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Service de neuroradiologie, Institut National Mongi Ben Hamida de Neurologie, Tunis, Tunisie.
Atlas d’imagerie des noyaux gris
centraux :
du normal au pathologique
A.Fadhel, K. Walha, C. Drissi, M. Rafaa, N. Hammami, R.
Sebai, S. Nagi, M. Ben Hamouda
Radioanatomie des NGC
• Structures profondes sous-corticales
• Méso-diencéphalique
• Ils regroupent :
▫ Noyau caudé,
▫ Noyau lenticulaire
▫ Noyau sousthalamique
▫ Substance noire
▫ Noyau rouge
▫ Amygdale temporale
▫ Claustrum
Noyau lenticulaire
• Pyramide à sommet interne
• Entre les capsules interne et externe
• Putamen
• Pallidum: 2 segments :
▫ un segment interne
▫ un segment externe
Striatum
• Noyau
caudé+putamen
• unis par des ponts de
substance grise
• Même origine
embryologique
• Unité fonctionnelle
Thalamus
• Le + volumineux
• Ovalaire
• De part et d’autre du V3
• Limités latéralement et
en dehors par la capsule
interne
• Comporte plusieurs
noyaux
Noyau sous-thalamique
• = corps de Luys.
• Lentille bi-convexe
• Partie postéro-latérale de la région sous-thalamique
• au dessus de la substance noire
Substance noire= locus niger
• Entre tegmentum et pédoncules cérébraux
• Pigments mélaniques
• La substance noire se divise en :
▫ pars compacta : neurones dopaminergiques
▫ pars réticulata
Normal Parkinson
Organisation fonctionnelle
• Système extrapyramidal
• Connexion entre NGC et avec cortex
• Contrôlent Posture et Mouvements
• Facilitent les mouvements nécessaires
• Inhibent les mouvements inadaptés Activation striatale pendant les mouvements des doigts
Pathologie des NGC
• Les étiologies sont nombreuses et
diverses.
• Nous insistons sur les lésions fréquemment
rencontrées en pratique courante que nous
illustrons sous forme d’observations de notre
série et une revue de la littérature.
Plan
• Cause vasculaire
• Pathologie toxique et métabolique
• Pathologie dégénérative et héréditaire
• Origine tumorale
• Pathologie infectieuse
• Pathologie systémique
Observation
• Femme de 48 ans
• ATCD=diabétique sous anti-diabétiques oraux
• Tableau d’hypertension intracrânienne depuis 2 jours
• A l’examen:
▫ Obnubilée (Glasgow 13/15)
▫ Fébrile (38,2°C)
▫ Syndrome quadripyramidal prédominant à droite
▫ Pas de syndrome méningé
Anomalie de signal bilatérale et symétrique des NGC en
hypersignal T2 siège de stigmate de saignement caudé
droite et intraventriculaire (flèche jaune) visualisé sur la
séquence T2*. Ces anomalies sont responsable d’un
effet de masse sur le V3 (flèche noire) à l’origine d’une
dilatation ventriculaire active en amont. Extension des
anomalies à la SB périventriculaire
Anomalie de signal bilatérale et
symétrique des parties
ventrolatérales des thalami avec
chute de l’ADC sur la cartographie.
PDC hétérogène discrète lenticulo-
thalamique
Reconstructions sagittales 2D TOF (A) et T1 3D écho de gradient après injection de Gadolinium (B). A. absence de visualisation du sinus droit. B. Defect de rehaussement du sinus droit et des veines cérébrales internes (VCI).
Coupes axiales en pondération T2*. Hyposignal linéaire en projection des veines cérébrales internes et du sinus droit (flèches)
Diagnostic: thrombose veineuse profonde
A B
Evolution
• Aggravation clinique rapide:
▫ Coma
▫ Transfert au sce de réanimation
▫ Intubée, ventilée
▫ Héparine
• TDM: extension des lésions oedémato-hémorragiques au niveau de de la SB péri-ventriculaire
• Patiente décédée
• 3-10% des cas de TVC
• Thrombose des veines cerebrales internes, des veines basilaires de Rosenthal ou de l’ampoule de Galien
• Evolution habituellement rapide:
▫ Décès
▫ séquelles fréquentes mais non constantes (importance de la collatéralité)
Pathologie vasculaire
Clinique
hémiparésie, aphasie
Troubles de vigilance
Paralysies oculomotrices, atteinte des réflexes pupillaires
Hypertonie extrapyramidale
Présentation pseudopsychiatriques (apathie)
Toujours y penser
Pathologie vasculaire
Etiologie
Maladie générale:
Cancer (hémopathie, lymphome, tumeur carcinoïde)
Connectivite, vascularite
Maladie inflammatoire chronique de l’intestin
Facteurs mécaniques associés:
Traumatisme crânien, thrombose d’un cathéter jugulaire
Infection locale ou systémique
Contraception orale
Grossesse et post-partum
Pathologie vasculaire
Imagerie
• TDM:
▫ Sans injection de PDC: signes directs
hyperdensité spontanée du caillot dans veine au stade initial de la thrombose (< 10 %).
Pathologie vasculaire
Imagerie
• TDM:
▫ Après injection de PDC: signes directs
Defect endoluminal du système veineux profonds
Pathologie vasculaire
Imagerie
IRM++
Signes directs: la visualisation du thrombus
Signes indirects: le retentissement de la thrombose:
Hypersignaux bilatéraux des NGC, du thalamus (parfois unilatéraux)
Pas de systématisation artérielle,
Respect de la substance blanche sous-corticale,
Pas de PDC
Hydrocéphalie aiguë possible
Pathologie vasculaire
Retentissement
• IRM de diffusion++ ▫ Pronostic
▫ Œdème vasogénique cytotoxique
Meilleur pronostic, réversible
Pathologie vasculaire
Ischémie artérielle
• L’infarctus thalamique bilatéral
paramédian est rare.
• Occlusion d’un tronc commun pour
les artères thalamiques paramédianes,
appelé aussi artère de Percheron en
raison des descriptions anatomiques
qu’il en a fait en 1977.
JFR2007
Pathologie vasculaire
• Présence d’une variante anatomique dans le réseau vasculaire thalamo-mésencéphalique.
• L’artère de Percheron (flèche) naît de la portion P1 de l’artère cérébrale postérieure (entre la
bifurcation du tronc basilaire et la naissance de l’artère communicante postérieure).
Ischémie artérielle :
Pathologie vasculaire
JFR2010
Hypodensités thalamiques bilatérales paramédianes
Hypersignaux diffusion thalamiques bilatéraux paramédians avec ADC bas
Observation
• Homme,
• 57 ans
• HTA non suivie
• Confusion mentale
• TDM: hématome lenticulaire gauche
Lacunes capsulo-lenticulaires droites et bithalamique. Leucoaraiose Hématome chronique lenticulaire gauche Hyposignaux T2* lenticulaires et de la SB sous-corticale
Encéphalopathie hypertensive
• Encéphalopathie potentiellement réversible liée à une poussée hypertensive.
• Clinique: céphalée, crise comitiale
• Etiologie:
▫ Eclampsie, pré-éclampsie
▫ Glomérulonéphropathie
▫ Chimiothérapie (ciclosporine, cisplatine)
Pathologie vasculaire
Encéphalopathie hypertensive aigue (PPRES)
Encéphalopathie hypertensive
• IRM:
▫ Hypersignal T2 et FLAIR :
des NGC
de la substance blanche
hémisphérique, du cervelet et du
tronc cérébral
▫ Cartographie ADC++: augmentation du
coefficient apparent de diffusion
(oedème vasogénique)
Encéphalopathie hypertensive aigue (PPRES)
Pathologie vasculaire
Osborn
Encéphalopathie hypertensive
Hypertension artérielle non traité ou mal observance du traitement
Entraine une démence vasculaire
Peut être associée à :
Maladie de Binswanger
Leucoaraiose
Hémorragie cérébrale: ++NGC, Tronc cérébral, noyau dentelé du cervelet
Pathologie vasculaire
Osborn
Encéphalopathie hypertensive aigue (PPRES)
Encéphalopathie hypertensive
Encéphalopathie hypertensive chronique
• IRM:
▫ Lacunes : ++ pont, thalamus, noyau lenticulaire
▫ Microbleeds :
Micro saignement, dépôts d’hémosidérine
++ NGC
Couronne radiante, tronc cérébral, cervelet
▫ Leucoaraiose
Pathologie vasculaire
Osborn
CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with
Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)
• Chromosome 19,
• Atteinte de la média des petits vaisseaux (dépôts granulaires PAS+)
• Cliniquement : ▫ Age moyen : 40 ans
▫ Accidents ischémiques à répétition (sans FDR vasculaire)
▫ Migraines
▫ Troubles psychiatriques
▫ Evolution vers une démence A. Tarek. Characteristic MR Lesion Pattern and Correlation of T1 and T2 Lesion Volume with Neurologic and Neuropsychological Findings in CADASIL.
AJNR 1999;20:91–100.
Pathologie vasculaire
CADASIL
IRM:
• L’atteinte de la capsule externe et temporo-polaire sensibilité, spécificité ++
• Centre semi-ovale, SB péri-ventriculaire
• Infarctus lacunaire sous-corticaux
• Microbleeds (70%)
A. Tarek. Characteristic MR Lesion Pattern and Correlation of T1 and T2 Lesion Volume with Neurologic and Neuropsychological
Findings in CADASIL. AJNR 1999;20:91–100.
Pathologie vasculaire
Dilatation des espaces
des Virchow Robin EVR/lacune • EVR: Extension de
l’espace sous-arachnoidien le long des vaisseaux perforants
• Clinique: asymptomatique
• Siège: noyau lenticulaire
• IRM: signal=LCS
• Pas de gliose tout autours
Pathologie vasculaire
Cavernome
• Siège: ubiquitaire
• ++ hémisphères cérébraux (75%), Tronc cérébral
(20%) : pont++, localisation sous-corticale
• IRM:
▫ plusieurs niveaux sanguins liquide-liquide au sein des logettes++: pop corn
▫ En périphérie: dépôt d’hémosidérine qui se traduit par un hyposignal sur toutes séquences.
▫ pas d’oedème, pas d’effet de masse sauf si hémorragie aiguë
▫ rehaussement: variable : peu ou pas
Observation
• Yasmin
• 9 mois
• Ictère néonatal à 3 jours de vie
• Retard des acquisitions psychomotrices
Hypersignal T2 pallidal bilatérale et symétrique. Ces anomalies sont en iso-signal en diffusion avec ADC élevé.
• = bilirubin encephalopathy
• Décrite pour la première fois 1904
• Rare, mais 1ère cause d’encéphalopathie évitable
• Clinique: J2-J5 de vie
Ictère nucléaire
Cause toxique
Physiopathologie
Crigler-Najjar,
Gilbert
syndrome
Hémolyse
(++ incompatibilité Rh,
déficit en G6PD…)
≥ 20 mg/IOO dL
Cause toxique
IRM
• Localisation des lésions:
▫ ++ pallidum
▫ Substance noire
▫ Hippocampe
▫ Tegmentum
▫ Noyau sous thalamique
▫ Noyau dentelé
• Les anomalies de signal trouvées dépendent du délai de réalisation de l’IRM:
▫ Phase aigue: hyper signal T1
▫ Phase chronique: hypersignal T2
T1
T2
Osborn
Cause toxique
Traitement
• Photothérapie, exsanguino-transfusion
Evolution *
• Retard mental
• Handicap
• Surdité
Osborn
Cause toxique
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
• Carence en Vit B1 = thiamine
• Dénutrition sévère,
• Contexte d’éthylisme chronique.
• Triade clinique classique:
▫ Démarche ataxique,
▫ Ophtalmoplégie
▫ Syndrome confusionnel.
• Urgence diagnostique et thérapeutique
Cause toxique
F Brami-Zylberberg. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
IRM
• Localisation: bithalamique interne, de la région périacqueducale et des corps mamillaires.
• PDC des corps mamillaires
• Phase chronique:
▫ Atrophie des corps mamillaires et des thalamus
▫ Elargissement du V3
Cause toxique
Evolution: ▫ Syndrome de Korsakoff séquellaire:
Troubles mnésiques
Fausses reconnaissances
▫ Evolution létale.
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Cause toxique
F Brami-Zylberberg. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Encéphalopathie hépatique
• Conséquence d’une insuffisance hépatocellulaire
• Accumulation de substances toxiques:
ammoniaque, manganèse.
• Le tableau clinique associe des signes
extrapyramidaux, des troubles du comportement
pouvant aller jusqu’au coma.
Cause toxique
F Brami-Zylberberg. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
IRM
T1
• hypersignal des NGC
• hypersignal homogène de l’antéhypophyse
T2
• Hypersignal corps calleux, des noyaux dentelés, et des pallidi.
Osborn
Cause toxique
Observation
• Femme de 25 ans
• Intoxication au CO
• Intubée, ventilée
• Pas de réveil à l’arrêt de sédation
Hypersignal T2, FLAIR et diffusion pallidal bilatérale et symétrique. Anomalies de signal de la substance blanche sous-corticale frontale droite (flèche). Restriction de la diffusion au niveau de ces anomalies.
Intoxication au monoxyde de
carbone (CO)
• insidieuse (chauffage au gaz défectueux)
• CO lésions de nécrose hémorragique
• Le tableau clinique:
▫ céphalées résistantes aux antalgiques,
▫ nausées, vomissements
▫ troubles de la conscience voire coma.
Cause toxique
F Brami-Zylberberg. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
IRM
• Hypersignal T2, FLAIR bipallidal symétrique
• Autres:
▫ Les centres semi-ovales,
▫ Cortex frontopariétal,
▫ les régions hippocampiques
• Diffusion: SB, valeur pronostique.
Cause toxique
F Brami-Zylberberg. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Observation
• Homme, 44 ans
• Schizophrène
• Victime d’un traumatisme crânien
• Examen initial: Comateux, arrêt cardio-
respiratoire
• Intubé, ventilé, mydriase
Hypersignal T2, FLAIR et diffusion cortical diffus ainsi que du striatum et du cervelet. Restriction de la diffusion au niveau de ces anomalies.
Hypoxie-anoxie de l’adulte
• Causes: strangulation, arrêt cardiaque
• IRM: hypersignal T2 du striatum,
• Atteinte plus diffuse :
▫ cervelet, cortex pariétal, hippocampe
Cause toxique
F Brami-Zylberberg. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Encéphalopathie anoxo-ischémique
du nouveau-né
• Chez le nouveau-né à terme, la
substance grise est plus sensible à
l’hypoxo-ischémie que la substance
blanche.
• À la phase aiguë (J1-J3), la
séquence de diffusion est d’une
aide précieuse.
Nourisson, 16 mois, souffrance périnatale. Anomalie de signal bilatérale et symétrique des putamens
T2
diffusion
T1
Atrophie cortico-sous-corticale. Anomalies de signal striatal et thalamique bilatéral en hyper T2 et hypoT1 et diffusion en rapport avec des cavitations. Ces anomalies s’étendent au mésencéphale épargnant les noyaux rouges « signe du Panda»
T2
T2
Maladie de Wilson
• Autosomique récessive
• Troubles du métabolisme du cuivre liés à un déficit en céruloplasmine.
• Clinique:
▫ Adulte jeune,
▫ akinésie, mouvements anormaux, tremblements.
▫ Manifestations psychiatriques
▫ Anneau de Kayser-Flayscher: dépôt cornéen verdâtre+++
Cause toxique
F Brami-Zylberberg. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
• Atteinte bilatérale et symétrique
• Localisation : ▫ ++NGC: putamen, pallidum, noyau
caudé, thalamus,
▫ Mésencéphale, pont
IRM
N Hester. Cranial MR in Wilson Disease: Abnormal White Matter in Extrapyramidal and Pyramidal Tracts. AJNR Am1995;16:2021–7.
Cause toxique
IRM
• Atteinte du mésencéphale très évocatrice : signe du « Panda » visible en T2 et FLAIR:
▫ Les yeux : les noyaux rouges qui sont
sombres, ils sont entourés par l’hypersignal du tegmentum.
▫ Les oreilles correspondent à la substance noire ainsi qu’aux faisceaux cortico-spinaux.
Cause toxique
F Brami-Zylberberg. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
IRM: évolution
Sener J. Diffusion MR Imaging Changes Associated with Wilson Disease. Am J Neuroradiol 2003;24:965–7
Lésion initiale: Œdème
Contrôle 2 ans après:
cavitation des putamens
Atrophie cortico-sous-corticale
T2 diff ADC
Cause toxique
Syndromes parkinsoniens
• Atrophies multisystémiques
• Clinique: syndrome extrapyramidal,
syndrome cérébelleux
• En IRM:
▫ Hypersignal T2, linéaire à la partie externe des putamens ;
▫ Hyposignal T2 putaminal (dédifférenciation putamino-pallidale),
▫ Atrophie cérébelleuse et pontique,
Pathologie dégénérative et héréditaire
F Brami-Zylberberg. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Calcifications bilatérale et symétrique des NGC et des noyaux dentelé s étendues à la substance blanche péri-ventriculaire .
Maladie de Fahr
• Affection neurologique dégénérative
• Forme sporadique/familiale
• Clinique:
▫ Retard psychomoteur
▫ Syndrome extra-pyramidal ( syndrome parkinsonien, dystonie)
• Biologie:
▫ Bilan phosphocalcique normal
▫ Parathormone normal
Dietmann JL
Pathologie dégénérative et héréditaire
Imagerie
• TDM++
• Calcifications bilatérales et
symétriques:
▫ des noyaux gris sus-tentoriels
(thalamus, lenticulaire, noyau caudé) et des noyaux dentelé du cervelet
▫ de la substance blanche profonde et sous- corticale: aspect radiaire
Pathologie dégénérative et héréditaire
Diagnostics différenciels
Calcification
physiologique:
Bipallidale,
punctiforme
Radiothérapie
Chiomiothérapie
Aicardi-Goutières
Syndrome
Atrophie
Anomalie de la SB MELAS (Mitochondrial
myopathy, encephalopathy,
lactic acidosis and stroke-like
episodes)
Hyperparathyroïdie
Pathologie dégénérative et héréditaire
Osborn. Diagnostic imaging
Maladie de Huntington
• Affection neurodégénérative héréditaire à
transmission autosomique dominante
• Clinique:
▫ début: 30-40 ans,
▫ mouvements choréiques,
▫ hypotonie
▫ syndrome démentiel progressif.
Pathologie dégénérative et héréditaire
Osborn. Diagnostic imaging
Maladie de Huntington
• IRM:
▫ ++ atrophie du striatum
responsable d’un aspect
ballonné des cornes frontales
des ventricules latéraux.
▫ Les anomalies de signal sont
absentes ou discrètes.
Pathologie dégénérative et héréditaire
Barkocih. Diagnostic imaging.
Maladie d’Hallervorden-Spatz
• Affection héréditaire autosomique récessive
• Clinique:
▫ débute chez l’enfant ou l’adulte jeune.
▫ dyskinésie, dysarthrie et détérioration progressive
des fonctions supérieures
Pathologie dégénérative et héréditaire
Brami-Zylberberg F. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Maladie d’Hallervorden-Spatz
• IRM:
▫ Atteinte bipallidale
▫ hyposignal périphérique
et hypersignal central en
T2 réalise: signe de «
l’oeil de tigre »
Osborn. Diagnostic imaging
Pathologie dégénérative et héréditaire
Observation
• Homme, 39 ans
• Troubles de la marche d’installation progressive
• A l’examen:
▫ Syndrome cérébelleux statique et cinétique
• TDM: sans anomalie
• IRM:
▫ hyper signal diffusion striatale bilatérale avec chute de l’ADC
• Evolution :
▫ Biologie: cytolyse hépatique
▫ Echographie abdominale sans anomalie
▫ À J4 de son hospitalisation : altération de l’état de conscience.
▫ IRM: extension des anomalies de signal au niveau des NGC
Maladie de Creutzfeldt-Jacob
• Encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible qui représente 80 % des maladies à prions.
• Clinique:
▫ syndrome extrapyramidal,
▫ des myoclonies, des troubles des fonctions supérieures
• Evolution : démence d’installation rapidement progressive
• Pas de traitement
• Plusieurs formes sont décrites.
Pathologie dégénérative et héréditaire
Brami-Zylberberg F. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Maladie de Creutzfeldt-Jacob
La forme sporadique Le nouveau variant de la MCJ
• environ 90 %
• > 60 ans.
• Touche toute les races
• Cortex+ striatum
• 10 %
• Adulte jeune
• Transmission à l’homme de la maladie de la vache folle.
• Initialement limité en Europe
• Pulvinar
+++ L’IRM fait partie des critères diagnostiques permettant de différencier ces 2 formes.
Pathologie dégénérative et héréditaire
Osborn
Maladie de Creutzfeldt-Jacob
Formes sporadiques:
• Hypersignal en T2 et en FLAIR prédomine dans le striatum
• l’atteinte thalamique est plus rare et moins marquée
• Atteinte corticale
Pathologie dégénérative et héréditaire
Brami-Zylberberg F. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Maladie de Creutzfeldt-Jacob
Le nouveau variant de MCJ
• L’atteinte bilatérale du pulvinar parfois étendue dans les noyaux dorsomédians (signe du « hockey »)
Pathologie dégénérative et héréditaire
Brami-Zylberberg F. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Neurofibromatose type 1 (NF1)
• La plus fréquente des phacomatoses
• Autosomique dominante
• Clinique:
▫ Signes cutanés++ (tache café au lait, tumeur)
▫ Signes ophtalmologique: nodules de Lisch
▫ Signes neurologiques (50%)
• Imagerie:
▫ Diagnostic positif
▫ Suivi
▫ Orientation thérapeutique
Pathologie dégénérative et héréditaire
Dietemann JL. Neuro-imagerie diagnostique. Masson 2007
NF1/NGC
Objets brillants non identifiés (OBNI)
Histologie: myélinopathie transitoire
avec vacuolisation de myéline
visible en IRM
Hyper T2, FLAIR
bien circonscrits
Diamètre <1,5 cm
pallidum ++
Bilatérales
ADC élevé
Pas de PDC, Pas d’effet de masse
Fille, 7 ans
Dietemann JL. Neuro-imagerie diagnostique. Masson 2007
En faveur d’une tumeur gliale
• PDC+
• Effet de masse
• Perfusion
NF1/NGC
OBNI/tumeur gliale
Spectroscopie ++: baisse de NAA, Augmentation de Choline, NAA/Cho élevé
Pathologie dégénérative et héréditaire
Osborn. Diagnostic imaging . brain.
Fille, 10 ans, céphalée, dérivation ventriculaire pour hydrocéphalie
Processus infiltrant bi thalamique, étendu au niveau du pédoncule cérébral qui est élargi et au niveau de la substance blanche frontoinsulaire gauche et fronto-temporo-insulaire droit. Noter l’effet de masse sur le V3 et l’effacement des sillons corticaux. Pas de PDC
Gliomatose
• Homme jeune++
• Processus infiltrant tumoral glial diffus
▫ Au moins 3 lobes
▫ Les 2 hémisphères cérébraux+ tronc cérébral+
cervelet voire moelle épinière
• Clinique: signes modestes par rapport à l’étendu
des lésions
Tumeur
Gliomatose
• TDM:
▫ iso ou hypodense
▫ Sous-estime l’extension vers NGC et TC
• IRM++:
▫ hypointense en T1 et hyper intense en T2 et FLAIR
▫ Mutilobaires
▫ NGC uni ou bilatéral
▫ TC élargi
▫ Habituellement pas de PDC
Tumeur
Osborn. Diagnostic imaging
Gliomatose/gliome
Myoinositol élevé
Choline normal ou
discrètement élevé
Baisse NAA
+/- Lipide, lactate
Myoinositol normal
oeu abaissé
Choline élevé
Baisse NAA
Tumeur
Bendszus M. R Spectroscopy in Gliomatosis Cerebri.A JNR 2000 21: 375-380
Gliomatose/grading
Cho/NAA=8
++SPR, perfusion
Elévation modérée Cho/NAA=1.1
et cho/Cr
Baisse NAA/Cr
Grade IV Grade II
Tumeur
Bendszus M. R Spectroscopy in Gliomatosis Cerebri.A JNR 2000 21: 375-380
Gliome bithalamique
• Exceptionnel et de mauvais pronostic
• Prend naissance aux dépens des cellules
gliales sous-épendymaires au V3
• Atteinte bilatérale symétrique à travers la
commissure grise inter thalamique.
Tumeur
Grand S. noyaux gris centraux: radio anatomie et atteinte bilatérale et symétrique. JFR2004
Gliome bithalamique
• IRM:
▫ Lésion infiltrante hétérogène
en « aile de papillon », avec
rehaussement variable
▫ Lésions associées : extension au
mésencéphale et aux capsules
internes, hydrocéphalie
Tumeur
Grand S. noyaux gris centraux: radio anatomie et atteinte bilatérale et symétrique. JFR2004
Mitochondriopathies
• Dysfonctionnement de l’activité
mitochondriale entraînant des troubles
multisystémiques.
• Maladie de Leigh++
• MELAS
Maladie de Leigh
• Autosomique récessive
• Trouble du métabolisme des pyruvates
acidose lactique
• Histologie: • lésions démyélinisantes et nécrosantes,
• cavitation
• Clinique: • Garçon, parfois adulte
• retard psychomoteur, convulsion, ataxie,
Detemann JL. Neuro-imagerie diagnostique. Masson2007
Maladie de Leigh
IRM:
• ++NGC: putamen> caudé> pallidum
• Région péri-acqueducale
• Tegmentum
• Voies visuelles
• Substance noire
Spectroscopie:
chute NAA, augmentation Cho, lactate Osborn. Diagnostic imaging
Pathologie infectieuse
• L’atteinte des NGC est exceptionnelle
• SIDA: ▫ toxoplasmose,
▫ Cryptococcose
• Autres: ▫ atteinte tuberculeuse bithalamique,
▫ encéphalite herpétique
▫ maladie de Lyme
Brami-Zylberberg F. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Encéphalite herpétique: Anomalie de signal cortico-sous-cortical temporo-insulaire étendue au noyau lenticulaire
Cryptococcose: Dilatations kystiques des EVR situés dans les NGC
Brami-Zylberberg F. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Pathologies systémiques
• Elles sont exceptionnellement responsables d’une atteinte bilatérale des NGC.
• Le lupus ++
• Neurosarcoïdose ,
• la maladie de Behçet
Brami-Zylberberg F. Atteintes bilatérales des noyaux gris chez l’adulte. J Radiol 2005;86:281-93
Homme, 32 ans, ATCDS : un épisode aphtose bipolaire, d’une lourdeur de
l’hémicorps droit d’installation brutale.
Anomalie de signal en plage capsulo-
lenticulaire droite et capsulo-thalamo-
lenticulaire gauche étendue au tronc
cérébral. Ces anomalies sont en
hyposignal en T1, en hypersignal T2 et
FLAIR rehaussées en mottes
Perfusion
La PDC capsulo-thalamique gauche est
en rapport sur l’IRM de perfusion avec
une rupture de la barrière hémato-
encéphalique
Diagnostic: neurobehçet
Spectroscopie
Augmentation modérée de choline
avec rapport cho/NAA<1.2
Présence d’un doublet de lactate
Neurobehçet
• L’atteinte neurologique est notée dans 20 % des cas,
• Elle n’est pas nécessaire au diagnostic mais fait toute sa gravité en raison des séquelles fonctionnelles
• Elle inclut: ▫ Les lésions parenchymateuses (80%) ▫ Les lésions non parenchymateuses (20%): les
thromboses veineuses cérébrales, les occlusions artérielles et/ou les anévrysmes.
Pathologies systémiques
Neurobehçet
• Sémiologie IRM: ▫ Hypersignal T2, de signal variable Tl,
▫ Se rehaussant dans 60 % des cas: nodulaire, en mottes, annulaire ou en plage.
▫ Forme pseudo-tumorale++: intérêt de l’imagerie multimodale (spectroscopie et perfusion), réversibilité des lésions sous traitement.
• Siège: par ordre décroissant: ▫ Tronc cérébral
▫ Diencéphale et NGC (++thalamus)
▫ La SB hémisphérique:++ capsule interne
Pathologies systémiques
Conclusion
• Atteinte NGC
• Etiologies diverses et multiples
▫ Urgence
▫ Contexte clinique
▫ Aspect lésionnel: topographie, sémiologie
▫ Imagerie multimodale: tumeur, maladie métabolique
Topographies évocatrices
Intoxication CO Ictère nucléaire HALLERVORDEN-SPATZ SYNDROME Hypoxie Hypoglycémie
Intoxication au méthanol Atrophie multisystémique
Atteinte du pallidum Atteinte du putamen
Topographies évocatrices
Maladie de Creutzfeldt-Jacob (forme sporadique) Hypoxie
Atteinte du striatum
Topographies évocatrices
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke Ischémie artérielle Thrombose veineuse Maladie de Creutzfeldt-Jacob (nouveau variant)
Atteinte du thalamus
Sémiologie évocatrice
HALLERVORDEN-SPATZ SYNDROME
Gliome bithalamique
Maladie de Creutzfeldt-Jacob (nouveau variant)
Maladie de Wilson