CHIRURGIA PEDIATRICA

La Chirurgia Pediatrica è una branca della medicina e della chirurgia di introduzione relativamente recente, affermatasi come specialità specifica soprattutto dopo gli anni 60, che ha quale obiettivo primario il trattamento delle diverse condizioni patologiche congenite ed acquisite proprie dell’età pediatrica. Essa è caratterizzata essenzialmente da due elementi fondamentali: l’età dei pazienti trattati, che varia da quella neonatale a quella adolescenziale, e la particolare tipologia delle differenti condizioni patologiche, congenite e/o acquisite, che affliggono le diverse fasce dell’età pediatrica.

Età neonatale: dalla nascita fino al compimento del primo mese di vita; Età pediatrica: non c'è una definizione univoca, ma secondo le ultime raccomandazioni

europee l'età pediatrica va dalla nascita fino alla pubertà (14 anni circa). Oggi si considera età pediatrica fino ai 16 anni.

EMERGENZA: evenienza clinica improvvisa che evolve precipitosamente verso un decadimento generale delle condizioni dell'assistito. Vi è alterazione dei parametri vitali, con una compromissione delle funzioni vitali (respiratoria, cardiaca, neurologica).

URGENZA: situazione grave, senza compromissione dei parametri vitali, che richiede interventi per evitare il peggioramento delle condizioni cliniche.

Il bambino è un'entità biologica a se stante, non solo per l'anatomia, ma per la fisiologia, la fisiopatologia, la psicologia e per le modalità di comunicazione e relazione. Detto ciò l'approccio dev'essere sensibile, delicato, umano.

Cosa deve comprendere un Polo Pediatrico d'eccellenza: Rianimazione e UTIN. Radiologia (radiografie a vuoto e con mdc; esempio: urografia, cistografia, rx clisma

opaco; ecografia: diagnosi di tumefazioni solide o liquide; non efficace nelle patologie intestinali).

Laboratorio analisi e centro trasfusionale. Anatomia patologica. Malattie infettive. Neurochirurgia ed ortopedia. Neurologia e neuropsichiatria infantile. Cardiologia e cardiochirurgia. Oculistica. Otorinolaringoiatria. Nefrologia. Dermatologia, allergologia e immunologia. Oncologia e oncoematologia. Genetica. Ostetricia e ginecologia.

NEUROBLASTOMANell'età pediatrica rappresenta una delle neoplasie più frequenti dopo i tumori cerebrali. È più frequente nel primo anno di vita e si stima che in Italia ci siano 120 nuovi casi ogni anno. Origina dai gangli del sistema nervoso simpatico, posti ai lati della colonna vertebrale. Può avere quattro localizzazioni differenti.

ADDOMINALE (frequente)◦ localizzazione paravertebrale;◦ tessuto cromaffine (gangliare) del surrene: distorce il rene senza infiltrarlo, è più

facilmente operabile.

TORACICO CERVICALE PELVICO GANGLI ENCEFALICI (raro)

Nel 56% dei casi si presenta in forma metastatica; il tumore primitivo metastatizza per primo il

midollo osseo, poi ossa, fegato, polmone ed encefalo. In base all'istologia, si hanno 3 classificazioni:

NEUROBLASTOMA COSTITUITO DA NEUROBLASTI (cellule altamente indifferenziate); GANGLIONEUROBLASTOMA (con isole di differenziazione; stadio di malignità intermedio); GANGLIONEUROMA (costituito da cellule gangliari differenziate, fibrille e tessuto amorfo; è una

forma benigna che non metastatizza).

La diagnosi non è complessa, ma è insidiosa: se è localizzato in sede retroperitoneale o in profondità nell'addome, non è palpabile. È un tumore che secerne adrenalina che viene eliminata dal rene sottoforma di Acido Vanilmandelico (VMA) e Acido Omovanilico (HVA) che possono essere ricercati nelle urine raccolte nelle 24h. Se la ricerca dell'acido VMA è positiva, si pone diagnosi di neuroblastoma. Altri esami specifici che è possibile effettuare sono la ferritina, l'UDH (usual ductal hyperplasia) e l'enolasi (NSE) che risulteranno aumentati e sono indicativi di una crescita tumorale; l'enolasi in particolare, se aumentata, indica crescita di tessuto nervoso. La diagnosi si completa con alcuni esami strumentali:

ECOGRAFIA; TAC con MDC: indica la localizzazione del tumore, la sua estensione e se ci sono fattori

di rischio chirurgico (sono dati dalla vicinanza con strutture anatomiche vitali come carotide, aorta, vena cava, bronchi, rene inglobato);

SCINTIGRAFIA CON MIBG (metaiodobenzilguanidina): viene catturata solo dalle cellule del neuroblastoma, mettendo in evidenza il tumore e le sue metastasi.

La formazione del neuroblastoma è dovuta a fattori genetici non ereditari, come l'amplificazione dell'oncogeno N-MYC (si studia con biopsia) che, se positivo, indica una prognosi più grave.

STADIAZIONE1. Il tumore è localizzato ed è facilmente operabile; la prognosi è favorevole nel 99% dei casi.2. Il tumore è localizzato e i linfonodi regionali sono stati metastatizzati; in questo caso si

procede con la rimozione chirurgica e con un breve periodo di chemioterapia. Se il tumore è N-MYC positivo viene trattato come un tumore metastatico.

3. Il tumore è troppo esteso, quindi risulta inoperabile. È indispensabile ricorrere alla chemioterapia per ridurre le dimensioni del tumore prima di operare.

4. Il tumore ha metastatizzato altri organi ed è necessario un intenso trattamento chemioterapico.

La ricerca delle metastasi si fa con il puntato midollare; le metastasi linfonodali non determinano la prognosi della malattia.

Negli ultimi anni sono stati sviluppati protocolli di terapia basati sul rischio di ricaduta della malattia e sulle caratteristiche genetiche del tumore, piuttosto che sullo stadio della malattia. Tale classificazione, anche se non è stata completamente abbandonata, è stata superata dal concetto di rischio di rappresentare la malattia dopo il trattamento (alto, medio e basso rischio).

Poiché più della meta dei casi di malattia richiede un trattamento con farmaci antitumorali, è possibile inserire un CVC (catetere di Broviac) anche per lunghi anni, per arrecare meno fastidio possibile al paziente.

CATETERE DI BROVIACCatetere in silicone radiopaco, a lunga permanenza che termina a punta aperta nell'atrio. Viene inserito nella grande safena all'altezza dell'inguine e lo si fa emergere all'esterno all'altezza del 7° spazio intercostale in posizione parasternale.

TUMORE DI WILMS (Nefroblastoma)Neoplasia renale; più frequente in età pediatrica. Più della metà dei casi si manifesta prima dei 5 anni. Può associarsi a malformazioni congenite che fanno pensare ad un'eziologia genetica. Il quadro clinico è rappresentato dalla presenza di una massa addominale palpabile, associata a dolore ed incremento del volume addominale. Possono associarsi macroematuria ed

ipertensione arteriosa per la compressione dei vasi renali.

Diagnosi Esami ematochimici di routine; Eco-addome; TAC torace/addome per valutazione pre-chirurgica;

La stadiazione è definita dal patologo con uno studio sul campione operatorio secondo criteri ben definiti (studio capsula renale, grasso peri-renale, bacinetto, linfonodi, etc). In genere la neoplasia è confinata all'organo di origine e talvolta può infiltrare i tessuti circostanti. Le metastasi a distanza interessano principalmente i polmoni.Il trattamento è chirurgico: nefrectomia più dissezione linfonodi regionali e para-aortici omolaterali. La chirurgia conservativa è indicata nelle situazioni di bilateralità della neoplasia (stadio 5). In base alla stadiazione, si decide succesivamente se associare anche la chemioterapia.

SARCOMI DELLE PARTI MOLLISono tumori che si formano nei muscoli, tessuti connettivi, vasi sanguigni, nervi, legamenti e tessuto adiposo. Sono molto rari, ma alcune forme sono più comuni e circoscritte all'età pediatrica come il rabdomiosarcoma.

RABDOMIOSARCOMA: insorge da tessuto embrionale le cui cellule assomigliano a quelle che compongono i muscoli striati. Possono nascere in qualsiasi parte del corpo, ma sono più frequenti a livello di testa, collo, vescica, vagina, arti e tronco. La diagnosi è istologica (biopsia) e il trattamento chirurgico, associato a chemioterapia e radioterapia. La sopravvivenza è pari al 70%, ma scende al 20-30% in caso di metastasi.

Patologie esofagee congenite

ATRESIA ESOFAGEAQuadro malformativo caratterizzato dalla mancata formazione di un segmento intermedio di esofago.

Classificazione (Vogt-Roberts):1. Semplice: esofago a fondo cieco che inferiormente comunica con lo stomaco.2. Con fistola del moncone superiore.3. Con fistola del moncone inferiore (frequente).4. Con doppia fistola.5. Fistola ad “H”.6. Stenosi esofagea: restringimento del lume esofageo.

Si manifesta con eccessiva secrezione salivare, tosse e cianosi che si verificano a seguito di tentativi di alimentazione orale e la polmonite da aspirazione. Alla nascita si può diagnosticare nel momento in cui non si riesce a fare arrivare il SNG nello stomaco, e la sede dell'atresia puo essere diagnosticata con l'RX (si nota aria in addome, in presenza di fistola); con la TAC con MDC si può vedere il livello dell'atresia. Tale patologia colpisce maggiormente i prematuri e si associa a polidramnios. Il trattamento è chirurgico e consiste nell'anastomosi dei monconi.MEGAESOFAGO ACALASICOAnomalia dell'innervazione esofago-cardiale caratterizzato da un'assenza del rilasciamento del cardias e dell'attività peristaltica del corpo esofageo. Si manifesta con disfagia e problemi respiratori (polmonite da inalazione del contenuto esofageo). La diagnosi si pone con la manometria (aumento della pressione esofagea) e l'endoscopia. La terapia è farmacologica o, nei casi resistenti, si procede con la dilatazione dello sfintere esofageo inferiore.

STENOSI ESOFAGEA DA ANELLI VASCOLARIPatologia congenita caratterizzata da un'ostruzione del terzo superiore dell'esofago e della trachea conseguente alla compressione da parte di un arco vascolare anomalo. Si manifesta con sintomi respiratori (dispnea, cianosi, infezioni polmonari) ed esofagei (disfagia). La diagnosi si pone con l'eco o con l'esofagografia. Il trattamento è chirurgico.

Patologie esofagee acquisite

CORPI ESTRANEI ENDOESOFAGEICausano disfagia, nausea e dolori a livello del collo. Il corpo estraneo può essere identificato con l'RX e si procede alla rimozione con l'esofagoscopia. Se non si riesce a rimuoverlo, la si può spingere nello stomaco ed attendere l'eliminazione spontanea attraverso le feci, a meno che non si tratti di batterie, oggetti con piombo o oggetti appuntiti; in questo caso è necessario rimuoverli quanto prima.

STENOSI ESOFAGEA DA CAUSTICII prodotti caustici causano un'ustione dell'esofago con conseguente formazione di ulcera che poi guarirà, lasciando un esito cicatriziale che causa una stenosi che si manifesta con disfagia. Se il tratto stenotico è breve, si tratta con la dilatazione endoscopica, ma se il tratto interessato è lungo si procede chirurgicamente.

STENOSI ESOFAGEA DA REFLUSSOIl RGE determina un'esofagite, con conseguente ulcerazione che guarisce formando una cicatrice responsabile della stenosi esofagea.