DIVISI BEDAH PLASTIKBAGIAN ILMU BEDAH OKTOBER 2015FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITS HASANUDDIN

CLEFT LIP AND PALATE

Oleh :

M. Nizwan Sham ( C 111 10 839 )

Sri Wahyuni Ramadhan ( C 111 11 897 )

Julia Jolanet Syafrianty Adam ( C 111 11 001 )

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

2015

BAB I

PENDAHULUAN

Cleft lip and palate ( bibir sumbing ) adalah cacat lahir kraniofasial yang paling umum

terjadi, terjadinya bibir sumbing atau labioskisis merupakan kegagalan penyatuan tonjolan

maksila dan tonjolan hidung medial, bisa terjadi unilateral atau medial. Bila tonjolan hidung

medialis, bagian yang membentuk dua segmen antara maksila gagal menyatu terjadi celah yang

disebut palatoskisis.1,2

Kasus bibir sumbing dan celah langit-langit merupakan cacat lahir yang masih menjadi

masalah di tengah masyarakat. terutama penduduk dengan status sosial ekonomi yang rendah.

Akibatnya tindakan yang akan dilakukan terlambat.1,2

Presentasi bibir sumbing bervariasi, anak dapat lahir dengan bibir sumbing unilateral atau

bilateral dengan langit-langit yang normal, sumbing (soft atau hard) dengan bimbing normal,

atau unilateral/bilateral dengan sumbing langit-langit. Presentasi yang paling umum terjadi

adalah bibir sumbing unilateral sisi kiri dengan sumbing celah langi-langit. Kejadian ini juga

lebih banyak terjadi pada bayi laki-laki dibandingkan bayi perempuan. Sebagian besar bayi yang

terkena tidak mempunyai masalah kesehatan dan normal secara intelektual. Namun, terdapat

kejadian 25% dengan anomali tambahan, termasuk neurologis dan kelainan jantung serta club

foot. Insiden ini terjadi pada populasi Kaukasia adalah 1-1.5/1000 kelahiran hidup, di Afrika dan

Afrika-Amerika adalah <0.5/1000 kelahiran hidup, dan di Asia dan Hispanik, 2-3/1000 kelahiran

hidup.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Embriologi

Gambar Embriologi Development of the face

Pada awal perkembangan, wajah janin adalah daerah yang dibatasi di sebelah cranial oleh

lempeng neural, di cauda oleh pericardium, dan di lateral oleh processus mandibularis arcus

pharyngeus pertama kanan dan kiri. Di tengah-tengah daerah ini, terdapat cekungan ectoderm

yang dikenal sebagai stomodeum. Pada dasar cekungan terdapat membrane buccopharyngeal.

Pada minggu keempat, membrane buccopharyngeal pecah sehingga stomodeum berhubungan

langsung dengan usus depan (foregut).4,6,7

Perkembangan wajah selanjutnya bergantung pada menyatunya sejumlah processus

penting (teori fusi processus), yaitu processus frontonasalis, processus maxillariss, dan

processsus mandibularis. Processus frontonasalis mulai sebagai proliferasi mesenchym pada

permukaan ventral otak yang sedang berkembang, menuju ke arah stomodeum. Sementara itu,

processus maxillaris tumbuh keluar dari ujung atas arcus pertama dan berjalan ke medial,

membentuk pinggiran bawah orbita. Processus mandibularis arcus pertama kini saling mendekat

satu dengan yang lain di garis tengah, di bawah stomodeum dan bersatu membentuk rahang

bawah dan bibir bawah.6,7

Gambar Embriogenesis wajah manusia usia 29 hari dalam kandungan

Primordium kavum nasi tampak sebagai cekungan pada ujung bawah processus

frontonasalis yang sedang berkembang, membaginya menjadi processus nasalis medialis dan

processus nasalis lateralis. Dengan berlanjutnya perkembangan, processus maxillaris tumbuh ke

medial dan menyatu dengan processus nasalis medialis. Processus nasalis medialis membentuk

philtrum pada bibir atas dan premaxilla. Processus maxillaris meluas ke medial, membentuk

rahang atas dan pipi, dan akhirnya menutupi premaxilla dan menyatu pada garis tenggah.

Berbagai processus yang membentuk wajah menyatu selama dua bulan kedua.6,7

Bibir atas dibentuk oleh pertumbuhan processus maxillaris arcus pharyngeus pertama pada

masing-masing sisi ke arah medial. Akhirnya, processus maxillaris saling bertemu di garis

tengah dan bersatu, juga dengan processus nasalis medialis. Jadi bagian lateral bibir atas

dibentuk oleh processus maxillaris, dan bagian medial atau philtrum dibentuk oleh processus

nasalis medialis dengan bantuan processus maxillaries pada akhir minggu ke-6 sampai minggu

ke-7.6,7

Gambar Proses perkembangan wajah manusia

Bibir bawah dibentuk dari processus mandibularis arcus pharyngeus pertama masing-

masing sisi. Processus ini tumbuh ke arah medial di bawah stomodeum dan bersatu di garis

tengah untuk membentuk seluruh bibir bawah.

Gambaran embrio 6 minggu dengan Scanning electron micrograph

Kulit yang menutupi processus frontonasalis dan derivatnya mendapat persarafan sensoris

dari divisi ophthalmica n. trigeminus, sedangkan divisi maxillaries n. trigeminus mempersarafi

kulit di daerah processus maxillaris. Kulit yang meliputi processus mandibularis dipersarafi oleh

divisi mandibularis n. trigeminus. Otot-otot untuk ekspresi wajah berasal dari mesenchym arcus

pharyngeus kedua. Saraf yang menyuplai ini adalah saraf arcus pharyngeus kedua, yaitu nervus

kranialis.6,7

Gambar Development of the palate

Embriogenesis palatum dapat dibagi dalam dua fase terpisah yaitu pembentukan palatum

primer yang diikuti dengan pembentukan palatum sekunder. Pertumbuhan palatum dimulai kira-

kira pada hari ke-35 kehamilan atau minggu ke-4 kehamilan yang ditandai dengan pembentukan

processus fasialis.

Penyatuan prosesus nasalis medialis dengan prosesus maxillaris, dilanjutkan dengan

penyatuan prosesus nasalis lateralis dengan prosesus nasalis medialis, menyempurnakan

pembentukan palatum primer. Kegagalan atau kerusakan yang terjadi pada proses penyatuan

processus ini menyebabkan terbentuknya celah pada palatum primer.

Pembentukan palatum skunder dimulai setelah palatum primer terbentuk sempurna, kira-

kira minggu ke-9 kehamilan. Palatum sekunder terbentuk dari sisi bilateral yang berkembang

dari bagian medial dari prosesus maxilaris. Kemudian, kedua sisi ini akan bertemu di midline

dengan terangkatnya sisi ini. Ketika sisi tersebut berkembang ke arah superior, proses penyatuan

ini dimulai. Kegagalan penyatuan ini akan menyebabkan terbentuknya celah pada palatum

sekunder.

Hipotesa terjadinya bibir sumbing yaitu karena kegagalan fusi antara processus maksilaris

dengan processus nasalis medialis dimana pertama terjadi pendekatan masing – masing

processus, setelah processus bertemu, terjadi regresi lapisan epitel dan pada akhirnya mesoderm

saling bertemu dan mengadakan fusi.4,5,7

Teori terjadinya labio atau palatoschizis adalah perkembangan abnormal dari processus

nasomedial dan maksilaris sedangkan pada palatoschizis yaitu kegagalan fusi antara 2 processus

palatine

2.2 Anatomi

2.2.1 Mulut

Rongga mulut merupakan sebuah bagian tubuh yang terdiri dari : lidah, palatum durum

(palatum keras), palatum mole, dasar dari mulut, trigonum retromolar, bibir, mukosa bukal,

‘alveolar ridge’, dan gingiva. Tulang mandibula dan maksila adalah bagian tulang yang

membatasi rongga mulut.

Gambar Anatomi Mulut

Rongga mulut yang disebut juga rongga bukal, dibentuk secara anatomis oleh pipi, palatum

keras, palatum lunak, dan lidah. Pipi membentuk dinding bagian lateral masing-masing sisi dari

rongga mulut. Pada bagian eksternal dari pipi, pipi dilapisi oleh kulit. Sedangkan pada bagian

internalnya, pipi dilapisi oleh membran mukosa, yang terdiri dari epitel pipih berlapis yang tidak

terkeratinasi. Otot-otot businator (otot yang menyusun dinding pipi) dan jaringan ikat tersusun di

antara kulit dan membran mukosa dari pipi. Bagian anterior dari pipi berakhir pada bagian bibir

2.2.2 Anatomi Bibir dan Palatum

Bibir atau disebut juga labia, adalah lekukan jaringan lunak yang mengelilingi bagian yang

terbuka dari mulut. Bibir terdiri dari otot orbikularis oris dan dilapisi oleh kulit pada bagian

eksternal dan membran mukosa pada bagian internal.

Secara anatomi, bibir dibagi menjadi dua bagian yaitu bibir bagian atas dan bibir bagian

bawah. Bibir bagian atas terbentang dari dasar dari hidung pada bagian superior sampai ke

lipatan nasolabial pada bagian lateral dan batas bebas dari sisi vermilion pada bagian inferior.

Bibir bagian bawah terbentang dari bagian atas sisi vermilion sampai ke bagian komisura pada

bagian lateral dan ke bagian mandibula pada bagian inferior.

Kedua bagian bibir tersebut, secara histologi, tersusun dari epidermis, jaringan subkutan,

serat otot orbikularis oris, dan membran mukosa yang tersusun dari bagian superfisial sampai ke

bagian paling dalam. Bagian vermilion merupakan bagian yang tersusun atas epitel pipih yang

tidak terkeratinasi. Epitel-epitel pada bagian ini melapisi banyak pembuluh kapiler sehingga

memberikan warna yang khas pada bagian tersebut. Selain itu, gambaran histologi juga

menunjukkan terdapatnya banyak kelenjar liur minor. Folikel rambut dan kelejar sebasea juga

terdapat pada bagian kulit pada bibir, namun struktur tersebut tidak ditemukan pada bagian

vermilion.

Gambar Anatomi normal bibir

Permukaan bibir bagian dalam dari bibir atas maupun bawah berlekatan dengan gusi pada

masing-masing bagian bibir oleh sebuah lipatan yang berada di bagian tengah dari membran

mukosa yang disebut frenulum labial. Saat melakukan proses mengunyah, kontraksi dari otot-

otot businator di pipi dan otot-otot orbukularis oris di bibir akan membantu untuk memosisikan

agar makanan berada di antara gigi bagian atas dan gigi bagian bawah. Otot-otot tersebut juga

memiliki fungsi untuk membantu proses berbicara.

Palatum membentuk atap mulut, dibedakan menjadi dua bagian, yaitu palatum durum di

depan (bagian dari rongga mulut) dan palatum molle di belakang (bagian dari oropharynx).

Palatum memisahkan rongga mulut dengan rongga hidung dan sinus maksilaris.6,7

Suplai darahnya terutama berasal dari a.palatina mayor yang masuk melalui foramen

palitine mayor. Sedangkan a. Palatina minor dan m. Palatina minor lewat melalui foramen

palatine minor. Innervasi palatum berasal dari n.trigeminus cabang maxilla yang membentuk

pleksus yang menginervasi otot-otot palatum. Selain itu, palatum juga mendapat innervasi dari

nervus cranial VII dan IX yang berjalan di sebelah posterior dari pleksus.

a. Palatum Durum

Palatum durum dibentuk oleh processus palatines ossis maxillae dan lamina

horizontalis ossis palatini. Dibatasi oleh arcus alveolaris, dan di belakang berlanjut

sebagai palatum molle. Palatum durum membentuk dasar cavum nasi. Permukaan bawah

palatum durum diliputi oleh mucoperiosteum dan mempunyai rigi mediana. Membran

mukosa di kanan dan kiri rigi ini tampak berlipat-lipat.6,7

b. Palatum Molle

Palatum molle merupakan lipatan yang melekat pada pinggir posterior palatum

durum. Pada garis tenggah pinggir posteriornya terdapat uvula. Pinggir - pinggir palatum

molle dilanjutkan sebagai dinding lateral pharynx. Palatum molle terdiri atas membran

mukosa meliputi permukaan atas dan bawah palatum molle dan aponeurosis palatina

adalah lapisan fibrosa yang melekat pada pinggir – pinggir posterior palatum durum dan

merupakan lanjutan dari tendo m. tensor veli palatini. Otot palatum molle adalah m.

tensor veli palatine, m. levator veli palatine, m. palatoglossus, m. palatopharyngeus, dan

m. uvulae.6,7

Secara fungsional, palatum molle berperan memisahkan oropharynx dari

nasopharynx selama menelan dan berbicara. Palatum molle mendekat ke dinding

posterior pharyngeal selama menelan untuk mencegah regurgitasi nasopharyngeal dan

mendekat selama berbicara untuk mencegah udara keluar dari hidung.6

2.3 Bibir Sumbing (Cleft Lip)

2.3.1 Definisi

Hipocrates pada tahun 400 SM dan Galen pada tahun 150 M menjelaskan bahwa bibir

sumbing adalah celah pada bibir (Stewart, 1991). Sedangkan menurut Bartoshesky (2008)

mengatakan bibir sumbing adalah cacat pada kelahiran dimana sel-sel pada mulut atau bibir

tidak  berkembang dengan baik selama perkembangan janin.

Gambar Anak bibir normal (kiri) dan bibir sumbing (kanan)

Cacat ini berupa celah pada bibir atas yang dapat meneruskan diri sampai ke gusi, rahang,

dan langitan, jadi besarnya cacat bervariasi. Juga dapat terjadi pada dua sisi. Diagnosis dalam

bahasa latin tergantung dari cacatnya, misalnya mengenai bibir, gusi, dan rahang (Labio gnatho

palato schizis).

Labioschizis adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut

dan hidung. Kelainan ini dapat berupa celah kecil pada bagian bibir yang berwarna sampai pada

pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.

Gambar Labioschizis

Palatoschizis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karena kegagalan dua

sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik.5,8

Gambar Palatoschizis

Labioschizis dan labiopalatoschizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau

sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana

bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Kegagalan penyatuan tonjolan

maksila dan tonjolan hidung medial akan menimbulkan labioschizis (bibir sumbing) yang terjadi

unilateral maupun bilateral. Bila tonjolan hidung medialis , bagian yang membentuk dua segmen

antara maksila, gagal menyatu, terjadi celah yang disebut palatoschizis (celah langit - langit).4

2.3.2 Epidemiologi

Perbedaan ras, geografis dan etnik mempengaruhi prevalensi celah bibir dan langitan.

Diseluruh dunia, celah orofasial terjadi pada 1 tiap 700 kelahiran dan prevalensi celah bibir

dengan atau tanpa celah langitan jauh lebih banyak daripada celah langitan terisolasi.8 Prevalensi

celah bibir dan langitan paling tinggi pada ras kulit putih dan paling sedikit pada ras kulit hitam.

Bibir sumbing lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan (3:2). Secara umum angka

kejadian celah bibir dengan atau tanpa celah langit-langit 1:750-1000 kelahiran, insidensi pada

ras Asia 1:500 kelahiran, ras Caucasian 1: 750 kelahiran, ras African American 1:2000 kelahiran.

Variasi celah bibir lebih sering terjadi pada anak laki-laki, sementara celah langit-langit lebih

sering pada anak perempuan. Celah bibir ini lebih sering terjadi yang unilateral.

Insidensi bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. Dengan demikian membutuhkan

kerja keras dari berbagai pihak untuk dapat mengetahui secara pasti prevalensi celah bibir dan

langitan secara akurat mengingat perbedaan ras, geografis dan etnik yang sangat luas sehingga

pengumpulan data disuluruh dunia amat sukar dilakukan. 3

2.3.3 Etiologi

Penyebab labiopalatoschizis belum diketahui dengan pasti dan memiliki faktor risiko yang

bervariasi (multifaktorial). Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labiopalatoschizis muncul

akibat kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor penyebab yang diduga dapat

menyebabkannya yaitu :5,9,10

1. Genetik

Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40%

orang yang mempunyai riwayat keluarga labiopalatoschizis akan mengalami

labiopalatoschizis. Kemungkinan seseorang bayi dilahirkan dengan labiopalatoschizis

meningkat bila keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat

labiopalatoschizis.

Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya mesodermal

berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa

juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada

epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut sebagai tanda

adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga merupakan

penyebab terjadinya hal ini. Teori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena :5,6,7

Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidakkebalan embrio

terhadap terjadinya celah.

Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya malformasi kongenital

yang ganda.

Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti dengan anomali

kongenital yang lain. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau Sindroma

Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah

total kromosom pada setiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain

menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan

otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1

dari 8000-10000 bayi yang lahir.

2. Faktor usia ibu

Semakin bertambahnya usia ibu sewaktu hamil, maka bertambah pula risiko ketidak

sempurnaan pembelahan meiosis.

3. Faktor lingkungan

Zat kimia (rokok dan alkohol) karena zat toksik yang terkandung pada rokok dan

alkohol yang dapat mengganggu pertumbuhan organ selama masa embrional. Gangguan

metabolik seperti diabetes mellitus dan penyinaran radioaktif juga berpengaruh terhadap

tumbuh kembang organ selama masa embrional.

4. Insufisiensi zat.

Untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam hal kuantitas (pada

gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi asam folat, vitamin C dan Zn)

serta penggunaan vitamin A secara berlebihan dapat menigkatkan risiko melahirkan anak

dengan labio / palatoschizis.

5. Zat Kimia.

Penggunaan obat teratologi termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal.

Mengkonsumsi jamu pada waktu kehamilan dapat berpengaruh pada janin. Akan tetapi

jenis jamu apa yang menyebabkan kelainan kongenital ini masih belum jelas. Kontrasepsi

hormonal pada ibu hamil terutama hormone estrogen yang berlebihan dapat

menyebabkan terjadinya hipertensi sehingga berpengaruh terhadap sirkulasi fetomaternal.

Pemberian aspirin, kortisol dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat

menyebabkan terjadinya celah. Obat – obatan seperti thalidomide, kortikosteroid dan obat

penenang (diazepam, phenytoin) serta alkohol, kafein juga dapat menyebabkan kelainan

ini.

6. Infeksi.

Terutama pada infeksi toksoplasma dan klamidia. Selain itu, Frases mengatakan

bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, namun hanya sedikit kemungkinan

dapat menyebabkan celah.

7. Trauma.

Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan fisik dapat menyebabkan

terjadinya celah. Stres yang timbul menyebabkan terangsangnya ACTH

(adrenocorticotropic hormone) sehingga merangsang kelenjar adrenal bagian

glukokortikoid mengeluarkan hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah

yang dapat menganggu pertumbuhan janin.

2.3.4 Klasifikasi

2.3.4.1 Klasifikasi berdasarkan The Royal College of Surgeons of England (2000)

Bibir sumbing diklasifikasikan berdasarkan lengkap/tidaknya celah yang terbentuk :

1. Komplit : apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke

hidung

2. Inkomplit

Dan berdasarkan lokasi/jumlah kelainan:

a. Unilateral : apabila celah sumbing terjadi hanya pada salah satu bibir

b. Bilateral : apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir

Bisa tanpa atau disertai belah langit-langit.

2.3.4.2 Klasifikasi Veau

Palatoschisis yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan:

a. Golongan I : Celah pada langit-langit lunak

b. Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras di belakang

foramen insisivum

c. Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang

alveolar dan bibir pada satu sisi

d. Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang

alveolar dan bibir pada dua sisi

Celah bibir dapat terjadi dalam berbagai variasi, mulai dari takik kecil pada batas yang

merah terang sampai celah sempurna yang meluas ke dasar hidung.12 Biasanya disertai dengan

gigi yang cacat bentuk, gigi tambahan atau bahkan tidak tumbuh gigi. Celah kartilago cuping

hidung – bibir seringkali disertai dengan defisiensi sekat hidung dan pemanjangan vomer,

menghasilkan tonjolan keluar bagian anterior celah prosesus maksilaris.

Celah palatum murni terjadi pada linea mediana dan dapat melibatkan hanya uvula saja

atau dapat meluas ke dalam atau melalui palatum molle dan palatum durum sampai ke foramen

incisivus. Apabila celah palatum ini terjadi bersamaan dengan celah bibir (sumbing), cacat ini

dapat melibatkan linea mediana palatum molle dan meluas sampai ke palatum durum pada satu

atau kedua sisi, memaparkan satu atau kedua rongga hidung sebagai celah palatum unilateral

atau bilateral.

2.3.4.3 Klasifikasi Kernahan

Klasifikasi Kernahan berdasarkan pada embriologi yang pakai foramen insisivum sebagai

batas yang memisahkan celah pada palatum primer dari palatum sekunder. Palatum primer terdiri

dari bibir atas, tulang alveolar dan palatum yang terletak di anterior foramen insisivum. Celah

komplit pada palatum primer akan melibatkan semua struktur ini, palatum sekunder terdiri dari

palatum keras dan palatum lunak dibelakang foramen insisivum.2,3

Klasifikasi ini menggunakan metode strip Y. klasifikasi ini dikembangkan untuk mengatasi

kekurangan klasifikasi verbal dan numeric dan memungkinkan identifikasi kondisi pasien

preoperatif secara tepat.2,3

Keterangan a) Area 1 dan 4 menunjukkan sisi kanan dan kiri bibirb) Area 2 dan 5 menunjukkan tulang alveolarc) Area 3 dan 6 menunjukkan daerah palatum di anterior foramen insisivumd) Area 7 dan 8 menunjukkan palatum kerase) Area 9 menunjukkan palatum lunak.

Gambar klasifikasi kernahan. Area yang diarsir hijau merupakam area yang terdapat celah.3

2.3.5 Patogenesis

Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, celah bibir dan palatum nyata sekali

berhubungan erat secara embriologis, fungsional dan genetik. Prosesnya karena terdapat

hipoplasia lapisan mesenkim, menyebabkan kegagalan penyatuan prosesus nasalis media dan

prosesus maksilaris. Celah palatum muncul akibat terjadinya kegagalan dalam mendekatkan atau

mefusikan lempeng palatum. Cacat ini berupa celah pada bibir atas yang dapat meneruskan diri

sampai ke gusi, rahang dan langitan, sehingga besarnya cacat bervariasi. Juga dapat terjadi pada

dua sisi. Diagnosis dalam bahasa latin tergantung dari cacatnya, misalnya bila mengenai bibir,

gusi dan rahang disebut Labiognatopalatoschizis.2,9,11

Dua teori yang muncul tentang embryogenesis bibir sumbing :9-11

a. Teori klasik

Kegagalan fusi processus maksila dan processus nasalis medialis selama interval

waktu menghasilkan celah palatum primer.

b. Teori penetrasi mesodermal (dikemukakan oleh Stark)

Penutupan palatum didasari oleh penetrasi mesodermal, tanpa migrasi dan

penguatan oleh mesodermal ini, akan terjadi kerusakan epitel dan bagian yang telah

menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali sehingga terjadi pemisahan yang

berakibat adanya celah bibir / palatum.

Masalah yang ditimbulkan cacat ini adaah psikis, fungsi dan estetik, ketiganya saling

berhubungan. Masalah psikis yang mengenai orang tua dapat diatasi dengan penerangan yang

baik. Bila cacat terbentuk lengkap sampai langit-langit, bayi tak dapat menghisap. ASI harus

dimanfaatkan dengan cara lain, dipompa dulu dan diberikan per sendok atau dengan botol yang

lubang dotnya cukup besar. 9-11

2.3.6 Manifestasi Klinis

1. Labioschisis

Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu pada

waktu menyusui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta perkembangan

bicara. Labioschizis sering disertai dengan hidung yang asimetrik karena gnatoschizis dan

palatoschizis.4,9

2. Palatoschisis

Karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung pada palatoschizis, anak

pada waktu minum sering tersedak dan suaranya sengau. Koreksi sebaiknya dilakukan

sebelum anak mulai bicara untuk mencegah terganggunya perkembangan bicara.

Penyuluhan bagi ibu si anak sangat penting, terutama dalam cara memberikan minum agar

gizi anak memadai saat akan menjalani bedah rekonstruksi. Labiognatopalatoschizis

merupakan gabungan dari dua kelainan tersebut di atas. Koreksinya dapat dilakukan

bertahap maupun sekaligus.4,9

Manifestasi klinis lain yang dapat terjadi pada labiopalatoschizis yaitu :

a. Masalah asupan makanan.

Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschizis. Adanya kelainan

ini memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot.

Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschizis mungkin dapat juga meningkatkan

kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflex

menelan pada bayi dengan laboschizis tidak sebaik pada bayi normal dan bayi dapat

menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak

lurus dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk – nepuk bayi secara berkala juga

dapat membantu.

Gambar The Haberman Feeder

Bayi yang hanya menderita labioschizis atau dengan celah kecil pada palatum

biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatoschizis biasanya

membutuhkan penggunaan dot khusus (cairan dalam dot dapat keluar dengan tenaga hisapan

kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labiopalatoschizis dan bayi dengan masalah pemberian

makan / asupan makanan tertentu serta mencegah aspirasi.2,4,9

b. Masalah dental

Anak yang lahir dengan labioschizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang

berhubungan dengan kehilangan malformasi dan malposisi dari gigi geligi pada area dari

celah bibir yang terbentuk. 2,4,9

c. Infeksi telinga

Anak dengan labiopalatoschizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena

terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot – otot yang mengontrol pembukaan dan

penutupan tuba eustachius.2,9

Insersi yang abnormal dari m.tensor veli palatine menyebabkan tidak sempurnanya

pengosongan pada telinga tengah. Karena sfingter pada muara tuba eustachii kurang normal

maka lebih mudah terjadi infeksi di ruang telinga tengah. Kemungkinan ini harus selalu

diingat supaya tidak sampai terjadi otitis media perforata.

d. Gangguan berbicara

Pada bayi dengan labiopalatoschizis biasanya juga memiliki abnormalitas pada

perkembangan otot – otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat

menutup ruang / rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada

yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Mekanisme velopharyngeal yang utuh

penting dalam menghasikan suara non asal dan sebagai modulator aliran udara dalam

pembentukan fonem lainnya yang membutuhkan nasal coupling.

Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot – otot tersebut di atas

untuk menutup ruang / rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat lagi kembali

sepenuhnya normal.

Anak mungkin mempunyai kesulitan berbicara atau memproduksi suara / kata “p, b, d,

t, h, k, g, s, sh dan ch” dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.2,4,9

Gambar Palatum pada anak normal dan pada palatoschizis

2.3.7 Diagnosis

Penegakkan diagnosis adanya celah bibir / bibir sumbing maupun celah palatum terlihat

dari tampilan klinis anak tersebut dan dinilai apa saja bagian yang mengalami defek. Sebanyak

86% anak dengan labioschizis bilateral disertai dengan palatoschizis dan 68% labioschizis

unilateral disertai palatoschizis.13

1. Labioschisis inkomplit / komplit

2. Labiognathoschisis

3. Labiognathopalatoschisis

4. Palatoschisis

2.3.7.1 Diagnosis prenatal

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah digunakan untuk

memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat

menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan

untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan besar akan

diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi

kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat

mendeteksi dengan sukses celah bibir dan celah langit-langit secara antenatal. Tetapi,

pemeriksaan-pemeriksaan tersebut dibatasi pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien.

Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal

celah bibir dan celah langit-langit, yang memberikan keamanan dalam prosedur,

ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal.2

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu

terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Mereka dapat

menemui anggota dari kelompok yang memiliki celah bibir dan celah langit-langit belajar

mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus diharapkan ketika bayi

lahir. Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk bertemu dengan keluarga

sebelum kelahiran dan mendiskusikan pilihan perbaikan. Dengan waktu konseling dan rencana

yang tepat, memungkinkan untuk melaksanakan perbaikan dari celah bibir unilateral pada

minggu pertama kehidupan.2

Selain pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan saat bayi lahir, Labioschizis juga dapat

dideteksi selama kehamilan dengan USG rutin.12

Gambar Antenatal diagnosis pada labioschizis dengan USG

Gambar (A) Ultrasonografi pada fetus dengan cleft bilateral , incomplete pada yang kiri, (B) foto anak yang sama setelah lahir sebelum dioperasi 2

Terdapat beberapa hal yang menarik perhatian dalam pembedahan fetus yang merupakan

bentuk potensial dari pengobatan celah bibir dan celah langit-langit. Meskipun persoalan teknik

dan etika seputar konsep ini masih belum dapat dipecahkan. Pada pembedahan in utero

manipulasi perlu dipertimbangkan, deteksi cacat/kelainan sedini mungkin diterapkan pada masa

kehamilan.2

2.3.7.2 Diagnosis postnatal

Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosis pada saat kelahiran.

Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi

atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum molle, yang

terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh lapisan mulut (mouth's lining) karena

letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosis hingga beberapa waktu.2

2.3.8 Penatalaksanaan

Masalah yang mendesak adalah proses makan, segera setelah lahir, bayi dipasangi penutup

plastik yang cocok, maksudnya untuk membantu pengendalian cairan, memberikan bidang

referensi untuk pengisapan dan menjaga stabilitas segmen-segmen arkus lateral. Pertumbuhan

arkus gigi yang cepat memerlukan pengukuran alat penutup yang berulang-ulang setiap beberapa

minggu. Putting artificial lunak dengan lubang yang besar berguna pada penderita celah palatum.

Penderita dengan celah bibir (sumbing) murni mungkin dapat minum ASI.2

Program habilisasi yang menyeluruh untuk anak yang menderita bibir sumbing atau celah

palatum bisa memerlukan pengobatan khusus dalam waktu bertahun – tahun, dari tim yang

terdiri dari dokter ahli anak, ahli bedah atau bedah plastik, ahli THT, ahli ortodonsi yang akan

mengikuti perkembangan rahang dan giginya serta ahli logopedi yang mengawasi dan

membimbing kemampuan bicara.4

a) Penatalaksanaan pada labioschisis

Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschizis yaitu :

1. Tahap sebelum operasi 2,4,9

a. Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi

Asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan

usia yang memadai tindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah

bibirnya, biasanya pada umur tiga bulan. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of

ten yaitu berat badan minimal empat setengah kilo (10 pon), kadar hemoglobin 10

gram persen dan umur sekurang – kurangnya 10 minggu dan tidak ada infeksi,

leukosit dibawah 10.000.

b. Edukasi kepada orang tua

Jika bayi belum mencapai rule of ten, ada beberapa nasihat yang seharusnya

diberikan kepada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak

bertambah parah. Misalnya, memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika

dot dibalik, susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah optimal artinya tidak

terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak dan tidak terlalu kecil sehingga

membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan lubang khusus ini tidak

tersedia, maka pemberian minum dapat dilakukan dengan bantuan sendok secara

perlahan dengan posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu

melewati langit – langit yang terbelah.

c. Celah bibir direkatkan dengan menggunakan plaster khusus non alergenik.

Untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses

tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi ke arah depan (protrusion

pre maksila) akibat dorongan lidah prolabium, karena jika hasil ini terjadi tindakan

koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang

didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai

waktu operasi tiba.

2. Tahap operasi

Penutupan bibir sumbing secara bedah biasanya dilakukan setelah umur 3 bulan,

ketika anak itu telah menunjukkan kenaikan berat badan yang memuaskan dan bebas dari

infeksi oral, saluran nafas atau sistemik.2,9

Tujuan pembedahan/operasi :2

a. Menyatukan bagian-bagian celah.

b. Mewujudkan bicara yang bagus dan jelas.

c. Mengurangi regurgitasi hidung.

d. Menghindari cedera pada pertumbuhan maksila.

1) Teknik operasi Labioplasty

Cara operasi yang umum dipakai adalah cara Millard yang caranya memutar dan

memajukan (rotation and advacement). Harus memenuhi kriteria “rule of ten” (10

minggu, 10 pound, Hb ≥10 gr%, leukosit < 10.000). Teknik operasinya yaitu : 2,9,12

1. Dari sisi lateral, mukosa dikupas dari otot orbikularis oris, kemudian otot

orbikularis oris bagian merah bibir dipisahkan dari sisanya.

2. Kulit dan subkutis dibebaskan dari otot orbikularis oris secara tajam, sampai kira

– kira sulkus nasolabialis.

3. Lepaskan mukosa bibir dari rahang pada lekuk pertemuannya, secukupnya,

kemudian otot dibebaskan dari mukosa hingga terbentuk 3 lapis flap : mukosa,

otot dan kulit.

4. Lalu pada sisi medial, mukosa dilepaskan dari otot. Dibuat flap C, kemudian

dibuat insisi 2 mm dari pinggir atap lubang hidung.

5. Bebaskan kulit dari mukosa dan tulang rawan alae, menggunakan gunting halus

melengkung.

6. Letak tulang rawan alae diperbaiki dengan tarikan jahitan yang dipasang ke kulit.

7. Setelah jahitan terpasang, lekuk atap dan lengkung atas atap lubang hidung lebih

simetris. Kolumela dan rangka tulang rawan dan vomer yang miring dari depan ke

belakang sulit diperbaiki, sehingga masih miring.

8. Luka dipinggir dalam atap nares dijahit, kemudian mukosa oral mulai dari cranial,

menghubungkan sulkus ginggivo labialis. Jahitan diteruskan sampai ke dekat

merah bibir.

9. Setelah itu, otot dijahit lapis demi lapis. Jahitan kulit dimulai dari titik yang perlu

ditemukan yaitu ujung busur Cupido. Diteruskan ke atas dan ke mukosa bibir.

Jaringan kulit atau mukosa yang berlebihan dapat dibuang.

10. Terakhir luka operasi ditutup dengan tulle dan kasa lembab selama 1 hari, untuk

menyerap rembesan darah / serum yang masih akan keluar. 1 hari sesudahnya,

barulah luka dirawat terbuka dengan pemberian salep antibiotik.

Gambar Reparasi labioschizis unilateral (labioplasti)

Gambar Reparasi labioschizis bilateral (labioplasti)

3. Penanganan Prabedah dan Pasca Bedah

Garis jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bibir dapat dibersihkan dengan

kapas yang diberi larutan hydrogen peroksida dan salep antibiotika yang diberikan

beberapa kali perhari. Jahitan dapat diangkat pada hari ke 5-7. Jika gizi anak baik, cairan

dan elektrolit seimbang, pemberian makan dapat diijinkan pada hari ke enam pasca

bedah. Selama waktu yang singkat dalam masa pasca bedah, perawatan khusus sangat

diperlukan. Tindakan pengisapan nasofaring yang dilakukan secara lembut mengurangi

kemungkinan komplikasi yang lazim terjadi, seperti atelektasis dan pneumonia.2

Pertimbangan primer pada perawatan pasca bedah adalah rumatan kebersihan garis

jahitan dan menghindari ketegangan pada jahitan, karenanya bayi diberikan makan

dengan penetes obat dan tangan diikat manset siku. Diet cair atau setengah cair

dipertahankan selama 3 minggu dan pemberian makanan dilakukan dengan tetesan atau

sendok. Tangan penderita, mainan dan benda – benda asing harus dijauhkan dari palatum.

Setelah operasi labioplasti, pasien harus dievaluasi secara periodik terutama status

kebersihan mulut dan gigi, pendengaran dan kemampuan berbicara, dan juga keadaan

psikososial.2

b) Penatalaksanaan pada palatoschisis

Palatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, tidak ada terapi medis khusus

untuk keadaan ini. Akan tetapi komplikasi dari palatoschisis yakni permasalahan dari

intake makanan, obstruksi jalan napas, dan otitis media membutuhkan penanganan medis

terlebih dahulu sebelum diperbaiki.

Terapi pembedahan bukanlah suatu yang emergensi, dilakukan pada usia 12-18

bulan. Pada usia tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena

memberi kesempatan jaringan pasca operasi sampai matang pada proses penyembuhan

luka sehingga sebelum penderita mulai bicara, soft palate dapat berfungsi dengan baik.

Jika operasi dikerjakan lambat, sering hasil operasi dalam hal kemampuan bicara

atau mengeluarkan suara normal atau tak sengau, sulit dicapai.4,12

Perbaikan celah palatum dapat dilakukan dengan teknik :2,12,15

1. Von Langenbeck Palatoplasty

Dasar teknik ini yaitu memisahkan celah palatum yag terpisah. Pembedahan dan

penjahitan otot merupakan prosedur untuk membuat sling otot. Skematik palatoplasti

Von Langenbeck, melibatkan flap bipedikel mukoperiosteal untuk menutup celah

patum durum dan molle.

Gambar Von Langenbeck Palatoplasty

2. Veau – Wardill – Kilner Pushback palatoplasty (V-Y)

Penutupan mukoperiosteal dibuat dengan W – shaped incison. Pembebasan

mukoperiostal dari palatum disambung ke palatum durum dan pembukaan tulang

secara anterior dan lateral.

Gambar Veau – Wardill – Kilner Pushback palatoplasty (V-Y)

3. Bardach Two flap

Dilakukan pada bibir sumbing bilateral, merupakan modifikasi dari tehnik Von

Langenbeck dimana dilakukan insisi di sepanjang tepi celah palatum dan tepi

alveolar. Penggabungan secara anterior ini, untuk membebaskan penutupan

mucoperiosteal. Palatum molle diperbaiki pada jahitan garis lurus. Pemotongan dan

rekonstruksi m. levator veli palatine sebagai sling otot dinamakan intravelar

palatoplasty.

Gambar Bardach Two flap

4. Furlow Z plasty

Teknik dimana bagian palatum di reposisi dan veli palatine disambung oleh

double opposing (menyilang) secara Z plasty. Operasi plastik cara ini adalah teknik

yang paling sering digunakan; garis jahitan yang diatur berguna untuk memperkecil

takik bibir akibat retraksi jaringan parut.

Gambar Double opposing Z-plasty

Karena celah palatum sangat bervariasi dalam ukuran, bentuk, dan derajat kerusaknnya;

penentuan waktu operasi koreksi seharusnya bersifat individual. Kriteria seperti lebarnya

celah, cukupnya segmen palatum yang ada, morfologi daerah sekitarnya (seperti lebarnya

orofaring) dan fungsi neuromuskuler palatum mulut serta dinding faring mempengaruhi

pengambilan keputusan.2

Cacat celah ini hampir selalu menyilang rigi-rigi alveoulus dan menganggu pembentukan

gigi pada daerah tersebut. Elemen – elemen gigi yang hilang harus diganti dengan alat –

alat prostetik; kemungkinan juga diperlukan perubahan posisi gigi. Setelah operasi, pada

usia anak dapat belajar bicara dari orang lain, speech therapist dapat diminta mengajar

atau melatih anak bicara yang normal. Bila ini telah dilakukan tetapi suara yang keluar

masi sengau maka dapat dilakukan Faringoplasti. Operasi ini adalah membuat

bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi, biasanya pada umur 6 tahun ke atas.2

Pada umur 8 – 9 tahun dilakukan tindakan operasi penambalan tulang pada celah

alveolus atau maksila untuk memungkinkan ahli ortodonti nanti mengatur pertumbuhan

gigi dikanan kiri celah supaya normal. Graft tulang diambil dari bagian spongius Krista

iliaka. Tindakan operasi terakhir yang mungkin diperlukan dikerjakan setelah

pertumbuhan tulang – tulang muka mendekati selesai yaitu pada umur 15 – 17 tahun.8

Sering ditemukan hipoplasi pertumbuhan maksila sehingga gigi geligi depan atas

atau rahang atas kurang maju pertumbuhannya. Dapat dilakukan bedah ortognatik,

memotong bagian tulang yang tertinggal pertumbuhannya dan mengubah posisinya maju

ke depan. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi

labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8-9 tahun bekerja

sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.2,4

Pengelolaan bibir sumbing langitan merupakan pengelolaan terpadu

(multidisipliner). Dokter umum, biasanya orangtua penderita mengontrol kesehatan bayi

atau anak dan menulis surat rujukan yang perlu. Ahli bedah plastik memberikan

penerangan yang lebih terperinci dan melakukan semua tindakan operasi. Ahli THT

mungkin diperlukan bila terjadi gangguan pada telinga. Speech therapist untuk

mengajarkan bicara dan dokter gigi untuk tindakan ortodonti.2,8

2.3.9 Komplikasi

Berbagai komplikasi yang terjadi pada anak yang mengalami labiopalatoschizis yaitu:2

a. Labioschizis dapat menyebabkan masalah kosmetik, serta susunan gigi yang tidak

beraturan.

b. Palatoschizis dapat menyebabkan mudahnya mengalami penyakit ISPA (infeksi saluran

pernapasan akut) serta berbicara sengau.

c. Otitis media berulang dan ketulian sering kali terjadi, jarang dijumpai kasus karies gigi

yang berlebihan. Koreksi ortodontik dibutuhkan apabila terdapat kesalahan penempatan

arkus maksilaris dan letak gigi geligi.

d. Cacat bicara bisa ada atau menetap meskipun penutupan palatum secara anatomi telah

dilakukan dengan baik. Cacat wicara yang demikian ditandai dengan pengeluaran udara

melalui hidung dan ditandai dengan kualitas hipernasal jika mebuat suara tertentu. Baik

sebelum dan sesudah operasi palatum, cacat bicara disebabkan oleh fungsi otot – otot

paltum dan faring yang tidak adekuat. Selama proses menelan dan saat mengeluarkan

suara tertentu, otot – otot palatum mole dan dinding lateral serta posterior nasofaring

membentuk suatu katup yang memisahkan nasofaring dan orofaring. Jika katup tersebut

tidak berfungsi secara adekuat, orang itu sukar mencipatkan tekanan yang cukup di dalam

mulutnya untuk membuat suara – sura tertentu. Kemungkinan terapi wicara diperlukan

setelah suatu operasi.

Komplikasi juga dapat dapat terjadi setelah operasi, yaitu berupa: 12,14

a. Wound dehiscence paling sering terjadi akibat ketegangan yang berlebihan dari tempat

operasi.

b. Wound expansion juga merupakan akibat dari ketegangan yang berlebih. Bila hal ini

terjadi, anak dibiarkan berkembang hingga tahap akhir dari rekonstruksi langitan, dimana

pada saat tersebut perbaikan jaringan parut dapat dilakukan tanpa membutuhkan anestesi

yang terpisah.

c. Wound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena wajah memiliki

pasokan darah yang cukup besar. Hal ini dapat terjadi akibat kontaminasi pascaoperasi,

trauma yang tak disengaja dari anak yang aktif dimana sensasi pada bibirnya dapat

berkurang pascaoperasi, dan inflamasi local yang dapat terjadi akibat simpul yang

terbenam.

d. Malposisi Premaksilar seperti kemiringan atau retrusion, yang dapat terjadi setelah

operasi.

e. Whistle deformity merupakan defisiensi vermilion dan mungkin berhubungan dengan

retraksi sepanjang garis koreksi bibir. Hal ini dapat dihindari dengan penggunaan total

dari segmen lateral otot orbikularis.

f. Abnormalitas atau asimetri tebal bibir. Hal ini dapat dihindari dengan pengukuran

intraoperatif yang tepat dari jarak anatomis yang penting lengkung.

2.3.10 Prognosis

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi atau

disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih

dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secra signifikan. Dengan adanya teknik

pembedahan yang makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana

mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan

menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada anak

labioschsis.14,15

2.3.11 Pencegahan

Beberapa hal yang dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya bibir sumbing adalah:

1. Menghindari Merokok

Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terkait untuk terjadinya

celah. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan

peningkatan risiko terjadinya plate.

2. Menghindari Alkohol

Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh

kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan

dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal.

3. Nutrisi

Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat

penting bagi tumbuh kembang yang normal bagi fetus.

a. Asam Folat

Asam folat memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam

proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah terjadinya anemia dalam

kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital selama tumbuh

kembang embrionik

b. Vitamin B6

Diketahui bahwa Vitamin B6 dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah pada

penelitian terhadap binatang. Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk

membuktikan peran vitamin B6 dalam terjadinya celah.

c. Vitamin A

Hale adalah peneliti pertama yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu

menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek kelahiran lainnya pada

mamalia. Penelitian klinis pada manusia menyatakan bahwa paparan fetus terhadap

retinoid dan diet tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan kraniofasial yang

gawat.

BAB III

KESIMPULAN

Bibir sumbing (labiopalatoschizis) merupakan kongenital anomali yang berupa adanya

kelainan bentuk pada struktur wajah. Labiopalatoschizis merupakan suatu kelainan yang dapat

terjadi pada daerah mulut, celah bibir dan atau palatum untuk menyatu selama perkembangan

embrio, hal ini dapat disebabkan oleh faktor genetik dan berbagai faktor lingkungan yang terjadi

pada trimester pertama kehamilan karena tidak terbentuknya suatu jaringan di daerah tersebut.

Bibir sumbing merupakan kelainan kongenital yang memiliki prevalensi cukup tinggi.

Bibir sumbing memiliki beberapa tingkat kerusakan sesuai organ yang mengalami kecacatannya

yang dapat menyebabkan terjadinya masalah asupan makan, dental, mudah terjadinya infeksi di

rongga hidung, tenggorokan dan tuba eustachius (saluran penghubung telinga dan tenggorokan)

serta gangguan bicara.

Pengelolaan bibir sumbing langitan merupakan pengelolaan terpadu (multidisipliner)

yang melibatkan tim yang terdiri dari dokter ahli anak, ahli bedah atau bedah plastik, ahli THT,

ahli ortodonsi yang akan mengikuti perkembangan rahang dan giginya serta ahli logopedi yang

mengawasi dan membimbing kemampuan bicara. Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin

diperbaiki dengan berbagai teknik operasi labioplasty seperti teknik Millard untuk dan teknik

palatoplasty seperti teknik Von Langenbeck, V-Y palatoplasty, Bardach two flap serta Furlow Z

Plasty.

DAFTAR PUSTAKA

1. Converse JM, VM Hogan, JG McCarthy. Cleft Lip and Palate, Introduction. Dalam :

Reconstructive Plastic Surgery. Edisi ke – 11. Volume 4. Philadelphia : WB Saunders.

2. Johnsen DC. Celah Bibir dan Palatum. Dalam : WE Nelson, RE Behrman, editor. Ilmu

kesehatan Anak Nelson. Edisi ke – 15. Volume 2. Jakarta:EGC; 1999.1282 - 1284.

3. Hidayat dkk. Defisiensi Seng (Zn) Maternal dan Tingginya Prevalensi Sumbing Bibir /

Langit – Langit di Kabupaten Timor Tengah Selatan, Nusa Tenggara Timur. Diunduh

dari : http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/18.ht.ml

4. Widjoseno, Gardjito. Kelainan Bawaan Kepala dan Leher. Dalam : R Sjamsuhidajat, W

De Jong, editor. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke – 2. Jakarta: EGC; 2004. 344 – 345.

5. Shenaq SM, JYS Kim, A Bienstock. Plastic and Reconstructive Surgery. Dalam :

Schwartz’s Principles of Surgery. FC Brunicardi, DK Andersen, TR Billiar, DL Dunn, JG

Hunter, RE PUllock. Edisi ke 8. Volume 2. Library of Congress Cataloging in

Publication Data; 1999. 1796 – 1800.

6. Snell RS. Perkembangan Wajah dan Kelainana Kongenital. Dalam : Anatomi Klinik

Untuk Mahasiswa Kedokteran. Edisi ke – 6. Jakarta: EGC. 2006. 714 - 716.

7. Sadler TW. Wajah Dalam : Embriologi Langman. Edisi ke – 7. Jakarta: EGC; 1997. 334 -

338

8. Sacharin, Rosa M. Text Book of Pediatric. Edisi ke – 12. Jakarta: EGC. 2002

9. Mansjoer A, Triyanti K, Savitri R, et al. Sumbing Bibir dan Langitan. Dalam : Kapita

Selekta. Jilid 2. Jakarta: Media Aeusculapius. FKUI. 2005

10. Muhammad AH. Cleft Lip and Palate :Etiological Factos, a Review. Indian J Adv (serial

online) 2012 June (diakses 25 Oktober 2013); 4(2): (8 layar).

11. Bisono. Sumbing Bibir / Langitan. Dalam : Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Bagian Ilmu

Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia / RS dr. Cipto Mangunkusumo.

Jakarta: Binarupa Aksara. 393 – 396.

12. The Northern and Yorkshire Cleft Lip and Palate Service. Cleft Lip and Palate. Dalam :

Neonatal Network Handout. Januari 2013.

13. Karmacharya J. Cleft Lip Workout (online). Dalam: Medscape. Juli 2013 (diakses 25

Oktober 2013). Diunduh dari : http://emedicine.medscape.com/article/

14. Seattle Children Hospital, research and foundation Cleft lip and palate. Diunduh dari :

http://www.seattlechildren.org/