e invade a fossa cra-niana anterior através de erosão dos tetos etmoidal e orbitário, à direita. Prop-tose ocular deste lado. C: Plano coronal pós-contraste. A lesão compromete aórbita através de erosão da parede medial e do soalho orbitários, acometendotodos os compartimentos desta órbita. Observar a situação extraconal da neo-plasia. Há, ainda, extensão tumoral para a cavidade oral, seio etmoidal e par-tes moles da face, e erosão da placa cribriforme direita. Carcinoma epidermói-de do seio maxilar.

B C

A

Nota: Um tumor (estesioneuroblastoma) se estendeu à órbita pela via fissuro-foraminal e não foi classificado emcompartimentos. CE, carcinoma epidermóide; RMS, rabdomiossarcoma; LNH, linfoma não-Hodgkin; S, sarcoma;CA, carcinoma pouco diferenciado; AD, adenocarcinoma. Seis tumores tiveram extensão orbitária bilateral.

Tabela 1 Número de compartimentos orbitários acometidos por nove tumores malignos sinonasais.

Compartimentos orbitários

InferiorMedialAnteriorPosteriorSuperiorLateral

CE

444443

RMS

444443

LNH

222221

S

222221

CA

222111

AD

100101

Total

N (%)

15 (100)14 (93,3)14 (93,3)14 (93,3)13 (86,6)10 (66,6)

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epidermóide e linfoma não-Hodgkin). Nafossa craniana média, provável extensãotumoral para o seio cavernoso foi notadaem três casos (rabdomiossarcoma do seioetmoidal, adenocarcinoma do seio maxi-lar e estesioneuroblastoma da fossa nasal)(Figura 4).

Oito regiões cranianas foram compro-metidas por quatro tumores do seio etmoi-dal, enquanto quatro regiões foram aco-metidas por três tumores do seio maxilar,o mesmo ocorrendo com os tumores da

Figura 3. A: Plano axial pós-contraste, ao nível dos seios maxilares. A neoplasia tem origem no seio maxilar direito e apresenta realce heterogêneo pelo meio decontraste. Há comprometimento da fossa nasal e da fossa infratemporal homolaterais. Velamento parcial do seio maxilar esquerdo. B: Plano mais superior, ao níveldas órbitas. A massa se estende à órbita direita por erosão das paredes medial e lateral orbitárias, e à fossa craniana média ipsilateral através de erosão da grandeasa do esfenóide. Proptose ocular direita. C: Plano coronal pós-contraste, ao nível dos globos oculares. Grande deslocamento súpero-lateral do globo oculardireito. D: Plano coronal mais posterior. O tumor também se estende para a órbita direita através de erosão do soalho orbitário e para a fossa craniana anterioratravés de erosão do teto etmoidal à direita. Há comprometimento de todos os compartimentos orbitários de forma extraconal. Notar extensão da massa para acavidade oral e partes moles da face. Carcinoma epidermóide do seio maxilar.

C D

A B

teral do globo ocular foi notado em umaórbita (11,1%).

As vias de extensão dos tumores paraa cavidade craniana foram o teto etmoi-dal, incluindo a placa cribriforme e a fó-vea etmoidal, em sete pacientes (70%),seguido pelo teto orbitário (30%), grandeasa do esfenóide (20%), seio esfenoidal(10%) e seio frontal (10%). Em todos oscasos houve erosão destas estruturas. Umaúnica via de extensão do tumor foi obser-vada na maioria dos casos (sete casos;

70%). Duas vias de extensão foram nota-das em três casos (30%), tendo sido o tetoetmoidal e o teto orbitário a associaçãopresente nestes casos. A fossa cranianaanterior foi a região mais comumente le-sada, acometida em oito casos (80%), se-guida pela fossa craniana média em qua-tro casos (40%) e pelo lobo frontal (ex-cluindo-se a fossa anterior) em três casos(30%) (Figura 3). Comprometimento bi-lateral do lobo frontal esteve associado adois tumores do seio etmoidal (carcinoma

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Comprometimento órbito-craniano por tumores malignos sinonasais: estudo por TC

fossa nasal (Tabela 2). A fossa cranianaanterior foi mais freqüentemente acometi-da por tumores do seio etmoidal (quatrocasos), enquanto a fossa craniana médiafoi mais comumente lesada por tumoresdo seio maxilar. O lobo frontal foi acome-tido somente por tumores do seio etmoi-dal e a cisterna supra-selar foi comprome-tida pelo estesioneuroblastoma da fossanasal. O maior número de regiões crania-nas lesadas foi observado em um caso derabdomiossarcoma do seio etmoidal, no-

tando-se extensão do tumor às fossas cra-nianas anterior e média, e ao lobo frontal.

Trinta e sete regiões da face foram aco-metidas pelos dez tumores sinonasais, ex-cluindo-se a órbita, o crânio e o sítio deorigem da neoplasia. A fossa nasal e o seioesfenoidal foram as regiões comprometi-das com maior freqüência, lesadas em seispacientes cada, seguidas pelo seio etmoi-dal em cinco casos, partes moles da faceem cinco casos, cavum em cinco casos, seiomaxilar em quatro casos, cavidade oral em

três casos, fossa infratemporal em dois ca-sos e seio frontal em um caso. Dois tumo-res com origem no seio etmoidal (carcino-ma epidermóide e rabdomiossarcoma)comprometeram o maior número de estru-turas faciais.

O maior volume de tumor se localizouna supra-estrutura em 50% dos casos e namesoestrutura em 40% dos casos. Em umpaciente (10%), o volume de lesão foi se-melhante na meso e supra-estrutura (sar-coma da fossa nasal).

Figura 4. A: Plano axial pós-contraste ao nível das órbitas. Massa com realce heterogêneo pelo meio de contraste comprometendo as duas órbitas através deerosão das paredes mediais orbitárias. Proptose e deslocamento lateral do globo ocular direito. O seio cavernoso direito é abaulado e aumentado de volume, emcontinuidade com a massa, sugerindo infiltração tumoral desta estrutura. Ocupação neoplásica do seio esfenoidal. B: Plano axial em nível mais superior. A lesãose estende à fossa craniana anterior. Notar pequeno componente tumoral nas partes moles frontais. C: Plano axial ao nível dos núcleos da base. A massa seestende além da fossa craniana anterior ao lobo frontal direito mais superior, mostrando edema perilesional e colabando parcialmente o prolongamento frontal doventrículo lateral direito. Provável herniação subfalcina para a esquerda. D: O tumor tem epicentro no seio etmoidal e se estende para a órbita direita, tambématravés do soalho desta órbita. Há erosão do teto etmoidal (fóveas etmoidais e placas cribriformes) e extensão neoplásica para as fossas nasais e para o seiomaxilar direito. Rabdomiossarcoma do seio etmoidal.

A B

C D

Baptista AC et al.

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DISCUSSÃO

O comprometimento orbitário por tu-mores malignos sinonasais é relativamen-te comum(6,14), já que as órbitas comparti-lham margens ósseas com os seios parana-sais e o crânio, e se comunicam com ou-tros compartimentos crânio-faciais atravésde forames(15). A TC e a RM têm exercidopapel fundamental no diagnóstico, estadia-mento e avaliação pré e pós-cirúrgica des-tas lesões, definindo a extensão anatômi-ca do tumor e a integridade das estruturasadjacentes(6,14,16).

A via usual de entrada dos tumores ma-lignos sinonasais na órbita é a parede ós-sea orbitária(14,15).

O teto orbitário é formado pelo ossofrontal, que separa o conteúdo orbitáriodo seio frontal e das fossas cranianas an-terior e média, e pela asa menor do esfe-nóide(17,18). O osso do teto orbitário é re-lativamente espesso, fator que representauma barreira à invasão tumoral(15). No en-tanto, neoplasias malignas do seio frontalpodem se estender à órbita e à fossa cra-niana anterior, através de erosão do ossofrontal(10,15,19).

A parede lateral orbitária é o segmentoósseo de maior espessura da órbita(17). Jáa parede medial e o soalho orbitários nãooferecem grande resistência ao comprome-timento da órbita por tumores do etmóidee do seio maxilar, devido à pequena es-pessura destas paredes(15).

Lesões malignas do antro maxilar e et-móide se estendem rapidamente através daparede medial da órbita e do segmentomedial do soalho orbitário. Devido à lo-calização central do seio etmoidal, tumo-res primários desta estrutura acometemcomumente outros seios paranasais, assimcomo a órbita e a base do crânio. Tumorescom origem na porção superior da cavida-de nasal se estendem precocemente ao et-móide, órbita e antro maxilar súpero-me-dial(19). Neoplasias primárias dos seios es-fenoidal e frontal são raras(20,21).

A alta freqüência de comprometimen-to orbitário por tumores malignos sinona-sais decorre, em parte, do diagnóstico tar-dio da doença(6,14,15). Na grande maioriados casos, a neoplasia apresenta grande ex-tensão loco-regional no momento do diag-nóstico(5), não se limitando a uma únicacavidade sinusal(6,19,22,23).

O retardo no diagnóstico tem sido atri-buído aos sintomas da doença, que comu-mente simulam sinusite crônica(24,25). Acoexistência do processo inflamatório crô-nico e da neoplasia sinonasal é freqüentee o tumor pode ser clinicamente ocultadopela infecção(21).

No presente estudo, dois pacientesapresentaram manifestações clínicas dadoença com dois anos de duração, tendosido um caso de linfoma não-Hodgkin doseio etmoidal e outro de sarcoma da fossanasal, sugerindo que o retardo no diagnós-tico tenha contribuído para a extensão ór-bito-craniana destes tumores. O oposto foiobservado em dois pacientes com tumo-res do seio etmoidal (carcinoma epidermói-de e rabdomiossarcoma), que apresenta-ram sintomas com um mês de duração, in-dicando crescimento rápido e agressivodestas neoplasias.

A identificação do local de origem exa-to do tumor é em geral difícil, devido aoestágio avançado da doença(6,19,26). No en-tanto, o epicentro usual da lesão é o seiomaxilar(6,25).

Neste trabalho, houve dificuldade naidentificação do sítio de origem tumoralquando o epicentro da lesão foi a áreanaso-etmoidal. No entanto, o local primá-rio provável foi estabelecido, de acordocom o diagnóstico histológico, padrão dedisseminação do tumor e sintomas apre-sentados pelo paciente.

Ao exame físico, a ausência de altera-ções oftálmicas não exclui a possibilidadede comprometimento secundário da órbi-ta(21,27), e extensão tumoral não reconhe-cida para a órbita pode resultar em insu-cesso terapêutico(19,27). Por vezes, a alte-ração oftálmica pode ser o único sintomado paciente(27,28).

Na nossa série, uma paciente com rab-domiossarcoma do seio etmoidal apresen-tou proptose ocular bilateral como únicosinal de doença, achado raro em concor-dância com a literatura(27,28).

À TC, destruição óssea é freqüentemen-te identificada(14,16,29), com variável exten-são do tumor para a cavidade orbitária(23).Em geral, o comprometimento orbitário éextraconal, caracterizado pelo desloca-mento ou invasão do músculo extrínsecoocular contíguo ao tumor(2). De acordocom a literatura(2), todos os tumores sino-nasais tiveram situação orbitária extraco-nal nesta casuística.

O carcinoma epidermóide é o tumormais comum das cavidades sinonasais(6,21,

23,29,30), originando-se preferencialmenteno antro maxilar(6,19,30). O sinal mais pre-coce do envolvimento orbitário por carci-nomas epidermóides sinonasais é a erosãoda parede medial e/ou soalho orbitários,melhor identificada no plano coronal àTC(31). Segundo Wilbur et al.(14), estes tu-mores podem ser indistinguíveis de outroscarcinomas à TC e RM, porém os últimosnão mostram tendência a apresentar ex-tensa destruição óssea.

No presente trabalho, o adenocarcino-ma do seio maxilar apresentou pouca des-truição óssea em comparação aos carcino-mas epidermóides da série. No caso do car-cinoma pouco diferenciado, houve exten-sa lise óssea. No entanto, o subtipo histo-lógico deste tumor não pôde ser definido.

Os tumores de origem glandular cons-tituem cerca de 10% das neoplasias sino-nasais(21), sendo os mais comuns o carci-noma adenóide cístico, o adenocarcino-ma e o carcinoma mucoepidermóide(26,27,

32,33). Segundo Sigal et al.(34), o carcinomaadenóide cístico promove osteólise menospronunciada à TC que a observada nos ca-sos de carcinoma epidermóide. Osteólisee remodelação óssea são descritas nos ca-sos de adenocarcinoma sinonasal compro-metendo a órbita(35), e invasão orbitária

Tabela 2 Número de regiões cranianas compro-metidas, de acordo com o sítio de origem dos deztumores sinonasais.

Seio etmoidal

RMS

CE

LNH

Subtotal

Seio maxilar

CE

AD

Subtotal

Fossa nasal

CA

S

E

Subtotal

Total

FCA

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Radiol Bras 2002;35(5):277–285284

Comprometimento órbito-craniano por tumores malignos sinonasais: estudo por TC

pelo carcinoma mucoepidermóide podeocorrer com lise da parede orbitária(36).

Linfomas sinonasais são quase exclu-sivamente linfomas não-Hodgkin(2,6,21,37),e invasão orbitária por estes tumores podeestar associada a destruição óssea(6,23,37).

Nas cavidades sinonasais, os rabdo-miossarcomas podem se originar no seiomaxilar(38) e no seio etmoidal(30,39), inva-dindo a órbita através de remodelação(21)

ou destruição óssea(2,40). Além do rabdo-miossarcoma, outros sarcomas sinonasaispodem se estender à órbita, como o fibros-sarcoma, osteossarcoma, condrossarcoma,lipossarcoma e mixossarcoma(6,14).

No nosso estudo, todos os casos de rab-domiossarcoma, sarcoma e linfoma não-Hodgkin foram associados com destruiçãoóssea das paredes orbitárias.

Tumores malignos sinonasais podeminvadir o crânio, estendendo-se à fossa cra-niana anterior(10,11,31) e à fossa craniana mé-dia ou base do crânio central(41). Carcino-mas na região naso-etmoidal e no seio es-fenoidal apresentam grande tendência àdisseminação para a base do crânio(9).

Paling et al.(10) estudaram a invasão dabase craniana por seis tumores malignossinonasais, à TC e à RM. Destes seis, ex-tensão tumoral para a órbita esteve pre-sente em cinco casos. Erosão do osso fron-tal e do teto orbitário foi notada no casode carcinoma epidermóide do seio fron-tal, enquanto erosão do soalho orbitário eprovável extensão tumoral ao seio caver-noso ipsilateral foram descritas no caso decarcinoma epidermóide do seio maxilar.Um caso de estesioneuroblastoma comepicentro no seio etmoidal erodiu a pare-de medial orbitária e a placa cribriforme.

O aspecto tomográfico da invasão dabase craniana central por tumores maxi-lo-faciais foi analisado por Yu et al.(41).Tumores malignos causaram, com maiorfreqüência, erosão óssea e alargamento dosforames e canais na base do crânio cen-tral. As estruturas mais comumente com-prometidas foram o processo pterigóideodo osso esfenóide, a grande asa do esfe-nóide, e o corpo e seio esfenoidais.

Na presente série constatou-se erosãode todas as estruturas ósseas cranianas aco-metidas e em nenhum caso foi observadoalargamento dos forames e canais da basedo crânio.

No estudo de Cabral e Pereira(42), inva-são da base do crânio por estesioneuro-blastomas foi observada em 78% dos ca-sos. Segundo Ginsberg(9), estes tumoresnão envolvem geralmente a base do crâ-nio central.

Na nossa amostra, o caso de estesio-neuroblastoma se apresentou de forma atí-pica à TC, com epicentro na região paras-selar (fossa craniana média) e extensãomais superior para a cisterna supra-selar.

Vários estudos fazem análise compa-rativa da acurácia da TC e da RM no diag-nóstico da extensão tumoral para a regiãoórbito-craniana. A TC é superior na de-tecção de lesões da lâmina papirácea, soa-lho orbitário, fóvea etmoidal, placa cribri-forme, placas pterigóideas, palato duro eossos da base do crânio(10–12,41,43), enquan-to a RM é mais indicada para a avaliaçãodo seio cavernoso(10–12), da invasão crania-na(10,12) e de áreas suspeitas de tumor resi-dual ou recorrente(43). Ambos os métodospermitem análise adequada da gordura or-bitária(10,11,16). A RM apresenta, ainda, asvantagens de fornecer imagens coronais esagitais diretas, livres de artefatos dentá-rios(12), e facilitar a diferenciação entre te-cido tumoral e secreção sinusal(12,43). Mes-mo com estes métodos de imagem, muitasvezes o estadiamento per-operatório é re-querido(16) para a determinação da pene-tração tumoral da dura-máter e do periós-teo orbitário(43).

Em concordância com alguns traba-lhos(10,12,41), acreditamos que a TC deva serrealizada primeiramente para a avaliaçãoda extensão tumoral órbito-craniana, emvirtude do menor custo do método e damaior acurácia em detectar lesões das es-truturas ósseas adjacentes.

Na literatura consultada, não foram en-contrados dados sobre o comprometimen-to órbito-craniano por tumores malignossinonasais, segundo as vias de extensão eos sítios de origem destes tumores.

Este estudo teve limitações. Em algunscasos, a provável extensão dos tumorespara o seio cavernoso não foi estudada àRM ou confirmada à cirurgia, o que podeter levado a uma superestimação do nú-mero de lesões tumorais da fossa cranianamédia. O velamento de cavidades sinona-sais sem comprometimento ósseo associa-do foi considerado de origem inflamató-

ria, o que pode ter levado a um número deregiões acometidas pelos tumores menorque o real. Dois tumores não puderam serclassificados pela histopatologia. E, porfim, o pequeno número de casos de dife-rentes tumores e a característica retrospec-tiva do estudo prejudicaram uma análisemais conclusiva dos dados encontrados.

De modo geral, este trabalho está deacordo com a literatura, mostrando a gran-de extensão loco-regional dos tumores ma-lignos sinonasais no momento do diagnós-tico. A grande maioria dos pacientes refe-riu manifestações oftálmicas, sinalizandoo comprometimento orbitário secundáriopelos tumores. A extensão tumoral paraas órbitas ocorreu sobretudo por erosãoda parede medial e do soalho orbitários,tendo sido bilateral em muitos casos. Ocomprometimento dos compartimentos or-bitários foi bastante semelhante entre osdiversos tumores e a maioria das órbitasteve todos os compartimentos acometidos.Em relação ao comprometimento do crâ-nio, cefaléia foi o único sinal da doença,tendo sido relatado por poucos pacientes.A extensão dos tumores para o crânioocorreu sempre através de erosão óssea,sobretudo dos tetos etmoidal e orbitário.A fossa craniana anterior foi a região cra-niana mais freqüentemente acometida, so-bretudo por tumores do seio etmoidal, se-guida pela fossa craniana média, compro-metida mais comumente por tumores doseio maxilar. As neoplasias do seio etmoi-dal, independentemente do tipo histopa-tológico, envolveram o maior número deregiões cranianas, assim como o maior nú-mero de estruturas faciais contíguas.

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