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Dra. Lourdes Cañón Barroso Servicio de Neumología
Hospital Infanta Cristina. Badajoz
CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS
INTERSTICIALES DIFUSAS.
NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS.
CARACTERÍSTICAS.
INTRODUCCIÓN
1.- Enfermedades intersticiales difusas (EPID)
2.- Clasificación de las EPID
3.- Otras neumonías intersticiales idiopáticas:
3.1- N. intersticial no específica
3.2- N. intersticial aguda
3.3- N. organizada criptogenética
3.4- N. intersticial descamativa
3.5- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
pulmonar intersticial difusa.
3.6- N. intersticial linfocítica.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE EPID
Anamnesis y exploración
física
Rx de tórax
Análisis sanguíneos
Pruebas funcionales
respiratorias
TACAR
Otras exploraciones
Fibrobroncoscopia
Diagnóstico No diagnóstico
Biopsia pulmonar
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- Disnea de esfuerzo
- Tos no productiva
- Dolor pleurítico agudo
- Fiebre y síntomas sistémicos
- Hipertensión pulmonar: cor pulmonale crónico (edemas,
hepatomegalia e ingurgitación yugular).
Enfermedad intersticial pulmonar difusa
De causa conocida Neumonía intersticial idiopática
Fibrosis pulmonar idiopática Otras
Neumonía intersticial
Aguda (NIA)
Neumonía intersticial
descamativa (NID)
Neumonía organizada
criptogenética (NOC)
Bronquiolitis asociada a
Neumonitis (BR/EPID)
Asociadas a enfermedades del colágeno
Neumoconiosis
Inducidas por fármacos y radioterapia
Alveolitis alérgicas extrínsecas
Asociadas a enfermedades hereditarias
Sarcoidosis Linfangioleiomatosis
Histiocitosis X
Neumonía eosinofílica
CLASIFICACIÓN CLÍNICA E HISTOLÓGICA DE NEUMONÍA INTERSTICIAL
IDIOPÁTICA. 2002. The American Thoracic Society and European
Respiratory Society
Neumonía intersticial
linfoidea (NIL)
Neumonía intersticial
No específica (NINE)
Granulomatosis Otras
1.- NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA (NINE)
En el 39% de los casos la etiología es idiopática.
En el resto de los casos se asocia con:
- Inmunodeficiencias.
- Toxicidad pulmonar por fármacos Amiodarona,
sales de oro, metotrexato, etc)
- Neumonitis por hipersensibilidad crónica
- Enfermedades del colágeno
- Infecciones víricas: Epstein-Barr
- SDRA
1.- NINE: CARACTERÍSTICAS
Clínica
• Disnea
• Tos no productiva
• Síntomas sistémicos
• Acropaquias 3%-57%
TACAR
• Vidrio deslustrado
• Patrón reticular con pérdida de volumen
• Bronquiectasias de tracción.
• Infrecuente panalización
Patrón histológico
• 2 grupos: celular y fibroso
• Forma fibrosante predomina depósito de fibras colágenas.
Cellular NSIP Fibrotic NSIP
1.- NINE: CARACTERÍSTICAS
- Más frecuente compromiso en bases pero sin obvio gradiente.
Más homogéneo
– Más frecuente vidrio deslustrado con alteración reticular mas fina ,
micronódulos
– Patrón microquístico (etapa avanzada)
1.- NINE: CARACTERÍSTICAS
El diagnóstico debe establecerse siempre por biopsia pulmonar
quirúrgica.
Tratamiento: Corticoides. Si no hay respuesta, añadir
Azatioprina.
Pronóstico: depende de la forma histológica.
– Forma celular: puede resolverse sin secuelas aunque en
algunos casos puede recidivar.
– Forma fibrótica: puede progresar hacia la insuficiencia
respiratoria.
2.- NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA)
Características clínicas y radiológicas propias de un SDRA de causa
desconocida, pronóstico muchas veces infausto y expresión patológica
de daño alveolar difuso.
Descrito por Hamman y Rich.
5º-7º década de la vida afectando a ambos sexos de forma similar.
Debuta como un cuadro catarral que afecta a las vías aéreas
superiores y se desarrolla en la semana previa a la instauración del
cuadro respiratorio.
2.- NIA: CARACTERÍSTICAS
Clínica
• Tos no productiva
• Disnea
• Fiebre
• Artralgias
• Mialgias
TACAR
• Fase inicial: áreas de vídrio deslustrado bilaterales y de consolidación.
• Fase avanzada: bronquiectasias de tracción e imágenes en panal.
Patrón histológico
• Daño alveolar difuso con 3 fases temporales.
• Engrosamiento de los septos alveolares
• Membranas hialinas.
• Cambios inflamatorios agudos
2.- NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA)
A veces precisa intubación y VM.
Descartar causas infecciosas, estudio inmunológico básico,
BFC con BAL y ecocardiografía.
Supervivencia oscila entre un 13% y un 68%.
Papel de los Corticoides en el tratamiento es controvertido.
Metilprednisolona 1000 mg/día seguido de Prednisona 1
mg/Kg/día.
3.- NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA (NOC)
Es un cuadro histológico no específico de reparación tisular.
Cuando no existe ninguna enfermedad asociada el término
clínico es el de neumonía organizada criptogenética.
Se ha descrito en relación con infecciones tanto bacterianas,
víricas o fúngicas.
Puede ser secundaria a fármacos (Bleomicina, Tacrólimus,
Interferones etc)
La proporción de no fumadores afectados es el doble que la de
los fumadores.
3.- NOC: CARACTERÍSTICAS
Clínica
• Proceso catarral
• Tos no productiva
• Dificultad respiratoria.
• Fiebre
TACAR
• Opacidades alveolares periféricas.
• Nódulo o masa en lóbulos superiores
Patrón histológico
• Acúmulos en forma de yemas de tejido conectivo que evolucionan a fibrosis.
3.- NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA (NOC)
Diagnóstico de sospecha se basa en criterios clínicos y
radiológicos.
Tratamiento: Metilprednisolona 0.75-1.5 mg/kg/día con
reducción progresiva en 6-8 semanas hasta dosis de
mantenimiento 0.2-0.5 mg/kg/día. Mantenerlo durante un año.
Pronóstico suele ser bueno con respuesta favorable a los
corticoides. Son frecuentes las recidivas tras la reducción o el
abandono del tratamiento.
4.- NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID)
Es una entidad infrecuente caracterizada por el
acúmulo intralveolar de macrófagos.
Afecta a adultos jóvenes, fumadores y predomina en
varones.
En el 90% de los casos la causa es el tabaco y en el
resto se relaciona con enfermedad del colágeno o a la
exposición a tóxicos por inhalación o por fármacos.
Clínica
• Clínica insidiosa
• No síntomas constitucionales ni fiebre.
• Acropaquias en 50% de los casos
TACAR
• Vidrio deslustrado periférico y basal.
• Quistes pequeños en los infiltrados
Patrón histológico
• Afectación difusa del parénquima,
• Proliferación neumocitaria.
• Acúmulo de macrófagos intraalveolares pigmentados.
4.- NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID)
4.- NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID)
Tratamiento: cese del tabaquismo, Prednisona 40-60 mg/día
que se mantendrá 4-6 semanas disminuyendo
progresivamente hasta su retirada en 4-6 meses del inicio.
Evolución favorable en las 2/3 partes de los casos.
Supervivencia 95% y 70% a los 5 y 10 años
respectivamente.
5.- BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA
Entidad poco frecuente que se considera una variante de la
neumonía intersticial descamativa en la que la infiltración
macrofágica es parcheada, está confinada al parénquima
peribronquiolar y respeta los espacios aéreos distales.
La enfermedad está causada exclusivamente por el consumo de
tabaco.
Afecta a adultos jóvenes con historia de tabaquismo prolongada.
Clínica
• Tos y disnea progresiva.
• Estertores localizados o diseminados.
TACAR
• Micronódulos pobremente definidos de localización centrolobulillar.
• Areas parcheadas de vidrio deslustrado.
Patrón histológico
• Acúmulos de macrófagos que afectan de forma parcheada a las luces bronquiolares y ductos alveolares.
5.- BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA
5.- BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA
Parte fundamental del tratamiento consiste en el cese del
tabaquismo.
La mayor parte de los pacientes se someten a tratamiento
esteroideo aunque no se ha establecido la dosis ni la duración
óptima en estos casos.
Pronóstico globalmente mejor que los pacientes con NID.
6.- NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA (NIL)
Se considera una variante de la hiperplasia pulmonar linfoide
con alteraciones intersticiales predominantes.
Suele asociarse a enfermedades del colágeno (Sjögren),
enfermedades autoinmunes e inmunodeficiencias.
Hiper o hipogammaglobulinemia
Diagnóstico definitivo mediante biopsia pulmonar abierta.
Clínica
• Mujeres 50 años.
• Clínica subaguda.
• Pérdida de peso, poliartralgias y fiebre.
• Crepitantes bibasales y a veces sibilancias.
TACAR
• Vidrio deslustrado con lesiones quísticas perivasculares.
• Nodulillos centrilobulillares y subpleurales.
Patrón histológico
• Infiltración difusa de linfocitos T, células plasmáticas y macrófagos.
• Folículos linfoides reactivos peribronquiolares.
6.- NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA (NIL)
6.- NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA (NIL)
La enfermedad puede mejorar con Corticoides en más de la mitad
de los casos.
La otra mitad presenta distorsión progresiva de la arquitectura del
parénquima y muerte hasta en un 50% antes de los 5 años.
En algún caso beneficio con Ciclosporina A.
CASO CLÍNICO Nº1
Paciente de 61 años con AP de:
- Hemorragia digestiva alta
- Extirpación de pólipos en recto sigma
- Angiectasias gástricas
- Ex fumador de 30 cigarrillos/día
- Trabaja como vendedor ambulante.
Enfermedad actual: consulta por cuadro de tos persistente y
disnea.
CASO CLÍNICO Nº1
Broncoscopia: mucosa inflamatoria de forma generalizada.
Biopsia transbronquial: parénquima pulmonar sin alteraciones
relevantes.
Biopsia quirúrgica:
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA
CASO CLÍNICO Nº2
Paciente mujer de 32 años con AP de:
- IQ: apendicectomía
- No fumadora
- Ama de casa
Enfermedad actual: consulta por cuadro de astenia y debilidad
junto con tos seca, sensación distérmica y dolor torácico
inespecífico de 15 días de evolución.
Exploración física:
- AP: crepitantes en ambas bases pulmonares
CASO CLÍNICO Nº2
Broncoscopia: árbol bronquial permeable hasta límites de visión óptica.
Biopsia transbronquial: neumopatía intersticial con fibrosis e infiltrado
inflamatorio en parches.
Biopsia quirúrgica:
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA
CASO CLÍNICO Nº3
Paciente de 73 años con AP de:
- HTA
- Ex fumador desde hace 10 años de 20 cigarrillos/día
- Ha trabajado en la industria del corcho
Enfermedad actual: disnea progresiva, tos sin expectoración y
fiebre.
Exploración física: crepitantes bibasales sobre todo en base
derecha.
EN RESUMEN
Tipo de
NII
Edad de
comienzo
Síntomas
más
frecuentes
Comienzo Relación
con tabaco
Pronóstico Respuesta
a
Corticoides
FPI >50 Disnea, tos Gradual Frecuente Malo.
Superv 2.5-
3.5 años
Pobre
NINE 40-50 Disnea, tos,
astenia
Gradual o
subagudo
No Variable Buena
NOC 55 Tos, disnea,
fiebre
Subagudo Más común
en no
fumadores
Curación
completa
en la
mayoría
Excelente
BR-EPI 30-40 Disnea, tos Gradual Necesario
para el
diagnóstico
Bueno tras
cese tabaco
Buena
NID 30-40 Disnea, tos Insidioso Mayoría Bueno tras
cese tabaco
Buena
NIA 50 Disnea Agudo No Alta
mortalidad
No probada
NIL 40-50 Tos, disnea Lento No Variable Variable