A. Definisi 1,2,3

Carotid cavernosus fistula adalah hubungan yang tidak normal / komunikasi abnormal antara arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosa. Sinus kavernosus terletak di belakang mata dan menerima darah dari otak, orbit, dan kelenjar hipofisis. Sebuah fistula karotid-kavernosa dapat berupa langsung (high-flow) atau secara spontan (tidak langsung /low flow). Fistula Carotid cavernosus dapat diartikan sebagai perubahan, perpindahan atau pergeseran arteri vena di dura.

Gambar 1 : Carotid – Cavernous Fistula (CCF)

B. Epidemiologi 1,2

Frekuensinya di Amerika serikat dan internasional termasuk jarang. Hampir

semua pasien dengan direct fistula carotid cavernous mengalami komplikasi ocular yang

progresif jika fistula ini tidak diobati. Peningkatan proptosis , chemosis konjungtiva, dan

hilangnya pengelihatan yang terjadi selama beberapa bulan sampai tahun dengan oklusi

vena retina sentral dan glaucoma sekunder merupakan komplikasi ocular yang paling

parah. CCF mewakili sekitar 12% dari semua fistula arteriovenosa dural. Tipe A lebih

sering terjadi pada laki-laki muda. Jenis B, C, dan D lebih sering terjadi pada wanita yang

lebih tua dari 50 tahun, dengan rasio perempuan : laki-laki sekitar 7:1. Tidak ada latar

belakang ras tertentu yang terbukti bekolerasi dengan kecenderungan untuk

pengembangan CCF. Laki-laki lebih mungkin untuk pengembangan CCF karena insiden

meningkat karena trauma sedangkan wanita yang menopause lebih mungkin untuk

pengembangan CCF dural yang spontan. Carotid cavernous fistula merupakan kelainan

yang umumnya karena traumatik pada kepala atau wajah dengan gambaran klinis yang

khas, kejadian akut dan progressif. Sekitar 25% CCF terjadi secara spontan, terutama

pada perempuan berusia paruh baya hingga perempuan berusia tua, dan mungkin terkait

dengan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, kehamilan,

gangguan jaringan ikat (misalnya, Ehlers-Danlos), dan trauma minor. Sekitar 75% CCF

diakibatkan oleh trauma serebral seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian,

dan jatuh. Luka yang terjadi dapat berupa luka penetrans atau nonpenetrans dan mungkin

berhubungan dengan fraktur tulang wajah atau basis tengkorak. CCF iatrogenik juga

dilaporkan setelah pembedahan trans-sphenoidal hipofisis, endarterektomi, operasi sinus

ethmoidal, dan prosedur perkutaneus gasserian dan retro-gasserian.

C. Klasifikasi 4

Kelainan tersebut terjadi karena hubungan atau fistulasi antara arteri carotis interna atau

externa dan sinus cavernous. CCF ini terbagi atas beberapa tipe :

Tipe-A fistula berasal langsung dari a carotis interna dengan sinus cavernosus

(direct)

Tipe-B fistula berasal dari cabang meningeal dari a carotis interna dengan sinus

cavernosus (indirect)

Tipe-C fistula berasal dari dari cabang meningeal dari a. carotis externa dengan

sinus cavernosus (indirect)

Tipe-D fistula berasal dari cabang meningeal a. carotis interna dan a. carotis

externa dengan sinus cavernosus (B+C) (indirect)

Gambar 2. Klasifikasi CCF

Tipe – tipe tersebut dapat secara luas diklasifikasikan lagi menjadi 6

1. Carotid cavernosus fistula Direct

a. Pathogenesis

Carotid cavernosus fistula direct adalah adanya hubungan langsung antara aliran

tinggi arteri karotis interna secara langsung ke dalam sinus cavernosus sehingga

menyebabakan aliran darah vena – vena yang bermuara ke sinus kavernosus mengalami

gangguan. CCF direct disebabkan oleh trauma pada 75% kasus. Fraktur basal kranium

dapat menyebabkan arteri karotis di sinus intrakavernosus robek. Ruptur spontan arteri

karotis dapat terjadi pada aneurisme atau dengan aterosklerosis arteri.

b. Gejala dan tanda klinis

Gejala dapat muncul setelah beberapa hari atau beberapa minggu setelah cedera

kepala dengan trias klasik yaitu proptosis berpulsasi, kemosis konjungtiva dan suara

bruit yang terdengar oleh pasien di dalam kepala. 6

Tanda yang muncul biasanya ipsilateral dari fistula, namun dapat terjadi bilateral

maupun kontralateral, sebab terdapat hubungan silang antar kedua sinus kavernosus

kiri dan kanan. Tanda yang muncul dapat berupa:6

Injesi epibulbar berat

Ptosis (karena keterlibatan nervus III dan kemosis hemoragi).

Proptosis yang berpulsasi berhubungan dengan adanya bruit dan thrill

Meningkatnya tekanan intraokular karena meningkatnya tekanan vena episkleral

dan kongesti orbital

Iskemik segmen anterior, ditandai dengan udem epitel kornea, sel-sel inflamasi

pada aquos humor dan atrofi iris (pada kasus yang parah), katarak dan rubeosis

iridis

Oftalmoplegi mucul pada 60-70% kasus yang disebabkan keruskan nervus

motorik okular disebabkan oleh trauma atau karena aneurisma intravascular atau

karena fistula yang terjadi. N. VI yang paling sering terlibat karena belokasi di

dalam sinus kavernosus.

Pada pemeriksaan fundus didapatkan pembengkakan diskus optikus, dilatasi vena

dan perdarahan intraretinal dan gangguan aliran darah retina.

Gangguan penglihatan: kehilangan penglihatan yang terjadi langsung disebabkan

oleh kerusakan Nervus optikus akibat trauma kepala. Kehilangan penglihatan

yang terjadi kemudian dapat terjadi karena keratopati eksposur, glaukoma

sekunder, oklusi vena retina sentralis, iskemik segmen anterior.

2. Carotid cavernosus fistula Indirect

a. Pathogenesis

Carotid cavernosus fistula Indirect atau yang disebut sebagai dural shunt. Pada

fistula ini areteri karotis internal yang berada pada sinus kavernosus intak. Aliran darah

arteri yang melalui cabang meningeal dari artari karotis interna atau eksterna secara tidak

langsung masuk ke dalam sinus kavernosus. Oleh karena alirannya lambat, gejala klinis

biasanya lebih ringan dibandingkan dengan fistula direk.

b. Gejala dan tanda klinis

Gejala muncul bertahap dengan gejala mata merah unilateral atau bilateral.

Tanda yang dapat ditemukan adalah:

o injeksi epibulbar ringan dengan atau tanpa kemosis

o pulsasi okular yang dapat dinilai dengan menggunakan tonometri applanasi

o peningkatan tekanan intraokular

o proptosis ringan dengan bruit yang ringan

o oftalmoplegia akibat palsi nervus kranialis VI, atau pembengkakan pada

muskulus ekstraokular.

o Pemeriksaan fundus dapat normal atau terdapat dilatasi vena.

Daftar pustaka

1. Scott IU. Carotid cavernous fistula [online]. 2012. Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/1217766-overview

2. Chaudry, A Imtiaz, et all. 2009. Carotid Cavernous Fistula : Ophtalmological Implications. Diunduh dari http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2813585/

3. http://www.med.umich.edu/rad/neurointer/patient/carotid-c.htmo 4. Mathebula,SD. 2007. In The Literature Carotid Cavernous Fistuta : Department of Optometry,

University of Limpopo, Private Bag X1106, Sovenga, 0727 South Africa.5. Kanski JJ. Clinical Ophthalmology A Systematic approach. Seventh Ed. UK: Elsevier;

2011: 58