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Não se trata de trabalho original,mas de compilação da literatura com objetivo didático
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FAMED/UFAL5ºPeríodo
2009-1
Abordagem5 estruturas na radiografia de tórax
Vascularização pulmonar Aumento de camarasSitusLado do arco aórticoAlterações ósseas e de partes moles
Vascularização pulmonarNORMAL:
AP principal D = mesmo calibre da traquéia (croça Ao)Artérias periféricas com mesmo calibre do bronquio
Supercirculação arterial pulmonar (shunt):Comum nas doenças congênitas
Hipertensão venosa pulmonar: Redistribuição vascular /edema intersticial / edema alveolar
Hipertensão arterial pulmonar: Tronco da AP AP hilares normais
Complexo de Eisenmeiger: Shunt + HAP Artérias pulmonares hilares aneurismáticas
Complexo de EisenmeigerQuando um grande shunt D/E faz com que a
resistencia vascular pulmonar ultrapasse a pressão sistêmica
Aumento VD / hipertensão pulmonar / dilatação do tronco e das artérias pulmonares
Sobrecarga sistólicaVDCianose
Alterações radiograficasHipertrofia e dilatação das
artérias pulmonaresPeriferia dos pulmões
hipotransparenteAlargamento acentuado dos
hilos pulmonaresHipertrofia VD
CianoseNão há sinais radiológicos preditivos de
cianose nas radiografias simplesPaciente cianótico (shunt D/E) entretanto
costumam apresentar:Artérias pulmonares pequenasO tronco da AP pode não estar visíve e mesmo
se apresentar concavo
Aumento de câmarasAumento do AE:
Impressão da porção inferomediana do esôfago contrastado em perfil
Aumento do ângulo bronquiofrênico do lado esquerdo em PA
Aumento do VE:Impressão da porção inferior do esôfago
contrastado em perfilAumento do VD:
Obliteração do espaço retroesternal em perfil
SitusO fígado e/ou veia cava determinam de que
lado o AD está localizadoBronquio fonte direito tem ângulo mais
agudo que o esquerdoSitus inversus: 5% apresentam cardiopatia
congenita
Classificação radiográficaInformação clinica:
cianoseRadiografias simples:
vascularização pulmonar
AlgoritmoCianose
Não Sim
VP VP normal VP VP
AD
Sim Não
Def Coxim Endocardico DSA
Ao
Nã
oSim
DSVDucto
AP
EAoEPCoa AoInterrupção AA
5TTGA
C. Venosa P.A.T.Atresia TricuspideVentrículo ùnico
Area Cardíaca
Sim Não
EbsteinAtresia PulmonarAtresia Tricúspide
Fallot
DCC acianótica com vascularização pulmonarShunt D/E – fluxo pulmonar > fluxo aórticoDSVDSADAPJanela aorto-pulmonarDCECVPAP
DCC acianótica com vascularização pulmonar normalObstrução da via de saída ou insuficiencia
valvular antes do início da ICCObstrução da via de saída:
Coarctação de aortaInterrupção do arco aórticoEstenose AórticaEstenose pulmonar
Insuficiencia valvular (raramente congênita)Transposição Completa Grandes Vasos da
Base
DCC acianótica com vascularização pulmonar Ocorre devido a obstrução do fluxo pulmonar
e associação com shunt D/E por defeito intracardíacoArea cardíaca normal:
Tetralogia de Fallot e variantes Atresia Tricúspide
Area cardíaca : Anomalia de Ebstein Estenose pulmonar com Defeito do Septo Atrial Atresia pulmonar
DCC cianótica com vascularização pulmonar Mistura de sangue venoso sistemico e pulmonar
(shunt bidirecional)Conexão Venosa Pulmonar Anômala Total (+ DSA)Tronco Arterial (+ DSV)TGA ( + DSV,DSA ou PCA)Ventrículo únicoDupla via de saída do VD
* DSA = Defeito septal atrial DSV = Defeito septal ventricular PCA = Persistencia do Canal Arterial
DCC com hipertensão venosa pulmonar e ICCCoração triatrialEstenose MitralSindrome do coração esquerdo hipoplásicoCoarctação de AortaCardiomiopatiaFibroelastose endocárdica primáriaArtéria Carótida E anômalaConexão Venosa Pulmonar Anomal Total
obstruída
Diagnóstico por imagensRX de Tórax:
Classificar a anomalia Camaras cardíacas aumentadas / vascularização
pulmonar
RX de Abdome:Avaliação do situs
Rx de ossos:Anomalias ósseas associadas
Diagnóstico por imagensEcocardiografia:
Em muitos casos permite diagnóstico específico da doença
Arteriografia;Confirmação do diagnósticoMedida das pressõesProcedimentos intervencionistas
Ressonância Magnética e Tomografia computadorizada:Diagnóstico anatômicoAspectos funcionais
Tetralogia de FallotAnomalia de EbsteinAtresia Tricúspide
Tetralogia de FallotDefeito do septo ventricularEstenose pulmonar (obstrução da via de saída do
VD)Hipertrofia ventricular direitaAorta cavalgando o septo interventricular
Quando cansado abaixa-se ( fluxo pulmonar e saturação de O2)
Episódios de perda de conscienciaCianose que depende do grau de obstrução do VD
(shunt D/E) – quanto > pressão VD, > grau de cianose
DiagramaDefeito do septo
ventricularEstenose pulmonar
(obstrução da via de saída do VD)
Hipertrofia ventricular direita
Aorta cavalgando o septo interventricular
HemodinâmicaLADO DIREITO LADO ESQUERDO
Átrio Nenhuma alteração Nenhuma alteração
Ventriculo DILATADO Nenhuma alteração
Vasculatura DIMINUÍDA Aorta normal
ECG
Hipertrofia VD:Desvio do eixo
para a D
Alterações RadiográficasRX de Tórax
Coração “em bota” (dilatação de VD)Arco Aórtico a Direita (25%)Artéria pulmonar pequena
RM / TCDemonstram vasos colaterais sistemicos
partindo da aorta
RX de Tórax
Coração “em bota” ( VD)Arco aórtico a
direitaArtéria pulmonar
pequena
EcocardiogramaDefeito
septalAorta
cavalgando o septo IV
DopplerAumento da
velocidade de fluxo na artéria pulmonar
“Duplo envelope” :Fixo =
estenose valvar
Dinamico = musculatura subvalvar
Tratamento6 -18 mesesFechamento do DSV, recontrução da via de
saída do VDShunts paliativos:
Shunt sistemico para a artéria pulmonar Permite crescimento dos vasos pulmonares
Shunt de Blalock-Taussig (cirurgia contra-indicada) Artéria subclávia para artéria pulmonar
Anomalia de EbsteinDeformidade da valvula tricúspide com
deslocamento distal dos folhetos para dentro da via de saída do VD
Atrialização da porção superior do VDForame oval patente em quase 80%
Obstrução e/ou insuficiencia tricúspideArritmias
Bloqueio de ramo DWolf-Parkinson-White50% de mortalidade no primeiro ano
Anomalia de EbsteinDeformidade da
valvula tricúspide com deslocamento distal dos folhetos para dentro da via de saída do VD
Atrialização da porção superior do VD
Forame oval patente em quase 80%
HemodinâmicaLADO DIREITO LADO ESQUERDO
Átrio DILATADO Nenhuma alteração
Ventrículo DILATADO Nenhuma alteração
Vasculatura Nenhuma alteração Nenhuma alteração aorta
Alterações RadiográficasRX simples de Tórax
Coração quadrado (em forma de “caixa”) Lado E : horizontalização da via de saída do VD Lado D: dilatação AD
Vascularização pulmonar diminuída
Cardiomegalia muito importanteCoração em forma de “caixa”
Aumento do Atrio D
Hipertrofia de VD
Redução da vascularização pulmonar (shunt D/E)
Cardiomegalia
EcocardiogramaDeslocamento dos folhetos tricúspides
Atresia TricúspideAgenesia completa da valvula tricúspide sem
comunicação direta do AD com VDForame oval patente ou DSATransposição Completa das Grandes Artérias (35%)DSV é comumAtresia pulmonarCoração direito hipolásico
HemodinâmicaLADO DIREITO LADO ESQUERDO
ATRIO Normal, dilatado Nenhuma alteração
VENTRICULO Normal, dilatado Nenhuma alteração
VASCULATURA Nenhuma alteração/aumentado
Nenhuma alteração da Aorta
Alterações RadiográficasRX simples de Tórax:
Poderá estar normalSem TGA:
Aspecto semelhante a Tetralogia deFallot (camaras D + pulmões oligoemicos)
Com TGA: Aumento do fluxo pulmonar Cardiomegalia Pedículo vascular estreito
Area cardíaca normal
Concavidade da artéria pulmo nar
Não se identifica o arco aórtico
Pulmões oligoemicos
ARTERIOGRAFIA (injeção venosa):
O contraste injetado flui para o AE pelo defeito septal
“X” = VD ainda não opacificado – vai ser opacificado pelo VE através do defeito septal ventricular
A Aorta opacifica-se antes da artéria pulmonar
Ecocardiograma
Não se visibiliza comunicação direta entre AD e VD
TratamentoPaliativo:
Manter o Duto arterioso patente (prostaglandinas)
Blalock-Taussig (subclávia – pulmonar)Anastomose de Glenn (VCS – AP)
Definitivo:Técnica de Fontan: conectar o AD a AP
principal
Transposição ds Grandes Artérias (TCGA)Complexo de Taussig-BingTransposição corrigida dos grandes vasos (TCGVB)Tronco Arterial (TA)Conexão venosa pulmonar anomala (CVPAT)Ventrículo Único
Transposição dos grandes vasosTCGA (transposição completa)
Aorta origina-se do VDAP origina-se do VEPosição normal dos atrios e ventrículos
TGAC (transposição corrigida)Transposição dos grandes vasosInversão dos ventrículos em relação aos atrios
(discordancia atrioventricular)
TCGAAorta origina-se do VDAP origina-se do VEPosição normal dos
atrios e ventrículos
TGAC (transposição completa)Transposição dos
grandes vasos Inversão dos ventrículos
em relação aos atrios
HemodinamicaLADO DIREITO LADO ESQUERDO
ATRIO NORMAL, DILATADO
Nenhuma alteração
VENTRÍCULO NORMAL,DILATADO Nenhuma alteração
VASCULATURA Nenhuma alteração Nenhuma alteração da aorta
Alterações Radiográficas RX simples do Tórax
Contorno cardíaco “em ovo” Com a da resistencia pulmonar, a
vascularização pulmonar Dilatação de câmaras direitas Tronco da artéria pulmonar não visível
RX simples de TóraxCoração “em
ovo”Pulmões
oligiemicos
Arteriografia
Cateter com extremidade no VD – a injeção do contraste opacifica a Aorta
Transposição corrigida das grandes artériasTransposição dos grandes vasos Ventrículos transpostosDiscordancia ventricular–atrialIsoladamente é acianótica
AssociaçõesDSVEstenose pulmonarAnomalia de valvula tricuspideDextrocardia
Caracteristicas radiográficasRadiografia simples
Tronco pulmonar e aorta não visíveisDilatação do AEArco aórtico a Esquerda
EcocardiografiaVE anatomico do lado DireitoVD anatomico do lado Esquerdo
Tronco ArterialInsucesso na formação do septo espiral
dentro do tronco primitivoUm único vaso deixa o coração e dá origem a
circulação sistemica , pulmonar e coronáriaO tronco tem 2 a 6 cúspides e se localiza
acima de um DSV alto
Um único vaso deixa o coração e dá origem a circulação sistemica , pulmonar e coronária
NORMAL TA
Tronco arterial - tiposTipos:
I – AP principal curta II – duas AP separadas (origem posterior) III – duas AP do tronco (origem lateral) IV – AP sai da aorta descendente, atresia pulmonar com DSV, achados
de uma tetralogia de Fallot combinados com atresia pulmonar
HemodinâmicaHemodinamica:
Shunt E/D (tronco – AP) Shunt D/E (VD – DSV – aorta cavalgando o septo)
LADO DIREITO LADO ESQUERDO
ATRIO Nenhuma mudança Nenhuma mudança
VENTRÍCULO DILATADO Dilatado
VASCULATURA Aumentado Aorta dilatada
Características radiográficasO tronco se superpõe ao Arco aórticoCardiomegalia (VE)Vascularização pulmonar aumentadaEdema pulmonar alveolarArco aórtico a Direita (35%)
Ecocardiografia / TC / RM / ArteriografiaClassificação (anatomia)Aspectos funcionais
Situs abdominal normal
Discreta cardiomegalia – coração “em bota” – redução da proeminência pulmonar
Arco aortico a esquerda
O cateter cruza a linha média e e penetra no ventriculo trabeculado,situado anteriormente e a esquerda. O ´fluxo se dirige para um tronco único de onde se originam as artérias pulmonares. A aorta continua-se do lado E da traquéia. Atrás do coração há imagem de “atrio Esquerdo” opacificado por veias que aparentemente que parecem separadas das artérias pulmonares
Vistas adicionais mostrando o tronco curto e a origem do tronco pulmonar acima da valvula comum. A seta indica valvula acima do outro ventriculo (D)
Conexão venosa pulmonar anomala totalConexão das veias pulmonares diretamente ao átrio
direito ou ao sistema venoso sistêmico (ou suas tributárias)
A fisiopatologia depende da integridade da drenagem venosa pulmonar e da presença de comunicações intracardíacas
A grande maioria dos pacientes apresenta insuficiência cardíaca de difícil controle por hiperfluxo pulmonar ou obstrução da drenagem venosa pulmonar no período neonatal .
A história natural da doença demonstra que somente 20% dos pacientes sobrevivem até o primeiro ano de vida sem tratamento
FisiopatologiaSe a CIA for restritiva, haverá menor
passagem de sangue para o AE com grande aumento da pressão do AD e queda do débito cardíaco
Com o hiperfluxo pulmonar estabelece-se hipertensão pulmonar grave com tendencia a edema pulmonar
Conexão venosa pulmonar anomala totalAs veias pulmonares conectam-se mais nas
veias sistemicas ou no AD do que no AECVPAT = quando todas as veias pulmonares
se conectam anormalmenteTodo o retorno venoso pulmonar é drenado
para o átrio direito, de forma que a comunicação interatrial é parte integrante desta mal-formação
As veias pulmonares conectam-se preferencialmente nas veias sistemicas ou no AD ao invés do AE
CVPAT = quando todas as veias pulmonares se conectam anormalmente
Hiperfluxo pulmonar crônico com dilatação progressiva das câmaras direitas e hipertensão pulmonar limitando a drenagem venosa sistêmica.
As veias sistêmicas normalmente encontram-se muito dilatadas e pouco móveis no adulto
Conexão venosa pulmonar anomala total - tiposConexão supracardíaca das veias pulmonares
com a circulação sistemicaObstrução venosa pouco frequenteVeia vertical Esquerda / VCS / Ázigos
Conexão cardíacaAD / Seio Coronário / Seio venoso persistente
Conexão infracardíacaObstrução venos muito frequenteV.Porta / Ducto venoso persistente / VCI / Veias
gástricas / Veias hepáticas
Um CIA tipo seio venoso está presente e a conexão freqüentemente envolve as veias pulmonares do lobo médio ou superior direito e a veia cava superior.
HemodinâmicaDepende do tamanho da CIA e da magnitude da resistência
vascular pulmonar.CIA pequena:
Fluxo sistêmico reduzido com aumento de AD e da pressão venosa sistêmica ( hepatomegalia congestiva e edema periférico).
A saturação arterial de oxigênio é inversamente relacionada à resistência vascular pulmonar.
O principal determinante da resistência pulmonar é a presença e intensidade da obstrução venosa pulmonar do que o hiperfluxo pulmonar.
A obstrução ao retorno venoso pulmonar e, conseqüentemente, hipertensão venosa pulmonar está invariavelmente presente nas conexões infradiafragmáticas e algumas vezes nas supra-diafragmáticas.
HEMODINÂMICANÃO OBSTRUÍDA
LADO DIREITO LADO ESQUERDO
ÁTRIO DILATADO NENHUMA ALTERAÇÃO/DIMINUIDO
VENTRÍCULO
DILATADO NENHUMA ALTERAÇÃO/DIMINUIDO
VASCULATURA
AUMENTADA NENHUMA ALTERAÇÃO NA AORTA
OBSTRUÍDA
ATRIO NENHUMA ALTERAÇÃO DIMINUIDO
VENTRICULO
NENHMA ALTERAÇÃO/AUMENTADO
DIMINUIDO
VASCULATURA
NENHUMA ALTERAÇÃO DIMINUIÇÃO DA AORTA
Características RadiográficasNÃO OBSTRUÍDACoração em “boneco de neve” ou “oito”Aumento da vascularização pulmonar
OBSTRUÍDAEdema pulmonarCoração pequeno
Coração em “boneco de neve” ou “oito”
Sombra supracardíaca:
VCS direitaVeias vertical e inominada
Ventrículo ÚnicoMorfologia de VE com VD rudimentarAs grandes artérias podem se originar do
ventrículo dominante ou uma delas originar-se do ventriculo rudimentar
O aspecto radiográfico é variável, dependendo das lesões associadas
A circulação pulmonar poderá estar normal dependendo do grau de estenose pulmonar
Introdução ao diagnóstico por imagensRalph WeisslederMark J.RieumontJack Wittenberg
Revinter2ª Edição2004