1.1. Carotid Cavernous Fistula

Definisi

Carotid cavernosus fistula adalah hubungan yang tidak normal / komunikasi abnormal antara arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosa. Fistula Carotid cavernosus dapat diartikan sebagai perubahan, perpindahan atau pergeseran arteri vena di dura.

EPIDEMIOLOGI

Caroticocavernous fistulas represent approximately 12% of all dural arteriovenous fistulas. Type A is more common in young males. Types B, C, and D are more common in women older than 50 years, with a 7:1 female-to-male ratio.

CCF mewakili sekitar 12% dari semua fistula arteriovenosa dural. Tipe A lebih sering terjadi pada laki-laki muda. Jenis B, C, dan D lebih sering terjadi pada wanita yang lebih tua dari 50 tahun, dengan rasio perempuan : laki-laki sekitar 7:1.

Tidak ada latar belakang ras tertentu yang terbukti bekolerasi dengan kecenderungan untuk pengembangan CCF. Laki-laki lebih mungkin untuk pengembangan CCF karena insiden meningkat karena trauma sedangkan wanita yang menopause lebih mungkin untuk pengembangan CCF dural yang spontan.

Carotid cavernous fistula merupakan kelainan yang umumnya karena traumatik pada kepala atau wajah dengan gambaran klinis yang khas, kejadian akut dan progressif.

Sekitar 25% CCF terjadi secara spontan, terutama pada perempuan berusia paruh baya hingga perempuan berusia tua, dan mungkin terkait dengan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, kehamilan, gangguan jaringan ikat (misalnya, Ehlers-Danlos), dan trauma minor. 1

Sekitar 75% CCF diakibatkan oleh trauma serebral seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian, dan jatuh. Luka yang terjadi dapat berupa luka penetrans atau nonpenetrans dan mungkin berhubungan dengan fraktur tulang wajah atau basis tengkorak.1

CCF iatrogenik juga dilaporkan setelah pembedahan trans-sphenoidal hipofisis, endarterektomi, operasi sinus ethmoidal, dan prosedur perkutaneus gasserian dan retro-gasserian.1

Klasifikasi

Kelainan tersebut terjadi karena hubungan atau fistulasi antara arteri carotis interna atau externa dan sinus cavernous.

CCF ini terbagi atas beberapa tipe :

Tipe-A fistula berasal langsung dari a carotis interna dengan sinus cavernosus (direct)

Tipe-B fistula berasal dari cabang meningeal dari a carotis interna dengan sinus cavernosus (indirect)

Tipe-C fistula berasal dari dari cabang meningeal dari a. carotis externa dengan sinus cavernosus (indirect)

Tipe-D fistula berasal dari cabang meningeal a. carotis interna dan a. carotis externa dengan sinus cavernosus (indirect)

Direct : type A

A direct fistula is due to a direct communication between the intracavernous ICA and the cavernous sinus. There are a number of causes, however aneurysm rupture and trauma are by far the most common.

ruptured intracavernous carotid artery aneurysm

trauma (including surgery / angiography)

other causes include:

collagen deficiency syndromes

fibromuscular dysplasia

arterial dissection

Indirect : types B, C, D

Indirect fistulas are due to communication by multiple branches between the ICA  / ECA and CS. The are most frequent are type C, with meningeal branches of the ECA forming the fistula 3.

They are postulated to occur secondary to cavernous sinus thrombosis with revascularisation. Other predisposing factors appear to be pregnancy, surgical procedures in the region, sinusitis 3.

Langsung: tipe ASebuah fistula langsung karena komunikasi langsung antara ICA intracavernous dan sinus kavernosus. Ada sejumlah penyebab, namun aneurisma pecah dan trauma yang jauh yang paling umum.• aneurisma akibat pecahnya arteri karotid intracavernous• trauma (termasuk pembedahan / angiografi)• Penyebab lainnya meliputi:o sindrom defisiensi kolagen o fibromuskular displasiao arteri diseksi

Tidak langsung: tipe B, C, DFistula tidak langsung akibat komunikasi dengan beberapa cabang antara ICA / ECA dan CS. Yang paling sering adalah tipe C, dengan cabang-cabang meningeal dari ECA membentuk fistula 3.Mereka mendalilkan terjadi sekunder untuk trombosis sinus kavernosa dengan revaskularisasi. Faktor predisposisi lain tampaknya kehamilan, prosedur bedah di wilayah tersebut, sinusitis 3.

Etiopatofisiologi

Etiologi dari bermacam-macam carotid cavernosus fistulas  belum sepenuhnya dijelaskan. Carotid cavernosus fistulas bisa menjadi baik langsung maupun tidak langsung. Direct fistulas, seperti yang diketahui pada namanya mengandung atau menggabungkan sebuah hubungan langsung diantara arteri carotid itracavernous dan sinus cavernous, dimana indirect fistulas terbentuk dari hubungan antara cabang-cabang pada internal dan external arteri carotid dan sinus cavernous. Direct fistulas biasanya akibat dari trauma, kerusakan spontan pada aneurisma pada cavernous segmen arteri carotid internal. Dalam kasus ini, sebuah hubungan langsung meningkat diantara arteri carotid dan sinus cavernous. Indirect fistulas dianggap untuk meningkatkan seperti hal-hal penting lainnya dalam DAVMs, arterivena berpindah sejalan dengan lembaran-lembaran pada dura ke sebelah sinus cavernous, fossa cranii medial dan orbital apek.

Karena etiologi, patoghenesis, dan, anatomi dari lesi dirasa sangat berbeda, beberapa sudah menetapkan meyebut direct lessions carotid cavernous fistulas (CCFs) dan indirect lessions carotid cavernous dural arteriovenous malformations ( CCDAVMs ).

Etiologi dari DAVMs tidak sepenuhnya dipahami, meskipun hal ini jelas bahwa diantaranya adalah bermasalah dan yang lainnya telah diketahui. DAVMs yang muncul pada masa neonatal dan anak-anak akan menjadi penyakit yang serius. Lesi tersebut mengandung arti hal tersebut terhubung dengan ketidakabnormalan susunan ( pembuluh darah pada galan aneurysm atau sinus atresia ), spesifik sindrom ( seperti klippel, trenauray syndrome ).

Hal-hal utama pada CCF dan DAVMs yang perlu dikenali yaitu sinus thrombosis, trauma dan pembedaan telah diimplikasikan sebagai karena ambil bagian dan mungkin mengakibatkan pembentukan DAVMs. Dalam hal ini sinus thrombosis adalah sebagai penemuan yang telah paling banyak dilaporkan. Dengan aliran regional vena yang rendah dikendalikan oleh sinus thrombosis, komunikasi micro arterivena yang rumit sebelumnya dilapisan membran otak yang mengelilinginya. Sebuah model percobaan pembentukan CCF dan DAVM telah terlebih dahulu dikembangkan membuktikan secara jelas mengenai pathoetilogi mekanisme tersebut. Pada kasus lainnya, DAVMs menunjukkan adanya peningkatan trauma yang mengikutinya. Lesi tersebut  diketemukan pada tempat direct injury ( seperti penetrating trauma, depressed skull racture, post surgical durotomy ) hal-hal utama yang pada posttraumatic DAVm muncul. Hal ini mungkin terjadi bahwa trauma mempengaruhi regional dural hyperemia, mungkin akan berakibat maturation of zones.

Disaat banyak DAVMs dan CCF muncul untuk dikembangkan dalam penanganan masalah masalah penyakit atau kelainan, sinus thrombosis atau trauma, menjadi banyak sekali dimana etiologi sulit ditentukan.Recent inflamasi, riwayat penggunaan oral kontrasepsi. Diabetes dan hipercoagulated menyatakan juga terimplikasi dengan peningkatan DAVMs dan CCF. Dengan dibuktikan adanya perubahan regional arterivena pada dura, menyebabkan artelirilasasi  pada pergeseran lebih jauh. Pada bagian vena, saluran-saluran arterial venous meyebabkan intimal

hyperplasia, lebih jauh mengakibatkan dural sinus outflow occusion. Proggresive venous hypertesion pada akhirnya berakibat pada leptomeningeal venous drainage yang memburuk, dari sirkulasi arteri dura ke dalam sirkulasi pial venous. Saluran-saluran tersebut menjadi variceal dab aneurysmal, mempengaruhi hemorrhage dan sequelae of venous hypertension lainnya. Faktor-faktor yang mempengaruhi peningkatan DAVMS dan CCF belum terbukti secara pasti.

            Direct CCFc biasanya berakibat pada trauma atau sebuah kerusakan intracavernous carotid arteri aneurysm. Fistula-fistula tersebut ( dikenali dalam berbagai bebagai macam sebagai tipe ACCF ), yang khususnya menyerang sebuah hubungan langsung di antara carotid arteri dan cavernous sinus, adalah lesi yang beraliran tinggi. Jika tidak ditangani, mereka akan menjadi orbital edema yang progresif dan congestif atau bahkan kebutaan. Mereka akan mengarah pada cortical venous hypertension serius yang akan terus memburuk. Mereka jarang sekali membaik secara tiba-tiba. Riwayatnya, lesi-lesi tersebut telah ditangani menggunakan berbagai cara, seperti  proximal internal carotid arteri ligation, direct repair, packing the cavernous sinus, dan bermacam-macam metode endovascular.

Indirect carotid cavernous fistulas merupakan malformasi sesungguhnya transdular vascular atau DAVM. Bahwasanya, hubungan antara internal carotid arteri dan cavernous sinus itu tidak langsung, tetapi melewati dura, dan menyerang satu dari cabang intracavernous pada internal carotid arteri ( tipe B ), atau cabang meningeal pada external carotid arteri ( tipe C ), atau kedua-duanya. Etiologinya tidak jelas, tetapi dipercaya mirip dengan DAVMs di wilayah yang lain pada otak. Lesi tersebut sering muncul lebih secara diam-diam atau tersembunyi dibanding direct CCF, yang mana pergeseran alirannya lebih rendah, dan dalam banyak kasus membaik dengan sendirinya. Pasien biasanya dapat dipantau secara klinis, dengan perhatian khusus pada pemeriksaan ophthamologi. Bagi mereka yang mengalami gangguan klinis ( biasanya terlihat dari pemeriksaan penglihatan chemosis, proptosis, diplopia, retinal hemorrhage ) atau bukti radiograpi pada kemunduran leptomeningeal venous drainage, penanganan sangat dianjurkan.

Strategi penanganan pada saat ini hampir selalu pada endovascular. Jalur transvenous, biasanya melalui inferior petrosal sinus, memberikan cara terbaik pada efek penyembuhan. Transarterial embolization dapat dilakukan terlebih dahulu jika terdapat external carotid arteri feeders yang banyak. Pembedahan dapat memberikan atau jalan, baik secara langsung menuju cavernous sinus atau melewati pembuluh superior ophtalmic, jika akses endovascular tidak dapat dijangkau.

Diagnosis

Gejala klinis

Clinical findings include:

pulsatile exophthalmos / proptosis : ~ 75% 3

chemosis and subconjunctival haemorrhage

progressive visual loss : 25 - 32% 3

pulsatile tinnitus (usually objective)

raised intracranial pressure

subarachnoid haemorrhage, intracerebral haemorrhage, otorrhagia, epistaxis : ~ 2.5 - 8.5% 3

Temuan klinis meliputi:• proptosis: ~ 75% 3• chemosis dan perdarahan subkonjungtiva• hilangnya penglihatansecara progresif: 25 - 32% 3• tinnitus (biasanya objektif)• peningkatan tekanan intrakranial• perdarahan subarachnoid, perdarahan intraserebral, otorrhagia, epistaksis: ~ 2,5 - 8,5% 3

Pasien dengan carotid cavernous DAVMs sering menderita manifestasi ocular, dimana hal tersebut  dengan lateral tentorial lesi sering mengeluhkan tinnitus. Yang termasuk paling umum menunjukkan symptomatology: pulsatile tinnitus, keluhan pada penglihatan ( misal diplopia, proptosis, chemosis, injected sclera, papil edema ) dan sakit kepala. Sedikitnya, pasien datang dengan hemorrhage ( subarachnoid atau itraparenchymal ), seizure, facial pain, focal neurologic deficit atau myelopathy.

Radiographic features

CT

proptosis

enlarged superior ophthalmic veins

extra ocular muscles may be enlarged

orbital oedema

may show SAH / ICH from ruptured cortical vein

DSA - Angiography

rapid shunting from ICA to CS

enlarged draining veins

retrograde flow from CS, most commonly into the opthalmic veins

Ultrasound

arterialised ophthalmic veins may be seen on US-Doppler

Gambaran Radiologi

CT• proptosis• pembesaran vena oftalmik superior• otot ekstra okular mungkin membesar • edema orbita• mungkin terlihat SAH / ICH dari pecahnya vena kortikal

DSA - Angiography• cepat shunting dari ICA CS (rapid shunting from ICA to CS)• pembesaran pembulih darah vena• retrograde mengalir dari CS, paling sering ke dalam vena Kedokteran Mata (retrograde flow from CS, most commonly into the opthalmic veins)

ultrasoundvena oftalmik arterialised dapat dilihat pada AS-Doppler (arterialised ophthalmic veins may be seen on US-Doppler)

PEMERIKSAAN RADIOLOGI.2

MRI

MRI menyediakan atau memberikan test pencitraan yang baik untuk pasien yang diduga dengan diagnosa CCF. MRI adalah sebuah penangan terbaik dengan diagnosis CCF yang muncul. Ini kebanyakan benar karena MRI dapat menunjukkan keberadaan parenkimal hemorrhage atau leptomeningeal venous drainage.

CT scanning

CT scanning memiliki keterbatasan sensitivitas dalam mengevaluasi pasien untuk CCF. Karena keterbatasannya dalam menunjukkan letak anatomy dibandingkan MRI, CT tidak danjurkan sebagai penanganan tidak juga sebagai sebuah alat atau cara bagi pasien dengan diagnosa CCF.

Angiography

Angiography digunakan untuk mengkonfirmasi temuan CT atau MRI sebelum pengobatan.

Arteriogrphy penting dalam menentukan lokasi yang tepat dari fistula, suplai arteri, dan pola drain vena. Arteriography juga menyediakan akses untuk pengobatan definitif dari CCF. Saat ini, cara yang paling baik untuk mengobati CCF adalah melalui rute endovascular.

Terapi

Medical Therapy

In the acute setting of vision loss and/or paralysis of cranial nerves, glucocorticosteroids (eg, dexamethasone) may be used while waiting for definitive diagnostic studies and treatments.

Surgical Therapy

The definitive management of a caroticocavernous fistula is obliteration of the fistulous connection with restoration of normal arterial and venous flow. This is achieved most often through an endovascular approach. After complete delineation of the fistulous tract, an approach can be planned to close the fistula.

Type-A fistulas usually are approached through the internal carotid artery. A detachable balloon then can be positioned to occlude the fistula while maintaining patency of the internal carotid artery. Venous approaches through the internal jugular vein and the petrosal sinus may allow access to the fistula from the venous side. Guglielmi detachable coils also may be used and are becoming increasingly popular.

Type B, C, and D fistulas have smaller fistulous connections and usually are not amenable to the aforementioned treatment approaches. Carotid self-compression for 20-30 seconds 4 times per hour may lead to thrombosis of the fistula. Patients are instructed to compress the carotid artery on the side of the lesion using their contralateral hand.

Should the patient develop cerebral ischemia during the compression, the contralateral hand likely will be affected, releasing the compression.

If compression is not effective or if a more rapid intervention is indicated, selective endovascular embolization of the fistula through the external carotid artery usually is effective. Several choices of embolic material are available, although polyvinyl alcohol usually is preferred.

Occasionally a fistula may require an endovascular approach through the superior ophthalmic vein. This requires surgical exposure of the vein to allow placement of the catheter.

Direct surgical exposure and obliteration of the fistula has been described. This rarely is indicated because endovascular approaches have been developed.

Severely refractory fistulas can be treated by surgical or endovascular sacrifice of the internal carotid artery. This too, rarely is indicated

Terapi MedisDalam keadaan akut dari penurunan penglihatan dan / atau kelumpuhan saraf kranial, glukokortikosteroid (misalnya, deksametason) dapat digunakan sambil menunggu studi diagnostik definitif dan perawatan.

Terapi Bedah

Manajemen definitif dari CCF adalah obliterasi dari koneksi fistulous dengan restorasi aliran arteri dan vena yang normal. Hal ini dicapai paling sering melalui pendekatan endovascular. Setelah penggambaran lengkap dari saluran fistulous, pendekatan dapat direncanakan untuk

menutup fistula.Tipe-A fistula biasanya didekati melalui arteri karotid internal. Sebuah balon dilepas kemudian dapat diposisikan untuk menutup jalan fistula sambil mempertahankan PATENSI dari arteri karotid internal (Type-A fistulas usually are approached through the internal carotid artery. A detachable balloon then can be positioned to occlude the fistula while maintaining patency of the internal carotid artery). Vena pendekatan melalui vena jugularis internal dan sinus petrosus memungkinkan akses ke fistula dari sisi vena. Kumparan Guglielmi dilepas juga dapat digunakan dan menjadi semakin populer.

Tipe B, C, dan D fistula memiliki koneksi fistulous lebih kecil dan biasanya tidak direkomendasikan dengan pendekatan pengobatan tersebut. Carotid diri kompresi selama 20-30 detik 4 kali per jam dapat menyebabkan trombosis dari fistula. Pasien diinstruksikan untuk kompres arteri karotid di sisi lesi menggunakan tangan kontralateral mereka

Jika pasien mengembangkan iskemia serebral selama kompresi, tangan kontralateral kemungkinan akan terpengaruh, melepaskan kompresi.Jika kompresi tidak efektif atau jika intervensi lebih cepat ditunjukkan, embolisasi endovascular selektif dari fistula melalui arteri karotid eksternal biasanya efektif. Beberapa pilihan bahan emboli yang tersedia, meskipun alkohol polivinil biasanya lebih disukai.

Kadang-kadang fistula mungkin memerlukan pendekatan endovascular melalui vena oftalmik superior. Hal ini membutuhkan paparan bedah pembuluh darah untuk memungkinkan penempatan kateter.Paparan bedah langsung dan pemusnahan fistula telah dijelaskan. Ini jarang diindikasikan karena pendekatan endovascular telah dikembangkan.Fistula Parah refraktori dapat diobati dengan pengorbanan bedah atau endovascular dari arteri karotid internal (Severely refractory fistulas can be treated by surgical or endovascular sacrifice of the internal carotid artery). Hal ini juga, jarang diindikasikan

PENATALAKSANAAN Radiologi .2

CCF tipe langsung jarang mengalami sembuh spontan tanpa pengobatan , akhirnya meyebabkan kerusakan pada mata dari 80-90%kasus. Resiko yang lebih tinggi untuk komplikasi antara lain seperti epistaksis, perdarahan intraserebral dan kematian. CCF tidak langsung dapat  diatasi

secara spontan dari 20-50% kasus. teknik pada saat ini yang dilakukan dengan melepaskan oklusi balon dan embolisasi dengan kombinasi koil dan balon.

1.      OKLUSI BALON.

Kebanyakan penyumbatan pada CCF dapat dikurangi dengan menggunakan balon, melalui perjalanan arteri balon dapat meningkat melebihi diameter sehingga mencegah pergeseran. Penyebab kegagalan dari terpi ini karena masuknya balon terhadap sebuah vena terlalu kecil untuk memungkinkan sesuiia inflasi balon atau karena spikula tulang yang dapat menusuk balon tersebut.. Ketika balon sendiri hanya sebagai sebuah penyumbat dari fistula. Dalam kasus tersebut , sebuah tes oklusi semetara harus dilakukan untuk menilai adanya waktu sisa untuk fistula dan untuk kecukupan perfusi otak setelah oklusi. Bahan pilihan seperti balon yang diisi dengan polimerasi dan campuran larutan garam. Setelah balon ditempatkan dilokasi yang diinginkan suatu angiogram dilakukan untuk mengkonfirmasi penyumbatan pada fistula.

2.      EMBOLISASI KOIL.

Teknik ini merupakan alternative yang valid bila penderita dengan terpi oklusi balon tidak berhasil. Dalam fistula yang lama, redistribusi aliran darah dari orbita, petrosal, dan sphenoparietal memburuk sehingga menimbulkan kerusakan pada mata,. Posedur ini ini dilakukan melalui jalur transvenous setelah akses vena diperoleh melalul vena femoralis. Sinus cavernous dapat disumbat melalui kateterisasi dari sinus petrosal inferior. Sebagai usaha terakhir vena oftalmik superior dapat ditentuka. tempatnya sebelum pembedahan. Pengobatan tromboemboli dan kejadian iskemik terkait dengan balon dan manipulasi kateter dpat menyebabkan perdarahan, edema dan kerusakan pada mata.

Follow-up

Patients usually require a follow-up angiogram to ensure that the fistula has not recurred or that alternate fistulous pathways have not developed.

Complications

Complications in untreated lesions usually are limited to visual loss, cranial nerves paralysis, and the cosmetic concerns of proptosis.

Complications of treatment include the standard complications of cerebral angiography. Arterial and venous compromise also may occur, yielding cerebral or retinal ischemia and resultant infarction.

Outcome and Prognosis

Patients with caroticocavernous fistulas generally have a good prognosis. These fistulas are associated with a high incidence of spontaneous resolution. Persistent lesions respond well to intervention. The risk of nonophthalmologic neurological complications is not significant; however, persistent untreated lesions may cause significant visual complications.

Future and Controversies

As techniques for endovascular stenting are developed further, internal carotid artery stenting across the fistula may have a role. This may provide a safer treatment option with respect to maintaining patency of the internal carotid artery while obliterating the fistula.

KOMPLIKASI.

Embolisasi dari CCF dapat memberikan komplikasi yang melekat atau karena pembukaan kembali fistula.

PROGNOSIS.

Sebanyak 90% pasien dengan CCF langsung ataupun tidak langsung jika tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihtan.

Follow-upPasien biasanya membutuhkan angiogram tindak lanjut untuk memastikan bahwa fistula tersebut tidak terulang atau alternative jalur fistulousyang tidak berkembang.

KomplikasiKomplikasi pada lesi yang tidak diobati biasanya terbatas pada hilangnya penglihatan, kelumpuhan saraf kranial, dan pehatian kosmetik dari proptosis.Komplikasi pengobatan termasuk komplikasi standar angiografi serebral. Kompromi arteri dan vena juga dapat terjadi, menghasilkan iskemia otak atau retina dan infark yang dihasilkan (Arterial and venous compromise also may occur, yielding cerebral or retinal ischemia and resultant infarction).

Hasil dan PrognosisPasien dengan fistula caroticocavernous umumnya memiliki prognosis yang baik. Ini fistula berkaitan dengan tingginya insiden resolusi spontan. Lesi Persistent merespon dengan baik untuk intervensi. Risiko komplikasi neurologis non ophthalmologic tidak signifikan, namun, lesi diobati terus-menerus dapat menimbulkan komplikasi visual yang signifikan (however, persistent untreated lesions may cause significant visual complications).

Masa Depan dan KontroversiSebagai teknik untuk stenting endovascular dikembangkan lebih lanjut, arteri karotid internal stenting di fistula mungkin memiliki peran. Ini dapat memberikan pilihan pengobatan yang lebih aman sehubungan dengan mempertahankan patensi dari arteri karotid internal saat melenyapkan fistula