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SARCOMES DES PARTIES MOLLES : CE QUE DOIT REPONDRE LE RADIOLOGUECE QUE DOIT REPONDRE LE RADIOLOGUE
R Latib, L Jroundi, F El ounani, I Ennafaa, I chami, N Boujida
Service de radiologie, Institut National d’oncologie, Rabat
Sarcomes des PM: groupe hétérogène de lésions dérivant du tissu mésodermique comprenant les tissus musculaire, adipeux, vasculaire et nerveux.
INTRODUCTION
Dénommées en fonction de de la différenciation tumorale.
Lésions agressives : pronostic dépend d’un traitement rigoureux
Imagerie : IRM indispensable pour le diagnostic, l’extension locale et le suivi post thérapeutique
Tumeurs rares : 1 % des lésions malignes100 fois moins fréquentes que les tumeurs bénigneslncidence annuelle : 3 à 8/100000 selon l’âge
Localisations principales : Membres inférieurs (35 %),
EPIDEMIOLOGIE
Membres inférieurs (35 %),Tronc et racine des membres (30 %) Membres supérieurs (20 %)Rétropéritoine: 10 %
Fréquence selon l’âge :40% chez les sujets de > 55 ans15% chez l’enfant < 15 ans
Types fréquents : Histiocytofibrome malin,liposarcomeLéiomyosarcome
Grande hétérogénéité : 70 types et sous types recensés50% tissu identifiable :
Tumeur adipeuse T. muscul. lisse ou striée T. synoviale
HISTOLOGIE
T. synovialeT. nerveuse
45% tissu peu différencié :Tumeur fibro-histiocytaire et inclassables
5% type histologique particulier :T. épithélioïdeSarcomes alvéolaire, à cellules claires Sarcome d’Ewing extra squelettique
Pas d’étiopathogénie connue
Certains facteurs de risque :Lymphoedème chronique : angiosarcome
ETIOPATHOGENIE
Lymphoedème chronique : angiosarcome
Irradiation : sarcome radio-induit 10-15 ans, 1-2/1000 patients.histiocytofibrome malin, rhabdomyosarcome
Exposition professionnelle : Pesticides
Maladie de Recklinghausen
Croissance tumorale locale:
- Souvent longitudinale de proche en proche - Caractère invasif MAIS respecte le plus souvent l’os et les barrières anatomiques
Modes de progression tumorale
Diffusion métastatique : pulmonaire par voie hématogène
Extension ganglionnaire: rare sauf dans quelques entités
Les aponévroses superficielles ou musculaires
• Barrières efficaces contre l’extension tumorale.
•Délimitent des compartiments musculaires: groupe musculaire limitépar une cloison commune et ayant la même fonction .
• Notion de lésion Compartimentale
Extra-compartimentale : chirurgie délicate Risque métastatique élevé
• Masses des espaces non clos( creux axillaire, poplité, sus claviculaire…): extra compartimentales
Bras: Compartiment antérieur
Compartiment postérieur
Au niveau des membres supérieurs:
Avant bras: Compartiment ventral
Compartiment dorsal
E. Robinson, Radiographics. Nov-Dec 2008, Vol28,N°7,P 2069-85
Cuisse: Compartiment antérieur
Compartiment médial
Compartiment postérieur
Au niveau des membres inférieurs:
Jambe: Compartiment antérieur
Compartiment latéral
C. post superficiel
C. post profond
CLINIQUE
Masse indolore et longtemps peu évolutive +++
Modifications cutanées
Brusque augmentation volume tumoral: hémorragie
Examen clinique: Examen clinique:
palpation+/-
Nodules multiples: rares
Adénopathies
ATTENTION : traumatisme pas toujours = hématome
Une chirurgie optimale est seule garante d’un bon pronostic
Qualité de l’exérèse: facteur pronostique majeur de contrôle local déterminant le risque de récidive, de dissémination
Pourquoi il est fondamental de diagnostiquer un sarcome devant une masse des parties molles ?
local déterminant le risque de récidive, de dissémination métastatique et donc de survie globale.
Exérèse radicale : Récidive locale à 5 ans de 5 à 10 %.Exérèse marginale ou intratumorale : Récidive > 90 %.
Prise en charge adaptée :• Ne pas surtraiter une lésion bénigne• Proposer un traitement adapté si sarcome
ROLE DE L’IMAGERIE
Diagnostic positif Eléments pronostiquesBilan d’extension Surveillance post thérapeutique
Objectifs:
Sélectionner les lésions potentiellement malignesNécessitant un bilan d’extension local par IRM et un avis
spécialisé
BILAN INITIAL
2 examens indissociables: Radiographie standardéchographie-doppler
⇒ 2 éléments essentiels: Profondeur Taille
Eliminer :• Pseudomasse (exostose, cal osseux hypertrophique) • Lésion osseuse à extension dans les parties molles • Etiologies dégénérative, inflammatoire, articulaire
Radiographies standards
Rechercher une atteinte osseuse par contigüité
Déterminer les composantes tumorales :
• Zones radio-claires: liposarcome• Calcifications: synovialosarcome, chondrosarcome, sarcome
épithéloide…
Radiographies standards
∗∗
Liposarcome rétropéritonéal :opacité gauche refoulant les anses digestives
Liposarcome de la cuisse droite : opacité de la loge interne effaçant et refoulant les fascias graisseux intermusculaires
ostéosarcome de la cuisse gauche: Calcifications multiples des parties molles
Examen de première intention
Très sensible mais peu spécifique (sarcomes < 3 cm)
Rôle :• Différencier les lésions solides ou
Echographie et Echo-doppler
• Différencier les lésions solides ou liquides
• Taille : < 3cm: bénigne (93%)> 5cm: maligne (70 à 75%)
• siège /à l’aponévrose superficielle : superficielle ou profonde sarcome de la fesse droite : masse
hypoéchogène hétérogène polylobée superficielle
Localisation/ aponévrose superficielle :
Lésion superficielle:
cutanée, sous cutanée et fasciale
Bénigne
Echographie et Echo-doppler
cutanée, sous cutanée et fasciale
Lésion profonde ou sous aponévrotique:
intra ou inter musculaire.
Maligne
Analyse en mode couleur.Signes de malignité
Existence de > 3 vaisseaux,Variabilité de calibre Distribution anarchique des vaisseaux au sein d’une lésion
Echographie et Echo-doppler
Analyse spectrale: 2 types de flux doppler peuvent coexister Haute résistance (shunt artérioveineux) Basse résistance (shunt capillaire).
Indice de résistance de 0,5 ++: spécificité 91%
Mais l’absence de Vx n’exclut pas la malignité
Au terme de ce bilan initial, 2 situations :
Lésion superficielle < 3cm non typiquement bénigne →biopsie exérèse + étude histologique
Lésion profonde ou lésion superficielle > 3 cm non Lésion profonde ou lésion superficielle > 3 cm non typiquement bénigne → une IRM est indiquée
Imagerie par résonance magnétique +++
Examen de référence
Différencier Lésion bénigne/maligne +++: Sensibilité 93%
spécificité 82%
Caractérisation Lésionnelle +/-Caractérisation Lésionnelle +/-
Technique de base :
- Coupes axiales en séquence pondérée T1
- Coupes T2 dans deux plans orthogonaux, de préférence Fat/Sat
- Coupes en T1 gadolinium
Séquences T1 sans saturation de graisse
- étude anatomique surtout pour l’extension vasculonerveuse : disparition
Imagerie par résonance magnétique
Intérêt :
vasculonerveuse : disparition du liséré graisseux de sécurité
- Composition tumorale: graisseuse, hématique ou mélanique..
Synovialosarcome de la cheville : masse en hyposignal T1 envahissant La corticale osseuse en regard
Leiomyosarcome: masse en hyposignal hétérogène T1 refoulant l’axe vasculaire
Séquences T2- Taille, localisation, limites - Caractérisation lésionnelle- Recherche d’autres lésions associées
Imagerie par résonance magnétique
Intérêt :
Injection de chélates de gadolinium:
Différentier les zones nécrotiques des zones solides∗.
Etudier l’angiogenèse tumorale à la recherche de signes de malignité
Apprécier l’extension aux structures vasculaires.
Guider la biopsie sur les zones
Imagerie par résonance magnétique
∗
Guider la biopsie sur les zones actives.
Analyse morphologiqueTaille: grand axe de > 5 cmForme: lobulationsContours: pseudocapsule en hyposignal T2 → faussement rassurant
Imagerie par résonance magnétique
Recherche de critères de malignité:
rassurantŒdème péritumoral Hémoragie intratumorale +++ Extension locorégionale( vx, nerfs, articulations) : rare mais très en faveur de malignité
Dermatofibrosarcome lombaire: volumineuse masse polylobée de signal
hétérogène
Prise de contraste:
Précoce (< 6 s ): sensibilité de 91 % et spécificité de 72 % De longue durée ou en légère
Imagerie par résonance magnétique
Recherche de critères de malignité:
De longue durée ou en légère décroissance (wash out)Périphérique (sensibilité: 96 % et VPP: 94 %)
Spectro-IRM:
Pic de choline++: marqueur de prolifération cellulaire
- Fiabilité ne dépasse pas les 50 %
- Confrontation : Age, topographie, composition tumorale
- Histiocytofibrome Malin: nécrose et hémorragie calcifications ponctuées
Caractérisation lésionnelle:
Imagerie par résonance magnétique
calcifications ponctuées
- Liposarcome: contingent adipeux en hyper T1 et T2,s’effaçant au Fat/sat
- Synovialosarcome: masse bien limitéeseptasniveaux liquide/liquide
Un compte rendu d’IRM doit préciser:
- La Taille : > ou < 5 cm
- La localisation: Compartimentale/extracompartimentale
- Les composantes intra tumorales: surtout NECROSE
AU TOTAL:
- Les composantes intra tumorales: surtout NECROSE
- Les rapports vasculaires, nerveux et ostéo-articulaires
Performances restent inférieures à l’IRM pour l’étude locorégionale
Indications:bilan d’extension (scanner thoracique)biopsie de la tumeurIRM contre-indiquée ou indisponible
Et La tomodensitométrie ?
IRM contre-indiquée ou indisponible
Limites: Mauvaise délimitation tumorale /aux structures musculaires et fascias, Différencier les différentes composantes intratumorales
Technique:Coupes sans injection: calcifications intratumorales, atteinte osseuseCoupes après injection multiphasique : localisation, taille, extension
Tomodensitométrie
Processus étendu de la cuisse gauche, à composante liquidienne prédominante, avec des septas et des calcifications
Tomodensitométrie
Ostéosarcome : masse calcifiée avec réaction osseuse adjacente et extension aux tissus cutané et sous cutané
Sarcome d’Ewing : Processus fessier droit avec lyse osseuse et extension endopelvienne
Tomodensitométrie
Liposarcome myxoïde: masse tissulaire hétérogène postéro-interne venant au contact de l’axe fémoral
endopelvienne
TDM de la cuisse droite en coupe axiale et reconstructions sagittale et coronale oblique: doubles lésions postérieures superficielles fortement rehaussées, avec infiltration de la
graisse sous cutanée adjacente
Le parenchyme pulmonaire:
Site métastatique préférentiel (20 à 38%)Surtout pour les sarcomes à haut grade
TDM thoracique:
BILAN D’EXTENSION
TDM thoracique:Lésions de 2 à 5 mmSensibilité >> Rx standard (1 cm)Spécificité: médiocrenodule isolé: contrôle à 4–6 semaines
Pet scan: plus spécifique que TDM thoracique
BILAN D’EXTENSION
Rhabdomyosarcome: localisations secondaires pulmonaires multiples
Dissémination ganglionnaire:
Peu fréquentes : 5 %
Certains types histologiques : sarcome épithélioïde, à cellules claires,
BILAN D’EXTENSION
Certains types histologiques : sarcome épithélioïde, à cellules claires, rhabdomyosarcome
Synovialosarcome de la cheville: Volumineuse adénopathie inguinale gauche
1/3 patients traités → Récidive:
locale/ métastatique (pulmonaire ++)/ les 2. 80 % des cas: 2 premières années
Suivi post-thérapeutique
80 % des cas: 2 premières années 9 % des cas: récidives tardives
Quel examen : Echographie ou IRM ?
Échographie: Fiabilité variable
Bonne: si masse vascularisée → biopsie percutanée
Suivi post-thérapeutique
Faible: si Remaniements cicatriciels post opératoires et post radiques
Imagerie par résonance magnétique +++
Aspects post-thérapeutiquescicatrices : hyposignal en T1 et T2 , parfois
d l i
Suivi post-thérapeutique
nodulaire.
collections postopératoires: aspect hétérogène en T1 et T2 +/- prise de contraste périphérique non nodulaire
Syndrome de masse hypersignal T2
injection dynamique du PC
Récidive à l’IRM
Prise decontraste rapide + précocePas de prise de contraste
surveillance rapprochée / biopsie percutanée. récidive
IRM du bras gauche en coupes sagittales T1 et T2 et axiale T1 gado: Récidive tumorale en isosignal T1 et hypersignal T2, rehaussé intensément après gadolinium
TDM abdominale: Progression évolutive d’un liposarcome rétro péritonéal
Biopsie d’un sarcome des PM+++
- Biopsie exérèse chirurgicale: lésions superficielles de < 3cm
- Biopsie écho ou scanno-guidée :
- Indispensable pour le diagnostic positif
lésion profonde
Lésion superficielle > 3cm
- Respecter certaines règles: Eviter les contingents nécrosés
Marquer le trajet biopsie
L’imagerie joue un rôle primordial:
Initialement : Eléments topographiques et sémiologiques en faveur d’un sarcome : IRM +++
CONCLUSION
prise en charge diagnostique (biopsie) et thérapeutique optimale.
Après traitement : détection précoce des récidives locale ou à distance.
- S. Taieb, L. Ceugnart , H. Gauthier , N. Penel , L.Vanseymortier. Sarcomes des tissus mous des extrémités. Rôle de l’imagerie dans la prise en charge initiale. Cancer/Radiothérapie 10 (2006) 22–33
- M. van Vliet, M. Kliffen, G. P. Krestin, C. F. van Dijke .Soft tissue sarcomas at a glance: clinical, histological, and MR imaging features of malignant extremity soft tissue tumors . European Radiology,2009, vol. 19, 6, pp. 1499-
BIBLIOGRAPHIE
extremity soft tissue tumors . European Radiology,2009, vol. 19, 6, pp. 1499-1511
- E. Robinson, R. Bleakney,P. Ferguson,B. O’Sullivan, Oncodiagnosis Panel: 2007 Multidisciplinary Management of Soft-Tissue Sarcoma. Radiographics. Nov-Dec 2008, Vol28,N°7,P 2069-85
- MJ. Kransdorf,MD. Murphey.Radiologic Evaluation of Soft-Tissue Masses A Current Perspective AJR 2000; 175:575-587.
-D. Vanel, F. Bidault, S. Bonvalot, C. Le Pechoux, P. Terrier, A. Le Cesne. Imagerie des sarcomes des tissus mous. Oncologie (2007) 9: 97–101
1- Les sarcomes des parties molles :
A- représentent 50 % des lésions malignes
B- Epargnent l’enfant et l’adolescent
C- se manifeste par une masse indolore
D- sont 100 fois plus rares que les lésions bénignes
Test d’évaluation
D- sont 100 fois plus rares que les lésions bénignes
2- Dans le bilan d’une masse des parties molles:
A- La radio standard et l’échographie constitue le bilan initial
B- La TDM est l’examen de base
C- L’IRM est indiquée pour toute lésion profonde ou non typiquement bénigne
D- La biopsie pose le diagnostic
3- Les critères de malignité à l’IRM :
A- une taille < 5 cm
B- la présence d’une hémorragie intratumorale
C- Un rehaussement tardif
Test d’évaluation
C- Un rehaussement tardif
D- Un œdème péritumoral
2- Le suivi d’un sarcome des parties molles:
A- L’échographie est suffisante
B- L’injection dynamique de gadolinium est indispensable
C- La récidive se manifeste par un nodule en hyposignal T1 et T2
D- La récidive est toujours locale
REPONSES
1- C,D
2- A, C, D
3- B,D
4- B, D