16
2018年3月作成 次回の注射予定日を記入して、忘れないようにしましょう IJ 注射部位 co をつけてください) .. /}.注射予定日 備考| 腹部 書郡上腕部 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右 医療機関名 武田薬晶工業株式会社 (1 5 5076) 医麓届リスク管理計画 (RMP) リユープリンs R による 治療を受けられる 球脊髄性筋萎縮症患者さんへ 司区 司広

治療を受けられる 、、 球脊髄性筋萎縮症患者さんへ...どのような検査をしますか?~’角 ノ 細い針を筋肉に刺して、筋肉の 異常な動きの原因が、神経に

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Page 1: 治療を受けられる 、、 球脊髄性筋萎縮症患者さんへ...どのような検査をしますか?~’角 ノ 細い針を筋肉に刺して、筋肉の 異常な動きの原因が、神経に

2018年3月作成2018年3月作成

~i-~~·~·寸:w幸町??函

次回の注射予定日を記入して、忘れないようにしましょう

IJ 注射部位coをつけてください) | .. /}.注射予定日 備考|箇 腹部 書郡 上腕部 |

月 日 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右

月 日 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右

月 日 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右

月 日 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右

月 日 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右

月 日 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右

月 日 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右

月 目 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右

月 日 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右

月 日 左上・左下・右上・右下 左・右 左・右

医療機関名

⑨ 武田薬晶工業株式会社(1・5ト5076)

医麓届リスク管理計画(RMP)

リユープリンsRによる治療を受けられる

球脊髄性筋萎縮症患者さんへ

、、 司区司広

,r,~~

Page 2: 治療を受けられる 、、 球脊髄性筋萎縮症患者さんへ...どのような検査をしますか?~’角 ノ 細い針を筋肉に刺して、筋肉の 異常な動きの原因が、神経に

SBMAとはどのような病気ですか?

私たちの体には、さまざまな神経細胞がありま写。このうち運動神経は、手や足、のどなど、全身の筋肉を動か3すために働いて

いる神経細胞で言。きゅうtさき乳、ゼl,~/vl,)l,,1ーくじよう

SBMA(球脊髄性筋蓑綿症〉患者さんでは、男性ホルモンと結合

するアンドロゲン受容体というタンパク質に異常があり、この

異常なアンドロゲジ安容体と男性ホルモシがくっつくと、それが運動神経の中に取り込まれ、異常に溜まってしまうことで運動神経がゆっくりと壊れていきます。

そのため、最初のうちは

・顔や手・足の筋肉がピクピクする

・手や指が震える・手や足にカが入りにくい・手足などの筋肉がつりやすい

・ときどき、息がしづらいことがあります。

また、男性ホルモンの働きも弱まってしまうため

・乳房が大きくなる

・華丸が綿むことがみられることもあります。

病気が進むと、さまざまな筋肉がだんだんと動きにくくなりえんげじようがい

日常生活にま3いて不都合な症状、たとえば、畷下障害(食べものやとそ);8.んしょうがい

水が飲みこみにくし、〉、運動障害〈手足が動かしにくい〉、構音障害

〈滑舌が悪い〉などが、あらわれてきます。

特に臓下障害では、食べものや水分などがあやまって気管に入つとえんtさい主主いえん

てしまい、それが原因で肺炎(誤嚇性肺炎〉を起こ3すことちあり

注意が必要です。

|議官繕 _Q_ 11・ページ|・食事中にむせる・食事中に畷きこむ・食べものが口からこぼれる

など

・ろれつが回らない・発音がはっきり

し怠U・声がガラガラ嘗る

怠ど

|翻障害 __ Q_~~ぺづ-|・歩きにくい・階段の昇り降りができ怠U

・疲れやすい怠ど

SBMAは厚生労働大臣が定める指定難病であるため、医痕費の助成などの公的支緩や社会福祉ザーピスを受けられる場合がありま言。

しかし、これらの支援やサービスf~多種多織をあり、また、症状や世帯所得によっても受けられる支援やサービスが異なるので、居住地の自治体{役所〉、あるいは、医療機関のソーシャルワー力一等に相談してください。

Page 3: 治療を受けられる 、、 球脊髄性筋萎縮症患者さんへ...どのような検査をしますか?~’角 ノ 細い針を筋肉に刺して、筋肉の 異常な動きの原因が、神経に

どのような検査をしますか?

~’角

細い針を筋肉に刺して、筋肉の

異常な動きの原因が、神経に

よるものか筋肉によるものか

を調べます。

血液をとって、アジドロゲジ

受容体の異常がどれくらい

起こっているかを調べま言。

このような検査結果と、症状を基にしてSBMAを診断します。項目①:SBMAと思われる神経障害の症状がみられる②:SBMAと思われる臨床症状や筋電図の異常がみられる

③:SBMA以外の神経疾患でない④:遺伝子検査でSBMAにみられる異常がある

判定: 以下の条件を満たす場合、 SBMAと診断されます。上記の項目①、②、③のすべてを満たす場合または項目①と④の両方を満たす場合

難病情報センターHP・球脊値性筋萎縮症(http://www.nanbyou.or.jp/entry/234;情報更新日・平成29年4月24日)

リユープリンSRの注射による治療を受けられる患者さんは遺伝子検査でアジドロゲン受容体に異常がみられた場合に限5れます。

SBMAの治療とリユープリンSR

SBMAの治療法として、男性ホルモンの量(血中濃度)を減らし異常なアンドロゲン受容体が神経細胞に蓄積するのを抑えることで、運動神経を守る方法があります。

リユープリンSRは、1回注射すると12週間、男性ホルモンの分泌を抑え続けられる乙とから、遺伝子検査でSBMAと診断された方に対して有効性を示す可能性があると考えられ、使えるようになりました。ただし、遺伝子検査で異常がみられない場合や、過去に去勢手術

を受けたことがある場合では有効性が期待できないため、心あた

りのある方は申し出てください。

本冊子は、SBMAがどのような病気であるか?日常生活ではどのような点に注意する必要があるか?そして、リユープリンSRの注射による治療を受けるにあたっての注意点などをまとめたものです。

治療に対する不安が少しでもやわらぎ、治療に対して前向きな

気持ちになれる一助となれば幸いです。

治療を始めるにあたって気になる点がありましたら、医師、看護師薬剤師にご相談ください。

謝辞

本冊子r~、名古屋大学特任教授祖父江元先生及ぴ、同大学神経内科教銀勝野雅央先生より学術指導を仰ぎ、それを塞に武田薬晶工業(株)が編集・作成しました。ここに、両先生に対し感謝の意を表します。

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SBMAは、さまざま怠筋肉がだんだんと動きにくくなり、臓下

障害(食べものや水が飲みこみにくし'l)、運動障害(手足が動かし

にくい)、構音障害(滑舌が悪い)など、日常生活において不都合

な症状が徐々にあらわれてくる病気です。

しかし、SBMAの治療薬がなかったため、SBMAの治療としては

劉犬にあわせた運動療法や食事の仕方の指導などによって、寝た

きりになることや誤瞭(食べものや飲みものがあやまって気管

に入ってしまう)を防ぐような治療が行われています。

そのような中、1回注射すると12週間、男性ホルモンの分泌を

抑え続けられるリユープリンSRを用いた臨床試験がいくつか

行われ、その結果、遺伝子検査でSBMAと診断された患者さんの

聴下機能が低下していくのを抑えられると期待されたことか

ら、遺伝子検査でSBMAと診断された患者さんの治療薬として

初めて承認されました。

しかし、これらの試験では、運動障害や構音障害などへの影響に

ついては明らかにできなかったため、リユープリジSRが投与

されたすべての患者さんについて、その有効性と安全性に関する

情報を集め、調べることになっています。

(詳しくは、医師、看護師、薬剤師にご相談ください)

リユープリンSRを投与すると、7~8頁にあるよう怠副作用が

あらわれることがあります。本剤は、男性ホルモンの分泌を抑え

るため、男性機能が低下するので、特に挙児を希望する患者さん

は、あらかじめ、治療スケジユールを医師と相談してください。

リユープリンSRの治療についてわからないことや気になる

ことがありましたら、治療を始める前、治療を受けている途中

どのような時でもかまいませんので、医師、看護師、薬剤師

にご相談ください。

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リユープリンSRの注射により、SBMAに対する治療効果が期待される一方で、男性ホルモンの働きが抑えられることによるいろいろな症状、たとえば・男性機能が低下する・筋肉カt落ちる・骨がもろくなりや9い・体重が繕える〈太りやすい〉

などがあらわれることがあります。

これら以外にも、リユープリンSRを注射した後は、ほてりや便秘、関節痛、そして、以下の副作用について十分な注意が必要です。

・間貫性肺炎〈発熱、から岐、息苦しし1、息切れ)

・肝機能障害、賞痘〈体がだるし、、白目が黄色くなる、吐き気、曜吐、食欲不録、かゆみ皮膚が黄色くなる、尿の色が濃くなる)

・渇尿病の発症又は僧憲〈体がだるし、、体重が減る、のどの渇き、水を多く飲む、尿の量が纏える〉

・アナフィラキシー{体がだるし、、ふらつき、意識の低下、考えがまとまらない、iまてり眼と口唇のまわりのはれ、しゃがれ声、息苦しし、、息切れ、動惇、じんましん

判断力の低下}

・下垂体寧申〈頭痛、吐き気、DI吐、観カの低下、物が見えにくい、物がだぶって見える)

・血種審絵症{血を位く、吐き気、明E吐、胸の痛み、胸をしめつけられる感じ、胸を強く押さえつけられた感じ、激しい腹痛、腹がはる、定の激しい痛み、出血、知覚のまひ)※血のかたまりができる場所によって、1C'1騎梗:•·脳梗審・蹄畠桧症などによる症状があらわれま宮。

{心筋梗審}{冷や汗、愈識に胸を強く押さえつけられた感じ、挟心捕、息苦ししも〉

[脳梗塞}{考えがまとまらない、判断力の低下、瞳吐、片側のまひ、吐き気、しゃべりにくい意識を失って深く眠りこむ、手足のまひ、しびれ、意識の低下、頭痛、半身不随〉

[綿密詮症}{汗をかく、発熊、憲磁の低下、般、胸の痛み、息苦しい、手足のまひやしびれ・痛み憲識の低下、頭痛、腹がはる〉

・うつ状鰻〈やる気がおきない、気分がふさぎ込む、気分fjt落ち込む、不眠〉

・心不全〈体がだるし1、全身のむくみ、績になるより座っている時に呼畷が楽になる、息苦しし、、息切れ、動く跨の動惇〉

このような症状があらわれた場合や、リユープリンSRの注射を始めてから不快な症状があらわれた場合、気になることがあった場合には、医師、看護師、薬剤師にご相談ください。

また、リユープリンSRの注射によって男性ホルモンの働きをしっかりと抑えて怠くために除、12週間ごとに注射する必要がありま言。医師、看護師、薬剤師の指示を守り、必ザ12週間ごとに注射を受けてください。

〈冊子の裏面にあるf注射予定日jの欄に、次回の注射予定日をメモしておきましよう〉

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リユーブりンSRを1回注射すると、注射部位に怠よそ12週間

リユーブりジSRがとどまり、少しすっ溶け出ることで持続した効き目を発揮しま言。

しかし、注射器位にとどまったリユープリンSRは、体にとって異物として認識されるととがおり、その周りに肉芽腫$が形成さ

れ、注射部位にさわるとfかたまりjとして感じる乙とがあります。

およそ12週間かけてりユープリンSRが徐々に分解・吸収されると、それにともなって、ほとんどの場合、肉芽腫iま消失しま写。

に〈げし"'

8肉芽腫:体内に入ってきた異物怠どを取り囲んだ細胞の集団

「戸一一1 「ー~「 「ー~「 「ー~「 「 「

- 1 ~ 1 o l ~ r 。 l ~ r - .>≫ 4圃圃・・・・-・・・』

リ2ーブリシSR に〈げし・

陶芸HI

監修:山崎直也{自立がん研究セシタ-ctJ失病院皮虜組剤師科}

患者芯んによっては肉芽腫が赤くiまれたり〈発赤〉、痛みを感じるなどの異常を認めることや、ごくまれに膿簿・潰癖化する可能性

もあります。異常を感じたら医師、看護師、薬剤師にご相談ください。

リユープリンSRは、よ腕部(よ脱裏側)、腹部〈お腹〉、皆都(怠尻〉

のいすれかの皮下に注射しま言。

同じ部位に続けて注射すると皮膚が硬くなってしまうことなどがあるため、毎回、異なった場所に注射写るようにします。

〈念のため、冊子の裏面にあるf注射部位jの欄に、注射した場所を

メモしておきましょう〉

上厳穆・ 上腕部

下腹穆情告書

移上腹部に注射守る時let、注射針が筋肉に入らないように亨るため、より大きく皮膚をつまむ必要がありま雪

』~i:~回附;~£)~葦.~

注射部位を

.もまない ・ こすらない ・さわらない

注射部位がベルト怠どで乙3すれたりしないように注意する

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E歪豆璽宣盟主主E璽璽型室温璽璽宣~望雪空型空聖塑璽聖璽えんげしょうがい

職下障害とは?口やのどの筋力が弱まってくることなどによって、食べものや水分が飲みこみにくくなったり、あやまって気管に入って、むせてしまったりすることを言います。

畷下障害は誤自様性肺炎事を引き起こすこともあるので、畷下障害を軽減する工夫が必要です。

・どのような症状がみられるの?

とえんtまい店主b唱えん

象諜店能性肺炎とlet

・食事中にむせたり、咳きこんだりする

・食べものが口からこぼれる

・口の中に食べものが残っている・食べるのに時間がかかる@食後にガラガラ声に怒る

・たんが培えるなど

食べものや飲みものなどがあやまって気管に入ってしまいそれが原因で起こる肺炎のことをf誤臓性肺炎jときいま言。

誤際性肺炎{法、食べものや飲みものだけで怠く、唾液やたん胃液などが寝ている聞に気づかないうちに気管に入って起こるとともあるため、何も食べなければ、誤臓性肺炎にはならないということではありまゼん。

夜中にむせることが多い場合は、上半身を上げるようにして寝るのもよいで亨が、ますは、医師、看護師、あるいは、理学療法士〈リハビリテーシヨン担当〉等に相談しましょう。

・どのようなことに気をつければよいの?・食べる前の準備体操をしましょう。 R13ページ

・食べ慣れているいつもの姿勢、または少し前かがみの姿勢で食事をしましょう。 @14ページ

・食べる順番に気をつけましょう。 R15ページ

・ゆっくりしたベースで、楽しく食事をしましょう。

R16ページ

・食事中にむせても、あせらないようにしましょう。

R17~18ページ

・食事の後と就寝前は歯をみがいてうがいをし、口とのどを清潔に保ちましょう。

歯みがきの時に、舌の表面もブラッシングしましよう。

・食後2時間くらいは横にならす、体を起こした状態で過ごし

ましょう0

・飲みこみにくし1と食事の楽しみが失われて、食事の時聞を

苦痛に感じることもあります。調理方法⑩ 19~20ページ〉や食材の選び方(@21~22ページ〉だけでなく、見た目や香り料理の温度、彩りにも気を使いましよう。

SBMAの病状除、患者さんそれぞれで異なるため、ζの冊子で取り上げた内容が写べての患者さんに適応とは怠らない場合があります。ますは、医師、看護師、栄養士、理学療法士〈リハビリテーシヨン担当〉等の指導にしたがい、気になる点やわからない点などは気軽にご相談ください。

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Iii量孟韮盆重逗誕~ま墨主塁塁逢翠呈与豆E主主主亙亘~主主B宝歪:l!l至宝E至・食べる時の姿勢・食べ慣れているいつもの婆勢で食事をしましょう。

・食べる前の準備体操・食べる前に首や口、舌などの筋肉を刺激して、むせるのそE減ら

したり、食べものを飲みこみゃすくしましょう。・飲みこみにくし1場合、口からこぼすことが多い場合、むせ乙む

ことが多い場合i誌、少し前かがみの姿勢で食事をしましょう。

l いすに縫って食べるとき J ・・~・・

/時{謙一ょう※クッシヨジなどをおいて少し前かがみの姿携になるようにしましょう。

かかとは床につけましょう。

内ベ

,、,、円、

S障の下、額の先をさわるように守る。

口の両舗をなめる。舌をベーと出す。舌をのどの奥の方ヘ引く。

・・~璽宮古ヨ・・

リクライニングがさきるベッドであれば、座位{約90.鹿)~約60度の体に無理を感じない角度に調盤しましょう。※クッシヨジや毛布などで体が安定守るようにしZ長しよう。

|ベッドtこ蟻って食べるとき ]

d嶋

ふ鹿首を左右にゆっくりと1回すつまわす。

耳が罵につくようにゆっくりと首を左右に倒す。

ゆっくり後ろを撮り返る。左右とも行う。

SBMAの病状I~、患者さんそれぞれで異なるため、ますは、医師、看護師、栄養士、理学療法士〈リハビリテーション担当}等の指導にしたがい、気になる点やわからない点などは気軽にと相談ください。

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量三盃孟ヨ泊通語溢;盗塁重~盈盈E軍主ι逼亘~室主m主主主豆王室主亘

・食べるJI慎番・飲みこむ準備ができていなし、f食べ始めjと食べ疲れがでてくるf食べ終わりjは最も飲みこみゃすい食べものを食べましょう。

。分

食べ始め※飲みこむ準備が十分にできていないので、特に注意が必要です9

・とろみをつけた水分やゼラチンゼリー等最も飲みこみ争すい食べものから食べ始めましよう

慣れできたら

・よくかんで、昧わいながらゆっくり食べましょう

・飲みこみにくくなってきたら、とろみをつけた水分やゼラチンゼリーと交宣に食べましょう

食べ終おり※食べ疲れがでてきて、飲みこみにくくなるので、注意が必要です。

・とろみをつけた水分やゼラチンゼリー等最も飲みこみゃすい食べものや口の中に残りにくい食べもので食事を終わりにしましよう

30~ 45分

※1回の食事にかける時間1~30~45分を目安にしましょう。

・食事中に気をつけること・テレビを消すなど、食事に集中できる環焼を作りましょう。

・会話をし怠がら、ゆっくりしたベースで、楽しく食事をしましよう。ただし、きちんと飲みこんでから話しましょう。

・口の中が空つぼでお、のどに食べものが残っていることがあります。会話の声質できちんと飲みこめているかを確認しましよう。

置:;忌~呼応;:i":;』主主~1~;3~; 11::彊亘書記j~_~)~

‘ あおむ(jで、肩を床につけたままの状態で、足の指が見えるまで頭だけを上げる。最長でも初秒までとして、その状態を保ち{複mし叫按で時聞を調整拘)、ゆっくりと頭を下げる。1分間休憩し、これを何回か練り返1言。

※絶対に無理lませ5'、疲れ悲し、程度から始め、5~10回を目処!こ徐々 に回搬を増やすようにしてください。

※食べる直前には行わ怠いでください。

SBMAの病状I~、患者さんそれぞれで異なるため、ま割誌、医師、看護師、栄養士、理学療法士〈リハビリテーション担当}等の指導にしたがい、気になる点やわからない点などは気軽にと相談ください。

@ @

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E歪mi:亙~歪亙~豆亙量ヨヨ里聖型型塑塑里型空雪望むせてしまった時の注意点

・むせてもあせ5ないようにしましょう。

・口を閉じた状態で咳きこまなUようにじましょう。

・口か5食べたものが飛び出てしまうことが気になって口を閉じて咳をじたり、あまり口をあけすに咳をすることがあります。レかし、乙の状態だと息を吸い込んだ時に、食べものが再び強く吸引され、気管に入り乙んでしまいます。気になる場合は、口元から10cmくらい離した位置に手を置いて口をあけて咳をするようにしましよう

・口をゆ雪ぐときにも注意しましょう。

・落ち着いてから口をゆすぎ、口の中に残っている食べものをきれいに出してしまうのもよいですが、あやまって飲みこんでしまう場合があるので、少しすっ、慎重に口をゆすぎましょう

•ti主主崩白可園

・落ち着いて、顔を下に向け、口の中にたまったものを吐き出させましよう0

・背中をさすったり、やさしく背中をたたいて、ゆっくりと患をしても5うようにしましょう。

・息苦しし、状態になりますが、できる限りゆっくりと息をしてもらい、落ち着くまで様子を観察してください

・上を向いたり、深呼吸をすると、かえって食べものが気管に入りこんでしまうことがあるので注意してください

SBMAの病状(jj、患者さんそれぞれで異なるため、ますI~、医師、看護師、栄養士、理学痕法士(リハビリテーション担当)等の指導にしたがい、気になる点やわからない点などは気軽にご相談ください。

@ @

Page 11: 治療を受けられる 、、 球脊髄性筋萎縮症患者さんへ...どのような検査をしますか?~’角 ノ 細い針を筋肉に刺して、筋肉の 異常な動きの原因が、神経に

E盃~互理室亙g:J:亙亙芸{XI亙三三三五五互三五五三逼.調理の工失.食材肱

.廼頼は1'1'5なくていし3よう{ζゆでた後lζ3-5cmの畏さlζ

.舌官?つぷt金る程度のやわらtj、Eきに煮たり、蕪したりじz友し‘主う.・圧力舗などで調理すると、短時間で、より、やわらかく怒りま1'

•*分が少なし、食材除、油脂や水分守口当たりなな紛らかにしましょう.

・ゆで卵はマヨネーズで和える・じゃがいち怠どのいち類I~、Uやがバターやポテトザラダiζ・パジ隊フレンチトーストやパシ弼iζ・煮物I~彬すが多めに残るように

伝ミ〉 尽き芯4・市販のfユニパーザルデザインフード勺も活用しましょう。

•rユニバーサルデザインフードJr~s本介護食品協議会が制定じた規格に適合する商品守、食べやすさ!と配慮じた食品で1'oレトルト食晶やとるみ調整食畠などがあり、かむカや飲みこむカ1こ合わ営て選ぶことができます.また、パッケージには下記のマークがついていま1'o

ω 工作物阿'10コーが

・口のφでまとまりにく以寄るのやさScきらした飲みちのほとろみやつなぎになる食材を穫って飲みこみやすくしましょう.

・とるみの目安はポタージ2スープ攻{とるみ弱い)~ヨークjレト技{とろみ強い}セy

ーと自身に合ったとろみ1;:鵬盤しまじよう

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・ひき肉I~卵やパシ紛主主どでハンバーグや肉だんとに・ジュースはゼラチン怠どで固めてぜりーに・汁もの除水溶き片栗粉などでとろみ径つiオる

SBMAの病状除、怠者Eさんそれぞれで実怒るため、ま~~車、医師、看種師、鎌獲士、理学療法士〈リJ\ピυテーシヨジ担当}等の指導にしたがい、気に怒る点やむからない点などは気砲にと樹被くださしも.

@ ⑧

Page 12: 治療を受けられる 、、 球脊髄性筋萎縮症患者さんへ...どのような検査をしますか?~’角 ノ 細い針を筋肉に刺して、筋肉の 異常な動きの原因が、神経に

E三越~副f盗塁ヨ~国~盈E軍基豆亙温三~主主主主主Z至・食べものの選び方の工夫:飲みこみにくし、食材は避けましょう

。飲みこみゃすい食べもの ×飲みこみにくい食べちの

とろみのあるもの おかゆ、ポタージュ、シチュー 硬いちの、 タコ、いか、乙んにゃく、おもち

カレー、ヨーグルト、アイスクリーム かみ切りにくいもの ちくわ、貝類、たくおん

ゼリー口やのどに 焼き海苔、わかめ、おから、きなこ

かみ切りやすいもの 絹ごし豆腐、茶碗蒸し、パナナ はりつきやすいもの 薄切りきゅうり、トマト

口の中で ピーナッツ、クッキ一、ひじき、パン

適度に水分を かぼちゃゃいも類の煮物 まとまりにくいもの 生のキャベツやレタス、じゃζ

含んでいるもの パザパサするもの ゆで卵の黄身

繊維質の強いもの ごぼう、アスパフガス、パイナップル

さらさらした飲みもの 味噌汁、ところでん、桃などの缶詰

つるつと入りやすいもの

液体と お茶漬け、具入りスープ、高野豆腐

固体が混ざったもの

酸味の強いもの 酢の物、かんきつ類、紅しようが

。長主

SBMAの病状I~、患者さんそれぞれで異なるため、ま割志、医師、看護師、栄養士、理学疲法士〈リハビリテーション担当}等の指導にしたがい、気になる点やわからない点などは気軽にと相談ください。

Page 13: 治療を受けられる 、、 球脊髄性筋萎縮症患者さんへ...どのような検査をしますか?~’角 ノ 細い針を筋肉に刺して、筋肉の 異常な動きの原因が、神経に

[手足が動かしにくいと感じたSC運動障害) ~SBMA"eaJ-6れる献とその欄~J

運動障害とは?手や足の筋力が弱まることなどによって、歩きにくくなったり手足が動かしにくく怠る乙とを言いま言。

・どのような症状がみられるの?

・長し1時間歩けない・腕が上がりにくい・階段の昇り降りができなω・疲れやすい・重いものが持て怠い・1まじゃスプーンが持ちにくい

など

lふ?a・.』 、

下司 E亘書P

・どのような乙とに気をつければよUの?・筋肉は使わないとやせて弱くなってしまうので、疲れない

程度に毎日体を動かしましょう。 R25ページ・毎日短い距離でちいいので、ゆっくり歩きましょう・階段や坂道、デコポコの多い道は避けて、平地を歩きましょう※ただし、過度の運動は筋肉の負担になるので、控えましょう。

・日常生活の動作において、困っていることやできない乙とは工夫をしましょう。 R26ページ

・なるべく、自分の力でベッドから起き上がったり、立ち上がるようにしましょう。

|ベッドか5の起き上がり、立ち上がりのコツ|

・ベッドから起き上がるとき ・ベッドから立ち上がるとき

横向きになって、ひじをたてて体を起こしましよう.

ひざをよく曲げて、体を前に倒じてお辞儀を菅るように立ちましょう.

SBMA1の病状は、患者さんそれぞれで異なるため、ますI~、医師、看護師、理学療法士(リハビリテーション担当)等の指導にじたがい、気になる点やわからなU点などは気軽にご相談ください。

@ @

Page 14: 治療を受けられる 、、 球脊髄性筋萎縮症患者さんへ...どのような検査をしますか?~’角 ノ 細い針を筋肉に刺して、筋肉の 異常な動きの原因が、神経に

(手足が動かしにくし3と感じた~6_(運動障害〉 γ勾~A~み!5~~~と句繍γ]・足の筋力トレーニング

皇室量hUヨ~jj;昼~'.1'~:1i,.

r ., lllii.. ........ ,..

し)gかちゆっくり立ち上がる。 し,)gにゆっくり座る。

※い曹に深く座ると立ち上がりにくいので、浅めに座りましよう。

・・・E軍事FITII・・・

‘ 踏を伸ばしたまま片足を30度くらいよげてその姿鋳を10秒間続ける。

足を下ろして、1例沙問休みもう片方の定も同じように行う。

※行う回数や時間(~、体調を考慮しながら無理のない程度に行いましよう。疲れを感じたら、それ以上、体を動か3すことは控えましょう。

・日常生活における工夫・歩くのに体のバランスが保ちにくいときは

杖を使いましょう。

・歩くことはよい運動にもなるので、なるべく続けられるように、無理をしないで早めに杖を使いましょう

グ苅

・転ばないように、寝室、廊下、浴室、トイレなとfに手すりを取り付けましょう。また、なるべく段差はなくしておきましょう。

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・ 洋服I~、腕を上げたり伸ばしたりしやすいようにゆったりしたものを着ましよう。

・洋服のボタンは大きし1ボタンに付け替えたり

マジックテープなどを使いましょう

・食べにくいと感じる場合1彦、使ωやすい食器を用意しましょう。・フォークやスプーンなどがにぎりにくい場合は、にぎる部分

が太いちのを選ぶとよいでしょう • ' ., 叫・・ふちにくぼみがおるお皿は、スプーンでもーシy νJすくいやすくなります ,, 、

SBMAの病状は、患者さんそれぞれで異なるため、ますは、医師、看諸市、理学療法士(リハビリテーション担当)等の指導にしたがい、気になる点やわからない点などは気軽にご相談ください。

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Page 15: 治療を受けられる 、、 球脊髄性筋萎縮症患者さんへ...どのような検査をしますか?~’角 ノ 細い針を筋肉に刺して、筋肉の 異常な動きの原因が、神経に

とうおんじようがい

構音障害とは?舌やのどの筋力が弱くなることなどによって、意図した音をうまく発する乙とができにくくなる乙とを言います。

・どのような症状がみられるの?

・ろれつが回ら怠い・声が揮に抜ける

・声が小言さい・発音がはっきりしない

・声が出にくい・声がガラガラする

など

・どのような乙とに気をつければよいの?・息を破って、ゆっくり、はっきりと、口や舌を大きく動かす

ようにして話しましよう。

・テレビのボリュームを下げたり、窓を閉めたり、静かな環境で話をしましょう0

・声を出しゃ穿くする口や舌の体操、呼服、発音練習をしましょう。

⑥29~30ページ

・50音や単語、短文、長文などで発音練習をしましょう。

話すスピードをゆっくりにしたり、区切って言うなどして話じ方を改善しましょう。

・患者さんがf言いたいことがうまく伝わらないjことに不安やストレス、もどかしさを感じているととも少なくありません。患者さんがf通じ合えた、うれしかった、楽しかったjと話す意欲お鳴てるように、安心してゆっくり話せる雰囲気作りを心がけましよう。

・患者さんのf話9Jことへの意欲を績なわないように、話を先取りしたり、発音や言い間違いの指摘はしないようにしましょう0

・ 聞き取れなかったことがある場合はわかったふりをしないでもう一度言ってもらいましょう。

・患者さんの表情やその場の雰囲気を感じ取って、何を言いたいのかを予測して話の理解に努めましよう。

SBMAの病状は、患者さんそれぞれで異芯るため、ますは、医師、看諸市、理学療法士(リハビリテーション担当)等の鑓導にしたがい、気になる点やわからない点などは気軽にご相談ください。

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・口やほお、舌、のどの体操

~ l~I

口を大きく聞けたり閉じたり雪る。

一....llliU辺 ilill..ー,、 ,、ほおを品く5ませたり雪ぽめたりする.

・呼服の練習・長く息を吐く練習をしましょう。

m_ゐJ お怠かがふく5むように

轟から息を眠って

おなかがへこむように

ゆっくり口から吐く。口を菅ぽめたり横に引いたり雪る。

円、刊、・発音練習・声を出して新聞記事を読む。

例、恒w~'\_~:3}:l

舌をベーと出したりひっこめる.

口の両端や口唇に沿って怠める。

‘ ー..f·.~-~一,,.

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タ一引

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三一一

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川防耽

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U/川力、~

叩Ah一 む

+化お-

あおむけで、肩を床につけたままの状態で、足の指が見えるまで頭だけを上げる。

量長でも30砂までとして、その状態を保ち{疲れない程度で時闘を調彊する)、ゆっくりと頭を下げる。1分間休憩し、これを何回。繰り適言。

※絶対に無理I~せga、疲れない程度か5始め、5~10固を目処に鶴々に回数を増や菅ょうにしてください。

※食べる直前にI~行わ怠いでください。

SBMA1の病状は、患者さんそれぞれで異なるため、ますI~、医師、看護師、理学療法士(リハビリテーション担当)等の指導にしたがい、気になる点やわからなU点などは気軽にご相談ください。

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