Case Micel

Demam Typhoid dan Anemia

Viane Michelle112014225

• Nama lengkap : Ny. D• Jenis kelamin : Perempuan• Tempat/tanggal lahir: Jakarta/ 5

Januari 1971• Suku bangsa : Indonesia• Usia : 45 tahun• Agama : Islam• Pendidikan: SMA• Pekerjaan: Guru SD

Identitas Pasien

Anamnesis• OS datang ke IGD dengan keluhan demam sejak 4 hari SMRS.

Demam dirasakan terutama sore hingga malam hari. OS juga mengeluhkan mual, muntah satu kali berisi makanan, pusing, dan BAB berwarna kehitaman satu kali dengan bau yang seperti biasa, konsistensi keras, tidak ada darah dan lendir. OS mengaku tidak rutin BAB (3-4 hari sekali) karena OS tidak suka mengkonsumsi buah maupun sayur. OS tidak pernah mengkonsumsi jamu-jamuan maupun obat-obatan lain (misalkan obat nyeri sendi). OS baru saja selesai menstruasi pada hari ketiga SMRS. Menstruasi biasanya berlangsung selama 5 hari, dan dalam sehari OS mengganti pembalut sebanyak 2-3 kali. BAK dalam batas normal. Mimisan dan gusi berdarah disangkal.

Anamnesis• OS sudah berobat ke Puskesmas 4 hari SMRS dan

diberikan paracetamol dan amoksisilin. OS memiliki riwayat sakit maag. OS mengaku beberapa minggu ini sering membeli minuman dingin di pinggir jalan. Riwayat diabetes melitus dan hipertensi disangkal. Dilingkungan sekitar rumah OS tidak ada yang mengalami keluhan serupa. Kakak OS dirawat di RS dengan keluhan sering mimisan sejak 4 tahun lalu, dicurigai karena hidungnya pernah ditonjok temannya saat latihan karate. Ibu OS pernah masuk RS dengan keluhan muntah darah akibat minum obat-obatan nyeri sendi.

Anamnesis

• Riwayat Penyakit Dahulu• OS mengatakan ia pernah keguguran karena anemia,

menurut pengakuannya, kadar Hbnya kurang lebih 6 sehingga ia menjalani transfusi darah.

• Riwayat Penyakit Keluarga• Di dalam keluarga, kakak laki-laki OS mengalami riwayat

penyakit serupa. Riwayat penyakit orangtua yang serupa tidak jelas. Riwayat asma (-), hipertensi (-), diabetes mellitus (-), kelainan congenital (-) dan alergi (-).

Family Tree

Pemeriksaan Fisik

• Tanggal pemeriksaan : 4-01-2016 Pukul 15.00 WIB• Keadaan umum : Tampak sakit ringan.• Kesadaran : Compos mentis (E4V5M6)• Tanda-tanda vital:• Tekanan darah : 130/80• Denyut nadi : 107 x/ menit (kuat)• Suhu : 39,2°C (axilla)• Laju nafas : 18 x/menit, reguler• Saturasi : 99%

• Kepala : Normocephalic; deformitas (-); rambut warna hitam; tidak mudah rontok; kulit kepala lembab

• Mata: Perdarahan subkonjungtiva -/-, Konjungtiva anemis +/+ ,Sklera ikterik -/-; membuka spontan, pupil isokor.

• Telinga : Bentuk normal, liang telinga lapang, sekret tidak ada• Hidung : Bentuk normal, deviasi septum tidak ada, epistaksis

(-)• Mulut : Bentuk normal, lidah tidak kotor dan tidak

membesar, bibir kering, Gusi berdarah (-), Sianosis (+), atrofi papil lidah (-)

• Leher : KGB tidak teraba membesar, retraksi suprasternal (-)

Pemeriksaan Fisik

• Thorax• Paru-paru :• Inspeksi : tampak simetris, retraksi ICS (-)• Palpasi : sela iga normal, tidak melebar maupun mengecil,

tidak teraba massa• Perkusi : sonor di seluruh lapang paru• Auskultasi : Suara nafas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-• Jantung :• Inspeksi : pulsasi ictus cordis tidak terlihat• Palpasi : teraba ictus cordis pada garis midklavikula sela iga IV• Auskultasi : BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-)

• Abdomen• Inspeksi : datar, tidak tampak benjolan• Palpasi : supel, nyeri tekan epigastrium(+)• Hepar : tidak teraba membesar• Lien : tidak teraba membesar• Perkusi : timpani• Auskultasi : bising usus (+) normal • • Anus dan Rektum : Anus (+) normal. Tidak terdapat luka

/ tanda-tanda inflamasi. • Genitalia : Perempuan, hasil RT tidak ditemukan darah,

lendir, maupun kotoran.• Kulit : Ptekie (-), ikterik (-), turgor kulit perut normal,

tekstur kulit halus dan kering.

• Ekstremitas (akral hangat)• Tonus : Normotonus• Massa : Normotrofi• Sendi: Normal

Kekuatan Sensori

Edema Sianosis

5 5

5 5

+ +

+ +

- -

- -- -

- -

Hasil Satuan Nilai Normal

Hemoglobin

Leukosit

Hematokrit

Trombosit

Widal

Typhi O

Typhi H

Paratyphi AO

Paratyphi AH

Paratyphi BO

Paratyphi BH

7,8

2.700

26

156.000

-

-

1/160

-

-

-

g/dL

ribu

%

Ribu

11,7-15,5

3600-11.000

35-47%

150-440.000

-

-

-

-

-

-

Pemeriksaan Penunjang

Resume• OS datang ke IGD dengan keluhan demam sejak 4 hari

SMRS. Demam dirasakan terutama sore hingga malam hari. OS juga mengeluhkan mual, muntah satu kali berisi makanan, pusing, dan BAB berwarna kehitaman satu kali dengan bau yang seperti biasa, konsistensi keras, tidak ada darah dan lendir. OS mengaku tidak rutin BAB (3-4 hari sekali) karena OS tidak suka mengkonsumsi buah maupun sayur. OS tidak pernah mengkonsumsi jamu-jamuan maupun obat-obatan lain (misalkan obat nyeri sendi). OS baru saja selesai menstruasi pada hari ketiga SMRS. Lamanya menstruasi dan jumlahnya dbn. Mimisan dan gusi berdarah disangkal.

Resume• OS sudah berobat, diberikan paracetamol dan amoksisilin. OS

memiliki riwayat sakit maag. OS mengaku beberapa minggu ini sering membeli minuman dingin di pinggir jalan. Riwayat diabetes melitus dan hipertensi disangkal. Dilingkungan sekitar rumah OS tidak ada yang mengalami keluhan serupa. OS mengatakan ia pernah keguguran karena anemia, menurut pengakuannya, kadar Hbnya kurang lebih 6 sehingga ia menjalani transfusi darah. Di dalam keluarga, kakak laki-laki OS juga dirawat karena anemia akibat sering mimisan sejak 5 tahun terakhir. Riwayat penyakit orangtua yang serupa tidak jelas. OS tidak memiliki obat rutin yang diminum dan tidak menjalani terapi apapun.

Resume

• Pada hasil pemeriksaan TTV, OS kompos mentis, frekueensi nadi agak sedikit meningkat (107x/menit), suhu febris (39,2°C), tekanan darah dan frekuensi napas dalam batas normal. Pada pemeriksaan fisik, ditemukan konjungtiva dan mukosa bibir yang anemis, tidak ada atrofi papil lidah, nyeri tekan epigastrium, tanpa splenomegali maupun hepatomegali. Pada hasil pemeriksaan penunjang Hb turun (7,8g/dL), leukopeni (2.700), hematokrit turun (26%), trombosit sedikit menurun (156.000), Tes Widal +Paratyphi AO 1/160

Diagnosis

• DIAGNOSIS KERJA• Typhoid abdominalis dengan anemia • DIAGNOSIS BANDING• DD typhoid abdominalis: DHF• DD anemia: • Anemia defisiensi besi• Anemia akibat penyakit kronik• Thalasemia Beta• Anemia sideroblastik

Saran Pemeriksaan Penunjang

• Pemeriksaan darah rutin setiap pagi• Mengulang pemeriksaan widal 3 hari lagi• Pemeriksaan feses rutin dan darah samar

Saran Pemeriksaan Penunjang• Hapus darah tepiDarah tepiEritrosit

Hipokrom mikrositer anisopoikilositosis (ovalosit, tear drop cell, cigar shape).Leukosit

Tidak ada kelainan bentuk sel.Trombosit

Tersebar, kesan jumlah trombosit menurun, tidak ada kelainan bentuk sel.Kesan

Anemia mikrositik hipokrom dengan trombositopenia• Pemeriksaan fungsi ginjal• Pemeriksaan indeks eritrosit• Pemeriksaan serum iron, TIBC, dan feritin serum• Elektroforesis Hb• Pemeriksaan besi dan biopsi sumsum tulang belakang

Tatalaksana• Non-Medika mentosa:• Tirah baring• Memakan makanan yang mengandung banyak kadar zat besi• Menghindari makanan yang pedas, asam, dan merangsang

lambung• Kontrol poliklinik penyakit dalam• Medikamentosa• 1. Infus RL 28 tpm• 2. Periksa widal 3 hari lagi• 3. Ceftriaxon 4 gr/hari selama 3 hari• 4. Paracetamol 500 mg 3x1• 5. Ondansentron 4 gr tab 3x1

• Ad vitam : dubia ad bonam• Ad fungsionam : dubia ad bonam• Ad sanationam : dubia

Prognosis

Demam Typhoid

• Terjadi pada usus kecil• Disebabkan oleh kuman Salmonella typhi. • Di Indonesia penderita demam tifoid

diperkirakan 800 /100.000 penduduk per tahun dan tersebar di mana-mana. Ditemukan hampir sepanjang tahun.

Anamnesis

Keluhan utama : – Demam berlangsung sepanjang hari dan

memburuk pada sore-malam hari.

Keluhan tambahan :– nyeri kepala, nyeri ulu ati, mual, dan muntah– Konstipasi atau diare

Pemeriksaan Fisik

• Sifat demam : meningkat perlahan-lahan dan terutama pada sore dan malam hari.

Pemeriksaan Fisik (tingkat kesadaran)

• Apatis : keadaan kesadaran yang segan untuk berhubungan dengan sekitarnya, sikapnya acuh tak acuh.

• Delirium : gelisah, disorientasi (orang, tempat, waktu), memberontak, berteriak-teriak, berhalusinasi, kadang berhayal.

• Somnolen (Obtundasi, Letargi) : kesadaran menurun, respon psikomotor yang lambat, mudah tertidur, namun kesadaran dapat pulih bila dirangsang (mudah dibangunkan) tetapi jatuh tertidur lagi, mampu memberi jawaban verbal.

• Stupor (soporo koma) : keadaan seperti tertidur lelap, tetapi ada respon terhadap nyeri.

• Coma (comatose) : tidak bisa dibangunkan, tidak ada respon terhadap rangsangan apapun (tidak ada respon kornea maupun reflek muntah, mungkin juga tidak ada respon pupil terhadap cahaya).


• Darah perifer : leukopenia-normal- hitung jenis leukosit : aneosinofilia walaupun

limfopenia. LED pada demam tifoid dapat meningkat.• Widal

menentukan adanya aglutinin dalam serum penderita tersangka demam tifoid : aglutinin O (tubuh kuman), aglutinin H (flagel) dan aglutinin Vi (simpai).

Aglutinin O-H untuk typhoid


• TUBEX- Infeksi tidak secara spesifik menunjuk pada S.

typhi. - Infeksi oleh S. paratyphi akan memberikan

hasil (-).

- Deteksi IgM dan tidak dapat mendeteksi IgG (tidak memberi riwayat typhoid masa lampau)


• Typhidot,Deteksi antibodi IgM dan IgG yang terdapat pada protein membran luar Salmonella typhii.

• Dipstikmenggunakan strip yang mengandung antigen lipopolisakarida (LPS) S. Typhoid dan anti IgM (sebagai kontrol),


• Kultur darahHasil biakan darah yang (+) memastikan demam tifoid, akan tetapi hasil (-) tidak menyingkirkan demam tifoid.

• ELISA (lebih sensitif dan cepat)lgM (+) : infeksi akut ; lgG (+) : pernah kontak/ pernah terinfeksi/ reinfeksi/ daerah endemik.


• Kultur empedu (gold standard)- Hasil (+) maka diagnosis pasti untuk Demam

Tifoid/ Paratifoid. - Sebalikanya jika hasil negatif, belum tentu

bukan Demam Tifoid/ Paratifoid

Diagnosis

• Diagnosis Utama- Tes widal dalam kasus menunjukan angka titer

1/320 (angka normal 1/200)- Leukosit normal (5000-10.000)- Hb dan hematokrit normal- Demam cenderung naik turun tidak teratur,

tinggi terutama malam hari- Gangguan pencernaan, sembelit, nyeri tekan.

Diagnosis BandingPembeda Typhoid DBD Leptospirosis Hepatitis A

Demam Suhu tidak terlalu tinggi, seminggu / lebih, demam sepanjang hari terutama malam hari

Suhu tinggi, 3-5 hari, bifasik, setelah diberi penurun demam akan turun sebentar lalu naik lagi

Suhu tinggi, seminggu / lebih, demam sepanjang hari

Suhu tidak terlalu tinggi

Nyeri Nyeri tekan pada regio epigastrium

Sendi Kepala (bagian frontal), paha, dan betis

Bagian kanan atas abdomen (hepar)

Patog nomonic Masalah saluran cerna (diare / sembelit)

Mudah mimisan, bintik kemerahan pada anggota gerak

Ikteri pada mata, injeksi konjungtivitas, fotofobia

Ikteri pada mata dan seluruh tubuh, urine berwarna kuning gelap

Gejala Klinis

• Minggu pertama- Demam sepanjang hari, turun pada pagi hari, naik pada

malam hari- Diare dan sembelit bergantian- Radang tenggorokan- Lidah putih pada bagian tengah, pinggir lidah merah dan

tremor- Roseola pada hari ke 7 selama 3-5 hari di kulit perut,

lengan atas atau dada bagian bawah, kelihatan memucat bila ditekan

Gejala Klinis• Minggu kedua- Demam terus menerus

turun sedikit pada pagi hari

- Bradikardi relatif- Lidah merah mengkilap

dan kering- Pembesaran hati dan lien- Gangguan kesadaran

• Minggu ketigaa. Sembuh

Demam turun, tidak nyeri perut

B. Bertambah parah- Takikardi + peritonitis :

perforasi usus - Bradikardi, keringat dingin,

gelisah, sukar bernapas : perdarahan

• Minggu keempat• Relaps

Etiologi

Feses / urine penderita carier

Mengkontaminasi makanan,

minuman, tangan

Jaringan limfoid usus halus

Kelenjar Getah Bening

Mesenterium

Ductus Thoracicus

Peredaran darah

Patofisiologi

Kuman lolos dari lambung

Respon IgA tidak memadai

Kuman menempul epitel dan menuju

lamina propria

Kuman hidup dalam makrofag

Kuman dibawa ke plak peyeri ileum

distalKGB mesenterium

Sirkulasi darah organ RES (hati)

Kandung Empedu (berkembang biak) Sirkulasi darah

Penatalaksanaan• Medikamentosa- Kloramfenikol (DOC)

ES: meninggalkan rasa nyeri ditempat suntikan- Tiamfenikol

Jarang digunakan- Ko-trimoksazol- Ampisilin dan amoksisilin- Sefalosporin generasi 3- Fluorokinolon- Azitromisin

Penatalaksanaan

• Nonmedika mentosa- Istirahat (tirah baring)- Makan makanan bergizi dan lunak, tidak tinggi

serat dan tidak menimbulkan banyak gas

Prognosis

• Kloramfenikol menurunkan angka kematian• Perforasi atau perdarahan meningkatkan

resiko kematian• Kekambuhan dapat terjadi berulang – ulang

pada orang yang sama• Karier thypoid dapat merupakan orang yang

pernah mengidap demam typhoid dan menderita infeksi kronis kandung empedu

Pencegahan

• Menjaga kebersihan diri (cuci tangan)• Sanitasi yang baik• Menjaga kebersihan binatang peliharaan

Epidemiologi

• 300-500 kasus baru infeksi typhoiddilaporkan terjadi setiap tahun di Amerika Serikat.

• S.typhii mampu bertahan hidup dalam makanan dalam jangka waktu yang cukup lama pada suhu yang tidak terlalu panas.

• Penyebaran juga terjadi di seluruh negara bagian AS dan di negara – negara berkembang (akibat sanitasi)

Komplikasi

• Pada minggu keempat terutama• Dapat terjadi perforasi atau perdarahan

Company Logowww.themegallery.com

Gangguan Eritrosit

Anemia

Company Logo

ANEMIA

Definisi Anemia: Sindroma klinis yang disebabkan penurunan massa

eritrosit total dalam tubuh. Keadaan dimana massa eritrosit dan atau massa

hemoglobin tidak dapat memenuhi fungsinya untuk menyediakan oksigen bagi jaringan tubuh

Penurunan di bawah normal kadar Hb, hitung eritrosit, dan hematokrit

www.themegallery.com


ANEMIA

Penurunan Hb dan Hct : < batas bawah 95% interval referens dari kelompok usia, jenis kelamin

dan lokasi geografis (ketinggian)

Hb12-14 g/dl ; (Hct 36-41%),

Hb7g/dl symptom (+)Akut: hipovolumia (pucat, ggn penglihatan, syncope, tachycardia) ;Kronis: tissue hypoxia (fatique, dyspnea,Headache, angina)

Anemia

45

ANEMIA → symptoms / syndrome

• Hb ↓• PCV ↓ Hypoxia → Otak , Otot• RBC ↓

Kompensasi : - heart rate ↑→ tachycardia → flow rate ↑ →

cardiomegaly → heart failure → † - blood flow priority (pallor)

- RBC 2,3-DPG content ↑→ O2 dissoc.curve shift to the right → O2 release to the tissues ↑ .

Company Logo

Klasifikasi Anemia

Berdasarkan patofisiologi:I. Kegagalan produksi sel darah merah:

A. Gangguan sel induk hematopoesis Anemia Aplastik B. Gangguan sintesis DNA Anemia Megaloblastik C. Gangguan sintesis Hemoglobin (Hb) Anemia Defisiensi Besi, Thalasemia D. Gangguan sintesis eritropoetin Anemia karena GGK


Company Logo

Lanjutan…..anemia berdasarkan patofisiologi

E. Gangguan karena mekanisme lain: Anemia karena penyakit kronis, anemia sideroblastik Anemia karena infiltrasi sumsum tulang

II. Peningkatan destruksi sel darah merah: Anemia HemolitikIII. Kehilangan darah (Blood Loss) Anemia karena perdarahan akut


Company Logo

Anemia Anemia berdasarkan morfologi• Anemia sec. morfologi eritrosit, dilihat dari: - ukuran dan warna di bawah mikroskop

atau - indeks eritrosit (MCV, MCH, dan MCHC)

- Kriteria Ukuran (size): Normositik, Mikrositik, Makrositik - Kriteria Warna (pucat): Normokromik, Hipokromikwww.themegallery.com

49

Perhatikan Warna sel eritrosit :

- Bandingkan diameter central pallor(CP) dengan diameter sel eritrosit tersebut .

- Normal, bentuk sel eritrosit adalah seperti cakram bikonkaf (biconcave disk) →

pada hapusan darah tepi terlihat bulat, Ø 7-8 μ dengan area central pallor di bagian tengah

CP≤ 1/3 Ø Eri = normokromikCP> ½ Ø Eri = hipokromik

50

Eritrosit dengan central palor (CP) Bandingkan diameter CP dengan diameter sel eritrosit

51

- Warna, dapat diketahui juga dari MCH (Mean Cell Hb) MCH= Hb/RBC x 10 (pg)

Dewasa: MCH=27-32 pg, Anak-anak: MCH=23-31 pg (1pg=10-12g=1μμg)

MCH normal → normokromik MCH < normal → hipokromik

- MCHC (Mean Cell Hb Concentration) :MCHC=Hb/PCV x 100 (g/dL)

Normal: MCHC = 32-36 g/dL


Klasifikasi Anemia secara morfologi

1. Anemia Hipokromik-Mikrositik.

2. Anemia Normokromik-Normositik

3. Anemia Makrositik


1Contoh:- Anemia defisiensi Fe- Thalasemia- Anemia akibat Penyakit Kronik- Anemia sideroblastik

2Contoh:- Anemia pasca perdarahan akut- Anemia aplastik- Anemia hemolitik- Anemia akibat penyakit kronik- Anemia pada GGK- Anemia pada mielofibrosis- dll

3A. Megaloblastik,

contoh: - Anemia defisiensi

Folat, - Anemia defisiensi

vitamin B12B. Nonmegaloblastik contoh: - Anemia pd peny.

Hati kronis - Anemia pd

hipotiroid, dll

MCV <80 fl; MCH <27 pg

MCV 80 -95 fl MCH 27-34 pg

MCV > 95 fl

Anemia hipokromik-mikrositik

Anemia normokromik-normositik

Anemia makrositik

54

Hipokromik-Mikrositik

55

Normokronik-normositik

56

makrosit-oval (Anemia megaloblastik ditandai oleh makrosit oval ini)

Makrositik

57

Pendekatan diagnostik Anemia:

• Anamnesis:onset /bleeding tendency / routine medicinal / occupation / hobby / travel history / family / diet / GI symptoms / menstruation cycle / history of previous pregnancy-delivery / alcohol consumption , etc

• Pemeriksaan fisik :conjunctiva & lips (pallor) / mouth (cheilosis) / tongue (glossitis) / gum / nails (koilonychia) , hair (signa de bandera, alopecia) , jaundice , petechiae , liver & spleen , lymphenodes ,rectal / vaginal toucher , feet (ulcer,arthritis)

58

• Pemeriksaan Laboratorium- CBC (complete blood count )→ to confirm

anemia (Hb, PCV, RBC) & the type of anemia (MCV; MCH; MCHC), RDW

- Reticulocyte count → reflects marrow’s responses .

- PBS : to look for the RBCs’ shape and any abnormalities of RBCs besides the other blood cell lines

- Iron status ( Serum Iron ,TIBC, % Transferrin saturation , Iron storage )

- Blood chemistry ( direct/total bilirubin,LDH and stool examination for occult blood test , etc) .

PBS: Pheripheral blood smear

59

- Radiological examinations ( Chest X-ray, USG , MRI )- Cardiological examinations (EKG,Treadmill,

Echocardiography)

Notes ! :

- First confirm Anemia ( Hb , PCV , RBC )- Classify the anemia (MCV, MCH, MCHC)- Causes of anemia

Lanjutan…. Pendekatan Doagnostik…

60

Anemia Hipokromik-Mikrositik

- Setiap kondisi yang menimbulkan gangguan sintesis Hb gambaran hipokromik mikrositik

- Anemia Defisiensi Besi penyebab tersering dari anemia Hipokromik-Mikrositik

- Perhatikan penyebab lain (DD=diff diagnosis) sebelum mendiagnosis Anemia def. besi, spt:

- anemia akibat penyakit kronis - Thalasemia - anemia Sideroblastik, dll

Company Logo

ANEMIA DEFISIENSI BESI• Definisi: Anemia yang timbul akibat kosongnya cadangan besi tubuh besi

utk eritropoeisis pembentukan Hb• Anemia def. Fe, ditandai dgn: - anemia hipokromik mikrositik - besi serum - TIBC (Total Iron Binding Capacity) - Saturasi transferin - Feritin serum - Pengecatan Besi sumsum tulang negatif - Respon terhadap pengobatan dengan preparat Fe


62

Faktor Penyebab (Etiologi)

I. Keseimbangan negatif Fe (Negative Iron balance): - Asupan Fe ↓

(inadequate diet , impaired absorption) - Fe loss ↑

(GI bleeding, excessive menstrual flow, bleeding diathesis)

- ↑ demands (infancy, pregnancy, lactation)

63

Status besi tubuh:

• Serum Iron = SI• Total Iron Binding Capacity (TIBC)• % Transferrin Saturation = SI/TIBCx100%• Simpanan besi (Iron storage):

- Hemosiderin →produk degradasi feritin yang tidak larut dalam air → mayoritas tdd aggregat kristal ferric oxyhydroxide, FeOOH (di Hepar danSutul→ dideteksi dengan biopsi/aspirasi dan pengecatan besi (prosedur invasif)

- Ferritin → kompleks garam Fe3+dan apoferitin yang larut dalam air, dengan jumlah yang sangat kecil di serum. (dideteksi dengan metode imunoasai)

64

Pendekatan Diagnostik Anemia Defisiensi Fe

1. Anamnesis – pola menstruasi, kehamilan / persalinan, tendensi perdarahan, penyakit kronis, diet, pekerjaan,

riwayat bepergian

2. Pemeriksaan fisik – sistematik dari seluruh permukaan tubuh sampai ke organ dalam ( hati, limpa, kelenjar getah bening (lymphnodes)

65

3. Laboratorium- Hema (DL, LED, Hapusan darah tepi, Retikulosit)

- Serum (SI,TIBC,Ferritin, Bilirubin) - BMA (Bone Marrow Aspiration) - Pemeriksaan Urine dan tinja

4. Penunjang - Radiology (EKG, USG) - Endoscopy

66

Pemeriksaan Lab. Anemia def. Fe

1. CBC – confirm Anemia & find hypochromic microcytic picture from BSE and Red Cells Indices ( Hb, PCV ,MCV , MCH , MCHC)

2. SI – Fe2+ released from Transferrin + ferrozine (chromagen) → measured colored complex

TIBC – serum + excess FeCl2 → to fill all Transferrin- binding sites → the excess Fe is fixed by Mg- carbonate → Fe-saturated Transferrin is measured with Ferrozine (= TIBC)

67

% Saturasi Transferrin = SI/TIBC X 100% Erythropoeisis impaired when % Tf.Sat < 15%

3. Ferritin Serum : Serum Ferritin level ~ Fe-storage Ferritin <15 ug/L → Definitive Fe-Deficient N/↑ Ferritin in IDA , if :

- impaired liver function ( damaged hepatocyte),

hemolysis, inflammation / infection / malignancy ( Ferritin = acute-phase protein )

68

4. Transferrin Serum : measured by immunodiffusion methode

Normal value : 2-4 g/L

5. Bone Marrow’s Aspirate evaluation : ( using Perls or Prussian Blue stain )

69

Diagnosis Anemia akibat penyakit kronis:

• lab hematologi: - Anemia hipokromik mikrositik - SI ↓ , TIBC ↓/N , Ferritin N/↑ ( jika Ferritin ↓, An. Def.Fe ) - Inflamasi / infeksi (+) : CRP and LED ↑

70

Anemia Sideroblastik

• Defek pada sintesis Heme → akumulasi Fe di mitochondria → degenerasi Fe → granula Fe di sekitar inti normoblast, membentuk struktur spt cincin {paling jelas terlihat dengan pengecatan Perl (Perls’ stain) } → Ringed Sideroblast (karakteristik anemia Sideroblastik)

• Sideroblast bisa dijumpai secara normal di sutul

71

Sideroblast and Ringed Sideroblast ( in Sideroblastic Anemia )

72

73

• Classification of Sideroblastic Anemia

1. Hereditary : X-linked, defect in heme-synthesis enzyme pathway

Fe absorption ↑ → % of Transferrin saturation and Ferritin level ↑

74

-- Secondary;

Abnormal metabolism of Vit.B6 (alcoholism, malabsorption) , impairment of heme synthesis ( Pb intoxication) , Rhematoid Arthritis , or An.megaloblastik .

Usually related to myeloproliferative diseases ( AML, Myelofibrosis, Polycythemia or another types of MDS )

75

Macrocytic Anemia

- Non-Megaloblastic Macrocytic Anemia :• Reticulocytosis• Liver disease / Alcoholism• Myelodysplastic Syndrome• Erythroleukemia (FAB-M6)

- Megaloblastic Macrocytic Anemia

76

Megaloblast = bigger than normal normoblast .Megaloblastic changes = increased size of hemopoietic precursor cells in bone marrow ( not only in normoblast !)

Primary defect : Defect of DNA synthesis ( altered almost all active cells / organs i.e : hemopoietic tissue, epithelial cells , mucous cells, etc )

77

VITAMIN B12 ASAM FOLAT

-Food from animal products-Heat stabile-Storage : enough for 3 yrs-Relatively low needs (only 1% of folate requirements)

-Limited sources (vegetable , fruits)-Heat labile-Storage enough only for 3 mths-Higher folate needs

CAUSE OF DEFICIENCY CAUSE OF DEFICIENCY

-Vegetarian (seldom)-Impaired Intrinsic Factor (pernicious anemia)-Gastrectomy-Atropic Gastritis -Anticonvulsant, alcoholism

-Nutrition (alcoholism, goat’s milk diet) -Prematurity-Hemodyalisis-Bowel resection-Pregnancy-Anticonvulsant , MTX

78

Megaloblastic Anemia find oval-Macrocyte cell and hypersegmenteneutrophil .

79

Diagnosis of Megaloblastic Anemia

• Screening :- CBC , Neutrophil’s lobe count- Serum Indirect Bilirubin , LDH (lactate dehydrogenase)

• Spesific tests :- Bone Marrow Aspiration: megaloblastosis & megaloblastic changes, erythropoietic activitiy ↑ ( ineffective erythropoiesis)- Folate & Vit.B12 assay- Gastric juice analysis- Schilling Tests- Antibody Assay

Company Logo

Anemia Hemolitik• Anemia hemolitik: anemia yang disebabkan oleh

proses hemolitik.• Hemolisis: pemecahan eritrosit sebelum

waktunya (sebelum masa hidup rerata eritrosit, yaitu 120 hari).

(Proses pemecahan eri karena sdh waktunya senescence=penuaan)• Hemolisis dapat terjadi di dalam pembuluh

darah (hemolisis intravaskular) dan di luar pembuluh darah (hemolisis ekstravaskular).


81

Definition of Hemolytic Anemia :

• anemia caused by shortened red cell’s survival as a result of excessive uncompensated destruction of red cells .

• Hemolytic process = every process of red cells destruction with still / without compensated by bone marrow → anemia is not always present .

82

- Compensation ability of bone marrow :

• Ability to ↑ red cells production ( 6-8 x normal ) :- survival shorten ½ → production ↑ 2x- survival shorten ¼ → production ↑ 4x- survival shorten 1/6 → production ↑ 6x- survival shorten 1/8 → production ↑ 8x

↑ of production 6-8 x is maksimum .• If red cells live only 20 days → anemia (+).

83

The signs of Hemolytic process :

1. Increased of red cells destruction - Unconjug.bilirubin serum ↑ → jaundice- Urobilinogenuria- Hb-uria → sign of intravascular hemolysis - Abdom.pain → splenomegaly, spleen infarction - Leg’s Ulcer → intrinsic defect of erythrocyte - Haptoglobin serum ↓↓/neg → intravascular hemolisys .

84

2.Destruksi eritrosit :- Microspherocyte, Fragmentocyte, Poikilocyte- Erythrocyte Osmotic Fragility ↑- Positive Autohemolysis test- Shortened of red cells’ survival

3. Tanda Peningkatan Eritropoisis:- Reticulocytosis- Normoblastosis- Erythropoietic Hyperplasia in bone marrow

85

86

87

88

Company Logo

Klasifikasi Anemia Hemolitik

Dibagi atas 2 golongan besar, yaitu:1. Anemia hemolitik karena faktor di dalam

eritrosit sendiri (gangguan intra korpuskuler)

2. Anemia hemolitik karena faktor di luar eritrosit (gangguan ekstra korpuskular)


90

lanjutan….Klasifikasi anemia hemolitik :

1. Gangguan intra korpuskular (Hereditary Hemolytic Anemia )

- Membrane abnormality (hereditary spherocytosis , hereditary ovalocytosis )- defect of globin chain (Thalassemia, Hb- pathia)- enzyme defect ( G-6PD deficiency , PK- deficiency)

91

Hereditary Spherocytosis :

92

Hereditary Ovalocytosis :

93

2. Gangguan ekstrakorpuskular (Acquired Hemolytic Anemia):

- physical / chemical substances- infections (bacteria, parasites, viruses, fungi)- mechanical trauma (prostetic heart valves) - Immune mechanism (Alloimmune / Autoimmune / Drug-Induced HA)

Lanjutan……klasifikasi anemia hemolitik

94

Thalassemia :

• Defect of 1 or more globin-chain synthesis (the amount = quantitatively) :

- deficiency of α globin-chain → α-thalassemia- deficiency of β globin-chain → β-thalassemia- deficiency of δβ globin-chain → δβ-thalassemia

the primary defects in Hb-pathia is in the globin amino acids structure (qualitatively)

95

Laboratory Diagnosis in Thalassemia

1. CBC, Peripheral Blood Smear

2. Hb-Electrophoresis : in Celulose-Acetat (pH 8.4) for thalassemia and Hb-pathia screening Using hemolysate → formed bands of different types of Hb ( normal : bands A, F, and A2 , measured densitometrically)

Documents

Case Micel