7/24/2019 Case 646

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Case 646 - A 24 aos de edad con dolores de cabeza

Contribucin de ZhongchuanWillChen, MDCM *, Sean P Symons, MD **,Beverley Young, !C *, "uan M# Bilbao, MD *

* De$artamento de Patolog%a, Sunnybroo&'ealthSciences Centre, (niversidad de!oronto, !oronto, )ntario

** De$artamento de adiolog%a, Sunnybroo&'ealthSciences Centre, (niversidadde !oronto, !oronto, )ntario#

HISTORIA CLNICA

A 24 aos de edad, de raza caucsica hombre fue admitido despus de una historiade 10 das de dolor de cabeza severo que lleva a colapsar en la calle !n lapresentaci"n, que estaba confundido # a$itado con la debilidad del lado izquierdo #un si$no %abins&i izquierdo positivo 'u historial mdico fue si$nificativa para elasma # el linfoma no()od$&in 10 aos tratados previamente con quimioterapia #radioterapia sin recurrencia

Anlisis de san$re de rutina, hipercoa$ulabilidad # *or&ups autoinmunes inclu#endo

los anticuerpos citoplasmticos antineutr"filos fueron normales +a serolo$a fuene$ativa para Arbovirus, %artonella, r#ptococcus # las hepatitis -o se obtuvo elconsentimiento para la prueba del ./) +os cultivos de san$re, lquidocefalorraqudeo # de orina fueron ne$ativos +a san$re # la orina de detecci"ntoicol"$ica sin complicaciones

de perfusi"n su$iri" la isquemia tanto en la arteria cerebral media 3A # laarteria cerebral anterior izquierda AA territorios # de miocardio en la arteriacerebral posterior izquierda 5A territorio An$io$rafa por mostr" defectos dellenado en estos territorios, as 6i$uras 1, 2, 7 'e ha intentado el tratamientocon intravenosa de activador de plasmin"$eno tisular t5A # latromb"lisisintraarterial An$io$rama anteroposterior inicial confirm" que la oclusi"nde la derecha distal 31 3A # de8" A2 AA 6i$ura 4 romb"lisis mecnica # 4m$ de intra arterial 5A no tuvieron ito en la reapertura de la 3A derecha !l

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paciente se deterior" # fue declarado con muerte cerebral 71 horas despus de sulle$ada al hospital

PATOLOGA

!n el eamen post(mortem, el cerebro fresco pesa 19:0$ # mostr" edema conherniaci"n transtentorial bilateral # protrusi"n del cerebelo oronal seccionesmostraron oclusi"n tromboemb"lica de ambos AAs ms all de sus se$mentos A2# la 3A izquierda desde su ori$en hasta su bifurcaci"n 6i$ura 9 odos losbuques de fosa posterior fueron normales anto car"tida com;n # las arteriascar"tidas internas eran patentes, pero la arteria car"tida eterna derecha aparecanen$rosadas con una reducci"n del lumen !l eamen macrosc"pico del resto delcuerpo no tena nada especial

'ecciones fi8as )5'(manchado de los se$mentos 31 # 32 de ambas A3, tantoms all de la AA arteria comunicante anterior # la izquierda 52 5A demostraronun proceso artertica circunferencial compuesta de clulas $i$antes multinucleadas,linfocitos e histiocitos concentrados en la ntima con la fra$mentaci"n de la capaelstica interna secci"n representativa< 6i$ura : !lastica fra$mentaci"n internapor la invasi"n de clulas $i$antes se destac" por tinci"n elstica .an =ieson6i$ura > inci"n de ?:@ revel" un patr"n de snd*ich de clulasinmunorreactivas en la ntima # la adventicia con preservaci"n relativa de losmedios de comunicaci"n 6i$ura @ n linfoctica ?4B?@(positive # infiltrado declulas mononucleares estaba presente en la adventicia ?4, la 6i$ura C< ?@,6i$ura 10 rombosis reciente en vasos afectados caus" diversos $rados de

cambio correspondiente isqumico neuronal -o haba evidencia de necrosisfibrinoide o lesiones curativas anteriores, pero un pequeo foco de necrosisfibrinoide no estaba presente +os tamaos de los vasos afectados oscilaron entre20(79mm de dimetro !mbarcaciones pequeas en la superficie del cerebro # lasarterias vertebrobasilares no se vieron afectados Do8o on$o, E(amiloides, Fiehl(-eelsen # 5A'(? manchas # la hibridaci"n in situ para el virus de la varicela(zosterfueron ne$ativos !tracranealmente, se observaron reas de parches, notromb"ticas de un proceso artertica similar con clulas $i$antes en ambas

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car"tidas sifones )5'< 6i$ura 11 # el se$mento inicial de una arteria renal ) G!, 6i$ura 12 -o ha# otras arterias u "r$anos eaminados estaban involucrados

Da!n"s#co $nal - Ar#er#s de c%l&las !!an#es Ido'(#ca dse)nada*ACG+

DISC,SIN

=A es etremadamente rara en los pacientes 8"venes, de manera que la aparici"npor encima de los 4C aos es una de la American olle$e of Dheumatolo$# ADlos criterios de dia$n"stico ?ebido a la presentaci"n atpica del paciente, A= nose sospech" # no se realizaron una velocidad de sedimentaci"n de eritrocitos # elmuestreo de la arteria temporal Aunque +a A= afecta clsicamente la arteriatemporal, que puede involucrar a otras arterias intracraneales # etracraneales +as

arterias intracraneales ms com;nmente afectadas son las del sistemavertebrobasilar, pero los casos confirmados histol"$icamente(no de la A= queinvolucran las arterias cerebrales han sido reportados 'e ha descrito una formarara de A= conocida como diseminada arteritis de clulas $i$antes visceral?.=A involucrar eclusivamente a los "r$anos etracraneales 4, pero laparticipaci"n intracraneal # etracraneal concurrente en =A nunca ha sidoreportado en pacientes menores de 90 aos +os pocos informes que describenparticipaci"n concurrente estaban todos en pacientes de ma#or edad con afectaci"nintracraneal limitada al sistema vertebrobasilar >, C o la arteria cerebelosa inferior: ?e hecho, =A intracraneal en pacientes menores de 90 aos es unacontecimiento raro en s mismo< hasta donde sabemos, s"lo dos de esos casos concaractersticas histol"$icas similares a los nuestros se han descrito, pero ambos

estaban asociados con etiolo$as infecciosas 1, 2 +a ma#or parte de los casos deA= intracraneal, ?.=A # =A con afectaci"n concurrente inclu#endo nuestrocaso comparten la histolo$a libro de teto clsico de =A Arteritis de a&a#asuA, que puede parecerse a A= histol"$icamente, tambin se consider" #a queuna de sus criterios de dia$n"stico AD es inicio por deba8o de 40 aos de edad'in embar$o, el paciente no demostr" la historia o hallaz$os del eamen fsico quecumplen otros criterios A # la aorta fue no afectado 5or otra parte, la participaci"ndirecta de las arterias intracraneales de A es etremadamente rara, con s"lo unospocos informes hasta la fecha 9, 10

.asculitis $ranulomatosa del '- puede ser clasificado como vasculitis primaria del

sistema nervioso central 5A-' o secundaria a causas sistmicas 5or definici"n,5A-' se limita al '- # s"lo puede establecerse despus de descartar causassecundarias 'e ha descrito a ocurrir a cualquier edad, es de seo masculino(predominante # carece de sntomas sistmicos 7 )istol"$icamente, las pequeas# medianas leptomenn$ea # las arterias corticales estn involucrados por unavasculitis $ranulomatosa necrotizante 5A-' tambin pueden ser indistin$uiblesde amiloide vasculitis relacionada con pptido(sin el estudio dia$n"sticoinmunohistoqumico adecuado @ +a dismil microsc"pica ima$en, presencia de

http://makewin%28%27case646/images/fig11.jpg')http://makewin%28%27case646/images/fig12.jpg')http://makewin%28%27case646/images/fig11.jpg')http://makewin%28%27case646/images/fig12.jpg')

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arteritis etracraneal # re$la(tinci"n ne$ativa amiloide cabo ambos dia$n"sticos ennuestro caso na vasculitis del '- secundaria se consider" tambin pocoprobable en nuestro caso tan etenso estudio dia$n"stico # los antecedentes

mdicos no revelaron nin$una infecci"n, vasculitis sistmicas, sarcoidosis o dro$as

'e presenta el primer caso de difundirse =A con afectaci"n arterial cerebraletracraneal # anterior, media # posterior causando infarto cerebral fatal en un$rupo de edad atpica

R.$.R.NCIAS

1 %er$er 3, aduff H), =ebbers HI 2000 del virus de la varicela(zoster 6atalant$eno positivo arteritis de clulas $i$antes en el sistema nerviosocentral 5ediatr /nfect ?is H1C > J:97(:

2 %ro*ne +, )ardiman I, IK?*#er ), 3 6arrell 2007 intracraneal arteritis declulas $i$antes con fatal cerebral media territorio de la arteria delinfarto lin -europathol22 4 J1CC(207

7 )a88Ali(DA, alabrese +) 200C vasculitis del sistema nerviosocentral urrIpin Dheumatol21 1 J10(@

4 La$ata M, 3atsubara I, ' I$ata, +ie H, 3ar& !H 1CCC /nfantil difundidosvisceral arteritis de clulas $i$antes presentan como muerte s;bitainfantil 5athol /nt4C 7 J22:(70

9 3a$$e '-, hen )/, 'tiefel 36, !rnst +, ahill A3, )urst D, ormenta 5%200@ .arios aneurismas cerebrales rotos en un nio con enfermedad dea&a#asu H -eurosur$ 5ediatr1 1 J@7(>

: 3c+ean A, =onzales 36, ?o*lin$ H5 1CC7 'istmico arteritis de clulas$i$antes # el infarto cerebeloso 'tro&e24 : J@CC(C02

> 'ave('oderber$h H, 3almvall '!D, Andersson D, %en$tsson %A 1C@: de laarteritis de clulas $i$antes como causa de la muerte /nforme denuevecasos HA3A299 4 J4C7(:

@ De$an o -H, Hoseph 6, Lirb# 5A, 3azanti /, 6 =ra#, 3i&ol H, !llison ?, )ilton?A, Nilliams +, 3acLenzie H3, Ouereb H), +ove ' 2009 relacionadosAbeta(an$iitisJ vasculitis primaria del sistema nervioso central asociada conla an$iopataamiloide cerebral %rain12@ 5t 7 J900(19

C 'endino A, %arbado 6H, =onzlez(An$lada /, Anton !, +"pez(%area 6, .zquezHH 1CC2 +a arteritis temporalJ una forma de panarteritis sistmica AnnDheum ?is91 C J10@2(4

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10 'i&aroodi ), 3otamedi 3, Lahnoo8i ), =holamrezanezhad A, Mousefi -200> arrera como la primera manifestaci"n de la arteritis dea&a#asu Acta-eurol %el$10> 1 J1@(21

Contribucin de Zhongchuan Will Chen, MDCM, Sean P Symons, MD, BeverleyYoung, !C, "uan M# Bilbao, MD