148

Caso Clínico/Case Report

ABSTRACT

Uterine lipoleiomyoma is a rare benign tumour arising from the myometrium and composed of smooth muscle cells and mature adipocytes. The authors describe a case of a patient with 66 years, with a diagnosis of uterine lipoleiomyoma. This type of tumor is easily misdiagnosed as an ovarian teratoma on imaging studies.Keywords: Uterine leiomyoma; Imaging avaliation.

Lipoleiomioma uterinoUterine lipoleiomyoma

Cátia Carnide*, Joana Raposo**, Carla Rodrigues***, Fernanda Geraldes****

Serviço de Ginecologia, Maternidade Bissaya Barreto, Coimbra

* Interna Complementar Ginecologia e Obstetrícia, Maternidade Bissaya Barreto** Interna Complementar de Anatomia-Patológica, Centro Hospitalar de Coimbra*** Assistente Hospitalar de Ginecologia e Obstetrícia, Maternidade Bissaya Barreto**** Assistente Graduada de Ginecologia, Maternidade Bissaya Barreto

INTRODUÇÃO

O lipoleiomioma uterino é um tumor benigno raro, representando 0.03% a 0.2% de todos os leiomiomas uterinos (1). Histologicamente, é um tumor mesenqui-matoso misto constituído por adipócitos maduros e células de tecido muscular liso, com quantidade vari-ável de tecido conjuntivo ibroso, sem atipia celular1.Este tumor é mais frequentemente encontrado no cor-po uterino e é geralmente intramural. São tumores de tamanho variável, de superfície lisa, de limites bem deinidos, com uma cápsula ina de tecido conjuntivo, e estão geralmente associados a outros leiomiomas.Ocorrem quase exclusivamente na mulher pós-meno-páusica, entre os 50 e 80 anos.

Na sua maioria são assintomáticos, podendo ma-nifestar-se clinicamente em 25 a 30% dos casos, sen-

do os sintomas semelhantes aos do leiomioma uteri-no (massa palpável, metrorragia, dor ou sensação de peso pélvico)2.

A maioria dos casos clínicos descritos na litera-tura foram diagnosticados após cirurgia, tendo sido diagnosticados no pré-operatório como teratoma do ovário3.

CASO CLÍNICO

Doente de 66 anos de idade, com menopausa espontâ-nea aos 52 anos, que recorre à Consulta de Ginecolo-gia por incontinência urinária de esforço invalidante, sem outras queixas ginecológicas associadas. Apre-sentava como patologia associada hipotiroidismo, hi-pertensão arterial e dislipidemia. Os seus anteceden-tes ginecológicos e obstétricos são irrelevantes.

Carnide C, Raposo J, Rodrigues C, Geraldes F

149

Acta Obstet Ginecol Port 2011;5(3):148-152

O exame físico ginecológico revelou uma atroia vulvo-vaginal e, à palpação bimanual, um útero glo-boso, ligeiramente aumentado de dimensões. O stress teste e o TVT teste foram positivos. A citologia do colo do útero foi negativa para lesão intraepitelial.

Foi realizada uma ecograia endovaginal que re-velou uma massa hiperecogénica na região anexial esquerda, bem deinida, com 32x37mm (Fig. 1), e útero com um diâmetro antero-posterior de 22,4mm e endométrio com 3,1mm de espessura.

A Tomograia Axial Computadorizada (TAC) com contraste mostrou uma massa oval de limites regula-

res com 36 mm, hipodensa, heterogénea, a nível da pélvis, concluindo tratar-se de um teratoma/quisto dermóide anexial esquerdo, sem outras alterações, nomeadamente adenomegalias (Fig. 2).

Analiticamente, o CA 125 foi de 4,4 U/ml.Perante a hipótese diagnóstica de teratoma do ová-

rio esquerdo, a doente foi proposta para realização de anexectomia esquerda por laparoscopia e correcção de incontinência urinária. Durante a intervenção la-paroscópica identiicou-se uma formação miomatosa, subserosa, com cerca de 5cm, localizado no fundo e corno uterino direito, tendo sido realizada miomec-tomia.

O estudo anatomopatológico revelou tratar-se de “uma neoplasia benigna constituída por células fusi-formes sem atipia à mistura com numerosos adipóci-tos maduros”, concluindo tratar-se de um leiomioma com metaplasia adiposa extensa (Fig. 3). Foi feito o estudo imunohistoquímico, tendo-se observado imu-norreactividade universal para a desmina e actina

Figura 1 – Ecograia transvaginal onde se visualiza o diâ-metro antero-posterior do útero de 22mm, a espessura en-dometrial de 3mm (a) e uma formação hiperecogénica na região anexial esquerda com 32x38mm (b).

Figura 2 – Tomograia Axial Computadorizada pélvica onde se visualiza uma massa oval, heterogénea pré (a) e pós-contraste (b).

150

muscular lisa nas células fusiformes e focal para o CD34, não tendo havido reactividade para os anticor-pos anti-proteina S100 nem Vimentina.

DISCUSSÃO

O lipoleiomioma é um tumor uterino raro, que ocorre tipicamente na mulher menopáusica.

É composto por tecido muscular liso e quantida-des variáveis de tecido adiposo maduro. Dependendo dos seus constituintes, pode variar desde lipoma ute-rino puro, lipoleiomioma ou ibromiolipoma, sendo os dois últimos as variantes mais frequentes do leio-mioma4. Esta presença de tecido adiposo no miomé-trio é anómala.

A patogenia deste tumor benigno é desconhecida mas, no entanto, há duas teorias para a sua génese: (a) degenerescência “lipomatosa” das células musculares lisas e (b) origem em células adiposas embrionárias ou células mesenquimatosas ectópicas1,5,6,7,8. Apesar de controverso7,9, a primeira teoria é universalmente con-siderada o mecanismo mais aceite no desenvolvimento do lipoleiomioma3,11,12,22. O estudo imunohistoquímico permite conirmar a natureza do tumor como sendo do músculo liso, uma vez que os adipócitos demonstram ter reactividade para a vimentina, desmina e actina, e ausência de reactividade para antigénios histiocitários como CD-68 e MAC 3898,13,14, o que também apoia a teoria da degenerescência lipomatosa8,12.

Existe uma elevada incidência de leiomiomas ute-rinos concomitantes. A apresentação clínica do lipo-leiomioma é semelhante ao do leiomioma, sendo a maioria das doentes assintomática.

A transformação maligna do lipoleiomioma ute-rino é extremamente rara4,15,16. Alguns autores de-fendem que, nos casos raros de leiomiossarcomas uterinos concomitantes com lesões lipomatosas, não está provado que a malignização decorra da degene-rescência da lesão lipomatosa9.

Quando há um alto índice de suspeição, o diag-nóstico pré-operatório é possível através de exames imagiológicos, como ecograia, TAC e Ressonância Magnética Nuclear (RMN). No entanto, o diagnós-tico radiológico de lesões exofíticas ou pediculadas pode ser difícil devido à semelhança que o lipoleio-mioma pode ter com outros tumores anexiais.

Ecograicamente, o componente lipomatoso do li-poleiomioma revela-se como uma massa hiperecogé-nica uterina bem deinida, rodeada por um anel hipoe-cogéncio, o qual representa o miométrio que rodeia a massa lipomatosa2,3,17. Esta aparência ecográica é ca-racterística mas não é especíica do lipoleiomioma. As-sim, a ecograia isoladamente pode não ser suiciente para o diagnóstico, uma vez que estes tumores podem mimetizar outros tumores uterinos malignos ou ovári-cos e, no caso de grandes massas, pode não ser capaz de identiicar exactamente o órgão de origem7,18,19.

A TAC e a RMN permitem a melhor caracterização do tumor através da conirmação do exacto órgão de origem e da sua natureza lipomatosa, e assim o pla-

Figura 3 – Imagens do estudo anatomo-patológico, com coloração hematoxilina & eosina, visualizando-se feixes de células fusiformes misturadas com áreas de tecido adi-poso maduro na ampliação 50x (a), e na ampliação 200x (b), não se identiicando atipia celular nem mitoses.

Carnide C, Raposo J, Rodrigues C, Geraldes F

151

neamento do tipo de cirurgia necessária2,10,11. A TAC revela uma massa de limites bem deinidos, hipoden-sa, rodeada por tecido miometrial e, após contraste, há realce da homogenicidade dos tecidos moles e da he-terogenicidade do componente lipomatoso central18. A RMN é mais sensível na identiicação do componente lipomatoso e do órgão de origem do tumor e, assim, seria idealmente o exame de eleição18. Este revela um comportamento característico, o tumor uterino tem um sinal baixo em todas as sequências, e tem perda do si-nal na sequência com saturação de gordura, o que con-irma o seu componente lipomatoso18,20.

O diagnóstico diferencial mais importante a ser feito é com o teratoma do ovário, o qual requer tra-tamento cirúrgico. A apresentação ecográica do te-ratoma do ovário pode ser muito variada, podendo visualizar-se uma lesão quística com um tubérculo ecogénico projectado no lúmen do cisto (nódulo de Rokitansky); inos ecos difusos no interior do quisto (ios de cabelo); massa ecogénica difusa ou parcial-mente difusa com sombra acústica posterior; nível líquido-líquido pela presença de material sebáceo e seroso21. As características do teratoma do ovário à RM são a presença de gordura no interior da lesão (com perda do sinal na sequência com saturação de gordura), de calciicações com hipossinal (dentes), e “plugs” dermóides aderentes à parede do cisto. As-sim, o que se torna essencial na diferenciação destes tumores é a identiicação o órgão de origem do tumor. Radiologicamente, o “beak sign”, que consiste na de-formação do contorno uterino provocada pela massa lipomatosa, pode também ser útil na identiicação da origem uterina do tumor18.

Devem também ser excluídos os diagnósticos de tumor lipomatoso não-teratomatoso do ovário, li-poma benigno pélvico, liposarcoma, mielolipoma extra-adrenal de localização pélvica, linfadenopatia lipoblástica, hamartoma cística retroperitoneal, an-giolipoma e angiomiolipoma.

Embora a maioria dos tumores uterinos sejam trata-dos cirurgicamente, os tumores assintomáticos benig-nos lipomatosos podem não exigir este tipo de trata-mento. Os achados da ecograia, da TAC (atenuação do componente lipomatoso) e da RMN (perda do sinal na sequência com saturação de gordura) do lipoleiomio-

ma são característicos, permitindo a vigilância clínica nos casos assintomáticos, sendo a ecograia o exame mais indicado. São sinais a favor de benignidade a ma-nutenção do tumor dentro da cápsula e o aumento do componente lipomatoso. No caso de haver crescimen-to do tumor num curto intervalo de tempo pode não ser necessariamente uma degeneração maligna, podendo-se optar por uma vigilância imagiológica mais regular ou por uma intervenção cirúrgica7.

Como ilustrado neste caso, o diagnóstico de uma massa pélvica pode ser feito através do exame ecográ-ico e da TAC, podendo diagnosticar-se erradamen-te um teratoma do ovário, uma vez que os achados imagiológicos podem não ser suicientemente espe-cíicos. Nos casos em que persistem dúvidas relativa-mente ao diagnóstico após a realização destes exames auxiliares de diagnóstico, a RMN pode ser útil uma vez que este é mais sensível na identiicação do órgão de origem e do componente lipomatoso.

Perante um diagnóstico pré-operatório de terato-ma do ovário é importante ter em mente que este faz diagnóstico diferencial com o lipoleiomioma uterino, podendo o correcto diagnóstico possibilitar a dimi-nuição da realização de intervenções cirúrgicas des-necessárias.

BIBLIOGRAFIA

1. Dellacha A, Di Marco A, Foglia G, Fulcheri E. Lipoleiomyoma of the uterus. Patológica 1997; 89:737–741.

2. Dosdá R, Ripollés T, Rodrigo C, Morote V. Lipoleiomioma uterino. A propósito de un caso. Radiologia 1998; 40:136-7.

3. Chan Hhl, Chau Mt, Lam Chl, Cheung Scw. Uterine Lipoleiomyoma: Ultrasound and Computed Tomography Findings. J HK Coll Radiol 2003; 6:30-32.

4. Pounder DJ. Fatty tumors of the uterus. J Clin Pathol 1982; 35:1380–1383.

5. Gentile R, Zarri M, De Lucchi F, Bellone F, Lapertosa G. Lipoleiomyoma of the uterus. Pathologica 1996; 88(2):132-4.

6. Sieinski W. Lipomatous neometaplasia of the uterus. Report of 11 cases with discussion of histogenesis and pathogenesis. Int J Gynecol Pathol 1989; 8(4):357-63.

7. King A, Patel H, Dass C, Caroline D. Uterine Lipoleiomyoma: Role of Sonography, CT, and MRI in Management. www.womensimagingonline.arrs.org 2009.

8. Lopez A, Zarza B, Murga I, Herran E, Estevez I. Lipoma uterino: presentación de dos casos. Actas Hispanoamericanas de Patologia 2006.

9. Hadj O, Bouraoui S, Fadhel C, Lahmar A, Regaya S. Approche clinique et éthiopathogénique de sept cas de lésions lipomateuses de l’utérus avec étude immunohistochimique de leur histogenèse. La tunisie Medicale 2010; 88(12):916 – 919.

Acta Obstet Ginecol Port 2011;5(3):148-152

152

10. Loffroy R, Nezzal N; Mejean N, Sagot P, Krausé D. Lipoleiomyoma of the uterus: imaging features. Gynecol Obstet Invest 2008; 66(2):73-5.

11. Tsushima Y, Kita T, Yamamoto K. Uterine lipoleiomyoma: MRI, CT and ultrasonographic indings. The British Journal of Radiology 1997; 70: 1068-1070.

12. Resta L, Maiorano E, Piscitelli D, Botticella M. Lipomatous tumors of the uterus. Clinico-pathological features of 10 cases with immunocytochemical study of histogenesis. Pathol Res Pract 1994; 190(4):378-83.

13. Shintaku M. Lipoleiomyomatous tumors of the uterus: a heterogeneous group? Histopathological study of ive cases. Pathol Int 1996; 46:498–502.

14. Aung T, Goto M, Nomoto M, Kitajima S, Douchi T, Yoshinaga M, Yonzawa S. Uterine lipoleiomyoma: a histopathological review of 17 cases. Pathol Int 2004 Oct; 54(10):751-8.

15. Wang X, Kumar D, Seidman J. Uterine lipoleiomyomas: a clinicopathologic study of 50 cases. Int J Gynecol Pathol 2006; 25(3):239-42.

16. Scurry J, Hack M. Leiomyosarcoma arising in a lipoleiomyoma.

Gynecol Oncol 1990; 39(3):381-3.17. Pham C, Atri M, Senteman M. Ultrasonographic appearance of uterine

lipoleiomyoma. Can Assoc Radiol J 1993; 44(6):463-5.18. Balaji R, Ramachandran K, Somanthan T. Imaging appearances of

uterine lipoleiomyoma with pathological correlation - Report of two cases and literature review. Journal of Pelvic Medicine & Surgery 2009; 15(3):93-96.

19. Hertzberg B, Kliewer M, George P, Mcdonald J, Carroll B. Lipomatous uterine masses: potential to mimic ovarian dermoids on endovaginal sonography. Journal of Ultrasound in Medicine 1995; 14(9):689-692.

20. Souza L, Faintuch S, Goldman S, Louveira M, Ajzen S, Szejnfeld J. Avaliação por ressonância magnética das massas pélvicas. Rev Imagem 2003; 25(1):5–11.

21. Fereeira A, Nicolau L, Gallarreta F, Filho F, Jordão J, Oliveira F. Pode a ecograia fornecer o diagnóstico de teratoma ovariano de maneira similar ao diagnóstico histopatológico? Feminina 2009; 37(3).

22. Willen R, Gad A, Willen H: Lipomatous lesions of the uterus. Virchows Arch A Pathol Anat Histol 1978; 377:351–361.

Carnide C, Raposo J, Rodrigues C, Geraldes F