Slide 1

CIROZA HEPATICA VERSUS CIROZA CARDIACADEFINIIECIROZA HEPATICReprezinta o afeciune cronic aficatului caracterizat prinasocierea fibrozei extinse, anodulilor de regenerare i anecrozelor hepatocitare, cualterarea arhitecturii normalehepatice.Este stadiul final al tuturor afeciunilor cronice caracterizate prin inflamaie i distrucie difuz a parenchimului hepatic.

CIROZA CARDIACCiroza cardiac sau hepatopatiacongestiv include un spectru dealterri ale functiilor hepaticecare apar drept consecina incadrul insuficientei congestive ainimii drepte.Este, de fapt, un ficat de staz care poate evolua spre ciroz. n ciroza cardiac nu apar nodulii de regenerare, ci doar fibroza hepatic.

ANATOMIE PATOLOGICCIROZA HEPATICFibroza progresiv realizeaz puniconjunctive porto-centrale, porto-portale si centro-centrale.

Punile de fibroz disloc lobulii hepatici, rezultnd pseudolobuli cu aspect de regenerare cu diameter variabile (2-3 mm n ciroza micronodular, pn la civa cm n ciroza macronodular).

CIROZA CARDIACInsuficiena ventricular dreapt sau biventricular decompensat determin tramsmiterea presiunii venoase centrale crescute direct la ficat prin vena cav inferioare i venele hepatice.Presiunea crescut din atriul drept duce la creterea presiunii venoase n vena cav inferioar, n venele suprahepatice i n toate venele intrahepatice.Apare dilataia venulelor hepatice i a sinusoidelor care dreneaz sngele venos, cu distensia venelor peri-centrolobulare.n zonele centrolobulare cu staz venoas apar necroze hepatocelulare hipoxice i hemoragii cu apariia de lacuri sanguine.( Necrozele sunt favorizate i de scderea debitului cardiac datorat insuficienei cardiace).

ANATOMIE PATOLOGICCIROZA HEPATICAranjamentul spaiilor porte, a venelor centro-lobulare i a hepatocitelor este perturbat, a.. nodulii hepatici sunt lipsii de capilare sinusoide, de ven centro-lobular, sngele portal ocolete nodulii, circulnd la periferia acestora prin canale venoase mari care se vars direct n venele hepatice.Activitatea metabolic a nodulilor hepatici este pertubat, schimburile hepatocit-snge portal fiind compromise. CIROZA CARDIACSe reduce fluxul arterial hepatic, cu reducerea oxigenrii hepatice i apariia necrozelor pericentrolobulare. Hepatocitele se adapteaz la hipoxie prin creterea extraciei de oxygen din sngele sinusoidal. Apar tromboze sinusoidale care pot progresa pn la venele hepatice. Reeaua de reticulin este liber,se colabeaz i se condenseaz pericentrolobular.Apare fibroza pericentrolobular, secundar zonele fibroase se extend, devin stelate i fac conexiuni centro-centrale, disecnd lobulii hepatici. Spaiile porte sunt prinse n central inelelor de fibroz, aprnd nodulii de regenerare

ANATOMIE PATOLOGIC

CIROZA HEPATICn interiorul insulelor de hepatocite aranjamentul radiar al cordoanelor de celule hepatice dispare aceste prezentnd leziuni distrofice i necroze.

CIROZA CARDIACO teorie separat presupune c ciroza cardiac nu este doar un simplu rspuns la presiunea cronic crescut i staza sinusoidal. Leziunile vasculare intrahepatice sunt localizate n zone ale ficatului cu formare abundent de esut fibros arat c ciroza cardiac necesit un grad nalt de obstrucie vascular, cum ar fi tromboza intrahepatic, pentru a se dezvolta. Teoria propune ideea c tromboza sinusoidelor i a venulelor hepatice terminale se propag la venele de talie mijlocie i la ramurile venei porte, rezultnd extinderea parenchimatoas i fibroza. CLASIFICAREA CIROZEI HEPATICECH- se clasific dpdv morfologic n :

1. Ciroz micronodular (alcoolic/Laennec) numeroi nodule de regenerare de dimensiuni mici (2-3 mm n diametru), relativ egaliiniial ficatul este mrit de volum,ulterior devine mic, dur, nodular (ficat n inte)n hepatocit apare un material eozinofil perinuclear-corpii Mallory, care au valoare diagnostic 2. Ciroza macronodular (postnecrotic/posthepatic)-secundar unor necroze celulare n plaje mai ntinsenodulii de regenerare sunt inegali,cu diametre peste 3 mm pn la civa cmn macronoduli pot exista lobuli hepatici normalin general este posthepatitic(viral, toxic, autoimun)se asociaz cu splenomegalie mai important dect cea micronodularficatul este mare, 3. Ciroza biliar poate fi macro/micronodularsecundar stazei biliare intrahepatice (primitiv) sau extrahepatice (secundar)

ETIOLOGIE

CIROZA HEPATICVirusuri hepatitice (B+/- D, C, G) Ciroz postnecroticAlcool Ciroz LaennecMetabolic - fier Hemocromatoz - cupru Boala Wilson - galactoz Galactozemie - tirozin TirosinozCongenital - alfa 1-antitripsin - glycogen GlicogenozColestaz - intrahepatic Ciroz biliar primitiv - extrahepatic Ciroz biliar secundarVasculare Sindromul Budd-Chiari -obstrucie venoas Boala venooclusiv -insuficien cardiac Ciroza cardiac CIROZA CARDIACCauzele cirozei cardiace suntaceleai ca i pentruInsuficien cardiac dreapt.Dei tromboza de ven cavinferioar i Sindromul Budd-Chiari manifest opatofiziologie similar, Acestea sunt ncadrateseparat i nu sunt incluse laetiologia cirozei cardiace. ETIOLOGIECIROZA HEPATICMedicamente : Ciroze toxic medicamentoase - metotrexat - dimetilnitrozamin - tetraclorur de carbon - amiodaronHepatite autoimmune: Ciroze autoimmuneDenutriie, by-pass: Ciroze nutriionaleCauze necunoscute: Ciroze criptogenetice

CIROZA CARDIACCauzele cele mai frecvente sunt:boala cardiac ischemiccardiomiopatiileboala cardiac valvularbolile pulmonare primitive boala pericardiccel mai adesea apare n stenoza mitral i pericardita constrictivmai rar, n valvulopatiile cordului drept, cordul pulmonar cronic (cnd necesit staz hepatic de min. 10 ani)

SIMPTOMECIROZA HEPATICCH compensat: durat variabil 3-2 anin 40% din cazuri nu are simptome, sauprezint : - oboseal - sind. dispeptic (meteorism abdominal, flatulen) - epistaxis-uri aparent fr explicaie Obiectiv: - ficat de dim normale/crescute - margine inferioar mai ascuit dect normalul - splenomegalie (la 2-3 cm sub rebordul costal n inspir) - stelue vasculare puine - edeme perimaleolare vesperaleCIROZA CARDIACSimptomele insuficienei cardiace drepte mascheaz aproape ntotdeauna pe cele gastrointestinale. Simptomele progreseaz insidios sau se pot instala brusc i dramatic n caz de pericardita constrictiva sau decompensare dreapt cardiac acut. Pacienii pot prezenta modificri ale enzimelor hepatice, asimptomatice, icter i discomfort n hipocondrul drept. S-au raportat i cazuri de insuficienta hepatica acut.SIMPTOMECIROZA HEPATICn ciroza hepatic decompensat simptomatologia este sec reducerii parenchimului hepatic i prezenei hipertensiunii portale.Simptomatologia cuprinde:anorexiefatigabilitateastenieCIROZA CARDIACAnamneza pacientului releva un istoric bogat n afeciuni medicale care include: boala arterial coronarian, infarct miocardic, hipertensiuneCardiomiopatie dilatativa, boala cardiac valvularconsum cronic de alcool, boala pulmonar cronic obstructiv-BPOCcord pulmonar, hipertensiune pulmonar, pericardita constrictivboala cardiac reumatic

Simptomele pot fi mprtite n cele care acompaniaz insuficienta cardiac biventriculare.

10SIMPTOMECIROZA HEPATICscdere n greutate (nu la marii alcoolici)hepatalgii de efortfebrpruritepistaxis-uri aparent fr motivaiegingivoragii,

CIROZA CARDIACSimptomele asociate insuficienei cardiace drepte izolate cuprind:

edeme periferice sau ctig n greutatecreterea circumferintei abdominaldurere in hipocondrul drept, nicturieoboseala progresiv, anorexie, grea,

SIMPTOMECIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAdisconfort abdominalbalonri postprandialeflatulensdr dispeptic(grea, diaree), mai rar steatoree, sec consumului de alcoolscade libidoul i potena la brbai, tulburri de ciclu pn la amenoree la femei Simptomele asociate cu insuficien biventricular cuprind:dispnee progresiv, ortopneedispnee nocturn paroxisticwheezing i tuse prin astm cardiac anxietate prin dispneePalpitaiicreterea activitii simpatice

SEMNECIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAicterurini coluriceurme de gratajstelue vasculare la nivelul toraceluirubeoz palmarcoloraie brun a teg. membrelor inferioareEdemul apare tipic la extremitile inferioare si regiunile dependente, putnd progresa la anasarc n cazurile severe, netratate. Edemul cronic poate fi asociat cu pigmentarea pielii extremitilor inferioare, induraie i celulit. Presiunea venoas jugular este crescut. Distensia venelor gtului poate fi evideniat prin aplicarea unei presiuni n hipocondrul drept pentru 1 minut-cu prezenta refluxului hepato-jugular. Creterea paradoxal a presiunii venelor jugulare n timpul inspirului (semnul Kussmaul) poate indica pericardit constrictiv, insuficien ventricular dreapt, stenoza tricuspidian sau cord pulmonarSEMNECIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAleuconichie (ungii albe)hematoame, echimoze, peteiidegete hipocratice (n bee de toboar)contractur Dupuytrenparotide hipertrofiateInregistrrile presiunii atriale drepte arat o unda a, indicnd presiune atriala dreapt ridicat care poate aparea drept pulsaii hepatice presistolice. Undele v proeminente cu unde y rapid descendente indic regurgitarea tricuspidian. Progresia spre o unda c-v sistolic apare n insuficienta tricuspidian sever i se manifest prin pulsaii hepatice sistolice. La examinarea pulmonar se pot detecta raluri, indicind insuficien biventricular. Sunt frecvente i zgomotele pulmonare bazale diminuate n cadrul pleureziilor.

SEMNECIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAtesticule atroficepilozitate de tip ginoid la brbatatrofia muscular a membrelor ginecomastieapare evaginarea n deget de mnu a ombiliculuExaminarea cardiac poate evidenia modificri ausculatorii legate de insuficiena ventricular dreapt, regurgitarea tricuspidian sau ambele. Proeminena zonei sternale sistolice i a celei parasternale semnific hipertensiune pulmonar i ventricular dreapt. Prezena zgomotului Z3 sugereaz insuficiena ventricular dreapt. Zgomotul Z4 ventricular drept rezult prin contracia atrial pe un ventricul necompliant. Inspirul crete intensitatea ambelor zgomote Z3 si Z4. Un murmur holosistolic, nalt, suflant prin insuficien tricuspidian acompaniaz adesea dilataia i insuficiena sever a ventriculului drept. Murmurul se auscult cel mai bine la limita sternal stng. In caz de dilataie venticular dreapt sever, acesta poate fi auscultat lateral de linia medioclavicular stinga. Murmurul se intensifica cu inspirul si diminua in expir. SEMNECIROZA HEPATICCIROZA CARDIACACirculaie colateral porto-cav sau cavo-cav (pe flancuri/periombilical-cap de meduz)Ascita (Ascita cardiac este precedat de edemele gambiere)Edeme gambiereFicat hipertrofic, ferm, cu margine ascuit, sau nepalpabil,retras sub rebordul costal(hepatomegalia din CC este dureroas,nu este dur, fr margine ascuit).Semnele de hipertensiune pulmonar includ un zgomot Z2 rapid cu o copmonent pulmonar puternic. Murmurul Graham-Steell din regurgitare pulmonara este un murmur diastolic, suflant, de tonalitate nalt, cu o component pulmonar puternic care se menine pe aproape toat diastola.

SEMNECIROZA HEPATICCIROZA HEPATICSplenomegalie (splenomegalia lipsete din CC sec stenozei mitrale. Dac apare, trebuie cutat o alt cauz-endocarditbacterian).Varice esofagiene i gastrice Gastropatie portal-hipertensivVarice ano-rectaleEncefalopatie hepatic (fetor hepatic,asterixis, confuzie, cohepatomegaliaeste o manifestare comun, care se prezint sub forma unui ficat ferm. Presiunea hidrostatic crescut din venele hepatice i din sistemul de drenaj venos peritoneal determin ascita cardiac. Enteropatia cu pierdere de proteine cu reducerea secundar a presiunii oncotice plasmatice poate exacerba ascita. Se mai poate ntlni splenomegalia, sub 10% dintre bolnavi experimenteaz icter. Encefalopatia hepatica este rar. Anorexia, scderea n greutate i malnutritia (caexia cardiac) indic o boal cardiac de baz sever.BIOCHIMICCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAtransaminazele-numai n mic msur crescute n CH pur. Adesea raportul TGO/TGP=2Valori ale transaminazelor mai mari de 300U.I./l indic alt proces patologic asociat CHfosfataza alcalin seric crescut, fr a depi de 2 ori val normalgamaglutamiltranspeptidaza(GGT) crete concomitent cu FAShipoalbuminemia, cu inversarea rap albumine/globulinetestele hepatice: transaminazele hepatice, fosfataza alcalin, bilirubina total sunt crescute

icter moderat (bilirubin n jur de 2mg/100ml), rareori icter intens(5-10 mg%), pred. bilirubina conjugat

icterul apare mai rar n pericardita constrictiv dect n cea sec stenozei mitraleBIOCHIMICCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAgamaglobulinele serice cresc pn la val de 3g%, i o proporie mai mare de 35% n electroforez.prelungirea timpului de protrombin, fr a putea fi corectat de vit Kscderea colinesterazei sericetolerana alterat la glucoz ap la 70% dintre bolnaviaminoacizii aromatici (tirozina, triptofanufenilalanina) sunt crescui n sertransaminaze crescute la valori de maxim 3 ori val normal

albumina seric este sczut alturi de hipoproteinemie BIOCHIMICCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAaminoacizii alifatici (valina, leucina) au valori sczute n seranemie normocrom normocitar,sec hipersplenismului sau macrocitar la etilici, sec lipsei de acid folictrombocitopenie, uneori pancitopenieprezena urobilinogenului n urinnu exist proteinurie,gradientul albuminic ser/ascit este peste 1,1g%, apare evaginarea n deget de mnu a ombiliculuitimpul de protrombin este modificat( prelungit cu cca. 50% fa de martor)evaluarea enzimelor cardiace, hemoleucograma, analiza urinii, electroliii serici evaluarea fierului seric, a feritinei, capacitii totale de legare a fierului pentru excluderea hemocromatozei evaluarea hormonilor tiroidieniIMAGISTICCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAEcografia-reflectivitate inomogen care sugereaz structura nodular. n prezena ascitei strutura nodular a ficatului i suprafaa nerergulat sunt foarte vizibile. dimensiunile venei porte au dimensiunea HTP. Eco Doppler pt circulaia colateral / pt tromboze

Radiografia toracica poate evidentia hipertensiunea venoasa pulmonara, edem pulmonar sau interstitial, epansament pleural. Echocardiograma transtoracic Doppler 2D poate diagnostica leziunile responsabile pentru ciroza cardiac. Poate evalua funcia ventricular dreapt i stng, grosimea pereilor, diametrul camerelor, contracia ventriculilor, boala valvular i hipertensiunea ventricular dreapt. IMAGISTICCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACA3. CT i RMN au aceleai indicaii ca i ecografia. Apreciaz densitatea parenchimului, dim ficatului i ale splinei,evideniaz lez circumscrise4. Scintigrafia hepatic captarea hepatic este modificat, ficatul redus de volum cu amputarea lobului inferior, splina este captant, apar captri extrahepato-splenice3. Scanarea prin radionuclizi cu thaliu i technetiu este un test noninvaziv care ajut la identificarea ischemiei cardiace. Agenii marcai cu technetiu i tomografia cu emisie de pozitroni identific cardiomiopatia dilatativa i determin funcia miocardic. 4. Ultra-sonografia abdominal Doppler este util n ascita, durerea din hipocondrul drept, icter. Testul este efectuat pentru a evalua diagnosticele difereniale de sindrom Budd-Chiari. IMAGISTICCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACA5. FGS evideniaz varicele esofagiene, gastrice sau dd., precum i gastropatia portal-hipertensiv6. Ex radiologic baritat pt varicele esofagiene peste grd. II-III5. Scanarea CT si RMN pot diagnostica boala pericardic constrictiv i restrictiv. Poate identifica de dilatarea camerelor inimii, hipertrofia ventricular, cardiomiopatia difuz, boala valvular. Permite msurarea fraciei de ejectie cardiace, evidenierea hepatomegaliei, congestiei hepatice, splenomegaliei.FGS-varicele esofagiene apar rareori6. Paracenteza diagnostica poate diferentia intre etiologia cardiaca si alte etiologii ale ascitei. Este utila mai ales la pacientii consumatori de alcool. Lichidul este evaluat prin numararea celulelor, evaluarea albuminei si a proteinelor totale. Tipic ascita cardiaca va fi caracterizata de un gradient de albumina peste 1. 1 g. dl, cu proteine totale peste 2. 5 g/dl (ca n sdr Budd-Chiari),uneori hemoragic. Paracenteza este terapeutica pentru ascita refractara la terapia diureticaIMAGISTICCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACA7. Angiografia i splenoportografia date despre HTP i circulaia derivativ8. Paracenteza- gradientul albuminic ser/ascit este peste 1,1g%, apare evaginarea n deget de mnu a ombilicului.9. Biopsia hepatic-susine cu certitudine diagnosticul 7. Cateterizarea cardiac/coronarografia. Procedura poate fi indicat la pacienii cu ciroz cardiac i insuficient cardiac n contextul unei boli coronariene arteriale cunoscute, simptome de angin, modificri ale contraciei ventriculare sau factori de risc cardiaci multipli. Evalueaz anatomia coronarian i permite revascularizarea8. Biopsia hepatic pe ac nu este o procedura indicat de rutin. Se recomand n cazurile de transplant cardiac cu ascit pentru a exclude ciroza hepatic.9. Biopsia endomiocardic este indicat la pacienii cu ciroza cardiac i condiie clinic deteriorat cu suspiciune de miocardit. Mai poate fi indicat i n cazul suspectrii unei boli sistemice cu implicare cardiac, cum ar fi sarcoidoza sau hemocromatoza.TRATAMENT MEDICAMENTOSCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAObiectivul su este de a preveni sau ncetini pierderea elasticitii esuturilor hepatice. Dei procesul cirotic este ireversibil, evoluia sa poate fi ncetinit, prin suprimarea imediat i complet, n cazul unei ciroze alcoolice, a consumului de buturi alcoolice.

Aceasta se orienteaz spre terapia cauzelor directe de presiune venoas ventricular dreapt crescut i congestie venoas hepatic. Se va iniia terapia diuretic intravenoas. Excepie de la tratamentul cu diuretice fac pacienii cu infarct acut miocardic ventricular drept. Deoarece ciroza cardiac este consecina direct a creterii presiunii venoase centrale, diureza eficient trebuie s amelioreze modificrile hepatice patologice. Lipsa raspunsului pledeaz pentru o boal hepatic primar.

TRATAMENT MEDICAMENTOSCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACATratamentul va consta i n prevenirea sau reducerea complicaiilor:

Hipertensiunea portala este controlat cu ajutorul unor medicamente antihipertensive (betablocani).Dac se asociaz i isosorbidmononitrai, vom avea un control mai bun.

Retentia de lichide (edeme si ascita) uneori evitarea bauturilor ce contin alcool si a sarii este necesara pentru a reduce acumularea de lichide in membrele inferioare si abdomen. In caz contrar, sunt prescrise diuretice (spironolactona sau furosemid). Cazurile severe necesita paracenteza cu/fr administrare de plasm sau albumin uman.Diureticele folosite sunt furosemid i spironolactona.Furosemidul creste excreia de ap prin interferarea cu sistemul de transport prin clor, care inhib reabsorbia clorului i a sodiului n ansa ascendent a lui Henle i tubii renali distali. Administrarea iniial trebuie s fie intravenoas pentru a evita absorbia intestinal slab prin mucoasa intestinal edematoas. Dozele de start sunt sczute i vor progresa pe msura ce diureza dorit este atins. Tinta este atingerea i meninerea grutii normale a pacientului. TRATAMENT MEDICAMENTOSCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAPruritul sunt prescrise antihistaminice sau alte medicamente (colestiramina) pentru a reduce pruritul.Encefalopatia hepatica lactuloza, un dizaharid sintetic, scade nivelul de amoniac din snge prin scderea absorbiei amoniacului i a altor toxine. Antibioticele pot reduce numrul de bacterii ce produc amoniac i alte toxine.

Spironolactona este util pentru controlul edemelor rezultate prin nivelul crescut de aldosteron secundar cirozei hepatice secundare cirozei cardiace. Aceasta este un competitor cu aldosteronul pentru receptorul din tubii renali distali, crescnd excreia de ap i reinnd ionii de potasiu i hidrogen. In plus fa de diuretice terapia medical trebuie s fie direcionat i spre tratarea cauzelor insuficienei cardiace i corectrii presiunii crescute a ventriculului drept. TRATAMENT CHIRURGICALCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAInsuficienta hepatica atunci cnd ficatul nu i poate ndeplini funciile, transplantul hepatic poate fi singura soluie.Tratamentul definitiv pentru ciroza cardiac necesit uneori i intervenie chirurgical, mai ales cnd exist leziuni cardiace structurale sau anatomice, n ciuda terapiei medicale. Se poate opta pentru urmtoarele intervenii chirurgicale: bypass arterial coronarian sau angioplastie coronarian transluminal percutan pentru cardiomiopatia ischemic reparaia valvei tricuspidiene sau nlocuirea acesteia n regurgitaia sau stenoza tricuspidianpericardectomia (decorticarea cardiac) pentru pericardita constructivuntul peritoneovenos nu este indicat pentru tratarea ascitei cardiace, alturi de untul intrahepatic transjugular portosistemic (TIPSS) care este contraindicat datorit riscului de decompensare dreapt acut prin creterea intoarcerii venoase. TRATAMENT CHIRURGICALCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACADieta recomandata este bogata in calorii si nutrienti, pentru a ajuta celulele hepatice sa se regenereze, intrucat majoritatea pacientilor cu ciroza sufera de subnutritie. nrcarea la alcool. suplimentarea aportului energetic reducerea consumului de sare reducerea cantitatii de lichide aport crescut de potasiu aport crescut de fibre alimentare. repaus la pat 12 ore/ziDieta cuprinde restricia consumului de sodiu, sub 2 g/zi. Este indicat i un program de exerciii fizice uoare speciale pentru pacienii cu ciroz cardiac. PROGNOSTICCIROZA HEPATICCIROZA CARDIACAIn tarile dezvoltate, ciroza hepatica este a treia cauza de mortalitate, dupa bolile coronariene si cancer, la persoanele cu varste intre 45 si 65 aniEfectul independent al cirozei cardiace asupra morbiditii sau mortalitii este necunoscut. Prognosticul se bazeaz pe boala de baz a pacientului care a determinat instalarea cirozei cardiace